Миопия высокой степени и атрофия зрительных нервов

К счастью, патология зрительного нерва, – проводника электрохимических сигналов от сетчатки к зрительной коре мозга, – в офтальмологической практике встречается относительно редко; согласно медико-статистическим данным, доля такой патологии в общем потоке глазных болезней не превышает 1-1,5%. Однако каждый пятый (по другим источникам, каждый четвертый) из таких случаев заканчивается необратимой слепотой вследствие атрофии зрительного нерва.

Причины атрофии зрительного нерва

Этиологическими причинами оптической нейропатии могут быть различные хронические или острые заболевания глаз, патология центральной нервной системы, офтальмотравмы, общие интоксикации, тяжелые системные заболевания (эндокринные, аутоиммунные и т.п.).

Среди собственно офтальмопатических факторов, под влиянием которых может начаться атрофия зрительного нерва, лидируют глаукома различных форм; пигментная ретинальная (сетчаточная) дистрофия; всевозможные закупорки питающих сетчатку артерий и отводящих вен (например, окклюзия ЦАС, центральной артерии сетчатки); близорукость в сильной степени; увеиты, ретиниты, невриты, орбитальные васкулиты и другие воспаления. Кроме того, зрительный нерв может вовлекаться и атрофироваться в процессе развития онкопатологии, – в частности, при первичном орбитальном раке, менингиоме или глиоме зрительного нерва, невриноме или нейрофиброме, остеосаркоме, саркоидозе.

В некоторых случаях провоцирующим фоном и патогенной почвой оптической нейропатии становится системный атеросклероз, хроническое недоедание и истощение, авитаминозы и анемии, отравления токсическими веществами (наиболее яркими примерами могут послужить нередкие отравления метилом при употреблении суррогатных спиртных напитков, а также интоксикация никотином, инсектицидами, лекарственными препаратами), массивная кровопотеря (например, при обширных внутренних кровоизлияниях), сахарный диабет и другая эндокринопатия, красная волчанка, гранулематоз Вегенера и иные аутоиммунные расстройства.

В некоторых случаях зрительный нерв атрофирован уже при рождении (как правило, это встречается при тяжелой хромосомной патологии с грубыми скелетными и черепными деформациями, например, при акро-, микро- и макроцефалиях, болезни Крузона и других генетически обусловленных аномалиях внутриутробного развития.

Наконец, довольно велика доля случаев (до 20%), когда непосредственные причины атрофии зрительного нерва установить не удается.

Классификация атрофии зрительного нерва

Как показано выше, оптическая нейропатия может быть как врожденной, так и приобретенной. В соответствии с этим, различают наследственные формы, классифицируя их по типу наследования: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная.

Аутосомно-доминантная атрофия зрительного нерва может быть выражена в различной степени и в некоторых случаях наблюдается в комбинации с врожденной глухотой. Аутосомно-рецессивная атрофия входит в структуру ряда хромосомных синдромов (синдромы Вольфрама, Кенни-Коффи, Йенсена, Розенберга-Чатториана и др.).

Митохондриальная форма атрофии встречается при мутировании митохондриальной ДНК (наследственная оптическая нейропатия Лебера).

Приобретенная оптическая нейропатия также может развиваться в силу различных причин и по разному типу. Так, в основе первичной атрофии лежит длительное механическое сдавление нейронного зрительного канала, при этом диск зрительного нерва при исследовании глазного дна может выглядеть интактным, неповрежденным, с нормативно-четкими границами.

Вторичная атрофия может быть следствием отечности диска зрительного нерва, которая, в свою очередь, выступает одним из следствий патологии сетчатки или самого нерва. Перерождение и вытеснение специализированной, функциональной нейронной ткани нейроглиальной тканью имеет более выраженные и очевидные офтальмоскопические корреляты: наблюдаемый диск зрительного нерва в этом случае, как правило, увеличен в диаметре, границы его утрачивают четкость. При глаукоме, осевым симптомом которой является хронически повышенное давление внутриглазной жидкости, к атрофии зрительного нерва приводит развивающийся коллапс решетчатой пластинки склеры.

Существенное диагностическое значение имеет наблюдаемый оттенок диска зрительного нерва. Так, начальная, частичная и полная атрофия зрительного нерва при офтальмоскопии выглядят по-разному: в начальной стадии отмечается незначительное побледнение диска при обычной окраске самого нерва, при частичной – диск зрительного нерва бледнеет в отдельных сегментах и, наконец, полная атрофия наблюдается как тотальное и равномерное побледнение ДЗН в сочетании с сужением питающих глазное дно кровеносных сосудов.

Различают также восходящую и нисходящую форму атрофии (при восходящей атрофический процесс в нерве инициируется повреждением ретинальной ткани, при нисходящей – начинается в волокнах самого зрительного нерва). В зависимости от распространенности процесса атрофию делят на одно- и двустороннюю; по характеру развития – на стационарную (стабильную) и прогрессирующую, что может быть диагностировано путем регулярных офтальмологических наблюдений в динамике.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ 10) атрофия зрительного нерва имеет код H 47.2

Симптомы атрофии

Одним из главных признаков начинающейся атрофии зрительного нерва служит некорригируемое снижение остроты и качества зрения: компенсировать снижение зрительных функций, обусловленное атрофическим процессом в нерве, не удается ни очками, ни контактными линзами. Быстро прогрессирующая атрофия зрительного нерва может результировать полной неизлечимой слепотой по истечении нескольких месяцев или даже дней. При частичной атрофии органическая деградация и нарастающая функциональная несостоятельность органов зрения останавливаются на определенном уровне и стабилизируются (причины такой стабилизации зачастую также остаются неясными).

Достаточно типичным для оптической нейропатии является т.н. зрачковый дефект: ослабление реакции зрачка на свет при сохранной общей согласованности зрачковых реакций. Зрачковый дефект может быть односторонним или выявляться на обоих глазах одновременно.
Какая бы симптоматика ни сопровождала атрофию зрительного нерва, констатироваться она должна только в ходе профессионального офтальмоскопического обследования и интерпретироваться квалифицированным специалистом-офтальмологом.

Диагностика ЧАЗН

Объемная орбитальная онкопатология диагностируется методом обзорной рентгенографии. При необходимости детального изучения циркуляции и гемодинамики в сосудистой системе назначается флуоресцентная ангиография (один из методов контрастной рентгенографии) и/или УЗИ в доплерографическом варианте. В целях уточняющей диагностики привлекаются консультанты смежных специальностей, прежде всего неврологи, онкологи, нейрохирурги, при наличии системного васкулита – ревматологи, и др.; назначаются визуализирующие методы исследования черепа и головного мозга (рентгенография, КТ, МРТ).

Окклюзии ретинальных сосудов (артерий, вен) требуют подключения сосудистого хирурга. При наличии инфекционной симптоматики назначаются лабораторные анализы (ИФА, ПЦР).

Лечение частичной атрофии зрительного нерва

Принцип этиопатогенетической медицины требует выявления и максимально возможного устранения причин болезни; поскольку оптическая нейропатия гораздо чаще является следствием и проявлением иных заболеваний, нежели автономной и изолированной патологией, терапевтическая стратегия должна начинаться с лечения основного заболевания.

В частности, пациентам с интракраниальной (внутричерепной) онкопатологией, гипертензией, установленными аневризмами сосудов мозга – рекомендуется, прежде всего, нейрохирургическое вмешательство соответствующей направленности.

Консервативное же лечение при атрофии зрительного нерва ориентируется на стабилизацию и сохранение функционального статуса зрительной системы в той степени, в которой это возможно в данном конкретном случае. Так, могут быть показаны различные противоотечные и противовоспалительные мероприятия, в частности, ретро- или парабульбарные инъекции (введение препаратов дексаметазона, соотв., за или рядом с глазным яблоком), капельницы с растворами глюкозы и хлористого кальция, диуретики (мочегонные, напр., лазикс). По показаниям назначаются также инъекции стимуляторов гемодинамики и питания зрительного нерва (трентал, никотинат ксантинола, атропин), никотиновая кислота внутривенно, эуфиллин; витаминные комплексы (особенно важны витамины группы В), экстракты алоэ и стекловидного тела, таблетированный циннаризин, пирацетам и т.п. При глаукоматозной симптоматике применяются средства, снижающие внутриглазное давление (напр., инстилляции пилокарпина).

Достаточно эффективными при атрофии зрительного нерва являются физиотерапевтические методы, такие как иглорефлексотерапия, лазерная или электростимуляция, различные модификации методики электрофореза, магнитотерапия и т.п.). Однако если зрения снижено глубже, чем до 0,01, любые принимаемые меры оказываются, к сожалению, безрезультатными.

Прогноз и профилактика атрофии зрительного нерва

Степень излечимости и возможности реабилитации при практически любой офтальмопатологии решающим образом зависит от того, насколько своевременно обратился пациент и насколько квалифицированно, точно и полно установлен диагноз. Если адекватное лечение начинается на самых ранних стадиях атрофии зрительного нерва, вполне возможным является стабилизации, а в некоторых случаях и частичная реабилитации зрительных функций. Полное их восстановление на сегодняшний день остается за рамками имеющихся терапевтических возможностей. При быстро прогрессирующей атрофии весьма вероятным исходом является тотальная слепота.

И, разумеется, даже незначительная тенденция к ухудшению зрения требует незамедлительной консультации врача-офтальмолога.

Миопия высокой степени снижает качество жизни больного, исключая возможность видеть предметы, расположенные на небольшом отдалении. Патология способна стать причиной слепоты при отсутствии своевременного лечения. Терапия заболевания может проводиться с применением консервативного метода или хирургического вмешательства.

Определение близорукости

Миопия диагностируется при выявлении нарушения формы глаза, при котором входящие световые лучи фокусируются перед сетчаткой, а не на ней. Тяжесть заболевания определяется количеством диоптрий. При близорукости человеку становится сложно разглядеть объекты, находящиеся в отдалении.

Заболевание часто имеет наследственный характер, дети, у родителей которых выявлена близорукость, имеют к ней высокую предрасположенность. В число других предрасполагающих факторов входит:

нарушенный обмен веществ, влияющий на форму глазного яблока;
регулярная высокая зрительная нагрузка;
гормональные нарушения, например, при беременности;
отсутствие гигиены зрения, в том числе чтение или письмо при плохом освещении;
черепно-мозговая травма или повреждение глаз;
наличие заболеваний ухудшающих зрение, например, сахарный диабет.

Реже близорукость развивается под влиянием плохой экологии или анатомической аномалии, при которой форма сетчатки не соответствует размеру глазного яблока. Гормональные изменения в период беременности усугубляют течение заболевания, провоцируя накопление жидкости в роговице, что изменяет ее кривизну.

Спровоцировать заболевание может и ожирение, влияющее на все обменные процессы в организме, работу кровеносной системы. Вызвать нарушение обмена веществ, влияющее на качество зрения, способно регулярное неправильное питание, ведущее к устойчивому дефициту витаминов и минералов в организме.

Под влиянием негативных факторов изменяется форма глаза (из сферической в овальную), что становится причиной изменения расстояния между сетчаткой и роговицей. Нарушение не позволяет фокусу оказываться в необходимой точке.

На светочувствительные клетки, передающие по зрительному нерву электрические импульсы в мозг, получают только часть света. Обработка полученной информации не позволяет получить точное представление о предмете, поэтому пациент жалуется на размытость изображения, отсутствие фокуса.

Прогрессирующая патология ведет к развитию сопутствующих заболеваний, например, постоянные попытки разглядеть удаленный объект вызывает чрезмерные нагрузки на сосуды глаза, провоцируя их хрупкость.

В зависимости от того, насколько быстро прогрессирует патология, ее классифицируют, как:

стационарную или неизменяющуюся с течением времени;
прогрессирующую, провоцирующую постоянное ухудшение качества зрения.

Близорукость принято классифицировать, как врожденную и приобретенную. Причиной врожденной формы чаще становится комбинация фактора наследственности и преждевременных родов.

Для врожденной миопатии характерно поражение сразу 2 глаз, диагностирование патологии происходит в раннем детстве. В некоторых случаях заболевание осложнено дегенеративными нарушениями тканей глаза, что увеличивает вероятность отслойки сетчатки.

Приобретенная форма развивается постепенно, чаще диагностируется у детей. Появление миопии у взрослых способно стать следствием травмы, сопутствующих системных заболеваний или гормональных нарушений.

Что такое высокая степень близорукости?

Для определения тяжести заболевания применяются оптические единицы. Нарушение рефракции измеряется в диоптриях. Для диагностики миопии высокой или 3 степени необходимо подтвердить нарушение рефракции в 6 или более диоптрий.

Симптомы

Главным признаком близорукости является невозможность сфокусировать зрение на удаленных предметах. У детей заподозрить патологию позволяет характерное изменение формы глазного яблока, маленький пациент старается максимально близко приблизиться к интересующему его объекту, чтобы хорошо рассмотреть. Сопутствующая симптоматика сводится к жалобам на:

болезненные ощущения в глазах;
покраснение роговицы;
постоянное ощущение сухости;
неспособность видеть при слабом освещении, сумерках;
частые головные боли;
быструю утомляемость глаз;
появление вспышек или мельтешения перед глазами.

Изменения выявляются и в ходе проведения офтальмологического обследования глазного дна, рефрактометрии, анализа результатов тестирования по соответствующей таблице, позволяющей уточнить количество диоптрий.

Чего нельзя делать при патологии?

Миопия высокой степени способна спровоцировать отслоение сетчатки, снизить риск развития подобного сценария позволяет:

отказ от контактных видов спорта, способных спровоцировать травму головы;
максимальное ограничение потребления алкоголя;
отказ от курения.

Усугубить течение заболевания может не только донорство, но и воздействие высоких температур при посещении сауны или бани.

В список противопоказаний входит и высокая на грузка на зрение, возникающая при:

чтении мелкого шрифта;
изучении печатной документации при плохом освещении;
вождении автомобиля или выполнении другой профессиональной деятельности, требующей длительной высокой концентрации внимания.

Лечение

В терапии взрослых пациентов в большинстве случаев используется консервативный подход, направленный на оптическую коррекцию. Микрохирургия применяется только в случае прогрессирующей формы патологии.

У детей применение лазерной коррекции невозможно в силу постоянного изменения формы глаза в процессе естественного роста до достижения возраста в 18 лет. При быстропрогрессирующем заболевании может применяться склеропластика.

Применение контактных линз и очков не лечит заболевание, но позволяет устранить недостатки зрения. При миопии высокой степени обязательно ношение очков с толстыми линзами, имеющими утолщение от центра к краю. Классическая линза изготавливается из стекла или пластика, имеет большой вес и толщину, к которой сложно подобрать аккуратную оправу.

Эстетическим решением проблемы ношения очков становится использование линз из минерального стекла, относящегося к категории материалов с высокими преломляющими показателями. Необходимо учитывать, что вес таких линз мало отличается от того, каким обладают стеклянные или пластиковые. Обеспечить максимальную тонкость и сохранить делаемую легкость изделия позволяет изготовление из высокопреломляющих полимеров.

Усилить пропускную световую способность линзы помогает нанесение антирефлексного покрытия, устраняющего блики и обеспечивающего максимальную прозрачность основе. Контактные линзы используются для лечения миопии высокой степени до -16 диоптрий. Линзы не предназначены для постоянной носки, утром и вечером их необходимо заменять очками, чтобы позволить глазам расслабиться.

Выбор способа вмешательства основан на анализе общего состояния пациента, его возрасте, тяжести заболевания. Хирургическое вмешательство на глазах назначается только при условии отсутствия прогрессирующего ухудшения состояния.

Одним из вариантов операции является имплантация в камеру глазного яблока факичных линз. Они действуют, как классические контактные линзы, но находятся внутри глаза, обеспечивая стабильность работы всей оптической системы.

Ленсэктомия показана при миопии до -20 диоптрий, осложненной развитием катаракты. Рефракционная замена хрусталика предусматривает его разрушение при помощи факоэмульсификации и замену искусственным аналогом.

Кератопластика предусматривает выполнение замены роговицы с использованием искусственного или донорского материала. В процессе операции может проводиться частичная или полная замена. Вмешательство проводят с применением местной анестезии. Офтальмохирургу необходимо удалить пораженный участок роговицы и наложить трансплантат, завершающим этапом является проверка равномерности присоединения новой ткани кератоскопом.

Для пациентов младше 18 лет хирургическое вмешательство противопоказано, единственным исключением становится склеропластика, применяемая в отличие от других методик при прогрессирующей форме патологии. Вмешательство обеспечивает стабилизацию состояния маленького пациента, повышает эффективность других способов терапии.

Применение этого метода позволяет улучшить зрение пациентам с диагностированной миопией в -13 диоптрий. В процессе операции лазерный луч используется для выпаривания тканей роговицы, искажающих фокусирование лучей на сетчатке. Изменение формы роговицы путем лазерной коррекции проводится 3 способами:

ФРК. Применяется для коррекции слабой близорукости, позволяет устранить кривизну роговицы.
ЛАСЕК. Лазерный субэпителиальный кератомилез предусматривает создание лоскута из эпителиальной ткани, который затем фиксируется в качестве естественной линзы. После завершения процедуры восстановления отмечается отсутствие светобоязни, дискомфорта. Может использоваться при умеренной и тяжелой форме близорукости.
ЛАСИК.Интрастромальный кератомилез предусматривает одновременное применение лазерного и хирургического вмешательства при высокой степени миопии. Слой роговицы удаляется, чтобы получить возможность воздействовать на ее глубокие слои лазером, а после завершения этих манипуляций возвращается на место. Рекомендуется для лечения тяжелых форм близорукости.

Реже применяется метод Супер ЛАСИК. Он основан на корректировке вмешательства с учетом индивидуальных особенностей пациента, что обеспечивает ему получение максимально полного восстановления остроты зрения.

Лазерная коррекция зрения:

Осложнение заболевания

Патология обеспечивает повышенную нагрузку на сетчатку глаза. Длительная работа в режиме перегрузки делает сосуды хрупкими. Изменения способны вызвать развитие таких патологий, как:

атрофия сетчатки, при которой ее функционирование становится невозможной из-за дегенеративных изменений;
периферическая дистрофия сетчатки;
лаковые трещины между сосудистой оболочкой и сетчаткой;
развитие кровоизлияния;
стабильное повышение внутриглазного давления;
отслоение сетчатки, способное спровоцировать полную потерю зрения;
катаракта (помутнение хрусталика).

Прогрессирующая форма миопии 3 степени, не поддающаяся терапии, способна привести к инвалидности из-за утраты зрения.

Заключение

Заболевание диагностируется чаще у взрослых и имеет уже стабилизированную форму. Лечение может проводиться, как с помощью консервативных методик, так и путем хирургического вмешательства. Эффективность терапии зависит от качества диагностики, точности подбора способа воздействия на пораженный глаз.

Атрофия зрительного нерва клинически представляет собой совокупность признаков: нарушения зрительных функций (понижение остроты зрения и развитие дефектов поля зрения) и побледнения диска зрительного нерва. Атрофия зрительного нерва характеризуется уменьшением диаметра зрительного нерва вследствие уменьшения числа аксонов.

Атрофия зрительного нерва занимает одно из ведущих мест в нозологической структуре, уступая лишь глаукоме и дегенеративной близорукости. Атрофией зрительного нерва принято считать полное или частичное разрушение его волокон с замещением их соединительной тканью.

По степени снижения зрительных функций атрофия может быть частичной или полной. Согласно данным исследований видно, что от частичной атрофии зрительного нерва страдают мужчины в 57,5%, а женщины в 42,5%. Чаще всего наблюдается двустороннее поражение (в 65% случаев).

Прогноз атрофии зрительного нерва всегда серьезный, но не безнадежный. В связи с тем, что патологические изменения обратимы, лечение частичной атрофии зрительного нерва является одним из важных направлений в офтальмологии. При адекватном и своевременном лечении этот факт позволяет добиться повышения зрительных функций даже при длительном существовании заболевания. Так же в последние годы увеличилось количество данной патологии сосудистого генеза, что связано с ростом общей сосудистой патологии - атеросклерозом, ишемической болезнью сердца.

По этиологии
- наследственная: аутосомно-доминантная, аутосомно-рецессивная, митохондриальная;
- ненаследственная.
По офтальмоскопической картине — первичная (простая); вторичная; глаукоматозная.
По степени поражения (сохранности функций): начальная; частичная; неполная; полная.
По топическому уровню поражения: нисходящая; восходящая.
По степени прогрессирования: стационарная; прогрессирующая.
По локализации процесса: односторонняя; двусторонняя.

Различают врожденную и приобретенную атрофию зрительного нерва. Приобретенная атрофия зрительного нерва развивается в результате повреждения волокон зрительного нерва (нисходящая атрофия) или клеток сетчатки (восходящая атрофия).

Врожденную, генетически обусловленную атрофию зрительного нерва разделяют на аутосомно-доминантную, сопровождающуюся асимметричным понижением остроты зрения от 0,8 до 0,1, и аутосомно-рецессивную, характеризующуюся noнижением остроты зрения нередко до практической слепоты уже в раннем детском возрасте.

К нисходящей приобретенной атрофии приводят процессы, повреждающие волокна зрительного нерва на различном уровне (орбита, зрительный канал, полость черепа). Природа повреждения различна: воспаление, травма, глаукома, токсическое повреждение, нарушение кровообращения в сосудах, питающих зрительный нерв, нарушение метаболизма, сдавление зрительных волокон объемным образованием в полости глазницы или в полости черепа, дегенеративный процесс, близорукость и т. д.).

Каждый этиологический фактор обусловливают атрофию зрительного нерва с определенными, типичными для нее офтальмоскопическими особенностями. Тем не менее имеются характеристики, общие для атрофии зрительного нерва любой природы: побледнение диска зрительного нерва и нарушение зрительных функций.

Этиологические факторы атрофии зрительного нерва сосудистого генеза разнообразны: это и патология сосудов, и острые сосудистые нейропатии (передняя ишемическая нейропатия, окклюзия центральной артерии и вены сетчатки и их ветвей), и следствие хронических сосудистых нейропатий (при общесоматической патологии). Атрофия зрительного нерва появляется в результате непроходимости центральной и периферических артерии сетчатки, питающих зрительный нерв.

Офтальмоскопически обнаруживается сужение сосудов сетчатки, побледнение части или всего диска зрительного нерва. Стойкое побледнение только височной половины бывает при поражении папилломакулярного пучка. Когда атрофия является следствием заболевания хиазмы или зрительных трактов, тогда имеются гемианопические типы дефектов поля зрения.

В зависимости от степени повреждения зрительных волокон, а следовательно, и от степени понижения зрительных функций и побледнения диска зрительного нерва различают начальную, или частичную, и полную атрофию зрительного нерва.

Жалобы: постепенное снижение остроты зрения (различной степени выраженности), изменение поля зрения (скотомы, концентрическое сужение, выпадение полей зрения), нарушение цветовосприятия.

Анамнез: наличие объёмных образований головного мозга, внутричерепной гипертензии, демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий, системных заболеваний (в том числе васкулитов), интоксикаций (в том числе алкогольных), перенесенных неврита зрительного нерва или ишемической нейропатии, окклюзий сосудов сетчатки, прием лекарственных препаратов, обладающих нейротоксическим действием, в течение последнего года; травмы головы и шеи, сердечно-сосудистые заболевания, гипертоническая болезнь, острые и хронические нарушения мозгового кровообращения, атеросклероз, менингит или менинго-энцефалит, воспалительные и объемные процессы придаточных пазух, профузные кровотечения.

Физикальное обследование:

наружный осмотр глазного яблока (ограничение подвижности глазного яблока, нистагм, экзофтальм, птоз верхнего века)
исследование роговичного рефлекса – может быть снижен на стороне поражения

Лабораторные исследования

биохимический анализ крови: холестерин крови, липопротеиды низкой плотности, липопротеиды высокой плотности, триглицериды; ·
коагулограмма;
ИФА на вирус простого герпеса, цитомегаловирус, токсоплазмоз, бруцеллез, туберкулез, ревмопробы (по показаниям, для исключения воспалительного процесса)

Инструментальные исследования

визометрия: острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты. При поражении папилломакулярного пучка острота зрения значительно снижена; при незначительном поражении папилломакулярного пучка и вовлечении в процесс периферических нервных волокон ЗН острота зрения снижается незначительно; при поражении только периферических нервных волокон - не меняется. ·
рефрактометрия: наличие аномалий рефракции позволит провести дифференциальный диагноз с амблиопией.
тест Амслера - искажение линий, затуманивание рисунка (поражение папилломакулярного пучка). ·
периметрия: центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка); различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических волокон зрительного нерва); при поражении хиазмы - битемпоральную гемианопсию, при поражении зрительных трактов - гомонимная гемианопсия. При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.
- Кинетическая периметрия на цвета – сужение поля зрения на зелёный и красный цвет, реже – на желтый и синий.
- Компьютерная периметрия - определение качества и количества скотом в поле зрения, в том числе и в 30 градусах от точки фиксации.
исследование адаптации к темноте: нарушение темновой адаптации. · исследование цветового зрения: (таблицы Рабкина) - нарушение цветовосприятия (повышение цветовых порогов), чаще зелёно-красной части спектра, реже - жёлто-синей.
тонометрия: возможно повышение ВГД (при глаукоматозной атрофии зрительного нерва).
биомикроскопия: на стороне поражения - афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.
офтальмоскопия:
- начальная атрофия ЗН – на фоне розовой окраски ДЗН появляется побледнение, которое в дальнейшем становится более интенсивным.
- частичная атрофия ЗН – побледнение височной половины ЗН, симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН от 7 и меньше), артерии сужены,
- неполная атрофия ЗН – равномерное побледнение зрительного нерва, умеренно выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН), артерии сужены,
- полная атрофия ЗН – тотальное побледнение ЗН, сосуды сужены (артерии сужены больше, чем вены). Резко выражен симптом Кестенбаума (уменьшение количества капилляров на ДЗН – до 2-3 или капилляры могут отсутствовать).

При первичной атрофии ЗН границы ДЗН четкие, цвет его белый, серовато-белый, голубоватый или слегка зеленоватый. В бескрасном свете контуры остаются четкими, тогда как контуры ДЗН в норме становятся нечеткими. В красном свете при атрофии ДЗН - синего цвета. При вторичной атрофии ЗН границы ДЗН нечеткие, размытые, ДЗН серый или грязно-серый, сосудистая воронка заполнена соединительной или глиальной тканью (в отдаленный период границы ДЗН становятся четкими).

оптическая когерентная томография ДЗН (по четырем сегментам – височному, верхнему, носовому и нижнему): снижение площади и объема нейроретинального пояска ДЗН, уменьшение толщины слоя нервных волокон диска зрительного нерва и в макуле.
гейдельбергская ретинальная лазерная томография – уменьшение глубины головки зрительного нерва, площади и объема нейроретинального пояска, увеличение площади экскавации. При частичной атрофии зрительного нерва - диапазон глубины головки ЗН менее 0,52 мм, площадь ободка - менее 1,28 мм 2 , площадь экскавации - более 0,16 мм 2 .
флюоресцентная ангиография глазного дна: гипофлюоресценция диска зрительного нерва, сужение артерий, отсутствие или уменьшение числа капилляров на ДЗН;
электрофизиологические исследования (зрительные вызванные потенциалы) - снижение амплитуды ЗПВ и удлинение латентности. При поражении папилломакулярного и аксиального пучка ЗН электрическая чувствительность нормальная, при нарушении периферических волокон порог электрического фосфена резко повышен. Лабильность особенно резко снижается при аксиальных поражениях. В период прогрессирования атрофического процесса в ЗН существенно увеличивается ретино-кортикальное и кортикальное время;
УЗДГ сосудов головы, шеи, глаза: снижение кровотока в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии;
МРТ сосудов головного мозга: очаги демиелинизации, интракраниальная патология (опухоли, абсцессы, кисты головного мозга, гематомы);
МРТ орбиты: сдавление орбитальной части ЗН;
Рентгенография орбиты по Ризе – нарушение целостности зрительного нерва.

Степень понижения остроты зрения и характер дефектов поля зрения определяются характером процесса, вызвавшего атрофию. Острота зрения может колебаться от 0,7 до практической слепоты.

Атрофия зрительного нерва при табесе развивается на обоих глазах, но степень поражения каждого глаза может быть далеко не одинаковой. Острота зрения падает постепенно, но т.к. процесс при табесе всегда прогрессирующий, то в конечном итоге наступает в разные сроки (от 2-3 недель до 2-3 лет) двусторонняя слепота. Наиболее частой формой изменения поля зрения при табетической атрофии является постепенно прогрессирующее сужение границ при отсутствии скотом в пределах сохранившихся участков. Редко при табесе наблюдаются битемпоральные скотомы, битемпоральное сужение границ поля зрения, а также центральные скотомы. Прогноз при табетической атрофии зрительного нерва всегда плохой.

Атрофия зрительного нерва может наблюдаться при деформациях и заболеваниях костей черепа. Такая атрофия наблюдается при башнеобразном черепе. Понижение зрения обычно развивается в раннем детском возрасте и редко после 7 лет. Слепота обоих глаз наблюдается редко, иногда наблюдается слепота одного глаза с резким понижением зрения на другом глазу. Со стороны поля зрения отмечается значительное сужение границ поля зрения по всем меридианам, скотом не бывает. Атрофию зрительного нерва при башнеобразном черепе большинство считают последствием застойных сосков, развивающихся на почве повышения внутричерепного давления. Из других деформаций черепа атрофию зрительных нервов вызывает dysostosis craniofacialis (болезнь Крузона, синдром Аперта, мраморная болезнь и др.).

Атрофия зрительного нерва может быть при отравлении хинином, плазмоцидом, папоротником при изгнании глистов, свинцом, сероуглеродом, при ботулизме, при отравлении метиловым спиртом. Метилалкогольная атрофия зрительного нерва встречается не так редко. После употребления метилового спирта через несколько часов появляется паралич аккомодации и расширение зрачков, возникает центральная скотома, резко снижается зрение. Затем зрение частично восстанавливается, но постепенно нарастает атрофия зрительного нерва и наступает необратимая слепота.

Атрофия зрительного нерва может быть врожденная и наследственная, при родовых или послеродовых повреждениях головы, длительной гипоксии и т.д.

Лечение атрофий зрительного нерва - очень сложная задача. Кроме патогенетической терапии применяется тканевая терапия, витаминотерапия, спинномозговая пункция в сочетании с осмотерапией, сосудорасширяющие средства, витаминами группы В, особенно В1 и В12. В настоящее время широко применяют магнито-, лазер- и электростимуляцию.

В лечении частичной атрофии зрительного нерва, как правило, используется фармакотерапия. Применение лекарственных препаратов дает возможность воздействовать на различные звенья патогенеза атрофии зрительного нерва. Но не стоит забывать о методах физиовоздействия и различных путях введения лекарственных средств. Вопрос об оптимизации путей введения лекарственных препаратов так же актуален в последние годы. Так, парентеральное (внутривенное) введение сосудорасширяющих препаратов может способствовать системному расширению сосудов, что, в некоторых случаях, может приводить к синдрому обкрадывания и ухудшать кровообращение в глазном яблоке. Общепризнанным считается факт большего терапевтического эффекта при местном применении препаратов. Однако при заболеваниях зрительного нерва местное применение лекарств сопряжено с определенными трудностями, вызванными существованием ряда тканевых барьеров. Создание терапевтической концентрации лекарственного препарата в патологическом очаге достигается более успешно при сочетании медикаментозной терапии и физиовоздействий.

Медикаментозное лечение (в зависимости от степени тяжести заболевания)
Консервативное (нейропротекторное) лечение направлено на усиление кровообращения и улучшение трофики зрительного нерва, стимулирование жизнедеятельных сохранившихся и/или находящихся в стадии апоптоза нервных волокон.
Медикаментозное лечение включает нейропротекторные препараты прямого (непосредственно защищают ретинальные ганглии и аксоны) и непрямого (снижают действие факторов, вызывающих гибель нервных клеток) действия.

Ретинопротекторы: аскорбиновая кислота 5% 2 мл внутримышечно один раз в день 10 дней, с целью снижения проницаемости стенки сосудов и стабилизации мембран эндотелиоцитов
Антиоксиданты: токоферола 100 МЕ 3 раза в сутки – 10 дней, с целью улучшения снабжения тканей кислородом, коллатерального кровообращения, укрепления сосудистой стенки
Препараты, улучшающие обменные процессы (прямые нейропротекторы): ретиналамин для внутримышечного по 1,0 мл и/или парабульбарного введения 5 мг по 0,5 мл парабульбарно 1 раз в сутки 10 дней
Перечень дополнительных лекарственных средств:
- винпоцетин – взрослым по 5-10 мг 3 раза в сутки в течение 2 месяцев. Оказывает сосудорасширяющее, антигипоксическое и антиагрегантное действие
- цианокобаламин 1 мл внутримышечно 1 раз в сутки 5/10 дней

Тауже применяют электростимуляцию – она направлена на восстановление функции нервных элементов, которые были работоспособны, но не проводили зрительную информацию; формирование очага стойкой возбудимости, что приводит к восстановлению активности нервных клеток и их связей, ранее слабо функционировавших; улучшение метаболических процессов и кровообращения, что способствует восстановлению миелиновой оболочки вокруг осевых цилиндров волокон ЗН и, соответственно, ведет к ускорению проведения потенциала действия и возрождению анализа зрительной информации.

Показания для консультации узких специалистов:

консультация терапевта – для оценки общего состояния организма;
консультация кардиолога – высокий уровень артериального давления - один из главных факторов риска развития окклюзий сосудов сетчатки и зрительного нерва;
консультация невролога - для исключения демиелинизирующего заболевании ЦНС и уточнения топической зоны поражения зрительных путей;
консультация нейрохирурга - при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга;
консультация ревматолога - при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов;
консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения при наличии признаков окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax);
консультация эндокринолога – при наличии сахарного диабета/другой патологии эндокринной системы;
консультация гематолога (при подозрении на заболевания крови);
консультация инфекциониста (при подозрении на васкулит вирусной этиологии).
консультация отоларинголога – при подозрении на воспаление или новообразование в гайморовой или лобной пазухе.

Индикаторы эффективности лечения:

повышение электрической чувствительности зрительного нерва на 2-5% (по данным компьютерной периметрии),
повышение амплитуды и/или снижение латентности на 5% (по данным ЗВП).

Читайте также: