Нервно мышечная проводимость понятие

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нарушение нервно-мышечной передачи происходит вследствие дефектов постсинаптических рецепторов (например, при миастении) или пресинаптического высвобождения ацетилхолина (например, ботулизм), а также распада ацетилхолина в синаптической щели (действие лекарственных или нейротоксических препаратов). Типичны флюктуации степени мышечной слабости и утомляемости.

Код по МКБ-10

Болезни, при которых происходит нарушение нервно-мышечной передачи

Синдром Итона-Ламберта развивается при нарушении высвобождения ацетилхолина из пресинаптических нервных окончаний.

Ботулизм - последствие нарушения высвобождения ацетилхолина пресинаптической терминалью из-за необратимого связывания с нею токсина Clostridium botulinum. Среди симптомов выраженная слабость вплоть до нарушений дыхания и признаки увеличения симпатического тонуса из-за блокирования парасимпатической активности: мидриаз, сухость во рту, запор, задержка мочи, тахикардия, чего не бывает при миастении. На ЭМГ умеренное снижение ответа на низкочастотное (2-3 в 1 секунду) раздражение нерва и рост ответа при увеличении частоты раздражения (50 имп/с) или после кратковременной (10 с) мышечной работы.

Лекарства или токсические вещества могут нарушать функцию нервно-мышечного синапса. Холинергические препараты, фосфорорганические инсектициды и большинство нервнопаралитических газов блокируют нервно-мышечную передачу, деполяризуя постсинаптическую мембрану из-за избыточного действия ацетилхолина на ее рецепторы. Результат: миоз, бронхорея, миастеноподобная слабость. Аминогликозиды и полипептидные антибиотики уменьшают пресинаптическое высвобождение ацетилхолина и чувствительность к нему постсинаптической мембраны. На фоне латентной миастении высокие концентрации этих антибиотиков в сыворотке усугубляют нервно-мышечный блок.

Продолжительное лечение пеницилламином может сопровождаться обратимым синдромом, который клинически и по ЭМГ напоминает миастению. Избыток магния (уровень в крови 8-9 мг/дл) чреват развитием выраженной слабости, что также напоминает миастенический синдром. Лечение включает устранение токсического воздействия, интенсивное наблюдение и при необходимости ИВЛ. Для уменьшения избыточной бронхиальной секреции назначают атропин 0,4-0,6 мг внутрь 3 раза/ день. При отравлении фосфорорганическими инсектицидами или нервно-паралитическим газом могут потребоваться более высокие дозы (2-4 мг в/в за 5 мин).

Синдром ригидного человека - это внезапное появление прогрессирующей ригидности мышц туловища и живота, в меньшей степени - конечностей. Других отклонений, в том числе и на ЭМГ, нет. Этот аутоиммунный синдром развивается как паранеопластический (чаще при раке груди, легких, прямой кишки и при болезни Ходжкина). Аутоантитела против нескольких белков, связанных с ГАМК глициновыми синапсами, воздействуют преимущественно на ингибиторные нейроны передних рогов спинного мозга. Лечение симптоматическое. Диазепам существенно уменьшает мышечную ригидность. Результаты плазмафереза противоречивы.

Синдром Исаакса (синонимы: нейромиотония, синдром броненосца) проявляется, главным образом, жалобами на работу конечностей. Появляются миокимии - мышечные фасцикуляции, выглядящие как конгломерат шевелящихся под кожей червей. Другие жалобы: карпопедальные спазмы, интермиттирующие крампи, повышенное потоотделение и псевдомиотония (нарушение расслабления после сильного мышечного сокращения, но без типичного для истинной миотонии нарастания - убывания на ЭМГ). Первоначально поражает периферический нерв, поскольку кураре снимает жалобы, а под общим наркозом симптомы сохраняются. Причина неизвестна. Карбамазепин или фенитоин уменьшают жалобы.

Электронейромиография (ЭНМГ) – инновационный метод исследования функции нервной и мышечной системы, который врачи Юсуповской больницы широко используют в диагностике различных заболеваний. Нейрофизиологи Юсуповской больницы применяют все известные сегодня методы электронейрографии.

Врачи Юсуповской больницы с помощью ЭНМГ выявляют заболевания нервов и мышц на ранних стадиях, когда при клиническом осмотре отклонений ещё не наблюдается, устанавливают уровень поражения нерва. Индивидуальный подход к выбору метода электронейромиографии позволяет провести дифференциальную диагностику между периферическим поражением нерва, нервного корешка и сплетения, оценить тяжесть поражения мышц и периферической нервной системы и мышц, оценить результаты лечения и степень восстановления, характер течения заболевания. С помощью ЭНМГ неврологи определяют причину нарушения мочеиспускания и эректильной дисфункции.

Методики

компактный;
молниеносно регистрирует ЭНМГ;
вызванные потенциалы всех модальностей находятся в базовом комплекте;
регистрирует электронейромиограмму по мировым стандартам.

Мышечные волокна сокращаются за счёт происходящих в нём электрохимических реакций, в результате чего возникает очень слабый электрический потенциал. Электромиограф усиливает его и выводит в виде кривой на мониторе компьютера. Расшифровав полученный результат, нейрофизиологи определяют, какие патологические изменения имеются в нервах и мышцах.

моторные – отвечают за работу мышц;
сенсорные – обеспечивают чувствительность;
вегетативные – в компетенции которых находится работа внутренних органов.

Нервные корешки выходят из спинного мозга и образуют парные сплетения (шейные, плечевые, поясничные и крестцовые. Они распадаются на периферические нервы. Сенсорные нервы получают информацию от болевых, температурных, тактильных и рецепторов, фиксирующих давление. Моторные нейроны связаны с мышечными волокнами посредством нервно-мышечных синапсов. С помощью синапсов контактируют с внутренними органами и вегетативные нервы.

Патологический процесс может локализоваться на любом уровне – от клетки спинного мозга до нервно-мышечного синапса. Иногда проводимость нервного импульса блокируется за счёт повреждения нерва или его оболочки. Анализ ЭНМГ позволяет найти место повреждения и определить его характер.

Стандартная методика исследования моторных и сенсорных волокон периферических нервов врач проводит согласно алгоритму:

на кожу над поверхностью мышцы, иннервируемой изучаемым нервом, накладывает электроды;
подключает их к электронейромиографу;
фиксирует электрические потенциалы;
убирает электроды и протирает кожу спиртовым раствором антисептика.

Исследование и анализ состояния большинства крупных нервов не вызывает сложностей. Сплетения образуются из множества периферических нервов. Часто возникает необходимость исследовать каждый из них. ЭНМГ периферических нервов выполняют в Юсуповской больнице.

Игольчатая ЭНМГ применяется для исследования мышц. Процедуру проводят при наличии следующих показаний:

подозрение на патологию двигательного нейрона спинного мозга;
заболевания мышц;
необходимость в определении степени поражения мышцы при неврологической патологии.

Врач вводит тонкую иглу-электрод в исследуемую мышцу, регистрирует электрическую активность мышцы в покое и при умеренном напряжении. Игольчатая ЭНМГ представляет собой более сложный с точки зрения интерпретации метод. Исследование часто занимает больше времени, чем поверхностная электронейромиография.

Показания для исследования функции мышц и нервов

ЭНМГ неврологи назначают при наличии следующих симптомов и синдромов:

Врачи клиники неврологии применяют ЭНМГ для диагностики и мониторинга результативности проводимой терапии пациентам, страдающим боковым амиотрофическим склерозом, диабетической полинейропатией, миастеническим синдромом Ламберта-Итона. Исследование показано больным миастенией, миелодисплазией спинного мозга, миозитом и полимиозитом. Электронейромиография проводится в случае миопатии, неврита тройничного нерва, невропатии лицевого нерва (паралича Белла).

Показанием к ЭНМГ периферических нервов являются следующие заболевания:

мононевропатия;
плексопатия, плексит;
невропатия седалищного нерва;
полимиалгия, полиневрит;
радикулопатия при грыже межпозвонкового диска.

Подготовка к процедуре

Электронейромиография не требует особых приготовлений. Невролог предупреждает пациента, что за сутки до исследования необходимо прекратить принимать лекарственных препаратов, которые снижают тонус скелетных мускулов (миорелаксантов), блокируют ацетохинолин (антихолинергиков), влияют на процессы передачи нервных импульсов. В течение 3 дней, предшествующих процедуре, следует исключить приём алкоголя, а в день исследования не курить.

Для того чтобы предотвратить кровоподтёки в местах введения игольчатых электродов, врачи Юсуповской больницы назначают пациентам анализ свёртываемости крови. Если показатели не соответствуют норме, проводят корригирующую терапию. При наличии воспаления или гнойничков кожи в месте введения электродов назначают лечение основного заболевания, а затем делают ЭНМГ. Процедуру не выполняют беременным и кормящим грудью женщинам. Больным эпилепсией и пациентам, страдающим расстройствами психического здоровья, процедуру выполняют после стабилизации их состояния на фоне поддерживающей терапии. Не проводят ЭНМГ пациентам, у которых в организме присутствуют эндопротезы, металлические пластины, стимуляторы сердечной деятельности.

Этапы процедуры и анализ результатов

Перед началом исследования пациента информируют обо всех последующих манипуляциях и о том, что он может чувствовать во время процедуры. Получить точные результаты ЭНМГ врачам Юсуповской больницы позволяет точное соблюдение этапов исследования:

пациент принимает комфортное положение – сидя или лёжа;
врач накладывает накожные электроды на определённые точки;
при проведении игольчатой электронейромиографии вводит в мышцу стерильную разовую иглу-электрод;
нейрофизиолог направляет к электроду сигнал, который определяет скорость проведения импульса по нервным волокнам и результаты реакции мышц.

Во время обследования пациент может ощущать лёгкое покалывание в местах присоединения электродов. Процедура длится от 30 минут до 1 часа, в зависимости от объёма исследования. ЭНМГ позволяет оценить общее состояние функции периферических нервных волокон, выявить патологические участки нервной и мышечной систем, определить выраженность выявленных нарушений.

В Юсуповской больнице расшифровку результатов ЭНМГ проводят неврологи-нейрофизиологи, кандидаты медицинских наук. Они сверяют полученные показания с нормой, определяют степень отклонения и на основании этих данных ставят диагноз. При поражении периферического нерва скорость проведения импульсов значительно снижена как по чувствительному, так и по двигательному нерву. Амплитуда потенциала действия нерва и ответа иннервируемых мышц в этом случае уменьшена, растянута и имеет изменённую форму.

При наличии диффузного аксонального повреждения изменения скорости незначительны, но хорошо прослеживается снижение амплитуды М-ответа мышцы и потенциала действия нерва. У пациентов с туннельным синдромом и демиелинизирующими заболеваниями нервной системы изменяется скорость проведения возбуждения по нервам. Сегментарные поражения спинного мозга или его передних рогов диагностируют по снижению амплитуды М-ответа, вплоть до полного его исчезновения.

Для того чтобы сделать электронейромиографию периферических нервов, запишитесь на приём к неврологу-нейрофизиологу Юсуповской больницы по телефону. Врач не только проведёт обследование перед процедурой и при отсутствии противопоказаний выполнит исследование, но и проведёт анализ ЭНМГ, установит диагноз и назначит лечение.

Общие сведения

Нервная система представлена различными нервными сплетениями, периферическими нервами, спинным и головным мозгом. Нейропатия — это поражение нервной системы невоспалительного характера.

Периферические нервы имеют очень тонкую структуру и неустойчивы к воздействию повреждающих факторов. По уровню поражения выделяют:

Мононейропатию. Характеризуется поражением одного единственного нерва. Мононевропатия считается довольно распространённым вариантом. Чаще всего диагностируется мононевропатия верхней конечности (мононеврит лучевого или локтевого нерва).
Множественная нейропатия с поражением нескольких нервных окончаний.
Полинейропатия, для которой характерно вовлечение в процесс нескольких нервов, локализованных в одной зоне.

Патогенез

Нейропатию принято определять характером повреждения нерва и его расположением. Чаще всего патология формируется после травматического повреждения, после перенесенных общих заболеваний и при интоксикации.

Выделяют 3 основные формы нейропатии:

Посттравматическая нейропатия. Нарушение целостности нервной миелиновой оболочки происходит в результате острой травмы либо сильного удара. При отёке ткани, неправильном формировании рубца и переломе костей происходит сдавливание нервных волокон. Посттравматическая нейропатия характерна для локтевого, седалищного и лучевого нервов.
Диабетическая нейропатия. Поражение нервных окончаний регистрируется и при высоком содержании в крови сахара и липидов крови.
Токсическая нейропатия. В результате таких инфекционных заболеваний, как герпес, ВИЧ, дифтерия и др., происходит токсическое поражение нервного сплетения. Отравление химическими соединениями и передозировка некоторых медикаментов может привести к нарушению целостности нервного ствола.

Нейропатия может развиться на фоне заболевания печеночной системы, патологии почек, при остеохондрозе позвоночника, артрите, наличии новообразований и при недостаточном содержании в организме гормонов щитовидной железы.

Классификация

По локализации классифицируют:

Причины

Крайне редко нейропатия развивается как отдельное самостоятельное заболевание. Чаще всего нервные окончания поражаются на фоне хронически протекающей патологии, которая выступает в качестве травмирующего фактора. Развитию нейропатии предшествуют следующие заболевания и состояния:

гиповитаминоз;
нарушение метаболизма;
снижение реактивности;
интоксикация, отравление;
травма нервного волокна;
новообразования (злокачественные и доброкачественные);
сильное переохлаждение;
наследственная патология;
диагностированные эндокринные заболевания.

Симптомы нейропатии

При поражении нервных окончаний происходит истончение мышечных волокон и нарушение их рефлекторной функции. Параллельно отмечается снижение сократительной способности и частичная потеря чувствительности к раздражителям, которые вызывают болевой синдром.

Клиническая картина нейропатии может быть самой разной, а патологический процесс локализоваться в любом месте, вызывая нейропатию малоберцового нерва, тройничного нерва, лицевого нерва, локтевого и лучевого нерва. Поражение чувствительной, двигательной или вегетативной функции нерва отрицательно сказывается на качестве жизни пациента. У пациентов с сахарным диабетом встречается несколько форм нейропатии:

Периферическая нейропатия. Характерно поражение периферических нервов, которые отвечают за иннервацию верхних и нижних конечностей. Симптомы нейропатии верхних конечностей проявляются в виде нарушения чувствительности в пальцах рук и ног, чувстве покалывания, ощущении онемения верхних конечностей. Симптомы нейропатии нижних конечностей идентичны: отмечаются покалывания и нарушения чувствительности нижних конечностей.
Проксимальная форма. Характеризуется нарушением чувствительности в основном в нижних конечностях (ягодицы, бедро, голень).
Автономная форма. Отмечается функциональное нарушение органов мочеполовой системы и органов пищеварительного тракта.

На начальной стадии пациенты предъявляют жалобы на мышечную слабость и парестезии. У каждого второго больного заболевание поражает сначала нижние конечности, а затем и верхние. Бывает и одновременное поражение верхнего и нижнего пояса.

Характерные симптомы алкогольной нейропатии:

резкое снижение, а в будущем полное отсутствие сухожильных рефлексов;
диффузное снижение мышечного тонуса.

Алкогольная нейропатия характеризуется нарушением работы и мимической мускулатуры, а в более запущенных случаях отмечается задержка мочеиспускания. В развёрнутой стадии для алкогольной полинейропатии характерно:

мышечная слабость в конечностях: односторонняя или симметричная;
парезы и параличи;
нарушение поверхностной чувствительности;
резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим их полным угасанием.

Анализы и диагностика

Нейропатия считается довольно сложным для диагностики заболеванием, поэтому так важно грамотно и тщательно собрать анамнез. Трудность заключается в длительном отсутствии определённой симптоматики. Доктору предстоит выяснить: принимались ли медикаменты, переносились ли вирусные заболевания, был ли контакт с некоторыми химическими веществами.

Дебют заболевания может произойти на фоне злоупотребления алкогольсодержащими напитками. Диагноз собирается по крупицам на основании многих факторов. Нейропатия может протекать по-разному: прогрессируя в течение нескольких дней или лет, и даже молниеносно.

При помощи пальпации доктор обследует нервные стволы, выявляя болезненность и утолщение по их ходу. Обязательно проведение пробы Тиннеля. Данный метод основан на поколачивании по нервному окончанию и выявлении покалывания в зоне чувствительной иннервации.

Лабораторно проводится анализ крови с определением СОЭ, измеряется уровень сахара. Дополнительно проводится рентгенографическое исследование грудной клетки. Также выполняется электрофорез сывороточных белков.

Лечение

Терапия поражения нервных окончаний невоспалительного характера носит индивидуальный характер и требует не только комплексного подхода, но и регулярной профилактики.

Методы лечения подбираются в зависимости от формы, степени и причин, которые способствовали поражению нервно-мышечной проводимости. Вся терапия направлена на полноценное восстановление проводимости нерва. При токсическом поражении нервной системы проводятся дезинтоксикационные мероприятия (устранение влияющих факторов, введение антидота).

При диабетической форме рекомендуются мероприятия по поддержанию нормального уровня сахара в крови. Параллельно рекомендуется избавление от вредных привычек. Нарушение метаболизма при сахарном диабете способствует повышению уровня свободных радикалов, циркулирующих в кровяном русле, при нарушенной антиоксидатной активности собственных органов и систем. Всё это ведёт к нарушению целостности внутренней оболочки сосуда и нервного волокна.

При диабетической нейропатии показана применение медикаментов на основе Альфа-липоевой кислоты:

Традиционный неврологический набор подразумевает введение витаминов группы В для полноценного восстановления нервно-мышечной проводимости. Не рекомендуется прибегать к лечению народными средствами.

При посттравматической форме устраняются травмирующие факторы. Назначаются обезболивающие средства, витаминные комплексы, а также медикаменты, усиливающие регенеративную способность и нормализующие обмен веществ.

Эффективно проведение физиотерапевтических процедур.

Лекарства

Лечение нейропатии нижних конечностей включает назначение следующих медикаментов:

Нейропротекторы или ускорители обмена веществ в нервных клетках. Препараты для лечения:Милдронат; Пирацетам.
Антихолинэстеразные медикаменты, действие которых направлено на оптимизацию сенсорной работы нервных окончаний. Препараты улучшают нервно мышечную проводимость нижних конечностей. К ним относятся:Прозерин; Ипидакрин.
Антиоксиданты. Предупреждают негативные последствия от влияния свободных радикалов на работу нервной системы. Высокая концентрация свободных радикалов оказывает разрушающее воздействие на состояние тканей периферической нервной системы. Препараты: Цитофлавин; Мексидол.
Альфа-липоевая кислота. Препараты способствуют восстановлению нейроцитов, ускоряют метаболизм. Высокая эффективность наблюдается при диабетической нейропатии.
Иные медикаменты. Хороший эффект даёт применение витаминов группы В, в частности пациентам с нейропатиями показаны В1, В6, В12. Витаминные комплексы способствуют восстановлению нервно-мышечной проводимости. Есть таблетированная и инъекционная форма: Мильгамма; Нейромультивит; Комбилипен.

Не рекомендуется проводить самостоятельное лечение в домашних условиях.

Нейропатическая боль возникает при нарушении передачи импульсных сигналов по нервам. У взрослых нейропатический болевой синдром описывается как колющий, обжигающий, стреляющий и часто ассоциируется с поражением электрическим током.

Терапию начинают с самых простых обезболивающих средств (Ибупрофен, Кетонал). При их неэффективности и сильной выраженности болевого синдрома назначаются антидепрессанты и противоэпилептические средства (например, Тебантин).

Препараты данной группы довольно часто применяются для купирования нейропатической боли. Считается, что механизм их воздействия основан на препятствовании передачи нервных импульсов. Самым часто назначаемым медикаментом является Амитриптилин. Эффект может наступить уже через несколько дней, но в некоторых случаях противоболевая терапия растягивается на 2-3 недели. Максимальный эффект терапии регистрируется на 4-6 неделе интенсивного лечения. Побочным эффектом терапии является сонливость, именно поэтому лечение начинают с самых маленьких доз, постепенно увеличивая дозировку для лучше переносимости. Рекомендуется обильное питьё.

При невозможности применять антидепрессанты назначаются анти-эпилептические средства (Прегабалин, Габапентин). Помимо терапии эпилепсии медикаменты отлично купируют нейропатический болевой синдром. Лечение начинают с самых маленьких доз, идентично терапии антидепрессантами.

Процедуры и операции

Нейропатия малоберцового нерва помимо медикаментозной терапии включает и физиотерапевтические процедуры:

Магнитотерапия. Основывается на воздействии магнитного поля на организм человека, что способствует купированию болевого синдрома, восстановлению нервных клеток, уменьшению выраженности воспалительной реакции.
Амплипульс. Основывается на воздействии на поражённую область модулированного тока, благодаря которому происходит восстановление нервных клеток, уменьшается отёчность. Оказывает противовоспалительное воздействие.
Электрофорез с лекарственными средствами. Основывается на воздействии электрического поля, благодаря чему медикаменты попадают в очаг воспаления.
Ультразвуковая терапия. При воздействии ультразвука стимулируется кровообращение, уменьшается выраженность болевого синдрома. Оказывает тонизирующее и противовоспалительное воздействие.
Электростимуляция. Восстановление нервно-мышечной проводимости происходит под воздействием электрического тока.

Аналогично проводится лечение нейропатии лучевого нерва. Для восстановления лучевого нерва также рекомендован курсовой массаж.

Профилактика

Профилактические мероприятия включают своевременное лечение инфекционных и системных заболеваний, нормализацию общего метаболизма. Важно понимать, что патология может приобрести хроническое течение, именно поэтому так важно проведение своевременного и грамотного лечения.

При слабовыраженном течении заболевания и хронической форме нейропатии показано санаторно-курортное лечение, где проводится:

аромафитотерапия;
лазерное и световое лечение;
магнитотерапия;
массаж, ЛФК;
иглорефлексотерапия;
психотерапия.

Последствия и осложнения

Осложнений при периферической нейропатии много и зависят они в первую очередь от причинного фактора, который привёл к поражения нервного ствола. Основные осложнения:

Диабетическая стопа. Считается одним из самых страшных осложнений сахарного диабета.
Гангрена. Причиной гнилостного процесса является полное отсутствие кровотока в поражённой области. Патология требует экстренного хирургического лечения: иссечение некротизированных участков, ампутация конечности.
Автономная сердечно-сосудистая нейропатия. Характерно нарушение различных вегетативных нервных функций, в том числе потоотделение, контроль над мочевым пузырём, частота сердечных сокращений, уровень кровяного давления.

Список источников

Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.

Миастения

Миастения есть следствие аутоиммунных нарушений постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нейромышечного синапса. У пациентов, имеющих симптомы заболевания, до 80% функционирующих рецепторов утрачено, что ведет к слабости и заметной утомляемости. Заболевание может развиться в любом возрасте, но наиболее характерно для молодых женщин. Оно может сопровождаться гиперплазией вилочковой железы, а около 15% пациентов этой группы имеют тимомы.

Клинически важно, что манифестация может варьировать в диапазоне от легкого птоза до бульбарного паралича и ДН. Пациенты обычно на поддерживающей антихолинэстеразной терапии (пиридостигмин) и, иногда, стероидах. Другие виды лечения включают иммуносуппрессанты, тимэктомию и плазмаферез у пациентов с резистентной или жизнеугрожающей слабостью.

Все пациенты с миастенией исключительно чувствительны к действию недеполяризующих мышечных релаксантов:

Применение недеполяризующих препаратов должно быть очень щадящим. Реакцию мониторируют при помощи нейростимулятора. Начальная доза должна составлять около 10-20% обычной адекватной дозы.
Современные недеполяризующие релаксанты короткого и среднего действия, такие как атракурий, мивакурий или векуроний, предпочтительнее, чем более длительно действующие препараты.
Плазмаферез истощает уровень эстеразы в плазме, таким образом пролонгируя действие препаратов, разрушаемых этой энзимной системой (суксаметоний, мивакурий, местные анестетики-эфиры).
Суксаметоний может оказывать извращенное действие, и вследствие пониженной активности рецепторов пациент может оказаться резистентен к деполяризации, что потребует повышения дозы. Это, в сочетании с индуцированным терапией дефицитом эстераз плазмы, ведет к повышению риска недеполяризующего блока (блока 2-й фазы),

Следует оценить интенсивность слабости и длительность наличия симптоматики. У пациентов с изолированной длительно существующей глазной симптоматикой заболевание вряд ли будет прогрессировать. В случае же нестабильной симптоматики состояние пациента должно быть оптимизировано, если это не исключается ургентностью операции.

Любая степень бульбарного паралича есть предвестник необходимости в защите дыхательных путей как во время, так и после операции.
Выполняют легочные функциональные тесты — ФОЕЛ 5 с. Пациентам с бульбарным параличом необходим особый уход, и защита дыхательных путей может им потребоваться до восстановления бульбарных функций.

После больших полостных операций вполне вероятно потребуется ИВЛ.
Анальгезия может быть обеспечена любым подходящим способом. Региональные методики особенно целесообразны.
Как можно более скорый возврат к терапии обязателен — при необходимости через назогастральный зонд.
В случае интестинальной недостаточности и невозможности обеспечить оральную или назогастральную антихолинэстеразную терапию, показана парентеральная терапия.

Длительность заболевания более 6 лет.
Сопутствующие заболевания дыхательной системы в анамнезе.
Необходимая доза пиридостигмина, превышающая 750 мг/сут менее чем за 48 ч до операции.
Жизненная емкость легких до операции менее 2,9 л.

Стридор (возможен вследствие слабости аддуктора голосовых связок)
Неспособность кашлять (слабость голосовых связок и снижение ЖЕЛ)
Генерализованная мышечная слабость (неспособность удерживать приподнятую голову или сжатый кулак)
Наилучшие способы мониторирования респираторных объемов: повторные измерения пикового потока (дешево, легко, надежно, если применяется как тренд) и измерение ЖЕЛ (нужно специальное оборудование и подготовка). Лучше делать это регулярно (сначала — ежечасно) и интерпретировать в соответствии с трендами.
Газы крови и периферическая сатурация могут оставаться нормальными до самого момента развития дыхательной недостаточности и, таким образом, не являются надежным способом мониторинга респираторной емкости после операции

Для облегчения перехода с орального пиридостигмина на парентеральный (в/в. в/м, или п/к) неостигмин каждые 30 мг орального пиридостигмина приравнивают к 1 мг парентерального неостигмина. Если оральная терапия противопоказана на длительное время, то показан переход на п/к или в/м введение неостигмина.

Оральную холинэстеразную терапию продолжают вплоть до самой операции.
Реверсия нейромышечного блока неостигмином возможна, если, по данным нейростимулятора, к этому есть показания (отсутствие сокращений на нейростимуляцию означает невозможность реверсии).
Неостигмин следует дозировать под контролем нейростимулятора, начиная с 2,5-5 мг болюсно, повышая при необходимости до 1 мг болюсно каждые 2-3 мин до эквивалента максимальной дозы пиридостигмина (1:30). Например, если доза пиридостигмина составляет 120 мг каждые 3-4 ч, то максимальная доза неостигмина должна быть 4 мг (с повторением после 2-4 ч при необходимости).
Оральную антихолинэстеразную терапию следует восстановить, как только это вновь станет возможным.
Если оральная терапия невозможна, то парентеральное лечение неостигмином проводят в дозах, изложенных выше.

Недеполяризующие миорелаксанты – Заметная чувствительность – Избегать по возможности. Начинают с 10% нормальной дозы. Всегда мониторируют нейромышечную функцию. Применяют только средне- и короткодействующие препараты.

Суксаметоний – Устойчивость к деполяризации и отсроченное развитие действия – Нет сообщений о клинически неблагоприятных эффектах после применения 1,5 мг/кг. Отсроченное восстановление у пациентов с индуцированным дефицитом эстераз (плазмаферез, антихолинэстеразная терапия). Переходят на недеполяризующие релаксанты только после полного восстановления нейромышечной функции.

Ингаляционные анестетики – Все ингаляционные анестетики снижают нейромышечную передачу при миастении на =50% – Могут быть полезны, чтобы избежать применения миорелаксантов.

Внутривенные анестетики – Нет клинически видимого влияния на нейромышечную функцию – Тотальная внутривенная анестезия пропофолом может быть полезна, если нейромышечная функция перед операцией ненадежна.

Местные анестетики – Удлинение действия и усиление токсичности препаратов-эфиров при антихолинэстеразной терапии и плазмаферезе. Есть сообщения об обострении миастении – Следует применять минимально необходимые для достижения адекватного блока дозы. Функцию дыхания мониторировать как при наркозе.

Лекарства, элиминация которых зависит от эстераз – Удлинение действия и усиление токсичности у пациентов, получающих плазмаферез или (теоретически) антихолинэстеразную терапию – Суксаметоний, ремифентанил, мивакурий, местные анестетики-эфиры, эсмолол и т. д.

Антибиотики – Эффект нейромышечного блока может стать клинически значимым – Избегают применения аминогликозидов (например, гентамицина). Есть сообщения о подобном эффекте эритромицина и ципрофлоксацина.

Разное – Есть сообщения о влиянии на нейромышечную передачу всех препаратов, приведенных ниже: прокаинамид, бета-блокаторы (особенно пропранолол, фонитоин).

Пиридостигмин – взрослые: 15-120 мг с подобранным интервалом (обычно 4-6 ч). Общая суточная доза не должна превышать 720 мг. Дети:

Читайте также: