Лечение атаксии мозжечка у ребенка

Атаксия у детей проявляется в виде нарушения координации во время движения или выполнения каких-либо действий, и является симптомом некоторых заболеваний.

Почему бывает атаксия у ребенка?

В норме у ребенка, так же как и у взрослого, любой акт движения происходит автоматически, не вызывая при этом никаких затруднений. Регуляция такой деятельности осуществляется мозжечком, корой головного мозга, ядрами подкорки и образованиями спинного мозга.

Такие структурные образования мозжечка, как ножки (их всего три пары) осуществляют связь с остальными участками нервной системы, контролирующими координацию. Нарушение в работе любой из этих структур приводит к возникновению атаксии. Проверка правильности движения идет от рецепторов расположенных в мышечной ткани, суставах и сухожилиях. Этим путем информация и попадает в мозжечок, а затем в кору головного мозга, там она обрабатывается, и дается команда в обратном направлении, на периферию.

Атаксия может проявиться в том случае, если у малыша есть врожденные отклонения, наследственная предрасположенность, после травмы во время родов, при облучении радиоактивным веществом, после приема некоторых лекарственных средств, при воспалении печени, церебральном параличе или рассеянном склерозе, гипофункции щитовидной железы, травматических повреждениях головы, полученных после рождения. Спровоцировать атаксию может перенесенная ребенком вирусная инфекция. Нередко атаксией сопровождаются такие тяжелые заболевания, как грыжа или водянка мозга, абсцесс мозжечка.

Виды атаксии и проявления

Атаксия у ребенка может быть статическая (неспособность держать равновесие в положении стоя) и динамическая (нарушение двигательной координации).

Выделяют также атаксию:

Мозжечковую. Проявляется неустойчивостью при стоянии или ходьбе, шаткостью походки, для малыша характерны при мозжечковой атаксии широко расставленные ноги, падение на бок. Наблюдается прерывистость или скандирование речи. В отличие от сенситивного варианта, контроль зрения при движениях не помогает. При поражении различных отделов мозжечка наблюдаются характерные отклонения. Например, полушария мозжечка отвечают за движения в конечностях, и нарушение их функционирования приводит к изменению координации рук и ног. У детей до трех лет наблюдается острая мозжечковая атаксия через несколько недель после перенесенной вирусной инфекции (например, ветряной оспы). Обычно она проходит самостоятельно и без особого лечения за несколько месяцев, но иногда может перейти в хроническую или рецидивную форму.
Лобную. Походка у такого больного, как у пьяного, его сильно шатает и часто заносит на сторону поражения. Сочетается с другими симптомами, которые отмечаются при корковых нарушениях — снижение или отсутствие обоняния, нарушение функции запоминания, слуховые галлюцинации.
Лабиринтную. Проявляется в неловкости при ходьбе, сопровождается тошнотой, а иногда и рвотой, головокружениями. Часто бывает нистагм или нарушение слуха. Наблюдается при поражении вестибулярного аппарата.
Сенситивную. Поражаются пути проведения нервных импульсов. Атаксия более выражена при закрытых глазах, то есть, когда нет зрительного контроля движения.
Психогенную. Развивается вследствие истерии, походка при таком виде атаксии причудливая и может напоминать катание на коньках или передвижение при помощи ходулей. У детей наблюдается очень редко.

Мозжечковая атаксия у детей до года определяется с трудом, поскольку в этот период происходит становление походки и ее неустойчивость объясняют именно этим фактом. Неуклюжесть и шаткость становятся заметными позднее, когда его сверстники уже уверенно двигаются и бегают.

При симптомах атаксии следует сразу обратиться к врачу для прохождения обследования и установления причины. Этот признак может сигнализировать о достаточно серьезных заболеваниях, и малейшее промедление может привести к тяжелым последствиям!

Что может сделать врач?

Для того чтобы выявить причину возникновения атаксии, ребенка отправят на исследования. Ему необходимо провести КТ и МРТ, ДНК-диагностику (при подозрении на отягощенный семейный анамнез), ЭЭГ, ультразвуковую диагностику. При необходимости берут ликвор из спинного мозга методом пункции.

Степень тяжести заболевания определяется при осмотре опытным врачом, который проводит в таком случае проверку координации движений конечностей. У детей старшего возраста можно выявить патологию следующим образом. При поражении мозжечка часто проводится пальце-носовая проба. Больного просят вытянуть руки и дотронутся по очереди указательным пальцем до кончика носа. Делается это при открытых и закрытых глазах. При нарушении структуры мозжечка пациент промахивается, а кисть или вся рука по мере приближения к носу начинает дрожать.

Показательной также является проба Шильдера. Пациент вытягивает руки при закрытых глазах вперед. Затем врач просит его поднять одну руку, а затем опустить до уровня второй, расположенной горизонтально. Если есть нарушение функции мозжечка, то рука опустится ниже.

Лечение атаксии у детей является симптоматическим, и при врожденных формах направлено, прежде всего, на двигательную и социальную реабилитацию, целью которых является научить ребенка адаптироваться к нормальной жизни.

Для улучшения мозгового кровообращения назначаются ноотропные средства, витамины группы B, массаж и лечебная физкультура, тренировки при помощи стабилометрической платформы, занятия с логопедом при нарушении речи. Полезно также у детей с атаксией применять общеукрепляющие процедуры, а при выраженной нервозности следует давать седативные препараты.

Достаточно часто атаксия у детей может проходить самостоятельно до достижения ими определенного возраста. При тяжелых и острых формах атаксии применяется введение иммуноглобулина внутривенно, лечение кортикостероидами, плазменно-обменная терапия.

На ранних стадиях развития этого симптома хорошо помогают физиотерапевтические методики.

Атаксия – нарушение координации движений, или невозможность выполнения каких-либо элементарных действий. Атаксия – это скорее следствие каких-либо заболеваний, реже самостоятельная патология. Как правило, данные нарушения могут диагностироваться в раннем детском возрасте.

Причины

Все движения формируются автоматически, и не возникает каких-либо затруднений при их выполнении, все свои движения вы выполняете даже не задумываясь. Регуляция движений осуществляется особенными структурами центральной нервной системы – мозжечком, корой и подкорковыми структурами головного и спинным мозгом.

Мозжечок отдаёт особые ножки (3 пары), осуществляющих связь с нервной системой, которая и будет осуществлять последующую координацию. При нарушении работы этой структуры, развивается атаксия, но при сбоях в работе мозжечка, говорят о мозжечковой атаксии, тем самым уточняя место проблемы.

Атаксия у детей развивается в результате врождённых аномалий, предрасположенности, передаваемой по наследству или же в результате родовых травм, или полученных в первый месяц жизни.

Атаксия сопровождает церебральные параличи, рассеянный склероз, сниженную работу щитовидной железы, эпилепсию, новообразования головного мозга и др.

Симптомы

В клинической практике выделяют несколько типов/видов патологии. Под статистической атаксией понимается невозможность ребёнка удержать равновесие стоя, и динамическая атаксия, при которой нарушается двигательная координация.

Мозжечковая атаксия характеризуется нарушением равновесия при ходьбе или даже в статичном положении. У детей отмечается шаткость походки, дети широко расставляют ноги и постоянно падают набок. При этом даже зрительный контроль не помогает добиться равновесия. Изменения касаются и речи, она становится прерывистой.

При поражении определённых областей мозжечка, будут формироваться особенные признаки. При нарушении работы полушарий мозжечка происходят нарушения в координации конечностей.

У детей до 3 лет причиной атаксии могут стать и некоторые вирусные инфекции, например, ветрянка. Как известно, возбудитель этого вируса, скапливается в области нервных волокон, и при удобном случае начинают паразитировать. Но в таком случае, атаксия проходит самостоятельно, без какой-либо специфической терапии.

Диагностирование заболевания может быть затруднено, и всё будет зависеть от возраста ребёнка. Особенно сложно диагностировать патологию у детей до года. Сложности, связанные с диагностированием, можно объяснить особенностями физиологического развития ребёнка. Малыш только учится ходить, шаткость и падения будут связанны именно с этим процессом.

Главный диагностический критерий, а именно шаткость походки, выявляется гораздо позже, когда сверстники уже активно и уверенно бегают. Получается, что основной диагностический критерий – появление характерных симптомов.

В дальнейшем, доктор будет назначать перечень исследований. Необходимо проведение КТ, МРТ, ДНК-диагностику, электроэнцефалографию, УЗИ. При необходимости назначается пункция, и исследуется ликвор. Степень тяжести патологии определяется только опытным специалистом.

Докторами проводится пальце-носовая проба. Ребёнка просят вытянуть руки перед собой, и поочерёдно, пальцами дотронуться до носа. Тест может проводиться с открытыми и закрытыми глазами. Если мозжечок поражён, ребёнок не может попасть в нос, а при приближении к лицу, в кистях появляется дрожь.

Показательным оказывается и тест Шильдера. Ребёнка просят поднять одну руку, а после опустить её до прежнего уровня. При нарушении работы мозжечка, рука опускается гораздо ниже. В процесс диагностики и последующего лечения может вовлекаться сразу несколько специалистов.

Осложнения

Часто атаксия может проходить самостоятельно, как только ребёнок достигнет определённого возраста. Но все прогнозы будут зависеть от основной причины патологии и сопутствующих патологий. В некоторых случаях прогноз благоприятный, в других менее благоприятный.

Лечение

Ваша главная задача – своевременно диагностировать патологию и обратиться за помощью к специалистам. За счёт того, что атаксия сопровождает ряд других патологий, то лечение в большинстве случаев комплексное и направлено на лечение всех патологий.

Важно обеспечить ребёнку безопасность и спокойствие. Нарушение координации может стать причиной получения травм.

Лечение патологии исключительно симптоматическое, и направлено на лечение основной патологии. Кроме того, важно провести двигательную и социальную реабилитацию. Для улучшения мозгового кровообращения могут назначаться ноотропные препараты, витамины. Подбирается комплекс лечебной гимнастики и физкультуры. Кроме того, показана консультация и лечение у логопеда. При появлении нервозности у пациентов, могут назначаться седативные препараты.

При ранней диагностике заболевания, хороших результатов терапии удаётся добиться, используя физиотерапевтические методики. При тяжёлых формах заболевания могут быть рекомендовано введение иммуноглобулина внутривенно, кортикостероидов, переливания крови.

Профилактика

За счёт широкого разнообразия причин, профилактические мероприятия становятся слишком обширными. Лучшей профилактикой будет медико-генетическое консультирование на этапах планирования беременности, ведение активного образа жизни и регулярные посещения специалистов для профилактических осмотров.

Общие сведения

Мозжечок (на лат. cerebellum) у человека располагается внутри черепа, в районе затылка. Обычно мозжечок имеет объем в среднем 162 куб. см, а его вес варьирует в пределах 135-169 г. В мозжечке два полушария, между которыми располагается самая древняя его часть — червь. Кроме того, с помощью трех пар ножек он связан с продолговатым мозгом, с мостом и средним мозгом. Он состоит из белого и серого веществ, из последнего формируются кора мозжечка и парные ядра в его теле. Червь отвечает за равновесие и устойчивость тела, а полушария — за точность движений. Чтобы поддержать равновесие тела, в мозжечок поступает информация от проприоцепторов различных частей тела и от других организаций, которые участвуют в контроле положения тела человека (нижние оливы, вестибулярные ядра).

Атаксии бывают мозжечковые, сенситивные, вестибулярные и лобные. При поражении мозжечка и его проводящих путей возникает мозжечковая атаксия. Это заболевание проявляется симптомами атаксии при стоянии и ходьбе. Походка больного мозжечковой атаксией напоминает походку пьяного, он идет неуверенно, широко расставляет ноги, его бросает из стороны в сторону, обычно в сторону расположения патологического очага.

Если поражение распространяется на полушария мозжечка, то может развиться атаксия конечностей с той стороны, в которой находится полушарие, если поражен червь — то развивается атаксия туловища.

Если больного мозжечковой атаксией поставить в позу Ромберга (то есть встать, плотно сдвинув ноги, прижав руки к телу и приподняв голову), то эта поза неустойчива, тело человека может раскачиваться, иногда тянет какую-то сторону, вплоть до падения. Если поражен червь — то больной падает назад, а если одно из полушарий — то в сторону патологического очага.

В молодом возрасте нервная система человека обладает достаточно высоким потенциалом нейропластичности, т.е. свойством нервной системы быстро перестраиваться под влиянием внешних или внутренних изменений. Для развития нейропластичности необходима серия повторений одинакового воздействия, благодаря чему в ЦНС происходят биохимические и электрофизиологические перестройки. В результате этого, между клетками ЦНС образовываются новые, либо становятся активными старые контакты. И при атаксиях, из-за поражения нервных тканей, не может образоваться навыки тонких и гармоничных движений.

Необходимо отметить, что атаксии встречаются примерно у от 1 до 23 человек на 100 тыс. (распространенность зависит от региона). Собственно развитие атаксий обычно обусловлено генетически, и симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются в детском возрасте.

Согласно современным классификациям, мозжечковые атаксии бывают:

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий

Общими симптомами для всех видов атаксий являются атаксические проявления. Это нарушение слаженной работы всех мышц для достижения цели акта движения. Симптомы врожденных мозжечковых атаксий включают дисметрию — непропорциональность прилагаемых усилий для выполнения целенаправленного движения. Наблюдается диссинергия, когда нарушена координация отдельных мышц, интенционное дрожание, ритмичное отклонение от правильной траектории целенаправленного движения, которое увеличивается при приближении к цели.

Симптомы врожденных мозжечковых атаксий проявляются задержкой двигательных функций ребенка, он поздно начинает сидеть, ходить, происходит отставание психического развития, задержка речи. Обычно к 10 годам происходит компенсация мозговых функций.

Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести КТ и МРТ исследования, а также ДНК-исследования для определения генов, которые и приводят к развитию определенных форм патологий.

Лечение врожденных мозжечковых атаксий

Лечение заболевания включает в себя проведение мероприятий для двигательной и социальной реабилитации пациентов, для того, чтобы пациент адаптировался к своему дефекту. Рекомендуются занятия лечебной физкультурой, тренировки ходьбы, занятия с логопедом, тренировки на стабилометрической платформе.

Иногда, в зависимости от типа атаксии, может проводиться медикаментозное лечение врожденных мозжечковых атаксий с применением миорелаксантов, ноотропов, препаратов противосудорожного действия. Для лечения болезни Пьера Мари используются препараты, направленные на снижение тонуса мышц (витамины группы В, баклофен, меликтин, кондельфин).

12 Июля, 2018
Неврология
ArtMaks

Тело человека способно выполнять огромное количество различных движений, сохраняя при этом определенную позу и контролируя равновесие. Именно за эти функции и отвечает мозжечок – один из отделов головного мозга. Мозжечковая атаксия возникает при поражении этого органа. Рассмотрим подробнее, что собой представляет недуг, каковы причины его появления, способы лечения и прогнозы.

Общее описание патологии

Мозжечок – особая структура головного мозга, расположенная в задней черепной ямке затылочной и височной долей. Орган выполняют одну из основных функций – удерживает равновесие и координирует движения. В нем содержится около 50 % нейронов головного мозга. Для того чтобы просто встать или сесть, необходимо задействовать множество мышц, за слаженную работу которых отвечает мозжечок.

Атаксия мозжечка – синдром, относящийся к неврологическим расстройствам. Встречается недуг достаточно часто и практически всегда связан с различными травмами и заболеваниями. В последнее время специалисты чаще всего диагностируют наследственную форму патологии, в более редких случаях – приобретенную.

Причины развития

Недуг представляет собой симптомокомплекс, который состоит из нарушений динамической и статической моторики человека. Приобретенная форма патологии развивается при наличии следующих факторов:

травма головы;
рассеянный склероз;
инсульт головного мозга (ишемический, гипертонический);
вирусные или инфекционные заболевания;
интоксикация тяжелыми металлами;
опухоли головного мозга;
обструктивная гидроцефалия;
синдром Гийена – Барре;
острый дефицит витамина B₁₂.

Перечисленные синдромы приводят к развитию мозжечковой атаксии с острым началом. Недуг, симптомы которого начинают проявляться в течение нескольких недель, имеет подострое начало. Основными причинами развития патологии являются эндокринные нарушения, метаболические расстройства, злокачественные образования, токсические отравления.

Прогрессирующая хроническая атаксия возникает на фоне хронического алкоголизма, атрофических процессов, поражающих мозжечок.

Наследственный тип недуга

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, имеющее доминантный характер. То есть развивается оно при получении бракованного гена от одного из родителей. Пропуск поколений встречается крайне редко. Является одной из форм наследственного типа недуга. Спровоцировать появление первых признаков патологии могут различные факторы: тяжелые инфекции (дифтерия, сальмонеллез, брюшной тиф), травмы, беременность, интоксикации. Проявляется после 20 лет.

Симптоматика наследственного заболевания постоянно нарастает и прогрессирует. Периодов обострения и ремиссии в таких случаях не наблюдается. Некоторые заболевания могут изменить характер течения патологии, что значительно усложняет своевременную диагностику.

Наследственная мозжечковая атаксия подразделяется на несколько форм:

атаксия Фридрейха;
непрогрессирующая врожденная атаксия;
атрофия мозжечка Холмса;
спиноцеребеллярная атаксия;
поздняя мозжечковая атрофия;
болезнь Мачадо – Джозефа.

Симптомы

Патология отличается довольно специфическими симптомами, которые сразу бросаются в глаза. Пациенты совершают размашистые движения во время ходьбы. При этом походка у них шаткая и неуверенная. Ноги широко расставлены и при передвижении практически не сгибаются в коленях. Поэтому в процессе движения пациент как бы расшатывается из стороны в сторону (мозжечковая походка). Особо выраженно симптоматика проявляется при попытке больного резко встать и начать движение.

Динамическая мозжечковая атаксия у людей связана с поражением полушарий мозжечка. К основным признакам недуга относится тремор в конечностях при окончании выполнения какого-либо действия, нарушение почерка, непроизвольное движение глазных яблок (напоминает дрожание), двигательные расстройства при разнонаправленных движениях.

Встречается ли недуг у детей?

Неправильная координация движений у детей может быть вызвана генетической предрасположенностью, родовыми травмами, гепатитом, инфекционными патологиями, церебральным параличом, грыжами мозга. В педиатрической практике встречается как статический, так и динамический тип недуга. Диагностировать атаксию в первый год жизни малыша довольно проблематично, потому как в этот период происходит становление походки.

Заметив характерные симптомы, следует обязательно показать малыша специалисту, пройти МРТ головного мозга. Поможет диагностировать недуг и пункция, в процессе которой будет произведен забор жидкости, окружающей головной и спинной мозг. Мозжечковая атаксия у детей на фоне другого заболевания хорошо поддается лечению.

Диагностика

Для установления точного диагноза специалисту обычно требуется провести лишь несколько простых тестов. Один из них – попытка стояния в позе Ромберга. Для этого пациента просят стать так, чтобы носки и пятки были сдвинуты вместе, а руки вытянуты вперед с повернутыми вниз ладонями и растопыренными пальцами. Такая поза больному дается с трудом – наблюдается сильная шаткость. В более сложном варианте пациенту предлагают поставить одну ногу вперед так, чтобы носок касался пятки.

Выявить синдром мозжечковой атаксии помогает асинергия Бабинского. В положении стоя пациенту предлагают прогнуться назад и запрокинуть голову. В норме для выполнения этого действия человеку понадобиться разогнуться в тазобедренном суставе и слегка согнуть колени. При атаксии мозжечка такая попытка заканчивается падением.

Мозжечковая атаксия у человека. Как лечиться?

В тех случаях, когда атаксия проявляется как вторичное заболевание, лечение следует начинать с устранения основного недуга. При инфекционно-воспалительных процессах требуется антибактериальная и противовирусная терапия. Если же этиология патологии кроется в сосудистых нарушениях, потребуется нормализация кровообращения. Для этого назначают препараты из категории антикоагулянтов, тромболитики, сосудорасширяющие лекарства, ангиопротекторы.

Полностью избавиться от наследственной формы недуга не удастся. При таком типе заболевания единственной помощью будет метаболическая терапия – применение витаминов группы B, препаратов на основе гинкго билоба, ноотропов.

Обязательным пунктом в процессе лечения является массаж и лечебная физкультура. Правильно подобранный комплекс упражнений позволит нормализовать состояние мышечных тканей, восстановить тонус, скоординировать движения.

Медикаментозная терапия

Лечение мозжечковой атаксии предполагает обязательный прием следующих категорий медикаментов:

миорелаксанты (помогают устранить спазм мышц);
ноотропы (улучшают мозговую деятельность);
препараты, которые помогают справиться с вестибулярными нарушениями;
антидепрессанты;
витамины группы B, витамин C и PP;
противосудорожные лекарства.

При регулярном приеме препарата значительно сокращается частота головокружений, уменьшается звон и шум в ушах, восстанавливается слух. Длительность терапевтического эффекта медикамента – от нескольких минут до 24 часов.

В сутки взрослому пациенту можно принять не более 48 мг бетагестина. Дозу препарата делят на 3 приема. Более точную дозировку определяет специалист в индивидуальном порядке.

Следует помнить и о том, что препарат способен вызвать побочные действия: тошноту, рвоту, диспепсию, вздутие живота, сильную головную боль, аллергические реакции.

Медикамент часто назначают при мозжечковой атаксии. Лечение осуществляется только под контролем специалиста. Таблетки выпускаются в дозировке 8, 16 и 24 мг бетагистина.

Лекарственные средства из категории ноотропов способны воздействовать на высшие функции мозга и повышать его устойчивость к влиянию негативных внешних факторов. Они стимулируют работу головного мозга, улучшая умственную деятельность и память.

Препарат оказывает корректирующее влияние на нарушенные корковые функции головного мозга, устраняет симптомы физической и психической астении, обладает антидепрессивными свойствами, положительно воздействует на память, снижает повышенную эмоциональную возбудимость.

Рекомендуется принимать препарат при головокружениях, вызванной мозжечковой атаксией, травмами черепа, инфекционными патологиями. Показаниями для назначения являются такие патологии, как расстройство памяти, тревожные расстройства, бессонница, синдром Меньера, алкогольная зависимость, повышенная тревожность.

Принимать лекарство следует длительными курсами для достижения положительной динамики. Суточная доза медикамента для взрослых – 0,75-1,5 г.

Последствия недуга и профилактика

Лечение мозжечковой атаксии будет успешным только в том случае, если будет правильно установлена истинная причина развития недуга. Полностью излечить недуг удается лишь в редких случаях. Чаще всего у пациентов остаются характерные для заболевания симптомы, которые периодически обостряются. В тех случаях, когда удалось своевременно начать терапию основного заболевания, прогноз будет максимально положительным. Существенное влияние имеет возраст пациента, общее состояние здоровья и форма проявления атаксии мозжечка.

Специфической профилактики от развития атаксии не существует. Специалисты рекомендуют своевременно лечить инфекционные и вирусные патологии, делать вакцинацию от тяжелых заболеваний, следить за работой щитовидной железы и сердечно-сосудистой системы. Перед планированием беременности следует обязательно получить консультацию генетика, если в семье имелись случаи такого недуга.

Атаксия – термин, относящийся к различным нарушениям движения, мозжечковой атаксией называют расстройства движения, возникающие из-за поражения мозжечка, так как именно мозжечок является той частью головного мозга, которая отвечает за равновесие, координацию движений и тонус мышц.

Помимо мозжечковой, бывает также сенситивная атаксия и вестибулярная, они вызываются поражением других отделов мозга.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений. При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
черепно-мозговая травма;
инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
абсцесс мозжечка;
острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
алкоголизм;
дефицит витаминов В1, В12, Е;
тепловой удар;
гипогликемия;
гипотиреоз;
рассеянный склероз;
аномалии Арнольда – Киари;
каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
прионные болезни;
опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Формы мозжечковой атаксии

Разные части мозжечка (червь и полушария) отвечают за разные типы движений; в соответствии с преимущественным поражением той или иной анатомической структуры органа выделяют две формы патологии:

динамическая – вызывается поражением полушарий, характеризуется дискоординацией движений в конечностях;
статико-локомоторная – вызывается повреждением червя, в результате нарушается походка и страдает устойчивость.

Помимо этого, мозжечковая атаксия может быть:

острая – вызывается острыми причинами, например, инсультом или черепно-мозговой травмой;
хроническая – вызывается длительно протекающими поражениями мозжечка, например, при хроническом алкоголизме.

По характеру распространения:

генерализованная – нарушены все произвольные движения;
изолированная – нарушены некоторые виды движений, например, ходьба, речь, движения рук.

Также атаксия бывает односторонней и двусторонней.

Симптомы мозжечковой атаксии

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

Слабо выраженная атаксия проверяется с помощью функциональных проб, а значительно выраженная иногда не позволяет человеку ходить вовсе, а в некоторых случаях он не может ни стоять, ни даже сидеть.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

Диагностика

При появлении симптомов атаксии пациент проходит неврологическое обследование. Требуется не только подтверждение мозжечкового характера патологии, но и выявление состояния, которое привело к ее развитию.

В случае невыраженной симптоматики проводят координационные (функциональные) пробы, например:

Проверка реакции опоры

Пациента просят встать со сдвинутыми ступнями. Сохранять такое положение при атаксии сложно, пациент будет шататься, утратит устойчивость.

Проверка устойчивости в позе Ромберга

Пациента просят встать с плотно сдвинутыми ступнями, приподнятой головой и вытянуть руки вперед. Атаксия проявляется неустойчивостью положения тела, пациент начинает раскачиваться и может упасть.

Проверка устойчивости в сенсибилизированной (усложненной) позе Ромберга

Пациента просят встать таким образом, чтобы носок одной ноги упирался в пятку другой ноги, при этом слегка приподнять голову и вытянуть руки. При атаксии он не сможет сохранить устойчивость даже в течение короткого времени.

Проверка реакции прыжка

В норме, если стоящему со сдвинутыми ногами человеку угрожает падение в сторону, нога на этой стороне передвигается в направлении падения, а вторая нога отрывается от пола. При атаксии врач становится за пациентом и, придерживая его для страховки, подталкивает в сторону. При атаксии даже небольшой толчок послужит причиной падения, это так называемый положительный симптом толкания.

При подтвержденной атаксии назначают:

нейровизуализационные исследования: КТ (компьютерная томография мозга), МРТ (магниторезонансная томография мозга);
нейрофизиологические исследования: электронейромиография, метод вызванных потенциалов.

С помощью этих методов определяют функциональные и структурные изменения в центральной и периферической нервной системе.

Если подозреваются наследственные атактические заболевания, проводят анализ ДНК пациентов. В случае необходимости пациент или его родственники направляются на медико-генетическое консультирование. Если есть основания подозревать наследственную патологию у плода, проводят пренатальный анализ ДНК.

Тщательный поиск причин атаксии может включать широкий спектр исследований, включающих визуализационные методики (поиск опухолей), анализы крови на содержание гормонов (поиск эндокринных расстройств), биохимические исследования (поиск метаболических нарушений), токсикологический анализ (поиск возможных интоксикаций) и т. д. Пациент может направляться на консультирование к смежным специалистам – кардиологу, эндокринологу, нейрохирургу и другим.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечебная тактика зависит от причины, вызвавшей атаксию, усилия направлены на лечение основного заболевания. Например, если причиной патологии является резектабельная опухоль, лечение будет хирургическим, а если нерезектабельная – химио- или радиотерапевтическим, если причина в гиповитаминозе, назначается витаминотерапия, лечение черепно-мозговых травм осуществляется по схеме, принятой для такого типа повреждений, а терапия рассеянного склероза заключается в приеме иммуномодулирующих препаратов. В таких случаях лечения основного заболевания обычно достаточно для того, чтобы симптомы мозжечковой атаксии полностью исчезли или хотя бы перестали прогрессировать и уменьшились.

В литературе есть информация об успешном применении некоторых лекарственных средств (прегабалин, амантадин, тиреотропин-рилизинг-фактор, буспирон, L-5-гидрокситриптофан) при атаксиях дегенеративной этиологии, однако клинических исследований, которые смогли бы подтвердить эти сведения, не проводилось. Также имеются данные об эффективности инозиазида и ряда антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при мозжечковой атаксии, но и эти данные нуждаются в проверке и подтверждении.

В настоящее время ведутся научные исследования по терапии атаксий наследственного происхождения методами клеточной и генной терапии, эти направления оцениваются как наиболее перспективные в решении данной проблемы.

Это один из ключевых методов лечения и реабилитации пациентов с мозжечковой атаксией. Физиотерапия позволяет улучшить координацию, поддержать моторные функции, предотвратить развитие мышечной атрофии и контрактур. Разработаны комплексные программы, включающие в себя упражнения, направленные на восстановление обратной связи, специальные упражнения для тренировки функций мозжечка (метод Френкеля), проприоцептивное мышечное облегчение (ПМФ, проприоцептивная мышечная фасилитация).

Наибольшего эффекта удается добиться при сочетанном применении медикаментозной и физической терапии.

Профилактика

Профилактика мозжечковой атаксии заключается в предотвращении состояний, которые к ней приводят, в тех случаях, когда это возможно. Например, отказ от злоупотребления алкоголем, использование шлема при занятиях, чреватых черепными травмами, своевременное лечение соматических заболеваний. Медико-генетическое консультирование является мерой профилактики наследственных атактических заболеваний.

Последствия и осложнения

При прогрессирующей мозжечковой атаксии могут развиваться мышечная атрофия, контрактуры и, в конечном итоге, наступает инвалидизация. Кроме того, это состояние приводит к социальной дезадаптации пациента. При успешном лечении прогноз умеренно благоприятный – полностью устранить атактические симптомы обычно не удается, но получается их значительно уменьшить и поддерживать качество жизни на приемлемом уровне.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Читайте также: