Мультисистемная атрофия головного мозга продолжительность жизни в

Центральная нервная система, в частности, головной мозг, выполняет множество функций в организме человека. Он обеспечивает координацию всех происходящих обменных процессов. Церебральный контроль делает возможным осуществление сложных действий, движений и механизмов жизнедеятельности. Поражения структур центральной нервной системы приводят к серьезным патологиям. Атрофия головного мозга – процесс постепенного отмирания нейронов в различных его отделах. Он сопровождается как уменьшением органа в объеме, так и недостаточностью его функций. При этом клиническая картина носит ярко выраженный характер и зависит от степени вовлеченности нейронов в патологический процесс. Проблема чаще развивается у пожилых людей, но регистрируется и у новорожденных.

Диагностика атрофических изменений сводится к оценке общего состояния пациента. Для подтверждения проблемы используются современные визуальные методы. На сегодняшний день действенного способа, позволяющего справиться с отмиранием клеток головного мозга, не существует. Терапия сводится к борьбе с симптомами заболевания. Она также направлена на улучшение качества жизни пациентов и их близких.

1. Причины атрофии
2. Классификация и основные симптомы
3. Степени атрофии
4. Терапия при атрофии мозга
5. Профилактические меры
6. Прогноз
7. Отзывы

Причины атрофии

Дегенеративные изменения возникают под воздействием многих факторов. Патологические трансформации мозгового вещества, сопровождающиеся уменьшением рабочей ткани в объеме, чаще выявляются у пациентов после 50 лет. Это связано в первую очередь с естественным процессом старения. Однако подобные изменения не носят выраженного характера. Хотя у людей преклонного возраста и отмечают модификации отличительных персональных черт, а также снижение уровня интеллекта и способности к запоминанию, подобные признаки не угрожают нормальной жизнедеятельности. Атрофирование мозга может происходить и у ребенка, и у взрослого по следующим причинам:

1. Генетическая предрасположенность обуславливает ускорение гибели нейронов, что и приводит к недостаточности их функций. Присоединение к наследственным проблемам воздействия негативных факторов внешней среды способствует быстрому развитию заболевания.
2. Хронические интоксикации, вызванные постоянным приемом алкоголя, наркотических и сильнодействующих лекарственных средств. При этом данный фактор провоцирует не только усугубление старческих изменений, но и способен вызвать врожденную атрофию головного мозга у ребенка. Постоянное воздействие ядовитых веществ приводит к трансформации естественных обменных процессов, подавляет защитные и регенеративные реакции.
3. Травматические повреждения головного мозга, черепа и шейного отдела позвоночника. Дефекты, получаемые во время аварий и других несчастных случаев, способны нарушить нормальное питание и кровоснабжение нервной ткани. Это приводит к патологическим сбоям в ее работе, а также к атрофическим изменениям.
4. Церебральный атеросклероз – распространенная причина развития болезни у пожилых пациентов. Наличие в сосудах головного мозга холестериновых бляшек затрудняет снабжение их кислородом и питательными веществами. Данный каскад реакций провоцирует формирование ишемии нейронов. Головной мозг чрезвычайно чувствителен к гипоксии, поэтому начинает постепенно атрофироваться.
5. Нейродегенеративные проблемы, такие как болезнь Паркинсона или Альцгеймера, приводят к нарушению связи между нейронами и к их патологическим изменениям. Атрофия мозга, возникающая на фоне подобных расстройств, является критерием плохого прогноза, который негативно сказывается на продолжительности жизни пациента.

Классификация и основные симптомы

Принято различать несколько видов проблемы. Их дифференциация активно используется клиницистами для более точной и быстрой диагностики.

Существуют исследования пациентов с болезнью Альцгеймера, в которых проводилась оценка связи между прогнозом недуга и степенью атрофии головного мозга, а также гиперинтенсивностью белого церебрального вещества. Оба показателя свидетельствуют о тяжелых нейродегенеративных процессах и связаны с быстрым прогрессированием деменции.

Для анализа характерных изменений нервных структур используется магнитно-резонансная томография. По ее результатам выявляется активное отложение амилоида в подкорковых центрах головного мозга, а также другие характерные для психического расстройства изменения. При этом атрофические процессы оказывают синергическое действие на трансформации клеток, сопровождающие болезнь Альцгеймера, то есть способствуют прогрессированию когнитивных нарушений. Интенсивность гибели нейронов напрямую определяет степень выраженности деменции и других расстройств психики. Это особенно заметно при регистрации процессов в лобных долях коры головного мозга. Таким образом, выраженность атрофических церебральных изменений наряду с гиперинтенсивностью белого вещества может служить прогностическим критерием при болезни Альцгеймера.

Степени атрофии

В процессе диагностики недуга и определения предположительной продолжительности жизни пациента важную роль играет оценка характера выраженности дегенеративных изменений. Принята следующая классификация:

1. Атрофия первой степени не выражается клинически. Происходит быстрая гибель нейронов. С этим связана редкая регистрация болезни на данном этапе. Проблема прогрессирует, что приводит к появлению первых симптомов.
2. Вторая степень отличается изменением поведения и характера пациента. Он становится конфликтным и раздражительным, часто не идет на контакт с окружающими. Человеку трудно поддерживать разговор, он постоянно отвлекается и неадекватно реагирует на замечания.
3. Третья стадия сопровождается постепенной утратой контроля пациентами над собственным поведением. Они становятся непредсказуемыми и даже агрессивными. Психоэмоциональное состояние таких больных неустойчиво, эти люди могут нанести вред себе и окружающим.
4. Четвертая степень атрофии приводит к полной абстрагированности пациента от реальности. Пострадавший не в состоянии понять, о чем идет речь, и выглядит потерянным.
5. Последний этап заключается в полной атрофии обоих полушарий головного мозга. Он сопровождается серьезными когнитивными и психоэмоциональными расстройствами. Пациенты никак не реагируют на внешние раздражители, а даже если и способны понять речь и происходящие события, то не испытывают по этому поводу никаких чувств и переживаний.

Терапия при атрофии мозга

Действенного метода лечения недуга на сегодняшний день нет. Процесс можно остановить лишь в том случае, когда проблема является вторичной и существуют способы воздействия на первопричину. Восстановить погибшие ткани невозможно, поэтому вернуть пациента к полноценной жизни не удается. Если не бороться с проблемой, то по мере ее прогрессирования начнут проявляться соматические нарушения, то есть отказывать внутренние органы, что неизбежно приведет к гибели пациента. Лечение атрофии головного мозга симптоматическое. Значительно повлиять на скорость дегенеративных процессов можно только на первой стадии их формирования. В таких случаях отказ от вредных привычек, нормализация рациона и активный образ жизни позволяют значительно улучшить дальнейший прогноз недуга. В других случаях пациентам требуется постоянный уход, а при наличии соматических проявлений заболевания необходима госпитализация. Стабилизация состояния больного достигается использованием следующих лекарственных средств:

Кроме фармакологической поддержки пациентов, страдающих от атрофии головного мозга, важен и постоянный правильный уход за ними. Он может осуществляться как в домашних условиях, так и в медицинских учреждениях. Все зависит от степени тяжести заболевания. Врачи рекомендуют близким создать дома расслабленную и дружелюбную атмосферу, поскольку положительные эмоции важны для коррекции когнитивных расстройств. Пациентам, страдающим от первых стадий развития атрофии, рекомендуется отказаться от употребления алкоголя и курения, нормализовать режимы сна и отдыха. Немаловажной является и адекватная физическая нагрузка. Даже если человеку сложно передвигаться, ему требуется больше времени проводить на свежем воздухе.

Бороться с проявлениями атрофии головного мозга можно и при помощи народных рецептов. Положительное действие оказывают травяные чаи с использованием растений, обладающих успокоительным эффектом. К ним относятся валериана, пустырник, мята и мелисса. Употребление настоев калины и шиповника также оказывает благоприятное действие, поскольку ягоды богаты витаминами, необходимыми для поддержания иммунитета и коррекции нарушений обмена веществ.

Профилактические меры

Предупредить недуг намного проще, чем лечить его. Атрофия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой лишь последствие других нарушений. В связи с этим важно своевременное лечение сбоя метаболических процессов, травматических повреждений и других проблем, которые способны спровоцировать трансформацию нормального кровообращения и питания тканей головного мозга. Отказ от вредных привычек и активный образ жизни – основные условия поддержания функций центральной нервной системы. А полноценное питание, подразумевающее употребление большого количества фруктов, овощей и нежирных сортов мяса, способствует нормализации работы многих внутренних органов, в том числе и церебральных структур.

Профилактика врожденной аномалии головного мозга сводится к соблюдению матерью правил здорового образа жизни в период беременности. Контроль вынашивания плода в женской консультации способствует своевременному выявлению проблем.

Прогноз

Вылечить церебральную атрофию не представляется возможным. Исход заболевания зависит от продолжительности проявления клинических признаков дегенерации ткани, а также от причин, которые вызвали патологические изменения. Прогноз при недуге от осторожного до неблагоприятного.

Отзывы

Александр, 33 года, г. Москва

У моей матери начались постоянные перемены настроения, хотя раньше она этим не страдала. Решили, что лучше проверить здоровье. В ходе обследования выяснилось, что у нее атеросклероз сосудов головного мозга, из-за чего постепенно атрофируются нервные клетки. Назначили курс препаратов для замедления патологического процесса, а также легкие успокоительные. Сейчас мама чувствует себя лучше.

Мария, 45 лет, г. Астрахань

Не так давно попала в автокатастрофу, в ходе которой получила черепно-мозговую травму. Оправилась после аварии, но стала замечать, что постоянно меняется настроение. Прошла обследование в клинике. Невролог предположил первую степень атрофии головного мозга, назначил пробное лечение. И оно помогло! Полностью отказалась от алкоголя, стараюсь больше двигаться. Сейчас жалоб на здоровье нет.

Ранее синдром Шая – Дрейджера, дегенерация стриатонигральная и атрофия оливопонтоцеребеллярная классифицировались как три раздельных заболевания. Однако при более глубоком их исследовании выяснилось, что проявления клинических симптомов данных болезней общие, поэтому они были объединены под одним обозначением – мультисистемная атрофия головного мозга.

Мозговая атрофия — это следствие процесса, во время которого поэтапно отмирают нервные клетки и разрушаются соединения нейронов. В ходе такого сложного отклонения в коре и подкорке мозга происходят значительные нарушения функциональности.

Важно знать! Атрофия головного мозга зачастую развивается у людей преклонного возраста. Однако в редких исключениях данное нарушение фиксируется у новорожденного.

Причины и признаки атрофии мозга

Зачастую первичные проявления мозгового атрофического нарушения выражаются в практически незаметных отклонениях личностного состояния человека. Однако существуют факторы, которые способствуют ускорению процесса заболевания, и их следует максимально исключить для продления нормального физиологичного самочувствия.

• Нарушение глотательного рефлекса и дыхания, расстройство сна;
• Уменьшенная интенсивность деятельности мозга;
• Значительно истощается словарный запас. Пациенту становится тяжело и требуется больше времени для того, чтобы подобрать необходимые слова при описании элементарных желаний и вещей;
• Ухудшаются двигательные функции и моторика всего тела пациента;
• Полностью отсутствует самокритика. Это часто сопровождается отклонением от нравственных принципов.

Человек, страдающий таким сложным нарушением, нуждается в своевременном лечении, уходе и контроле во избежание чрезвычайных ситуаций, в которые он способен попасть. Больной с нарушениями когнитивных функций перестает распознавать знакомые предметы и не может вспомнить, как их необходимо использовать. Также появляется нарушение ориентации в знакомом пространстве, связанное с изменением памяти. Дальнейшее прогрессирование патологии может привести к деградации и наступлению полного маразма.

При проявлении первых признаков атрофии необходимо начинать лечение пациента для поддержания нормальной функциональности его организма и мозговой деятельности. При отказе от назначенного лечения патология и атрофические отклонения мозга в конечном итоге приводят к летальному исходу.

Важно знать! В группе риска люди от 50-ти летнего возраста. Исключением могут стать люди за 45, ведущие нездоровый образ жизни.

Причины атрофии мозга до конца не изучены. Существуют предположения, что синдром обусловлен генетически. Первичные рефлексы страдают от дегенерации и отмирания центральных нейронов в головном и спинном мозге. При резком понижении артериального давления во время принятия вертикального положения наблюдается ослабление вторичных рефлексов. Развитие отклонений зависит от ряда нарушений, происходящих в головном мозге. Образованию и развитию атрофии способствуют некоторые серьезные заболевания: Паркинсона, Бехчета, Уиппла, Кушинга, Альцгеймера, Геллервордена – Шпатца. Влияют и другие факторы:

• Гидроцефалические нарушения;
• Травмы мозга;
• Наркотики, алкогольное злоупотребление и курение;
• Нарушения сосудистой системы;
• Нарушенный обмен веществ;
• Поражения инфекционного характера;
• Амиотрофический склероз.

Диагностика, лечение и профилактика атрофии головного мозга

При постановке окончательно точного диагноза не существует решающих методик диагностики. Однако исследования показали, что наиболее точные показатели атрофии мозга выявляются при исследовании МРТ.

В случае проявления первых признаков заболевания, при котором атрофируется головной мозг, необходимо обратиться к специалисту для диагностики и назначения эффективной терапии. Во время первого приема врач должен спросить о беспокоящих пациента жалобах, выяснить, в какое время они возникают и узнать о возможном существовании уже установленных хронических патологий.

Для выявления наличия и локализации атрофии может быть использовано несколько методов. Это делается с целью установления наиболее точного диагноза для назначения максимально эффективного лечения. С целью установления наличия патологии специалисты проводят когнитивные тесты, которые позволяют установить уровень мышления и предположить присутствие и степень патологии. Для того, чтобы исключить сосудистый генез атрофии, проводится допплерография сосудов мозга и шеи. Эта процедура дает возможность просветить сосуды, обнаружив наличие и локализацию атеросклеротических изменений.

Для более глубокого обследования изменений головного мозга применяется рентгенологическое исследование. Его целью является обнаружение возможных очагов структурного изменения и дополнительных образований в мозге пациента, таких как опухоли или гематомы.

Наличие и локализация атрофии определяется методами:

• Компьютерная томография выявляет нарушение структуры сосудов, определяет наличие новообразований и аневризм, которые затрудняют кровоток. Наиболее информативной разновидностью исследования специалистами признана мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ). С помощью трехмерной проекции долей головного мозга она способна продемонстрировать субатрофические изменения даже самой начальной стадии.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) признана эталоном определения структурных патологий головного мозга. Диагностика атрофии при помощи МРТ превзошла по своей эффективности и точности проведение комплекса клинически проводимых тестов. Такое обследование способно не только выявить отклонения на начальной их стадии, при помощи магнитно-резонансной томографии существует возможность следить за изменениями нарушений. Такой контроль очень важен во время наблюдения и лечения старческого слабоумия и болезни Альцгеймера.

Во время лечения атрофии мозга для пациента главным образом необходимы обеспечение хорошего ухода, повышенное внимание и забота родных и близких людей. Вокруг больного необходимо создать максимально спокойную и комфортную обстановку. При этом не нужно ограждать его от выполнения привычных посильных дел по дому.

Важно знать! Для больного атрофией мозга крайне вредно содержание его в медицинских учреждениях. Это может только усугубить состояние пациента.

Также в качестве лечения назначаются успокоительные препараты, легкие транквилизаторы и антидепрессанты. Применение этих средств способствует сохранению спокойного состояния больного. Также необходимо создать условия для активного образа жизни без ограничений движения человека. Кроме всего прочего, пациенту, страдающему атрофией мозга, не противопоказан дневной сон.

Для предупреждения нарушений функциональности головного мозга очень важно вести здоровый и активный образ жизни. Также специалистами было установлено, что хорошее настроение и жизнелюбие значительно улучшают состояние органов и повышают продолжительность жизни.

Современными лекарствами атрофия головного мозга не лечится. Развивается это отклонение постепенно и в итоге приводит к слабоумию. Для того, чтобы предупредить болезнь и ее негативные последствия, необходимо своевременно лечить любые нарушения организма и вести здоровый образ жизни. Это поможет сохранить здоровье на многие годы.

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

1. О заболевании
2. Причины развития
3. Классификация
4. Симптомы
5. Отличия симптомов разных типов МСА
6. Методы диагностики
7. Лечение
8. Осложнения
9. Прогноз и продолжительность жизни
10. Методы профилактики
11. Что нужно запомнить?

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

• слабоумия;
• дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
• дисфункциивегетативной нервной системы;
• атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
• недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

• координация движений;
• регуляция мышечного тонуса;
• чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
• регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
• выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Симптомы

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом	Пояснение
Брадикинезия	Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух.

Координация движений и речи сохраняется.

Подбородок почти касается ключичной зоны.

В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания.

Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

• Приглушенность голоса;
• Растянутое произношение слов;
• Скандированная речь;
• Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
• Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

• МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
• вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
• патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
• у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
• лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

• ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
• нерегулярного тремора;
• холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
• храпа, который вновь появился либо усилился;
• плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
• тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
• затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
• недержания мочи;
• нарушений эректильной функции;
• кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
• непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
• искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
• учащения случаев падения;
• мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Лечение

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

• медпрепараты леводопы;
• вазоактивные средства;
• нейрометаболические лекарства;
• массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
• диету с соблюдением нормы потребления соли;
• немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

• Силденафил (при эректильной дисфункции);
• Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
• Антагонист альфа₁-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
• Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.