Намагниченная походка характерна для атаксии

В последнем случае присоединяются также когнитивные нарушения, расстройство мочеиспускания и так называемые лобные двигательные нарушения (оживление хватательного, периоральных рефлексов, фациляторная паратония и др.), которые при болезни Паркинсона появляются лишь на поздних стадиях заболевания.

• Спастическая (с подволакиванием ног, иногда с клонусами) или спастико-атактическая походка: поражение обеих ног (параспастическое) — прежде всего при патологических процессах в спинном мозге (например, при рассеянном склерозе, мальформации Арнольда—Киари); поражение половины тела (гемиспастическое) — прежде всего при супраспинальной патологии (например, состояние после инсульта).

• Атактическая: при поражениях мозжечка (с широко расставленными ногами, с латеропульсиями, ипсилатеральными очагу, в большинстве случаев также с атаксией туловища в положении сидя, а иногда только с дискретной атаксией в конечностях), при вестибулопатии (с латеропульсиями, контралатеральными очагу), при полиневропатиях (с нарушениями вибрационного чувства и ощущения положения в пространстве и положительной пробой Ромберга).
Изредка наблюдается атактическая походка в отсутствие параспастического нарушения и при поражениях спинного мозга (эпидуральные метастазы) (см. выше). Атаксия ног и атактическая походка могут наблюдаться и при поражении лобной доли (иногда это походка с широко расставленными ногами, так называемая атаксия Бруна).

• Паретическая: при полирадикулопатии, полиневропатии (иногда наблюдается степпаж) и миопатиях (может сопровождаться хромотой Тренделенбурга или Дюшенна). В зависимости от тяжести поражения к парезам могут присоединяться атаксия пораженной конечности и атаксия ходьбы.

• Неспецифическое: в случае преобладания неуверенности при стоянии над нарушением ходьбы можно предполагать ортостатический тремор.
Большинство из этих нарушений ходьбы более подробно обсуждается в других разделах книги. Следует специально упомянуть о часто встречающемся в пожилом возрасте мультифакториальном расстройстве ходьбы:

• Для сенильного нарушения ходьбы характерны мелкие, неуверенные шаги, согбенная поза и скудные движения рук. Она напоминает походку больного паркинсонизмом, но других проявлений этого заболевания (тремор, ригидность, гипокинезия) нет. У пожилых людей нарушение ходьбы комплексное, в его основе лежит целый ряд причин, в том числе не относящихся к неврологическим, что в целом приводит к неуверенной походке и падениям:
- применение некоторых лекарственных препаратов (ссдативных, снотворных, противоэпи-лептических средств, антидепрессантов и др.);
- ортостатическая гипотензия (в том числе обусловленная побочным действием медикаментов);
- нарушения зрения;
- вестибулопатия;
- ортопедические и ревматические заболевания (коксартроз, гонартроз, деформации стопы и т.п.);
- психические факторы, в частности, страх сделать первый шаг.
Некоторые из этих факторов можно корректировать с помошью лечения.

- Вернуться в оглавление раздела "Неврология."

Абазия (невозможность ходьбы) или дисбазия (нарушение походки) возникают при поражениях, затрагивающих различные уровни системы организации двигательного акта. Причинами таких состояний могут быть заболевания опорно-двигательного аппарата, нервной системы, психогенные и ятрогенные факторы, болевой синдром и т. д.

Основные виды нарушений походки

Выделяют дисбазию следующих видов:

Заболевания, вызывающие нарушения походки

Мозжечковая атаксия связана с различными наследственными и приобретенными заболеваниями. В том числе с синдромом мальабсорбции, множественной системной атрофии, наследственной атаксией, опухолями и т. д.

Нарушение походки по параспастическому типу может быть обусловлено рассеянным склерозом, травмами мозга, лакунарным состоянием.

Гипокинетическая дисбазия является одним из признаков гипокинетико-гипертонических экстрапирамидных синдромов, прогрессирующего супрануклеарного паралича, синдрома Шая-Дрейджера, стрио-нигральной дегенерации, болезни Бинсвангера. А также симптомом акинетико-ригидного синдрома, гидроцефалии, болезни Пика, ювенильной болезни Гентингтона, болезни Крейтцфельдта-Якоба, болезни Вильсона-Коновалова и т. д.

Гиперкинетическая походка — нарушение ходьбы, проявляющее себя при хорее Сиденгама, хорее Гентингтона, генерализованной торсионной дистонии, аксиальных дистонических синдромах, псевдоэкспрессивной дистонии и дистонии стопы.

Гемипаретическая дисбазия наблюдается при органических поражениях головного и спинного мозга: при инсульте, энцефалите, абсцессе мозга, демиелинизирующих и дегенеративно-атрофических процессах (в том числе наследственных), опухолях, паразитарных болезнях.

Нарушения походки и наследственность

В основе некоторых заболеваний, вызывающих дисбазию и абазию, лежат генетические аномалии. К примеру, нарушения походки сопровождают такие наследственные заболевания нервной системы, как:

• мышечная дистрофия Дюшенна;
• болезнь Паркинсона;
• гепатоцеребральная дистрофия;
• торсионная дистония;
• семейная атаксия Фридрейха;
• мозжечковая атаксия Пьера Мари;
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута;
• семейный спастический паралич Штрюмпеля;
• спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана;
• прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота;
• дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана;
• спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Веландера.

Наследственные заболевания, проявляющиеся нарушениями походки, можно диагностировать с помощью современных молекулярно-генетических методов: высокопроизводительное секвенирование (панель Нейродегенеративные заболевания), ХМА, ПЦР (поиск экспансии тринуклеотидных повторов).

Пациенты с обнаруженными генетическими аномалиями должны получить консультацию врача-невролога и генетика.

Синдромы нарушения походки (ДИСБАЗИЯ) при заболеваниях нервной системы весьма разнообразны и зависят от локализации патологического процесса и обусловленного им характера двигательных расстройств.

При вялом (периферическом) парапарезе нижних конечностей наблюдается паретическая походка, при которой больные ходят мелкими шагами, с трудом приподнимают ноги, волоча их по земле. Разновидностью паретической походки являются:
- утиная,
- аиста,
- степпаж,
- пяточная.

1) утиная наблюдается при поражении мышц проксимальных отделов нижних конечностей и тазового пояса при прогрессирующих мышечных дистрофиях, псевдомиопатических синдромах, врожденных вывихах бедра. Туловище при этом разогнуто, живот выпячен вперед. Больные ходят, переваливаясь с бока на бок.
2) Походка аиста встречается при умеренно выраженном вялом парезе разгибателей стопы и пальцев. Больные резко сгибают бедра и высоко поднимают стопы. Эта походка характерна для больных невральной амиотрофией - болезни Шарко - Мари - Тута. Более выраженной ее формой является:
3) степпаж (перонеальная, петушиная, лошадиная). Такая походка отмечается при двустороннем свисании стоп, что может быть следствием повреждения малоберцового нерва. Больные при ходьбе высоко поднимают ноги, выбрасывают их вперед и затем опускают подошвы плашмя, что сопровождается характерным звуком шлепка.х
4) пяточная встречается при вялом парезе подошвенных сгибателей стопы вследствие повреждения общего ствола большеберцового нерва. Стопа находится в положении тыльной флексии, при ходьбе больной опирается на пятку, ходьба на носках невозможна.

1) параспастическая: у больных со спастическим парапарезом нижних конечностей (спастическая диплегия, параплегия спастическая семейная - спастическая параплегия Штрюмпеля и др.) вследствие повышения мышечного тонуса в разгибателях голени и подошвенных сгибателях стоп, тугоподвижности в суставах ног наблюдается спастическая походка. Больные ходят мелкими шагами, с трудом отрывая стопы от пола (иногда на полусогнутых коленях), при этом носки стоп цепляются о землю. В случае одновременного повышения мышечного тонуса в приводящих мышцах бедер стопы при ходьбе ставятся по одной линии или может быть перекрещивание ног.

2) гемиспастическая (гемипаретическая) - при односторонней спастичности в ноге (например, гемиплегическая и гемипаретическая форма детского церебрального паралича) походка носит своеобразный характер: паретичная нога как бы удлинена вследствие избирательного повышения мышечного тонуса, при ходьбе описывает полукруг выпуклостью кнаружи и шаркает по полу (нога "косит") - гемиплегическая , циркумдуцирующая, походка косаря).

3) при сочетании у одного больного спастического и вялого одно- или двустороннего пареза ног (например, при миелополирадикулоневрите) походка носит спастико-паретический характер.

Походка при поражении экстрапирамидной системы.

1)Поражение экстрапирамидной системы, проявляющееся гиперкинетически-гипотоническим синдромом сопровождается танцующей походкой: больные переступают с ноги на ногу, слегка подпрыгивают (пританцовывают), толчкообразно передвигаются вперед, совершая множество лишних движений.

2)У больных торсионной дистонией, особенно при ее ригидной форме, походка тяжелая, неуклюжая, носит название верблюжьей.

3)При гипертонически-гипокинетическом экстрапирамидном синдроме больные ходят мелкими шагами с наклоненным туловищем, иногда в начале движения топчутся на месте - кукольная (акинетико-ригидная).

4)Необычная (вычурная) нередко наблюдается при болезни Жилль де ля Туретта, что обусловлено наличием у больных разнообразных двигательных пароксизмов при ходьбе (подпрыгивания, приседания, отведение ноги в сторону, топтанье на месте, внезапные отрывистые удары ногой о пол, поворот вокруг оси и т. д.).

1)Разнообразны изменения походки при нарушении координации. Походка пьяного - пошатывание в одну или обе стороны (при мозжечковой и вестибулярной атаксии),
2)лисья - ступни становятся на одной линии (поражение лобных долей мозга без повышения тонуса в приводящих мышцах бедер).
3)штампующая - ноги высоко поднимаются и с силой ударяются о пол. Причиной является выпадение глубокой чувствительности (при сенситивной атаксии).

Возможны сочетания различных видов нарушения походки.

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

• Сенситивная;
• Вестибулярная;
• Корковая или лобная;
• Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

• Зависимость координации от зрительного контроля;
• Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
• Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
• Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
• Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

• Тремором;
• Гиперрефлексией;
• Амиотрофией;
• Офтальмоплегией;
• Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

• Арефлексией;
• Дизартрией;
• Гипертонусом мышц;
• Сколиозом;
• Кардиомиопатией;
• Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

• ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
• МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
• Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
• Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
• ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

• Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
• Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Атактическая походка – одна из разновидностей патологического способа передвижения. Причины для её появления бывают разными, но следует помнить, что всего выделяется три типа нарушений, которые могут вызвать подобное состояние.

Чаще всего это вызывается заболеваниями и поражениями мозжечка, и это основная причина. Её нужно рассматривать в первую очередь.

Первый тип

Первый тип – самый популярный и часто диагностируемый. При этом мозжечковая атаксия сопровождает многие наследственные и приобретённые заболевания, которые протекают с обязательным поражением мозжечка.

Среди основных причин:

1. Спиноцеребеллярные дегенерации.
2. Синдром мальабсорбции.
3. Алкогольная дегенерация мозжечка.
4. Множественная системная атрофия.
5. Поздние атрофии мозжечка.
6. Наследственные атаксии.
7. Опухоли.
8. Паранеопластические дегенерации мозжечка.

Равновесие может быть нарушено в той или иной степени. При этом пациент старается использовать корригирующие движения, чтобы не упасть. Это делает походку беспорядочной и хаотичной.

Пошатывания наблюдаются не только при ходьбе, но и просто в положении стоя, или даже сидя. Также это сопровождается тремором головы и рук. Присутствуют и другие характерные признаки – нистагм, мышечная гипотония, слишком громкая речь.

Второй тип

Атактическая походка у ребенка может быть вызвана другим проявлением, которое называется сенситивной атаксией. При этом происходит поражение не только задней части головного мозга – периферического нерва, заднего корешка или ствола головного мозга. Страдают и другие уровни глубокой чувствительности. Такой тип походки чаще характерен для следующих патологий:

Все эти заболевания очень тяжёлые, лечатся с большим трудом и только в условиях стационара. Основное проявление – штампующая походка, при которой стопа сразу полностью с большой силой опускается на поверхность.

В самых тяжёлых случаях при поражении глубокой чувствительности ходьба становится вообще невозможной. Выявить это просто – для этого невропатолог должен провести тесты для установления мышечно-суставной чувствительности.

Ещё одна особенность – обязательная коррекция походки глазами. То есть пациент может передвигаться, только если видит окружающие предметы. При этом если попросить его сделать хотя бы шаг в позе Ромберга с закрытыми глазами, все симптомы начинают резко усиливаться и передвижение скорее всего станет невозможным.

Третий тип

Спастико-атактическая походка не характерна для вестибулярного комплекса. При этом симптомы будут больше проявляться в нижних конечностях. Основными заболеваниями здесь следует считать:

1. Серные пробки в наружном слуховом проходе.
2. Лабиринтит.
3. Болезнь Меньера.
4. Невриному слухового нерва.
5. Рассеянный склероз.
6. Дегенеративные поражения ствола головного мозга.
7. Сирингобульбию.
8. Сосудистые заболевания.
9. Интоксикации, в том числе лекарственные.
10. Черепно-мозговые травмы.
11. Эпилепсию.

Среди основных симптомов можно выделить не только головокружение, но и нистагм, который появляется внезапно, вегетативные расстройства. Нередко всё это сопровождается невротическими расстройствами. При этом нарушения мышечно-суставного чувства не наблюдается.

Что касается такого варианта походки, как спастико-атактическая, то она характерна для заболеваний, протекающих с поражением и мозжечковых, и пирамидальных путей. Это в первую очередь дегенерация спинного мозга и болезнь Фридрейха.

Лечение

Следует помнить, что лечить в данном случае надо не походку и её нарушения, а заболевание, которое привело к этим изменениям. Зачастую заболевание бывает настолько серьёзным, что пациенту могут быть рекомендованы только симптоматические препараты, которые помогут немного устранить симптомы, но не смогут вылечить.

Данные состояния следует лечить у невропатолога или невролога, а при необходимости посетить нейрохирурга. При врождённых формах болезни прогноз практически всегда неблагоприятный.

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

• ишемический
• геморрагический

• церебеллит
• абсцесс мозжечка
• нейросифилис
• ВИЧ
• паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

• этанол
• нейролептики
• антидепрессанты
• антиконвультсанты
• снотворные препараты
• химиотерапевтические препараты
• талий
• метилртуть
• висмут
• цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

• паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
• оливопонтоцеребеллярная атрофия