Лейкоэнцефалит шильдера на мрт

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний:
1. Оптикомиелит Девика
2. Концентрический склероз Бало
3. Болезнь Марбурга
4. Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)
5. Опухолеподобный РС
6. Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

• Оптический неврит;
• Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х):

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны.

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС.

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС.

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист.

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Описание и причины возникновения

Дегенартивно-демиелинезирующая патология характеризуется постепенным, неуклонно прогрессирующим поражением головного мозга с образованием очагов разрушения миелина – элемента оболочки нервного ствола. Как самостоятельное заболевание лейкоэнцефалит был выделен в начале ХХ века психоневрологом, по имени которого и названа патология. В основе дегенеративного процесса лежит постепенное разрушение миелина белого мозгового вещества под воздействием активности вирусных патогенов. В медицинской практике специалисты разных стран не пришли к единому мнению по поводу преимущественной возрастной категории, подверженной заболеванию. Ряд авторов предлагают выделить ранний детский возраст, некоторые делают упор на подростковую форму. В российской же практике принято считать, что феномену подвержены лица любой возрастной и гендерной категории в равной степени.

Несмотря на первоначальное название болезни, предполагающее вирусную природу лейкоэнцефалита, до сих пор не ясно до конца, что выступает первопричиной развития патологического процесса. Очаги воспаления в белом веществе появляются в результате иммунологического поражения, которое может запускаться как вирусными агентами энцефалита, кори, герпеса, миксовируса, так и этиогенезом неясного происхождения. В настоящее время большинство ученых склонны полагать, что недуг имеет наследственные корни, что роднит его с различными формами лейкодистрофии.

Феномен проявляется очаговыми, ассиметричными поражениями белого мозгового вещества в обоих полушариях. Границы дегенерации имеют четкие очертания заостренной формы, в ряде случаев наблюдались и округлые, бляшкообразные образования, схожие с бляшками рассеянного склероза.

Симптоматика заболевания

Статичной симптоматики у патологии нет, стартовать лейкоэнцефалит может с любого из нижеперечисленных признаков. Однако, дальнейшее прогрессирование и нарастание количества расстройств только усугубляется. Самыми распространенными симптомами выступают:

• Психические нарушения. Нестабильность настроения, частые эмоциональные перепады, сбои в поведении, галлюцинации, интеллектуальный упадок вплоть до полной деменции. Человек теряет способности к письму, элементарным математическим вычислениям, воспроизведению речи.
• Снижение зрительной и слуховой функции.
• Мозжечковая атаксия. Нарушается звуковоспроизведение, появляется дрожь в конечностях и других участках тела.
• Пирамидные расстройства. Судорожность и эпилептические приступы.

Симптомы настолько вариативны, что выделить определенную форму лейкоэнцефалита очень сложно. В каждом индивидуальном случае комбинация симптоматических признаков своя. У одного пациента может проявиться больше неврологических и психических расстройств, у другого – нарушений физиологии и моторики.

Методы диагностирования

Так как симптоматика лейкоэнцефалита обширна и во многом схожа с иными неврологическими патологиями, прижизненно определить патогенез феномена очень сложно. От невролога требуется тщательный сбор и изучение анамнеза, направление больного на прицельное томографическое сканирование, совместные усилия с отоларингологом и окулистом.

В качестве инструментальных методик потребуется проведение:

• ЭЭГ. Исследование помогает определить церебральное поражение и эпилептическую активность.
• Забор цереброспинальной жидкости на лабораторный анализ. Часто обнаруживается повышенная концентрация гамма-глобулина в субстанции при снижении уровня альбуминового элемента.
• Магнитно-резонансная томография головного мозга. На томографических снимках четко видны обширные зоны дегенерации миелинового вещества.

Дифференцировать аномалию Шильдера помогают и выявление отсутствия дисфункции надпочечных железистых тканей, опухолевых образований в головном мозге, постинсультных расстройств, рассеянного энцефаломиелита и т.д. Об отсутствии иных патологий говорит нормальный уровень жирных кислот в кровном растворе. Большое количество информации может быть собрано и при гистологическом исследовании пораженных тканей, взятых на биопсию.

Лечебные меры и прогноз течения патологии

Так как учеными до конца не выявлена причина заболевания, в настоящее время не представляется возможным разработать эффективное лечение лейкоэнцефалита. Некоторые клинические данные подтверждают эффективность применения больших доз стероидных препаратов типа глюкокортиков. Совместно с гормональной терапией назначается нейропротекторное лечение, длительные курсы приема антиоксидантов и веществ, направленных на нормализацию функции сосудов. При явных судорожных и моторных отклонениях применяются антиконвульсанты, релаксирующие препараты, психотропы. При необходимости может понадобиться противоотечная терапия.

Если болезнь была определена своевременно, а лечение начато рано, то есть небольшая вероятность приостановить развитие симптоматики и прогрессирование феномена.

Тем не менее, в большинстве случаев заболевание неуклонно ведет к летальному финалу.

После дебютирования первых проявлений длительность жизни пациентов составляет период от нескольких месяцев до трех лет.

Лейкоэнцефалит – воспаление головного мозга вирусного происхождения. Патологические изменения затрагивают белое вещество, дистрофические процессы происходят и в нейронах (сером веществе).

Болезнь Шильдера относится к редким, но весьма опасным заболеваниям, любая терапия которых малоэффективна. Причины возникновения изучаются учеными до настоящего времени.

Лейкоэнцефалит головного мозга: что это такое?

В качестве самостоятельного заболевания этот вид энцефалита был выделен сравнительно недавно – в 1912 году. Описание составил психоневролог, именем которого и была названа патология. Она характеризуется дегенеративным демиелинизирующим поражением мозга, при этом наблюдается образование крупных сливных сегментов демиелинизации (патологического процесса, который представляет поражение миелиновых оболочек).

Болезнь развивается медленно, но неуклонно, при этом общая инфекционная симптоматика наблюдается редко. Признаки складываются из прогрессирующей деменции (слабоумия), расстройств вегетативной системы, гиперкинеза (непроизвольные движения), нарушения психотического состояния, эпилептических приступов. Типичной картины болезни Шильдера не существует.

Часто встречающейся формой течения болезни выступает псевдотуморозная, то есть псевдоопухолевая. Симптомы высокого внутричерепного давления (тошнота со рвотой, мигрень, ухудшение зрения) сопровождают прогрессирующие однофокусные симптомы (эпилептические приступы, слепота в одной из половин поля зрения, ослабление мышечной ткани).

Псевдотуморозная форма энцефалита отличается от опухолей рядом особенностей:

• Многоочаговость поражений.
• Регулярные изменения реакций Ланге.
• Интенсивность симптоматики имеет тенденцию к колебаниям (от ярко выраженных негативных признаков до полного отсутствия симптомов в периоды ремиссий).
• На ЭЭГ выявляются ранние значительные поражения некоторых сегментов мозговой ткани.
• Во время ремиссий наблюдается снижение концентрации белково-клеточного распада (определяется при взятии образцов спинномозговой жидкости – пункции). Очаговые изменения также понижаются.

Возраст, в котором часто проявляется заболевание, остается спорным. Зарубежные ученые-медики считают, что лейкоэнцефалит Шильдера поражает лиц 6-13 лет, наблюдения же российских специалистов свидетельствуют о том, что число заболевших разных категорий равно.

Этиология и патогенез

Несмотря на то, что установлена вирусная природа патологии, конкретный вирус выделить не удалось. Считается, что заболевание провоцируют вирусы:

• кори;
• герпеса;
• бешенства.

Недуг связывают с активацией медленных инфекций, которые пребывают в организме человека многие месяцы или годы.

Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, вирусы начинают репликацию в нервных клетках, провоцируя разрушение миелина. Демиелинизация происходит диффузно или возникают отдельные ее очаги, при этом процесс затрагивает все отделы мозга.

Гистологические исследования указывают на наличие дегенеративных и воспалительных изменений в мозговом веществе, скопление клеточных элементов крови и лимфы, деструкцию аксонов, пролиферацию глиальных клеток. Возникающие патоморфологические изменения влекут за собой отек мозга, нередко с кровоизлияниями.

Подострые формы отличаются последовательной деструкцией проводниковых систем, а в более редких случаях диффузными поражениями белого церебрального вещества. Поражения затрагивают ассоциативные зоны, отвечающие за запоминание информации, мыслительные процессы, способность к обучению.

Параллельно с разрушением миелиновых оболочек происходят пролиферативные процессы в глии, увеличивается количество фибриллярных астроцитов.

Причины

Причины возникновения и механизмы развития болезни до настоящего времени находятся в стадии изучения. Если судить по наименованию, то можно сделать вывод, что причиной считалось воспаление мозговой ткани. Также предполагается вирусная этиология.

Спровоцировать развитие могут микровирусы, запускающие воспалительные процессы. Однако попытки выделения инфекционных агентов остались безуспешными. Поэтому была выдвинута иная теория, которая предполагает связь возникновения и развития болезни с нарушением функций регуляторного механизма обмена липидов, что сближает лейкоэнцефалит с лейкодистрофией.

Морфологические изменения заключаются в том, что в белом веществе мозговых тканей возникают значительные зоны поражения, которые чаще всего расположены ассиметрично и имеют четкие заостренные черты. Зафиксированы случаи, когда подобные изменения формируются в мозговом стволе и/или мозжечке.

У пациентов подросткового и взрослого возраста наблюдались круглые очаги поражения, которые напоминали бляшки, возникающие при рассеянном склерозе.

Симптоматика

Лейкоэнцефалит отличается полиморфными, неспецифичными симптомами. Они проявляются:

• Снижение интеллекта, вплоть до слабоумия.
• Психическая нестабильность: апатия сменяется сильным возбуждением.
• Галлюцинации.
• Потеря приобретенных навыков: письмо, чтение, способность воспринимать речь.
• Ухудшение или потеря зрения, слуха.
• Непроизвольная дрожь.
• Судорожные припадки.
• Нарушение координации.

Вариантов сочетаний данных признаков очень много, поэтому выделить классическую вариацию течения болезни невозможно. В некоторых случаях клиническая картина похожа на вариант рассеянного склероза, иногда носит псевдоопухолевый характер или имеет симптоматику психиатрического заболевания.

Классификация и особенности форм лейкоэнцефалита

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Причины его развития до конца не выяснены, однако зафиксированы случаи развития клинической картины после профилактических вакцинаций.

Отличается очень тяжелым течением, характеризуется быстрой потерей миелиновых оболочек аксонов мозга и воспалением сосудистых структур. Воспаление сосудов носит некротический характер, вследствие чего происходят множественные кровоизлияния. В мозговых структурах накапливается фибрин, и происходит инфильтрация тканей белыми клетками крови (лейкоциты, макрофаги, лимфоциты).

Гибель нейронов провоцирует образование некротических очагов, которые сливаясь, формируют большие участки некроза. Стремительное течение патологии приводит к летальному исходу в течение нескольких дней после появления первых клинических признаков.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Причиной развития патологии считается медленная вирусная инфекция (предположительно корь или герпес). Возбудитель провоцирует запуск аутоиммунных механизмов, что приводит к димиелинизирующим процессам в нейронах ЦНС. Некоторые ученые относят недуг к наследственным лейкодистрофиям.

Болезнь Шильдера отличается появлением в белом веществе хаотично расположенных крупных очагов димиелинизации с четкими очертаниями. Процесс затрагивает не только большие полушария, но и мозговой ствол и мозжечок. При развитии недуга в подростковом возрасте выявляются бляшкообразные структуры, которые по строению сходны с бляшками рассеянного склероза.

До сих пор ведутся дискуссии о возрастных группах, которые наиболее подвержены заболеванию. По мнению западных неврологов, первые клинические признаки развиваются у детей школьного возраста до двенадцати лет.

Отечественные ученые придерживаются версии о развитии недуга у лиц различных возрастных категорий.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит Херста

Болезнь Ван-Бограрта

Проявляется у младенцев в возрасте до шести месяцев. Недуг отличается преимущественным поражением церебрального ствола и спинного мозга. Болезнь начинается с экстрапирамидальных структур, постепенно переходя на пирамидальные. Большинство детей умирает от осложнений, не дожив до десяти лет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомическое вскрытие черепной коробки выявляет признаки отека мозга, расширение борозд, атрофические изменения коркового слоя. На срезе полушарий видны очаги некроза асимметричной локализации. Некоторые участки приобретают губчатую структуру, наблюдается незначительное расширение желудочков мозга.

На гистологических препаратах обнаруживаются признаки острого воспаления. Выявляется скопление белых кровяных телец – лимфоцитов и плазмоцитов, очаговая демиелнизация. Воспалительный процесс затрагивает белое вещество, его очаги находятся в коре и оболочках мозга.

Лейкоэнцефалит головного мозга: клиническая картина

Характерные признаки у данного заболевания выражены слабо, а симптоматика сходна с другими формами энцефалита:

• слабость, головная боль, рвота;
• раздражительность;
• когнитивные расстройства;
• двигательные нарушения;
• помрачнение сознания;
• обмороки, коматозное состояние.

Ранним симптомом заболевания служат нервно-психические отклонения. Больные жалуются на слабость и быструю утомляемость, они становятся раздражительными. Спустя время симптомы усугубляются, появляется немотивированная агрессия, снижаются мыслительные способности, возможно развитие деменции. У пациентов появляются слуховые или визуальные галлюцинации.

К поведенческим расстройствам присоединяются двигательные нарушения. Наблюдается ригидность мускулов, судорожные сокращения лицевых мышц, тремор конечностей, тонические спазмы мышечных групп туловища и другие разновидности гиперкинеза.

После поражения пирамидальной системы, на более поздних стадиях отмечается снижение двигательной активности, параличи и парезы. У человека возникают депрессивные состояния, он становится апатичным. При этом судорожные сокращения мускулатуры могут сохраняться на всех стадиях заболевания.

Последние этапы болезни характеризуются трофическими и вегетативными нарушениями. Больные теряют способность двигаться, наблюдаются расстройства терморегуляции, истощение, гипергидроз.

Диагностика энцефалита

Точных данных о том, как диагностировать энцефалит Шильдера, до настоящего времени не разработано. Диагноз выставляется уже после смерти больного, при проведении вскрытия. Чтобы определить заболевание при жизни, от невропатолога потребуется внимательное сопоставления анамнеза, томографических исследований, общей клинической картины.

Привлекаются и другие специалисты:

• Офтальмолог.
• Лор врач.
• Психиатр.

Электроэнцефалография позволяет выявить симптомы поражения мозговой ткани:

• Понижение альфа активности.
• Повышение эпилептической активности.
• Нарушение альфа ритмов.

Назначается пункция, то есть на анализ берется спинномозговая жидкость. На наличие недуга указывает увеличение гамма глобулина, при этом значительно снижается удельный вес фракции альбумина. Самый информативный метод, позволяющий выявить лейкоэнцефалит Шильдера – МРТ. Синдром подтверждается наличием нескольких сливных либо одного, значительного по размерам, очага демиелинизации в мозговой ткани.

Для того, чтобы окончательно выставить диагноз, большинство невропатологов руководствуется критериями С.М.Poser:

• По данным МРТ – присутствие круглых очагов, величина которых не может быть меньше, чем два на три сантиметра.
• Патология надпочечников исключается.
• Отсутствие прочих церебральных нарушений (новообразования, энцефаломиелит или другие).
• Концентрация жирных кислот – в норме.

Если произошла смерть больного, то проводится аутопсия (посмертное вскрытие). На наличие болезни указывает присутствие сегментов, на которых произошло аномальное разрастание тканей.

Отличить заболевание от лейкодистрофии можно только с помощью гистологического исследования церебральной мозговой ткани сегментов поражения.

Лечение лейкоэнцефалита

Подход к лечению должен быть комплексным. Патогенетическая терапия подразумевает использование противовоспалительных, противоотечных и антигистаминных средств. Для устранения церебрального отека применяют мочегонные препараты, а снизить интенсивность воспалительного процесса помогают глюкокортикоидные средства (Преднизолон).

Параллельно с гормональными противовоспалительными препаратами проводят антигистаминную терапию (Димедролом, Супрастином, Диазолином).

Для восстановления метаболических процессов в организме показано инфузионное введение растворов (физиологического, Рингера-Локка). Укрепить нервную систему позволяют препараты магния и калия, витамины группы В.

При тяжелых проявлениях заболевания назначают симптоматическую терапию. Используют противосудорожные средства, транквилизаторы, антидепрессанты, обезболивающие и спазмолитики.

В связи с тем, что данные о точных причинах возникновения лейкоэнцефалита отсутствуют, эффективных методов терапии до настоящего времени не разработано. Некоторый эффект дает глюкокортикостероидная терапия. Поэтому многим больным прописывают Метилпреднизолон. Изначально он вводится в виде инъекций (в повышенных дозировках), потом принимается перорально, с постепенным понижением доз.

Также назначается терапия:

• Нейропротекторная, то есть защищающая нейроны от гибели (Церебролизин, Цераксон, Пирацетам и т.д.).
• Сосудистая (Циннаризин, Винпоцетин).
• Антиоксидантная (Мексидол, Глутаминовая кислота и прочие).
• Противоотечная (Ацетазоламид, Фурасемид и т.п.).
• Назначаются препараты против конвульсий (Диазепам, Кабамазепин и т.д.).

При необходимости используются психотропные медикаментозные средства, полипептиды, специальный витаминный курс. Конечно, пациент нуждается в постоянному уходе, его следует кормить, следить за его кожными покровами, протирая их специализированными средствами, чтобы исключить появление пролежней.

Прогноз заболевания

Лейкоэнцефалит головного мозга – тяжелая патология, которая отличается прогрессирующим течением. В зависимости от формы заболевания, больные погибают в первые несколько суток после появления первых клинических симптомов, либо спустя несколько месяцев.

При благоприятном ремитирующем течении недуга и адекватном лечении, пациенты могут прожить несколько лет. В этот период симптоматика заболевания может быть стертой, либо полностью отсутствовать.

Лейкоэнцефалит Шильдера неизбежно прогрессирует, патологические изменения необратимы. Поэтому в результате болезни всегда наступает гибель. Длительность развития недуга составляет от пяти месяцев до четырех лет. Зафиксированы случаи, когда заболевание длилось больше этого срока, приобретая затяжной, хронический характер. При этом могут наблюдаться периоды ремиссии, когда симптоматика энцефалита полностью отсутствует.

Лейкоэнцефалит Шильдера является неизлечимой болезнью. Все терапевтические меры способны лишь несколько облегчить состояние заболевшего человека и на некоторое время сдержать прогрессирование данного синдрома. Однако учеными активно ведутся разработки, направленные на выявление причин и создание эффективных средств по борьбе с недугом.

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации. Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром. Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

МКБ-10

• Причины лейкоэнцефалита Шильдера
• Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера
• Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера
• Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера
• Цены на лечение

Общие сведения

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом. Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза. Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций. Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории. Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных. В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе. У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции. Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов. Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера. В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других - имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию. В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность. При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга. Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения. Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы. Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.