Нейропатия лицевого нерва формулировка диагноза
Невропатия лицевого нерва (НЛН) — заболевание, характеризующееся остро развивающимся парезом мышц, иннервируемых лицевым нервом.
Причины развития НЛН остаются до конца неясными, однако принято считать, что заболевание этиологически связано с инфекционным фактором, в первую очередь с вирусом простого герпеса типа I. В 75% случаев причина НЛН остаётся неизвестной (идиопатическая невропатия или паралич Белла).
МКБ-10
• G51.0 Паралич Белла
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Заболеваемость составляет в среднем 20–30 случаев на 100 000 населения в год. НЛН возможна в любых возрастных группах, средний возраст заболевших — 40 лет. Мужчины и женщины в целом болеют одинаково часто.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают:
•одно- и двусторонние поражения лицевого нерва
•первичные идиопатические и вторичные в связи с воспалительными процессами в области костного канала височной кости
ДИАГНОСТИКА
ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ
Выявляют:
•тип начала заболевания
•наличие провоцирующих факторов
•распространённость поражения верхней и нижней порции лицевой мускулатуры
•наличие сопутствующих двигательных нарушений (паралича) в конечностях на стороне прозопареза или противоположной
АНАМНЕЗ И ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
1.Слабость мимических мышц при НЛН развивается остро и достигает максимума в течение нескольких часов (реже в течение 1–3 сут). Развитию заболевания часто предшествует общее или локальное переохлаждение. Медленно нарастающий парез мимических мышц (в течение недель или месяцев) для НЛН нехарактерен, большинство таких случаев имеют опухолевую этиологию.
2.Как правило, имеются нижеперечисленные симптомы.
•Слёзотечение, обусловленное слабостью круговой мышцы глаза, наблюдают у 2/3 больных, существенно реже возникает сухость глаза вследствие поражения слезоотделительных волокон. Около трети пациентов отмечают искажённое, неприятно усиленное восприятие звуков (гиперакузию) с больной стороны, связанное с парезом m. stapedius. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка с больной стороны отмечают приблизительно у половины больных.
•Общие симптомы (лихорадка, общая слабость и пр.) для НЛН нехарактерны, при их наличии важно исключить вторичную НЛН (особенно развивающуюся на фоне системных инфекций).
•Наличие симптомов поражения других черепных нервов (нарушения чувствительности на лице, слабость жевательных мышц, шум в ухе, снижение слуха, глазодвигательные и вестибулярные расстройства и т.д.), двигательных и/или чувствительных нарушений в конечностях, атаксии подразумевает патологический процесс в стволе мозга или в области проксимального отрезка лицевого нерва (мостомозжечковый угол) и исключает диагноз НЛН.
3.Случаи пареза мимических мышц в анамнезе.
НЛН рецидивирует относительно редко. При повторных эпизодах пареза мимических мышц необходимо тщательное обследование пациента для выявления более тяжёлых заболеваний (патологические процессы на основании черепа, синдром Рамсея Ханта на фоне иммунодефицита и пр.).
4.Сопутствующие заболевания.
На вторичную невропатию лицевого нерва приходится 20–25% случаев одностороннего пареза мимических мышц, однако она может развиться при многих неврологических и соматических заболеваниях.
Чаще всего вторичное поражение лицевого нерва обусловлено :
•опухолями (мостомозжечкового угла, задней черепной ямки, височной кости, околоушной железы и пр.), ЧМТ, патологией среднего уха и смежных областей (острый/хронический отит, мастоидит и пр.)
•системными инфекциями (сифилис, туберкулёз, лаймская болезнь, ВИЧ-инфекция и пр.)
•саркоидозом
•коллагенозами
•амилоидозом
•синдромом Гийена–Барре
•рассеянным склерозом и т.д.
При физикальном обследовании важно дифференцировать НЛН от центральных поражений (надъядерных и в стволе мозга) и исключить вторичные формы лицевой невропатии.
5.Оценивают степень и распределение пареза мимических мышц.
•НЛН обычно односторонняя, правая и левая половины лица поражаются с одинаковой частотой. В большинстве случаев парез грубый и одинаково выражен во всех мимических мышцах.
•Отсутствие пареза круговой мышцы глаза и мышц лба (либо очевидное преобладание слабости мышц нижней половины лица) предполагает надъядерные поражения, которые также сопровождаются центральным парезом языка и, как правило, более или менее выраженными двигательными расстройствами и/или повышенными рефлексами и пирамидными знаками в ипсилатеральных конечностях. Надбровный рефлекс при центральных парезах не выпадает. Кроме того, в случае надъядерного паралича возможна диссоциация между произвольными и регулируемыми эмоционально (улыбка, смех, плач и пр.) сокращениями лицевой мускулатуры. Например, при преимущественно корковых поражениях у пациента может быть выраженная асимметрия при произвольном оскале зубов, в то время как при смехе лицо практически симметрично (при глубоких субкортикальных очагах возможна обратная ситуация).
•Парциальный парез мимических мышц (например, слабость только круговой мышцы глаза или щёчной мышцы) для НЛН нехарактерны, большинство таких случаев связаны с опухолями околоушной железы (или другими объёмными процессами в данной области), вызывающими компрессию отдельных ветвей лицевого нерва.
6.Особое внимание нужно уделить состоянию других черепных нервов, в первую очередь:
•тройничного (чувствительность, состояние жевательных мышц)
•преддверно-улиткового (острота слуха, камертональные пробы)
•бульбарных (глотание, фонация, движения языка, нёбный и глоточный рефлекс)
Наличие объективных симптомов поражения смежных черепных нервов исключает диагноз НЛН.
7.Проверяют мышечную силу, состояние проприорефлексов и наличие патологических пирамидных знаков для исключения надьядерных поражений, а также процессов в области ствола мозга (в последнем случае периферический парез мимических мышц входит в клиническую картину альтернирующих синдромов, сочетаясь с поражением других черепных нервов (обычно VI) и двигательными/чувствительными расстройствами в противоположных конечностях).
8.Необходимо:
•осмотреть ушную раковину и наружный слуховой проход (макуло-папулёзная или везикулярная сыпь при синдроме Рамсея Ханта, выделения при отитах)
•пропальпировать шейные лимфатические узлы и околоушную железу
9.Осматривают кожные покровы (мигрирующая эритема при лаймской болезни, высыпания при сифилисе и пр.)
ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
•общеклинические исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи);
•концентрация глюкозы в крови.
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
•Серологические исследования при подозрении на этиологическую роль тех или иных инфекций (на сифилис, ВИЧ-инфекцию, лаймскую болезнь).
•Рентгенография органов грудной клетки при подозрении на саркоидоз, бруцеллёз.
•Методы нейровизуализации показаны в атипичных случаях, а также при затяжном течении (отсутствие признаков восстановления через 3 нед от начала заболевания). При подозрении на патологический процесс в стволе мозга или мостомозжечковом углу проводят МРТ, для исключения патологии в области височной кости — КТ.
•Электронейромиография, помимо подтверждения диагноза, позволяет оценить динамику заболевания.
•При подозрении на нейроинфекцию необходима поясничная пункция с последующим исследованием ликвора.
ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ
•При наличии неврологических симптомов, кроме одностороннего изолированного пареза лицевых мышц, показана консультация невролога.
•При подозрении на лицевую невропатию отогенной этиологии (наличие в анамнезе заболеваний уха, выделения из наружного слухового прохода, кондуктивное снижение слуха) необходима консультация оториноларинголога.
•При подозрении на лаймскую болезнь или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста.
•При подозрении на саркоидоз/туберкулёз необходима консультация фтизиатра.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
1.Лаймская болезнь — частая причина лицевой невропатии в эндемичных областях. Хотя лицевая невропатия одна из наиболее частых форм поражения нервной системы при лаймской болезни, её редко наблюдают как единственное проявление заболевания — чаще присутствуют и другие симптомы (интоксикация, кожные высыпания, поражения суставов). Имеют значение и данные эпидемиологического анамнеза (пребывание в эндемичной зоне, укус клещом или возможность такового). Диагноз подтверждают с помощью серологических исследований (ИФА).
2.Синдром Рамсея Ханта связан с поражением узла коленца вирусом опоясывающего герпеса, проявляется герпетическими высыпаниями в ушной раковине, наружном слуховом проходе, сильными болями в глубине уха, снижением вкусовой чувствительности на передних 2/3 языка, парезом мимических мышц. В части случаев возможно поражение VIII пары черепных нервов — головокружение, звон в ухе, снижение слуха. Появление макулопапулёзной или везикулярной сыпи в области наружного слухового прохода и ушной раковине в течение недели до или после остро развившегося пареза мимических мышц достаточно для постановки диагноза. При иммунодефицитах, а также у пациентов старческого возраста синдром Рамсея Ханта может быть как двусторонним, так и рецидивирующим.
3.Синдром Мелькерссона–Розенталя характеризуется лицевой невропатией в сочетании с отёком и уплотнением лица и губ со складчатым языком, реже с парестезиями пальцев и эпизодами расстройства глотания. Заболевание начинается в детстве или юности, течение рецидивирующее.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
•Ускорение выздоровления и улучшение функционального исхода
•Профилактика осложнений (патологические синкинезии, кератит и пр.)
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
Лечение при НЛН обычно проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация может быть показана при неопределённости диагноза для проведения стационарного обследования, а также в случаях, когда планируется оперативное лечение (в нейрохирургический стационар).
НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Для профилактики развития кератита необходимо закапывание увлажняющих глазных капель (с метилцеллюлозой) и ношение защитных очков в дневное время и наложение повязки на глаз на ночь. Эти мероприятия проводят до тех пор, пока не станет возможным произвольное закрытие глаза и не восстановится мигательный рефлекс.
Данные об эффективности физиотерапевтических методов лечения ограничены. Существуют сведения о том, что упражнения для мимических мышц с использованием электромиографической биологической обратной связи приводят к улучшению функционального исхода и снижению частоты патологических синкинезий. Эффективность акупунктуры, электростимуляции и других методов не доказана.
ЛЕКАРСТВЕННАЯ ТЕРАПИЯ
1.Основу лечения при НЛН составляют глюкокортикоиды, которые назначают в высоких дозах коротким курсом, например, преднизолон перорально по 1 мг/(кг•сут) (или 70 мг/кг) в течение 7 дней с последующей быстрой отменой. Терапию следует начать как можно раньше (сразу же после установления диагноза), независимо от степени выраженности пареза, наилучшие результаты получены при приёме преднизолона в первые 24 ч от развития пареза.
2. С учётом возможной этиологической роли вируса простого герпеса в последнее время рекомендуют дополнительно к преднизолону назначать антивирусные препараты в высоких дозах, например
•ацикловир по 200 мг 5 раз в день, или
•валацикловир по 500–1000 мг 3 раза в день, или
•фамцикловир по 500 мг 3 раза в день
Назначение противогерпетических препаратов безусловно показано при синдроме Рамсея Ханта (или признаков активной герпетической инфекции).
3. В случае выраженного и/или длительного болевого синдрома назначают НПВП.
4. Возможно применение ипидакрина 20–60 мг/сут.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение может быть показано при отогенной лицевой невропатии (при остром или хроническом среднем отите либо при патологии других смежных структур), его проводят в условиях оториноларингологического отделения.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
В течение первого месяца желательно проводить повторные осмотры еженедельно (при терапии преднизолоном обязателен контрольный осмотр через 1 нед), в дальнейшем — 1 раз в 3 мес. Оценивают эффективность и переносимость лечения, степень восстановления движений. При отсутствии положительной динамики в течение 3 мес необходимо углублённое обследование (включая МРТ) для исключения других заболеваний, также оно показано при появлении любых новых неврологических симптомов. Продолжительность наблюдения определяют в индивидуальном порядке (обычно 12–18 мес).
ОБУЧЕНИЕ ПАЦИЕНТА
•Пациента необходимо кратко информировать о сущности заболевания, акцентировав при этом его внимание на благоприятном (в плане жизни) прогнозе.
•При назначении преднизолона следует предупредить больного о возможных побочных эффектах кратковременной глюкокортикоидной терапии (изменение настроения, задержка жидкости, нарушения сна и пр.).
•При выраженном парезе m. orbicularis oculi (невозможность закрыть глаз) пациента важно предупредить о необходимости максимально оберегать от любых повреждений глаз и при появлении любых признаков кератита (боли, покраснение) немедленно обратиться к врачу (офтальмологу).
ПРОГНОЗ
Прогноз в плане жизни благоприятный. Большинство случаев НЛН заканчиваются полным выздоровлением с восстановлением функций мимических мышц, в некоторых случаях сохраняется минимальная резидуальная симптоматика и у части больных восстановление бывает неполным, с формированием контрактур мимических мышц и патологических синкинезий.
Неблагоприятные прогностические факторы включают:
•пожилой возраст
•артериальную гипертензию
•сахарный диабет
•наличие расстройств вкуса
•полный паралич мимических мышц
Вероятность неблагоприятного прогноза также выше при рецидивах НЛН (приблизительно в 30–40% случаев рецидивов функциональный исход хуже, чем во время первого эпизода, особенно при локализации на той же стороне).
В общей структуре заболеваемости взрослого населения болезням периферической нервной системы принадлежит третье место после гриппа и бытового травматизма и первое среди хронических заболеваний. Патология периферической нервной системы занимает одно из первых мест как по распространенности, так и по количеству дней нетрудоспособности.
До недавних пор заболевания нервных корешков, стволов их ветвей классифицировалось по этиологическому принципу и большинство из них по традиции относилось к инфекционным поражениям. К настоящему времени эти представления подверглись существенному пересмотру. Получены новые данные об иных этиологических факторах и многообразных патогенетических механизмах поражений корешков и нервов.
Классификация заболеваний периферической нервной системы по И. П. Антонову, 1984, 1985
I. Вертеброгенные поражения (имеются ввиду неврологические проявления остеохондроза позвоночника).
1. Шейный уровень.
1.1. Рефлекторные синдромы
1.1.1. Цервикалгия
1.1.2. Цервикокраниалгия
1.1.3. Цервикобрахиалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-сосудистыми, или нейродистрофическими проявлениями.
1.2. Корешковые синдромы
1.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)… корешков (указать, каких именно)
1.3. Корешково-сосудистые синдромы
2. Грудной уровень.
2.1. Рефлекторные синдромы.
2.1.1. Торакалгия с мышечно-тоническими или вегетативно-висцеральными, или нейродистрофическими проявлениями.
2.2. Корешковые синдромы.
2.2.1. Дискогенное (вертеброгенное) поражение (радикулит)… корешков (указать, каких именно)
3. Пояснично-крестцовый уровень.
3.1. Рефлекторные синдромы.
3.1.1. Люмбаго (прострел) - допускается использовать как первоначальный диагноз в амбулаторской практике.
II. Поражения нервных корешков, узлов, сплетений.
1. Менингорадикулиты - как правило невертеброгенные - (шейные, грудные, пояснично-крестцовые).
2. Радикулоганглиониты, ганглиониты - чаще вирусные - (спинальные, симпатические), трунциты.
3. Плекситы.
4. Травмы сплетений.
4.1. Шейного.
4.2. Верхнего плечевого (паралич Эрба-Дюшенна).
4.3. Нижнего плечевого (паралич Дежерина-Клюмпке).
4.4. Плечевого.
4.5. Пояснично-крестцового (частичного или тотального).
III. Множественные поражения корешков, нервов.
1. Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты (Гийена-Барре и др.).
2. Инфекционные полиневриты.
3. Полиневропатии.
3.1 Токсические.
3.1.1. При хронических бытовых и производственных интоксикациях (алкогольные, свинцовые, хлорофосные и др.).
3.1.2. При токсикоинфекциях (дифтерия, ботулизм).
3.1.3. Медикаментозные.
3.2. Аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные и др.).
3.3. Дисметаболические: при дифиците витаминов, при эндокринных заболеваниях - сахарном диабете и др., при болезнях печени, почек и др.
3.4. Дисциркуляторные - при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.
3.5. Идиопатические и наследственные формы (могут сочетаться с пирамидным, экстрапирамидным, мозжечковым и другими синдромами).
IV. Поражения отдельных спинномозговых нервов
1. Травматические.
1.1. На верхних конечностях: лучевого, локтевого, срединного, мышечно-кожного и других нервов.
1.2. На нижних конечностях: бедренного, седалищного; малоберцового и других нервов.
2. Компрессионно-ишемические (мононевропатии) - чаще всего туннельные синдромы.
2.1. На верхних конечностях.
2.1.1. Синдромы запястного канала (поражение срединного нерва в области кисти).
2.1.2. Синдром канала Гийена (поражение локтевого нерва в области кисти).
2.1.3. Синдром кубитального канала (поражение локтевого нерва в локтевой области).
2.1.4. Поражение лучевого или срединного нервов в локтевой области, поражение надлопаточного, подмышечного нервов.
2.2. На нижних конечностях: синдром тарзального канала, малоберцового нерва, бокового кожного нерва бедра (ущемление под пупартовой связкой - парестетическая мералгия Рота - Бернгардта).
3. Воспалительные (мононевриты).
V. Поражения черепных нервов.
1. Невралгия тройничного и других черепных нервов.
2. Невриты (первичные - как правило, инфекционно-аллергического генеза; вторичные - отогенного и другого генеза), невропатия (компрессионно-ишемического генеза) лицевого нерва.
3. Невриты других черепных нервов.
4. Прозопалгии.
4.1. Ганглиониты (ганглионевриты) крылонебного, ресничного, ушного, подчелюстного и других узлов.
4.2. Сочетанные и другие формы прозопалгии.
5. Стоматалгия, глоссалгия.
Формулировка диагноза заболевания ПНС
В условиях поликлиники не всегда удается поставить развернутый диагноз с учетом всех разделов приведенной классификации. Для этого часто требуется стационарное обследование больного с использованием ряда дополнительных методов.
Помимо этиологии и локализации процесса, при диагностике заболеваний ПНС указываются:
1. Характер течения (острое, подострое, хроническое), а при хроническом: прогредиентное; стабильное (затяжное); рецидивирующее - часто, редко; регредиентное.
2. Стадия (обычно в случае рецидивирующего течения): обострения, регресса, ремиссии (полной, неполной).
3. Характер и степень нарушенных функций.
3.1. Выраженность болевого синдрома (слабо выраженный, умеренно выраженный, резко выраженный).
3.2. Локализация и степень двигательных нарушений.
3.3. Выраженность нарушений чувствительности.
3.4. Выраженность вегетативно-сосудистых или трофических расстройств.
3.5. Частота и тяжесть пароксизмов, приступов.
При возможности в конце диагноза желательно указывать состояние трудоспособности (трудоспособен, временно нетрудоспособен, ограниченно нетрудоспособен, нуждается в постороннем уходе и наблюдении).
Примеры формулировки диагнозов:
1. Вертеброгенная умеренно выраженная цервико-краниалгия с частыми кохлеовестибулярными пароксизмами (задний шейный симпатический синдром), рецидивирующее течение, обострение.
2. Вертеброгеная (CIV-VII) левосторонняя выраженная цервикобрахиалгия со слабо выраженными мышечно-тоническими и вегетативно-сосудистыми проявлениями, затяжное течение.
3. Дискогенный (CV-VI) радикулит С6 слева, рецидивирующее течение, обострение, выраженный болевой синдром.
4. Вертеброгенная правосоронняя умеренно выраженная торакалгия, рецидивирующее течение, стадия регресса.
5. Люмбаго (остеохондроз IV-V), рецидивирующее течение.
6. Вертеброгенная умеренно выраженная люмбалгия, стабильное течение.
7. Дискогенная (LIV-V) правосторонняя люмбоишиалгия с умеренно выраженными мышечно-тоническими и вегатативно-сосудистыми проявлениями, рецидивирующее течение, стадия неполной ремиссии.
8. Дискогенный (LIV-V) радикулит L5 справа, часто рецидивирующее течение, обострение, резко выраженный болевой синдром.
9. Дискогенная радикулоишемия L5 с умеренным парезом разгибателей правой стопы, затяжное течение.
10. Герпетический радикулоганглионит Т6-8 слева, острый период, выраженный болевой синдром.
11. Травматическое повреждение плечевого сплетения справа с умеренно выраженным проксимальным парезом руки, стабильное течение.
12. Частичное травматическое повреждение правого седалищного нерва в верхней трети бедра с умеренно выраженным дистальным парезом ноги, стадия регресса.
13. Подострый полирадикулоневрит Гийена-Барре, прогредиентное течение, выраженный вялый тетрапарез.
14. Аллергическая (поствакцинальная) полиневропатия с умеренно выраженным преимущественно дистальным парезом ног, легким парезом рук, стабильное течение.
15. Токсическая медикаментозная (метронидазольная) полиневропатия с легким нижним парезом, стадия регресса.
16. Постгерпетическая невралгия II ветви правого тройничного нерва, затяжное течение с выраженным стойким болевым синдромом и частыми приступами.
17. Ганглионит ресничного узла слева, тяжелая форма, кератит, выраженный болевой синдром.
18. Отогенный неврит правого лицевого нерва с умеренным парезом мимических мышц, затяжное течение.
19. Невропатия левого лицевого нерва с легким парезом мимических мышц, стадия регресса.
И. П. Антонов (1985, 1987) отмечает, что представленная классификация и примерные формулировки диагнозов не полностью отвечают всем требованиям, предъявляемым к классификациям. Так, не все ее разделы построены по единому принципу. В I разделе используются не совсем удачные термины (люмбоишемия, нервикалгия, цервикокраниалгия и др.), и диагноз основывается на синдромальном принципе. Не везде отражены характер поражения, особенности и выраженность клинических проявлений.
Все остальные разделы (II-V) предлагаемой классификации построены преимущественно по этиологическому и анатомическому принципам.
Глава 17. Гидроцефалия и внутричерепная гипертензия
Причины обструктивной гидроцефалии
Врожденный или прибретенный стеноз
(лава 18 Заболевания периферической нервной системы
1. Поражения черепных нервов (краниальные невропатии)
1.1. Поражение обонятельного (1) нерва
1.2. Поражение зрительного (II) нерва
1.3. Поражение глазодвигательных (III, IV, VI) нервов
1.4. Поражение тройничного (V) нерва
1.5. Поражение лицевого (VII) нерва
1.6. Поражение кохлеовестибулярного (VIII) нерва
1.7. Поражение языкоглоточного (IX) нерва
1.8. Поражение блуждающего (X) нерва
1.9. Поражение подъязычного (XII) нерва
1.10. Поражение различных черепных нервов
1.11. Множественные поражения черепных нервов
2. Поражения нервных корешков и сплетений (радикулопатии
3.1. Мононевропатии верхней конечности
3.2. Мононевропатии нижней конечности
3.3. Другие мононевропатии
4. Множественная мононевропатия
5.1. Наследственные полиневропатии
5.2. Идиопатические воспалительные полиневропатии
5.3. Токсические полиневропатии
5.4. Соматогенные полиневропатии
5.5. Инфекционные полиневропатии
5.6. Полиневропатии иного генеза
6. Другие расстройства периферической нервной системы
Глава 18. Заболевания периферической нервной системы
Периферическая нервная система включает в себя черепные не рвы, спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и формиру ющиеся из них сплетения и периферические нервы. Заболевания периферической нервной системы могут быть разделены по уров ню поражения на: 1) радикулопатии (поражения корешков спин номозговых нервов); 2) плексопатии (поражения сплетений или их отдельных пучков); 3) мононевропатии (поражения отдельных черепных или периферических нервов); 4) множественные невро патии (одновременное или последовательное поражение отдель ных нервных стволов); 5) полиневропатии (диффузное системное поражение периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов).
Изолированные локальные поражения нервных стволов (кореш ков, сплетений, нервов) обычно обусловлены сдавлением, травмой, ишемией и другими факторами, непосредственно действующими на данное образование. Клиническая картина в этом случае складыва ется из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в зоне иннервации данного нерва, корешка или сплетения, т. е. имеет локальный характер.
Множественные невропатии возникают в результате мультифокального поражения и проявляются асимметричными двигательны ми и чувствительными нарушениями в зонах иннервации несколь ких, обычно несмежных нервов (множественная мононевропатия). Множественная невропатия бывает связана с системными васкулитами, диабетической микроангиопатией, компрессией нервов (на пример, при микседеме), аутоиммунным процессом (мультифокаль ная двигательная невропатия с блоками проведения). Вариантами множественной невропатии являются:
• множественная краниальная невропатия, характеризующая ся одновременным или последовательным поражением не скольких черепных нервов (которое нельзя объяснить нали чием одного очага);
• множественная радикулопатия, характеризующаяся одновре менным или последовательным поражением нескольких ко решков;
• радикулоплексопатия (сочетанное поражение корешков и сплетения).
Справочник по формулированию диагноза болезней нервной системы
Полиневропатия характеризуется диффузным поражением пери ферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, и поэтому проявляется относительно симметричной симптомати кой. В отличие от мононевропатии и большинства видов множе ственной невропатии, при полиневропатии возможно относительно избирательное поражение определенного класса нервных волокон. Так, например, избирательное поражение наиболее длинных во локон, характерное для большинства видов полиневропатий, при водит к появлению двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в дистальных отделах конечностей, при этом нижние ко нечности могут страдать в большей степени, чем руки. Избиратель ное поражение двигательных волокон проявляется нарастающим тетрапарезом, а избирательное поражение толстых миелинизированных чувствительных волокон — развитием сенситивной атаксии. Вариантами полиневропатии являются полирадикулопатия, при которой преимущественно страдают корешки, полирадикулоневропатия, при которой происходит диффузное поражение нервных волокон на различных уровнях.
1. Поражения черепных нервов (краниальные невропатии)
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив - Клинические протоколы МЗ РК - 2010 (Приказ №239)
Общая информация
Протокол "Поражения лицевого нерва"
Код по МКБ-10:
G51.0 Паралич Белла
G51.8 Другие поражения лицевого нерва
Р11.3 Поражение лицевого нерва при родовой травме
Классификация
I. По тяжести:
2. Средней тяжести.
3. Тяжелая форма.
II. Период:
1. Острый период.
2. Восстановительный период.
3. Период остаточных явлений.
Диагностика
Диагностические критерии
Нейропатия лицевого нерва возникает как идиопатическое заболевание либо как следствие различных интра- и экстракраниальных процессов (менингиты, опухоли мостомозжечкового угла, аневризмы основной артерии, рассеянный склероз, синдром Гиена-Барре, сахарный диабет, опухоли околоушной железы, лейкемическая инфильтрация нерва в канале височной кости).
Идиопатические формы невропатии лицевого нерва (паралич Белла) - один из наиболее частых видов неврологической патологии. Паралич нередко возникает после охлаждения. Предполагается, что в основе болезни лежит ишемия, приводящая к отеку нерва и его ущемлению в лицевом канале.
Жалобы и анамнез: на асимметрию лица, слабость мышц лица, невозможность поднять бровь, зажмурить глаз, надуть щеку. В анамнезе выясняется, что явилось причиной - переохлаждение, травма, инфекция или на фоне полного здоровья, или с рождения в результате родовой травмы.
Физикальное обследование
Неврологический статус со стороны черепно-мозговых нервов - односторонний парез мимических мышц. Отмечается слабость мимических мышц - больной не может поднять бровь на пораженной стороне, нахмурить ее, наморщить нос, плотно зажмурить глаз - положительный симптом "ресниц", надуть щеку, вытянуть губы трубочкой, свистнуть; тонус мышц на пораженной стороне снижен, щека "парусит"; изменение ширины глазных щелей; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. Из-за паралича круговых мышц глаз веки не смыкаются (лагофтальм - заячий глаз), пища застревает между щекой и десной, слеза может стекать по щеке, утрачивается вкус на передних 2/3 языка на стороне поражения, отмечается обострение слуха на той же стороне (гиперакузия). Иногда из-за отека охватывающий коленчатый узел, выключаются волокна, контролирующие слезную железу, что приводит к прекращению слезоотделения (синдром "сухого глаза"), чреватый возникновением кератита из-за лагофтальма.
Лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови.
Инструментальные исследования:
1. Электромиография (ЭМГ) - в первые дни болезни регистрируется редуцированная низкоамплитудная активность, амплитуда снижается в 2,5-3 раза. К 10-15 дню длительность потенциалов увеличивается на 50-60%, определяются гигантские потенциалы, полифазные составляют 30-35%.
Для оценки функционального состояния нерва применяется стимуляционная ЭМГ, исследуется скорость распространения возбуждения по двигательным волокнам периферического нерва. При поражении периферических нервов любой этиологии скорость проведения импульсов снижается. ЭМГ позволяет определить денервационные изменения - потенциалы фибрилляции и скорость проведения импульса, оценить эффект от лечения.
2. Рентгенография черепа по Стенверсу и Майеру с визуализацией сосцевидного отростка и пирамиды височной кости позволяет исключить остеомиелит и опухоль.
3. УЗДГ сосудов головного мозга.
4. КТ или МРТ по показаниям - при двустороннем параличе исключает опухоль ствола мозга.
5. Электродиагностика - реакция перерождения полная, частичная при отсутствии восстановления.
Показания для консультаций специалистов:
1. ЛОР - с целью исключения патологии со стороны ЛОР-органов.
Минимум обследований при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови (сахар крови).
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Компьютерная томограмма головного мозга.
2. Магнитно-резонансная томография головного мозга.
3. Рентгенография черепа по Стенверсу.
4. УЗДГ сосудов головного мозга.
7. УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальный диагноз
Заболевание
Анамнез
Клиника
Причина
Идиоапатическая невропатия лицевого нерва
Заболевание нередко начинается болью в области сосцевидного отростка. Через 1-2 дня возникает паралич мимических мышц на стороне боли, иногда сопровождается общеинфекционными признаками.
На больной стороне: глазная щель шире, лагофтальм, симптом Белла, плохо оскаливаются зубы, наморщивается лоб, нахмуривается бровь, раздувается щека.
Этиология неизвестна, паралич нередко возникает после охлаждения. Предполагается, что в основе болезни лежит ишемия, приводящая к отеку и его ущемлению в лицевом канале.
Лицевой неврит при опоясывающем лишае (синдром Ханта)
Остро возникающие герпетические высыпания в ушной раковине, наружном слуховом проходе.
Жгучая интенсивная боль в ухе, иррадиирущая в лицо, в затылок, в шею. При этом на той же стороне через 1-2 суток парез мимической мускулатуры.
Поражение узла коленца вирусом опоясывающего лишая.
Наследственный синдром, тип наследования не установлен.
Ангионевротический отек половины лица, чаще губ, лицевого нерва, хейлит и складчатый язык с соответствующей симптоматикой лицевой невропатии; рецидивирующий, иногда двусторонний.
Сбавление нерва в канале в результате отека. Этиология неясна, но может наблюдаться на фоне поражения лимфатической системы. Синдром чаще встречается у женщин.
Окуло-фасциальный врожденный паралич. Синдром Мебиуса
Асимметрия лица, слабость мимической мускулатуры отмечается с рождения.
Лагофтальм, наличие симптома Белла, врожденные стойкие двусторонние, реже односторонние параличи или парез мимических мышц, что проявляется затруднением при сосании, невыразительность или отсутствие мимических реакций. Возможны косоглазие, отвисание нижней челюсти, олигофрения.
Агнезия (аплазия) или атрофия двигательных ядер, недоразвитие корешков и стволов глазо-двигательного, отводящего, лицевого нервов. Этиология неизвестна.
Отогенная невропатия лицевого нерва
Возникают чаще при хронических, чем при острых отитах; отогенных абсцессах, мастоидит.
Протекают тяжело, неблагоприятные исходы в половине случаях.
Дисциркуляторные нарушения, сдавление кровеносных и лимфатических сосудов, непосредственная травматизация и компрессия ствола, отек в тканях костного канала пирамиды височной кости, переход местной инфекции на нерв.
Травматическая невропатия лицевого нерва
Тяжелая черепно-мозговая травма.
Клиника невропатии лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения.
Непосредственная травматизация и компрессия ствола, отек в тканях костного канала пирамиды височной кости.
Поражение лицевого нерва при родовой травме
Натальная травма, наложение акушерских щипцов.
С рождения асимметрия лица, клиника невропатии лицевого нерва по периферическому типу на стороне поражения.
Непосредственная травматизация и компрессия ствола, отек в тканях костного канала пирамиды височной кости.
Лечение
Тактика лечения: в первую очередь направлена на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе мозга.
Цель лечения: улучшение двигательной активности, профилактика контрактур.
Немедикаментозное лечение:
1. Массаж точечный.
2. ЛФК начинают со второй недели, упражнение перед зеркалом.
Медикаментозное лечение
Гормональная терапия: преднизолон (1 мг/кг/сут. внутрь, 6-8 дней с быстрой последующей отменой в течение 3-5 дней). Преимущество других схем применения кортикостероидов, в частности - в/в введение высоких доз метилпреднизолона (250-1000 мг в/в 2 раза в день, в течение 3-5 дней) не доказаны. Условием эффективности кортикостероидов является их как можно более раннее назначение (не позже 14-го дня, когда поражение нерва становится необратимым).
Противовирусная терапия: учитывая предполагаемую роль вируса простого герпеса, предложено применять на ранней стадии в комбинации с кортикостероидами ацикловир (400 мг внутрь, 5 раз в день, в течение 7-10 дней). Альтернативой ацикловиру могут служить фамцикловир и валацикловир. Указанные противовирусные препараты показаны и при синдроме Рамсея Ханта, в этом случае их используют в более высоких дозах.
Нейропротекторы: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба, глицин.
Дегидратационная терапия: диакарб, фуросемид, магния сульфат.
Ангиопротекторы: винпоцетин, инстенон, сермион, циннаризин.
Витамины группы В: тиамина бромид, пиридоксина гидрохлорид, цианокобаламин, фолиевая кислота.
Стимулирующая терапия - антихолинэстеразные препараты: прозерин, галантамин, оксазил, нейромидин, препараты калия.
В связи с опасностью изъязвления роговицы, при неполном закрытии и сухости глаза рекомендуется закапывание увлажняющих глазных капель в течение дня, на ночь - закрывание глаза повязкой и накладывание специальной глазной мази. При сухости глаза - раствор метилцеллюлозы.
При лицевых болях - карбамазепин 5 мг/кг веса в сутки в 2 приема, в течение 10 дней.
Профилактические мероприятия:
- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Дальнейшее ведение: продолжить регулярные занятия ЛФК. Диспансерное наблюдение у невропатолога по месту жительства, избегать переутомления, переохлаждения.
Основные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл
2. Аспаркам, таблетки
3. Ацетозоамид (диакарб), таблетки 0,25
4. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
5. Гинкго-Билоба (танакан), таблетки 40 мг
6. Дибазол, таблетки 0,02
7. Инстенон, ампулы 2 мл, таблетки
8. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл 5%
9. Преднизолон, таблетки, 5 мг
10. Прозерин, ампулы по 1 мл 0,05%
11. Тиамина бромид, ампулы по 1 мл 5%
12. Церебролизин, ампулы по 1 мл
13. Цианокобаламин, ампулы по 200 и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. Ацикловир, таблетки 200 мг, 400 мг
3. Галантамин, ампулы 1 мл 1%, 0,25%
4. Глицин, таблетки 0,1
5. Ипидакрин (нейромидин), таблетки 20 мг
6. Карбамазепин, таблетки 0,2
7. Луцетам, таблетки 0,4
8. Магне В6, таблетки
9. Нейромультивит, таблетки
10. Неуробекс, таблетки
11. Но-шпа ампулы 2 мл 2%, таблетки 0,04
12. Оксазил, таблетки 0,005
13. Оротат калия, таблетки 0,25, 05
14. Пирацетам, ампулы 5 мл 20%
15. Преднизолон, ампулы 30 мг
16. Сермион, ампулы и таблетки 5 мг, 10 мг
18. Фолиевая кислота 0,001
19. Фуросемид, таблетки 40 мг, ампулы 2 мл 1%
20. Циннаризин (стугерон), таблетки 25 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Улучшение функции мимических мышц.
2. Улучшение мышечного тонуса.
3. Уменьшение асимметрии лица.
Госпитализация
Показания для госпитализации (плановая): парестезии, асимметрия лица, нарушение функции мимической мускулатуры, изменение вкуса на языке, слезотечение или сухость глаза с одной стороны, гиперакузия и вегетативные нарушения.
Информация
Список разработчиков:
Разработчик
Место работы
Должность
Серова Татьяна Константиновна
Кадыржанова Галия Баекеновна
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна
Кафедра нервных болезней, КазНМУ
Ассистент, кандидат медицинских наук
Балбаева Айым Сергазиевна
Читайте также:
