Опухоли цнс воз 2007

Тип опухоли

Степень злокачест- венности (G)

1.1. Астроцитарные опухоли

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома

1.2. Олигодендроглиальные опухоли

1.3. Олигоастроцитарные опухоли

1.4. Эпендимарные опухоли

1.5. Опухоли хориоидного сплетения

Папиллома хориоидного сплетения

Атипическая папиллома хориоидного сплетения

Карцинома хориоидного сплетения

1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли

Хордоидная глиома третьего желудочка

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло)

Инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

Папиллярная глионейрональная опухоль

Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка

Спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста)

1.9. Опухоли шишковидной железы

Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности

Папиллярная опухоль шишковидной железы

Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной

1.10. Эмбриональные опухоли

Медуллобластома с выраженной нодулярностью

Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET)

Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль

2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома)

2.2. Нейрофиброма

2.3. Периневрома

2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН)

с мезенхимальной дифференцировкой

с железистой дифференцировкой

3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток

с обилием лимфоцитов

3.2. Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

Солитарная фиброзная опухоль

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

3.3. Первичные меланотические поражения

3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам

3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы

3.6. Герминогенные опухоли

Опухоль желточного мешка

Тератома со злокачественной трансформацией

Смешанная герминогенная опухоль

3.7. Опухоли турецкого седла

Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза

3.8. Метастатические опухоли наследственные опухолевые синдромы с

вовлечением нервной системы

Нейрофиброматоз первого типа

Нейрофиброматоз второго типа

WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007

Система классификации опухолей

Современная классификация опухолей ЦНС использует двойную систему градации степени злокачественности. Первая кодирует по системе МКБ/О, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь:

• /0 – доброкачественная опухоль,
• /1 – опухоль промежуточной степени злокачественности,
• /2 – карцинома "in situ”,
• /3 – злокачественная опухоль.

Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американским нейропатогистолог J.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.

• I степень ( низкой степени ) – опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани.
• II степень – опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать. Некоторые опухоли могут стать более высокого класса.
• III степень – опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаться от нормальных клеток.
• IV степень – опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки.

Любая опухоль ЦНС независимо от гистотипа, размеров и степени злокачественности может иметь ряд неблагоприятных последствий:

• Рост опухолевой ткани в пределах черепной коробки, влечет сдавление жизненно важных мозговых структур, что в свою очередь может привести к смерти.
• О-ль может вызвать окклюзионную гидроцефалию.
• О-ль способна к метастазированию как в пределах ЦНС – по ликворным путям, по оболочкам, так и за пределы ЦНС.

Также смотрите другие статьи по данной тематике:

Для получения профессиональной консультации по вопросам лечения опухолей ЦНС в Германии
Звоните нам по телефону: +49 228 972 723 72
или пишите на Email здесь

определяется гистологическими характеристиками, такими как клеточность, митотическая активность, плеоморфизм, некроз и эндотелиальная пролиферация (неоангиогенез).

• I степень ( низкой степени ) - новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
• II степень - медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
• III степень - новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом вовлекающие окружающие ткани в процесс
• IV степень - новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
  инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.

Последнее обновление (2016 г.) существенно изменило классификацию ряда опухолей в зависимости от молекулярных и генетических маркеров.

Наиболее значимые изменения затрагивают диффузные глиомы.

Медуллобластомы разделены на отдельные молекулярные подгруппы.

Объединение солитарных фиброзных опухолей ТМО и гемангиоперицитом в одну форму.

• II степень злокачественности
  • диффузная астроцитома
    • IDH-mutant - 9400/3
      • ​гемистоцитарная астроцитома - 9411/3
      • IDH-дикий тип - 9400/3
    • не указано иное - 9400/3
  • олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
  • олигодендроглиома - 9450/3
    • IDH-mutant, делеция 1p/19q
    • не указано иное
• III степень злокачественности
  • анапластическая астроцитома - 9401/3
    • IDH-mutant
    • ​IDH-wildtype
    • не указано иное
  • анапластическая олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
  • анапластическая олигодендроглиома - 9451/3
    • IDH-mutant, делеция 1p/19q
    • не указано иное
• IV степень злокачественности
  • глиобластома
    • IDH wildtype - 9440/3
      • гигантоклеточная глиобластома - 9441/3
      • глиосаркома 9442/3
      • эпетилиойдная глиобластома - 9440/3
    • IDH mutant - 9440/3 *
    • не указано иное - 9440/3
• диффузная глиома среднего мозга H3K27M-мутация *

• I степень злокачественности
  • пилоцитарная астроцитома 9421/11
  • субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома 9384/1
• II степень злокачественности
  • пиломиксоидная астроцитома 9425/3
  • плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3
• III степень злокачественности
  • анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3

• I степень злокачественности
  • субэпендимома - 9383/1
  • миксопапиллярная эпендимома - 9394/1
• II степень злокачественности
  • эпендимома - 9391/3
    • папиллярная эпендимома
    • светлоклеточная эпендимома
    • удлиненноклеточная эпендимома
    • RELA fusion-positive - 9396/3 *
• III степень злокачественности
  • анапластическая эпендимома - 9392/3

• I степень злокачественности
  • ангиоцентрическая глиома - 9431/1
• II степень злокачественности
  • хордоидная глиома третьего желудочка - 9444/1
• IV степень злокачественности
  • астробластома - 9430/3

• I степень злокачественности
  • папиллома сосудистого сплетения - 9390/0
• II степень злокачественности
  • атипическая папиллома сосудистого сплетения - 9390/1
• III степень злокачественности
  • карцинома сосудистого сплетения - 9390/3

• I степень злокачественности
  • инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома - 9412/1
  • дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (DNET) - 9413/0
  • диспластическая ганглиоцитома мозжечка - 9493/0
  • ганглиоцитома - 9492/0
  • ганглиоглиома - 9505/1
  • папиллярная глионейрональная опухоль - 9509/1
  • спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста) - 8680/1
  • розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка - 9509/1
• II степень злокачественности
  • центральная нейроцитома - 9506/1
  • экстравентрикулярная нейроцитома - 9506/1
  • мозжечковая липонейроцитома - 9506/1
• III степень злокачественности
  • анапластическая ганглиоглиома - 9505/3
• степень злокачественности неизвестна
  • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code *

• I степень злокачественности
  • пинеоцитома - 9361/1​
• II или III степень злокачественности
  • опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки - 9362/3
  • папиллярная опухоль пинеальной области - 9395/3
• IV степень злокачественности
  • пинеобластома - 9362/3

• IV степень злокачественности
  • медуллобластома
    • ​генетические определенные
      • WNT-activated - 9475/3 *
      • SHH-activated & TP53-mutant - 9476/3
      • медуллобластома SHH-activated & TP53-wildtype - 9471/3
      • группа 3- 9477/3
      • группа 4 - 9477/3
    • гистологически определенные
      • классическая - 9470/3
      • десмопластическая/нодулярная - 9471/3
      • с выраженной нодулярностью - 9471/3
      • крупноклеточная/анапластическая - 9470/3
      • не указано иное - 9470/3
• нейробластома ЦНС 9500/3
• ганглионейробластома ЦНС 9490/3
• эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3 *
  • C19MC-альтерация
  • не указано иное
• медуллоэпетелиома 9501/3
• атипическая тертоидная / рабдоидная опухоль 9508/3
• эмбриональная опухоль ЦНС с признаками рабдоидной опухоли 8508/3
• эмбриональная опухоль ЦНС, не указано иное 9473/3

• I степень злокачественности
  • шваннома (неврилеммома, невринома) - 9560/0
    • клеточная шваннома
    • плексиформная шваннома
    • меланотическая шваннома- 9560/1
  • нейрофиброма - 9540/0
    • атипическая нейрофиброма - 9540/0
    • плексиформная нейрофиброма - 9550/0
  • периневрома 9571/0
• II, III или IV степень злокачественности
  • злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН) - 9540/3
    • эпителиоидная
    • с перинеиральной дифференцировкой

• I степень злокачественности
  • менингиома - 9530/0
  • менинготелиальная менингиома - 9531/0
  • фиброзная менингиома - 9532/0
  • микрокистозная менингиома - 9530/0
  • псаммоматозная менингиома - 9533/0
  • ангиоматозная менингиома - 9534/0
  • секреторная менингиома - 9530/0
  • метапластическая менингиома - 9530/0
  • с обилием лимфоцитов - 9530/0​
• II степень злокачественности
  • атипическая менингиома - 9539/1
  • светлоклеточная менингиома - 9538/1
  • хордоидная менингиома - 9538/1
• III степень злокачественности
  • анапластическая менингиома - 9530/3
  • папиллярная менингиома - 9538/3
  • рабдоидная менингиома - 9538/3

• I, II или III степень злокачественности
  • солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома - 8815/0 /1 /3
• I степень злокачественности
  • ангиолипома - 8861/0
  • хондрома - 9220/0
  • desmoid-type fibromatosis - 8821/1
  • гемангиобластома - 9161/1
  • гемангиома - 9120/0
  • гибернома - 8880/0
  • лейомиома - 8890/0
  • липома - 8850/0
  • миофибробластома - 8825/0
  • остеохондрома - 9210/0
  • остеома - 9180/0
  • рабдомиома - 8900/0
• III степень злокачественности
  • эпетелиоидная геменгиоэндотелиома - 9133/3
  • ангиосаркома - 9120/3
  • хондросаркома - 9220/3
  • саркома Юинга - 9364/3
  • фибросаркома - 8810/3
  • саркома Капоши - 9140/3
  • лейомиосаркома - 8890/3
  • липосаркома- 8850/3
  • остеосаркома - 9180/3
  • рабдомиосаркома - 8900/3
  • нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома - 8830/3

• менингеальный меланоцитоз - 8728/0
• менингеальная меланоцитома - 8728/1
• менингеальная меланома - 8720/3
• менингеальный меланоматоз - 8728/3

• диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС - 9680/3
• иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
  • СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  • EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
  • лимфатоидный гранулематоз - 9766/1
• интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома - 9712/3
• low grade B-клеточная лимфома ЦНС
• T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
• анапластическая крупноклеточная лимфома
  • ALK-позитивная - 9714/3
  • ALK-негативная - 9702/3
• MALT лимфома оболочек головного мозга - 9699/3

• болезнь Эрдгейм-Честера - 9750/1
• гистиоцитарная саркома - 9755/3
• ювенильная ксантогранулема
• гистиоцитоз Х - 9751/3
• болезнь Розаи-Дорфмана

• хориокарцитома - 9100/3
• эмбриональная карцинома - 9070/3
• герминома - 9064/3
• смешанная герминоклеточная опухоль - 9085/3
• тератома
  • зрелая - 9080/0
  • незрелая - 9080/3
  • с злокачественной трансформацией - 9084/3
• опухоль желточного мешка - 9071/3

• I степень злокачественности
  • краниофарингиома - 9350/1
    • адамантинозная - 9351/1
    • папиллярная - 9352/1
  • зернистоклеточная опухоль - 9582/0
  • питуицитома - 9432/1
  • веретеноклеточная онкоцитома - 8291/0

Следующие сущности присутствующие в классификации ВОЗ 2007 изъяты из классификации 2016 года.

• глиоматоз головного мозга - 9381/3
• протоплазматическая астроцитома - 9410/3
• фибриллярная астроцитома - 9420/3
• примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) - 9473/3
• эпендиомбластома - 9392/3
• клеточный вариант эпендимомы

Следующие сущности были ввдены в классификации ВОЗ от 2016 года.

• эпителиоидная глиобластома - 9440/3
• диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code
• диффузная глиома среднего мозга, H3K27M-mutant
• эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3
• эпендимома RELA fusion-positive - 9396/3
• медуллобластома - 9475/3

Существуют классификация и градация опухолей головного мозга, которые достаточно быстро подвергаются изменениям в связи с появлением метода молекулярного профилирования. Несмотря на это, система градации опухолей головного мозга, основанная на гистологических признаках, остается основным средством прогнозирования биологического поведения опухолей. В то время, как предлагается множество различных схем классификации таких новообразований, система классификации и градации опухолей ЦНС, предложенная ВОЗ, является наиболее широко принятой и используется в данной книге.

(а) Как видно из диаграммы, встречаемость опухолей головного мозга преобладает у взрослых.
Практически 1/2 опухолей составляют метастатические поражения при раке других локализаций; к другой 1/2 относятся первичные новообразования.
(б) Опухоли головного мозга у детей. Метастазы, анапластическая астроцитома (АА) и мульти-формная глиобластома (МГБ) встречаются редко.
Пилоцитарная астроцитома и примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) у детей встречаются более часто, чем у взрослых.
ОХС — опухоли хориоидного сплетения.

Классификация/градация новообразований ЦНС:

а) Общие сведения. Новообразования ЦНС подразделяются на первичные и метастатические. Первичные новообразования подразделяются на 6 основных групп. Самой крупной на сегодняшний день является группа нейроэпителиальных опухолей, на втором месте-группа опухолей мозговых оболочек. Опухоли черепных и спинномозговых нервов, лимфомы и гемопоэтические новообразования, а также опухоли зародышевых клеток встречаются менее часто, но являются важными группами.

В последнюю группу первичных новообразований опухоли селлярной области включены исходя из их локализации, а не гистологического типа.

б) Нейроэпителиальные опухоли. Эта группа включает в себя огромное количество опухолей, поэтому она разделена на несколько отдельных подгрупп. Ранее считалось, что такие опухоли возникают из дедифференцированных зрелых нейронов или глиальных клеток (например, астроцитов, олигодендроцитов, эпендимных клеток и т.д.). Но теперь выяснено, что большинство опухолей головного мозга возникают из нервных стволовых клеток.

1. Астроцитомы. Существует множество гистологических типов и подтипов астроцитом, которые выделяют исходя из их биологического поведения: от доброкачественных относительно отграниченных опухолей, таких как пилоцитарная астроцитома (ПА) и субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА) до высокозлокачественной, характеризующейся диффузным инфильтративным ростом, глиобластомы (МГБ).

Две из локализованных астроцитом (ПА и СГКА) относятся к новообразованиям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (grade I). Они не имеют тенденции к злокачественной прогрессии, хотя вариант ПА, называемый пиломиксоидной астроцитомой, может вести себя более агрессивно и классифицируется как опухоль II степени злокачественности (grade II).

Возраст пациента оказывает существенное влияние на тип и локализацию астроцитомы. Например, астроцитомы, характеризующиеся диффузным инфильтративным ростом, наиболее часто локализуются в больших полушариях головного мозга у взрослых, а в мосту мозга - у детей. ПА являются опухолями детей и молодых взрослых. Они часто локализуются в мозжечке и вокруг третьего желудочка, но, при этом, редко встречаются в больших полушариях.

2. Олигодендроглиальные опухоли. Варьируют от диффузно инфильтративных, но относительно хорошо дифференцированных новообразований grade II (олигодендроглиома) до анапластических олигодендроглиом (grade III).

3. Глиомы низкой степени злокачественности (ГНСС). ГНСС были подразделены на три молекулярных подтипа, такая классификация предстает собой надежную неперекрывающуюся, клинически значимую систему, которая превосходит традиционные гистологические методы прогнозирования биологического поведения опухолей. Группа ГНСС основана на определении FISH -статуса (флуоресцентная гибридизация), основанного на анализе 3-х важных генетических маркеров: IDH1, 1р19q (коделеция как 1р, так и 19q) и ATRX (α-талассемия/ген Х-связанного синдрома умственной отсталости).

Для олигодендроглиом характерна коделеция 1р19q, типично ЮН1(+). Ген ATRX не мутирован.

4. Глиомы у детей по сравнению с глиомами у взрослых. У детей глиомы часто генетически отличаются от таковых у взрослых, даже несмотря на то, что они выглядят идентично при микроскопии. Свойственные детям глиомы моста мозга, агрессивные новообразования, которые почти всегда ведут к смертельному исходу, характерны мутации гистона (ИЗ) и гена ACVR1. По сравнению с олигодендроглиомами взрослого возраста, при таких опухолях у детей коделеция 1p19q редка.

5. Эпендимальные опухоли. Эпендимальные новообразования на основании классических гистологических критериев подразделяются на субэпендимомы grade I или миксопапиллярные эпендимомы, эпендимомы grade II (подразделяющиеся в свою очередь на клеточный, папиллярный, светлоклеточный, и таницитарный типы) и grade III (анапластические) эпендимомы.

Профилирование метилирования ДНК позволило недавно выделить девять молекулярных подгрупп эпендимом. Такая молекулярная классификация превосходит современную патогистологическую систему градаций при стратификации риска у пациентов при планировании лечения.

6. Опухоли сосудистого сплетения. Опухоли сосудистого сплетения (ОСС) являются папиллярными внутрижелудочковыми новообразованиями. Почти 80% таких опухолей встречаются у детей. Классически ОСС подразделяются на хориоидпапилломы (ХП) (grade I), атипичные хориоидпапилломы (аХП) (grade III) и хориоидкарциномы (ХК), относящиеся к grade III. Последние геномные исследования показали, что аХП является незрелым вариантом ХП со схожим цитогенетическим профилем и отличающимся лишь более высокой пролиферативной активностью. ХК является генетически обособленной группой опухолей.

ХП встречаются в 5-10 раз чаще, чем ХК. Все виды опухолей сосудистого сплетения могут диффузно распространяться через СМЖ, поэтому перед хирургическим вмешательством необходима визуализация всех структур ЦНС.

7. Другие нейроэпителиальные опухоли. Эти редкие новообразования включают астробластому, хориоидную глиому третьего желудочка и ангиоцентрическую глиому.

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 58 лет, перенесшего два эпизода судорожных приступов, определяется неоднородно гиперинтенсивное объемное образование, инфильтрирующее базальные ганглии, вещество лобной доли, наружную капсулу и заднее бедро внутренней капсулы правого полушария.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется несколько очагов контрастирования в центре объемного образования.
Основываясь на данной локализации (лобная доля) и отсутствии контрастирования обширных зон опухолевого поражения, наиболее вероятно, данная опухоль является вторичной МГБ. При биопсии было выявлено:
IDH 1 (+), EGFR(-), MGMT(+), р53 70%(+), PTEN25%(+) и MIB1 90%.

8. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли. В данную гетерогенную группу включены нейроэпителиальные опухоли, содержащие ганглиоцитарно-подобные клетки, дифференцированные нейроциты или плохо дифференцированные нейробласты. Также включены ганглиоцитарные новообразования (ганглиоцитома, ганглиоглиома), десмопластическая инфантильная ганглиоглиома или астроцитома (ДИГ/ДИА) вызывающая развитие фиброзной ткани астроцитома (ДИГ/ДИА), нейроцитома (центральный, а также недавно описанный экстравентрикулярный варианты), дисэмбриобластическая нейроэпителиальная опухоль (ДНЭО), папиллярная глионейрональная опухоль, розеткообразующая глионейрональная опухоль (IV желудочка), и мозжечковая липонейробластома.

9. Опухоли пинеальной области. Новообразования пинеальной области составляют

в) Менингеальные опухоли:

1. Обзор. Менингеальные опухоли являются второй по величине группой первичных опухолей ЦНС. Они разделены на менингиомы и мезенхимальные неменинготелиальные опухоли (т.е. опухоли, которые не являются менингиомами). Гемангиоперицитомы, гемангиобластомы и меланоцитарные поражения также рассматриваются в группе менингеальных опухолей.

2. Менингиомы. Менингиомы возникают из менинготелиальных (арахноидальных верхушечных) клеток. Большинство менингиом имеют связь с твердой мозговой оболочкой, но могут имеют и другую локализацию (например, сосудистые сплетения боковых желудочков). В то время как менингиомы подразделяются на большое количество гистологических подтипов (например, менинготелиальный, фиброзный, псаммоматозный, и т.д.), текущая система ВОЗ классифицирует их достаточно просто. Большинство менингиом являются доброкачественными и относятся к опухолям grade I. Атипичная менингиома, а также хориоидальный и светлоклеточный варианты, относятся к опухолям grade II. Анапластическая (злокачественная) менингиома соответствует grade III.

3. Мезенхимальные, неменинготелиальные опухоли. Как доброкачественные, так и злокачественные мезенхимальные опухоли могут возникать и в ЦНС. Наиболее соответствуют опухолям мягких тканей или костей. Обычно встречаются как доброкачественный, так и злокачественный (саркоматозный) типы. К примерам таких опухолей относятся липомы и липосаркомы, хондромы и хондросаркомы, остеомы и остеосаркомы. Гемангиоперицитома (ГПЦ) представляет собой высокоцеллюлярную сосудистую мезенхимальную опухоль, которая практически всегда имеет связь с твердой мозговой оболочкой.

ГПЦ относится к новообразованиям grade II или grade III. Гемангиобластома (ГГБ) является новообразованием grade I, состоящим из стромальных клеток и бесчисленного количества мелких кровеносных сосудов. Она встречается как спорадически, так и в составе синдрома фон Гиппеля-Линдау (ФГЛ). Первичные меланоцитарные новообразования ЦНС встречаются редко. Они возникают из лептоменингиальных меланоцитов и могут иметь как диффузный, так и отграниченный характер роста, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

г) Опухоли черепных (и спинномозговых) нервов:

1. Шваннома. Шванномы являются доброкачественными, инкапсулированными опухолями оболочек нервов, которые состоят из хорошо дифференцированных шванновских клеток. Они могут быть как одиночными, так и множественными. Множественные шванномы связаны с нейрофиброматозом 2-го типа и шванноматозом, синдромом, характеризующимся множественными шванномами в отсутствие других признаков НФ2. Внутричерепные шванномы практически всегда связаны с черепными нервами (считается, что наиболее часто поражается ЧН VIII), но иногда возникают как паренхимальные поражения. Шванном не подвергаются злокачественной дегенерации и относятся к новообразованиям grade I.

2. Нейрофиброма. Нейрофибромы (НФ) являются диффузно инфильтративными, экстраневральными опухолями, состоящими из шванновских клеток и фибробластов. Встречаются одиночные нейрофибромы кожи головы. Множественные НФ или плексиформные НФ встречаются в составе нейрофиброматоза 1 -го типа. Нейрофибромы гистологически соответствуют опухолям grade I. Плексиформные нейрофибромы могут дегенерировать в злокачественные опухоли оболочек периферических нервов (ЗООПН). ЗООПН градируются от II до IV степенями злокачественности по классификации ВОЗ, что аналогично подходу градации саркомы.

д) Лимфомы и гемопоэтические опухоли. Первичная лимфома ЦНС. Первичные лимфомы ЦНС (ПЛЦНС) очень часто развиваются в результате ВААРТ терапии у пациентов с ВИЧ/СПИД, а также у других страдающих иммунодефицитом больных. ПЛЦНС может быть как фокальной интрапаренхимальной, так и интраваскулярной опухолью. Кроме того, ПЛЦНС может быть как одиночной, так и множественной. Наиболее частой локализацией являются большие полушария головного мозга. Более 95% ПЛЦНС являются диффузными В-крупноклеточными лимфомами.

е) Опухоли зародышевых клеток. Внутричерепные опухоли зародышевых клеток (ОЗК) морфологически гомологичны герминальным новообразованиям, которые возникают в гонадах, а также имеют внегонадную локализацию. 80-90% таких опухолей встречаются у подростков. Большинство локализуются по средней линии (область эпифиза, вокруг третьего желудочка).

ж) Опухоли селлярной области:

1. Краниофарингиома. Краниофарингиома - доброкачественная (grade I), часто имеющая кистозный компонент, опухоль, являющаяся наиболее частым ненейроэпительальным внутричерепным новообразованием у детей. С этим связана ярко выраженное бимодальное распределение по возрасту: кистозный адамантиноматозный тип чаще всего наблюдаются у детей, а второй, меньший пик встречаемости опухоли наблюдается у людей среднего возраста. Реже встречается папиллярный тип опухолей, которые обычно имеют солидный характер и обнаруживаются практически исключительно у взрослых.

2. Другие опухоли селлярной области. Гранулоцитарная опухоль нейрогипофиза является редкой опухолью взрослого возраста, которая, как правило, произрастает из воронки гипофиза. Питуицитомы являются глиальными новообразованиями взрослого возраста, которые обычно также произрастают из воронки гипофиза. Веретеноклеточная онкоцитома аденогипофиза является неэндокринным новообразованием аденогипофиза. Все эти редкие опухоли имеют I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.3.2019