Мозжечковая атаксия лечение в санатории

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

ишемический
геморрагический

церебеллит
абсцесс мозжечка
нейросифилис
ВИЧ
паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

этанол
нейролептики
антидепрессанты
антиконвультсанты
снотворные препараты
химиотерапевтические препараты
талий
метилртуть
висмут
цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
оливопонтоцеребеллярная атрофия

Вестибулярные нарушения в виде атаксии

Атаксия (от греч. ataxia — беспорядок) — нарушение координации движений.

Движения становятся неточными, неловкими, расстраивается их последовательность и преемственность. Статическая атаксия — нарушение равновесия в положении стоя, динамическая атаксия — нарушение координации при движении.

сенситивная атаксия — нарушение проводников глубокомышечной чувствительности;
мозжечковая атаксия— поражение мозжечка;
вестибулярная атаксия— поражение вестибулярного аппарата;
корковая атаксия — поражение коры головного мозга

В клинической практике атаксии как правило входят в симптомокомплекс неврологических заболеваний: последствия перенесенных инсультов, ЧМТ, рассеяный склероз, ДЦП, опухолях головного мозга. Диагностика выполняется при помощи тестов: поза Ромберга, усложненная поза Ромберга, пальце-носовая проба, колено-пяточная проба, более информативная является обьективная оценка на стабилометрической платформе.

Лечение атаксий зависит от причин вызвавших данный симптом.

В основном лечение заключается в назначении витаминов, использования бетасерка и хорошо себя зарекомендовала вестибулярная гимнастика, но она больше помогает при головокружениях чем при атаксиях.

В нашем центре мы используем PoNS (транслингвальная нейростимуляция), данная методика показала отличные результаты. Особо стоит отметить что данная методика является неинвазивной (не требует хирургического вмешательства).

В основе лежит эффект замены вестибулярной сенсорной системы, в течение 20 минут пациент в положении стоя, с закрытыми глазами (поза Ромберга) получает нейростимуляцию и одновременно инструктор корректирует баланс и осанку пациента в течение 20-ти минутной процедуры.

В процессе нейростимуляции активируются структуры вестибулярных ядер и мозжечка, на рисунке указаны зоны активации по данным функциональной МРТ.

Вследствие активации вышеописанных зон ствола головного мозга и упражнений на улучшение статического баланса мы добиваемся значительного регресса атаксий.

на рисунке стабилограмма пациента до и после 20 минутной процедуры

Эффект после процедуры длится 4-4,5 часа, в течение этого времени пациент чувствует себя здоровым, соответственно курс в течение 2 недель помогает избавиться от данного нарушения.

ниже на рисунке данные пациентки после ЧМТ, улучшения подтверждены стабилометрическим тестом.

мы всегда готовы в нашем центре проконсультировать и помочь.

Атаксия – что это такое?

Атаксия — это нарушение моторики, расстройство координации движений. Для заболевания характерно незначительное снижение силы в конечностях, проблемы с равновесием при ходьбе или в положении стоя. Движения больного атаксическим синдромом становятся неловкими, неточными, расстраивается их последовательность и преемственность.

Любое движение осуществляется в результате серии последовательных сокращений разных групп мышц (антагонистов и синергистов). Чтобы чередование было нормальным, необходима работа трех элементов координации движений:

структур и связей мозжечка (центральный орган координации движений);
рецепторов, которые воспринимают состояние растяжения сухожилий, мышц, суставной сумки и их проводников в каждый конкретный момент времени, поступающих из органа, который оценивает положение тела в пространстве, импульсов (вестибулярного аппарата).

В зависимости от того, какой из названных элементов координации затрагивают нарушения, развивается свой вид атаксии. Согласно классификации, существуют:

атаксия сенситивная – нарушения в проводниках глубокомышечной чувствительности;
атаксия вестибулярная – поражение вестибулярного аппарата;
атаксия мозжечка (мозжечковая) – поражение мозжечка;
атаксия лобная (корковая) – поражение коры лобной либо височно-затылочной области.

семейную атаксию Фридрейха;
мозжечковую атаксию Пьера-Мари;
атаксию телеангиэктазию, или синдром Луи-Бар.

Причины атаксии

сильного ушиба головы (черепно-мозговой травмы);
накопления жидкости в полостях головного мозга, спинномозговом канале (гидроцефалия);
врожденного порока развития головного мозга/черепа;
инфекционного заболевания головного мозга (энцефалит);
нарушения мозгового кровообращения (ишемический инсульт);
церебрального паралича;
эпилепсии у детей;
злокачественных новообразований;
абсцессов.

задних стволов мозга;
периферических узлов;
задних нервов, зрительного бугра;
теменной доли головного мозга.

Мозжечковая атаксия – это следствие поражения червя мозжечка, его ножек и полушарий. Встречается при энцефалитах, склерозе.

Вестибулярную форму заболевания вызывает поражение какого-либо раздела вестибулярного аппарата – ядер в стволе мозга, коркового центра в височной доле мозга, вестибулярного нерва, лабиринта.

Корковая атаксия возникает при поражении лобной доли мозга, которое вызвано нарушениями в работе лобно-мостомозжечковой системы.

Наследственные виды атаксии передаются по аутосомно-доминантному либоаутосомно-рецессивному типу.

Симптомы атаксии

У каждого вида атаксии свои симптомы. Сенситивная форма характеризуется расстройством суставно-мышечного чувства в нижних конечностях.

Больной неустойчив, слишком сильно сгибает ноги во время ходьбы, делает громкие шаги.
У него возникает ощущение ходьбы по вате/мягкому ковру.
Чтобы компенсировать расстройство двигательной функции, старается смотреть себе под ноги.
При закрытии глаз симптоматика становится более выраженной.
При тяжелом поражении задних столбцов передвижение становится невозможным.

Во время ходьбы больной заваливается в сторону пораженного полушария мозжечка.
Шатается при ходьбе, очень широко ставит ноги.
Движения неловкие, размашистые.
Выраженность расстройства координации не зависит от контроля зрения (симптомы одинаковые и при открытых, и при закрытых глазах).
Речь становится медленной, растянутой, почерк – неравномерным, размашистым.
Понижается мышечный тонус, нарушаются сухожильные рефлексы.

головокружение, которое усиливается даже при плавных поворотах головы,
рвота, тошнота.

неустойчивой ходьбой (особенно на поворотах);
нарушениями обоняния;
изменениями психики;
отсутствием хватательного рефлекса.

Атаксия Пьера-Мари проявляется аналогично мозжечковой. Обычно она начинается в тридцатипятилетнем возрасте. Тогда появляются первые нарушения походки. Затем возникают проблемы с мимикой, речью, движениями рук.

Сухожильные рефлексы повышаются. Сила в мышцах ног снижается. Периодически возникают непроизвольные мышечные вздрагивания. Ухудшается зрение, снижается интеллект, возникают депрессивные расстройства.

Семейная атаксия Фридрейха проявляется нарастающей дегенерацией задних и боковых стволов спинальных систем, поражением пучков Голля, столбов Кларка и заднего спиноцеребеллярного пути. У больного возникает неуклюжая неуверенная походка. Он ходит размашисто, отклоняется от центра в стороны, широко ставит ноги.

Со временем изменения затрагивают мимику, речь. Надкостичные и сухожильные рефлексы снижаются либо полностью пропадают. Ухудшается слух. Тяжелое течение болезни провоцирует поражение сердца, изменение скелета (частые вывихи суставов, искривление ног и др.).

Атаксия телеангиэктазия развивается в раннем возрасте. Быстро прогрессирует – к десяти годам ребенок уже не может ходить. Сопровождается поражением черепных нервов, умственной отсталостью. Негативно влияет на работу иммунной системы – пациент часто болеет бронхитом, пневмонией, ринитом, синуситом.

Диагностика атаксии

МРТ головного мозга (обнаруживает атрофию стволов головного и спинного мозга, верхних отделов червя);
электроэнцефалография головного мозга (диагностирует редукцию альфа-ритма, диффузную тета- и дельта-активность);
электромиография (выявляет аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов);
ДНК-диагностика (используется для определения наследственных типов атаксий). Проведя косвенную ДНК-диагностику, врачи устанавливают, возможно ли
наследование патогена атаксии другими детьми в семье;
магниторезонансная ангиография (позволяет оценить целостность и проходимость в полости черепа, выявить опухоли мозга).

Среди дополнительных диагностических процедур – консультация невропатолога, окулиста, психиатра. Лабораторная диагностика при атаксии показывает нарушение обмена аминокислот – пониженную концентрацию аланина и лейцина, снижение их экскреции с мочой.

Лечение атаксии

Самостоятельное лечение атаксии, вне зависимости от ее вида и выраженности симптоматики, невозможно. Обязательна консультация врача невролога.

удаление опухоли,
устранение кровоизлияния,
снижение давления в задней черепной ямке (аномалия Арнольда-Киари),
удаление абсцесса,
нормализацию кровяного давления.

подбор специального комплекса гимнастических упражнений, способствующих уменьшению дискоординации и укреплению мышц;
назначение общеукрепляющих средств – витаминов группы В, церебролизина, антихолинэстеразных препаратов, АТФ.

При атаксии телеангиэктазии назначаются лекарства, корректирующие иммунодефицит, проводится курс введения иммуноглобулина. Лечение атаксии Фридрейха предусматривает использование медикаментов, поддерживающих функции митохондрий (витамин Е, рибофлавин, янтарная кислота, коэнзим Q10).

Опасность атаксии

Атаксия – это заболевание, при котором нарушается координация движений. Его прогрессирование способно привести к инвалидизации и даже летальному исходу. Тремор рук и ног, сильные головокружения, невозможность самостоятельного передвижения, нарушения актов глотания и дефекации – все это симптомы патологии. К тому же атаксия приводит к дыхательной недостаточности, хронической сердечной недостаточности, ослаблению иммунитета и склонности к повторным инфекционным заболеваниям.

Однако, следует понимать, что явные осложнения проявляются не у всех пациентов. В некоторых случаях при соблюдении врачебных рекомендаций, постоянном приеме лекарственных препаратов и своевременном устранении признаков атаксии качество жизни больных не снижается и им удается дожить до преклонного возраста.

Группа риска

Чаще всего атаксией болеют люди с наследственной предрасположенностью.

злокачественная опухоль,
эпилепсия,
энцефалит,
порок развития головного мозга/черепа,
нарушение мозгового кровообращения.

Профилактика атаксии

С целью исключения появления на свет людей, больных атаксией, необходимо избегать рождения детей в семьях, где есть больные наследственной формой данной патологии.

исключение родственных браков,
своевременное лечение инфекционных заболеваний,
контроль за артериальным давлением,
отказ от занятий теми видами спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам,
соблюдение режима труда и отдыха, рациональное питание.

Атаксия – термин, относящийся к различным нарушениям движения, мозжечковой атаксией называют расстройства движения, возникающие из-за поражения мозжечка, так как именно мозжечок является той частью головного мозга, которая отвечает за равновесие, координацию движений и тонус мышц.

Помимо мозжечковой, бывает также сенситивная атаксия и вестибулярная, они вызываются поражением других отделов мозга.

Причины

В норме произвольные движения обеспечиваются точной координацией между мышцами синергистами и антагонистами. Взаимодействием между ними управляет мозжечок, имеющий связи со всеми структурами центральной нервной системы, которые принимают участие в двигательной функции. Мозжечок можно назвать главным координационным центром движения, он получает информацию от структур головного мозга и обеспечивает синхронность и точность мышечных сокращений, обрабатывая также информацию о перемещении тела в пространстве. Так обеспечивается точность и плавность произвольных движений. При поражении мозжечка происходит рассинхронизация сокращений мышц разных групп, что и проявляется атаксией.

Причины поражения мозжечка могут быть следующими:

острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт), затрагивающее мозжечок;
черепно-мозговая травма;
инфекционный церебеллит, в том числе паразитарного происхождения;
абсцесс мозжечка;
острая и хроническая интоксикация, в том числе лекарственная (противосудорожными, снотворными препаратами, анксиолитиками, нейролептиками, препаратами висмута, химиотерапевтическими препаратами и др.);
алкоголизм;
дефицит витаминов В1, В12, Е;
тепловой удар;
гипогликемия;
гипотиреоз;
рассеянный склероз;
аномалии Арнольда – Киари;
каналопатии (болезни, вызванные генетически обусловленными дефектами ионных каналов);
генетические заболевания (атаксия Фридрейха);
прионные болезни;
опухоли (особенно часто затрагивают мозжечок медуллобластома, церебеллопонтинная шваннома и гемангиобластома);
паранеопластическая дегенерация мозжечка (вторичное опухолевое поражение мозжечка);
синдром Хакими – Адамса (нормотензивная гидроцефалия);
митохондриальные энцефаломиопатии (болезнь Лея, синдром MELAS и т. д.);
идиопатическая дегенеративная атаксия, обусловленная нейродегенеративными заболеваниями (паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия, множественная системная атрофия, наследственная мозжечковая атаксия Пьера – Мари);
наследственные и генетические нарушения метаболизма (ацидурии, болезнь Хартнупа, болезнь Гоше 3 типа, болезнь Тея – Сакса, болезнь Рефсума и др.).

Формы мозжечковой атаксии

Разные части мозжечка (червь и полушария) отвечают за разные типы движений; в соответствии с преимущественным поражением той или иной анатомической структуры органа выделяют две формы патологии:

динамическая – вызывается поражением полушарий, характеризуется дискоординацией движений в конечностях;
статико-локомоторная – вызывается повреждением червя, в результате нарушается походка и страдает устойчивость.

Помимо этого, мозжечковая атаксия может быть:

острая – вызывается острыми причинами, например, инсультом или черепно-мозговой травмой;
хроническая – вызывается длительно протекающими поражениями мозжечка, например, при хроническом алкоголизме.

По характеру распространения:

генерализованная – нарушены все произвольные движения;
изолированная – нарушены некоторые виды движений, например, ходьба, речь, движения рук.

Также атаксия бывает односторонней и двусторонней.

Симптомы мозжечковой атаксии

Проявления мозжечковой атаксии зависят от того, какая именно структура мозжечка была повреждена.

При поражении червя нарушается способность поддержания устойчивого положения тела, пациента в положении стоя раскачивается, для устойчивости ему приходится балансировать руками, широко расставлять ноги, иначе он может упасть назад. Походка напоминает походку пьяного человека, она неуверенная, пациент особенно неустойчив на поворотах, его шатает, туловище резко выпрямлено, ноги слишком высоко поднимаются во время ходьбы.

Слабо выраженная атаксия проверяется с помощью функциональных проб, а значительно выраженная иногда не позволяет человеку ходить вовсе, а в некоторых случаях он не может ни стоять, ни даже сидеть.

При прогрессировании состояния к описанным нарушениям присоединяются дисфагия (нарушение глотания) и дизартрия (нарушение речи).

Признаки атаксии сопровождаются симптоматикой, свойственной основному заболеванию.

Диагностика

При появлении симптомов атаксии пациент проходит неврологическое обследование. Требуется не только подтверждение мозжечкового характера патологии, но и выявление состояния, которое привело к ее развитию.

В случае невыраженной симптоматики проводят координационные (функциональные) пробы, например:

Проверка реакции опоры

Пациента просят встать со сдвинутыми ступнями. Сохранять такое положение при атаксии сложно, пациент будет шататься, утратит устойчивость.

Проверка устойчивости в позе Ромберга

Пациента просят встать с плотно сдвинутыми ступнями, приподнятой головой и вытянуть руки вперед. Атаксия проявляется неустойчивостью положения тела, пациент начинает раскачиваться и может упасть.

Проверка устойчивости в сенсибилизированной (усложненной) позе Ромберга

Пациента просят встать таким образом, чтобы носок одной ноги упирался в пятку другой ноги, при этом слегка приподнять голову и вытянуть руки. При атаксии он не сможет сохранить устойчивость даже в течение короткого времени.

Проверка реакции прыжка

В норме, если стоящему со сдвинутыми ногами человеку угрожает падение в сторону, нога на этой стороне передвигается в направлении падения, а вторая нога отрывается от пола. При атаксии врач становится за пациентом и, придерживая его для страховки, подталкивает в сторону. При атаксии даже небольшой толчок послужит причиной падения, это так называемый положительный симптом толкания.

При подтвержденной атаксии назначают:

нейровизуализационные исследования: КТ (компьютерная томография мозга), МРТ (магниторезонансная томография мозга);
нейрофизиологические исследования: электронейромиография, метод вызванных потенциалов.

С помощью этих методов определяют функциональные и структурные изменения в центральной и периферической нервной системе.

Если подозреваются наследственные атактические заболевания, проводят анализ ДНК пациентов. В случае необходимости пациент или его родственники направляются на медико-генетическое консультирование. Если есть основания подозревать наследственную патологию у плода, проводят пренатальный анализ ДНК.

Тщательный поиск причин атаксии может включать широкий спектр исследований, включающих визуализационные методики (поиск опухолей), анализы крови на содержание гормонов (поиск эндокринных расстройств), биохимические исследования (поиск метаболических нарушений), токсикологический анализ (поиск возможных интоксикаций) и т. д. Пациент может направляться на консультирование к смежным специалистам – кардиологу, эндокринологу, нейрохирургу и другим.

Лечение мозжечковой атаксии

Лечебная тактика зависит от причины, вызвавшей атаксию, усилия направлены на лечение основного заболевания. Например, если причиной патологии является резектабельная опухоль, лечение будет хирургическим, а если нерезектабельная – химио- или радиотерапевтическим, если причина в гиповитаминозе, назначается витаминотерапия, лечение черепно-мозговых травм осуществляется по схеме, принятой для такого типа повреждений, а терапия рассеянного склероза заключается в приеме иммуномодулирующих препаратов. В таких случаях лечения основного заболевания обычно достаточно для того, чтобы симптомы мозжечковой атаксии полностью исчезли или хотя бы перестали прогрессировать и уменьшились.

В литературе есть информация об успешном применении некоторых лекарственных средств (прегабалин, амантадин, тиреотропин-рилизинг-фактор, буспирон, L-5-гидрокситриптофан) при атаксиях дегенеративной этиологии, однако клинических исследований, которые смогли бы подтвердить эти сведения, не проводилось. Также имеются данные об эффективности инозиазида и ряда антиконвульсантов (карбамазепин, клоназепам, топирамат) при мозжечковой атаксии, но и эти данные нуждаются в проверке и подтверждении.

В настоящее время ведутся научные исследования по терапии атаксий наследственного происхождения методами клеточной и генной терапии, эти направления оцениваются как наиболее перспективные в решении данной проблемы.

Это один из ключевых методов лечения и реабилитации пациентов с мозжечковой атаксией. Физиотерапия позволяет улучшить координацию, поддержать моторные функции, предотвратить развитие мышечной атрофии и контрактур. Разработаны комплексные программы, включающие в себя упражнения, направленные на восстановление обратной связи, специальные упражнения для тренировки функций мозжечка (метод Френкеля), проприоцептивное мышечное облегчение (ПМФ, проприоцептивная мышечная фасилитация).

Наибольшего эффекта удается добиться при сочетанном применении медикаментозной и физической терапии.

Профилактика

Профилактика мозжечковой атаксии заключается в предотвращении состояний, которые к ней приводят, в тех случаях, когда это возможно. Например, отказ от злоупотребления алкоголем, использование шлема при занятиях, чреватых черепными травмами, своевременное лечение соматических заболеваний. Медико-генетическое консультирование является мерой профилактики наследственных атактических заболеваний.

Последствия и осложнения

При прогрессирующей мозжечковой атаксии могут развиваться мышечная атрофия, контрактуры и, в конечном итоге, наступает инвалидизация. Кроме того, это состояние приводит к социальной дезадаптации пациента. При успешном лечении прогноз умеренно благоприятный – полностью устранить атактические симптомы обычно не удается, но получается их значительно уменьшить и поддерживать качество жизни на приемлемом уровне.

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Читайте также: