Неотложная помощь при энцефалопатии алгоритм

I67.4 Гипертензивная энцефалопатия

Основные клинические симптомы

ГБ I-II-III стадии. АГ I-II-III степени. Осложненный гипертонический криз Острая гипертензионная энцефалопатия

• Артериальная гипертензия;
• Выраженная общемозговая симптоматика: головная боль, тошнота, рвота, зрительные нарушения, качественные и количественные нарушения сознания.

Диагностические мероприятия

Лечебные мероприятия

1. Обеспечение лечебно-охранительного режима;
2. Горизонтальное положение;
3. Катетеризация кубитальной или, и других периферических вен или установка внутрикостного доступа;

1. При ЧСС > 60 в мин.:

• Магния сульфат – 2500 мг в/в (внутрикостно) капельно или инфузоматом, со скоростью 30 мг/кг/час, на месте и во время медицинской эвакуации;

1. При цефалгии:

• Анальгин 50% – 2 мл или, и
• НПВС – в/м (в/в болюсом медленно);

1. Снижение уровня систолического АД (не более чем на 25% от исходного!):

• Эбрантил -10-25 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно или
• Энаприлат (Энап Р) – 0,625-1,25 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно или

При ЧСС > 60 в мин.:

• Клонидин (Клофелин) -0,1 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно;

При ЧСС > 80 в мин.:

• Метопролол (Беталок) – 5 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно, со скоростью 1 мг/мин. или
• Пентамин – по 1 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно под контролем АД (общая доза при в/в (внутрикостном) болюсном введении не > 50 мг);

1. Фуросемид – 20 – 40 мг в/в (внутрикостно) болюсом;

1. При наличии рвоты и упорной икоты:

• Метоклопрамид -10 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно (в/м) или

При наличии психомоторного возбуждения и рвоты:

• Дроперидол – 1,25-2,5 мг в/в (внутрикостно) болюсом медленно;

Общие тактические мероприятия

При эффективности терапии:

Для бригад всех профилей:

1. Провести терапию;
2. Выполнить медицинскую эвакуацию.

При отказе пациента или его законного представителя от медицинской эвакуации после проведения терапии:

1. Оформить отказ от медицинской эвакуации в карте вызова СМП;
2. Дать рекомендации:

• Постельный режим (не менее 24 часов);
• Исключение нагрузок: физических и сенсорных;
• Контроль АД;
• Продолжение приема гипотензивных препаратов;

1. Предложить активный вызов участкового врача;
2. При согласии пациента или его законного представителя на активный вызов участкового врача:

• передать активный вызов в поликлинику через медсестру (фельдшера) по приему вызовов и передаче их выездным бригадам.

При неэффективности терапии:

Может развиться печеночная энцефалопатия при циррозе печени и других патологиях внутреннего органа. Патология сопровождается токсическим воздействием на центральную нервную систему. При нарушении у человека фиксируется снижение интеллектуальных способностей, депрессивное состояние, расстройства неврологического и эндокринного характера. Требуется срочно обращаться к доктору, который с помощью комплексного обследования определит печеночную энцефалопатию и подберет необходимые терапевтические меры. Чем раньше оказана неотложная помощь, тем больше шансов на сохранение здоровья и жизни больного.

Суть отклонения

По МКБ-10 синдром печеночной энцефалопатии имеет код К 72.

Признаки недуга возникают в качестве осложненного течения иных нарушений в печени. Более чем в половине случаев печеночная кома провоцирует скорую смерть пациента. Неблагоприятные исходы реже наблюдаются при остром проявлении энцефалопатии печени. Если же имеется хроническое осложнение печеночной болезни, то рисков гибели больше. Патологические проявления при отклонении приводят к воспалительным реакциям, развивающимся при слабых защитных механизмах фильтрации печени. В таком случае купировать неприятные симптомы при печеночной энцефалопатии категорически запрещено посредством препаратов.

Этиология и патогенез

Патофизиология печеночной комы довольно сложная и до конца еще не исследована медиками. У людей при энцефалопатии может проявиться различная клиническая картина, зависящая от патогенеза и этиологии нарушения. В таблице представлены вероятные источники недуга, учитывая тип отклонения:

Вид	Особенности	Причины
А	Прогрессирует как осложнение при печеночной недостаточности	Воспалительные реакции в печени, спровоцированные вирусами и вызвавшие дисфункцию органа
		Воспаление, связанное с приемом алкогольной продукции
		Онкологическое заболевание
		Токсическая реакция в организме, вызванная лекарствами, наркотиками
В	Фоновые нарушения в печени не обнаруживаются	Стремительное разрастание и деление кишечной микрофлоры
	Развивается при неврологических симптомах, прогрессирующих на фоне интоксикации крови патогенными микроорганизмами кишечника	Бесконтрольное употребление белковых продуктов, к которым относят мясо, яйца, молочную продукцию
С	Этиология связана с возникновением цирроза печени	Сильные кровопотери в органах ЖКТ
		Регулярные запоры
		Инфекционные очаги
		Злоупотребление спиртными напитками
		Хирургические вмешательства и воздействие наркоза
		Бесконтрольно принимаемые препараты
		Гельминтное заражение
		Недостаточность почек тяжелой степени
		Воздействие ядов, токсинов, химикатов
		Воспаление в дыхательной системе

Вернуться к оглавлению

Клинические симптомы

Печеночная энцефалопатия и печеночная кома — взаимосвязанные понятия, которые прогрессируют на фоне нарушенной работы органа. Развитие отклонений сложно не заметить, поскольку у пациента наблюдается яркая клиническая картина. Чем выше степень энцефалопатии, тем меньше шансов на положительный исход. Выделяют такие стадии болезни:

Наиболее опасным состоянием является развитие печеночной комы, при которой у больного полностью отсутствует сознание, интеллект и проявляется арефлексия.

В каких формах протекает?

Энцефалит печени может сопровождаться отличительной клинической картиной, зависящей от формы недуга:

• Острая. Симптоматика имеет резкий и неожиданный характер. Длительность патологического процесса может составлять несколько часов или 2 суток. При таком нарушении отмечается тяжелое течение с возникновением печеночной комы.
• Подострая. Длится такая фаза более 7 дней, при этом развивается медленно и не столь выраженно, как острая печеночная энцефалопатия. Часто недуг рецидивирует, из-за чего имеются фазы обострения и затухания отклонения.
• Хроническая. Подобная форма заболевания проявляется в качестве осложнения цирроза печени, на фоне которого проявилась портальная гипертензия. Пациент жалуется на переменчивое настроение, невозможность сосредоточиться, мускулатурную ригидность и тремор конечностей.

Вернуться к оглавлению

Осложнения

Если диагностировать печеночную энцефалопатию на начальных стадиях, то прогноз более благоприятный, поскольку патологические процессы возможно приостановить, и люди живут полноценной жизнью. Опасные последствия происходят с большой вероятностью при запущенном течении недуга. Происходят такие осложнения:

• отечность мозга;
• нарушенная работа почек;
• гнойные процессы во внутренних органах брюшной полости, приводящие к сепсису;
• внутренние кровоизлияния;
• пневмония аспирационного типа;
• воспалительная реакция в поджелудочной.

Вернуться к оглавлению

Неотложная помощь: последовательность действий

Когда наблюдается печеночная прекома, то требуется знать, как облегчить состояние пациента и предупредить негативные последствия. При оказании доврачебной помощи выполняют такие манипуляции:

Диагностика

Если имеются признаки печеночной энцефалопатии при циррозе, то требуется незамедлительно обращаться за помощью. Для определения нарушения проводится комплексное обследование, предусматривающее лабораторные и инструментальные обследования. Специалист выясняет какие у пациента жалобы и оценивает его состояние. Для постановки окончательного диагноза выполняют такие манипуляции:

• анализы урины и крови, включающие общее лабораторное исследование, биохимию и печеночные пробы;
• диагностика посредством ультразвука;
• МРТ и КТ;
• биопсия;
• электроэнцефалограмма для определения патологических очагов в головном мозге.

При подозрении на печеночную энцефалопатию проводят психоневрологические тесты, позволяющие выявить нарушенную работу мозга.

Как проводится лечение?

Любой препарат при отклонении прописывает доктор, учитывая причины патологии и имеющиеся проявления. Снимать неприятные ощущения требуется комплексно, используя лекарства разного воздействия. Медикаментозное лечение печеночной энцефалопатии включает такие фармсредства, представленные в таблице:

Прогноз при печеночной энцефалопатии будет более положительным, если пациент будет соблюдать особую диету. Суточная норма белка не превышает 25 г. Когда пациенту становится лучше, то порцию увеличивают до 40 г раз в 3 дня. Больному назначается внутрикишечное введение аминокислот. При необходимости выполняется санация кишечника с использованием клизм.

Осложненная печеночная энцефалопатия требует проведения хирургического вмешательства, выполняемого несколькими способами:

• Шунтирование портокавального типа. При методике сокращается давление в воротной печеночной вене, из-за чего болезнь перестает прогрессировать.
• Трансплантация внутреннего органа. Такая процедура прописывается пациентам с признаками стойкой энцефалопатии, возникшей на фоне сильного, необратимого повреждения печени.

Вернуться к оглавлению

Прогноз и профилактика

Когда патология выявляется на ранних порах, то вероятность полного выздоровления составляет 100%. При запущенных формах выживаемость находится в пределах 30%. Не допустить печеночной энцефалопатии возможно, если вовремя лечить основное отклонение печени. Стоит отказаться от вредных привычек и соблюдать правильное питание.

1. Энцефалопатия - это нарушение сознания различной степени выраженности; нарушение процессов бодрствования и восприятия. Она может проявляться вялым состоянием, характеризующимся летаргией и гиперсомнией, или принимать форму двигательного делирио-зного возбуждения с повышенной тревожностью, признаками гиперактивности симпатической нервной системы (тахикардия, повышение артериального давления, лихорадка, дрожание), иногда с галлюцинациями. Часто встречается колебание уровня сознания.

2. В ходе проведения анализа крови, который может выявить специфическую причину энцефалопатии, определяют уровень глюкозы крови (гипогликемия, гиперосмолярная некетонемическая гипергликемия); электролиты плазмы (гипонатриемия); общий азот мочевины крови и креатинин (уремия); осмолярность (алкогольная интоксикация, гиперосмолярная некетонемическая гипергликемия); гемограмму (менингит, энцефалит, сепсис, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания); протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время (гепатаргия, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания); а также содержание лекарственных веществ в крови (отравление седативными, антихолинергическими препаратами, опиатами и галлюциногенами).

3. Ввести глюкозу, тиамин и налоксон, даже если вы не предполагаете расстройство, при котором эффективны данные препараты. Улучшение состояния после введения глюкозы свидетельствует о гипогликемии; положительная динамика в результате введения тиамина (часто спустя несколько часов, иногда и дней) характерна для геморрагического полиоэнцефалита (энцефалопатия Вернике); восстановление сознания и дилатация зрачков после введения налоксона наблюдаются при наркотической интоксикации. При выявлении метаболического ацидоза следует предположить интоксикацию (салицилаты, метанол, паральдегид, этиленгликоль, фенформин, изониазид), уремию, сепсис или же эпилептический статус. Респираторный алкалоз встречается при септических состояниях, легочной инфекции, гепатаргии, а также отравлении салицилатами.

4. Если энцефалопатия развилась во время пребывания пациента в больнице, необходимо тщательно изучить лист назначений и историю болезни. Многие препараты, в том числе седативные, анальгетические, психотропные, антиаритмические, противосудорожные средства, противоопухолевые химиотерапевтические медикаменты, производные теофиллина, антипаркинсонические препараты и циметидин, часто приводят к энцефалопатии. Ранее существовавшие метаболические расстройства, так же как и системные инфекции, могут объяснить развитие энцефалопатии. Истощенное состояние больного может сопутствовать геморрагическому полиоэнцефалиту. Хирургические больные подвержены риску интраоперационной гипотензии или гипоксии, инфекционных осложнений и электролитных расстройств, а также интоксикации препаратами, которые вводились во время операции. Судороги, встречающиеся при энцефалопатии, свидетельствуют о наличии эпилептического статуса или судорожного состояния неясного генеза. Наконец, признаки травмы головы могут свидетельствовать о контузии мозга, субдуральной или эпидуральной гематоме.

5. Важнейшее значение имеет физикальное обследование. Определенные патологические признаки бывают характерны для конкретных нозологии: гипертермия (менингит, энцефалит, септические состояния, отравление антихолинергическими препаратами или галлюциногенами, абстиненция после длительного приема этанола или се дативных препаратов); гипотермия (интоксикация этанолом или седативными препаратами, гепатаргия, геморрагический полиоэнцефалит); угнетение дыхания (интоксикация этанолом, седативными или наркотическими препаратами); тахипноэ (гепатаргия, инфекция). Ригидность шейных мышц часто наблюдается при менингите или субарахноидальном кровоизлиянии. Точечные зрачки встречаются при интоксикации опиатами; широко расширенные зрачки являются следствием интоксикации атихолинергическими или симпатомимети-ческими препаратами. Нистагм определяется при интоксикации этанолом или галлюциногенами; отравление седативными препаратами и геморрагический энцефалит вызывают появление нистагма или офтальмоплегию. Асимметрия при исследовании двигательных рефлексов часто сопутствует внутричерепному кровоизлиянию, но может встречаться и при инфекционных поражениях ЦНС или метаболических расстройствах. Астериксис (тремор кистей рук) и миоклонус встречаются при многих метаболических расстройствах. Обнаружение крови в кале больного характерно для гепатаргии, осложненной кровотечением из желудочно-кишечного тракта.

6. Если после введения глюкозы, тиамина и налоксона, сбора анамнеза и проведения физикального обследования окончательная причина энцефалопатии не установлена, больному следует выполнить люмбальную пункцию (ЛП). Особенно важное значение ЛП приобретает у больных с лихорадкой, сепсисом или ригидностью шейных мышц. Исключение составляют больные с асимметричной симптоматикой при неврологическом обследовании, которым томографию головного мозга делают до проведения ЛП. Кроме решающей роли в диагностике инфекций ЦНС или субарахноидального кровоизлияния, исследование СМЖ является лучшим средством для диагностики гепатаргии (при этом определяется повышение уровня глутамина).

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – синдром, характерный для пациентов с заболеваниями печени, определяется как спектр психоневрологических нарушений у пациентов, требующих проведения дифференциальной диагностики с другими нейропсихическими расстройствами. ПЭ характеризуется изменениями личности, интеллектуальными нарушениями и депрессиями. Важным условием для этого синдрома является нарушение портального кровотока. ПЭ развивается у пациентов без цирроза при спонтанном формировании порто–кавальных анастамозов или созданных хирургическим путем порто–системных шунтов.

Литература
1. Полунина Т.Е., Маев И.В., Полунина Е.В. Гепатология для практического врача /под редакцией Маева И.В.–М.: Авторская Академия 2009.– 350 с.
2. Полунина Т.Е. . Маев И.В. Алкогольное поражение печени Медицинский совет, №2. 2009 с.10–19
3. Майер К.П. Гепатит и последствия гепатита: Практическое руководство: Пер. с нем. / Под редакцией А.А. Шептулина. М :Геотар Медицина 2000.– 432с. Bianchi GP.
4. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевание печени и желчевыводящих путей: Практич. Рук.: Пер.с анг. /под редакцией З.Г. Апросиной .Н.А. Мухина.–М.: Гэотар Медицина, 1999.–864с.
5. Ивашкин В.Т., Надинская М.Ю., Буеверов А.О. Печеночная энцефалопатия и методы ее метаболической коррекции // Болезни органов пищеварения. – 2001. – №1. – С. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, et al. Vegetable versus animal protein diet in cirrhotic patients with chronic encephalopathy. A randomized crossover comparison. J Intern Med 1993; 233:385–92
7. Blei AT. Hepatic encephalopathy. In: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, editors. Oxford textbook of clinical hepatology. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. p. 765–83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahcevic ZR, et al. Comparison of lactulose and neomycin in the treatment of chronic portal–systemic encephalopathy. A double blind controlled trial. Gastroenterol 1977;72(part 1):573–83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K et al. Hepatic encephalopathy: definition, nomenclature, diagnosis, and quantification: final report of the working party at the 11th World Congresses of Gastroenterology, Vienna, 1998. Hepatology 2002;35:716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Intensive care management of patients with acute liver failure with emphasis on systemic hemodynamic instability and cerebral edema: a critical appraisal of pathophysiology. Can J Gastroenterol 2000;14(Suppl D): 105–11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Nutritional supplementation with branched–chain amino acids in advanced cirrhosis: a double–blind, randomized trial. Gastroenterol 2003;124: 1792–801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Comparison of rifaximin and lactitol in the treatment of acute hepatic encephalopathy: results of a randomized, double–blind, double–dummy, controlled clinical trial. J Hepatol 2003;38:51–8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatic encephalopathy. In: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, editors. Schiff ’s diseases of the liver. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott–Raven Pubs; 1999, p. 545–74.
14. Munoz S. Difficult management problems in fulminant hepatic failure. Sem Liv Dis 1993;13:395–413.
15. Munoz S. Nutritional therapies in liver disease. Sem Liv Dis 1991;11:278–91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Correlation between ammonia levels and the severity of hepatic encephalopathy. Am J Med 2003;114:188–93.

Энцефалопатия острая гипертоническая развивается вследствие вазогенного отека головного мозга, микродиапедеза эритроцитов с перифокальной ишемией при гипертонической болезни. Причины кризов выяснены недостаточно. Важную роль в их возникновении играют психоэмоциональные перенапряжения стрессы.
Симптомы. Остро возникают и резко нарастают головная боль, головокружение, тошнота, рвота и преходящие очаговые неврологические симптомы (нарушения речи, зрения парестезии, парезы и т. д.), выраженное психомоторное возбуждение, возможна спутанность сознания Отмечаются тахикардия повышение систолического артериального давления
Неотложная помощь. Задачей лечебных мероприятий при гипертоническом кризе является возможно более быстрое снижение артериального давления и устранение нарушений микроциркуляции в нервной системе. Для этой цели используют клофелин (0,5—1 мл 0,01% раствора внутримышечно или подкожно, та же доза в 10 мл физиологического раствора медленно внутривенно или капельно), адалат (коринфар) (10 мг сублингвально), рауседил (резерпин) (1 мл 0,1% или 0,25% раствора внутримышечно или внутривенно медленно), диазоксид (75—300 мг внутривенно струйно быстро). Эффективно введение пентамина (1 мл 5% раствора в/м) или капельное введение ганглиоблокаторов короткого действия — арфонада (500 мг в 500 мл физиологического раствора внутривенно медленно, начиная с 30 капель в минуту) или имехина (3—4 мл 1% раствора в 250 мл физиологического раствора). Одновременно с контролем АД проводятся дегидратационная терапия лазиксом (2—4 мл 1% раствора) (20—40 мг) внутримышечно, седативная терапия седуксеном (реланиумом) в таблетках по 25—5 мг (0,0025—0005 г); эффективно применение сульфата магния (10 мл 25% раствора внутривенно медленно). Вазодилататоры (папаверин, нитроглицерин) в случаях резистентной к лечению высокой артериальной гипертензии противопоказаны.
Эпилептический статус, повторные судорожные припадки без возвращения сознания между ними, что представляет угрозу жизни больного.
Симптомы. Больные находятся в коматозном состоянии с частыми и постоянными судорогами. В анамнезе у больного имеются сведения об имевшихся ранее эпилептических припадках. Эпилептический статус быстро приводит к водно-электролитным нарушениям, развитию аспирационной пневмонии, вторичной аноксической энцефалопатии, нарушению сердечного ритма.
Неотложная помощь. Проводят интубацию трахеи для коррекции дыхательных нарушений, медленно вводят седуксен (реланиум) 2 мл 0,5% раствора на 20 мл 40% глюкозы в/в. При отсутствии эффекта через 15—20 мин вводят в/в тиопентал или гексенал из расчета 10 мг на 1 кг массы тела больного (60—80 мл 1% раствора). Для внутривенного наркоза можно использовать 10—30 мл 20% раствора оксибутирата натрия О достаточной глубине наркоза свидетельствуют сужение зрачков, урежение дыхания до 18 в 1 мин. В резистентных случаях прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота и кислорода в пропорции 2:1 с применением миорелаксантов и ИВЛ. Миорелаксанты можно применять при владении интубацией. При клонических припадках эффективен виадрил (предион): 2,5—5% раствор из расчета 15—20 мг на 1 кг массы тела на изотоническом растворе хлорида натрия. При длительном статусе для борьбы с отеком мозга вводят 3 мг дексаметазона.
Госпитализация: обязательна в неврологический стационар, реанимационное отделение или в психиатрическую больницу (находящихся на диспансерном учете у психиатров).

Хронические заболевания гепатобилиарной системы опасны не только своим повреждающим действием в отношении печени. Одним из наиболее грозных осложнений считается развитие энцефалопатии – токсического поражения органов ЦНС, что представляет собой большую проблему как для жизни самих больных, так и их опекунов. Психические нарушения неуклонно прогрессируют, повышая потребность человека в медицинской помощи и профессиональном уходе.

Классификация печеночной энцефалопатии

Нормальная работа ЦНС (центральной нервной системы) в значительной степени обеспечивается следующими функциями печени:

• Поддержание необходимого уровня глюкозы в крови;
• Синтез микроэлементов, метаболизм витаминов и биологически активных веществ;
• Обезвреживание токсинов, способных преодолевать гематоэнцефалический барьер.

Под печеночной энцефалопатией (ПЭ) мы понимаем дисфункцию головного мозга, которая возникла вследствие заболеваний печени. Клинические проявления этого состояния разнообразны, что обусловлено диффузным характером токсического поражения ЦНС.

Самой тяжелой формой является печеночная кома, которую в обязательном порядке классифицируют согласно критериям West-Haven (по рекомендациям EASL – Европейской ассоциации по изучению печени).

Патогенетически выделяют следующие типы ПЭ:

• А – вызванная острой печёночной недостаточностью;
• В – возникшая из-за портосистемного шунтирования;
• С — печеночная энцефалопатия при циррозе.

Также можно классифицировать ПЭ по характеру возникновения следующим образом:

• Эпизодическая (нарушения носят интермиттирующий характер);
• Фульминантная (развивается молниеносно);
• Персистирующая (характеризуется длительным сохранении церебральной дисфункции);
• Минимальная или субклиническая (когнитивные нарушения скрыты – их можно выявить только специальными тестами).

Если больному диагностировали цирроз, с 5-25%-вероятностью следует ожидать развитие первого эпизода явной печеночной энцефалопатии в течение ближайших 5 лет.

Острая печеночная энцефалопатия может быть спровоцирована воздействием следующих триггеров:

1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка;
2. Инфекции любого генеза;
3. Злоупотребление диуретиками;
4. Склонность к запорам, отказ от пищи;
5. Употребление белковой пищи в большом количестве;
6. Нарушения электролитного баланса (ацидоз, обезвоживание, почечная недостаточность);
7. Сочетание других факторов (сопутствующие хронические заболевания, наличие иммунодефицита, преклонный возраст).

Механизм развития

Длительное повреждение ткани печени сопровождается поступлением в системный кровоток большого количества соединений аммиака (гипераммониемия), обладающего нейротоксическим эффектом в отношении астроцитов. Эти многочисленные клетки участвуют в поддержании гематоэнцефалического барьера, выработке нейротрансмиттеров и обеспечивают связь.

Патогенез ПЭ обусловлен следующими факторами:

• Усиленное всасывания аммиака в пищеварительном тракте;
• Нарушение детоксикации в печени (снижается активность ферментов при синтезе мочевины);
• Уменьшение связывания аммиака и одновременно его образование в мышечной ткани (изменение активности фермента глутаминсинтетазы).

Гипераммониемия провоцирует избыточное образование свободных радикалов, усиливая повреждение астроцитов. Это приводит к синтезу дефектных нейротрансмиттеров, которые нарушают работу серотонин- и глутаматергических систем (гипоталамические центры особо чувствительны). Такими изменениями можно объяснить когнитивные расстройства, снижение аппетита и последующее усугубление катаболических процессов в организме, замыкающее этот порочный круг.

Стимуляция синтеза серотонина в лобных долях головного мозга отражается дефектами циркадных ритмов (режим сна-бодрствования), двигательной активности (судороги, тремор), когнитивных и эмоций. Некоторые исследователи настаивают на том, что патогенез основан на повышении концентрации меркаптанов и уровней короткоцепочечных жирных кислот. Другие заявляют о роли нейровоспалительного воздействия, так что вопрос на сегодняшний день остается открытыми для обсуждения.

Хочу отметить, что для молниеносной формы энцефалопатии характерны другие патогенетические механизмы – отек головного мозга, повышение внутричерепного давления и смерть от вклинения продолговатого отдела в большое затылочное отверстие.

Особенности клиники

Клиническая картина, мягко говоря, неоднозначна. Спектр симптомов варьируется от их видимого отсутствия до полной утраты сознания (печеночная кома). Чаще всего доминирует сочетание когнитивных и двигательных расстройств. Большое значение при этом имеет регистрация электрофизиологичесих (ЭЭГ) изменений активности работы головного мозга.

На основании этих нарушений были разработаны критерии West Haven, согласно которым можно установить стадию печеночной энцефалопатии. Они имеют следующий вид:

Диагностические тесты

К сожалению, не существует общепринятого подхода к диагностированию энцефалопатии. Мы предпочитаем комплексно оценивать анамнез, объективные клинические данные (лабораторно-инструментальные), подтверждающие печеночную недостаточностью, и результаты психоневрологических тестов.

Основная проблема, с которой мы сталкиваемся при постановке диагноза, – исключение других причин поражения ЦНС. Но и отрицать печеночное происхождение энцефалопатии при тяжелом нарушении работы гепатобилиарной системы при этом нельзя.

Для выявления явной ПЭ мы используем критерии West Haven. Однако оценивание проходит субъективно, что ограничивает их надежность особенно для 0-I стадий, поэтому зачастую приглашается невролог с консультативной целью.

В запущенных случаях (критически измененное сознание) для определения тяжести состояния мы использует общепринятую шкалу комы Глазго (ШКГ).

При минимальной (МПЭ) и/или скрытой (СПЭ) энцефалопатии отсутствуют признаки дезориентации, неврологические синдромы и астериксис. В таком случае рекомендованы специальные психометрические тесты, в том числе для пациентов из группы риска (с прогрессирующим циррозом).

Существует следующий перечень тестов, которые можно применять для диагностирования МПЭ/СПЭ:

• Психометрические (приведены на картинке);
• Определение критической частоты мерцания;
• Тест на время непрерывной реакции (нужно нажимать кнопку по сигналу);
• SCAN – компьютерная программа для решения задачи на определение цифровых рядов (носит прогностический характер);
• Тест ингибиторного контроля (определяется скорость реакции и оперативная/рабочая память);
• Stoop – помогает оценить когнитивную гибкость и скорость психомоторных функций. Существуют адаптированные для смартфонов ПО;
• ЭЭГ – электроэнцефалография выявляет неспецифические изменения активности коры головного мозга

Интересно, что в отношении печеночной энцефалопатии использование КТ/МРТ-сканирования малоинформативно. Диагностическая ценность заключается лишь в исключении органической природы изменений психики.

Неотложная помощь при коме

Печеночная кома может развиваться постепенно или же остро. В первом случае пациенты могут находиться на амбулаторном лечении или получать дома профессиональный уход. Медицинская сестра обучена замечать первые признаки, поэтому чаще всего их доставляют в стационар заранее (прекома).

При резком угнетении сознания больному необходима неотложная помощь, так как это угрожающее жизни состояние.

• Сильная слабость, далее психомоторное возбуждение, которое сменяется сонливостью;
• Кожные покровы могут приобретать желтушное окрашивание;
• Нарушается процесс пищеварения (тошнота, рвота, метеоризм);
• Может быть носовое, маточное или желудочно-кишечное кровотечение;
• Повышается частота и глубина дыхания;
• Нередко возникают мышечные подергивания, которые резко сменяются полным отсутствием тонуса и рефлексов;
• Падает системное артериальное давление.

Неотложная помощь должна быть оказана анестезиологом-реаниматологом. Больного помещают в палату интенсивной терапии, где проводят симптоматическое лечение путем внутривенного введения медикаментов.

При этом могут быть использованы следующие фармацевтические средства:

К сожалению, печеночная кома очень часто приводит к летальному исходу. Наиболее эффективным методом лечения является только трансплантация печени.

Способы лечения

На сегодняшний день только явная ПЭ подлежит терапии, а диагностирование скрытых форм носит субъективный характер. Тем не менее, даже при низком риске и невыраженной клинике последних, нарушается качество жизни больных. Мы всегда учитываем обстоятельства, требующие лечения МПЭ/СПЭ, — вождение автомобиля, трудоустройство, проблемы в семье. В большинстве своем ПЭ обратима полностью или частично при компенсации печеночной недостаточности, поэтому всегда настаивайте на лечении.

Следует понимать, что у большей части фармацевтических препаратов, которые используют для терапии, отсутствует доказательная база. Их подбирает лечащий врач в индивидуальном порядке с учетом приема медикаментов по поводу печеночной недостаточности и сопутствующих заболеваний.

Лечение печеночной энцефалопатии проводят следующими фармацевтическими средствами:

В моей практике была пациентка (52 лет), которая экстренно поступила с эпизодом пищеводного кровотечения, предъявляя жалобы на выраженную слабость, головокружение, нарушение дыхания, тошноту и рвоту алой кровью. Объективно определялась боль в правом подреберье и асцит. Из анамнеза стало известно о циррозе, диагностированном более 8 лет назад.

Больная получила лечение и спустя 2 недели на повторном приеме мною были замечены признаки когнитивных нарушений и тремор, что подтверждено мужем, отметившим изменения в поведении. Ей было назначено консервативное лечение, которое мы меняли еще несколько раз, однако улучшения не наступило. Пациентку спасти не удалось.

Соблюдая лечебную диету, нельзя забывать о том, что недостаточное потребление питательных веществ может привести к потере мышечной массы, тем самым спровоцировав ПЭ. То есть резко ограничивать содержание белков категорически запрещено – их постепенно заменяют на протеины, которые содержатся в молочных продуктах и растительной пище.

Зачастую мы даем следующие рекомендации:

• Полный отказ от алкогольных напитков;
• Суточная норма потребления белков – 1,2-1,5 г на 1 кг массы тела в сутки;
• Поддержание адекватной калорийности рациона (35-40 кКал/кг);
• В случае плохой переносимости белков можно использовать растворимые аминокислоты с разветвленной боковой цепью;
• Необходимо соблюдать режим питания – приемы пищи небольшими порциями равномерно в течение дня (5-6 раз);
• На ночь допускается легкий перекус.

Наиболее эффективным методом лечения остается трансплантация печени. Однако сама по себе ПЭ – это не показание для пересадки. Отбором потенциальных кандидатов занимается специальная комиссия, которая рассматривает в индивидуальном порядке каждый клинический случай.

После операции большинство симптомов регрессируют, но при этом повышается риск развития нейродегенеративных (органических) повреждений. Как больной, так и его опекуны должны понимать, что гарантий в этом вопросе не существует. К тому же у тяжелых пациентов часто развиваются осложнения.

Прогноз

По своему опыту могу сказать, что прогноз у преимущественной части пациентов неблагоприятный при развитии ПЭ. Динамику состояния мы оцениваем по результатам критериев West Haven, психометрических и когнитивных тестов, не забывая при этом о мониторировании печеночной недостаточности.

Риск летальности зависит от стадии ПЭ таким образом:

• 0 – 10-30%;
• I-II – 35% и выше;
• III-IV – более 80%.

Смерть может наступить от гемодинамических нарушений, вызванных циррозом или комой, либо же от отека головного мозга. Специфических мер профилактики не существует. Главные рекомендации – отказ от спиртного, приверженность к лечению и регулярного посещение своего врача.