Клинические рекомендации по сирингомиелии

Сирингомиелия

• Всероссийское общество неврологов

Оглавление

• Ключевые слова
• Список сокращений
• Термины и определения
• 1. Краткая информация
• 2. Диагностика
• 3. Лечение
• 4. Реабилитация
• 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
• 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
• Критерии оценки качества медицинской помощи
• Список литературы
• Приложение А1. Состав рабочей группы
• Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Приложение А3. Связанные документы
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
• Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Полости (кисты) в спинном мозге

Опущение (эктопия) миндалин мозжечка

Большое затылочное отверстие

Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

Атрофические полости спинного мозга - ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.

Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.

Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

Дилатация центрального канала

сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

БЗО – большое затылочное отверстие
ЗЧЯ – задняя черепная ямка
КВП – краниовертебральный переход
МК – мальформация Киари
МК1 – мальформация Киари 1 типа
МК2 – мальформация Киари 2 типа
МРТ – магнитно-резонансная томография
РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
СМЖ – спинномозговая жидкость
ТКДГ – транскраниальная допплерография

Методы исследования

Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии кранио-вертебрального региона.

Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности. Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных. Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.

Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии.

Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.

Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов.

Комментарий: наиболее часто в клинической практике наблюдается МК1-ассоциированная сирингомиелия, которая манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением. При начале сирингомиелии в зрелом возрасте (после 45 лет) предполагается меньший темп прогрессирования сирингомиелии. Сирингомиелия, начавшаяся в детском возрасте, как правило, сопровождается развитием сколиоза (до 85%). Дальнейшее течение заболевания может быть различным, в том числе, с регрессом сирингомиелии к юношескому возрасту в связи с ростом черепа, сопровождающимся подъемом миндалин мозжечка, и, как следствие, улучшением ликвородинамики на уровне КВП и спадением полости. Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии у взрослых, как правило, не сопровождается параллельным уменьшением неврологических симптомов.

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.

Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения.

Рекомендуется при неврологическом осмотре пациента обращать внимание на клинические признаки, характерные для особых по топике форм сирингомиелии.

Комментарий: бульбарные нарушения (затруднения глотания, изменения голоса и т.п.) и центральные вегетативные нарушения (нарушения кардиоваскулярных рефлексов, ритма сердца и апноэ во сне) чаще связаны с наличием МК1, но могут быть обусловлены редкой (до 3% пациентов) и тяжелой формой патологии, сопровождающейся формированием полости в стволе мозга – сирингобульбией.

Парезы в нижних конечностях могут свидетельствовать о крайне редкой пояснично-крестцовой форме заболевания (нередко связана с опухолевым или воспалительным поражением) или о holocord-сирингомиелии (широкая и протяженная на всю длину спинного мозга полость; наблюдается у 10% пациентов).

Выявление различных вариантов боли: радикулярной, жгучей нейропатической, диффузной мышечно-скелетной, в отсутствие других объективные симптомов сирингомиелии наблюдается у 2/3 больных с гидромиелией (центрально локализованная щелевидная полость со средним диаметром 2,7 мм, наиболее часто (до 65%) располагающаяся в грудных сегментах спинного мозга без признаков клинической и МРТ прогрессии со временем).

Рекомендуется проведение МРТ обследования.

Рекомендуется проведение МРТ исследования достаточного объема по протяженности (голова и позвоночник) и по набору методик.

Выявленные на аксиальных МРТ срезов спинного мозга параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации различной этиологии полостеобразования. При формировании заболевания вследствие нарушения ликвороциркуляции в краниовертебральном или спинальном субарахноидальном пространстве наиболее часто на аксиальных срезах выявляются следующие варианты полостей: (1) симметричная, центрально расположенная, округлой или овальной формы или (2) неправильной формы полость, располагающаяся в центрально-парацентральных отделах спинного мозга, которая в части случаев связана со спинальным субарахноидальным пространством. Эксцентрические, неправильной формы полости, расположенные в зоне между передней и задней спинальными артериями, не соединяющиеся с субарахноидальным пространством спинного мозга, которые могут сопровождаться как расширением мозга, так и его атрофией, как правило, связаны с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.

Методика PC-сine МРТ исследования позволяет оценить потоки внутри полости, движение цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве, а также функционально верифицировать наличие сообщающейся сирингомиелии.

Рекомендуется проведение МРТ исследования спинного мозга в динамике.

Сроки выполнения повторных МРТ исследований зависят от динамики клинической симптоматики и верифицированности причин полостеобразования. При относительной стабильности заболевания, установленной при регулярном посещении невролога или нейрохирурга, повторные МРТ исследования могут выполняться 1 раз в 2-3 года.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2017

Профессиональные ассоциации:

• Всероссийское общество неврологов

Оглавление

1. Краткая информация

Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей с ликвором.

Сирингомиелия – вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики из-за блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала.

Краниальные факторы сирингомиелии:

• врожденные поражения краниоцервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка);
• арахнопатии;
• опухоли задней черепной ямки (ЗЧЯ);
• супратенториальные опухоли.

Спинальные факторы сирингомиелии:

Стадии формирования сирингомиелитической полости:

Распространённость от 2 до 13 на 100 тысяч населения.

• МК1 – 80%
• МК2 – 2-14%
• травмы – 4-24%
• опухоли – 0,4-12%
• воспаления – 2-5%.

От всех случаев сирингомиелии:

• первичная спинальная - 17%,
• идиопатическая – 13-28%.

Распространённость МК1 в популяции 0.77%, при этом в 14% случав протекает бессимптомно.

• 1% случаев посттравматического спинального парапареза,
• 8% случаев тетраплегии.

Образование симптоматических сирингомиелических полостей:

• в 16% оптикомиелита Девика,
• у 4,5% больных рассеянным склерозом,
• в 47% случаев интрамедуллярных опухолей,
• в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей.

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Классификации Milhorat T. (2000)

1. Сообщающаяся сирингомиелия:

• Дилатация центрального канала
• сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
• мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
• киста Денди-Уокера

2. Несообщающаяся сирингомиелия

Первичные паренхимальные полости

• посттравматические
• постишемические/инфекционные
• постгеморрагические

3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

4. Неопластические полости

2. Диагностика

• поражения спинного мозга;
• патологии краниовертебрального региона.

Начальные симптомы спинального уровня:

• парестезии (39%)
• гиперестезии
• боли ноющего характера (90%)
• аналгезии или анестезии
• дизестезии
• снижения температурной чувствительности.

Симптомы, обусловленные патологией БЗО:

Триггерные факторы (в 25% случаев):

• травмы
• кашель
• чихание
• интенсивная статическая физическая нагрузка
• прочие.

Возраст дебюта и особенности течения:

• МК1-ассоциированная сирингомиелия манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением.
• При начале сирингомиелии после 45 лет меньше темпы прогрессирования.
• Сирингомиелия в детском возрасте, как правило, сопровождается сколиозом (до 85%), возможен регресс к юношескому возрасту из-за роста черепа.
• Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии взрослых, как правило, не сопровождается уменьшением неврологических симптомов.

Не прогрессирующий характер клинических проявлений у 18-50% пациентов:

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко, возможны:

• молниеносное онемение,
• слабость в конечностях по геми-типу,
• острое развитие головокружения,
• нистагм,
• бульбарный синдром.

Типичные клинические проявления:

Клинические признаки, характерные для особых топических форм:

• 3% сирингобульбии: бульбарные нарушения (затруднения глотания, изменения голоса и т.п.) и центральные вегетативные нарушения (нарушения кардиоваскулярных рефлексов, аритмия и апноэ во сне);
• пояснично-крестцовая форма;
• 10% holocord-сирингомиелия (полость широкая и на всю длину спинного мозга);
• гидромиелия: без других симптомов боль радикулярная, жгучая нейропатическая, диффузная мышечно-скелетная.

МРТ - "золотой стандарт" диагностики сирингомиелии.

• изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, по интенсивности похожим на спинномозговую жидкость;
• увеличение объема спинного мозга в поперечнике;
• частая локализация кисты на шейно-грудном уровне;
• протяженность от 2 сегментов до всей длины спинного мозга;
• от 2 до 23 мм диаметр полостей при сирингомиелии с МК1;
• кисты более 8 мм, как правило, сопровождаются расширением спинного мозга.

МРТ исследование достаточного объёма по протяженности (голова и позвоночник) и по набору методик.

МРТ головы и позвоночника выявит:

• причины блока субарахноидального пространства на уровне БЗО и спинномозгового канала;
• особые топические формы сирингомиелии.

• ретроцеребеллярных пространств;
• большой цистерны;
• положения миндаликов мозжечка.

• оценивают степень эктопии миндалин мозжечка в БЗО;
• диагностировать признаки малой задней черепной ямки.

Выявленные на аксиальных МРТ срезах спинного мозга параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации этиологии.

Варианты полостей на аксиальных срезах МРТ и этиология:

• симметричная, центрально расположенная, округлой или овальной формы при нарушении циркуляции ликвора;
• неправильной формы полость в центрально-парацентральных отделах спинного мозга часто связана со спинальным субарахноидальным пространством;
• эксцентрические, неправильной формы полости между передней и задней спинальными артериями, не соединяющиеся с субарахноидальным пространством спинного мозга, как правило, связаны с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.

Методика PC-сine МРТ:

• оценивает потоки внутри полости;
• оценивает движение цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве;
• функционально верифицирует наличие сообщающейся сирингомиелии.

Динамическое МРТ спинного мозга позволяет оценить:

• стадию процесса полостеобразования;
• эффективность лечения.

При относительной стабильности заболевания повторные МРТ могут выполняться 1 раз в 2-3 года.

3. Лечение

Основной способ лечения большинства видов сирингомиелии - оперативное лечение.

Дифференцированный подход к выбору лечебной тактики с учётом:

• возраста пациента
• возраста дебюта
• длительности заболевания
• характера течения заболевания (бессимптомное, стабильное или прогрессирующее)
• факторов неблагоприятного послеоперационного прогноза.

Оперативные вмешательства

Подзатылочная (субокципитальная) декомпрессивная краниэктомия с удалением части задней дуги первого шейного позвонка - классический метод лечения МК1 и МК1-ассоцированной сирингомиелии.

Алгоритм отбора пациентов учитывает:

• состояние большой цистерны;
• наличие сирингомиелии и ее размеры;
• степень атрофии спинного мозга;
• результаты пред- и интраоперационных функциональных исследований.

Декомпрессия ЗЧЯ без дуропластики - при изолированной МК1 и компрессионном варианте поражения и адекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ при интраоперационной транскраниальной допплерографии (ТКДГ).

Декомпрессия ЗЧЯ с дуропластикой - при МК1-ассоциированной сирингомиелии с отсутствием большой цистерны и ликвородинамическом или смешанном варианте поражения и неадекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ при интраоперационной ТКДГ.

Декомпрессия ЗЧЯ с сиринго-субарахноидальным шунтированием - при симптомной МК1-ассоциированной сирингомиелии больших размеров с истончением спинного мозга и облитерацией субарахноидальных пространств

При повторной декомпрессии ЗЧЯ, как правило, требуется интрадуральная и интраарахноидальная техника.

При невозможности оперативного лечения или временного воздержания от него показана консервативная терапия.

Симптоматическая терапия центральной нейропатической боли:

• препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты;
• препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламо­триджин, опиоиды.

Наиболее целесообразна рациональная полифармакотерапия:

• антидепрессанты
• антиконвульсанты
• лидокаин (местно)
• опиоиды.

4. Реабилитация

Восстановление после нейрохирургической операции проходит по общим принципам послеоперационного ведения больных.

5. Профилактика

Исключение действий, ухудшающих ликвородинамику:

• упражнения с имитацией приёма Вальсальвы
• кашель
• чихание
• натуживание
• подъемы больших тяжестей
• выраженные статические нагрузки и т.п.

При нарушении чувствительности следует использовать защитные средства при бытовом и профессиональном контакте с температурными и болевыми раздражителями.

• осмотр невролога не менее одного раза в год
• МРТ 1 раз в 2-3 года для оценки динамики и коррекции терапии.

Рекомендуется своевременно направлять пациентов на медико-социальную экспертизу, с детьми проводить рациональную профориентационную работу.

При длительном (более 8-10 лет) наблюдении сирингомиелии:

• умерено выраженные нарушения у 48%,
• тяжелые нарушения у 12% пациентов.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза у пациентов с МК1-ассоциированой сирингомиелией

• изменение положения ствола мозга,
• базилярная инвагинация,
• величина эктопии мозжечка до уровня второго шейного позвонка,
• поперечный размер сирингомиелитической полости более 6 мм,
• сколиоз;

Клинические проявления в предоперационном периоде:

• парез,
• длительные головные боли,
• признаки миелопатии,
• трофические нарушения,
• атаксия,
• неконтролируемые интенсивные физические нагрузки,
• поздние сроки начала терапии;

Клинические проявления в послеоперационном периоде:

• лобные головные боли,
• вертиго.

При планировании оперативного вмешательства у пациентов с МК1 необходимо учитывать клинико-МРТ индекс положительного послеоперационного прогноза.

После оперативной декомпрессии ЗЧЯ улучшение:

• 82-86% - у пациентов с МК-ассоциированной или плохо локализованной головной болью, головной болью и сирингомиелией без клинических признаков миелопатии;
• 64-70% - у пациентов с поперечным размером полости менее 6 мм, с клиническими признаками миелопатии, без головных болей или с лобно-височной локализацией боли;
• менее 50% - у пациентов с поперечным размером полости 6 мм и более, с клиническими признаками миелопатии, без головных болей или с лобно-височной локализацией боли.

Головные боли, определенно связанные с МК:

• псевдотуморозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов;
• выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара, подзатылочная, субокципитальная;
• кашлевая головная боль (у 20% - единственное проявление).

Головные боли, имеющие вероятную патогенетическую связь с мальформацией Киари (МК):

• при физическом напряжении;
• оргазмические;
• хроническая ежедневная;
• по типу базилярной мигрени, не чувствительная к обычной противомигренозной терапии.

При планировании хирургической тактики у пациентов с МК1-ассоциированой сирингомиелией необходим неинвазивный интраоперационный контроль гемо- и ликвородинамики:

• фазоконтрастное cine-МРТ исследование,
• транскраниальная допплерография (ТКДГ).

У пациентов с преимущественно компрессионным поражением при МК1 возможна микрохирургическая ламинэктомия С1 с экономной резекцией чешуи затылочной кости.

- Рекомендуется при планировании лечебной тактики у пациентов с МК1-ассоциированной сирингомиелией учитывать факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза [24]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: среди факторов неблагоприятного послеоперационного прогноза выделяют структурные изменения и клинические проявления: структурные изменения включают - изменение положения ствола мозга, базилярную инвагинацию, предшествующие декомпрессии ЗЧЯ, величину эктопии мозжечка до уровня второго шейного позвонка, поперечный размер сирингомиелитической полости более 6 мм, сколиоз; клинические проявления в предоперационном периоде - наличие парезов, длительные головные боли, признаки миелопатии, трофические нарушения, атаксия, неконтролируемые интенсивные физические нагрузки, поздние сроки начала терапии; в послеоперационном периоде - появление лобных головных болей и вертиго.

- Рекомендуется при планировании оперативного вмешательства по поводу сирингомиелии у пациентов с МК1 учитывать клинико-МРТ индекс положительного послеоперационного прогноза [27].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: улучшение после оперативной декомпрессии ЗЧЯ составляет:

82 - 86% - у пациентов с МК-ассоциированной головной болью (см. Примечание) или плохо локализованной, преимущественно диффузной, головной болью и сирингомиелией без клинических признаков миелопатии;

64 - 70% - у пациентов с поперечным размером полости сирингомиелии менее 6 мм, с клиническими признаками миелопатии, без головных болей или с лобно-височной локализацией боли;

менее 50% - у пациентов с поперечным размером полости сирингомиелии 6 мм и более, с клиническими признаками миелопатии, без головных болей или с лобно-височной локализацией боли.

Примечание: головные боли определенно связанные с МК: (1) псевдотуморозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов; (2) выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара боль, которая локализуется в нижней части затылка (подзатылочная, субокципитальная); (3) кашлевая головная боль (длительно может быть единственным клиническим проявлением заболевания у 20% больных МК1); головные боли, имеющие вероятную патогенетическую связь с МК: (1) головные боли, связанные с физическим напряжением; (2) оргазмические головные боли; (3) хроническая ежедневная головная боль; (4) головная боль по типу базилярной мигрени, не чувствительная к обычной противомигренозной терапии [28].

- Рекомендуется при планировании хирургической тактики у пациентов с МК1-ассоциированной сирингомиелией проведение неинвазивного интраоперационного контроля гемо- и ликвородинамики [24, 26].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарий: в качестве неинвазивного интраоперационного контроля гемо- и ликвородинамики рассматривают методику фазоконтрастного cine-МРТ исследования и транскраниальной допплерографии (ТКДГ). Предоперационное ТКДГ исследование скорости кровотока в прямом синусе способствует дифференцированию обусловленных МК1 нарушений на компрессионный (при высоких значениях систолической скорости кровотока в прямом синусе), ликвородинамический (при высоких значениях показателей упругости, резервной емкости и сопротивления оттоку ликвора) или смешанный подтипы и выбору хирургической тактики. У пациентов с преимущественно компрессионным поражением при МК1 возможно выполнение микрохирургической ламинэктомии C1 с экономной резекцией чешуи затылочной кости.

Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).

а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.

На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.

В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.

Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.

б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.

Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.

Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.

в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:

1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.

2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.

3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.

4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.

5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.

6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.

Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.

г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.

В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.

Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.

д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.

Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.

Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.

е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.

Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.

Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.

Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.

А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли.
А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.