Какой врач первым описал паралич лицевого нерва

Лицевой нерв отвечает за деятельность всей мускулатуры лица. Этот нерв обеспечивает возможность выражать эмоции, прищуриваться, улыбаться и т.д. У человека с параличом лицевого нерва такая возможность отсутствует.

Клиника неврологии Юсуповской больницы в Москве предлагает услуги по качественной диагностике, эффективному лечению паралича лицевого нерва, а также успешной реабилитации больных после перенесенного заболевания.

Паралич лицевого нерва: причины развития

Достоверная причина возникновения данного заболевания на сегодняшний день не определена. Однако известно, что пусковым механизмом к развитию лицевого паралича может быть поражение следующими инфекционными вирусными патологиями:

герпетической инфекцией;
ветрянкой и опоясывающим лишаем;
аденовирусными инфекциями, ОРВИ, гриппом;
мононуклеозом (вирус Эпштейн-Барра);
цитомегаловирусом;
вирусом Коксаки;
краснухой.

Кроме того, паралич лицевого нерва может возникать при переохлаждении, злоупотреблении алкоголем, онкологических заболеваниях в головном мозге, сильных стрессовых ситуациях, гипертонии, травмах головы (ушей, лица), атеросклеротических изменениях в сосудах, стоматологических заболеваниях, сахарном диабете, отитах и гайморитах.

Группу риска по развитию пареза лицевого нерва составляют женщины во время беременности и после родов, пожилые люди, особенно с ослабленным иммунитетом. Частота заболевания увеличивается в период вирусных эпидемий.

Среди специалистов существует также мнение о наследственных факторах заболевания.

Паралич лицевого нерва: симптомы

Для развития лицевого паралича характерно острое начало: состояние больных ухудшается довольно резко.

Однако начальные симптомы можно выявить еще на ранней стадии заболевания, за один-два дня до того, как появятся визуальные проявления.

Паралич лицевого нерва может проявляться следующими симптомами:

болезненностью в области ушной раковины, отдающей в область затылка или лица;
болевыми ощущениями в глазу со стороны пораженного участка.

Возникновение первых признаков связано с нарастанием отека нервного столба и постепенным его сжатием.

Затем появляются более выраженные признаки лицевого пареза:

нарушение симметрии лица;
отсутствие мимики и эмоциональности на пораженной стороне лица;
опущение уголка рта, сглаживание носогубной складки, лобных складок на пораженной стороне лица;
усиление симметричности лица при попытках улыбаться, говорить или плакать;
невозможность полностью сомкнуть верхнее веко;
сложности с удержанием в ротовой полости жидкой пищи и напитков, выливание их с пораженной стороны рта – при этом больной может нормально жевать и глотать;
жевание пищи может сопровождаться прикусыванием щек изнутри, что связано с отсутствием чувствительности в собственной щеке;
высыхание слизистой, снижение слюноотделения (в некоторых случаях – наоборот его повышение);
нарушение речевой функции, связанное с бездействием отдельных участков рта и губ;
нарушение функции моргания, полуоткрытие глаза с пораженной стороны, высыхание слизистой глаза или, наоборот, появление обильного слезоотделения;
усиление слуха с пораженной стороны, изменение восприятия звуков (они кажутся больным громче обычных);
у больных нарушаются вкусовые ощущения с пораженной стороны языка.

Паралич лицевого нерва: формы

Существует несколько видов лицевого паралича:

врожденный паралич лицевого нерва возникает при нарушении процесса закладки головного мозга во внутриутробном периоде. У больных с данной формой паралича отмечается опущение уголка рта, маскообразное выражение лица на стороне поражения, раскрытие и увлажнение глазной щели. Кожа на щеке гладкая, в процессе выдоха щека на стороне поражения раздувается. Самая тяжелая форма врожденного паралич – синдром Мебиуса;
периферический паралич лицевого нерва – возникает, если у больного нарушается двигательная функция нервного ствола. При этом виде паралича возникает асимметрия, полная неподвижность мускулатуры пораженной части лица;
центральный паралич лицевого нерва – обусловлен патологическими изменениями в коре головного мозга. Заболевание чаще всего локализуется в нижней части лица. Основными симптомами центрального паралича лицевого нерва являются: судорожные приступы, а также непроизвольные движения мышц (своеобразный тик).

Паралич лицевого нерва: осложнения и последствия

При отсутствии грамотной терапии, которая требует немалого количества времени и терпения, паралич лица может усугубиться развитием следующих осложнений:

мышечной атрофии (истончения и ослабления мышц), обусловленной продолжительной дисфункцией и нарушенной трофикой тканей. Этот процесс носит необратимый характер: восстановление атрофированных мышц невозможно;
мимических контрактур (утрачивается эластичность мышц с пораженной стороны), спастического укорочения мышечных волокон, мышечных спазмов. Визуально отмечается натяжение пораженной стороны, прищуривание глаза;
тика мышц лица, спастических подергиваний (гемиспазмов, блефароспазмов);
ассоциированных движений (синкинезий) – характеризуются выделением слез во время пережевывания пищи, приподнимания края губ при прищуривании глаз;
воспалительных процессов в конъюнктиве или роговице глаза, развитие которых связано с пересыханием слизистой глаза в результате его длительного пребывания в не полностью закрытом состоянии.

Паралич лицевого нерва: диагностика

Опытный невропатолог Юсуповской больницы может диагностировать паралич лица уже после во время первого осмотра пациента. Однако для определения причины развития данного заболевания может быть назначено проведение общего анализа крови для выявления воспалительного процесса и дополнительных инструментальных исследований:

магнитно-резонансной томографии для возможного обнаружения опухолевых процессов, сосудистых нарушений, воспалительных изменений оболочек головного мозга, мозгового инфаркта;
компьютерной томографии – рентгенологического исследования для выявления вероятных причин развития заболевания: постинсультных состояний, опухолей, последствий механических повреждений головного мозга, нарушений околоядерного кровотока;
электронейрографии – для определения скорости прохождения нервных импульсов, позволяющей установить мышечную атрофию, повреждение нервной ветки, воспалительный процесс;
электромиографии с нейрографией – для выявления качества внутримышечных импульсов для диагностики мышечных атрофий и контрактур.

В процессе диагностики парез лицевого нерва необходимо дифференцировать с такими патологиями, как: инсульт, синдром Рамсея-Ханта, воспалительные процессы в сосцевидном отростке и среднем ухе, болезнь Лайма, переломы височной кости, карциноматоз или лейкоз, поражающий нервный ствол, хронический менингит, опухолевые процессы, рассеянный склероз, синдром Гийена-Барре.

Паралич лицевого нерва: лечение

Основным методом лечения лицевого пареза в клинике неврологии Юсуповской больницы является комплексная медикаментозная терапия с применением современных препаратов разнообразного действия:

мочегонных средств;
противовоспалительных средств;
глюкокортикоидов;
противовирусных препаратов;
спазмолитических средств;
нейротропных препаратов;
витаминных препаратов;
средств для торможения холинэстеразы.

Медикаментозное лечение паралича лица в стационаре Юсуповской больницы проводится под строгим контролем врача-невропатолога, который может своевременно откорректировать дозировку или заменить лекарственный препарат.

Физиотерапевтическое лечение паралича лица

Физиотерапия является хоть и вспомогательным, однако обязательным терапевтическим методом лечения паралича лица в Юсуповской больнице:

УВЧ – ткани нагреваются под действием электрического поля, благодаря чему улучшаются трофические процессы, снимаются отеки и воспаление;
ДМВ-терапия – позволяет активизировать обменные процессы в пораженных тканях;
электрофорез с витаминами, дибазолом, прозерином, благодаря чему лекарственное средство проникает в пораженную ткань;
применение динамических токов – для восстановления деятельности мышц, снятия отека, восстановления нервных волокон;
использование аппликаций озокеритом или парафином, ускоряющих регенеративные процессы и выздоровление.

Кроме того, комплексное лечение паралича лица в клинике неврологии Юсуповской больницы включает в себя массажные процедуры, специальную лечебную гимнастику, гомеопатическое лечение и другие эффективные методы, способствующие скорейшему восстановлению пациентов.

Длительность реабилитации после лицевого паралича зависит не только от степени поражения нерва, своевременного начала лечения, но и от грамотных действий специалистов Юсуповской больницы, которые разрабатывают индивидуальную схему терапии для каждого пациента.

Медикаментозное лечение паралича лицевого нерва в Юсуповской больнице проводится с применением новейших лекарственных препаратов, обладающих высокой эффективностью и минимальным количеством побочных действий.

Отделение физиотерапии Юсуповской больницы оснащено современным оборудованием, предназначенным для проведения процедур, ускоряющих процесс восстановления пациентов.

Для комплексного решения сложнейших медицинских проблем в клинике создаются мультидисциплинарные команды специалистов.

Коллектив Юсуповской больницы прилагает ежедневные усилия, стремясь улучшить обслуживание пациентов и оказать медицинскую помощь высокого профессионального уровня.

Записаться на прием к неврологу, реабилитологу и другому специалисту, узнать стоимость медицинских услуг можно по номеру Юсуповской больницы, либо через форму обратной связи на нашем сайте.

Рассмотрены виды поражения лицевого нерва, дифференцированы центральный и периферический парез лицевого нерва. Описаны клиническая картина невропатии лицевого нерва, методы оценки тяжести поражения лицевого нерва. Медикаментозные и физические методы лечен

Types of facial nerve affection were considered, central and peripheral pareses of facial nerve were differentiated. Clinical representation of facial nerve neuropathy was described, as well as methods of estimation severity of facial nerve affection. Medicine and physical methods of patients treatment were presented.

Главной характеристикой мимики является ее целостность и динамичность. Это означает, что все движения мышц лица скоординированы, в первую очередь, посредством лицевого нерва. Лицевой нерв — в основном двигательный нерв, но в составе его ствола проходят чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как составные части промежуточного нерва.

В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне. Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 1).

В настоящее время наиболее часто встречается периферический парез лицевого нерва. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости:

Синдром Мийяра–Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
Синдром мостомозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха (дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок — атаксия и др.).
Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:
- поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделением и гиперакузией;
- поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;
- при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;
- в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства [4].

Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частая ранимость лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40% до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматривают паралич Белла как туннельный синдром. В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва. Позднее группа японских ученых (S. Murakami, M. Mizobuchi, Y. Nakashiro) подтвердили данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого герпеса в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.

В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране.

Клиническая картина невропатии лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры:

Максимальная степень утраты функции лицевого нерва достигается в течение первых 48 часов.

Для оценки степени тяжести поражения лицевого нерва используется шкала Хауса–Браакмана (табл.).

Обычно не все ветви лицевого нерва поражаются равномерно, чаще всего вовлекаются нижние ветви (восстановление которых идет медленнее).

По течению заболевания выделяют:

острую стадию — до двух недель;
подострый период — до четырех недель;
хроническую стадию — дольше 4 недель.

Прогноз в отношении восстановления функции лицевого нерва:

выздоровление при использовании традиционных методов лечения наступает в 40–60% случаев;
в 20,8–32,2% случаев через 4–6 недель может развиваться контрактура мимических мышц (сведение мышц пораженной половины лица, создающее впечатление, что парализована не больная, а здоровая сторона).

Неблагоприятными прогностическими признаками являются: полный мимический паралич, проксимальный уровень поражения (гиперакузия, сухость глаза), заушная боль, наличие сопутствующего сахарного диабета, отсутствие выздоровления через 3 недели, возраст старше 60 лет, выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизиологических исследований.

В 1882 г. W. Erb предложил определять тяжесть поражения лицевого нерва по результатам электрофизиологического исследования. Так, различают легкое поражение без изменений электровозбудимости лицевых мышц (длительность болезни не превышает 2–3 недели), среднее — с частичной реакцией перерождения (выздоровление наступает через 4–7 недель) и тяжелое — с полной реакцией перерождения (выздоровление (неполное) наступает через много месяцев).

Центральный или периферический парез лицевого нерва?
Поражен ствол лицевого нерва или отдельные его ветви?
Какой процесс превалирует — демиелинизация, аксонопатия или смешанный процесс?
Каков прогноз восстановления?

Первое ЭМГ-исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. Второе ЭМГ-исследование рекомендуется проводить через 10–15 дней от парализации. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5–2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке.

Целью лечебных мероприятий при невропатии лицевого нерва является усиление крово-и лимфообращения в области лица, улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц, предупреждение развития мышечной контрактуры. Лечение является наиболее эффективным, если оно началось в пределах 72 часов после первых проявлений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.

В раннем периоде (1–10 день болезни) при невропатии лицевого нерва с целью уменьшения отека в фаллопиевом канале рекомендуют лечение гормонами. Так, чаще всего применяют преднизолон в суточной дозе 60–80 мг на протяжении 7 дней с последующей постепенной отменой в течение 3–5 дней. Глюкокортикоиды необходимо принимать до 12 часов дня (в 8:00 и 11:00) одновременно с препаратами калия. Применение гормонов в 76% случаев приводит к выздоровлению или значительному улучшению. Однако, по мнению ряда исследователей, наиболее целесообразным следует считать периневральное введение гормональных препаратов (25 мг (1 мл) гидрокортизона с 0,5 мл 0,5% раствора новокаина) относительно пострадавшего нервного ствола. При периневральном введении кортикостероидов происходит фармакологическая декомпрессия пораженного лицевого нерва. Сводные данные различных авторов свидетельствуют об успешных результатах лечения паралича Белла с помощью этого метода в 72–90% случаев. Лечение гормонами необходимо сочетать с приемом противовирусных средств. Показаны также антиоксиданты (альфа-липоевая кислота).

Помимо медикаментозных препаратов при лечении невропатии лицевого нерва широко используют различные физические методы лечения. Так, в раннем периоде назначают лечение положением, которое включает следующие рекомендации:

спать на боку (на стороне поражения);
в течение 10–15 минут 3–4 раза в день сидеть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти (с опорой на локоть);
подвязывать платок, подтягивая мышцы со здоровой стороны в сторону поражения (снизу вверх), стремясь при этом восстановить симметрию лица.

Для устранения асимметрии лица проводится лейкопластырное натяжение со здоровой стороны на больную. Лейкопластырное натяжение в первые сутки проводят по 30–60 минут 2–3 раза в день, преимущественно во время активных мимических действий (например, при разговоре и т. п.). Затем время лечения увеличивается до 2–3 часов.

Лечебная гимнастика проводится в основном для мышц здоровой стороны: дозированное напряжение и расслабление отдельных мышц, изолированное напряжение (и расслабление) мышечных групп, которые обеспечивают определенную мимику (смех, внимание, печаль и т. д.) или активно участвуют в артикуляции некоторых губных звуков (п, б, м, в, ф, у, о). Занятие гимнастикой продолжается 10–12 минут и повторяется 2 раза в течение дня.

Массаж начинают через неделю сначала здоровой стороны и воротниковой зоны. Приемы массажа (поглаживание, растирание, легкое разминание, вибрация) проводят по очень щадящей методике.

С первых дней заболевания рекомендуется электрическое поле УВЧ, переменное магнитное поле, иглорефлексотерапия [1]. Методика проведения иглорефлексотерапии предусматривает три основных момента: во-первых, воздействовать на здоровую половину лица в целях расслабления мышц и тем самым уменьшить перерастяжение мышц больной половины лица; во-вторых, одновременно с воздействием на точки здоровой стороны использовать 1–2 отдаленные точки, оказывающие нормализующее влияние на мышцы как больной, так и здоровой стороны; в-третьих, акупунктуру на больной половине лица, как правило, необходимо проводить по возбуждающему методу с воздействием на точки в течение 1–5 минут [3].

В основном периоде (с 10–12 дня) заболевания продолжают прием альфа-липоевой кислоты, а также витаминов группы В. С целью восстановления проведения нервных импульсов по лицевому нерву назначают ипидакрин. Проведенные исследования Т. Т. Батышевой с соавт. (2004) показали, что применение ипидакрина в комплексе с альфа-липоевой кислотой ускоряет восстановление двигательных реакций при параличе Белла в 1,5 раза. Кроме того, при проведении терапии ипидакрином не наблюдалось развития реакции перерождения лицевого нерва с формированием контрактур [2].

Медикаментозную терапию сочетают с лечебной гимнастикой. Рекомендуются следующие специальные упражнения для мимических мышц:

Упражнения для улучшения артикуляции:

Произносить буквы о, и, у.
Произносить буквы п, ф, в, подводя нижнюю губу под верхние зубы.
Произносить сочетание этих букв: ой, фу, фи и т. д.
Произносить слова, содержащие эти буквы, по слогам (о-кош-ко, и-зюм, и-вол-га и т. д.).

Назначают массаж пораженной половины лица (легкие и средние поглаживания, растирания, вибрация по точкам). При отсутствии электродиагностических признаков контрактур применяют электростимуляцию мимических мышц. При затянувшемся течении заболевания (особенно начальных признаках контрактуры мимических мышц) показаны фонофорез гидрокортизона (при доклинической контрактуре) или трилона Б (при выраженной клинической контрактуре) на пораженную половину лица и область проекции шилососцевидного отверстия), грязевые (38–40 °С) аппликации на пораженную половину лица и воротниковую зону, иглорефлексотерапия (при наличии выраженных контрактур иглы вводят в симметричные акупунктурные точки как здоровой, так и больной половины лица (по тормозному методу), причем в точках здоровой половины иглы оставляют на 10–15 минут, а в точках больной половины — на более длительное время) [5].

В последнее время при контрактуре мимических мышц лица широко применяют инъекции препаратов ботулинического токсина. При отсутствии эффекта от консервативной терапии с целью восстановления функции лицевого нерва рекомендуется оперативное лечение (декомпрессия нерва в фаллопиевом канале).

Литература

Гурленя А. М., Багель Г. Е. Физиотерапия и курортология нервных болезней. Минск, 1989. 397 с.
Маркин С. П. Восстановительное лечение больных с заболеваниями нервной системы. М., 2010. 109 с.
Мачерет Е. Л. Рефлексотерапия в комплексном лечении заболеваний нервной системы. Киев. 1989. 229 с.
Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы. М.: Медицина, 1989. 462 с.
Стрелкова Н. И. Физические методы лечения в неврологии. М., 1991. 315 с.

С. П. Маркин, доктор медицинских наук

ГБОУ ВПО ВГМА им. Н. Н. Бурденко МЗ РФ, Воронеж

Лечение паралича лицевого нерва представляет собой сложную проблему как для врача, так и для самого пациента. Это потенциально инвалидизируюгцее заболевание может иметь множество причин, поэтому для выбора правильной тактики необходимо детально разбираться в дифференциальной диагностике и доступных методах лечения.

Для достижения оптимальных косметических и функциональных результатов всем пациентам с параличом лицевого нерва лечение должно оказываться с учетом индивидуальных особенностей течения болезни с участием бригады различных специалистов.

а) Классификация паралича лицевого нерва. Надежным методом оценки функции лицевого нерва является шкала House-Brackmann. Она неприменима к пациентам с синкинезией лицевого нерва. Также были предложены другие шкалы, оценивающие степень воздействия паралича на физическое и психическое состояние больного.

б) Анатомия лицевого нерва. Лицевой нерв входит в височную кость через внутренний слуховой проход, а затем следует в костном фаллопиевом канале. Чаще всего сдавление и паралич нерва вследствие различных воспалительных процессов происходят именно в этом сегменте нерва. После выхода из шилососцевидного отверстия лицевой нерв проходит через паренхиму околоушной слюнной железы, поэтому в преаурикулярной области нерв защищен тканью железы.

Затем в ее толще лицевой нерв делится на пять основных ветвей, которые покидают железу глубже от поверхностной мышечно-апоневротической системы (SMAS). Кпереди от околоушной слюнной железы дистальные ветви нерва сообщаются друг с другом, поэтому здесь волокна лицевых мышц могут иннервироваться сразу несколькими нервами.

в) Врожденные причины паралича лицевого нерва:

1. Родовая травма. Во время родов сразу несколько факторов могут способствовать травме лицевого нерва с последующим его параличом. К ним относятся использование акушерских щипцов, вес при рождении более 3,5 кг, первая беременность. Провоцирующим фактором является сдавление плода при его прохождении через родовые пути. В таких условиях лицевой нерв крайне подвержен повреждению в результате растяжения, а для восстановления его нормальной функции требуется время.

В целом, прогноз крайне благоприятный, у 90% детей отмечается полное восстановление функции лицевого нерва без каких-либо хирургических или фармакологических вмешательств. В редких случаях, когда имеется высокий риск разрыва нерва, может потребоваться его хирургическая ревизия.

2. Синдром Мебиуса. Синдром Мебиуса, впервые описанный в XIX веке, характеризуется сочетанным параличом лицевого и отводящего нервов, причиной которого может являться недоразвитие периферической части нервов, либо недостаточное функционирование ядер ствола головного мозга. Иногда отмечается поражение и других черепных нервов. Клинически отмечается нарушение подвижности мимической мускулатуры, больным сложно отобразить на своем лице какие-либо эмоции.

К другим симптомам и признакам относят неполное смыкание губ, слюноотделение, снижение самооценки, социальную изоляцию. Все эти факторы усугубляют общее состояние. У пациентов с данным синдромом для восстановления функции мимической мускулатуры успешно используется пересадка свободных мышечных тканей. Крайне желательно проведение оперативного лечения до начала обучения в школе, чтобы предотвратить психологическую травму, которую может получить ребенок из-за оскорблений со стороны сверстников на самом раннем этапе своего жизненного пути.

3. Синдром Мелькерссона-Розенталя. Синдром Мелькерссона-Розенталя характеризуется триадой, включающей рецидивирующий парез лицевого нерва, отечность лица и складчатый язык. При лечении обострений используются глюкокортикостероиды и противовоспалительные препараты. Нет единого мнения о том, как следует лечить и предупреждать парез лицевого нерва. В некоторых описаниях отдельных случаев приводятся сведения о проведении декомпрессии лицевого нерва (вскрытие костных стенок его канала для предотвращения сдавления нерва при нарастании отека), согласно которым долгосрочный прогноз восстановления функции нерва оказывается более благоприятным при использовании подобной, достаточно агрессивной тактике лечения.

4. Гемифациальная микросомия. К группе гемифациальных микросомий относится целый ряд врожденных аномалий развития, в основе которых лежит недоразвитие одной половины лица. Синдром характеризуется дефицитом мягких тканей с одной стороны лица, недоразвитием нижней и верхней челюстей, наружного уха. При наличии сочетанного пареза лицевого нерва оперативное вмешательство по его поводу может проводиться одновременно с краниофациальной реконструкцией челюстей и уха. Особенно полезным для восстановления симметричности лица и возможности пациента улыбаться является использование свободных мышечных трансплантатов, одним из дополнительных эффектов которых является придание объема лицевой области.

Ход отпрепарированного лицевого нерва.
Темпоральная часть: 1 - меатальный сегмент; 2 - лабиринтный сегмент; 3 - барабанный сегмент; 4 - сосцевидный сегмент.
Экстратемпоральная часть: 5 - височные ветви; 6 - скуловые ветви; 7 - височно-лицевая порция;
8 - щечные ветви; 9 - шейные ветви; 10 - краевая нижнечелюстная ветвь; 11 - шейная часть; 14 - экстратемпоральная часть.
Другие структуры: 12 - проток околоушной железы; 13 - околоушная железа.

г) Инфекционные причины паралича лицевого нерва:

1. Паралич Белла. Паралич Белла также известен под названием идиопатического паралича лицевого нерва. Тем не менее, данные последних лет свидетельствуют о том, что в большинстве случаев причиной паралича Белла является вирус простого герпеса. Заболеваемость составляет около 30 случаев на 100000 человек. Обычно паралич развивается в течение 24-72 часов. Он может сопровождаться болью вокруг уха, снижением вкуса, снижением слуха на стороне поражения. И хотя у подавляющего большинства больных функция нерва постепенно приходит в норму, у некоторых из них сохраняется ограничение подвижности лицевой мускулатуры, которое часто сочетается с периодическими аберрантными подергиваниями (синкинезиями).

В острую фазу заболевания для улучшения восстановления функции нерва могут успешно использоваться глюкокортикостероиды и противовирусные препараты. В некоторых случаях, когда электрическая активность нерва существенно снижена в течение первых двух недель (см. ниже раздел об обследовании), следует рассмотреть возможность проведения хирургической декомпрессии канала лицевого нерва. Если восстановления функции нерва не произошло, а синкинезии сохраняются, вариантом реабилитации, имеющим шанс на успех, является химическая денервация нерва (паралич) при помощи ботулотоксина А с последующим интенсивным курсом физиотерапии.

2. Синдром Ханта. Синдром Ханта (herpes zoster oticum) возникает при реактивации вируса Varicella zoster (человеческий вирус герпеса 3) в области лицевого нерва. Другими его признаками являются боль в ухе и формирование везикул (zoster oticus). Также могут встречаться и другие симптомы: снижение слуха, тиннитус, головокружения, тошнота и рвота, которые, как считается, возникают из-за раздражения преддверно-улиткового нерва, расположенного вблизи лицевого нерва в толще височной кости. И хотя не существует рандомизированных контролируемых исследований, оценивавших эффективность различных методов лечения при данной редкой патологии, для подавления воспаления лицевого нерва может успешно использоваться сочетание кортикостероидов, противовирусных препаратов и анальгетиков.

Эта схема лечения основана на опыте лечения паралича лицевого нерва (кортикостероиды), а также поражения Herpes zoster других частей тела (которые лечатся противовирусными препаратами). При синдроме Ханта прогноз в отношении восстановления функции лицевого нерва неблагоприятный. После разрешения инфекционного процесса пациентов часто продолжает беспокоить хроническая невралгия (боль).

3. Средний отит и мастоидит. Средний отит и мастоидит представляют собой острое воспаление среднего уха и сосцевидного отростка, которое в редких случаях (менее 1%) может вести к параличу лицевого нерва. Считается, что причиной поражения нерва является отек окружающих его тканей и воздействие токсинов бактерий. Успешное лечение заключается в своевременном распознавании и эради-кации инфекции, что включает применение антибиотиков широкого спектра действия и миринготомию с установкой вентиляционной трубки, позволяющей получить материал для посева. В некоторых случаях мастоидита показано проведение мастоидэктомии (удаление пораженных тканей сосцевидного отростка). При выполнении всех вышеперечисленных мероприятий прогноз в отношении восстановления функции нерва благоприятный.

4. Холестеатома. Холестеатома представляет собой медленно растущее кистозное образование эпителиального происхождения, которое с течением времени вызывает разрушение окружающих тканей с их сдавлением и появлением очагов хронического воспаления. Встречаемость паралича лицевого нерва при холестеатоме достигает 3%. Своевременная диагностика и хирургическое удаление холестеатомы необходимы для успешного устранения сдавления лицевого нерва, развивающегося на фоне хронического воспаления и инфекции. К неблагоприятным прогностическим признакам относят распространение холестеатомы на верхушку пирамиды (глубокую часть височной кости) и несвоевременно проведенное хирургическое лечение. У пациентов, которым хирургическая помощь была оказана на ранних стадиях, наиболее высока вероятность восстановления функции лицевого нерва.

5. Болезнь Лайма. Болезнь Лайма вызывается возбудителем Borrelia burgdorferi, которая попадает в организм человека при укусе инфицированного микроорганизмом клеща. К типичным симптомам и признакам острой стадии болезни относят головную боль, слабость, лихорадку и хроническую мигрирующую эритему (характерная кожная сыпь, возникающая на месте укуса клеща). И хотя сопутствующее поражение лицевого нерва может встречаться в 11% случаев, его функция полностью восстанавливается у 99,2% пациентов. О болезни Лайма всегда следует помнить при лечении пациентов, проживающих в эндемичных районах, при появлении симптомов в летнее время после укусов клещей. На сайте Центра по контролю и профилактике заболеваний США может найти карту, на которой отмечена частота встречаемости заболевания в различных штатах США. Для подтверждения диагноза и начала антибактериальной терапии требуется определение уровня антител. Лечение проводится в соответствии с рекомендациями Общества инфекционных болезней США.

6. Другие. Ряд других инфекционных заболеваний может проявляться нарушением функции лицевого нерва. К ним относятся ВИЧ-инфекция, туберкулез, инфекционный мононуклеоз и другие. В большинстве случаев эти заболевания сопровождаются целым рядом других симптомов, для правильной постановки диагноза врач должен быть крайне настороженным. Проводя дифференциальную диагностику, нужно учитывать анамнез пациента и наличие соответствующих факторов риска. Основу лечения составляет корректно подобранная фармакотерапия, за исключением случаев, когда в результате дополнительного обследования выявляется мастоидит. В этом случае для эрадикации инфекции и уменьшения отека вокруг нерва выполняется мастоидэктомия.

д) Системные и неврологические причины паралича лицевого нерва. К ним относятся аутоиммунные заболевания, диабет, саркоидоз, синдром Гийена-Барре, рассеянный склероз и другие. В редких случаях эти заболевания проявляются изолированным параличом лицевого нерва. В большинстве случаев при своевременной постановке диагноза и быстром начале адекватного лечения удается добиться восстановления функции нерва.

е) Травматические причины паралича лицевого нерва. Травмы головы и черепа являются одной из самых распространенных причин приобретенного паралича лицевого нерва. Если травма была тупой, а переломы или ранения мягких тканей отсутствуют, целостность лицевого нерва сохраняется, а его функции скорее всего восстановятся. При подозрении на повреждение нерва (проникающее ранение кожи и мягких тканей лица) требуется немедленная хирургическая ревизия раны с восстановлением целостности нерва. В идеальных условиях операция должна проводиться в течение трех часов с момента получения травмы, пока сохраняется возможность стимуляции дистального фрагмента, позволяющая идентификацию нерва во время операции.

При сочетании травмы лицевого скелета с переломом височной кости повреждение лицевого нерва встречается в 10-25% случаев. В зависимости от отношения линии перелома к продольной оси височной кости выделяют следующие варианты перелома: продольный (80%), поперечный (10%) и смешанный (10%). Паралич лицевого нерва чаще отмечается при поперечных (50%) переломах, а не продольных (20%). Полное восстановление функции нерва чаще всего наблюдается при отсроченном развитии. Напротив, в 50% случаев остро возникшего паралича восстановление проходит крайне плохо. Зачастую из-за имеющихся обширных травм лицевой области и других неотложных состояний диагностика и оценка функции лицевого нерва проводится несвоевременно. Тем не менее, отложенное хирургическое вмешательство, которое может проводиться даже спустя несколько месяцев после травмы, все еще имеет достаточный шанс на восстановление или улучшение функции мимической мускулатуры.

Ятрогенное повреждение лицевого нерва может возникнуть при операциях на тканях лица, черепе или во время внутричерепных вмешательств. Выбор метода лечения зависит от степени повреждения нерва. В тяжелых случаях восстановление целостности нерва оказывается невозможным, из-за чего приходится прибегать к другим методикам.

е) Опухоли как причина паралича лицевого нерва. Удаление опухолей, проникающих в лицевой нерв, либо располагающихся в непосредственной близи от него, часто требует значительного воздействия на нерв, которое может окончиться его частичным или полным пересечением. К наиболее часто встречающимся опухолям, поражающим лицевой нерв, относится акустическая невринома (вестибулярная шваннома), гломусные опухоли, невринома лицевого нерва и рак околоушной слюнной железы. Если во время операции целостность лицевого нерва удалось сохранить, в послеоперационном периоде требуется тщательное наблюдение за его состоянием. Для уточнения прогноза в конце операции можно провести электростимуляцию нерва. Кортикостероиды в данной ситуации обычно не используются, поскольку сразу несколько исследований четко показали отсутствие эффективности от них в подобных условиях. После операции для оценки процесса реиннервации лицевой мускулатуры может использоваться электромиография (ЭМГ).

В зависимости от стадии восстановления (а также предпочтений и сложностей у конкретного пациента) для обеспечения закрытия век, сохранения асимметрии лица и полного смыкания губ могут использоваться несколько простых приемов.

ж) Возможные осложнения. Если целостность лицевого нерва была успешно восстановлена (либо не нарушалась изначально), разрешение паралича зависит от регенерации аксонов и их прорастания в мимическую мускулатуру. При патологической регенерации может отмечаться изменение направления хода аксонов, либо их ветвление сразу ко множеству волокон. В результате этого процесса возникают синкинезии, представляющие собой непроизвольные подергивания мимических мышц во время их сокращения.
К другим возможным осложнениям паралича лицевого нерва относят выраженную сухость глазного яблока с последующей кератопатией, неполное смыкание губ с истечением слюны, постоянное прикусывание щеки.

Синкинезии правой половины лица, сморщивание губ.
Обратите внимание на совместное сокращение правой круговой мышцы глаза, круговой мышцы рта и платизмы.

Читайте также: