Операция по удалению сирингомиелии

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется киста, заполненная жидкостью, называемая свищем. Со временем свищ может увеличится или удлинить поврежденный спинной мозг и сжать и повредить нервные волокна, переносящие информацию в мозг и от головного мозга к остальным частям тела.

Обычно своеобразная биологическая жидкость, известная как спинномозговая жидкость (ликвор), окружает и защищает головной и спинной мозг. Спинномозговая жидкость также заполняет желудочки, представляющие собой взаимосвязанные полости внутри центра головного мозга, которые тянутся до небольшого центрального протока, проходящего вдоль спинного мозга. Когда у человека сирингомиелия, эта жидкость накапливается в ткани спинного мозга, расширяя центральный проток и образуя кисту (свищ). Как правило, киста появляется, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Когда свищ воздействует на ствол мозга, расстройство называют сирингобульбия.

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольда-Киари, структурным дефектом, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) до позвоночного канала и препятствует потоку спинномозговой жидкости.

Травмы, опухоли спинного мозга, повреждения, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызывать сирингомиелию. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Формы сирингомиелии

Есть две основные формы сирингомиелии.

Врожденная сирингомиелия. В большинстве случаев причиной является синдромом (аномалией) Арнольда-Киари, приводящий к образованию свища, чаще всего в шейном отделе (шее) позвоночника. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет. Люди с врожденной сирингомиелией часто страдают гидроцефалией, накоплением избытка спинномозговой жидкости в головном мозге с расширением желудочков головного мозга. Нагрузка или кашель могут заставить спинномозговую жидкость попасть в желудочки, вызывая головную боль или потерю сознания (обморок). Кроме того, у больного может быть расстройство под названием арахноидит, воспаление арахноида, одной из трех мембран, окружающих спинной мозг.
Приобретенная сирингомиелия (также известная как первичная спинальная сирингомиелия или неинфекционная). Причины приобретенной сирингомиелии включают травму спинного мозга, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга, обычно вызываемое инфекцией), арахноидит, опухоль в спинном мозге и кровотечение внутри спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Специфические симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у разных людей. Некоторые больные не имеют каких-либо заметных симптомов (бессимптомное течение); у других могут быть различные, прогрессирующие симптомы, вызывая значительную инвалидность. Важно отметить весьма вариабельный характер сирингомиелии и осознать, что у больных людей могут быть разные наборы симптомов и разная скорость прогрессирования (или вообще отсутствовать прогрессирование заболевания).

Заболевание обычно прогрессирует медленно, но может произойти быстрое начало. Общие симптомы включают боль в шее и плечах. Боль может также затронуть руки и может вызвать ощущения жжения и покалывания. Некоторые пострадавшие также испытывают онемение или снижение чувствительности, особенно к жаре и холоду. Также могут развиваться мышечная слабость и истощение, особенно рук и, в конечном итоге, плеч. При сирингомиелии часто поражаются верхние (шейные и грудные) части спинного мозга. Пострадавшие люди могут сначала заметить потерю чувства боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях ощущения присутствует. Потеря чувствительности может распространиться на плечи и спину.

Могут развиваться скелетные аномалии, в том числе трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом. У некоторых больных развиваются суставы Шарко, при которых происходит хроническая прогрессирующая дегенерация сустава из-за повреждения нервов, снабжающих сустав. Суставы Шарко первоначально видны как отек и покраснение пораженных участков. Без лечения может возникнуть деформация пораженных суставов.

У некоторых больных развиваются симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, контролирующей непроизвольные функции. Такие симптомы включают:

потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем;
повышенное потоотделение (гипергидроз);
колебания уровня артериального давления.

Может возникнуть синдром Горнера, редкое заболевание, возникающее из-за повреждения одного из нервов, снабжающих глаза и лицо. Синдром Горнера обычно поражает одну сторону лица и характеризуется:

обвисшим веком;
сужением отверстия между веками;
уменьшением размера зрачка;
уменьшением потоотделения на пораженной стороне лица.

Больные с сирингомиелией, связанной с аномалией Арнольда-Киари, могут также иметь состояние, называемое гидроцефалией, при котором происходит ненормальное накопление спинномозговой жидкости в мозге. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, включая:

ненормально увеличенную голову;
рвоту;
головную боль;
сонливость;
раздражительность;
судороги;
отклонение глаз.

Затронутые группы населения

Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но также может развиться у маленьких детей или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Согласно одной из исследований, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8,4 человека на 100 000 человек. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Диагностика

Диагноз сирингомиелии основан на выявлении характерных симптомов, детальной истории болезни, тщательной клинической оценке и различных специализированных исследованиях. В некоторых случаях заболевание обнаруживается случайно, когда человека обследуют по другой причине.

Для диагностики сирингомиелии используется специализированное визуализационное исследование, называемое магнитно-резонансной томографией (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма, таких как головной и спинной мозг. МРТ может выявить свищ или другое состояние, связанное с заболеванием, например, интраспинальную опухоль или аномалию Арнольда-Киари.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии направлено на конкретные симптомы, проявляющиеся у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатрам, неврологам, нейрохирургам, хирургам, глазным специалистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больных детей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как:

прогрессирование заболевания;
наличие или отсутствие определенных симптомов;
первопричина;
влияние симптомов на качество жизни;
возраст человека и общее состояние здоровья.

Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других видов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и других соответствующие факторов.

Некоторые бессимптомные пациенты с заболеванием, могут не нуждаться в лечении, но должны регулярно наблюдаться, чтобы видеть, в случае прогрессирования расстройства.

Общие терапевтические вмешательства включают:

обезболивающие (анальгетики);
физиотерапию и снижение активности, особенно в случае тяжелой атлетики.

Целью лечения сирингомиелии является восстановление правильного оттока спинномозговой жидкости и устранение давления, оказываемого кистой на спинной мозг.

Первоначальное лечение обычно направлено на первопричину сирингомиелии.

Для наиболее распространенной причины возникновения свища спинного мозга — синдром Арнольда-Киари — не существует конкретного, согласованного режима терапии или лечения. Нейрохирурги и другие врачи расходится во мнениях относительно наилучшего подхода к лечению этой мальформации. Различные нейрохирурги могут рекомендовать различные хирургические процедуры или схемы лечения.

Как и сирингомиелия, люди с мальформацией Киари, у которых нет симптомов, как правило, не лечатся, а находятся под наблюдением, чтобы убедиться в том, что заболевание не прогрессирует. При наличии слабых или неспецифических симптомов, таких как шейные или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение.

Симптоматические мальформации чаще всего лечат хирургическим путем. Не существует конкретных критериев или объективных исследований, позволяющих определить, когда делать операцию или какие процедуры лучше выбрать. Наиболее распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя маленькие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая затылочное отверстие. Это снижает давление и уменьшает сжатие ствола мозга.

Если свищ в спинном мозге, вызванный мальформацией Киари спровоцировал гидроцефалию, то хирург, как правило, сначала лечит ее. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установка шунта, соединяющего расширенные желудочки головного мозга с другой полостью тела. Наиболее часто выбирают брюшную полость. После того, как гидроцефалия пролечена, решается вопрос о мальформации.

Хирургическое вмешательство может использоваться для лечения других состояний, вызывающих сирингомиелию, включая операцию по удалению опухоли.

В некоторых случаях в кисту можно поместить крошечную трубку, называемую стент. Стент позволяет жидкости внутри кисты стекать в область за пределами позвоночника. Процедура может остановить прогрессирование расстройства и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли. Однако стентирование может быть связано со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и закупорку.

Посттравматическая сирингомиелия может трудно поддаваться лечению. Операция в данном случае рекомендуется для людей с неврологическим ухудшением и/или непреодолимой болью. Хирургическое вмешательство направлено на расширение области вокруг спинного мозга в месте повреждения и уменьшение объема жидкости. Вставка шунта может также использоваться для лечения посттравматической сирингомиелии. Шунтирование при посттравматическом расстройстве сопряжено с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт засорится или деформируется. Многие врачи считают шунты последним средством для пациентов с посттравматической сирингомиелией.

Операция часто может привести к улучшению симптомов и стабилизации расстройства у многих пациентов. Однако после успешного лечения сирингомиелия может рецидивировать, что требует дополнительных операций.

После хирургического вмешательства врач исследует кисту посредством МРТ, чтобы убедиться, что киста стабилизируется или уменьшается в размере.

Прогноз

Прогноз зависит от первопричины, величины неврологической дисфункции, а также от расположения и расширения свища.

Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом чувствуют себя намного хуже, чем пациенты с легким дефицитом.

Естественная история сирингомиелии до сих пор не совсем понятна. Хотя в более ранних исследованиях предполагалось, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 47 лет, показатели смертности у современных пациентов в результате хирургических вмешательств и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, таких как тромбоэмболия легочной артерии, вероятно, ниже.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

0 степень — без корневых признаков/симптомов.
I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

рецидивирующую пневмонию;
параплегию или квадриплегию;
пролежни;
дисфункцию кишечника и мочеиспускания.

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

Что это такое?
Описание сирингомиелической полости
Патогенез
Отличие от гидромиелии
Классификация заболевания
Причины
Симптомы: как определить признаки болезни
Диагностика
Лечение
Прогноз на жизнь и выздоровление
Профилактика
Что нужно запомнить?

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная	Нейротрофическая	Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая	Двигательная	Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

двигательной функции;
чувствительности;
вегетативно-трофические;
симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

появление трофических язв;
отечность кистей;
длительно незаживающие ожоги, раны;
ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
синюшность кожи (акроцианоз);
нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
	Позвоночник
	Череп
	Суставы с нарушенными функциями
	Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
запрещено работать с нейротропными ядами;
с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
нельзя работать на вибрационных инструментах;
запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Идиопатическая Сирингомиелия

Последнее редактирование: 09/10/2018, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Что такое сирингомиелия?

Спинной мозг – это орган нервной системы, он проходит внутри позвоночного столба от черепного отверстия, сообщающегося с позвоночным столбом, до первого поясничного позвонка. На всем его протяжении – от основания черепа до копчика, которым заканчивается позвоночный столб, – от него ответвляются чувствительные и двигательные нервы. Строение у спинного мозга такое же, как у головного, – центральная его часть, имеющая форму бабочки, состоит из серого вещества с преобладанием нервных клеток и оболочки из белого вещества с преобладанием нервных волокон. Болезнь, при которой в спинном мозге образуется полость, похожая на кисту, поражает в основном серое вещество и называется сирингомиелией, поскольку отверстие в центральном спинномозговом канале придает спинному мозгу вид флейты (по-гречески “сиринкс”).В большинстве случаев происхождение сирингомиелии неизвестно.

В нашем Институте благодаря более чем 40 лет исследований причины Сирингомиелии была разработана хирургическая минимально инвазивная техника для лечения идиопатической Сирингомиелии: рассечение концевой нити на уровне крестца с уникальным методом Filum System ® (Больше информации вы можете прочесть ниже).

Рис 1.– Мужчина 26 лет, жалобы на потерю температурной чувствительности в левой половине тела и головы, особенно заметную при приеме душа. Болезнь проявилась год назад. После хирургического вмешательства – рассечения концевой нити спинного мозга – чувствительность восстановилась сразу же после операции. В течение 5 лет после операции сирингомиелия протекает практически бессимптомно.

Какие симптомы у сирингомиелии?

У больных изменяется чувствительность в какой-либо части тела, чаще всего в руках, при этом больные ощущают прикосновение, но не чувствуют температуры предметов, поэтому, не ощущая боли, могут получать сильные ожоги. Теряется мышечная масса, а вместе с ней и физическая сила. Изменяется походка. Сирингомиелия может привести к инвалидности.

Какие причины могут вызывать сирингомиелию?

Иногда причины сирингомиелии можно установить, например, в случае травмы, опухоли, инфекции, сращении спинного мозга в поясничном отделе позвоночника при таких врожденных заболеваниях, как “spina bifida” (расщепленный позвоночник), менингоцеле или миеломенингоцеле. Но в большинстве других случаев, кроме вышеупомянутых, определить причину сирингомиелии не представляется возможным.

В чем заключается новизна подхода к лечению сирингомиелии, предлагаемого Барселонским Институтом Киари (БИКСС)?

Так называемая идиопатическая сирингомиелия, или сирингомиелия неизвестного происхождения, с точки зрения некоторых авторов связана с нарушением оттока спинномозговой жидкости или наличием небольшой задней ямки. Нарушения оттока действительно существуют, но они не настолько велики, чтобы вызывать столь серьезные поражения. Кроме того, исследования той части черепной коробки, в которой заключен мозжечок, не показали никаких различий в размерах у пациентов с сирингомиелией и в норме.

Существуют достаточно убедительные доводы в пользу той теории, что к сирингомиелии приводит отмирание клеток центрального канала спинного мозга, связанное с нарушением кровоснабжения, вызванным растяжением спинного мозга. Натяжение передается через концевую нить и ее место прикрепления – копчиковую связку. И концевая нить, и копчиковая связка у взрослого человека не несут никаких функций.
На экспериментах с животными доказано, что даже при легком натяжении спинного мозга его нейроны перестают функционировать, поскольку нарушается нормальное кровообращение.
У человека это натяжение, если оно достаточно сильное, может уменьшить кровоснабжение центрального канала спинного мозга; в этой зоне проходят важные артерии, снабжающие спинной мозг, и располагаются центростремительные медуллярные артерии, особенно в шейном отделе, где может создаваться препятствие оттоку. Нарушение кровоснабжения приводит к некрозу, часть спинномозговой ткани отмирает, захватывается межклеточной интрамедуллярной жидкостью и образует кисту в центральном канале спинного мозга. Собственно это и называется сирингомиелией. Болезнь была описана еще 500 лет назад, но причины ее до сих пор не известны.

Какое значение имеет это открытие для больных сирингомиелией?

Сейчас можно остановить развитие сирингомиелии простой хирургической операцией – рассечением одной из двух связок, создающих напряжение в спинном мозге. После этого улучшается кровоснабжение спинного мозга.

Рассечение концевой нити спинного мозга избавляет пациента от всех симптомов сирингомиелии?

Большинство симптомов сирингомиелии связаны с необратимым поражением нервной ткани, а заменить ее невозможно. И хотя есть возможность использовать вместо погибших замещающие их нервные сплетения, а некоторые клетки и сплетения, пусть и перестают работать, но не отмирают и после улучшения кровотока могут восстановить свою функцию, принося некоторое облегчение больному, все же чем раньше будет устранено натяжение спинного мозга, тем лучше будет прогноз.

Что из себя представляет операция по рассечению концевой нити?

При хирургическом вмешательстве через небольшое отверстие в крестцовой кости, в нижней части спины, где отсутствует вероятность нарушить механику позвоночного столба, просматривается концевая нить спинного мозга и методом микрохирургии рассекается. Вся операция занимает около получаса, и госпитализация пациента ограничивается одним днем.

Существуют ли какие-то нежелательные последствия рассечения этой связки?

Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе – пояснично-крестцовом. У человеческого эмбриона позвоночный столб и спинной мозг одинаковой длины, и их разделяют оболочки – твердые, паутинные и мягкие. В процессе нормального роста позвоночный столб взрослого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части (1, 2).

Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?

Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

Что происходит с сирингомиелической кистой?

При сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Симптомы сирингомиелиипорождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает два благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.

Этот метод уже применялся в лечении пациентов с сирингомиелией?

Были прооперированы пациенты с идиопатической сирингомиелией, как отдельно, так и в сочетании с идиопатическим сколиозом и/или синдромом Арнольда-Киари I. Было задержано развитие заболевания и были достигнуты улучшения, в некоторых случаях выдающиеся.

Например?

Вы можете найти описания случаев в разделе Свидетельства пациентов: Идиопатическая Сирингомиелия.

Читайте также: