Нейродегенеративные заболевания нервной системы у детей

Синдром Цельвегера (цереброгепаторенальный синдром). Это редкое заболевание с летальным исходом передается по аутосомно-рецессивному типу. Синдром Цельвегера служит прототипом группы пероксисомных заболеваний, имеющих сходные клинические проявления и биохимические нарушения. У младенцев с синдромом Цельвегера дизморфия лица, включая выпуклость в лобной области и крупный передний родничок. Затылок уплощен, характерны аномалии ушных раковин. Как правило, выявляются готическое нёбо, чрезмерное развитие кожных складок шеи, выраженная мышечная гипотония и арефлексия.

При офтальмологическом исследовании — нистагмоидные движения глаз при зрительном слежении, билатеральная катаракта и атрофия дисков зрительных нервов. Генерализованные эпилептические приступы проявляются в раннем возрасте и сочетаются с тяжелой глобальной задержкой развития, выраженным двусторонним снижением слуха. Причиной тяжелых неврологических нарушений служит остановка миграции нейробластов на ранних этапах развития, приводящая к церебральной пахигирии и нейрональной гетеротопии. Гепатомегалия возникает вскоре после рождения, часто сочетается с длительной желтухой новорожденных в анамнезе. Летальный исход чаще наступает на первом году жизни.

Нейродегенеративные заболевания с дебютом в детском возрасте включают в себя большую гетерогенную группу заболеваний, в основе которых лежат специфические генетические или биохимические нарушения, хронические вирусные инфекции, а также значительную группу состояний неизвестной этиологии. В прошлом при подозрении на нейродегенеративное заболевание в детском возрасте проводилась биопсия мозга и прямой кишки, однако в связи с прогрессом в развитии современных методов нейровизуализации и специфических биохимических молекулярно-диагностических тестов, необходимость в применении этих инвазивных диагностических методов стала возникать редко.

Наиболее важными компонентами обследования остаются тщательно собранный анамнез и физи-кальное обследование. Отличительная особенность нейродегенеративного заболевания — прогрессирующее нарушение функций нервной системы с потерей речи, зрения, слуха, двигательной функции, часто в сочетании с эпилептическими приступами, нарушением питания и снижением интеллекта. Возраст пациента в дебюте болезни, скорость прогрессирования и основные неврологические проявления определяют преимущественное поражение белого или серого вещества мозга.

В первом случае на ранней стадии заболевания появляются признаки поражения пирамидных путей, при поражении серого вещества — выражены эпилептические приступы, снижение интеллекта и нарушение зрения. Точно собранный анамнез подтверждает регрессию приобретенных навыков, неврологическое исследование позволяет локализовать патологический процесс в нервной системе. Хотя нейродегенеративные заболевания, как правило, заканчиваются летальным исходом и терапия обычно неэффективна, правильная диагностика имеет большое значение для генетического консультирования и применения профилактических стратегий.

Трансплантация костного мозга и другие методы клеточной и генной терапии получают распространение, как методы, предотвращающие прогрессирование заболевания у пациентов, находящихся на пресимптомной стадии. Для всех заболеваний, при которых известен специфический ферментный дефект, разработана пренатальная диагностика (амниоцентез или биопсия ворсин хориона). Во многих случаях с помощью ферментного анализа можно выявить носителей заболевания.

Наследственные нейродегенеративные заболевания включают сфинголипидозы, нейрональный цероидлипофусциноз, АЛД и сиалидоз. Сфинголипидозы характеризуются внутриклеточным накоплением нормальных липидных компонентов клеточной мембраны в результате нарушения их катаболизма. Сфинголипидозы подразделяются на шесть категорий: болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше, GM1-ганглиозидоз, GМ2-ганглиозидоз, болезнь Краббе и метахроматическая лейкодистрофия.

Спиномозжечковые дегенерации (атаксия Фридрейха, атаксия-телеангиэктазия, оливопонтоцеребеллярная атрофия, абеталипопротеидемия) и дегенеративные заболевания с поражением базальных ганглиев (болезнь Гентингтона, мышечная деформирующая дистония, болезнь Вильсона и болезнь Галлервордена—Шпатца) обсуждаются в отдельных статьях на нашем сайте МедУнивер - рекомендуем воспользоваться поиском. Наконец, группа дегенеративных заболеваний с диффузным поражением мозга, включающая рассеянный склероз, болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, болезнь Александера, болезнь Канавана (спонгиоформная дегенерация), болезнь курчавых волос, синдром Ретта и подострый склерозирующий панэнцефалит, обсуждается в последующих статьях на нашем сайте МедУнивер.

Заболевания головного мозга становятся эпидемией в наше время. Ритмы жизни, демографическое постарение населения, экология и особенности образа жизни обуславливают огромное количество болезней нервной системы. Одни из них острые и развиваются стремительно. Течение других – растянуто на годы. Ученые выделяют группу заболеваний, прогрессирование которых очень медленное – в течение многих десятилетий. Однако предотвратить при этом неизбежный процесс гибели нейронов головного мозга невозможно. Такие заболевания называют нейродегенеративными.

Нейродегенеративные заболевания – это группа медленно прогрессирующих болезней, при которых происходит неизбежная гибель нервных клеток. При дегенеративных процессах страдает не только центральная нервная система, в патологические реакции могут вовлекаться периферический нерв и мышцы. Болезни чаще наследственные. Учитывая их генетическую обусловленность, для клинических проявлений патологии требуется гибель определенного количества нейронов. Таким образом, развитие атрофии нервных клеток на протяжении долгого времени остается незаметным для самих пациентов и их окружения. Хотя нейродегенерация может манифестировать в любом возрасте, даже у детей. Однако в большинстве случаев, когда синдромы патологии уже дали о себе знать, гибель нервной ткани значительна. Это существенно усложняет лечение данной группы заболеваний.

Нейродегенеративные процессы встречаются при следующих заболеваниях:

болезни Паркинсона;
деменции Альцгеймера;
кортикобазальной дегенерации;
надъядерном параличе;
деменции с тельцами Леви;
хореи Гентингтона;
атаксии Фридрейха;
болезни Крейтцфельдта-Якоба;
боковом амиотрофическом склерозе.

Этиология

Первопричины большинства нейродегенеративных заболеваний до сих пор неизвестны. Это в первую очередь затрудняет лечение патологии. Считается, что гибель нейронов головного и спинного мозга происходит из-за генетических поломок, которые могут быть переданы по наследству или быть приобретены в течение жизни. При этом наследственные факторы предрасположенности к развитию нейродегенеративных заболеваний совсем не обязательное условие развития гибели нейронов. Количество пациентов, имеющих отягощение наследственного анамнеза, не превышает 3%.

Провоцируют нейродегенеративные процессы:

инфекции;
травмы головы;
стрессовые ситуации;
дисциркуляторные процессы головного мозга;
гормональные нарушения;
патология иммунной системы.

При нейродегенеративных заболеваниях страдает преимущественно центральная нервная система. Однако часть болезней развивается с поражением периферических мотонейронов, корешков и нервно-мышечного аппарата. Механизм гибели нейронов может отличаться у различных заболеваний. При этом локализация и функциональная нагрузка самих нервных клеток головного и спинного мозга также может разниться. Основой нейродегенерации являются генетически обусловленные изменения клеточных биохимических процессов. В зависимости от того, какой белок преобразуется в процессе патологических обменных реакций, дегенерация ЦНС подразделяется на:

таупатии (деменция Альцгеймера, кортикобазальная дегенерация, надъядерный парез взора);
синуклеопатии (болезнь Паркинсона, мультисистемная атрофия, деменция с тельцами Леви, дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43);
фузопатии (патология промежуточного филамента и базофильных включений);
тринуклеотидные заболевания (атаксия Фридрейха, наследственные спиноцеребеллярные дегенерации, хорея Гентингтона).

Кроме этого, к нейродегенеративным заболеваниям относят прионные болезни, патологии мотонейрона, нейроаксональные дистрофии и семейную энцефалопатию с включениями нейросерпина. Пути гибели нейронов при данных патологиях до конца не выяснены.

Дегенеративные заболевания нервной системы могут являться причинами патологии как ЦНС, так и периферического и вегетативного отделов нервной системы.

Нейродегенеративные заболевания могут проявиться в любом возрасте, в том числе и у детей. Однако чаще всего центральная нервная система реагирует клиническим дебютом спустя 10-30 лет с момента начала гибели нервных клеток. Это объясняется значительным количеством компенсаторных механизмов мозга. При этом функции погибших нейронов берут на себя другие нервные клетки. Однако при истощении подобной защиты начинает формироваться симптомокомплекс болезни. Клинические признаки заболевания зависят от того, какие нейроны подверглись преимущественному разрушению.

Мозг человека чрезвычайно пластичен и имеет огромные компенсаторные возможности. Именно поэтому большинство нейродегенеративных заболеваний не проявляют себя клинически в течение нескольких десятилетий.

В большинстве случаев описание нейродегенеративных заболеваний ЦНС включает в себя симптомы:

снижения когнитивных функций вплоть до деменции;
двигательных нарушений;
галлюцинозов;
психо-эмоциональных расстройств;
вегетативной дисфункции.

Заболевание проявляется дегенерацией дофамических нейронов. Поражение происходит преимущественно в черной субстанции и других структурах стриопаллидарной системы. При истощении нейромедиаторной активности нейронов формируется гипертонически-гипокинетический синдром. Пациенты отмечают скованность движений, появляется специфический тремор рук (изначально поражается одна верхняя конечность), постепенно присоединяется дрожание ноги, головы, наблюдается повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу. Постепенно развивается постуральная неустойчивость. Имеются наследственные формы болезни.

При заболевании в нейронах накапливается чрезмерное количество белков – бета-амилоида и тау-протеина. За счет изменения клеточных включений разрушаются нейроны и их синаптические связи в коре больших полушарий и определенных подкорковых структурах. Деменция Альцгеймера проявляется прогрессирующим грубым слабоумием. Для начала развития клинических симптомов характерно умеренное снижение памяти и рассеянность внимания. Постепенно пациент становится не способным воспроизвести только что полученную информацию, нарушается и долговременная память. Пациенты не могут ориентироваться в месте, времени и собственной личности. Прогрессирование заболевания приводит к потере критики к собственному состоянию и к необходимости постоянного присмотра и ухода за больным.

Морфологическим субстратом заболевания является дегенерация коры лобной и теменной долей, а также подкорковых образований, преимущественно стриарной системы.

Хорея Гентингтона имеет наследственную природу. Передается по аутосомно-доминантному типу со 100% пенетрантностью гена.

Клинические проявления болезни сводятся к:

интеллектуальным нарушениям (снижению памяти, внимания, изменения мышления с постепенным развитием деменции);
гипркинетико-гипотоническому синдрому (проявляются быстрые нерегулярные экстрапирамидные гиперкинезы в сочетании со снижением мышечного тонуса);
эндокринным и нейротрофическим расстройствам.

Нейродегенерация характеризуется гибелью нейронов задних и боковых столбов спинного мозга, задних корешков, мозжечка, подкорковых ядер и коры больших полушарий. За счет такой локализации патологического процесса в клинической картине сочетаются мозжечковая и сенситивная атаксии, страдает мышечно-суставное чувство, а также вибрационная и тактильная чувствительности, формируются афферентные парезы конечностей. В большей степени поражаются ноги. Кроме этого, при атаксии Фридрейха страдает сердечная мышца, деформируется скелет (позвоночный столб, суставы стопы и кисти), эндокринные нарушения и катаракта.

В основе заболевания лежит прогрессирующая дегенерация мотонейронов (нейродегенеративные процессы затрагивают как центральный, так и периферический двигательный нейрон). Патология имеет наследственные формы, однако в большинстве случаев является спорадическим заболеванием. Клинические симптомы проявляются в виде развития периферических парезов (типична мышечная атрофия, фибрилляции и фасцикуляции) и пирамидной недостаточности. В зависимости от преимущественной локализации поражения форма бокового амиотрофического склероза может быть:

высокой. В большей степени атрофируются центральные мотонейроны;
шейно-грудной. В периферический паралич сначала вовлекаются верхние конечности, затем грудная клетка, мышцы глотки, гортани и языка;
пояснично-крестцовой. Начинается с поражения нижних конечностей;
бульбарной. Возникает при дегенерации мотонейронов языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов с формированием бульбарного синдрома (дисфагии, дизартрии и дисфонии).

После клинического манифестирования боковой амиотрофический склероз прогрессирует крайне быстро.

Симптоматика

снижение высших мозговых функций (память, внимание, речь, интеллект, восприимчивость и т.д.);
снижение познавательной функции, слабоумие;
двигательные расстройства, потеря координации;
галлюцинации;
нарушение нервной регуляции со стороны вегетативной нервной системы;
психические и неврологические расстройства.

Диагностика

В настоящее время активно идет поиск новых методов диагностики нейродегенеративных заболеваний, которые смогут подтвердить диагноз еще до клинического проявления болезни.

Ранняя диагностика нейродегенеративных заболеваний на доклиническом этапе способна увеличить шансы пациента на более эффективное лечение

Однако в настоящее время подобные процедуры не внедрены в практическую медицину. Основными консультативными и лабораторно-инструментальными методами подтверждения гибели нейронов являются:

компьютерная и магнитно-резонансная томография;
позитронно-эмиссионная томография;
исследование биохимических показателей крови;
ангиография;
консультации кардиолога, оториноларинголога, офтальмолога;
нейропсихологическое исследование.

Для выявления заболеваний с поражением нервно-мышечного аппарата используют электронейромиографию и игольчатую миографию. Оценивается скорость передачи нервного импульса, ирритация переднероговых нейронов и само мышечное волокно.

Болезнь Паркинсона

Нейродегенеративные заболевания, проявляющиеся смертью дофамических нейронов, — это болезнь Паркинсона. В процессе этого недуга пациенты ощущают тремор вначале одной конечности, затем обеих, движения скованы и затруднены из-за постоянной дрожи, возникает повышенный тонус, дрожь затрагивает не только конечности, но и голову. Зачастую заболевание имеет наследственную природу и передается по средствам генов. Пациент приобретает характерную позу, походка медленная и шаркающая, голова постоянно находится в напряжении.

Болезнь Альцгеймера

В ходе этого заболевания в нервных клетках скапливается избыточное количество белков, за счет этого нейроны разрушаются и их связи в полушариях коры головного мозга тоже. Вследствие этого заболевания пациента настигает слабоумие, другого исхода у болезни нет. Но оно не становится внезапным и неожиданным, предвестниками деменции является снижение памяти, рассеянность, плохая концентрация внимания. У пациента наблюдается дезориентация в пространстве, расстройство личности, он забывает о необходимости ухода за собой, приеме пищи, гигиене и пр. В этом случае могут наблюдаться с проблемы с ЖКТ из-за пропускания основных приемов пищи.

Диагностические методы обследования

На ранних сроках нейродегенеративные заболевания имеют схожесть в проявлении симптоматики и различные виды невозможно отличить. Но диагностика затрагивает не только сбор данных о клинических проявлениях, но и изучение наследственности и генетической предрасположенности к образованию проблемы. С помощью специальных тестов проводится анализ, а для того, чтобы исключить онкологические болезни, травмы используют инструментальные и лабораторные методы исследования. Наиболее распространенными помощниками в построении диагноза являются данные: КТ и МРТ, ПЭТ, ангиографии, УЗИ, ЭКГ, исследование уровня концентрации нейромедиаторов и пр.

Характер и степень проявлений зависят от многих формирующих болезнь факторов, от стадии заболевания, очага локализации, вида патологического процесса. В большинстве клинических случаев у пациента развиваются проблемы с опорно-двигательным аппаратом, появляется дрожь тела, тремор, нарушение походки и ригидность. Далее наступает другой характер нарушений, потеря памяти и спад интеллектуальной деятельности.

2.Причины нейродегенеративных заболеваний и факторы риска

Точная причина, провоцирующая начало патологии, ни для одного нейродегенеративного заболевания не выявлена. Отмечаются некоторые характерные фоновые состояния, присущие в том или ином сочетании больным НДЗ. Наиболее часто выявляются следующие тенденции:

сбои в метаболизме и синтезе некоторых белков, составляющих миелиновую оболочку нейронов (их нехватка или излишнее накопление);
нарушения деятельности рецепторов структур мозга, связанных с нейромедиаторным регулированием;
генетическая предрасположенность, наличие родственников с нейродегенеративными заболеваниями;
интоксикация и гибель нейронов на фоне сопутствующих патологических процессов или под действием постоянно действующих негативных факторов (свободных радикалов, гербицидов, пестицидов, алкоголя и наркотических веществ).

Кроме того, косвенными факторами риска признаны многие затрагивающие обменные процессы патологии:

инфекции;
ожирение;
травмы головы;
заболевания сердечно-сосудистой системы;
хронические эндокринные нарушения;
почечная и печёночная недостаточность как механизм вывода токсинов;
все вредные привычки;
низкая физическая и интеллектуальная активность.

Посетите нашу страницу Неврология

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха — генетическое заболевание, которое характеризируется мутацией одного из генов, кодирующих белок фратаксин. Первые симптомы могут быть и в 10, и в 20 лет, но бывали случаи, что проявлялась болезнь не раньше, чем в 40 лет, а иногда и того позднее.

Основными симптомами следует считать:

Худобу.
Нарушение подчерка.
Слабость в ногах.
Потерю слуха.
Мышечную атрофию.
Атрофию зрительного нерва.
Катаракту.
Деменцию.
Нарушение работы тазовых органов.

Лечение — только симптоматическое. Очень важно своевременно диагностировать такие осложнения, как сахарный диабет, нарушения со стороны работы сердца и сосудов. Прогноз всегда неблагоприятный. Заболевание всё время прогрессирует и продолжительность жизни составляет не более 15 – 20 лет.

К нейродегенеративным заболеваниям относится целая группа болезней, в основе которых лежат процессы, разрушающие клетки мозга. Болезни могут отличаться симптоматикой, продолжительностью, очагом поражения, но всех их объединяет деменция (слабоумие, разрушение личности), которая является неизменным спутником всех нейродегенеративных заболеваний головного мозга.

Все заболевания, входящие в эту группу, приводят к полной деградации личности, деменции в результате гибели клеток мозга. Этот процесс является необратимым, и главной задачей стоящей перед врачом является приостановление процесса. Деменция проявляется при каждом отдельном заболевании по-разному, в разной степени и на различных этапах, но итог, как правило, один и тот же – деградация личности и смерть от соматических заболеваний.

Все нейродегенеративные заболевания головного мозга проявляются в различном возрасте и не являются признаком глубокой старости.

Болезнь Паркинсона. Эта болезнь известна тем, что заболевший страдает сильным тремором, у него трясутся руки и голова, он не может нормально передвигаться и держать предметы. Чаще всего это заболевание встречается у пожилых людей старше 60 лет. Помимо движений страдает речь, жевательные мышцы ослабевают, наблюдается слюнотечение.

Болезнь Пика. Также чаще встречается у людей в возрасте. Некоторые участки мозга атрофируются, что приводит к деменции и различным нарушениям. Для этого заболевания характерны признаки деменции уже на самых ранних стадиях. Болезнь быстро прогрессирует. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика 6 лет.

Деменция с тельцами Леви. Тельцами Леви называют специфический белок, который накапливается в клетках мозга, вызывая их гибель. Симптомы схожи с болезнью Паркинсона. Болезнь прогрессирует, однако сопровождается редкими улучшениями. В рамках каждого отдельного заболевания могу различаться различные стадии, степени, формы деменции, локализация очагов поражения мозга.

Неизменными симптомами нейродегенеративных заболеваний головного мозга являются признаки деменции. Именно они подают сигнал о каких-то патологических процессах в мозге. Сначала у человека нарушается память, он забывает имена, путает даты, не может вспомнить, куда положил кошелек и гулял ли с собакой, однако критика и сознание еще в норме. На этом этапе можно принять деменцию на обычную рассеянность, которая свойственна многим людям и не только в пожилом возрасте. Со временем у больного начинает снижаться интеллект, нарушается пространственная ориентация, привычные навыки теряются, человек с трудом пользуется бытовыми приборами, при этом не признается в своей несамостоятельности, то есть критика ослабевает.

Последней стадией деменции является полный распад личности. Для семьи пациент видится совершенно безумным человеком, который никого не узнает. Любое общение с больным становится практически невозможным. Человек нуждается в постоянном уходе, наблюдении. Затем в результате соматических заболеваний наступает смерть. Причинами возникновения нейродегенеративных заболеваний могут служить различные процессы и факторы. Они далеко не всегда зависят от наследственности или травм.

Ключевые причины нейродегенеративных заболеваний:

Сосудистые заболевания. Проблемы с сосудами могут приводить к недостаточному питанию головного мозга. При серьезных сосудистых заболеваниях клетки мозга начинают постепенно гибнуть. Однако этот процесс в некоторых случаях можно остановить, если лечить первопричину.

Генетическая предрасположенность. Некоторое болезни имеют свой ген, например, есть тест, показывающий предрасположенность к болезни Альцгеймера, его предлагают пройти тем, у кого есть родственники с данным заболеванием.

Черепно-мозговые травмы. В результате травматизации мозгового вещества , одно из возможных последствий – деменция.

Рак головного мозга. Опухоли могут образовываться в различных долях и участках мозга, но все они сопровождаются неврологическими изменениями, включая слепоту, глухоту, расстройства памяти и мышления, деградацию личности.

Инфекции. Различные серьезные инфекции типа энцефалита, сифилиса, ВИЧ так же иногда приводят к разрушению клеток мозга.

Диагностика Способы исследований нейродегенеративных заболеваний головного мозга Диагностика нейродегенеративных заболеваний головного мозга осложняется тем, что не существует такого анализа или обследования, которое бы точно и быстро указало на конкретный диагноз. Конечно, диагностика может включать в себя и анализ крови, и МРТ, и электроэнцефалограмму. Особенно это касается черепно-мозговых травм.

МРТ показывает, есть ли опухоли в мозге, есть ли проблемы с сосудами, кровоизлияния и какие-либо изменения.

Анализ крови помогает узнать, если ли анемия, произошли ли какие-либо изменения с клетками крови.

Если человек заподозрил у себя или своего члена семьи признаки деменции, он должен пройти обследование у невролога, терапевта и окулиста, а также посетить психиатра. Очень часто начало нейродегенеративного заболевания можно спутать с сильной депрессией, когда также ухудшается память, начинаются проблемы с общением, восприятием, человек затрудняется в подборе слов. Такая сильная депрессия может развиться после шока, травмы или стресса. Чтобы поставить диагноз, помимо сдачи всех анализов, необходимо наблюдение пациента в течение полугода. Если в течение этого времени те же самые симптомы будут наблюдаться или же усугубляться, можно говорить о деменции.

Так же в качестве диагностики применяется люмбальная пункция. Через небольшой прокол в пояснице у больного берут некоторое количество спинномозговой жидкости. Ее используют для обследования и дальнейшей диагностики состояния организма, а также таким образом снижают внутричерепное давление. Подобное исследование поможет выявить наличие серьезных инфекций, кровоизлияний в головном мозге, различные опухоли.

Лечение . Лечение нейродегенеративных заболеваний имеет свои особенности: Одновременно необходимо лечить и соматические заболевания. Больные требуют постоянно ухода и поддержки. Их не рекомендуется оставлять в одиночестве и изолировать от общества, поскольку это лишь усугубит течение болезни. Социальная поддержка и психологическая помощь являются незаменимой частью комплексного лечения. Медикаментозное лечение зависит от конкретного заболевания и причины ее возникновения. Например, при сосудистой деменции обязательно назначаются препараты для укрепления сосудов и нормализации кровяного давления. Также при нейродегенеративных заболеваниях прописывают ноотропы (для улучшения питания головного мозга) и нейролептики (успокаивающие препараты). Депрессия часто сопровождает деменцию. При болезни Паркинсона на определенном этапе возникает склонность к суициду. По этой причине при нейродегенеративных заболеваниях назначают антидепрессанты. Однако эти препараты имеют множество побочных эффектов. Их подбирают и корректируют по ходу лечения. На начальных стадиях важно поддерживать определенную умственную нагрузку. Пациенты выполняют различные упражнения для тренировки памяти и мышления. Это помогает замедлить течение болезни. Важно следить за питанием больного. Нейродегенеративные заболевания сопровождаются различными расстройствами пищеварительной и выделительной системы, у пациентов ухудшается аппетит, может развиться булимия. Если это лежачий больной, его необходимо кормить по времени, исключая продукты, которые могут спровоцировать непроходимость кишечника.

Застраховать себя от нейродегенеративных заболеваний невозможно, но можно снизить риск их возникновения или замедлить развитие: Изучать иностранные языки. Это звучит странно, но полиглоты реже страдают нейродегенеративными заболеваниями, или же они проявляются позже. Как можно дольше поддерживать уровень физической и умственной активности. При гиподинамии возникают проблемы с сосудами, которые могут ухудшить питание мозга и привести к деменции. Интеллектуальная деятельность также важна. Доказано, что образованные люди с высоким интеллектом, если и страдают нейродегенеративными заболеваниями, то они начинают проявляться позже, поскольку функции погибших клеток мозга передаются другим клеткам. Бороться с заболеваниями, приводящими к деменции. К факторам риска можно отнести сахарный диабет, ожирение, алкоголизм. Все эти состояния необходимо лечить и наблюдать, чтобы снизить риск возникновения нейродегенеративных заболеваний. При таком количестве симптомов нейродегенеративные заболевания могут осложняться уже на начальных этапах различными состояниями и нарушениями. Например, бессонница. Она мучает не всех и не на каждом этапе, но иногда люди с прогрессирующей деменцией не могут нормально спать вообще или спят днем, а ночью бродят. Одним из осложнений является агрессия. Некоторые пациенты могут проявлять агрессию, воспринимая врачей и членов семьи как угрозу. Галлюцинации также провоцируют агрессию. Чаще это можно наблюдать при болезни Пика и алкогольной деменции. Галлюцинации являются серьезным осложнениям, приносящим много проблем и больному, и членам его семьи. Галлюцинации в отличии от иллюзии возникают без каких-либо внешних воздействий. Пациент видит то, чего нет, и воспринимает это как реальность. Галлюцинации могут быть очень пугающими, больной кричит и испытывает сильнейший стресс. Это осложнение встречается при деменции с тельцами Леви. На начальных стадиях развития болезни она может осложниться депрессией, когда человек понимает, что болен и к чему это в результате приведет.

Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.

Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия

Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:

заболевания начинаются незаметно, до их появления нервная система могла работать абсолютно нормально;
заболевания имеют постепенно прогрессирующее течение, могут длиться годы или десятилетия;
некоторые дегенеративные заболевания связаны с наследственными факторами и развиваются у нескольких членов одной семьи;
нейродегенеративное заболевание ЦНС характеризуется постепенной гибелью нейронов и заменой их глиальными элементами;
атрофические процессы на начальной стадии развития патологии возникают в каком-либо определенном участке одного из полушарий головного мозга; далее в периоде развернутой стадии дегенерации атрофия в головном мозге становится практически симметричной.

Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:

злоупотребление алкоголем, наркомания;
токсическое влияние пестицидов и гербицидов;
менингококковая инфекция;
вирусные энцефалиты;
дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты.

Органические заболевания ЦНС

Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.

Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:

употребление женщиной алкоголя, наркотиков;
тяжелое течение гриппа или других инфекционных заболеваний во время беременности;
действие некоторых лекарственных препаратов;
сильный стресс.

Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.

Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.

Инфекционные заболевания ЦНС

Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.

Инфекция может поражать нервную систему как первичное заболевание или возникнуть вторично, в результате развития инфекционного процесса вне ЦНС. К инфекционным заболеваниям ЦНС относят:

менингит,
энцефалит,
полиомиелит,
сифилис нервной системы,
токсоплазмоз нервной системы,
неврологические проявления ВИЧ-инфекции,
паразитарные заболевания нервной системы.

Сосудистые заболевания ЦНС

Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:

аневризмы,
тромбоэмболии,
атеросклероз сосудов,
гипертоническая болезнь,
острые токсические поражения стенок сосудов,
хронические дегенеративные заболевания стенок сосудов.

Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.

Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС

Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.

Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.

В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.

Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.

Читайте также: