Неврологический статус при болезни альцгеймера
По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).
Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.
В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.
• Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц.
• Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов.
• Относительная сохранность интеллекта.
• Нет ограничений в повседневной жизни.
• Деменция отсутствует.
Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.
На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нарушения памяти на текущие события. Нарушения памяти - обязательный симптом.
На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстройства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи. Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в дегенеративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нарушения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности самостоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со временем пространственные расстройства усиливаются.
Помимо нарушений ориентировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.
Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьшается количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подобрать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно больше животных. в норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: показывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет, узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется (недостаточность номинативной функции речи) . Очевидно, что трудности более заметны при назывании не самых распространённых предметов.
По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом, но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.
Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатление, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возрасте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афазией более высок.
На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40% случаев развивается депрессия.
По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозрительность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.
Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности из-за когнитивных расстройств - грань, разделяющая амнестический тип умеренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.
На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсолютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.
Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Уменьшается чувство голода и жажды.
В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.
Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено в общей шкале нарушений (Reisberg В . Global deterioration rating, 1986) .
I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.
II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.
III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не менее двух из следующих признаков:
• больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
• сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
• трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
• пациент не запоминает то, что только что прочёл;
• больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
• больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
• при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.
Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.
IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
• пациент недостаточно осведомлён о про исходящих вокруг событиях;
• он не помнит о некоторых событиях жизни;
• нарушен серийный счёт;
• нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности, узнаёт близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.
V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2) .
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.
VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические
симптомы декортикации.
В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симптоматика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более 10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезию и повышение мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической основой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения) с тельцами Леви.
В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы) . Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются миоклонии.
Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.
Болезнь Альцгеймера, как форма деменции, является более распространенной по частоте встречаемости по сравнению с остальными формами.
1. Назовите основные симптомы, которые являются клиническими критериями деменции по МКБ-10?
1) нарушение мышления;+
2) нарушение памяти;+
3) нарушение когнитивных функций на фоне сохранного сознания;+
4) эмоциональная лабильность;+
5) нарушение тазовых функций.
2. К какому классу заболеваний по МКБ-10 относится сосудистая деменция?
1) психические расстройства и расстройства поведения;+
2) болезни нервной системы;
3) болезни крови и кроветворных органов;
4) болезни системы кровообращения.
3. Какие состояния способны вызвать токсическую и дисметаболическую энцефалопатию?
1) лимбический энцефалит;
2) гиперкортицизм;+
3) внутричерепная гипертензия;
4) гипопитуитаризм;+
5) печеночная недостаточность.+
4. Какая форма деменции является более распространенной по частоте встречаемости по сравнению с остальными формами?
1) лобно-височная деменция;
2) деменция с тельцами Леви;
3) сосудистая деменция;
4) болезнь Альцгеймера.+
5. При какой форме деменции отмечается ранее появление зрительных галлюцинаций?
1) сосудистая деменция;
2) лобно-височная деменция;
3) болезнь Альцгеймера;
4) деменция с тельцами Леви.+
6. Назовите основные показания для госпитализации пациента с деменцией в психиатрический стационар?
1) наличие галлюцинаций, бреда;
2) психомоторное возбуждение;
3) совершение действий, представляющих непосредственную опасность для себя или окружающих;+
4) дезориентация в пространстве, времени и собственной личности.
7. Какие морфологические изменения характерны для лобно-височной деменции?
1) избирательная ассиметричная дегенерация коры лобных и передних отделов височных долей;+
2) двусторонняя атрофия гиппокампа;
3) симметричная дегенерация лобных и передних отделов височных долей;
4) атрофия задних отделов височной коры.
Вопросы в проработке.
Если хотите открыть тест досрочно — отправьте донат с указанием срочности выполнения.
8. Какая группа препаратов является базисной при лечении болезни Альцгеймера?
1) нейролептики;
2) антидепрессанты;
3) блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов;
4) ингибиторы ацетилхолинэстеразы.
9. К каким блокам заболеваний МКБ-10 относятся деменции?
1) другие дегенеративные болезни;
2) системные атрофии;
3) эпизодические и пароксизмальные расстройства;
4) демиелинизирующие болезни центральной нервной системы.
10. Какие заболевания относятся к группе вторичных деменций?
1) сосудистая деменция;
2) нормотензивная гидроцефалия;
3) болезнь Гентингтона;
4) задняя корковая атрофия;
5) рассеянный склероз.
11. Кто из специалистов может направить пациента с деменцией на проведение медико-социальной экспертизы?
1) врач общей практики;
2) врач-психиатр;
3) нейропсихолог;
4) врач-невролог;
5) врач-психотерапевт.
12. Назовите основные защитные факторы при болезни Альцгеймера?
1) умеренное употребление алкоголя;
2) низкий уровень образования;
3) образование более 15 лет;
4) прием статинов;
5) курение.
13. Какие клинические проявления характерны для развернутой стадии болезни Альцгеймера?
1) галлюцинации;
2) апатия;
3) выраженные нарушения памяти;
4) дезориентация в пространстве и во времени;
5) утрата речи.
14. Какие признаки исключают наличие деменции у пациента?
1) нарушение походки в начале заболевания;
2) подострое начало заболевания;
3) эпилептические припадки в начале заболевания;
4) нарушение эмоциональной сферы (раздражительность, апатия);
5) внезапное начало заболевания.
15. Назовите препараты обладающие нейрометаболическим действием?
1) Ноотропил;
2) Гинкго билоба;
3) Пирацетам;
4) Холин альфосцерат;
5) Цитиколин.
16. Назовите дополнительные факторы риска в развитии болезни Альцгеймера?
1) черепно-мозговая травма в анамнезе;
2) гипотиреоз;
3) синдром Дауна у родственников;
4) дефицит витамина В6;
5) гипертиреоз.
17. Назовите основные показания для назначения антипсихотических препаратов?
1) депрессия;
2) бредовые идеи;
3) галлюцинации;
4) тревожность;
5) навязчивые мысли.
18. Какие препараты обладают вазоактивными свойствами?
1) Фенотропил;
2) Ницерголин;
3) Идебенон;
4) Винпоцетин;
5) Нимодипин.
19. Назовите основной метод лечения деменции при нормотензивной гидроцефалии?
1) вентрикуло-перитонеальное шунтирование;
2) лечение ингибиторами ацетилхолинэстеразы;
3) лечение Диакарбом;
4) лечение Мемантином.
20. Назовите основные особенности ацетилхолинэстеразной терапии?
1) нужно принимать короткими курсами;
2) возможна смена лекарства при плохой переносимости и/или плохой эффективности;
3) следует делить суточную дозу лекарства на 2-3 приема;
4) следует принимать всю суточную дозу 1 раз в день;
5) нужно принимать длительными курсами, избегать перерывов в лечении.
21. Какая очаговая неврологическая симптоматика характерна для алкогольной деменции?
1) лобная симптоматика;
2) центральный гемипарез;
3) мозжечковая атаксия;
4) полинейропатия;
5) афазия.
22. Что маловероятно для сосудистой деменции?
1) отсутствие очаговой симптоматики;
2) псевдобульбарный синдром;
3) наличие постуральных расстройств;
4) тазовые нарушения.
23. Какие признаки характерны для алкогольной деменции?
1) умеренный когнитивный дефицит с преобладанием лобной дисфункции;
2) помимо неврологических осложнений имеются и другие соматические осложнения;
3) постепенное начало и быстрое прогрессирование;
4) постепенное начало и медленное прогрессирование;
5) присутствуют только неврологические осложнения, без наличия сопутствующей соматической патологии;
6) регулярное употребление более 4-5 стандартных доз алкоголя в день более 5 лет.
24. От каких препаратов стоит воздержаться при лечении болезни Альцгеймера?
1) Фенобарбитал;
2) Грандаксин;
3) Клоназепам;
4) Диазепам;
5) Зопиклон.
25. Какие клинические проявления характерны для поздней стадии болезни Альцгеймера?
1) нарушение памяти на недавние события;
2) утрата речи;
3) отсутствие когнитивной деятельности;
4) тревожно-депрессивные расстройства
5) апатия.
26. Какие препараты действуют на нейромедиаторную систему?
1) Ривастигмин;
2) Ницерголин;
3) Цитиколин;
4) Идебенон;
5) Пирибедил.
27. Какое лекарство является препаратом первой линии при лечении деменции с тельцами Леви?
1) Ривастигмин;
2) Галантамин;
3) Гингко билоба;
4) Амантадин;
5) Донепезил.
28. Какие препараты используются для лечения деменции при рассеянном склерозе?
1) Мемантин;
2) нейролептики;
3) гормоны;
4) ингибиторы ацетилхолинэстеразы;
5) интерфероны.
29. Что является дополнительными диагностическими признаками вероятной болезни Альцгеймера ?
1) наследственный анамнез
2) отсутствие изменений при рутинном исследовании спинномозговой жидкости;
3) наличие тазовых нарушений;
4) начало заболевания в возрастном диапазоне от 40 до 90 лет;
5) наличие прогрессирующей афазии, апраксии или агнозии.
30. В течение какого времени у пациента должны наблюдаться когнитивные нарушения для постановки достоверного диагноза деменции?
1) более 6 месяцев;
2) более 1 года;
3) 5 и более месяцев;
4) более 1,5 лет.
(Болезнь Альцгеймера)
, MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center
Last full review/revision March 2018 by Juebin Huang, MD, PhD
- 3D модель (0)
- Аудио (0)
- Боковые панели (0)
- Видео (0)
- Изображения (0)
- Клинический калькулятор (0)
- Лабораторное исследование (0)
- Таблица (3)
Болезнь Альцгеймера – это нейрокогнитивное расстройство, что является наиболее распространенной причиной деменции; она является причиной 60 to 80% случаев деменции у пожилых людей. По оценкам, в США, 10% людей старше 65 лет и страдают от болезни Альцгеймера. Процент людей с болезнью Альцгеймера увеличивается с возрастом:
Возраст от 65 до 74: 3%
Возраст от 75 до 84: 17%
Заболевание вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что отчасти связано с большей продолжительностью жизни женщин. Преобладание количества больных в развитых странах связано с увеличением в них доли пожилых людей.
Общие справочные материалы
1. Alzheimer's Association: 2017 Alzheimer's Disease Facts and Figures. Alzheimers Dement 13:325-373, 2017.
Этиология
Большинство случаев болезни носит спорадический характер с поздним началом (старше 65 лет) и неуточненной этиологией. Риск развития заболевания лучше всего предсказывается по возрасту пациентов. Вместе с тем, от 5 до 15% случаев заболевания носит семейный характер, половина из них характеризуется ранним началом (моложе 65 лет) и обычно связана со специфическими генетическими мутациями.
По меньшей мере, 5 различных локусов, расположенных на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах, оказывают влияние на возникновение и прогрессирование болезни Альцгеймера.
Мутации в генах, кодирующих синтез белков–предшественников амилоида (пресенилина I и пресенилина II), могут приводить к аутосомно-доминантным формам болезни Альцгеймера еще до наступления пожилого возраста. Таким образом, у больных лиц нарушается синтез белков–предшественников амилоида, что приводит к накоплению и отложению фибриллярных агрегатов бета-амилоида, в свою очередь, бета-амилоид является основным компонентом сенильных бляшек, которые состоят из дегенеративно измененных аксонов или дендритов, астроцитов и глиальных клеток, расположенных вокруг амилоидного ядра. Beta -амилоид может также изменить деятельность киназ и фосфатаз, что приводит к гиперфосфорилированию тау и формированию нейрофибриллярных клубков.
Прочие генетические детерминанты включают ε -аллели аполипопротеина (аро) Е (ε). Апо Е протеин влияет на накопление бета-амилоида, целостность цитоскелета и эффективность восстановления нейронов. Риск болезни Альцгеймера в значительной степени повышен у людей, имеющих 2 ε4 аллеля, и понижается у людей, имеющих ε2 аллеля. Для людей с 2 ε4 аллелью, риск развития болезни Альцгеймера к возрасту 75 лет в 10-30 раз выше, чем для людей без аллели.
Мутации в гене SORL1, кодирующем нейрональный рецептор аполипопротеина Е, так же могут увеличивать риск развития болезни Альцгеймера, особенно с поздним началом. Эти разновидности приводят к нарушению функционирования гена и, как возможный результат, к повышению синтеза бета-амилоида.
Взаимосвязь между иными факторами (например, низким содержанием гормонов, воздействием металлов) и болезнью Альцгеймера продолжает изучаться, однако на сегодняшний день, четких данных за ее наличие не получено.
Патофизиология
Два отличительных патологических признака болезни Альцгеймера:
Внеклеточные бета-амилоидные отложения (в сенильных бляшках)
Внутриклеточные нейрофибриллярные клубки (парные спиральные нити)
Отложение бета-амилоидов и нейрофибриллярные клубки приводят к утрате синапсов и нейронов, что, в свою очередь, ведет к грубой атрофии пораженных участков головного мозга, в типичных случаях начинающейся с медиальной височной доли.
Механизм, с помощью которого бета-амилоидный пептид и нейрофибриллярные клубки вызывают это повреждение, не полностью изучен. Существует несколько теорий.
Гипотеза амилоида утверждает, что прогрессивное накопление бета-амилоида в головном мозге вызывает сложный каскад событий, заканчивающийся гибелью нейронов, потерей нейронных синапсов и прогрессирующим дефицитом нейромедиаторов; все вышеизложенное способствует развитию клинических симптомов деменции.
При болезни Альцгеймера были выявлены прионные механизмы. При прионных заболеваниях белок нормальной поверхности клетки, именуемый прионным белком, превращается в патогенную форму, называемую прион. Затем прион вызывает превращение других прионных белков аналогичным образом, в результате заметно увеличивается количество аномальных белков, что приводит к повреждению мозга. Пологают, что при болезни Альцгеймера бета-амилоид в церебральных амилоидных отложениях и тау в нейрофибриллярных клубках имеют прионный тип со свойством самовоспроизведения.
Клинические проявления
Наиболее распространенным первым проявлением является
Потеря кратковременной памяти (например, больные задают повторяющиеся вопросы, часто кладут предметы не на их место или забывают их назначение)
Другие когнитивные расстройства имеют тенденцию вовлекать множество функций, включая следующие:
Нарушение хода рассуждений и решения сложных задач, недальновидность (например, больные могут быть не в состоянии управлять банковским счетом, принимают плохие финансовые решения)
Лингвистическая дисфункция (например, трудности мышления при помощи общеизвестных слов, ошибки речи и/или письма)
Дисфункция зрительно-пространственной ориентации (например, невозможность узнавать лица или обычные объекты)
Болезнь Альцгеймера постепенно прогрессирует, но может также иметь и периоды стабильного непрогрессирующего течения (плато).
Нарушения поведения (например, бродяжничество, возбуждение, крикливость, бред преследования) обычны.
Диагностика
Схожа с диагностикой иных деменций
Требуется формальная оценка психического статуса
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Как правило, диагностика болезни Альцгеймера схожа с диагностикой других видов деменции.
Анализ включает тщательный сбор анамнеза и стандартное неврологическое обследование. Клинические критерии позволяют с 85% точностью установить диагноз и дифференцировать болезнь Альцгеймера от иных вариантов деменции, таких как сосудистая деменция или деменция с тельцами Леви.
Традиционные диагностические критерии болезни Альцгеймера включают следующие пункты:
Клинически установленная деменция, подтвержденная исследованием психического статуса
Нарушения, выявляемые в 2 и более когнитивных сферах
Постепенное начало (от месяцев до нескольких лет более вероятно, чем дни или недели) и прогрессирующее ухудшение памяти, а также прочих когнитивных функций
Отсутствие нарушений сознания
Начало после 40 лет, но чаще всего после 65 лет
Отсутствие системных заболеваний и заболеваний головного мозга (таких, как опухоль, инсульт), которые могут способствовать прогрессирующему снижению памяти и когнитивных функций
Тем не менее, определенные отклонения от перечисленных критериев не исключают диагноз болезни Альцгеймера, например, вследствие наличия у пациента смешанной деменции.
Самое современное руководство (2011) Национального института проблем диагностики возрастной болезни Альцгеймера (1, 2) также включает биомаркеры для патофизиологического процесса болезни Альцгеймера.
Низкий уровень бета-амилоида в спинномозговой жидкости
Бета-амилоидные отложения в головном мозге, обнаруженные с помощью ПЭТ с использованием радиоактивного индикатора, который связывается специфически с бета-амилоидными бляшками (например, в B-соединении Питтсбурга [PiB], флорбетапире)
Другие биомаркеры показывают нисходящую дегенерацию нейронов или повреждение:
Повышенные уровни белка тау в спинномозговой жидкости
Снижение мозгового метаболизма височно-теменной коры измеряется с помощью ПЭТ с использованием фтор-18 ( 18 F)-меченой дезоксиглюкозы (фтордезоксиглюкозы, или ФДГ)
Локальная атрофия медиальных, базальных и боковых височных долей и медиальной теменной коры определяется на МРТ
Эти данные увеличивают вероятность того, что деменция развивается вследствии болезни Альцгеймера. Тем не менее, руководство(1,2) не предполагает рутинного использования этих биомаркеров для диагностики, так как их стандартизация и доступность в настоящее время ограничены. Кроме того, также не рекомендуется рутинное тестирование для аллели апо ε4.
Дифференцирование болезни Альцгеймера от иных вариантов деменции представляет собой определенные трудности. Набор оценочных шкал (например, Ишемическая Шкала Хачинского— Модифицированная шкала оценки ишемии Хачинского) может помочь дифференцировать сосудистую деменцию от болезни Альцгеймера. Колебания когнитивных функций, симптомы паркинсонизма, хорошо оформленные зрительные галлюцинации, и относительная сохранность краткосрочной памяти свидетельствуют в пользу деменции с тельцами Леви, нежели болезни Альцгеймера ( Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви).
Пациенты с болезнью Альцгеймера, в отличие от пациентов с иными вариантами деменций, чаще выглядят более ухоженными и опрятными.
Ступенеобразное прогрессирование (например, снижение-плато-снижение)
Спутанность сознания в ночное время
Относительная сохранность личности
Соматические жалобы (например, боли в теле, в грудной клетке)
Инсульт в анамнезе
Наличие сопутствующего атеросклероза (например, поражение периферических артерий, инфаркт миокарда в анамнезе)
Очаговые неврологические проявления (например, гемипарез, гомонимная гемианопсия, афазия)
Признаки очагового неврологического поражения (например, односторонняя мышечная слабость, нарушения чувствительности, асимметрия рефлексов, симптом Бабинского)
*Интерпретация общего счета:
7 баллов – предполагается сосудистая деменция.
ЗПА = Заболевание периферических артерий.
Деменция с Тельцами Леви
Сенильные бляшки, нейрофибриллярные клубочки и отложения бета-амилоида в коре головного мозга и подкорковом сером веществе
Тельца Леви в нейронах коры головного мозга
В два раза чаще страдают женщины
В два раза чаще страдают мужчины
В 5-15% случаев имеет наследственный характер
Семейные случаи крайне редки
Флуктуация симптоматики день ото дня
Утрачивается на самых ранних стадиях заболевания
Страдает в меньшей степени
Больше страдает функция внимания, чем памяти
Крайне редки, развиваются на поздних стадиях заболевания
Походка не изменена
Выражены и заметны уже на ранних стадиях заболевания
Ригидность аксиальных мышц и неустойчивая походка
Развиваются в 20% случаев, как правило, на умеренно развившихся стадиях заболевания
Развиваются в 80% случаев, как правило, на ранних стадиях заболевания
Чаще всего, зрительные
Нежелательные реакции при применении нейролептиков
Возможно усиление проявлений деменции
Острое ухудшение экстрапирамидной симптоматики, что может иметь выраженный и угрожающий жизни характер
Справочные материалы по диагностике
1. Jack CR Jr, Albert MS, Knopman DS, et al: Introduction to the recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement 7 (3):257–262, 2011. doi: 10.1016/j.jalz.2011.03.004.
2. McKhann GM, Knopman DS, Chertkow H, et al: The diagnosis of dementia due to Alzheimer's disease: Recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement 7 (3):263–269, 2011. doi: 10.1016/j.jalz.2011.03.005.
Прогноз
Несмотря на то, что темпы прогрессирования болезни варьируют, снижение когнитивных функций является неизбежным. Средняя выживаемость от времени установления диагноза составляет 7 лет, однако подобный прогноз обсуждается. Средняя выживаемость от момента, когда пациент перестает передвигаться, составляет около 6 мес.
Лечение
В целом, схоже с лечением при иных формах деменции
Возможно применение ингибиторов холинэстеразы и мемантина
Меры безопасность и поддерживающие меры такие же, как и при иных видах деменции. Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.
Также важным аспектом является обеспечение помощи для опекунов, которые могут испытывать значительный стресс. Медсестры и социальные работники могут научить ухаживающих, как наилучшим образом удовлетворить потребности пациента. Необходимо, чтобы врачи обращали внимание на ранние симптомы проявления у сиделок стресса и синдрома выгорания и, если это необходимо, давали рекомендации по модификации порядка осуществления ухода.
Ингибиторы холинэстеразы умеренно улучшают когнитивные функции и память у некоторых пациентов. Доступно четыри таких препарата. Как правило, донепезил, ривастигмин и галантамин одинаково эффективны; такрин применяется реже, поскольку обладает гепатотоксичностью.
Донепезил – препарат 1-ой линии терапии, так как суточная доза принимается однократно, а сам препарат хорошо переносится больными. Рекомендуемая доза составляет 5 мг перорально 1 раз/день в течение 4–6 недель, затем доза увеличивается до 10 мг 1 раз/день. Доза донепезила ─ 23 мг 1 раз/день может быть более эффективной, чем традиционная доза ─ 10 мг один раз в день ─ для умеренной или тяжелой форм болезни Альцгеймера. Лечение необходимо продолжить, если спустя несколько месяцев от начала приема появилось функциональное улучшение, в противном случае его следует прекратить. Наибольшее количество нежелательных реакций отмечено со стороны желудочно-кишечного тракта (в том числе, тошнота, диарея). Реже, возникают головокружение и нарушения сердечного ритма (аритмии). Побочные реакции могут быть минимизированы путем постепенного наращивания дозировки ( Препараты для лечения болезни Альцгеймера).
Мемантин, антагонист N-метил- d -аспартат (NMDA) рецепторов, похоже, восстанавливает когнитивные и функциональные возможности у пациентов с умеренной и тяжелой стадиями болезни Альцгеймера. Доза составляет 5 мг перорально за один прием, а затем в течение 4 недель повышается до 10 мг перорально 2 раза/день. При наличии у пациентов почечной недостаточности необходимо уменьшить дозу или не назначать данный препарат. Мемантин может применяться совместно с ингибиторами холинэстеразы.
Нет данных по эффективности высоких доз витамина Е (1000 ME перорально однократно или 2 раза/день), селегилина, НПВС, экстрактов гинкго билоба и статинов. Терапия эстрогенами не подтвердила положительного эффекта в превентивном лечении и может быть небезопасной. Клинические испытания с исследуемыми препаратами, которые нацелены на накопление и очищение от бета-амилоидного белка, не были успешными, хотя некоторые исследования все еще продолжаются.
Читайте также:
