Невролог при расщелинах губы

Сегодня, как никогда за всю историю медицины, высокий уровень медицинских технологий позволяет осуществить полную реабилитацию Вашего ребенка в раннем возрасте.

Основные принципы успешного лечения:

выполнение основных этапов хирургического лечения в возрасте до 1 года,

диспансерное наблюдение в течение 18-и лет в условиях специализированного центра.

Лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба должно осуществляться бригадами высоко квалифицированных специалистов (челюстно-лицевой хирург, логопед, ортодонт, педиатр, невролог, ЛОР-врач, генетик, психолог) и в условиях специализированных центров. Такие центры располагают наиболее современными методами диагностики, методиками оперативного лечения, логопедического обучения и ортодонтической коррекции и имеют наибольший опыт реабилитации пациентов с этой патологией. Одним из них и является Институт врожденных заболеваний челюстно-лицевой области , созданный для осуществления высокотехнологичной медицинской помощи нашим пациентам.

Первый шаг: консультация ребенка в роддоме или в амбулаторных условиях центрачелюстно-лицевым хирургом, педиатром и невропатологом.

Цель консультации: определение вида и степени тяжести патологии, разъяснение тактики и ожидаемых результатов лечения. Осмотры педиатра и невролога при первом и последующем посещении центра позволяют выявить сопутствующую патологию, дать рекомендации по оптимальным способам ее коррекции и осуществить предоперационную подготовку. При необходимости ребенок консультируется генетиком с целью исключения синдромальной патологии и другими специалистами.

Протоколы раннего оперативного лечения являются общепринятыми в странах Западной Европы, США и Канаде. Именно они, по мнению ведущих специалистов, обеспечивают достижение оптимальных косметических и функциональных результатов: естественных и симметричных контуров лица, нормальной речи и физиологического прикуса.

Оптимальный протокол оперативного лечения пациентов, разработанный специалистами Института включает следующие основные этапы:

Первичная хейлоринопластика (пластика верхней губы и носа) при любых видах расщелин верхней губы в возрасте от 1 месяца.

Пластика мягкого неба в возрасте 6–8 месяцев.

Пластика твердого неба в возрасте 12–14 месяцев.

Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти в возрасте 8–12 лет.

Обратите внимание: нами представлен оптимальный протокол хирургического лечения, однако, в некоторых случаях возможно смещение указанных интервалов (позднее обращение в клинику, наличие противопоказаний к операции и т. д.).

Диспансерное наблюдение за ребенком с врожденной расщелиной верхней губы и неба (заячьей губой) осуществляется с момента рождения и в течение 18 лет. Обязательными являются осмотры челюстно-лицевого хирурга, ортодонта и логопеда с частотой 1 раз в 6–12 месяцев. Это позволяет своевременно осуществлять диагностику, проводить все этапы хирургического, ортодонтического лечения и логопедического обучения с учетом особенностей каждого конкретного пациента и его патологии. Не менее важным является диспансерное наблюдение челюстно-лицевого хирурга, педиатра и невролога в течение первого года жизни, когда осуществляется подготовка и проведение основных этапов оперативного лечения.

Осуществляя реабилитацию пациента по предложенной программе и в соответствии с уровнем мировых стандартов, может быть оказана своевременная и адекватная медицинская помощь и достигнуты оптимальные результаты лечения.

При выполнении первичной пластики верхней губы и носа максимально эффективно восстановить нормальную анатомию носогубной области. Именно это позволяет добиться симметричных и ровных контуров верхней губы и носа, естественных линий лица в сочетании с его нормальной мимикой, глубокого свода преддверия полости рта и восстановления правильного положения фрагментов верхней челюсти.

При выполнении пластики неба — своевременно воссоздать подвижное мягкое небо, обеспечить нормальные размеры глоточного кольца, эффективно и нетравматично устранить дефект твердого неба. Это является залогом формирования нормальной речи малыша и профилактикой возникновения деформаций верхней челюсти, а значит и лица и прикуса.

В период формирования постоянного прикуса восстановить непрерывность альвеолярного отростка верхней челюсти посредством выполнения костной пластики и добиться привлекательного и ровного зубного ряда, используя современные ортодонтические аппараты.

Осуществлять динамическое наблюдение за ростом и развитием Вашего ребенка: ПРОФИЛАКТИКА ЛЮБЫХ ПРОБЛЕМ ВСЕГДА ЛУЧШЕ, ЧЕМ ИХ ПОСЛЕДУЮЩЕЕ УСТРАНЕНИЕ!

ЦЕЛЬ лечения ребенка с врожденной расщелиной верхней губы и неба не только устранение дефекта. Современные методики хирургического, ортодонтического лечения и логопедического обучения позволяют добиться, чтобы Ваш малыш имел идеальные контуры лица, нормальную речь и, улыбаясь, демонстрировал красивый и непрерывный зубной ряд.

Врожденные расщелины верхней губы и нёба (ВРГН) занимают второе место по частоте встречаемости среди пороков развития лица и челюстей и приводят к значительным анатомическим (косметическим) и функциональным нарушениям. Наиболее распространенной формой расщелин лица является так называемая латеральная расщелина верхней губы и нёба.
По данным ВОЗ, частота рождения детей с ВРГН в мире составляет 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. ВРГН может встречаться как изолированный порок развития или быть одним из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях (синдром Ван-дер-Вуда, Пьера Робена и др.). Причиной возникновения ВРГН может быть также воздействие тератогенных факторов в эмбриональном периоде (лекарственные средства, наркотики, ионизирующее излучение, перенесенные инфекционные заболевания) и гинекологическая патология, приводящая к гипоксии плода.

Формирование лица начинается на ранних стадиях эмбриогенеза. Основные структуры висцеральной части головы развиваются из жаберных дуг. Так, из первой жаберной дуги образуются пять отростков: лобный и два парных: верхней и нижней челюстей. В лобном отростке на 3-й неделе эмбриогенеза происходит деление на срединный и боковые носовые отростки. Из них формируются лоб, глазницы, нос и средние части верхней челюсти и верхней губы. Срастание нижнечелюстных отростков происходит к концу 4-й недели, верхнечелюстных - на 6-й, а срастание верхнечелюстных отростков с лобным отростком и формирование губ - на 7-й неделе. Формирование постоянного нёба завершается на 8-й неделе. Зачатки зубов появляются на 5-й неделе эмбриогенеза, проходя последовательно стадии чашечки, эмалевого органа и зубного сосочка. Язык образуется из парных латеральных закладок нижнечелюстной дуги на 6-й неделе. В формировании ушной раковины принимают участие 1-я и 2-я жаберные дуги.

Тератогенный терминационный период (ТТП) при расщелинах губы определяется концом 7-й недели внутриутробного развития, нёба – до конца 8-й недели. Расщелины нёба и губ образуются в результате нарушения срастания эмбриональных структур и миграции мезодермы. В зависимости от степени проникновения мезодермы в пространство между отростками верхней и нижней челюсти формируются полные или неполные расщелины.
В клинической практике наибольшее распространение получила клинико-морфологическая классификация расщелин:
1. Врожденная односторонняя расщелина верхней губы:
1.1. скрытая
1.2. частичная
1.3. полная
2. Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы (симметричная, асимметричная):
2.1. скрытая
2.2. частичная
2.3 полная
3. Врожденная односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка:
3.1. частичная
3.2. полная
4. Врожденная двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка (симметричная, асимметричная):
4.1. частичная
4.2. полная
5. Врожденная односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
6. Врожденная двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
7. Врожденная расщелина нёба
7.1. субмукозная
7.2. частичная
7.3. полная
При всех расщелинах верхней губы имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени: расщепление тканей верхней губы; укорочение срединного фрагмента верхней губы и деформация кожно-хрящевого отдела носа. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается выраженное недоразвитие мышечного слоя при отсутствии нарушения целостности кожи и слизистой оболочки верхней губы. Сбоку от фильтрума имеется рубцовая полоска кожи в виде бороздки, отмечается частичное расщепление круговой мышцы рта. В спокойном состоянии дефект мало заметен и проявляется лишь во время улыбки, плача. Отмечается асимметрия пограничной линии, деформация кожно-хрящевого отдела носа не выражена.
При неполной расщелине верхней губы дефект формируется только в нижних её отделах, а у основания носа имеется может полноценная ткань или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. Практически всегда наблюдается деформация носа: крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу, кончик носа асимметричен, дистальная часть перегородки носа смещена в здоровую сторону. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы возможно грудное вскармливание, неполноценность мышц губы компенсируется активным включением языка в акт сосания.

При полных расщелинах дефект захватывает все ткани верхней губы от красной каймы до основания носового хода. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При двусторонней расщелине верхней губы кожная часть перегородки носа укорочена, пролябиум выступает кпереди, кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с двух сторон растянуты и уплощены.

При врождённых расщелинах нёба также имеются общие анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени в зависимости от тяжести порока: расщепление тканей нёба; дефект твердого и укорочение мягкого нёба, расширение среднего отдела глотки.

При неполной расщелине мягкого нёба передняя граница её не доходит до заднего края твёрдого нёба. При полной расщелине мягкого нёба несращение доходит до заднего края твёрдого нёба и часто продолжается дальше в виде скрытого дефекта. При полной и неполной расщелине мягкое нёбо также укорочено. Речь детей невнятная, с носовым оттенком
При полной расщелине мягкого нёба и неполной твёрдого передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия. Если расщелина мягкого и твёрдого нёба полная, то передняя граница расщелины доходит до резцового отверстия. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с нёбными пластинками или соединяясь с одной из нёбных пластинок при односторонней расщелине. Нарушение речи более выражено. Сосать грудь ребёнок не способен, поскольку свободное сообщение между полостью рта и носа препятствует созданию герметичности, необходимой для сосания.

Лечение детей с врожденной расщелиной верхней губы, нёба предусматривает проведение этапного хирургического лечения, совместной работы группы специалистов (неонатолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, логопеда, невролога, сурдолога, психолога).
Полное устранение морфологического дефекта и восстановление нарушенных функций ( питания, речи, слуха) требует четкой и слаженной работы специалистов в различные возрастные периоды по индивидуальной программе в соответствии с соматическим статусом ребенка и видом расщелины. Качество жизни ребенка и его социальная адаптация зависят от того, насколько полно устранены все анатомические дефекты и восстановлены нарушенные функции.
Сложности хирургического лечения связаны со значительным изменением морфологии средней зоны лица: нарушена непрерывность верхней губы и отсутствуют ее естественные анатомические ориентиры, дефект распространяется на альвеолярный отросток, твердое и мягкое нёбо. Дисбаланс мышц носогубного комплекса вызывает изменение положения четырехугольного и большого крыльного хрящей и приводит к деформации концевого отдела носа, отсутствует велофарингеальный сфинктер.
Раннее устранение морфологического дефекта создает оптимальные условия для восстановления функций питания, дыхания и речи и предупреждает вторичные деформации. Анатомически обоснованная первичная операция, выполненная по индивидуальному плану в возможно более ранние сроки, является залогом успешной реабилитации ребенка. В настоящее время имеется четко выраженная тенденция к снижению возрастного ценза для пластики верхней губы. Такой подход позволяет реабилитировать ребенка в дошкольном возрасте.
В нашей клинике возрастные сроки каждого этапа хирургического лечения соответствуют разработанной программе реабилитации, при этом учитываются соматическое здоровье ребенка и эффективность проведенного раннего ортопедического лечения.
Мы считаем оптимальным сроком для проведения первичной операции – устранения расщелины верхней губы - 4-6 месяцев. К этому возрасту можно выявить сопутствующие пороки развития, определить очередность проведения хирургических операций и провести по показаниям оперативное устранение других пороков. При правильно проведенной подготовке к хирургическому вмешательству достигается уровень соматического здоровья, соответствующий ребенку аналогичного возраста. Раннее ортопедическое лечение позволяет добиться перемещения фрагментов альвеолярного отростка верхней челюсти в оптимальное положение, при этом послеоперационное рубцевание проходит более благоприятно. Смещение сроков лечения диктуется нарушением соматического статуса, требующим более длительного восстановительного периода.
Решение следующей проблемы - определение объема операции - зависит от анатомо-топографического варианта расщелины, ее протяженности, степени деформации носа. Обязательным компонентом первичной операции при врожденной расщелине верхней губы является риносептопластика. Необходимость её выполнения обусловлена не только стремлением к улучшению эстетического результата, но и предупреждением осложнений. Целью первичной операции является полная реконструкция всех пораженных структур. Воссоздание симметричного концевого отдела носа с репозицией нижнего латерального, четырехугольного хрящей служит гарантией хорошего косметического и функционального результата с восстановлением полноценного носового дыхания. В процессе операции ликвидируются патологические точки прикрепления мышц с достижением миодинамического равновесия, при этом восстанавливается высота кожной части и красной каймы на стороне расщелины, удлиняется колумелла на стороне расщелины, создается полноценное преддверие полости рта. Поднадкостничная мобилизация носовых мышц и перемещение точек фиксации, восстановление правильного положения большого крыльного и четырехугольного хрящей позволяет достичь симметричности концевого отдела носа.
Устранение аномального прикрепления мышц с перестройкой мышечных волокон в значительной степени восстанавливает высоту кожи, красной каймы медиального фрагмента, при этом точное сопоставление фрагментов в области пограничной линии достигается перемещением небольших треугольных лоскутов в верхней или нижней трети, предупреждающим деформацию послеоперационного рубца. В клинике применяется методика Delaire при двухсторонней и односторонней расщелине верхней губы. При двухсторонней расщелине мобилизация и репозиция хрящей носа проводится с двух сторон, при формировании сфинктера круговой мышцы рта не используется неполноценная мышечная ткань пролябиума.
Методика, предложенная Delaire, направлена на полноценное восстановление всех анатомических структур, при этом основной акцент делается на устранение мышечной дистопии за счет перемещения аномальных точек фиксации мышц для достижения баланса миодинамической системы, а не на закрытие кожного дефекта.
Следущий этап - операция уранопластики - выполняется в возрасте 1,3 - 1,6 лет. Операция предусматривает одноэтапное вмешательство с одновременным устранением расщелины твердого и мягкого нёба. В клинике применяют модифицированную методику интравелярной пластики. Основным этапом операции является миопластика (устраняются патологические точки фиксации мышц мягкого нёба с перемещением и ушиванием их в правильном анатомическом положении). Это способствует созданию анатомически естественного подвижного мягкого нёба. Общим недостатком различных вариантов интравелярной пластики нёба является наличие разрезов, проходящих вдоль язычков, и даль ней шее ушивание язычков между собой. При этом не учитывается имеющаяся асимметрия двух половин нёба и язычков при расщелине, вследствие чего часто происходит расхождение швов в раннем послеоперационном периоде с последующим грубым рубцеванием и утратой язычка. Отсутствие язычка приводит к формированию срединного дефекта носовой поверхности мягкого нёба.
Нами предложена иная методика пластики нёба с использованием одного из язычков и взаимоперекрывающихся слизистых лоскутов. В результате появляется возможность создать анатомически правильное подвижное мягкое нёбо с сохранением целостного язычка. Кроме того, хирург может контролировать степень фарингоконстрикции за счет модификации разрезов в области задних дужек, повышая тем самым эффективность лечения в зависимости от индивидуальных особенностей пациента.
Следующий этап хирургического лечения выполняется в возрасте 7-9 лет. Устранение расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти позволяет восстановить целостность альвеолярного отростка верхней челюсти и восполнить дефицит костной ткани грушевидного отверстия, при этом используется аутотрансплантат с тела и ветви нижней челюсти.
Для полноценной реабилитации хирургическое лечение пациентов на всех этапах сопровождается ортодонтическим лечением, логопедическими занятиями под наблюдением аудиолога.
Оправданность подобной тактики лечения детей с врожденными расщелинами губы и нёба подтверждается многолетними успешными результатами операций в нашей Клинике. К сожалению, в оптимальные сроки оперируются чуть более 50% детей. По опыту Московского Центра детской челюстно-лицевой хирургии в период с 1991 по 2013 год, 48% детей оперированы позже оптимальных сроков, что связано в первую очередь с отделенным местом их проживания.
В регионах отсутствует налаженная система диспансеризации детей с расщелинами из-за недостаточного количества специализированных центров для лечения таких больных, отсутствия общепринятых стандартов реабилитации и недостаточной информационной поддержки как специалистов, так и родителей детей с расщелинами.
Дети из детских домов оперируются неоправданно поздно даже с учетом задержки соматического развития. Такая задержка часто бывает обусловлена не столько сопутствующей патологией внутренних органов, сколько отсутствием адекватного ухода. Это чревато невозвратимо потерянным для развития ребенка временем. Малышу с расщелиной труднее обеспечить адекватный уход, чем здоровому ребенку, тем более в условиях детдома. Тем более, что кроме обязательного оперативного лечения ребенок должен получить помощь ряда других специалистов, стоматолога, ортодонта, логопеда.
Во многих регионах России реабилитационные мероприятия для пациентов с расщелиной верхней губы и нёба недоступны или ограничены. Отсутствие достаточного количества специализированных центров и низкая информированность врачей о современных тенденциях лечения таких детей приводит к значительному снижению качества жизни и невозможности их полноценной интеграции в общество.
Семьи с детьми-инвалидами социально не защищены во многом из-за неинформированности сотрудников социальной службы. Детям с расщелиной нёба должна выплачиваться пенсия по инвалидности. Но огромное количество матерей, особенно в провинции, не знают об этой пенсии и о положенных ребенку льготах.
Но самое главное то, что при современном состоянии медицины и проведении координированных действий специалистов-медиков, родителей и социальных работников возможна полная реабилитация детей с этим заболеванием.

Дети с врожденной расщелиной верхней губы и неба нуждаются в специальном комплексном лечении, которое проводится в центрах диспансеризации детей с врожденной патологией челюстно-лицевой области.

Задачами центров являются: 1) выявление детей с расщелинами губы и неба в первые дни после рождения. С этой целью в родильных домах заполняют на каждого ребенка специальную форму и направляют ее в центр диспансеризации; 2) составление индивидуального плана лечения в зависимости от анатомической формы расщелины, общего состояния ребенка и т. д.; 3) осуществление всех видов лечения ребенка (ортодонтическое, хирургическое, соматическое, постановка правильной речи, санация полости рта, предупреждение развития и лечение очагов хронического воспаления в полости носа, носоглотке и др.); 4) реабилитация детей после пластики верхней губы и неба; 5) медико-генетическое консультирование больного ребенка, его родителей и родственников для решения вопроса о характере врожденной патологии и степени риска рождения второго ребенка с врожденным пороком.

Перечисленные задачи решаются стоматологами (хирург, ортодонт, терапевт), логопедом, педиатром, оториноларингологом, психоневрологом, генетиком, методистом по лечебной гимнастике.

Все хирургические операции по пластике губы и неба являются плановыми. К ним ребенка готовят заранее и проводят вмешательство при отсутствии местных и общесоматических противопоказаний.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы проводят под общим обезболиванием. Оптимальный возраст ребенка для пластики губы — 4 — 6 месяцев.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину губы; 2) увеличить высоту верхней губы; 3) исправить по показаниям форму кожно-хрящевого отдела носа.

Хирургическое лечение расщелин неба также проводится под общим обезболиванием. Большинство хирургов считают лучшим временем для пластики твердого неба возраст 5—6 лет.
Задачи операции: 1) закрыть расщелину на всем (протяэкении неба; 2) удлинить мягкое небо; 3) сузить средний отдел глотки.

Ортодонтическое лечение детей с врожденными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба должно начинаться с первых дней жизни и продолжаться до окончания роста лицевого скелета (для мальчиков — 18—20 лет, для девочек — 16—18 лет). В грудном и раннем детском возрасте требуется изготовление обтуратора — специального протеза, предназначенного для закрытия дефектов неба. Пользование обтуратором нормализует функции дыхания, сосания, глотания, жевания и способствует правильному развитию речи. Применение обтуратора показано с первых дней жизни ребенка для облегчения естественного питания.

С 2—3-летнего возраста по показаниям требуется систематическое ортодонтическое лечение для исправления формы верхней челюсти и ее альвеолярного отростка; обеспечения формирования ортогнатического прикуса в процессе роста лицевого скелета и после пластики губы и неба; предупреждения развития вторичных деформаций нижней зубоальвеолярной дуги и прикуса. Таким образом, до операции на твердом небе по возможности должно быть достигнуто правильное соотношение зубных рядов. В этом же периоде необходимы наблюдение отоларинголога и занятия с логопедом.

Перед пластикой твердого неба весьма важным является изготовление послеоперационной пластинки для формирования небного свода. Это имеет значение и для правильного развития речи. После операции больной должен пользоваться ею 2—3 месяца. Затем формирующую пластинку заменяют съемным протезом, которым пользуются еще 2—3 месяца как ретенционным.

Формированием правильной речи у детей с расщелинами губы и неба занимается педагог-дефектолог. Работу с ребенком и его родителями логопед должен начинать в грудном возрасте. Главной задачей педагога является тренировка внешнего дыхания и отработка ротового выдоха. Это достигается с помощью гимнастики и игр, во время которых ребенок приучается глубоко дышать (игра в паровоз, игра на дудке и т.. д.). Полезно сочетать работу логопеда с работой методиста по лечебной гимнастике.

В возрасте 4—4,5 лет, в период формирования осознанной речи, логопед проводит занятия с ребенком и отрабатывает артикуляцию отдельных звуков речи. До операции сохраняется носовой оттенок речи. После пластики неба логопед закрепляет у ребенка полученные им навыки и устраняет носовое звучание речи.
При систематической работе логопеда ребенок четко и правильно произносит звуки речи через 2—4 месяца после операции.

Рождение малыша - долгожданный момент для многих. Но бывают случаи, когда радостные известия сопровождаются событиями, к которым родители не готовились заранее. К таким неожиданностям относятся врожденные аномалии и дефекты, омрачающие появление ребенка на свет.

Расщелина губы и неба - самый распространенный врожденный дефект лица. В народе аномалии именуются "зайчьей губой" (расщелина губы) и "волчьей пастью" (расщелина неба). Их формирование происходит в первом триместре беременности, с 5 по 11 неделю эмбрионального развития.

Этиология

"Зайчьей губой" называют аномалию, которая характеризуется частичным или полным отсутствием сращения тканей верхней губы. Она может развиваться в виде самостоятельного состояния, а может комбинироваться с расщелиной неба.

"Волчья пасть" - разрыв, незаращение неба в его центральной или боковой части. Оно может располагаться в какой-то определенной области (передняя костная ткань или мягкая ткань заднего неба) или проходить по всей длине.

На организм матери в период беременности могут оказывать неблагоприятное влияние ряд факторов, результатом чего становится появление такой аномалии, как расщелина губы и неба. Причины патологии следующие:

Наследственная предрасположенность - у человека, родившегося с расщелиной, есть вероятность передать это состояние по наследству своему ребенку в 7-10 % случаев.
Заболевания вирусного генеза, перенесенные матерью в первом триместре беременности (краснуха, цитомегаловирус, герпесвирусная инфекция, токсоплазмоз).
Отяжеленная экологическая и радиационная обстановка в области проживания женщины в момент вынашивания ребенка.
Хронические болезни и прием препаратов с тератогенным действием на их фоне.
Вредные привычки матери (злоупотребление спиртными напитками, табакокурение, употребление наркотических препаратов).

Классификация расщелин губы и неба

На основе анатомо-физиологических особенностей была разработана классификация расщелин. Для удобства восприятия информацию мы представим в виде таблицы.

Субмукозные, неполные, полные

Диагностика

Патология определяется еще в период беременности. Врожденная расщелина верхней губы и неба визуализируется уже на 16-20 неделе эмбрионального развития. В случае если все 3 основных УЗИ-обследования малыш отворачивается от датчика аппарата так, что разглядеть структуры тяжело, может быть ложный результат обследования.

Отзывы родителей, у которых впоследствии появились дети с врожденными аномалиями, подтверждают возможность ложных результатов, причем в обе стороны. Некоторым говорили о том, что малыш родится больным, а в итоге ребенок ничем не отличался от своих сверстников. Или же, наоборот, родители были уверены в крепком здоровье малыша, а он рождался с патологией.

Кормление ребенка с аномалией

Прежде чем дело дойдет до устранения проблемы, нужно решить вопрос с питанием малыша. Кормление детей с расщелиной губы и неба имеет свои особенности, поэтому мамы должны придерживаться правил, которые разнятся в зависимости от формы патологии.

Если ребенок имеет только аномалию строения губы, то проблем с захватом губами соска и присасыванием у него не будет. Расщелина губы и неба или только неба требует определенной модификации малыша к приему пищи, поскольку в отверстие между носовой и ротовой полостью может затекать молоко, а также отсутствует необходимое давление для процесса сосания.

Как молоко попадает в носовую полость, так и воздух аналогично поступает в ротовую и, соответственно, в желудок. Малыши нуждаются в длительном горизонтальном положении после еды, чтоб лишние пузырьки воздуха вышли. Первые месяцы жизни сопровождаются частыми коликами, срыгиваниями, может доходить даже до рвоты.

Использовать либо грудное вскармливание, либо кормление при помощи бутылочки (из чашки или ложкой кормить нет необходимости).
Массировать молочные железы до кормления. Это увеличит количество рефлекторно поступаемого молока, и малышу не придется прикладывать большие усилия.
Соблюдать правила кормления по требованию. Чаще прикладывать малыша к груди.
Проводить пальцевое сдавливание ареолы, что позволяет увеличить выбухание соска. При необходимости использовать специальные накладки, подбирая под размер ротовой полости ребенка.
При ощущении ненасыщения малыша остатки молока собрать молокоотсосом и докормить из бутылочки. Соска также подбирается индивидуально, с учетом анатомических особенностей.

Принципы лечения

Дети с расщелинами губы и неба нуждаются в хирургическом вмешательстве. Это необходимо не только для устранения косметического дефекта, но и для восстановления функции пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Сроки проведения операций, их количество, объем вмешательства определяет непосредственно хирург. Расщелина губы и неба устраняется следующими методиками:

хейлопластика;
ринохейлопластика;
ринохейлогнатопластика;
велопластика;
палатопластика;
костная пластика.

Все эти виды вмешательств относятся к первичной хирургии врожденных расщелин. В дальнейшем могут потребоваться вторичные операции, являющиеся частью коррекции внешнего вида и остаточных явлений.

Ринохейлопластика

Это хирургическое вмешательство по восстановлению анатомо-физиологических особенностей носа и верхней губы. Расщелина верхней губы и неба не устраняется путём подобного вмешательства, а вот для проведения коррекции "зайчьей губы" ринохейлопластика считается операцией выбора.

восстановление работы мышечного аппарата верхней губы;
коррекция красной каймы;
формирование нормальных размеров преддверья рта;
восстановление правильного расположения крыльев носа;
коррекция симметричности;
формирование дна носовых ходов.

В большинстве случаев используются такие методики, чтоб рубцы и шрамы были как можно меньше заметны. Верно подобранная методика вмешательства, степень первичной деформации тканей и хрящей и правильное ведение постоперационного периода - факторы, определяющие необходимость проведения вторичной хирургии после полного восстановления пациента.

Односторонний патологический процесс позволяет провести операцию по достижении 3-месячного возраста ребенка, двусторонний - после полугода. После пластики ребенка кормят либо с ложки, либо через назогастральный зонд, что зависит от общего состояния и возраста пациента. Через 3-4 дня можно вернуться к методу, который используется постоянно.

Ринохейлогнатопластика

Дети с расщелинами губы и неба могут избавиться от патологии при помощи подобного вмешательства. Эта операция направлена на устранение анатомических нарушений носа, верхней губы и альвеолярного отростка. Позволяет провести коррекцию сквозных дефектов. Двусторонняя расщелина губы и неба - одно из показаний к ринохейлогнатопластике.

Оптимальным периодом проведения операции является детский возраст, пока постоянный прикус еще в полной мере не сформирован, а также еще не произошло прорезывание верхних клыков.

Велопластика

Расщелина верхней губы и неба восстанавливается при помощи одновременного использования нескольких оперативных методик. Специалисты комбинируют элементы хейлоринопластики и велопластики (коррекции мягкого неба). Вмешательство проводится со следующими целями:

восстановление глотательной функции;
коррекция процессов дыхания;
восстановление фонации и речи.

Если ребенок может научиться питаться так, чтобы пища не попадала из ротовой полости в нос, то с речевым аппаратом дела обстоят хуже. Серьезные изменения речи не поддаются самостоятельной коррекции. Это важный момент в первые несколько лет, когда ребенок учится говорить и формирует свои индивидуальные способности (петь, читать стихи).

Велопластика проводится с 8-месячного возраста. Обычно операция переносится хорошо, и уже через 1-2 суток малыш может кушать самостоятельно.

Палатопластика

Дети с расщелиной губы и неба (инвалидность таких малышей находится под вопросом) могут нуждаться в нескольких этапах операции, которые проводят с определенными интервалами. Если врожденный дефект затронул не только губу, альвеолярный отросток и мягкое небо, но и твердое небо, такое состояние является показанием к проведению палатопластики.

После коррекции анатомии мягкого неба щель в твердом автоматически сужается. К 3-4 годам она становится такой узкой, что восстановить целостность можно без значительных травматических нарушений. Такая двухэтапная коррекция имеет следующие преимущества:

раннее восстановление условий для нормального развития речевой функции;
барьер для нарушений в зонах роста области верхней челюсти.

Одноэтапное восстановление возможно, но в этом случае увеличивается риск недоразвития верхней челюсти.

Костная пластика

Эта операция выполняется хирургом, но координируется с ортодонтом. Проводится в период смены временного прикуса на постоянный (7-9 лет). В ходе вмешательства берут аутотрансплантат из большой берцовой кости пациента и пересаживают в зону расщелины альвеолярного отростка. Трансплантат позволяет восстановить целостность кости верхней челюсти и создать оптимальные условия для прорезывания постоянных зубов.

Вторичная хирургия

Расщелина губы и неба - врожденная аномалия, которая может оставлять след на лице человека на протяжении всей его жизни. Большинство пациентов нуждаются в проведении вторичных пластических операций, цель которых заключается в следующем:

коррекция внешнего вида;
восстановление речевой функции;
устранение аномальных сообщений между двумя полостями (носовой, ротовой);
перемещение и стабилизация верхней челюсти.

Большинство пациентов, которые хотят провести коррекцию верхней губы, сосредотачивают свое внимание на том, что после первичного вмешательства остался рубец. Желание его устранить и приводит к хирургу. Необходимо помнить, что любой шрам или рубец можно сделать менее заметным, уменьшить в размере, но избавить от него полностью невозможно.

противоестественный изгиб красной каймы;
асимметрия;
нарушение функций мышечного аппарата;
патологическая полнота.

Аномалии верхней губы сочетаются с деформацией носа. Вторичная хирургия носа требуется практически для всех пациентов. Степень деформации зависит от выраженности первичной патологии. С целью коррекции асимметрии, эстетического вида, восстановления носовой перегородки проводится ринопластика.

Незначительные изменения, нуждающиеся в коррекции, могут быть проведены в раннем детстве. Обширные вмешательства разрешены только после 16-17 лет, когда скелет лица полностью сформирован.

Следствием сложных расщелин и их первичной хирургии может становиться велофарингеальная недостаточность. Это патологическое состояние, сопровождающееся гнусавостью голоса, невнятностью речи. Хирургические манипуляции направлены на устранение речевого дефекта.

Проведение операции разрешено в любом возрасте, но перед этим лучше проконсультироваться с логопедом и подтвердить невозможность правки речи другими способами.

Преждевременно оценить результат операции на мягком небе невозможно, поскольку мышечный аппарат этой области очень чувствительный ко внешним вмешательствам, а значит, рубцовые изменения после первичной хирургии всегда значительные. Для восстановления функциональных особенностей проводят следующие манипуляции:

повторную мышечную пластику без или с одномоментным удлинением;
пластику мягкого неба, используя глоточный лоскут.

Особенностью позднего послеоперационного периода является работа с квалифицированным логопедом и сурдологом.

4. Ороназальные фистулы

Это частая проблема пациентов, прооперированных по поводу расщелин неба и губы. Фистула представляет собой отверстие между двумя полостями. Частая локализация - область альвеолярного отростка, твердое небо. В раннем возрасте такие отверстия становятся причиной попадания пищи в нос, но дети приучаются контролировать состояние. Также результатом становится гнусавость и невнятность голоса.

Устранение ороназальных фистул проводится путем костной пластики с формированием дна носовых ходов.

Заключение

Расщелина губы и неба, инвалидность при которой остается под вопросом, относится к врожденным состояниям. В случае сочетания двусторонней тяжелой патологии с другими аномалиями возможно получение инвалидности.

Наличие единичной патологии без сопутствующих аномалий врожденного характера обозначается таковым, что не мешает человеку самостоятельно себя обслуживать и не сопровождается отклонениями в других сферах (умственной, психической, сенсорной). В таких клинических случаях больного инвалидом не признают.

Читайте также: