Нейроэндокринные расстройства нервной системы

Рубрики

Вам поможет специалист (14)
Вопросы здоровья (13)
Выпадение волос. (3)
Гипертония. (1)
Гормоны (33)
Диагностика эндокринных заболеваний (40)
Железы внутренней секреции (8)
Женское бесплодие (1)
Лечение (33)
Лишний вес. (23)
Мужское бесплодие (15)
Новости медицины (4)
Патологии щитовидной железы (50)
Сахарный диабет (44)
Угревая болезнь (3)
Эндокринная патология (18)

Клиническая картина нейрообменно-эндокринных синдромов зависит от степени и характера дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Для всех нейроэндокринных синдромов характерны полиморфизм и тесная связь с вегетативными, эмоциональными и мотивационными нарушениями. Клинические проявления нейрообменно-эндокринных симптомов многообразны, что определяется численностью функций гипоталамуса, тесной двусторонней связью с другими структурами, включенностью в церебральные системы психовегетативной регуляции.

Тяжесть диагностики при нейроэндокринной патологии большей частью связана с необходимостью дифференцировать её с первичной соматической и эндокринной патологией. Сложной задачей является выяснение патологической сути нейрообменно-эндокринных симптомов. Многочисленные факторы, которые могут привести к органической патологии гипоталамической природы (неопластические гранулематозные процессы, дефекты развития, сосудистая патология, менингиты, энцефалиты), требуют клинического анализа.

У большинства больных с нейроэндокринными синдромами, с которыми чаще всего встречается практический врач, выявить органическое заболевание головного мозга не удается. В таких случаях имеет место биохимический дефект гипоталамической регуляции, который декомпенсируется под влиянием различных внешних факторов: гормональной перестройки, различных видов стрессового воздействия, инфекций, травм.

Стоит подчеркнуть, что клинические проявления нейроэндокринных синдромов зависят не только от локальных изменений в гипоталамо-гипофизарной системе, но и от нарушения гипоталамических связей с другими структурами ЛРК (лимбико-ретикулярного комплекса). На современном этапе изучается нейрохимическая регуляция церебральных систем, отвечающих за нейрообменно-эндокринные функции и формирование биологических мотиваций. Продолжается исследование синтеза препаратов, которые влияют на рилизинг-факторы гипоталамуса, а значит терапевтические возможности расширятся.

Церебральное ожирение.

Другие определения: болезнь Иценко-Кушинга , адипозогенитальная дистрофия, синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля, Морганьи-Стюарта-Мореля, Прадера-Вилли, Клейне-Левина, Альстрёма-Хальгрена, Эдвардса, липодистрофия Барракера-Симонса, Болезнь Деркума.

Клиническая картина: избыточная масса тела с другими нейроэндокринными проявлениями - снижение функции половых желез, олиго-, аменорея, бесплодие, ановуляторный менструальный цикл, снижение секреции желез, вторичный гиперкортицизм (гирсутизм, трофические изменения кожи - полосы, акне, артериальная гипертензия,) нарушение углеводного обмена (тенденция к гипергликемии натощак, нарушение теста толерантности к глюкозе), нарушение водно-солевого обмена, скрытые отеки, пастозность стоп.

Проявляются повышенным аппетитом, гиперфагической реакцией на стресс, повышенной жаждой, дневной гиперсомнией с нарушенным ночного сна, снижением полового влечения. Всегда ярко выражены вегетативные проявления при церебральном ожирении. Склонность к симпатоадреналовым реакциям в сердечно-сосудистой системе (повышенное АД, тахикардия), особенно при выполнении физической нагрузки, обусловлена новым уровнем адаптации вегетативных аппаратов к избыточному весу тела.

Перманентные вегетативные расстройства.

Повышенная потливость, повышенная сальность кожи, склонность к запорам, периодический субфебрилитет. Выраженный психовегетативный синдром, в 30% случаев - пароксизмальные вегетативные расстройства. Пароксизмы носят симпатоадреналовый или смешанный характер, выявляются у больных с тревожно-фобическими расстройствами.

Особенности клиники, разновидности.

Синкопальные состояния (нейрогенные обмороки) достаточно редко наблюдаются. Психопатологические расстройства полиморфны - тревожно-депрессивные и сенесто-ипохондрические расстройства. Возможны проявления истерического круга. Широко предстпвлены у таких больных алгические проявления - психалгии хронического протекания, в виде головной боли напряжения, кардиалгии, боли в спине и шее, которые могут иметь вертеброгенный характер и относятся к миофасциальным болевым синдромам.

Следует иметь в виду, что переедание у больных с церебральным ожирением отражает не только повышение аппетита но и является защитным механизмом от стрессовых воздействий. Больные едят чтобы избавиться тоски, страха, одиночества, снижения настроения. Поэтому гиперфагическая реакция на стресс возникает как стереотипная форма реагирования на стресс.

"Пищевое поведение".

Предполагается, что в происхождении эмоционального пищевого поведения играет роль не только условно рефлекторный механизм, но и специфика нейрохимической церебральной регуляции с недостаточностью серотонинергических систем. Приём высококалорийной легкоусвояемой пищи - это быстрое повышение в крови углеводов с появлением гиперинсулинемии, поэтому меняется проницаемость гематоэнцефалического барьера для аминокислот с повышением проницаемости для триптофана. Количество триптофана увеличивается в ЦНС, что ведет к синтезу серотонина.

Поэтому такая пища является лекарством для больных и ведет к эмоциональному комфорту. То есть церебральное ожирение сочетается с синдромом идиопатических отеков, несахарного диабета, персистирующей лактореи-аменореи.

Этиология.

Причинами церебрального ожирения могут быть следующие патологии:

поражение гипоталамуса в результате опухолевого, воспалительного процесса, посттравматического поражения, повышение внутричерепного давления;
нарушение контроля гипоталамуса над функциями гипофиза (как при синдроме пустого турецкого седла);
конституционная биохмическая дефектность гипоталамуса и его связей, которая декомпенсируется на фоне неблагоприятных факторов (неверный режим питания, гормональная перестройка, эмоциональный стресс).

Лечение.

Лечение церебрального ожирения анорексическими препаратами амфетаминового ряда (фепранон, дезопимон) противопоказано. Не рекомендуется применение анорексантов адренергического действия, подобных амфетаминам. (мазиндол, теронак.) Эти препараты усиливают стрессодоступность больных, увеличивают тревожные расстройства, декомпенсируют психовегетативные расстройства и проявления и психопатологические нарушения. Анорексанты нового поколения, которые относят к агонистам серотонина - фенфлурамин (минифаж), дексфенфлюрамин (изолипан). Дозирование минифаж 60 мг, и изолипан 30 мг в сутки - в течение трех - шести месяцев.

Противопоказаниями для лечения серотонинергическими анорексантами являются депрессивные расстройства, панические атаки (вегетативные пароксизмы), выраженная патология печени и почек. Применение тиреоидных гормонов рекомендуется только при доказанном снижении функции щитовидной железы (тиреоидин в малых дозах, по 0,05 г 2 р. в день).

Рекомендованы препараты, влияющие на тканевой метаболизм: метионин по 2 таб. 3 раза в день, витамины группы В: нейробион, нейровитан, нервиплекс, нейрорубин. Для коррекции вегетативных расстройств применяют альфа- и бета- адреноблокаторы - пирроксан и анаприлин. А также средства нормализующие мозговую гемодинамику: кавинтон, оксибрал, сермион, пентоксифиллин, нейрометаболические стимуляторы: ноотропил (луцетам), прамистар, глиатилин, энтроп,, фенотропил. Нейротрофического действия: цитофлавин, кортексин, церебролизин, метамакс, вазонат (милдронат), армадин.

Нейроэндокринные нарушения и вегето-сосудистая дистония.

Данные медицинской статистики свидетельствуют об ухудшении состояния здоровья молодежи в мире. Негативные изменения здоровья связаны с ухудшением показателей физического развития, увеличением количества психических отклонений и пограничных состояний, нарушениями в деятельности репродуктивной системы, увеличением числа лиц, относящихся к группе высокого медико-социального риска.

Наметилась четкая тенденция к увеличению числа подростков и молодежи с низкой массой тела или, наоборот, с ожирением. Высокая распространенность гипотиреоза может быть одной из причин эндокринопатий, умственной отсталости и интеллектуальной вялости. У лиц имеющих зоб, в 2 раза чаще встречаются патологические типы личности, формируется патогенетическая основа для дальнейшего развития отклоняющихся от общепринятых форм поведения, психо-социальной дезадаптации, широкое распространение вредных привычек.

Действие всех вышеприведенных факторов приводит к перенапряжению регулирующих систем организма, вегетативной дисфункции (ВД), нейроэндокринным нарушениям. В молодом возрасте любой стрессовый фактор может ухудшить состояние здоровья, что проявляется в различных видах функциональной патологии со стороны внутренних органов: особенно часто выявляются эндокринопатии, ВД и функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. В целом ВД выявляется у 25-80% больных с неинфекционной патологией.

Нейроэндокринные механизмы патогенеза ВД у подростков и молодежи окончательно не определены и требуют дальнейшего изучения.

Принимая во внимание ведущую роль вегетативной нервной системы (ВНС) в адаптации организма к условиям внутренней и окружающей среды, своевременное выявление и коррекция ВД, особенно в подростковом и молодом возрасте, является важным по профилактике развития многих хронических заболеваний взрослых. Поэтому определение взаимосвязей между нейроэндокринными и вегетативными нарушениями, психологических особенностей личности при ВД является актуальной медико-социальной проблемой, решение которой позволит улучшить профилактику, диагностику и лечение вегетативных расстройств.

Работа женской репродуктивной системы регулируется двумя железами, расположенными в головном мозге: гипоталамусом и гипофизом. Они выделяют гормоны, которые оказывают влияние на половые железы, заставляя их работать более или менее интенсивно.

Патологические состояния, обусловленные нарушением функции гипофиза и гипоталамуса, называют нейроэндокринными синдромами.

Основные нейроэндокринные синдромы:

Предменструальный синдром
Климактерический синдром
Синдром поликистозных яичников
Адреногенитальный синдром
Посткастрационный синдром

Стоимость первичной консультации - 2 700
Стоимость консультации с УЗИ - 4 200

Записаться на прием

Предменструальный синдром

Предменструальный синдром представляет собой совокупность психологических, нервных и эндокринных нарушений, которые возникают перед месячными и проходят или уменьшаются во время менструации. Синдром встречается примерно у 2 – 30% женщин репродуктивного возраста. Тяжелее всего протекает после 35 лет.

Симптомы очень разнообразны.

Основные проявления:

повышенная возбудимость, раздражительность,
подавленное состояние, депрессия,
головные боли, головокружения,
боли в области сердца, резкое падение или повышение артериального давления,
прибавка массы тела,
отеки на лице и руках,
аллергические реакции, зуд кожи, сыпь.

Климактерический синдром

Климактерический синдром – это симптомокомплекс, возникающий в связи с прекращением менструаций. Как правило, развивается у женщин в возрасте 48 – 50 лет. Основная причина – возрастная перестройка гормональной системы, переход от репродуктивного к старческому возрасту.

Синдром поликистозных яичников

Синдром поликистозных яичников – патологическое состояние, при котором в организме женщины вырабатывается повышенное количество мужских половых гормонов – андрогенов.

Основными симптомами заболевания являются: аменорея (отсутствие месячных), бесплодие, повышенное оволосение (по мужскому типу), ожирение.

Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром возникает вследствие нарушения функции надпочечников и проявляется в виде вирилизации – развития мужских признаков.

В зависимости от происхождения, выделяют две формы адреногенитального синдрома:

Врожденный. Возникает в результате наследственных нарушений. Проявляется в виде изменения наружных половых органов по мужскому типу. Иногда в родильном доме пол ребенка определяют ошибочно как мужской.
Приобретенный. Является следствием чрезмерного развития коры надпочечников или (реже) её опухолей. У девочки развиваются мужские черты. Отсутствуют менструации, уменьшаются в размерах молочные железы, отмечается телосложение по мужскому типу, рост волос на лице и в других нехарактерных местах.

Посткастрационный синдром

Возникает после операции удаления яичников (кастрации). При этом в организме полностью прекращается выработка женских половых гормонов – эстрогенов.

Основные симптомы:

частые приливы;
повышенная утомляемость, снижение трудоспособности;
головные боли, нарушения сна;
раздражительность;
снижение памяти и внимания;
потливость;
учащенное сердцебиение, подъемы артериального давления;
ожирение, повышение уровня холестерина крови, атеросклероз;
остеопороз.

Также дисфункция гипаталамо-гипофизарной системы может быть связана с органическим поражением (неопластическим, гранулематозным процессами, дефектами развития, сосудистой патологией, нейроинфекциями). Однако у большинства больных с нейроэндокринными нарушениями выявить органическое поражение мозга не удается.

Нейроэндокринная болезнь Иценко-Кушинга

Симптомы нейроэндокринного заболевания Иценко-Кушинга:

Повышается вес: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
Появляются розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
Наблюдается избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
У женщин нарушается менструальный цикл и наблюдается бесплодие, у мужчин снижается сексуальное влечение и потенция.
Появляется мышечная слабость.
Повышается ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника и ребер.
Повышается артериальное давление.
Нарушается чувствительность к инсулину и развивается сахарный диабет.
Снижается иммунитет. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и так далее.

Лечение этого эндокринного нарушения при опухолях показано оперативное, при микроаденоме гипофиза — лучевая терапия.

Фитотерапия при болезни Иценко-Кушинга:

Взять 1 дес. ложку корневища аира болотного и залить 1 стаканом кипятка. Держать на водяной бане 10 мин, не доводя до кипения. Настоять 30 мин, процедить. Развести водой до первоначального объема и принимать по 1 ст. ложке 3 раза в день.
Взять 1 ст. ложку травы вербены лекарственной и залить 1 стаканом кипятка, настоять в течение 20 мин. Процедить. Принимать по i/2 стакана 2 раза в день.
Взять 3 дес. ложки травы волчеца кудрявого и залить 2 стаканами кипятка, настоять под крышкой в течение 25-30 мин. Процедить. Выпить в течение дня маленькими глотками.
Взять по 1 дес. ложке травы пустырника обыкновенного, травы сушеницы болотной, почечного чая, ягод шиповника коричного, по 1 ч. ложке цветков ромашки аптечной и травы мяты перечной, 1 ст. ложку корней шлемника байкальского. 1 ст. ложку сбора залить 1 стаканом кипятка, настоять под крышкой в течение 20-30 мин. Процедить. Принимать по 1/4 стакана 3 раза в день.
Взять по 1 ст. ложке ягод боярышника кроваво-красного, рябины черноплодной, корня валерианы лекарственной, по 1 дес. ложке тертой сырой моркови, плодов укропа аптечного (фенхеля), травы хвоща полевого и цветков василька синего. 2 ст. ложки сбора залить 3 стаканами кипятка, настоять под крышкой в течение 30 мин. Процедить. Принимать по 1/3 стакана 3 раза в день.
Взять по 1 ст. ложке травы тысячелистника обыкновенного, травы лапчатки гусиной, травы чистотела большого и цветков ромашки аптечной. 1 ст. ложку сбора залить 2 стаканами кипятка, настоять под крышкой в течение 15-20 мин. Процедить. Принимать по 1/2 стакана в течение дня маленькими глотками.

Нейроэндокринный синдром персистирующей галактореи-аменореи

Нейроэндокринный синдром персистирующей галактореи-аменореи также называют синдром Киари-Фроммеля(по фамилиям гинекологов, впервые его описавших).

Причины.Нарушение гипоталамического контроля секреции гормона пролактин, опухоли параселлярной области, саркоидоз (системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в пораженных органах гранулематозного воспаления), прием лекарств, цирроз печени, хроническая почечная недостаточность.

Симптомы. Эта нейроэндокринная болезнь диагностируется преимущественно у молодых (25–40 лет) женщин. Проявляется галактореей (нарушение, которое характеризуется похожими на молоко выделениями из сосков, не связанными с грудным вскармливанием), нарушением менструального цикла, бесплодием, пастозностью (нерезко выраженная отечность кожи) лица и конечностей.

У мужчин проявляется снижением либидо, импотенцией, геникомастией (увеличение молочной железы с гипертрофией желез и жировой ткани), реже галактореей.

Лечение заключается в лучевой терапии, приеме L-допа содержащих препаратов.

Нейроэндокринное расстройство несахарный диабет

Причина несахарного диабета:недостаточная секреция гормона вазопрессин. Возможно развитие при переломе основания черепа, саркоидозе, туберкулезе, апоплексии гипофиза, аневризме передней соединительной артерии. Также причиной возникновения этого нейроэндокринного расстройства являются некоторые другие сосудистые заболевания.

Основными симптомами заболевания являются обильное мочеиспускание (от 4 до12 л/сут).

Осложнения этой нейроэнокринной паталогии: обезвоживание, сопровождающееся возбуждением, гипертермией, нарушениями сознания.

Лечение несахарного диабета проводится исключительно в условиях стационара.

Причиной этого нейроэндокринного изменения является неполноценность диафрагмы турецкого седла черепа (врожденная или после оперативного вмешательства). Беременность, прием оральных контрацептивов, длительная гормональная терапия, внутричерепная гипертензия могут усугублять ситуацию. Чаще выявляется у женщин (80 %) обычно в возрасте старше 40 лет. Нередко протекает бессимптомно.

Происходит смена одного нейроэндокринного синдрома другим.

Лечение. Хирургическая пластика диафрагмы турецкого седла. Заместительная гормональная терапия.

Нейроэндокринные заболевания – проблемы диагностики и лечения

Дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы ведет к развитию различного рода нейроэндокринных синдромов. Неотъемлемой частью таких патологических состояний являются выраженные нарушения метаболизма, которые приводят к деструктивному воздействию на весь организм. Вовлеченность в синдромы мозговых структур с последующим поражением других органов и систем создают огромную проблему в диагностике таких состояний и их последующей терапии.

В последнее время пристальное внимание специалистов обращено на использование фосфолипидов для восстановления метаболических реакций. Успех и эффективность такой терапии стали причиной рекомендации Липосом Форте купить при любом из нейроэндокринных синдромов. Липосом Форте способствует точечной доставке фосфолипидов непосредственно в гипоталамус, где начинается процесс восстановления оболочек нейронов, укрепления связи между гипоталамусом и гипофизом, активизация энергетических процессов. Благодаря такому воздействию и развитию мощного ноотропного эффекта гипоталамус и гипофиз оказывают более скоординированное действие на организм.

Причины

Этиологические факторы, которые приводят к возникновению нейроэндокринной патологии, выделяют следующие:

Патологическое воздействие на головной мозг плода в процессе беременности.
Применение беременными женщинами гормональных препаратов и других средств. Этим обусловлено развитие у рожденных детей впоследствии бесплодия эндокринного генеза.
Действие андрогенов на гипоталамус.
Влияние на формирующийся головной мозг различных нейромедиаторов, тироксина и прочих гормонов матери.
Пренатальный стресс.
Травмы.
Инфекционные заболевания.

Патогенез

В основе всей нейроэндокринной патологии лежат первичные нарушения выработки в виде увеличения или уменьшения концентрации гормонов аденогипофиза, преимущественно лютеинизирующего и фолликулостимулирующего. Это же относится и к пролактину, гипоталамическим рилизинг-гормонам.

Нарушение обмена веществ и сбой метаболических реакций при НЭС чаще всего обусловлены сбоем выработки тиреотропного и адренокортикотропного гормонов.

Клинические проявления

Количество и выраженность симптоматики при нейроэндокринных симптомах зависят от степени поражения системы гипофиз-гипоталамус.

Все заболевания такого характера обладают помимо поражения различных систем и органов вегетативными, мотивационными и эмоциональными нарушениями.

Практически все пациенты с такой патологией имеют лишний вес, нарушения менструального цикла в различной степени, что нередко ведет к развитию бесплодия, нарушение потенции вплоть до полной ее потери, недоразвитие половых органов. В случае развития заболеваний в детском возрасте достаточно часто диагностируется задержка умственного и физического развития.

Диагностика

Несмотря на достижения современных методов диагностики, у подавляющего количества пациентов с нейроэндокринными заболеваниями первичное поражение головного мозга органического характера выявить не удается.

Также, трудности в диагностике связаны с тем, что дифференцировать НЭС с другими соматическими и эндокринными заболеваниями бывает крайне сложно ввиду схожести симптоматики. Это, естественно, отражается на тактике лечения таких пациентов.

Более того, развитие патологических процессов при поражении гипофиза и гипоталамуса может быть совершенно одинаковым, поэтому судить о том, поражение какой именно части головного мозга дает определенную симптоматику, также сложно.

Если же удается выявить первичный очаг, например, в гипофизе, возникают все же спорные вопросы, так как при этом гипоталамус автоматически вовлекается в процесс и наоборот. Это создает весомые трудности в последующей диагностике, так как зачастую при дальнейшей диагностике не всегда становится понятным, был ли первым поражен гипофиз с последующим вовлечением гипоталамуса либо же гипоталамус запустил каскад патологических реакций в гипофизе.

Лечение

Понятно, что трудности в диагностике таких синдромов значительно затрудняют и лечение. Более того, для того, чтобы воздействовать непосредственно на причины болезни, таковые нужно знать. К сожалению, в большинстве случаев врач сталкивается с итогом болезни в виде различных симптомов, а причину найти не удается. Ввиду этого основным методом терапии при нейроэндокринных синдромах являются симптоматически подходы.

Инновацией в лечении такой патологии сегодня является лекарственный препарат Липосом Форте, который содержит в себе фосфолипиды гипоталамуса животного происхождения. Такой состав позволяет активно влиять на метаболические процессы головного мозга, с помощью чего достигается баланс между многообразием обменных реакций. Липосом Форте купить необходимо при любой нейроэндокринной патологии также для повышения эффективности проводимой терапии, так как препарат способствует улучшению восприятия к действию других лекарственных средств, применяемых при НЭС.

Для того, чтобы Липосом Форте купить в Москве, пациентам необходимо совершить заказ в нашей интернет-аптеке. Мы обеспечим быструю доставку и отличную возможность лечения качественным препаратом из Европы.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Симптомы нейрообменно-эндокринных синдромов определяется степенью и характером дисфункции гипоталамо-гипофизарной системы. Особенностью нейроэндокринных синдромов являются их клинический полиморфизм и тесная связь с вегетативными, эмоциональными и мотивационными нарушениями. Многочисленность функций гипоталамуса, их зависимость от нейротрансмиттерного контроля, тесная двусторонняя связь с другими структурами лимбико-ретикулярного комплекса, его включенность в церебральные системы нейроэндокринной, психовегетативной регуляции во многом определяют клинический полиморфизм нейрообменно-эндокринных синдромов.

Трудности в диагностике при нейроэндокринной патологии в значительной степени связаны с необходимостью их дифференцирования с первичной эндокринной и соматической патологией. Сложной и подчас неразрешимой задачей является выяснение нозологической сущности нейрообменно-эндокринных синдромов. Многочисленные этиологические факторы, которые могут приводить к органической патологии гипоталамической области (неопластические и гранулематозные процессы, дефекты развития, сосудистая патология, менингиты, энцефалиты и т.д.), требуют клинического анализа соответствующих нозологических единиц и параклинических методов их диагностики.

Следует подчеркнуть, что нейроэндокринные синдромы как результат перечисленных текущих органических процессов в ЦНС встречаются достаточно редко. У подавляющего большинства больных с нейроэндокринными синдромами, с которыми чаще всего приходится сталкиваться врачу в повседневной практике, выявить органическое поражение головного мозга не удается. В этих случаях, по-видимому, имеет место конституционально обусловленный биохимический дефект гипоталамической регуляции, который декомпенсируется под влиянием различных внешне-средовых воздействий (гормональные перестройки, различные виды стрессового воздействия, инфекции, соматические заболевания, травмы). Обычно удается выявить ту или иную нейро-эндокринную патологию у ближайших родственников этих больных, осложнения в течение пренатального и натального периодов. Кроме того, нейроэндокринные синдромы могут возникать после эмоционального стресса, на фоне психопатологических расстройств, под влиянием фармакологических препаратов, воздействующих на нейрохимию мозга.

В ряде случаев конституциональной предрасположенности к нейроэндокринным проявлениям обнаружить не удается. Подобные синдромы крайне динамичны, обычно проходят после прекращения действия неблагоприятных факторов, их вызвавших. Выявленная ведущая роль мозговых нейротрансмиттеров в контроле над выработкой рилизинг- и ингибирующих факторов гипоталамуса позволяет понять нейродинамический характер этих нейроэндокринных синдромов, в ряде случаев, возможно, и не связанный со стабильным врожденным биохимическим дефектом.

Следует подчеркнуть, что в формировании клинических проявлений нейроэндокринных синдромов играют роль не только локальные изменения в гипоталамо-гипофизарной области, но и нарушения гипоталамических связей с другими структурами ЛРК.

В настоящее время активно продолжается изучение нейрохимической регуляции церебральных систем, ответственных за нейрообменно-эндокринные функции и формирование биологических мотиваций. Роль биохимических процессов в генезе большинства нейрообменно-эндокринных синдромов заставляет более оптимистично смотреть на возможности их терапии. Ведущую роль в лечении начинают играть препараты, воздействующие на нейрохимию мозга. Продолжающиеся исследования синтеза препаратов, влияющих на рилизинг-факторы гипоталамуса, позволяют надеяться и на значительные перспективы терапевтических возможностей в недалеком будущем.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Синдром Иценко-Кушинга. Симптомокомплекс гиперадренокортициз-ма, возникающий при поражении некоторых желез внутренней секреции или гипоталамуса. Проявляется нарушением жирового обмена (лунообразное лиио, толстая шея и туловище при тонких конечностях), кожными изменениями (сизо-багровые полосы растяжения на животе и бедрах, угри, сухость, шелушение кожи, кровоизлияния в кожу), костной патологией (гипокальциемия, остеопороз, изменение конфигурации позвонков по типу рыбьих, самопроизвольные переломы костей, боли в спине), нарушением роста волос (гирсутизм на лице у женщин и скудная растительность на лице у мужчин), неполноценностью половой функции (снижение либидо, ранняя аменорея, импотенция), повышением артериального давления и полиглобулией, головными болями, общей слабостью, "стероидным" диабетом (гипергликемия, глюкозурия). Заболевание чаще встречается у женщин (3:1).

Синдром Иценко-Кушинга может быть вызван несколькими причинами: опухолью гипофиза (АКТГсекретирующая базофильная аденома), поражением гипоталамической области, опухолью или гиперплазией коркового вещества надпочечников, опухолью яичников (арренобластома), первичным раком легких, щитовидной и вилочковой желез. Наиболее часто болезнь обусловлена тремя первыми причинами. Большинство авторов гиперадренокортицизм, вызванный базофильной аденомой гипофиза, обозначают как болезнь Иценко-Кушинга, а другие формы гиперадренокор-тицизма - как синдром Иценко-Кушинга.
При небольших опухолях гипофиза изменения со стороны турецкого седла и зрительных нервов отсутствуют; при увеличении размеров опухоли изменения эти значительно выражены и играют важную роль в клинической картине. Синдром Иценко-Кушинга, связанный с поражением гипоталамической области, сочетается с рядом других гипоталамических симптомов. Опухоль коркового вещества подпочечников выявляется с помощью контрастного исследования (супраренография), а также с помощью КТ. Арренобластому диагностируют при гинекологическом обследовании. Первичный рак вилочковой железы встречается редко и быстро приводит к смерти. Синдром Иценко-Кушинга может возникнуть при длительном применении кортикостероидных гормонов. Больные с синдромом Иценко-Кушинга обращаются к неврологу главным образом из-за болей, обусловленных изменениями в позвоночнике, и из-за нарушений мозгового кровообращения, связанных с артериальной гипертонией.
Большие аденомы гипофиза, опухоли коркового вещества надпочечников, арренобластомы удаляют. Хирургическое вмешательство показано и при гиперплазии коркового вещества надпочечников (полное или частичное удаление). Удовлетворительные результаты получены при гамма-терапии, которая оказалась эффективнее рентгенотерапии. Накоплен опыт применения резерпина (1-2 мг/сут), и дифенина (300 мг/сут), парлодела (4-7,5 мг/сут), перитола (до 32 мг/сут) или дезерила (8 мг/сут). Используют и ингибиторы функции коркового вещества надпочечников (хлодитан). При выраженном ожирении показаны диета с ограничением углеводов, трийодтиронин, периодически - диуретики. Для лечения артериальной гипертензии используют гипотензивные препараты.

Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего заболевание. Он особенно тяжел при злокачественных опухолях различной локализации, неблагоприятен при больших аденомах гипофиза, более благоприятен при синдроме, связанном с поражением промежуточного мозга.

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля. При этом синдроме церебральное ожирение сочетается с гиперостозом лобной кости и вирилизмом. Указанная триада комбинируется с нарушением менструального цикла, артериальной гипертонией, головными болями, синкопальными состояниями, нарушением углеводного обмена, депрессией. Ожирение напоминает синдром Иценко-Кушинга: типичны "двойной подбородок", круглое лицо, атрофические полосы (striae atrophicae) нехарактерны. Обычно отмечается большой рост. Встречается чаще у женщин старше 30 лет. В основе заболевания лежит гипоталамо-гипофизарная дисфункция, проявляющаяся усиленной секрецией АКТГ и СТГ. Лечение близко к методам, используемым при терапии синдрома Иценко-Кушинга.

Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского-Фрелиха). Ведущие проявления - ожирение и гипогенитализм. В отличие от других форм ожирения чаще возникает у мальчиков. Ожирение обычно выражено умеренно, основное отложение жира на туловище (грудная область, нижняя часть живота). Отмечаются недоразвитие наружных половых органов, часто крипторхизм. Имеются снижение основного обмена, гипотермия, нарушение половых мотиваций. Синдром возникает в результате развития опухоли селлярной области (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома) или III желудочка мозга, при поражении гипоталамуса. В основе лежит недостаточность выработки ГТГ и ТТГ.

Врожденной и семейной формой адипозогенитальной дистрофии является синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля.
Адипозогенитальную дистрофию следует дифференцировать от доброкачественных синдромов ожирения и задержки полового развития у мальчиков, имеющих хороший прогноз. Наиболее тяжелое течение заболевания при опухолевых формах. По мере роста опухоли могут присоединяться хи-азмальные и гипертензионно-окклюзионные нарушения.
Терапия определяется этиологией и патогенезом заболевания. При опухолях проводят хирургическое и радиологическое лечение. Показаны заместительная гормональная терапия половыми гормонами и тиреоидином, диета, водные процедуры, физические упражнения, периодически - диуретики.

Смешанное церебральное ожирение. Достаточно часто при гипоталамической дисфункции возникает ожирение, характер которого объединяет черты синдрома Иценко-Кушинга и адипозогенитальной дистрофии. Жировая ткань откладывается относительно равномерно на туловище и конечностях, имеются атрофические полосы кожи, нарушен менструальный цикл, углеводный и водно-солевой обмен. Обнаружена важная роль эмоциональных факторов в становлении эмоционально-мотивационных нарушений и патологических форм пищевого поведения. Ожирение нередко возникает и усиливается на фоне психотравмирующих ситуаций. Важное значение имеют конституциональные факторы и исходная недостаточность гипоталамической области.
Наряду с общепринятыми методами лечения (диетотерапия, ЛФК, диуретики - верошпирон 75 мг/сут) эффективно использование психофармакологических препаратов (антидепрессанты - предпочтительны селективные серотонинергические антидепрессанты, обладающие анорексигенным эффектом; транквилизаторы), психотерапия.

Синдром "пустого" турецкого седла. Часто протекает бессимптомно. Ведущими проявлениями в клинической картине являются полиморфные нейрообменно-эндокринные нарушения (ожирение, аменорея, акромегалия, несахарный диабет), картина доброкачественной внутричерепной гипертензии - "псевдоопухоль мозга" (головные боли гипертензионного характера, отек дисков зрительных нервов, повышение ВЧД с нормальным составом ЦСЖ, эмоционально-мотивационные нарушения). Основную роль в формировании синдрома играют врожденная или приобретенная неполноценность диафрагмы турецкого седла и повышение ВЧД, что приводит к внедрению паутинной оболочки с ЦСЖ в полость турецкого седла. Синдром чаще наблюдается у многобеременевших женщин; после длительного применения оральных контрацептивов; заместительной гормональной терапии; на фоне артериальной гипертензии.
На рентгенограммах черепа в 80 % случаев находят увеличение размеров турецкого седла, истончение его спинки; турецкое седло приобретает цилиндрическую форму. Синдром может протекать и на фоне нормальной рентгенологической картины. Диагностика основывается на данных КТ и МРТ. Наиболее радикальный метод лечения - хирургическая пластика диафрагмы турецкого седла, а до этого - дегидратационная терапия.

Липодистрофия (липоатрофия, болезнь Барракера-Симонда). Заболевание характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки на верхней половине туловища при нормальном или избыточном отложении жира на нижней половине тела. Атрофия подкожной жировой клетчатки может наблюдаться на голове, шее, руках, грудной клетке. Процесс может быть асимметричным. Как правило, встречается у женщин и развивается в пре-пубертатном периоде. Течение медленное, прогредиентное. Заболеванию часто сопутствуют трофические нарушения на коже, умеренные вегетативно-сосудистые и эндокринные (дисфункция щитовидной и половых желез) расстройства. Обычно наблюдаются и выраженные эмоциональные особенности.
Патогенез неясен. Лечение носит симптоматический характер: нормализация состояния эндокринных желез, психотропные средства, витамины.

Липоматоз. Синдром характеризуется повышенным отложением жира, локализующимся в нехарактерных для общего ожирения местах и носящим часто узловой характер. Неинкапсулированные массы жира чаще всего располагаются в области шеи, формируя выраженный "жировой воротник". Описывается как "синдром Маделунга".
Капсулированные липомы могут располагаться как симметрично, так и асимметрично, в различных зона подкожной жировой клетчатки. Отдельно выделяют болезнь Деркума - множественные болезненные липомы в сочетании с астеническими расстройствами. Имеется точка зрения о гипоталамическом генезе болезни Деркума.
Течение либо стационарное, либо прогредиентное. Консервативное лечение носит симптоматический характер; узлы можно удалять хирургически из косметических соображений и при опасении злокачественного перерождения липом в липосаркомы.
Болезнь Симмондса. Этиология заболевания различна: сосудистое, опухолевое, травматическое, инфекционное поражение гипофизарно-гипоталамической области. В основе заболевания лежит снижение продукции всех тропных гормонов передней доли гипофиза. Чаще встречается у женщин 20-40 лет. Наблюдаются похудание, истончение кожи, выпадение волос и зубов, ломкость ногтей, истончение костей, нарушение аппетита и сексуальных влечений, артериальная гипотония, брадикардия, ортостатическая гипотензия, дневная сонливость и нарушение ночного сна, гипотермия, выраженные астенические проявления. Гонады и наружные половые органы атрофируются у больных обоего пола. Характерны аменорея у женщин и импотенция у мужчин. Отмечаются гипохолестеринемия, гипо-кальциемия, гипогликемия. Экскреция половых надпочечниковых гормонов снижена. Течение заболевания (10-12 лет) чаще хроническое, однако это зависит от природы заболевания.

По симптоматике близок синдром Шихана, возникающий после обильных кровопотерь при родах. При этом наблюдаются ишемические нарушения в гипофизарной области.
Заболевание следует дифференцировать от нервной анорексии у девушек, являющейся проявлением невроза или эндогенного психического заболевания. Для нервной анорексии характерны дисморфофобические переживания с убежденностью в излишней полноте и мероприятия, направленные на снижение массы тела (диета, посты, изнуряющие физические упражнения, искусственно вызываемая рвота, прием слабительных, мочегонных, анорек-сигенных средств), не наблюдается выраженных трофических расстройств, отмечается импульсивное ажитированное поведение.

Лечение прежде всего каузальное. При опухолях - рентгене- или гамма-терапия, при воспалительных процессах - специфическая терапия. Симптоматическое лечение включает заместительное введение гормонов (преднизолон, дезоксикортикостерон, тестостерона пропионат, эстрадиола дипропионат, гонадотропин), применение анаболических Гормонов (рета-болил, неробол). Показаны средства, нормализующие деятельность кар-диоваскулярной и желудочно-кишечной систем, витамины.

Несахарный диабет. Заболевание проявляется повышенной жаждой (больные выпивают от 5 до 25 л воды), полиурией, низкой относительной плотностью мочи (1000-1004). Чаще возникает у мужчин 20-40 лет. Нередко сочетается с другими обменно-эндокринными нарушениями и вегетативными расстройствами. Причиной является недостаточность супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса, нейроны которых секретируют АДГ. Снижение содержания АДГ вызывает полиурию, вслед за которой и возникает компенсаторная полидипсия. Синдром является па-тогномоничным признаком поражения гипоталамуса и одним из проявлений нейроэндокринно-обменных расстройств. Редко встречаются почечные (нечувствительность почечных канальцев к АДГ) или печеночные формы (усиленное разрушение АДГ в печени). Причиной являются инфекционные, травматические, опухолевые, интоксикационные поражения гипоталамуса. Описаны случаи возникновения несахарного диабета после психической травмы и исчезновения заболевания на фоне психотерапии.

Синдром может быть составной частью болезни Хенда-Шюллера-Крисчена (клиническая разновидность гистиоцитоза X - гранулематозного заболевания неизвестной этиологии), сочетаясь с экзофтальмом, гиперхоле-стеринемией, остеопорозом и декальцинацией костей, кожными проявлениями (ксантоматоз, папулезная экзантема и пурпура), безболезненным выпадением зубов, задержкой роста, инфантилизмом. В диагностике болезни Хенда-Шюллера-Крисчена существенную роль играет рентгенологическое исследование. Дефекты костной ткани на рентгенограммах выглядят очагами просветления, которые напоминают географическую карту.

Лечение включает терапию острых и хронических нейроинфекций, при опухолевых заболеваниях - хирургическое вмешательство. Заместительное лечение проводят адиуретином, вазопрессином. Целесообразно комбинировать эти препараты с гипотиазидом (25 мг в день небольшими курсами -5-6 дней с перерывом 2 нед). Показаны транквилизаторы. Обнадеживающие результаты дает карбамазепин (тегретол, финлепсин и др.).

Гипергидропексический синдром (идиопатические отеки, синдром Пархона). Характеризуется олигодипсией, олигурией с высокой относительной плотностью мочи и наличием отеков при отсутствии почечного и сердечного заболевания. Может сочетаться с нарушением менструального цикла, головными болями (отек оболочек мозга, сосудистые и эмоциональные боли), гиперхолестеринемией. Чаще имеет место у женщин репродуктивного периода. Различают отеки на фоне ожирения и без него, постоянные или периодические отеки.
Периодические отеки чаще возникают во второй половине цикла (перед менструацией), равномерно распределяются по всему телу, сопровождаются увеличением массы тела (иногда очень значительным - до 20 кг, чаще в пределах 3-6 мг), уменьшаются в горизонтальном положении.
Синдром возникает при недостаточности гипоталамо-гипофизарной области различной этиологии. Существенную роль в развитии синдрома играют избыточная секреция АДГ и альдостерона, нарушение цикловой ритмики секреции эстрогенов с относительной гиперэстрогенией во вторую фазу менструального цикла за счет недостаточности прогестерона. Несомненна роль и психотравмирующих факторов.
При лечении применяют ограничение приема поваренной соли и углеводов, верошпирон (6-9 таблеток в сутки). Применяется бромокриптин (парлодел) по 1,25 мг 3-4 раза в сутки. В последнее время успешно используют трициклические антидепрессанты (амитриптилин) и транквилизаторы.

Синдром Швартца-Барггера (СНСАДГ). Увеличение содержания воды в организме ("водная интоксикация") при отсутствии отеков. Клиническая симптоматика прежде всего зависит от степени водной интоксикации и гипонатриемии. В тяжелых случаях (значительное уменьшение концентрации натрия до 120 ммоль/л) появляются повторная рвота, сонливость, изменение сознания, судороги, кома. Причина синдрома в гиперсекреции АДГ, обусловленной нарушением внегипоталамических механизмов, тормозящих продукцию АДГ.
Дифференциальный диагноз проводят с эктопически расположенными опухолями, секретирующими АДГ (тимома, бронхогенный рак, рак поджелудочной железы, рак мочеточника, двенадцитиперстной кишки), соматическими заболеваниями (пневмония, туберкулез, сердечная недостаточность, цирроз печени), лекарственными интоксикациями (вазопрессин, окситоцин, хлорпропамид, гипотиазид, тегретол).
Для лечения используют ограничение приема жидкости до 0,5 л в сутки, препараты, угнетающие действие вазопрессина на почки (декломи-цин).
Синдром персистирующей лактореи-аменореи. Основные клинические проявления: лакторея, нарушение менструального цикла (олигоменорея, аменорея), бесплодие. Синдром персистирующей лактореи-аменореи может сочетаться с другими нейроэндокринными синдромами - ожирением, несахарным диабетом, идиопатическими отеками.
Основой заболевания является гиперпролактинемия, связанная с недостаточностью дофаминергических систем в тубероинфундибулярной области гипоталамуса, что может быть обусловлено гипоталамической недостаточностью, длительным применением фармакологических препаратов (резерпин, метилдопа, нейролептики, три циклические антидепрессанты, оральные контрацептивы, наркотики). Одной из основных причин являются пролактинсекретирующие макро- или микроаденомы гипофиза. Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, которые могут вызвать вторичную гиперпролактинемию: с первичным гипотиреозом, опухолями, продуцирующими эстрогены, синдромом Штейна-Левенталя (поликистоз яичников), врожденной дисфункцией коркового вещества надпочечников. Следует исключить хроническую почечную недостаточность, при которой у 60 % больных наблюдается гиперпролактинемия; цирроз печени с печеночной энцефалопатией; опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукцией пролактина (легкие, почки).

Лечение зависит от причин, вызвавших гиперпролактинемию. При опухолевом поражении применяют хирургическое лечение или лучевую терапию. Основными препаратами являются бромкриптин, лизурид, Л-офа, кло-мифен. Предпочтительно применение бромокриптина в суточной дозе от 2,5 до 10 мг/сут ежедневно в течение 3-6 мес или лизурида в дозе до 0,6 мг/сут.

Читайте также: