Мультифокальная моторная невропатия что это

Поражение нервных стволов может приводить к нарушениям двигательной функции, утрате чувствительности. Диагностировать степень повреждения и устанавливать тип нейропатии трудно, поскольку клинические проявления, такие как слабость, атрофия мышц отсутствие рефлексов присущи многим заболеваниям затрагивающим, например мышцы или сухожилия.

К моторной нейропатии относят синдром Гийена-Баре, невропатию вызванную дифтерией, демиелинизирующую невропатию, идиопатическую плечевую плексопатию, порфирийную и мультифокальную нейропатию.

Мультифокальная моторная невропатия начинается с проблем, обнаруженных в ногах. Симптомы болезни проявляются в средней части голени. Но часто заболевание может затрагивать и верхние конечности, в области кистей одной или двух рук. Синдром Гийена-Барре и дифтерийная нейропатия – следствие острой инфекции, под влиянием которой поражаются не только нервы, но и корешки.

У больных отмечается слабость, повышается температура тела, мучают боли в руках и ногах, появляются явления парастезии, онемение и покалывание. Демиелинизирующая нейропатия по проявлениям схожа с синдромом Гийена-Барре. Это хроническое воспалительное заболевание, развивающееся на протяжении длительного периода которое не требует интенсивного лечения, иногда болезнь может отступить без вмешательства медиков.

Идиопатическая плечевая плексопатия возникает после травмы при падении на вытянутую руку. Провоцируют развитие патологии вывих плеча, ключичный перелом, перелом ребра и ещё многие повреждающие факторы. Редко возникает наследственная форма, сопровождается болью в надплечье и плече. При адекватном лечении человек выздоравливает через 2–3 года.

Чаще всего при нейропатии больные жалуются на слабость мышц, ограничения движений рук и ног, боли по ходу нерва, онемение, жжение, мурашки, нарушение чувствительности на участке пораженного нерва, причем ощущения могут быть снижены или повышены. Обычно специалисты проводят исследования по результатам анализов, учитывая первоначальные симптоматические проявлений болезни.

Окончательный диагноз ставится на основании всех тщательно изученных медицинских обследований, выяснения причин болезни и степень её тяжести. Неврологическое обследование включает тестирование рефлексов и выявление активности чувствительных и двигательных функций нервов.

Мультифокальная моторнавя нейропатия вовлекает в патологический процесс сенсорные волокна. В основе болезни лежит аутоиммунный фактор, способствующий демиелинизации периферических нервов. Дифференциальная диагностика часто затрудняется из-за мышечных подергиваний (фасцикуляций), судорог в икроножных мышцах (крампи).

В более поздних стадиях наблюдается атрофия мышц. В случае несвоевременной медицинской помощи больной может стать инвалидом. Для исследований данного заболевания используют клинические, лабораторные результаты. Применяют электромиографические и иммунологические данные.

Кроме лечения определенными лекарствами применяют физиотерапию, массаж, отличные результаты показывает лечебная гимнастика. В процессе лечения о его эффективности можно судить по положительной динамике увеличения силы мышц нижних и верхних конечностей. Из анализа крови невозможно узнать о наличии нейропатии.

Но такое исследование необходимо для того, чтобы можно было определить причины, выявить сопутствующие болезни вызвавшие нейропатию, например сахарный диабет или дефицит витаминов группы В. Методы диагностики такие как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансное исследование позволяют выявить патологические изменения в нервных волокнах.

Синдром нейропатии - это совокупность симптомов с общим патогенезом. При выявлении вида нейропатии необходимо учитывать все результаты исследований, чтобы определить эффективные методики лечения заболевания. Только специалист может разобраться в этих вопросах, как правило, заболевание невозможно устранить самостоятельно. Для восстановления работоспособности пораженных частей тела понадобится специальный курс терапии. Лечение может быть быстрым или длительным, все зависит от степени поражения нерва, больным рекомендуется набраться терпения.

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность - "Лечебное дело" в 1991 году, в 1993 году "Профессиональные болезни", в 1996 году "Терапия".
Наши авторы

Что такое "Мультифокальная моторная нейропатия"?

"Мультифокальная" - означает множественное поражение.
"Моторная" - что в патологический процесс вовлекаются исключительно двигательные волокна нервов, ответственные за мышечную силу, выполнение движений.
"Нейропатия" – это поражение периферических нервов.

Как часто встречается это заболевание среди населения?
Это очень редкое заболевание. Частота встречаемости ММН в популяции составляет всего 1–2 случая на 100 000 населения; диагностируется в 3-4 раза чаще у мужчин, а дебют (начало) заболевания приходится на трудоспособный возраст (20-50 лет).

Какой механизм развития данного заболевания?
ММН - хроническая множественная моторная нейропатия, в основе развития которой лежит аутоиммунный процесс, когда компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против структур собственного организма. В основе ММН лежит избирательное дизиммунное поражение нодальных зон моторных нервов - областей толстых нервных волокон, богатых ионными каналами и ответственных за передачу нервного импульса. В результате такого поражения развивается блок проведения возбуждения по двигательному нерву и движения нарушаются.

Что беспокоит пациентов при данном заболевании?

асимметричная слабость мышц рук или рук > ног
болевого синдрома и чувствительных нарушений нет!

ММН начинается у большинства пациентов с постепенного развития мышечной слабости, наиболее часто в руках. Нарушение чувствительности, болевой синдром отсутствуют.
Первоначальной жалобой может быть слабость в одной руке или в руках, значительно реже заболевание начинается с ног. Слабость в дистальных отделах рук (кистях) встречается в большинстве случаев и выявляется примерно у 95 % пациентов с MMН.
Более чем у половины больных отмечаются мышечные спазмы и подергивания. Поражение двигательных черепных нервов, ответственных за движение глаз, мышц лица, жевание, глотание и речь не отмечается. Тазовые функции не нарушаются.
Течение заболевания носит медленно прогрессирующий, либо волнообразный характер. Похудание мышц (гипо- или атрофия) нехарактерны и присутствуют на поздних стадиях заболевания, часто у пациентов, не получавших лечение. Признаков поражения центральной нервной системы нет.

На основании чего ставится диагноз и какие обследования могут быть мне назначены для его подтверждения?
В настоящий момент разработаны четкие критерии диагноза "Мультифокальная моторная нейропатия" (EFNS/PNS 2011). Согласно этим критериям достаточно анализа истории развития заболевания, неврологического осмотра и проведения электронейромиографии:

электронейромиография позволяет обнаружить блоки проведения по двигательным волокнам периферических нервов в местах, нетипичных для их компрессии (вне туннелей), при этом параметры исследования сенсорных волокон неизменены. Кроме того, данное исследование исключает поражение других структур периферического нейро-моторного аппарата (двигательных нейронов, мышц).
дополнительно может потребоваться нейровизуализация - УЗИ периферических нервов и МРТ плечевых сплетений с контрастированием, которые также высокоинформативны и помогают подтвердить диагноз и исключить иную патологию.

Однако на практике могут возникать трудности в постановке диагноза в случае, когда пациенты приходят на консультацию спустя годы от начала заболевания с грубыми двигательными нарушениями, атрофиями мышц или при атипичной форме болезни. В этих ситуациях требуется проведение дифференциального диагноза.

При проведении дифференциального диагноза список обследований расширяется:

рутинные лабораторные исследования крови и мочи, МРТ позвоночника и спинного мозга не помогают в постановке диагноза "ММН", однако исключат возможные другие причины множественного поражения нервов (такие как сахарный диабет, ревматоидный артрит, вертеброгенная миелопатия, болезнь Хирояма и др.)
анализ крови на антитела к ганглиозидам периферических нервов - антитела к GM1-ганглиозидам присутствуют примерно в половине случаев ММН
генетический анализ крови на мутации гена PMP22 - исключит возможные наследственные причины нейропатии
и т.д.

Конечно, не всегда назначаются все эти обследования. В большинстве случаев достаточно проведения только ЭНМГ-исследования. Следует подчеркнуть, что ЭНМГ-исследование должно быть проведено хорошо подготовленным и опытным специалистом на миорафе высокого класса. Методологические ошибки и недостаточный объем данного исследования часто приводят к ошибочным диагнозам. Поэтому мы рекомендуем проведение ЭНМГ в нашем центре.

Какое существует лечение?
ММН - хроническое заболевание, полное излечение невозможно. Но в настоящее время разработано эффективное лечение, способное контролировать заболевание. Терапия внутривенным иммуноглобулином (ВВИГ) является единственным методом лечения ММН, эффективность которого доказана в контролируемых исследованиях.

Эффективной дозой является 2 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента (введение дозы за 3-5 дней). Подавляющее большинство пациентов положительно отвечают на данную терапию. Однако улучшение является кратковременным и требуется длительная поддерживающая терапия: периодические инфузии препаратов ВВИГ - по 1 г препарата ВВИГ на 1 кг веса пациента раз в 3-4 недели (введение за 3 дня) или введение 2 г препарата на кг веса раз в 1-2 месяца (введение за 3-5 дней).

Следует помнить, что не все препараты ВВИГ подходят для лечения ММН.
Основными требования к препаратам иммуноглобулина человеческого являются:

безопасность препарата в отношении передачи инфекции;
ВВИГ должен обладать хорошей переносимостью;
содержание IgG должно быть не менее 95% общего содержания IgG;
содержание IgA должно минимальным;
препарат не должен проявлять тромбогенную (прокоагулянтную) активность;
возможность проведения высокодозной терапии (нет ограничения суточной дозы);
предпочтение отдается 10% растворам.

Противопоказаниями к терапии ВВИГ являются гиперчувствительность (аллергия) к компонентам ВВИГ, а также дефицит IgA. Поэтому перед проведением лечения рекомендуется исследование уровня IgA. При выявленном его дефиците лечение проводиться с осторожность, в частности используется премедикация и специальная подготовка.
При отсутствии терапии, нерегулярном введении ВВИГ или при лечении недостаточными дозами препарата двигательный дефицит может медленно, неуклонно и необратимо прогрессировать из-за вторичного повреждения аксонов.

Глюкокортикостероиды и плазмаферез неэффективны у пациентов с ММН!

Какой прогноз данного заболевания?
Приблизительно 80% пациентов отвечают на лечение ВВИГ. ММН не приводит к летальному исходу, так как в патологический процесс не вовлекаются мышцы участвующие в актах глотания и дыхания. Поскольку при ММН преимущественно поражаются мышцы рук, письмо и мелкая моторика могут быть ограничены. В этой связи следует рассмотреть альтернативные варианты профессиональной занятости.

Под наблюдением специалистов цПНС находится 40 пациентов с ММН.
Мы умеем диагностировать данное заболевание и определять оптимальный персонифицированный режим лечения препаратами ВВИГ.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
Запись на приём: +7 (495) 374-77-76, +7 (985) 931-60-24

Мультифокальная (множественная) двигательная (моторная) невропатия с блоками проведения - это редкое, заболевание периферической нервной системы, предположительно аутоиммунной природы, характеризующееся демиелинизацией двигательных волокон. Отказ от активной терапии в этом случае может привести к инвалидизации больного.

Этиология и патогенез. Этиология остается неизвестной. Однако эффективность иммуномодуляторов, наличие у значительной части больных антител к ганглиозиду GM1 указывают на аутоиммунную природу заболевания. Мультифокальная двигательная невропатия относится к числу демиелинизирующих невропатий. Патоморфологически при этом выявляют признаки демиелинизации и ремиелинизации с формированием "луковичных головок", иногда аксональную дегенерацию и регенерацию. Причина селективного поражения двигательных волокон остается неясной, возможно, она отражает разный антигенный состав двигательных и чувствительных волокон или их различную чувствительность к повреждающему фактору.

Клиника. Среди больных 80 % составляют молодые мужчины. Основное проявление - прогрессирующие асимметричные парезы в дистальных отделах конечностей, прежде всего рук. И лишь в 10 % случаев слабость более выражена в проксимальных отделах рук или нижних конечностях. Распределение пареза "укладывается" в зоны иннервации основных нервов конечностей. Атрофия мышц развивается сравнительно поздно, что объясняется их неполной денервацией. Почти у 2Д больных отмечаются фасцикуляции, крампи или миокимия, вследствие чего нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с БАС.
Сухожильные рефлексы неравномерно снижаются или выпадают, реже встречается диффузное снижение рефлексов. У отдельных больных сухожильные рефлексы производят впечатление оживленных, что еще более усиливает сходство с БАС. Нарушения чувствительности отсутствуют или выражены минимально, хотя многие больные жалуются на онемение или парестезии. Черепные нервы, а также нервы, иннервирующие дыхательные мышцы, в том числе диафрагмальный нерв, вовлекаются крайне редко. Характерно медленное прогрессирование. Возможны спонтанные ремиссии.

Диагноз. Ключевое значение в диагностике мультифокальной двигательной невропатии имеет ЭНМГ (электронейромиография), которая обнаруживает множественные парциальные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по чувствительным волокнам. Для диагностики мультифокальной двигательной невропатии необходимо выявить блок проведения не менее чем в двух нервах, причем вне зон частой компрессии нервов (например, запястного или локтевого каналов). Блок проведения чаще определяется в нервах рук на уровне предплечья, реже плеча или подмышечной области. Помимо блоков проведения, могут быть выявлены и другие признаки демиелинизации: увеличение дистальной латенции и латентного периода F-волны, патологическая временная дисперсия М-ответа. При игольчатой электромиографии часто выявляются признаки денервации: фибрилляции и фасцикуляции, увеличение амплитуды и продолжительности ПДДЕ, но в отличие от БАС, эти изменения выявляются только в тех мышцах, которые иннервируются пораженным нервом. Следует учитывать, что блок проведения - неспецифический признак. Он может, например, отмечаться и при других приобретенных демиелинизирующих полиневропатиях, туннельных невропатиях, ишемических невропатиях. В ЦСЖ при мультифокальной двигательной невропатии в большинстве случаев не обнаруживают каких-либо отклонений. Лишь у 10 % больных отмечается легкое увеличение уровня белка (обычно не выше 0,8 г/л). У 2/з больных повышен уровень КФК в 2-3 раза. Другие лабораторные показатели в пределах нормы. При биопсии можно выявить субклинические изменения в чувствительных волокнах.

Лечение. При мультифокальной двигательной невропатии установлена эффективность внутривенного введения иммуноглобулина и циклофосфамида. Но в отличие от ХВДП (хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) ни кортикостероиды, ни плазмаферез не оказывают лечебного действия. Иммуноглобулин эффективен у 90 % больных. Обычно его вводят по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Иногда ту же курсовую дозу вводят быстрее - в течение 3 дней (0,4 г/кг - 0,8 г/кг - 0,8 г/кг). Во время первой инфузии нужно внимательно следить за состоянием больного, учитывая опасность аллергической реакции. В дальнейшем необходим контроль уровня креатинина. Уменьшение слабости обычно становится заметным в первые 2-4 недели. Однако в дальнейшем введение иммуноглобулина приходится повторять каждые 8-12 недель, при этом доза постепенно снижается, а интервал между введениями растет. Следует отметить, что регрессу обычно подвергаются лишь относительно недавно сформировавшиеся парезы. Длительно существующий дефект остается стабильным. При недостаточной эффективности или необходимости частых инфузий иммуноглобулина дополнительно назначают малые дозы циклофосфамида (0,5-2 мг/кг в сутки). При недоступности или неэффективности иммуноглобулина возможно применение циклофосфамида как длительным курсом (2-3 мг/кг в сутки), так и путем пульс-терапии (3 г/м2 вводят внутривенно через день в 5 приемов).

Мультифокальная моторная невропатия впервые описана в середине 80-х годов как мультифокальный вариант ХВДП. Однако в настоящее время это редкое, но курабельное состояние рассматривается как отдельная нозологическая единица, отличающаяся от ХВДП по клиническим, электрофизиологи- ческим, патоморфологическим данным и по реакции на лечение. Особого упоминания данное заболевание заслуживает в связи с тем, что часто служит поводом для ошибочной диагностики бокового амиотрофического склероза (БАС).

Этиология и патогенез

Этиология остается неизвестной, однако эффективность им- мунотропной терапии, наличие у значительной части больных поликлональных антител к ганглиозиду ОМ1 указывают на аутоиммунную природу заболевания.

В основе мультифокальной моторной невропатии (ММН) лежит избирательная демиелинизация моторных волокон, вызванная аутоиммунной атакой против миелина преимущественно в области перехватов Ранвье.

Причина селективного поражения двигательных волокон остается неясной; возможно, она отражает разный антигенный состав двигательныхи чувствительных волокон или их различную чувствительность к повреждающему фактору.

Заболевание наблюдается у мужчин в 3—4 раза чаще, чём у женщин. Оно может проявиться в широком возрастном диапазоне — на втором — восьмом десятилетиях жизни, чаще всего в возрасте 40—45 лет.

Основное проявление ММН — прогрессирующие асимметричные парезы, обычно более выраженные в дистальных отделах конечностей, прежде всего рук. Лишь в 10 % случаев слабость более выражена в проксимальных отделах или нижних конечностях.

Атрофия мышц возникает сравнительно поздно по мере развития вторичной аксональной дегенерации. Тем не менее в отдельных случаях атрофия может проявляться довольно быстро, что связывают с накоплением в синаптической щели аутоантител, способных нарушать обмен нейротрофическими факторами Между нервом й мышцей и вызывать атрофию даже в отсутствие значительного повреждения аксонов. Иногда ослабленные мышцы выглядят гипертрофированными.

Почти у 2/3 больных отмечаются фасцикуляции, крампи или миокимия, вследствие чего нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике с БАС. В целом, фасцйкуля- ции не столь значительна, как при БАС.:

Сухожильные рефлексы с паретичных мышц снижаются или выпадают, что часто приводит к асимметрии рефлексов, реже встречается диффузное снижение рефлексов. В целом, арефлексия при ММН наблюдается значительно чаще, чем при БАС. С интактных мышц рефлексы остаются нормальными. В то же время у отдельных больных сухожильные рефлексы производят впечатления оживленных, что еще больше усиливает сходство с БАС.

Нарушения чувствительности отсутствуют или выражены минимально, хотя некоторые, больные и жалуются на онемение или парестезий. Черепные цервы, , а также нервы, иннервирующие дыхательные мышцы (в том числе диафрагмальный нерв), вовлекаются крацце редко.

Характерно медленное прогрессирование. Возможны спонтанные ремиссии. . . ..

Юпрчевое значение в диагностике ММН имеет ЭНМГ, обнаруживающая множественные парциальные блоки проведения по двигательным волокнам при нормальном проведении по сенсорным волокнам. Парциальным блоком проведения называют значительное (до 50 % и более) снижение амплитуды или площади М-ответа, полученного при стимуляции проксимального отдела нерва относительно М-ответа, полученного при более дистальной стимуляции этого нерва.

Для диагностики ММН необходимо выявить блок проведения не менее чем в 2 цервах, причем вне зон частой компрессии нервов (например, запястного или локтевого каналов). Блок проведения чаще определяется в цервах рук на уровне предплечья, реже — пледа или подмышечной области.

Помимо блоков проведения могут быть выявлецы и другие признаки демиелинизации: увеличение дистальной латенции, удлинение или отсутствие Р-волн, патологическая временная дисперсия М-ответа, отражающая наличие в составе нерва волокон с различной проводимостью. У отдельных больных выявляется сегментарное снижение скорости проведения на уровне блока.

В последние годы высказывается мнение, чтр наличие блоков проведения нельзя считать облигатным признаком ММН, поскольку пациенты с блоками прс^е^рда^Шбез них (при наличии других элек^офизиолощ^еских признаков демиелинизации) могутде отщащ^^до юмнической картине и реакции на лечериеу^ -

При БАС, в отличие от ММН, обычно не выявляется блоков проведения, хотя при исследовании моторных волокон могут обнаруживаться другие элекгрофизиологические признаки демиелинизации (аномальная временная дисперсия, снижение скорости проведения).

При игольчатой ЭМГ по мере развития вторичной аксональной дегенерации выявляются признаки денервации: потенциалы фибрилляций, положительные острые волны, но, в отличие от БАС, эти изменения выявляются только в тех мышцах, которые иннервируются пораженными нервами.

Следует учитывать, что блок проведения — неспецифический признак. Он может, например, отмечаться и при других приобретенных демиелинизирующих полиневропатиях, туннельных невропатиях, ишемических невропатиях.

Состав ЦСЖ у большинства больных ММН не меняется, но у части пациентов отмечается легкое увеличение уровня белка (обычно не выше 0,8 г/л). У 2/3 больных уровень КФК в крови повышен в 2—3 раза.

У 40—60 % больных в крови выявляется повышенный титр 1§М - аутоантител к ганглиозидам, прежде всего к ОМ1, однако диагностическая ценность этого исследования остается неопределенной. Во-первых, более чем у трети, а в некоторых клинических сериях — у половины пациентов указанные антитела не выявляются. Во-вторых, для ММН характерно лишь значительное увеличение титра, тогда как умеренное повышение титра антител к СМ1 может определяться при БАС, синдроме Гийена—Барре, ХВДП.

Другие лабораторные показатели у больных с ММН остаются в пределах нормы. При биопсии иногда выявляются субклинические изменения в сенсорных волокнах.

Дифференциальный диагноз приходится проводить с БАС, ХВДП, другими вариантами множественной мононевропатии. При ХВДП парезы имеют симметричный характер и часто распространяются на проксимальный отдел, отмечаются более выраженные нарушения чувствительности.

Наличие электрофизиологических и, тем более, клинических признаков вовлечения сенсорных волокон исключает диагноз ММН и при наличии хронического прогрессирующего течения и признаков демиелинизирующего процесса заставляет подумать о ХВДП или мультифокальной приобретенной демиелинизирующей сенсомоторной невропатии (см. ниже).

При ММН установлена эффективность в/в иммуноглобулина и циклофосфамида. Но, в отличие от ХВДП, ни кортикостероиды, ни плазмаферез в подавляющем большинстве случаев не оказывают лечебного эффекта.

Иммуноглобулин эффективен у 70—90 % больных. Обычно его вводят по 0,4 г/кг в течение 5 дней. Альтернативная схема:

0, 4 г/кг 1 раз в неделю в течение 6 недель. Во время первой инфузии нужно внимательно следить за состоянием больного, учитывая опасность аллергической реакции. Уменьшение слабости обычно становится заметным в первые 2—4 недели. В последующем введение иммуноглобулина приходится повторять по 0,4—2 г/кг каждый месяц (либо по 0,2 г/кг 1 раз в неделю, затем 1 раз в 2 недели). Дозу и интервал введения выбирают в зависимости от эффекта. Следует отметить, что регрессу обычно подвергаются лишь относительно недавно сформировавшиеся парезы. Длительно существующий дефект, особенно сопровождающийся развитием атрофий, остается стабильным. Обычно наблюдается тенденция к снижению эффективности иммуноглобулина с увеличением возраста пациента.

При противопоказаниях к лечению иммуноглобулином (гиперчувствительность, почечная недостаточность, дефицит иммуноглобулина А, тяжелая ИБС, цереброваскулярное заболевание), а также при его неэффективности назначают цик- лофосфамид парентерально (0,5 г/м2 в/в 1 раз в месяц) или внутрь (1,5—2 мг/кг/сут). При недостаточном эффекте доза циклофосфамида при последующем введении может быть увеличена до 0,75 — 1,0 г/ м2). Если эффект не проявился в тече

ние 3 месяцев, циклофосфамид отменяют. При положительном результате лечение проводят до 1 года (кумулятивная доза циклофосфамида при этом не должна превышать §5 г)..

В течение 24 часов перед инфузией циклофосфамида и 48 часов досле нее больной, должен потреблять не менее 2—3 л жидкости в сутки, чтобы уменьщить вероятность геморрагического цистита. С этой жег целью профилактически за 12—24 ласа до инфузии назначают уромите^сан (по 20 мг/кг каждые 3—4 чдса). Для ослабления тошноты и рвоты прцменядрт он- дансетрон (внутрь по 8 мг до и через 8 часов, после ицфузии).

. При частичной эффективности или необходимости частых инфузий иммуноглобулина к нему может быть добавлен циклофосфамид, что позволяет увеличить интервалы между инфузи- ями в/в иммуноглобулина. Лишь у отдельных больных отмечена положительная реакция на кортикостероиды, но у части пациентов на фоне курса кортикостероидов имеет место прогрессирование неврологического дефекта.

„ Имеются предварительные данные о положительном эффекте ,при мультифокальной моторной невропатии интерфе- рона-р1а, _

Полинейропатия — одно из тяжелейших неврологических нарушений, которое характеризуется множественным поражением периферических нервов. Как проявляется эта болезнь, насколько благоприятен прогноз, что делать, если полинейропатия настигла кого-то из ваших близких, и можно ли вылечить это заболевание?

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют

слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
нарушения пищеварения и запоры;
нарушения мочеиспускания и эрекции;
снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
появление необъяснимых сильных болей;
странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
отеки ног и рук;
дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
плохая переносимость жары и холода;
головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

На заметку

Распространенность заболеваний периферической нервной системы особенно высока у пожилых людей. У пациентов до 55 лет они составляют от 3,3% до 8%, а в более старшей возрастной группе (60–74 года) достигают 22%. Подавляющее большинство пациентов страдает полинейропатией (ПНП), а именно — диабетической формой заболевания [1] .

К нейропатии могут привести:

сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП [2, 3] ;
полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;
тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на [4] :

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям [5] .

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Куда можно обратиться в целях проведения комплексного обследования и лечения полинейропатии? На этот вопрос отвечает врач-невролог, нейрофизиолог Европейского медицинского центра (г. Москва) Андрей Маслак:

«Обследование пациента с полинейропатическим синдромом является одной из самых сложных задач, возникающих перед врачом-неврологом. Проблема заключается не в том, чтобы поставить диагноз ПНП, определив характерные клинические симптомы. Для определения тактики лечения гораздо важнее выявить этиологические факторы, которые привели к повреждению периферических нервов, и в этом заключается основная сложность.

Возможности нашей клиники позволяют предложить полный спектр диагностических процедур, среди которых:

Стимуляционная электронейромиография. Исследуются нервы верхних и нижних конечностей, лицевой, тройничный, диафрагмальный нервы. С помощью специального электрода возможно исследование полового нерва.
Игольчатая электромиография скелетной мускулатуры. Исследование включает в себя мышцы головы (лицевая, жевательная мускулатура), мышцы верхних и нижних конечностей, паравертебральную мускулатуру (мышцы позвоночника). Возможно исследование (в том числе исследование голосовых мышц, которое проводится совместно с врачом-фониатром).
Одноволоконная игольчатая электромиография (джиттер). Исследование проводится в первую очередь при подозрении на нарушение нервно-мышечной передачи (миастения Гравис).
Транскраниальная магнитная стимуляция.
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые).
Ультразвуковое исследование периферической нервной системы, включая нервы верхних и нижних конечностей, пучки и стволы плечевого сплетения.
Магнитно-резонансная томография мягких тканей (отдельных нервов и сплетений).

В случае необходимости мы можем выполнить процедуру электронейромиографии в условиях реанимации. Также проводим стимуляционную и игольчатую электромиографию у детей, выполняя обследование с учетом возрастных особенностей психики маленьких пациентов.

В клинике работает современная диагностическая лаборатория, которая обеспечивает проведение необходимых анализов крови, спинномозговой жидкости и других биологических сред в оптимальные сроки. При необходимости наши специалисты выполняют расширенные генетические исследования.

В работе Клиники неврологии и нейрохирургии мы практикуем мультидисциплинарный подход, который, как показывает практика, дает высокие результаты. С каждым пациентом работает слаженная команда профессионалов: невролог, эндокринолог, нутрициолог, отоларинголог, генетик, радиолог, терапевт.

Наши врачи являются специалистами высочайшей квалификации, многие из них имеют опыт работы в ведущих клиниках Западной Европы, США, Израиля и России.

** Аккредитация Объединенной международной комиссии (Joint Commission International), полученная Европейским медицинским центром (госпиталь на ул. Щепкина, 35), распространяется на период с 7 апреля 2018 года по 6 апреля 2021 года.

Читайте также: