Операция на преддверно улитковом нерве

Среди множества недугов преследующих человека на протяжении всей истории его существования, особое место занимает. Нейроваскулярный конфликт. Это довольно редкое заболевание, более характерное для женщин, чем для мужчин. Оно диагностируется у 0, 006 процентов представительниц слабого пола, количество мужчин страдающих этой болезнью составляет 0,0035 процентов от общего их числа. Чаще всего, ему подвержены люди среднего и старшего возрастов

Причины нейроваскулярных конфликтов

Причиной его возникновения является давление какого-либо крупного сосуда, например артерии на корешок какого либо черепного нерва, в том числе:

тройничного;
преддверно-улиткового;
языкоглоточного;
глазодвигательного.

Под воздействием давления артерии на нерв у человека появляются болевые ощущения, их сила и характер зависит от того, какой из вышеназванных нервов подвергается воздействию.

Виды нейроваскулярных конфликтов

Наиболее чувствительные болевые ощущения возникают в связи с блокировкой тройничного нерва, вследствие давления на него базилярной или позвоночной артериями, Но чаще всего, нейроваскулярные конфликты возникают вследствие сдавливания тройничного нерва верхней и нижней мозжечковыми артериями. В этом случае болевые ощущения сосредотачиваются в трёх точках:

верхняя челюсть;
нижняя челюсть;
левый или правый глаз.

Болевые ощущения, в таких случаях, бывают особенно острыми, и продолжаться от нескольких секунд до нескольких минут. После того, как приступ заканчивается, болезнь никак не проявляет себя до следующего приступа. Человека мучает нестерпимая боль, появляющаяся вследствие мышечного спазма в половине лица. Болевые ощущения возникают всякий раз неожиданно и так же резко прекращаются. Характерным проявлением нейроваскулярного конфликта является повышение мышечного тонуса, в поражённой части лица, и их непроизвольное сокращение, сопровождающееся мощными болезненными ощущениями и изменениями в мимике. В страдая от нестерпимой боли человек замирает, стараясь не спровоцировать ещё более мощного приступа, страх перед ним бывает чрезвычайно силён.

Нейроваскулярный конфликт головного мозга, связанный с блокировкой тройничного нерва может лечиться, как медикаментозно, так и путём хирургического вмешательства. Характер заболевания не позволяет говорить о том, что, назначив пациенту таблетки, можно надеяться на полное его излечение. Временное облегчение состояния больного может быть достигнуто путём приёма фармацевтических средств, прежде всего таких, как:

Карбамазепин;
Баклофен;
Клоназепам;
Леветирацетам;
Габапентин.

Наиболее эффективным средством, устраняющим нейроваскулярный конфликт тройничного нерва, является оперативное вмешательство, в результате которого устраняется давление на него артерии (базилярной, позвоночной или мозжечковой). Для оперативного лечения тройничного нерва прибегают к услугам нейрохирурга, который делает небольшой разрез за ухом на больной стороне. Затем в черепе просверливается довольно крупное отверстие, его диаметр составляет три сантиметра.

Поскольку, блокировка тройничного нерва происходит под воздействием верхней мозжечковой артерии, дальнейшее продолжение операции происходит под микроскопом. Следующая задача, стоящая перед нейрохирургом, заключается в отдалении сосуда от нерва и установки между ними синтетической прокладки. Наиболее предпочтительным вариантом считается установка прокладки, изготовленной из собственных тканей пациента.

В завершающей части операции производится пластика черепной кости, накладываются швы и повязка на голову. После операции приступы прекращаются, о чём, кроме субъективных ощущений пациента свидетельствуют и результаты объективного электроэнцефалографического обследования (ЭЭГ) тройничного нерва, проведённого до операции и после неё.

Не менее болезненными считаются приступы, вызванные поражением языкоглоточного нерва. Причины его примерно такие же, как и в предыдущем случае: когда задняя нижняя мозжечковая артерия давит на языкоглоточный нерв. Болевые ощущения, при этом, практически такие же и отличаются, только несколько более продолжительными приступами (до двух минут) и зоной поражения, в данном случае, – это корень языка или миндалина. Заболевание диагностируется посредством мрт на нейроваскулярный конфликт.

После установки диагноза пациенту назначается консервативное лечение. В его основе лежит приём карбомазепина. Он считается эффективным лекарственным средством, в девяноста процентах случаев приводящим к снятию болевых ощущений. Со временем эффективность препарата снижается. Слишком длительный приём карбомазепина приводит к поражению почек и печени, изменяется состав крови, поэтому медикаментозное лечение блокировки языкоглоточного нерва не приводит к желаемому результату и для его достижения требуется оперативное вмешательство.

Операция такого рода должна проводиться только опытным нейрохирургом под эндотрахеальным наркозом в крупных клиниках, имеющих в своём арсенале всё необходимое медицинское оборудование. Во время операции больной должен быть в лежачем положении. Несоблюдение правил проведения операции чревато осложнениями, такими как: воздушная эмбалия и пневмоцефалия.

Проявления нейроваскулярного конфликта вследствие поражения преддверно-улиткового нерва приводят к нарушению слуха, головокружению и поражению вестибулярного аппарата. Характерными проявлениями поражения слухового нерва являются шум в одном ухе, ослабление слуха в нём и головокружение. Поскольку эти признаки неоригинальны, то их часто путают с обычной гипертензией. В результате поражения лицевого нерва происходит нарушение двигательных функций мышц лица, так называемый вестибуломозжечковый синдром.

Диагностика заболевания производится по таким признакам, как:

непроизвольное сокращение лицевых мышц – тик;
сокращение отдельных мышечных волокон – лицевая мимикрия;
парез лицевого нерва вследствие травмы;
поздняя дискинезия, возникающая вследствие злоупотребления нейролептическими лекарствами.

Исследование на нейроваскулярный конфликт преддверно-улиткового нерва показали, что с возрастом человека, сосуды окружающие этот нерв удлиняются, изменяется их конфигурация, вследствие чего, нередки случаи, когда сосуд начинает давить на корешковое основание кохлеарного нерва. Следствием этого является серьёзное ухудшение самочувствия человека, оно проявляется в виде головокружения и тошноты, переходящей в рвоту. У больного появляется ощущение неустойчивости в ногах, меняется походка. Человек в таком состоянии становится нетрудоспособным.

Улучшение самочувствия наступает, только при соблюдении строгого постельного режима. В медицинском сообществе бытует мнение, что количество подобных больных в мире достаточно велико и составляет от восьми до девяти случаев на каждые сто тысяч человек населения Земли. Более того, при посмертном вскрытии людей, у которых патогенез слухового нерва никак не проявлялся, был обнаружен контакт вены или артерии с преддверно-улитковым нервом. Ещё одним симптомом этого заболевания является односторонняя тугоухость.

Диагностика данного заболевания достаточно сложна, даже мрт головного мозга не может дать стопроцентного результата, поэтому в качестве дополнительного фактора, свидетельствующего о нём, используется наличие пульсирующего ушного шума. Консервативные способы лечения способны лишь на короткое время снять симптомы заболевания. Для полного излечения необходимо оперативное вмешательство, в результате которого, производится отведение блокирующего сосуда от корешка преддверно-улиткового нерва.

Люди, страдающие атеросклерозом и артериальной гипертензией, вдобавок к уже имеющимся недугам рискуют получить ещё и нейроваскулярный конфликт лицевого нерва. Он развивается под давлением на его корешок, со стороны находящейся поблизости артерии. Пульсация крови внутри сосуда может сообщать нерву импульсы, в результате которых на лице больного отражаются характерные симптомы.

Их совокупность называется гемифациальным спазмом, отражающимся на лице человека. Непроизвольные сокращения мышц на одной стороне лица вызывают его асимметрию, когда непроизвольное зажмуривание правого глаза не вызывает такого же действия с левой стороны. Частота спастических сокращений лицевых мышц на одной из сторон нарастает и поднимается снизу вверх: от нижней части щеки к губам и далее к глазу и лбу, сопровождаясь весьма болезненными ощущениями.

Эти сокращения могут быть как спровоцированными чем-либо, так и непроизвольными, проявляясь даже во время сна. Заболевание доставляет больному человеку огромный дискомфорт: помимо болезненных ощущений в момент приступов, оно препятствует социальной адаптации индивидуума. Существенный дефект внешности может мешать его профессиональному росту и создавать препятствия в его личной жизни.

Со временем болезнь принимает хронический характер и приводит к ухудшению зрения. Кроме ставшего уже привычным мрт головного мозга в диагностике конфликта лицевого нерва используются церебральная МР-ангиография, позволяющая устанавливать наличие конфликтующего сосуда с точностью до 100 процентов. Не остаются в стороне и классические методы наблюдения за состоянием больного.

Характерным признаком гемифациального спазма являются сомкнутые веки и приподнятая вверх бровь. Заболевание лечится, как медикаментозно, так и оперативно. Консервативное лечение может занимать длительное время, вследствие чего применяемые фармакологические средства вызывают серьёзные нежелательные побочные эффекты.

Радикальное излечение возможно только вследствие оперативного вмешательства, однако из этого вовсе не следует что тот кто лечил лицевой нерв оперативно не получит рецидива. Ведь если атеросклероз и гипертензия, послужившие толчком к блокировке лицевого нерва, не будут устранены, никто не сможет гарантировать того, что такое не повторится вновь. Для того чтобы убедиться в том, что это возможно, достаточно посетить любой тематический форум и почитать отзывы.

Причиной блокировки глазодвигательного нерва часто бывают: болезни сосудистой системы, злокачественные и доброкачественные опухоли, инфекции и воспалительные процессы, тромбоз кавернозного синуса и другие. Поскольку глазодвигательный нерв имеет разветвлённую структуру и, будучи здоровым, благодаря этому легко фокусируется в нужной точке. Парализованный центр не в состоянии осуществлять правильное управление глазом. В поэтому человек утрачивает возможность сфокусировать взгляд на интересующем его объекте, поскольку парализованные мышцы не будут иметь необходимого тонуса для правильного позиционирования глаза.

Лечение паралича может проводиться как консервативным, так и оперативным путём. Консервативное лечение осуществляется с использованием призм Френкеля, которые монтируются в очки пациента. Если консервативное лечение не помогает, пациенту предлагают операцию, в ходе которой производят транспозицию поражённой мышцы. В случае необходимости операция может быть проведена на обоих глазах.

МРТ как основа диагностики нейроваскулярных конфликтов

Диагностика нейроваскулярного конфликта непростая задача и для её решения привлекаются различные специалисты. Для того чтобы установить поражение тройничного нерва необходимо и достаточно привлечь невролога, который может диагностировать и возникшие проблемы с лицевым нервом. Он же может определить и поражение улиткового нерва, но для полной уверенности в своём диагнозе, ему нужна будет помощь оториноларинголога. В этом случае исследование на нейроваскулярный конфликт будет считаться квалифицированным, а поставленный диагноз правильным. Следовательно, лечение, проводимое на его основе, даст ожидаемый эффект.

Наиболее результативным методом диагностики заболеваний подобного рода является мрт головного мозга. Суть магнитно-резонансной томографии заключается в том, что под воздействием магнитного поля активизируются ионы водорода в организме человека. На основании картины, полученной на экране компьютера, врач делает точные выводы о характере заболевания, о том, где и какой нерв оказался ущемлённым. После того как исследование на нейроваскулярный конфликт завершено, врач приступает к процессу лечения больного.

Содержание

1 Анатомия
2 Методы исследования
3 Патология
4 Операции

Анатомия

В Преддверно-улитковом нерве различают две части: преддверную часть, или нерв преддверия, статический нерв (pars vestibularis) и улитковую часть, или слуховой нерв (pars cochlearis). Преддверная часть Преддверно-улиткового нерва несет информацию от афферентных окончаний, расположенных в полукружных каналах, эллиптическом мешочке (маточке) и сферическом мешочке (см. Вестибулярный анализатор, Внутреннее ухо, Отолитовый аппарат). Улитковая часть Преддверно-улиткового нерва проводит импульс от спирального органа (см. Кортиев орган).

Преддверная часть Преддверно-улиткового нерва (рис. 1) имеет преддверный узел (gangl, vestibulare), залегающий во внутреннем слуховом проходе. В иреддверном узле различают две части: верхнюю (pars superior) и нижнюю (pars inferior). Периферические отростки биполярных клеток верхней части преддверного узла направляются к рецепторным полям — пятну эллиптического мешочка (macula utriculi) и ампулярным гребешкам переднего и латерального полукружных каналов — и формируют эллиптически-мешотчато-ампулярный нерв (n. utriculoam-pullaris), эллиптически-мешотчатый нерв (и. utricularis), передний и латеральный ампулярные нервы (nn. ampul lares anterior et lateralis). Периферические отростки клеток нижней части преддверного узла распределяются в пятне сферического мешочка (macula sacculi) и ампулярном гребешке заднего полукружного канала, образуя сферически-мешотчатый нерв (n. saccuiaris) и задний ампулярный нерв (n. ampullaris posterior). Центральные отростки клеток преддверного узла образуют преддверную часть (pars vestibularis), к-рая во внутреннем слуховом проходе соединяется с улитковой частью (pars cochlearis) и формирует П.-у. н. Во внутреннем слуховом проходе нерв располагается вместе с лицевым и промежуточным нервами (рис. 2), а затем входит в полость черепа через внутреннее слуховое отверстие. В области мостомозжечкового угла (см.) нерв вступает в мозговой ствол двумя корешками — пред-дверным (верхним) и улитковым (нижним). Преддверная часть нерва на уровне вестибулярного поля ромбовидной ямки заканчивается в следующих ядрах: верхнем — nucleus vestibularis superior (ядро Бехтерева), медиальном — nucleus vestibularis medialis (ядро Швальбе), латеральном — nucleus vestibularis lateralis (ядро Дейтерса) и нижнем — nucleus vestibularis inferior.

Улитковая часть Преддверно-улиткового нерва начинается от спирального узла (первый нейрон слухового пути), залегающего в спиральном канале стержня улитки. Периферические отростки клеток узла достигают спирального органа. Центральные отростки, проходя стержень улитки через отверстия продырявленного спирального пути, проникают во внутренний слуховой проход, где формируют улитковую часть П.-у. н. Последняя вместе с преддверной частью П.-у.н. входит в полость черепа через внутреннее слуховое отверстие, направляясь к стволу мозга. В области мостомозжечкового угла улитковая часть П.-у. н. входит в мозговой ствол, заканчиваясь в дорсальном и вентральном ядрах (переднее и заднее улитковые ядра, Т.) — см. Слуховой анализатор, Слуховые центры, пути.

Методы исследования

Функциональное состояние Преддверно-улиткового нерва определяется при комплексном исследовании слухового и вестибулярного анализаторов (см. Аудиометрия, Вестибулометрия). Вестибуло-метрические, аудиологические и ото-неврологические методы исследования позволяют дифференцировать поражение П.-у. н. в пределах внутреннего уха или его корешка во внутреннем слуховом проходе и мостомозжечковом углу. При тонической диагностике учитывается возможность вовлечения в процесс V, VI, VII, IX, X черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов, топографически объединенных с преддверно-улитковым нервом.

Патология

Симптомами поражения преддверной части П.-у. н. являются головокружение (см.), нарушение устойчивости в покое и при движении, нистагм (см.), а также вегетативные реакции — тошнота, рвота, изменение ритма дыхания, пульса и АД (см. Вестибулярный симптомокомплекс). Поражение улитковой части П.-у. н. проявляется шумом в ушах (см.) и расстройством слуха вплоть до полной глухоты по типу нарушения звуковосприятия (см. Тугоухость, Глухота). При поражении обеих частей нерва все симптомы проявляются одновременно и выражены в большей или меньшей степени. В клин, практике этот комплекс симптомов называют периферическим кохлеовестибулярным синдромом. В зависимости от степени проявления синдрома можно судить о возбуждении, угнетении или выпадении функции П.-у. н.

При поражении П.-у. н. проводят комплексное лечение, направленное на основное заболевание и восстановление функции нерва. Существенное значение имеют сроки начала лечения, т. к. оно эффективно в начальных стадиях поражения. Симптоматическая терапия при воспалении П.-у. н. включает противовоспалительное лечение, дегидратацию, дезинтоксикацию, гипосенсибилизацию. Применяют препараты, улучшающие кровообращение, процессы тканевого обмена и регулирующие синаптическую передачу. Целесообразны гипербарическая оксигенация (см.) и рефлексотерапия (см.).

Прогноз благоприятен, если интенсивную терапию начинают на ранних стадиях поражения П.-у. н., при условии выясненной этиологии. Стойкое функциональное нарушение преддверно-улиткового нерва наиболее характерно для вирусного поражения.

Травмы Преддверно-улиткового нерва проявляются симптомами нарушения функций преддверной и улитковой его частей. Выраженность этих симптомов зависит от тяжести повреждения. При поражении преддверной части П.-у. н. характерны спонтанный вестибулярный нистагм, нарушение статики, координации и походки. При поражении улитковой части П.-у. н. наблюдается односторонний шум в ухе, тугоухость или глухота. В связи с тем, что вместе с П.-у. н. в пирамиде височной кости находится и лицевой нерв, к упомянутым симптомам часто присоединяется периферический парез или паралич лицевого нерва (см.).

Невринома П.-у. н., или невринома слухового нерва, растет медленно, она постепенно сдавливает улитковый и лицевой нервы во внутреннем слуховом проходе, выходит из него и постепенно выполняет мостомозжечковый угол, сдавливая его образования — мозжечок, мост и черепно-мозговые нервы. Это обусловливает симптомы заболевания: шум в ухе, снижение слуха, а затем и глухоту. Со временем развиваются нарушения статической и динамической координации, спонтанный нистагм, а в запущенных случаях и другие симптомы поражения мозгового ствола — нарушение фонации и глотания. Кроме того, нарастают и общемозговые симптомы — головная боль, застойные изменения глазного дна и др. Характерным признаком заболевания является расширение внутреннего слухового прохода, выявляемое методом краниографии (см. Краниография, Среднее ухо). С помощью компьютерной томографии (см. Томография компьютерная) диагностируют опухоли небольшого размера — диаметром более 1,5—2 см. Лечение неврином П.-у. н. только оперативное.

Операции

На протяжении многих лет широко применяли энуклеацию опухоли, при к-рой оставляли часть опухоли и ее капсулу. Это было связано с большими техническими трудностями и опасностью полного удаления опухоли. После энуклеации в связи с продолжением роста опухоли наступал рецидив заболевания. В дальнейшем всеобщее признание получила операция тотального удаления невриномы преддверно-улиткового нерва, разработанная Y. Денди в начале 20-х гг.

При тотальном удалении невриномы производят одностороннюю трепанацию чешуи затылочной кости (затылочная чешуя, Т.) на стороне поражения. Крестообразно рассекают твердую оболочку головного мозга и обнаруживают опухоль. При больших невриномах резецируют часть мозжечка над опухолью и выделяют ее капсулу. Затем энуклеируют опухоль, выделяют и полностью удаляют ее капсулу. При опухолях больших размеров очень трудно сохранить лицевой нерв, который обычно растянут и интимно связан с опухолью. Если лицевой нерв не удается сохранить, после операции развивается односторонний паралич мышц лица. В таких случаях для коррекции косметического дефекта производят пластику лицевого нерва, соединяя его с подъязычным или отходящим от него верхним корешком шейной петли. Применение микрохирургической техники (см. Микрохирургия) позволило звачительно улучшить результаты тотального удаления неврином — снизить послеоперационную летальность до 3—5% и сохранить лицевой нерв у 60—70% оперированных больных.

При тяжелом течении не поддающейся консервативной терапии болезни Меньера производят операцию на задней черепной ямке; при этом рассекают преддверную часть Преддверно-улиткового нерва или разрушают рецепторные окончания в лабиринте. Операцию пересечения преддверной части П.-у. н. широко применяли в 20-х гг. Затем эта операция была оставлена и в начале 70-х гг. опять получила довольно широкое распространение, что связано с развитием микрохирургической техники, повышением эффективности вмешательства и уменьшением числа послеоперационных осложнений.

Библиография: Благовещенская Н. С. Клиническая отоневрология при поражениях головного мозга, М., 1976, библиогр.; Винников Я. А. и Титова K. К. Кортиев орган, Гистофизиология и гистохимия, М.— Л., 1961, библиогр.; Винников Я. А. и др. Развитие вестибулярного аппарата в условиях невесомости Арх. анат., гистол, и эмбриол., т. 70, в. 1, с. И, 1976; Егоров Б. Г. Невриномы VIII нерва, М., 1949; 3 лот- ник Э. И. и Склют И. А. Невриномы слухового нерва, Минск, 1970; Солдатов И. Б., Сущева Г. П. и Храппо Н. С. Вестибулярная дисфункция, М., 1980; Тугоухость, под ред. Н. А. Преображенского, М., 1978, библиогр.; Циммерман Г. С. Ухо и мозг, М., 1974; Aubry М. et Piаlоux P. Maladies de l’oreille interne et oto-neurologie, P., 1957; Clara M. Das Nervensystem des Menschen, Lpz., 1959; Dix M. R. a. Hallpike С. S. The pathology, symptomatology and diagnosis of certain common disorders of the vestibular system, Ann. Otol. (St Louis), v. 61, p. 987, 1952; Hals-Nasen-Ohrenheilkunde in Praxis und Klinik, hrsg. v. J. Berendes u. a., Bd 5—6, Stuttgart, 1979 — 1980.

Д. А. Романенко; В. В. Бобин (ан.), Э. И. Злотник (нейрохир.).

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Невринома преддверно-улиткового нерва - заболевание, которому посвящено большое количество работ. В последние годы в связи с развитием лучевой и других технологий визуализации опухолевых образований пирамиды височной кости и мосто-мозжечкого угла, а также видео- и микрохирургических методов проблема невриномы преддверно-улиткового нерва из чрезвычайно сложной в начале XX в. в наше время стала разрешимой.

К середине прошлого века невринома преддверно-улиткового нерва по отношению к опухолям головного мозга составляла 9%, по отношению к опухолям задней черепной ямки - 23%, в то время как опухоли задней черепной ямки по отношению ко всем опухолям головного мозга составляли 35%, в то же время невринома преддверно-улиткового нерва составляли 94,6% опухолей боковой цистерны головного мозга. Заболевание наиболее часто диагностируется в возрасте 25-50 лет, однако может встречаться у детей и стариков. У женщин невринома преддверно-улиткового нерва встречается в два раза чаще.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез невриномы преддверно-улиткового нерва

Невринома преддверно-улиткового нерва - это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся в внутреннего слухового прохода из невролеммы вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мосто-мозжечкого угла. Опухоль в процессе роста заполняет все пространство боковой цистерны головного мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее поверхности ЧН мосто-мозжечкого угла (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит в этих нервах к трофическим нарушениям и морфологическим изменениям, нарушающим их проводимость и искажению функций иннервируемых ими органов. Заполняя весь внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мосто-мозжечкого угла оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол головной мозг. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к рентгенологическому признаку его расширения, а по выходе в зону верхушки пирамиды - ее разрушение, после чего опухоль устремляется в мосто-мозжечковый угол, не испытывая в его свободном пространстве ни механических препятствий, ни недостатка в питательных веществах. Именно здесь начинается ее бурный рост.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черпных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при биопсии. Такие случаи, по данным Б.Г.Егорова и соавт. (1960), составляли в прошлом столетии до 1,5%. В 3% случаев наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера - Тернера, возникающий при наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва.

Симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва

Классическое деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода не всегда соответствует хронологической последовательности появляющихся признаков, характерных для этих периодов. И хотя в большинстве случаев клинические проявления невриномы преддверно-улиткового нерва находятся в прямой зависимости от темпа роста опухоли и ее размеров, могут встречаться и атипичные случаи, когда ушные симптомы (шум, тугоухость, головокружение) могут наблюдаться при маленьких опухолях, и напротив, когда неврологические признаки, возникающие при выходе опухоли в мосто-мозжечковый угол, проявляются, минуя отиатрические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва.

Различают четыре клинических периода развития невринома преддверно-улиткового нерва.

Иногда в отиатрическом периоде могут наблюдаться меньероподобные приступы, которые могут имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию вертеброгенного характера.

Характерной особенностью этого периода, наряду с резким усилением отиатрических симптомов, обусловленных поражением преддверно-улиткового нерва, является возникновение признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мосто-мозжечкого угле, в связи с выходом опухоли в его пространство. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической; для нее характерны рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды. Характерны и выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. При значительных размерах опухоли появляется гравитационный позиционный нистагм при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола головного мозга.

В этом периоде возникают и прогрессируют нарушения функции других черепных нервов. Так, воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица (симптом Барре), тризм или парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли (симптом Христиансена). Одновременно наблюдается симптом снижения или исчезновения роговичного рефлекса на этой же стороне. На этой стадии нарушение функции лицевого нерва проявляется лишь парезом, наиболее выраженным для его нижней ветви.

В этом периоде отиатрические нарушения отступают на второй план, доминирующее положение начинают занимать неврологические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва, обусловленные поражением нервов мосто-мозжечкого угла и давлением опухоли на ствол, мост и мозжечок. К этим признакам относятся параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (голосовой складки) на стороне опухоли (поражение блуждающего нерва), парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) - все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующий нистагм, завершающися парезом взора, выраженные вегетативные нарушения. На глазном дне - застойные явления с обеих сторон, признаки повышения внутричерепного давления.

При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры - дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что повышает внутричерепное давление и вызывает отек головного мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола головного мозга - остановки дыхания и сердечной деятельности.

В современных условиях третья и четвертая стадии невриномы преддверно-улиткового нерва практически не встречаются; существующие методы диагностики при соответствующей онкологической настороженности врача, к которому больной обращается с жалобами на появление постоянного шума в одном ухе, понижение слуха на него, головокружение, предусматривает проведение соответствующих диагностических приемов для выяснения происхождения указанных жалоб.

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения в внутреннем слуховом проходе, в то же самое время у такого больного могут иметь место рентгенологические изменения в шейном отделе позвоночника, тем более что, по данным А.Д Абдельхалима (2004, 2005), у каждого второго лица, начиная с 22-летнего возраста, возникают начальные рентгенологические признаки шейного остеохондроза и жалобы, нередко похожие на субъективные ощущения, возникающие при невриноме преддверно-улиткового нерва. Начиная с ото неврологической (второй) стадии, опухоль внутреннего слухового прохода практически выявляется во всех случаях, особенно при применении таких высокоинформативных методов, как КТ и МРТ.

Достаточно высокой информативностью обладают и такие рентгенологические проекции, как проекции по Стенверсу, Шоссе III, трансорбитальная проекция с визуализацией пирамид височной кости.

Дифференциальная диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва вызывает затруднения при отсутствии рентгенологических изменений в внутреннем слуховом проходе. Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, неврите слухового нерва, стертыми формами болезни Меньера, синдромом Лермуаие, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мосто-мозжечкого угла. Для квалифицированного проведения дифференциальной диагностики, помимо применения современных лучевых технологий, необходимо участие отоневролога, невролога, офтальмолога.

Определенное значение в диагностике невриномы преддверно-улиткового нерва имеет исследование спинно-мозговой жидкости. При невриноме преддверно-улиткового нерва количество клеток в ней остается на уровне нормы и не превышает 15х10 6 /л, в то же время наблюдается значительное увеличение содержания в спинно-мозговой жидкости белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, пролабировавших в мосто-мозжечкого угол.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Читайте также: