Невриномы вестибулокохлеарного нерва по

Общие сведения

Заболеваемость невриномами слухового нерва составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год. Другими словами, каждый год в Российской Федерации появляется 1500 новых случаев неврином слухового нерва. Учитывая постоянное усовершенствование методов нейровизуалзиции, позволяющих устанавливать диагноз на ранних стадиях заболевания, эта цифра может быть ещё выше.

Вестибулярные шванномы составляют 8% всех внутричерепных образований, до 30% опухолей задней черепной ямки и 85% опухолей мосто-мозжечкового угла. И хотя описаны случаи этих опухолей у 7 летних детей, спорадические невриномы слухового нерва развиваются наиболее часто на 4−5 десятилетии жизни, то есть у наиболее профессионально опытной и трудоспособной части населения.

Академик , бывший директором Центра Нейрохирургии в 1947−64 годах прошлого века, первым внедрил операцию удаления неврином слухового нерва в широкую практику отечественной нейрохирургии. Его дело продолжил нынешний научный руководитель Центра академик РАН , применивший для удаления этих опухолей принципы микронейрохирургии, тем самым повысив радикальность операций. За последние 10 лет в Центре оперировано около 2500 пациентов с невриномами слухового нерва и эта цифра позволяет говорить о его лидирующем положении в мировой нейрохирургии. Богатый опыт, накопленный в стенах Центра не одним поколением его сотрудников позволяет улучшить качество лечения больных, используя все достижения современной нейрохирургии.

Клиническая симптоматика вестибулярных шванном

В отоневрологической группе Центра Нейрохирургии под руководством профессора во второй половине 20 века проведена большая научная работа, в результате которой описана клиническая картина неврином слухового нерва на всех стадиях заболевания. Страдания пациента с вестибулярными шванномами проявляются тремя основными группами симптомов — признаками поражения черепных нервов, стволовыми симптомами и мозжечковыми нарушениями. На всех стадиях заболевания наиболее характерным признаком неврином слухового нерва является снижение слуха или глухота на ипсилатеральной стороне.

Ближе всего к невриноме слухового нерва располагается лицевой нерв ( n.facialis), поэтому развитие опухоли приводит в значительному воздействию на лицевой нерв и изменению его топографии. Клинические признаки поражения лицевого нерва встречаются у 15% больных.

Симптомы поражения тройничного нерва отмечаются у 16% больных, проявляются при распространении опухоли за пределы внутреннего слухового прохода и свидетельствуют о большом ( более 25 мм) размере шванномы.

В далеко зашедших стадиях заболевания, когда размер опухоли превышает 35 мм, появляются симптомы поражения каудальных нервов. На этой же стадии в клинической картине появляются симптомы поражения ствола мозга и мозжечковые нарушения.

Нейровизуализация неврином слухового нерва

Компьютерная томография ( КТ) и магнитно-резонансная томография ( МРТ) являются методами, которые при невриномах слухового нерва, как и при других опухолевых процессах, несут максимальную диагностическую информацию о локализации, размерах, структуре опухоли, взаимоотношении ее с костными структурами в области пирамиды височной кости, интракраниальными цистернами и окружающими отделами мозгового вещества ( ствола мозга и мозжечка) в интракраниальном пространстве.

На рисунках представлены различные варианты неврином слухового нерва

Сочетание этих методов позволяет поставить безошибочный диагноз вестибулярной шванномы и получить все данные необходимые для лечения пациента, будь то речь идет о хирургическом лечении, либо о радиологическом ( радиохирургии или радиотерапии).

При КТ невринома слухового нерва представляется изо- или гиподенсивным образованием. Строма опухоли имеет однородную или слабо разнородную плотность. Наличие свежих кровоизлияний или обызвествлений в строме опухоли не характерно. Исключение составляют случаи кистообразования, как результат нарушения кровообращения в ткани опухоли. пирамиды височной кости, произведенная в костном режиме, выявляет конусообразное расширение внутреннего слухового прохода основанием к интракраниальному пространству. Кроме того, КТ пирамиды височной кости позволяет до операции определить изменения, вызванные опухолью во внутреннем слуховом проходе, визуализировать топографию лабиринта, купола яремной вены, степень пневматизации. Эти данные необходимы для планирования микрохирургического удаления опухоли не только из интракраниального пространства, но и из просвета внутреннего слухового прохода, тем самым прогнозируя радикальное удаление опухоли.

МРТ несет большую информация в отношении интракраниальной части опухоли. Около 2/3 опухолей имеют пониженную плотность по сравнению с мозговой тканью в режиме Т1 и 1/3 выглядят изоплотностными. МРТ также обеспечивает адекватную визуализацию структур лабиринта, границу распространения опухоли во внутреннем слуховом проходе, топографию купола яремной вены и у некоторых групп больных для операционного планирования является более предпочтительной, чем КТ.

Анализ богатого клинического опыта лечения больных с невриномами слухового нерва, которого нет ни в одной нейрохирургической клинике мира, позволил определить три варианта лечения данной патологии:

Наблюдение;
Удаление опухоли микрохирургическим методом;
Радиохирургия.

Наблюдение пациентов с невриномами слухового нерва

Наблюдение как способ ведения больного с невриномой слухового нерва осуществляется в диагностическом отделении Центра и основывается полностью на доброкачественной природе этих опухолей. Исследования наблюдаемых пациентов показали весьма вариабельные темпы роста неврином ( от 0 до 30 мм/год) со средним значением 1,42 мм/год. Число опухолей, не давших рост на протяжении 3 лет в среднем составляет 43%, а в исключительных случаях наблюдается ее регресс ( общая частота 5% из всех случаев).

Три фактора учитывается при принятии решения о наблюдении за больным:

ФАКТОР ПАЦИЕНТА: его возраст, неврологический и соматический статус, мотивация ( боязнь операции или облучения), ожидаемый результат. Боязнь возможных послеоперационных осложнений приводит к отказу от операции. В этом случае пациент также оставляется под наблюдение.
ФАКТОР ОПУХОЛИ: её размер, морфология, биология, склонность к быстрой прогрессии, наличие гидроцефалии, наличие других опухолей головного и спинного мозга.
ФАКТОР ВРАЧА: опытность хирурга в лечении неврином слухового нерва, предпочтения врача относительно существующих методов лечения ( хирургического или радиохирургического), доступность хирургического метода лечения.

Наблюдение за пациентом с невриномой слухового нерва возможно тогда, когда жалобы и клинические проявления заболевания минимальны, полностью сохранены его трудоспособность и социальная адаптация. По данным различных методов нейровизуализации ( МРТ и КТГ) размеры опухоли у этой группы пациентов минимальны, отсутствует её прямое воздействие на окружающую мозговую ткань, в первую очередь, на ствол головного мозга. Оставляя пациента под наблюдение, в Центре осуществляется постоянный и регулярный контроль как за его состоянием, так и за ростом опухоли. Контроль прогрессии опухоли осуществляется при помощи магнитно-резонансной томографии.

Хирургическое лечение неврином слухового нерва

Целью хирургического лечения пациента с невриномой слухового нерва является её радикальное удаление с минимумом осложнений и сохранением всех функций черепных нервов, в том числе слуха. Эта цель в условиях Центра является реальной, так как существуют все условия для её выполнения: хорошо обученные нейрохирурги и анестезиологи, современное оборудование операционных ( микроскопы, высокоскоростные боры, нейромониторинг двигательных нервов, в том числе — лицевого, стволовых вызванных слуховых потенциалов, потенциала действия слуховых нервов) и отделения интенсивной терапии.

Основным методом лечения неврином слухового нерва был и остается микрохирургический метод их удаления. Наиболее традиционным и широко принятым является метод хирургического удаления с использованием одного из следующих доступов: субокципитального ретросигмовидного, транслабиринтного и доступа через среднюю черепную ямку. Каждый из этих доступов имеет свои показания и относительные противопоказания и выбирается в зависимости от локализации и размера опухоли, предпочтений и опыта хирурга, возможности сохранения функций слухового и лицевого нервов. В Центре Нейрохирургии широко используется ретросигмовидный доступ, предполагающий подход к опухоли через трепанационное окно в чешуе затылочной кости. Основным недостатком этого доступа является необходимость тракции мозжечка и ограничения визуализации латеральных отделов внутреннего слухового прохода. Последний недостаток устраняется применением эндоскопической ассистенции, использование которой при удалении неврином слухового нерва становится обязательным компонентом операции.

Тотальное удаление опухоли достигается во всех случаях маленьких и средних неврином слухового нерва при нулевой летальности и снижении функции лицевого нерва в послеоперационном периоде не более чем у 5% больных. При лечении больных с большими невриномами слухового нерва, то есть основного контингента Центра Нейрохирургии, целью хирургического лечения также является их тотальное удаление. Но в некоторых случаях решить эту задачу не удается. Главной причиной субтотального или частичного удаления является интимное сращение невриномы с окружающими нейроваскулярными структурами, что не позволяет мобилизовать опухоль без их повреждения. Другой причиной частичного удаления является богатое кровоснабжение больших неврином слухового нерва, осуществляемое из вертебро-базиллярного бассейна. Частичное удаление опухоли значительно снижает риск развития послеоперационного неврологического дефицита, в том числе периферического пареза лицевого нерва. В этих случаях целью удаления опухоли является уменьшение её до таких размеров, которые позволили бы в послеоперационном периоде провести курс лучевой терапии ( радиохирургии или радиотерапии) для профилактики продолженного роста опухоли.

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии ( гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии ( радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий ( до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Результаты лечения и осложнения

В Центре нейрохирургии ежегодно оперируется более 200 больных с невриномами слухового нерва. Максимально точная предоперационная топическая и морфологическая диагностика, выбор адекватного хирургического доступа и применение микрохирургических методов с эндоскопической ассистенцией позволили в последнее десятилетие максимально снизить показатели послеоперационной летальности. В разные годы она не превышает 2% в далеко зашедшей стадии заболевания, соответствуя общемировому уровню 1 — 3%. Частота рецидивирования колеблется oт 0% до 8%, составляя в среднем 2%. Основной причиной развития рецидива является нерадикальность операции, когда по тем или иным мотивам оставляются фрагменты опухоли в области боковой поверхности ствола мозга, крупных сосудов ( в основном из-за риска развития нарушений кровообращения) или в области внутреннего слухового прохода.

Наиболее частыми послеоперационными осложнениями являются:

Послеоперационная ликворрея — до 10% наблюдений;
Менингит — до 3% наблюдений;
Послеоперационные кровоизлияния ( гематомы) - до 2% случаев;
Послеоперационные головные боли - у 5% больных, развиваются в основном после применения ретросигмовидного доступа.

Дальнейшее улучшение результатов лечения больных с невриномами слухового нерва возможно только на основе комбинированного использования хирургических и лучевых методов с учетом всех особенностей болезни.

Тройничный нерв (V нерв)

Анатомия и обследование

Тройничный нерв обеспечивает чувствительность кожных покровов лица (рис. 1), а также иннервацию жевательных мышц. Клиническое обследование двигательных функций включает пальпацию жевательных и височных мышц при слегка сжатых челюстях Напряжение крыловидных мышц достигается путем открытия челюсти. При односторонней слабости челюсть отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие отсутствия противодействия нормальной мышце.

Исследование чувствительности включает покалывание иголкой и легкое прикосновение кисточкой (кусочком ваты или бумаги) в зонах иннервации всех трех ветвей нерва (рис. 1).

Рис. 1. Чувствительные ветви тройничного нерва, а — глазичная; б — верхнечелюстная; в — нижнечелюстная. Тройничный нерв обеспечивает иннервацию как кожных покровов, так и слизистых оболочек лица: роговицы, лобной и челюстной пазух, ротовых и носовых полостей, включая челюсти, зубы, передние две трети языка, височно-челюстное сочленение и переднюю стенку внешнего слухового прохода

Роговичный рефлекс исследуют легким прикосновением нитки или ватки к краю роговицы. Афферентное звено рефлекторной дуги представлено тройничным нервом (преимущественно офтальмическая ветвь); эфферентным звеном является ветвь лицевого нерва, несущая сигналы к круговой мышце глаза, отвечающей за смыкание век. При односторонней слабости лицевой мускулатуры сохранная чувствительность роговицы может быть выявлена при возникновении содружественного мигания другого глаза. Следует исследовать также нижнечелюстной рефлекс (рис. 2). В норме он отсутствует или выражен умеренно. При двустороннем повреждении центральных двигательных нейронов, направляющихся к бульбарной группе нервов, возможно его повышение в клинической картине псевдобульбарного паралича (см. ниже).

Рис. 2. Нижнечелюстной рефлекс

Симптомы поражений

Нейропатя тройничного нерва

Проявляется утратой чувствительности на лице, может наблюдаться изолированно. В случае одностороннего поражения может быть ассоциирована с односторонней потерей слуха, что свидетельствует о наличии патологического процесса в области мостомозжечкового угла, например при невриноме слухового нерва. При двустороннем поражении потеря чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва может быть связана с генерализованной сенсорной нейропатией.

Лицевой нерв (VII нерв)

Анатомия и обследование

Основная функция лицевого нерва — иннервация мимической мускулатуры. Кроме того, ветви лицевого нерва выполняют и другие функции (рис. 3). Оценка состояния этих функций может иметь диагностическую ценность при локализации поражения нерва на различном уровне.

Рис. 3. Анатомия и функции лицевого нерва. Поражение в области шило-сосцевидного отверстия проявляется изолированным мимическим параличом. Поражение с вовлечением барабанной струны сопровождается нарушением вкуса на передних 2/3 языка. Более проксимальное поражение, включая стременной нерв, будет включать гиперакузию — усиленное восприятие звуков, а повреждение большого поверхностного каменистого нерва приведет к нарушению слезоотделения

Двигательная функция исследуется при спокойном состоянии лица, когда может быть заметна асимметрия, и при попытке пациента выполнить действие — поднять брови, плотно закрыть глаза, вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, оскалиться, посвистеть и, наконец, выставить вперед подбородок (для оценки степени сокращения платизмы). При неполном смыкании век у пациента возможно развитие вторичного поражения роговицы. В этой ситуации можно наблюдать, как при попытке зажмуриться, глаз поднимается кверху (феномен Белла, выраженность его может различаться у больных в зависимости от тяжести поражения).

Слабость мимических мышц может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем поражении важно диагностировать вовлечение в процесс центрального и периферического нейронов. Поражение периферического мотонейрона, вызванное повреждением ядра лицевого нерва в стволе головного мозга или самого нерва, сопровождается слабостью всех мимических мышц на соответствующей стороне. При поражении центрального нейрона, при локализации поражения между противоположной корой большого полушария и варолиевым мостом функции мышц верхней части лица (в частности, лобных, отвечающих за поднимание бровей и наморщившие лба) могут быть в норме. Причина этого состоит в том, что периферические мотонейроны верхней части лица иннервируются корково-мостовыми волокнами, идущими от обоих полушарий. Так, если нейроны, выходящие из противоположной моторной зоны коры повреждены, ипсилатеральная иннервация продолжает функционировать и неврологический дефицит может отсутствовать. Пациенты с поражением центральных нейронов могут иметь сохранную мимику, сопровождающую эмоциональное состояние (например, при смехе), вследствие реализации непроизвольных движений. Это связано с тем, что проводящие пути центральных нейронов, участвующие в обеспечении эмоций и произвольных движений, располагаются отдельно друг от друга.

Вкусовая чувствительность может быть проверена нанесением на переднюю часть языка веществ, обладающих одним из четырех основных типов вкуса (сладкое, соленое, горькое и кислое).

Синдромы поражения

Паралич Белла

Идиопатический односторонний паралич периферических мотонейронов лица. Нередко является следствием перенесенного вирусного или поствирусного заболевания, в частности вызываемого вирусом простого герпеса. Развитие заболевания острое, в течение нескольких часов, реже — дней, может быть ассоциировано с болью в области слухового прохода или за ним. Возможно применение кортикостероидов и антибиотиков в течение первых 48 ч заболевания. Однако даже без такого лечения у 85-90% пациентов наблюдается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев. У остальных больных имеет места лишь частичное восстановление. Только у очень небольшого числа пациентов сохраняется выраженная деформация лица. В острой фазе заболевания главной задачей является сохранение роговицы при помощи смачивания ее искусственной слезой и/или принудительного опускания век. Пациентам с тяжелой постоянной слабостью нижних мотонейронов может потребоваться сшивание век (латеральная тарзорафия — используется крайне редко) для защиты роговицы.

Другие причины одностороннего паралича периферических мотонейронов приведены в табл. 1. Как правило, поражение центральных нейронов возникает как следствие патологического процесса в противоположном полушарии головного мозга (инфаркт, опухоль) и может быть ассоциировано с гемипарезом одноименных конечностей. Двусторонняя слабость мимических мышц может быть следствием первичного мышечного заболевания (например, мышечной дистрофии) или болезни нервномышечного синапса (миастения). Характерным для миастении является сочетание сложного расстройства движений глазных яблок с двусторонней слабостью круговых мышц глаза. Развитие поражения обоих лицевых нервов может быть острым (как при синдроме Гийена-Барре). При хроническом или подостром двустороннем поражении следует думать о повреждении нервов вследствие базального менингита, злокачественном процессе или саркоидозе.

Таблица 1. Причины периферического паралича лицевого нерва

Choose View Style

Choose Colour style

Невринома: симптомы, причины

Невринома слухового нерва, вестибулярная или акустическая шваннома, невринома вестибуло-кохлеарного нерва — все это названия одного и того же заболевания, на лечении которого специализируется наша клиника.

Невринома вестибуло-кохлеарного нерва — это опухоль, растущая из нерва, ответственного за слух и равновесие, а именно из его оболочки. Эти опухоли доброкачественные по своей природе и обычно растут довольно медленно, однако, из-за своего расположения, могут иметь крайне неблагоприятное течение и последствия. Со временем опухоль начинает вызывать потерю слуха на стороне поражения, появление шума и звона, расстройства равновесия и головокружение, перекос лица. В запущенных случаях присоединяется повышение внутричерепного давления и снижение зрения (за счет развития водянки мозга — гидроцефалии). Также поражаются другие нервы основания мозга с двоением в глазах, онемением или болями в лице, нарушением глотания и потерей голоса. Сдавление проводящих путей может вызвать слабость и паралич конечностей, нарушение чувствительности.

Анатомические сведения невриномы

Ухо — это наш орган слуха и равновесия. Оно состоит из трех основных частей: внешнего, среднего и внутреннего уха. Среднее и внутреннее ухо расположены глубоко внутри височной кости черепа. Вестибуло-кохлеарный (преддверно-улитковый или восьмой черепно-мозговой) нерв ответственен за передачу сигналов равновесия и слуха от внутреннего уха к мозгу.

Наружное ухо направляет звуковые сигналы через слуховой проход к барабанной перепонке, которая колеблет слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко) в среднем ухе. Стремечко передает колебания на овальное окно улитки внутреннего уха. Улитка имеет спиралевидную форму и заполнена жидкостью, которая движется в ответ на колебания. Течение жидкости стимулирует тысячи волосковых клеток и они передают сигналы через кохлеарный (улитковый) нерв, которые воспринимаются мозгом как слуховые. Тесно к улитке прилежат три взаимно перпендикулярных полукружных канала. Они способны улавливать положение головы и позу тела. Электрические сигналы от полукружных каналов передаются в мозг через верхний и нижний вестибулярные нервы (ответственные за равновесие). Улитковый и вестибулярные нервы формируют единый ствол в середине костного внутреннего слухового канала до того, как выходят из него в направлении ствола мозга. В середине канала вестибуло-кохлеарный нерв расположен рядом с лицевым нервом. Лицевой (седьмой черепно-мозговой) нерв ответственен за движения мышц лица. Тесная взаимосвязь вестибуло-кохлеарного и лицевого нервов объясняет, почему может возникнуть слабость мышц лица при росте невриномы слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва. К тому же чувствительность лица контролируется тройничным (пятым черепно-мозговым) нервом и может нарушаться при опухолях больших размеров.

Невринома

Что такое невринома вестибуло-кохлеарного нерва?

Невринома слухового нерва или вестибулярная шваннома — это доброкачественная медленно растущая опухоль, которая развивается из шванновских клеток оболочки вестибуло-кохлеарного нерва. По мере роста она распространяется из места возникновения во внутреннем слуховом проходе в пространство между стволом мозга и костью, которое называется мосто-мозжечковым углом. Грушевидная опухоль может продолжать расти и сжимать тройничный нерв, отвечающий за чувствительность лица. В конце концов опухоль может сдавить ствол мозга. Невриномы слухового нерва классифицируются по размеру на малые (менее 1,5 см), средние (1,5 – 2,5 см) и крупные (более 2,5 см).

Какие симптомы невриномы?

Симптоматика, вызванная невриномами, зависит от размеров и роста опухоли. Наиболее типичным начальным симптомом является односторонняя потеря слуха на стороне опухоли, которую часто не замечают или ошибочно связывают с другими причинами (например, возрастными изменениями слуха). Маленькие опухоли обычно не выходят за пределы костного канала и приводят к одностороннему снижению слуха, тинитусу (звон и шум в ухе), к нарушению координации или головокружениям. По мере увеличения опухоли снижение слуха может прогрессировать, присоединяются слабость лица и нарушения координации, равновесия. Большие опухоли сдавливают ствол мозга, что усугубляет расстройства координации, вызывает нарушение чувствительности. Вовлечение тройничного нерва приводит к онемению лица и иногда к прострелам боли по типу невралгии. С увеличением сдавления ствола перекрываются пути циркуляции спинномозговой жидкости, что приводит к гидроцефалии (водянке мозга) с развитием головной боли, потери зрения, тошноты, рвоты и других симптомов.

Каковы причины невриномы?

В общем причины возникновения неврином слухового нерва пока остаются неизвестными. Ни один из факторов окружающей среды (как, например, использование мобильных телефонов или особенности питания) не имеет достоверно доказанного влияния на развитие этих опухолей. Невриномы вестибуло-кохлеарного нерва могут быть как спорадическими (возникать без видимых причин), так и развиваться при таком наследственном заболевании как нейрофиброматоз 2 типа (НФ-2). Спорадические случаи составляют 95%, тогда как 5% остальных неврином связаны с НФ-2.
Нейрофиброматоз — это редкое заболевание, которое может протекать в двух формах. Тип 1 вызывает опухоли нервов по всему телу, особенно в коже. Тип 2 чаще поражает центральную нервную систему, в частности вызывает развитие двусторонних неврином слуховых нервов, создавая риск полной потери слуха. Двусторонний характер процесса влияет на выбор лечения, ведь приоритетом является сохранение слуха.

Невриномы вестибуло-кохлеарного нерва поражают около 10 человек на 1 миллион. Чаще женщин, чем мужчин и обычно диагностируются в возрасте между 30 и 60 годами.

Врач подробно расспрашивает о ваших жалобах и анамнезе (истории предыдущих и семейных заболеваний), после чего проводит общий и неврологический осмотр.

Окончательный диагноз возможен только после проведения дополнительного обследования, которое обычно занимает не больше 1-2 дней. Диагностические процедуры могут включать в себя:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением — золотой стандарт диагностики новообразований головного мозга, в том числе и неврином слуховых нервов. МРТ — это неинвазивное безболезненное и безопасное исследование, при котором используется магнитное поле и радиоволны для получения детального изображения тканей мозга. Иногда во время исследования используется внутривенное введение контрастного вещества на основе гадолиния для того, чтобы сделать опухоли более видимыми. МРТ очень полезно для выявления поражений головного мозга и их влияния на окружающие структуры мозга.
Компьютерная томография (КТ) — это неинвазивная методика, при которой с помощью рентгеновских лучей и компьютера получают изображение внутренних структур. Особенно полезно для исследования состояния костных структур и их изменений под влиянием опухоли (например, расширение внутреннего слухового прохода или разрушения прилегающей кости).
Аудиограмма — это исследование функции слуха, которое проводит отоневролог (специалист по заболеваниям слуховых нервов), сурдолог или ЛОР-врач. Во время исследования на пациента надевают наушники, через которые слышно ряд звуков в определенной последовательности отдельно для каждого уха. Также исследование может дополняться тестом на распознание устной речи. Этот тест позволяет выявить снижение слуха, его сторону (при изменениях, незаметных для пациента) и уровень на котором поражен слуховой анализатор (среднее или внутреннее ухо).

Также врач может назначить еще ряд более детальных исследований, которые необходимы в Вашем конкретном случае.

Узнайте больше какие существуют варианты лечения и что важно: наблюдение или выжидательная тактика?

Развернутую консультацию по поводу Вашего заболевания и ответы на все вопросы Вы можете получить в нашей клинике, которая уже 30 лет специализируется на лечении этой патологии и имеет наибольший опыт в Украине.

Задайте вопрос специалистам Клиники Субтенториальной нейрохирургии, заполнив поля ниже.
[contact-form-7 404 "Not Found"]

Читайте также: