Поражение периферической вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами

8) ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

001.Наиболее частой причиной ортостатической гипотензии является

а)передозировка гипотензивных препаратов

в)идиопатическая ортостатическая гипотензия

е)ничего из перечисленного

002.Поражение вегетативных волокон характерно для следующего варианта периферической нейропатии

д)любого из перечисленного

д)ничего из перечисленного

003.Феномен денервационной гиперчувствительности характерен для поражения

а)преганглионарных симпатических нейронов

б)постганглионарных симпатических нейронов

в)преганглионарных парасимпатических нейронов

г)постганглионарных парасимпатических нейронов

004.Для выявления феномена гиперчувствительности при денервации зрачка следует закапать в глаз

а)1% раствор адреналина

б)0.1% раствор адреналина

в)12.5% раствор пилокарпина

г)1.25% раствор пилокарпина

005.Феномен ортостатической гипотензии характеризуется снижением артериального давления в вертикальном положении

а)систолического - на 20 мм рт. ст. и более

б)систолического - на 30 мм рт. ст. и более

в)диастолического - на 20 мм рт. ст. и более

006.Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, применяются следующие средства

007.Наиболее частой причиной вегетативных кризов являются

а)тревожные невротические расстройства

г)пролапс митрального клапана

008.Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диабетических полинейропатий

а)проксимальной симметричной полинейропатии

б)проксимальной асимметричной полинейропатии

е)ничего из перечисленного

009.Для базисной терапии вегетативных кризов применяются следующие препараты

010.Наиболее частой причиной синдрома Горнера является

а)поражение ствола мозга

б)поражение спинного мозга

в)поражение первого грудного корешка

г)поражение шейной симпатической цепочки

д)поражение симпатического сплетения внутренней сонной артерии

е)травма глазного яблока

011.Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими проявлениями

г)всеми перечисленными проявлениями

012.Вегетативные кризы приходится дифференцировать со следующими состояниями

013.Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны

а)значительное повышение артериального давления

в)выраженное чувство страха

е)ничего из перечисленного

014.Поражение периферической (сегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами

а)периферической вегетативной недостаточностью

г)кластерной головной болью

015.Поражение центральной (надсегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами

а)рефлекторной симпатической дистрофией

016.Наличие функциональных неврологических (псевдоневрологических) симптомов наиболее характерно

а)для гипервентиляционных приступов

б)для вегетативных кризов

в)для парциальных сложных припадков

г)для демонстративных припадков

д)для гипогликемических приступов

017.Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает

в)через 1-2 недели

г)через 2-3 недели

018.Для синдрома рефлекторной симпатической дистрофии характерны

а)снижение активности симпатической нервной системы

б)снижение активности парасимпатической нервной системы

в)диффузное повышение активности симпатической нервной системы

г)регионарное повышение активности симпатической нервной системы

019.Для развернутой (дистрофической) стадии рефлекторной симпатической дистрофии характерны

а)побледнение кожных покровов

б)понижение температуры конечности

020.Наиболее эффективным методом лечения рефлекторной симпатической дистрофии является

в)блокада регионарных симпатических узлов

021.Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен

а)для диабетической полинейропатии

б)для алкогольной полинейропатии

в)для острой перемежающейся порфирии

г)для амилоидной полинейропатии

д)для герпетической ганглиопатии

е)для множественной системной атрофии

022.Тазовые расстройства не характерны

а)для рассеянного склероза

б)для оливопонтоцеребеллярной атрофии

в)для болезни Паркинсона

г)для бокового амиотрофического склероза

д)для мультисистемной атрофии

е)неверно все перечисленное

023.Преобладающим типом нарушения мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности является

а)нарушение накопления мочи

б)нарушение опорожнения мочевого пузыря

е)ничего из перечисленного

024.При нарушении опорожнения мочевого пузыря применяют

025.Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться

а)травма мягких тканей

б)травма периферических нервов

г)боковой амиотрофический склероз

026.Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является

а)синдром Персонейдж - Тернера (невралгическая амиотрофия)

б)синдром Стейнброкера (плечо - кисть)

в)синдром "замороженного плеча"

г)задний шейный симпатический синдром

е)ничего из перечисленного

027.При нейропатических болях стреляющего характера наиболее эффективны

в)нестероидные противовоспалительные средства

е)ничего из перечисленного

028.При нейропатических болях жгучего характера наиболее эффективны

в)нестероидные противовоспалительные средства

е)ничего из перечисленного

029.Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии применяются

в)блокаторы кальциевых каналов

е)все перечисленные препараты

030.Признаками синдрома неадекватной (повышенной) секреции АДГ являются

031.Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являются

032.Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являются

г)воспалительные заболевания ЦНС

д)энцефалопатия Гайе - Вернике

е)ничего из перечисленного

033.Критерием диагностики гипоталамического синдрома является наличие

034.Отличительными признаками церебрального ожирения от идиопатического (экзогенно-конституционального) ожирения являются

а)андроидный характер распределения жировой ткани

б)гиноидный характер распределения жировой ткани

в)нарушения менструального цикла и гипогонадизм

г)гиперфагическая реакция на стресс

д)ничего из перечисленного

035.Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является

а)синдром верхней апертуры грудной клетки

б)синдром запястного канала

г)спондилогенная цервикальная миелопатия

д)синдром подключичного обкрадывания

036.Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются

г)нарушения активации на ЭЭГ

е)все перечисленное неверно

037.Птоз при синдроме Горнера уменьшается

а)при повторных движениях глаз

б)при взгляде вверх

в)при закапывании в глаз атропина

г)при закапывании в глаз мезатона

д)при всем перечисленном

038.При нарушении накопления мочи не назначают

е)неверно все перечисленное

039.Причиной гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-аменореи) может явиться

г)дегенерация аркуатного дофаминергического пути

040.При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить

г)интрамедуллярную опухоль шейного отдела

д)боковой амиотрофический склероз

041.Синдром Аргайла Робертсона наблюдается

а)при рассеянном склерозе

б)при синдроме Парино

г)при сахарном диабете

е)при всем перечисленном

042.На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается

а)одностороннее расширение зрачка

б)одностороннее сужение зрачка

г)двустороннее расширение зрачка

д)двустороннее сужение зрачка

043.Причиной синдрома Горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности могут явиться все перечисленные заболевания, кроме

а)опухоли основания черепа

в)воспаления кавернозного синуса

д)диабетической дистальной полиневропатии

044.Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением

а)верхушечной карциномы легких

в)рака щитовидной железы

г)воспалительных заболеваний орбиты

д)метастазов в лимфатические узлы средостения

045.Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, является

в)невралгия большого каменистого нерва

г)пучковые (кластерные) головные боли

д)невралгия тройничного нерва

046.При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы

а)нарушение реакции зрачков на свет

г)снижение перистальтики кишечника

047.Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение

048.Критерием положительной гипервентиляционной пробы является

а)возникновение предобморочного состояния

г)воспроизведение имеющихся у больных симптомов

д)появление положительного симптома Хвостека

е)снижение концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе

049.Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии

а)в дистальных отделах рук

б)в дистальных отделах ног

в)в периоральной области

д)во всех перечисленных областях

050.Назовите среднюю суточную дозу трициклических антидепрессантов, оказывающую эффект при вегетативных кризах

051.Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляющую вегетативные кризы

052.Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме

б)артериальной гипертензии в положении лежа

д)повышенной реакции на гипогликемию

053.Для нейрогенной импотенции при сахарном диабете в отличие от психогенной импотенции характерно

в)отсутствие утренних эрекций

054.Нейрогенная остеоартропатия (сустав Шарко) при сахарном диабете наиболее часто возникает

а)в плюснефаланговых суставах

б)в плюснепредплюсневых суставах

в)в голеностопных суставах

г)в коленных суставах

д)в локтевых суставах

055.Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов

056.Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов

057.Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов

058.В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба

а)Ашнера (глазосердечный рефлекс)

г)шейно-сердечная (синокаротидный рефлекс)

059.Ведущим вазомоторным фактором алгической стадии приступа мигрени считается

а)спазм артерий вертебробазилярной системы

б)спазм артерий в системе наружной сонной артерии

в)спазм артерий в системе внутренней сонной артерии

г)дилатация ветвей внутренней сонной артерии

д)дилатация ветвей наружной сонной артерии

060.Приступ ассоциированной мигрени от других форм мигрени отличает наличие

б)двусторонней локализации боли в височной области

в)рвоты на высоте приступа

г)преходящих очаговых неврологических симптомов

д)обильного мочеиспускания в конце приступа

061.Продолжительность приступа больше при следующей форме мигрени

д)различий в продолжительности приступа нет

062.Для ауры классической (офтальмической) мигрени характерно

063.Приступы связанной с месячным циклом "менструальной" мигрени чаще бывают

а)в течение предшествующей менструации недели

б)в первые дни менструации

в)в последние дни менструации

г)сразу после окончания менструации

д)в любой из указанных периодов

064.Пучковая (кластерная) головная боль

а)чаще бывает у мужчин

б)чаще бывает у женщин

в)приступ обычно ночью

г)приступ обычно днем

065.При лечении хронической пароксизмальной гемикрании наиболее эффективен

066.Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе

067.Лечение несахарного диабета включает

в)гормоны коры надпочечников

068.При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение паттерна дыхания характеризуется

в)увеличением отношения выдох/вдох

г)уменьшением отношения выдох/вдох

069.При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменения кислотно-щелочного состояния характеризуются

а)повышением давления углекислоты в альвеолярном воздухе

б)понижением давления углекислоты в альвеолярном воздухе

в)повышением напряжения углекислоты в артериальной крови

г)понижением напряжения углекислоты в артериальной крови

070.Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервентиляционном синдроме проявляется

071.Субъективными симптомами нейрогенного гипервентиляционного синдрома является ощущение

б)"пустого" (бесполезного) вдоха

в)препятствия ("кома") в горле

072.Нейротрансмиттером в терминалях симпатических преганглионарных нейронов является

073.Нейротрансмиттером в терминалях симпатических постганглионарных нейронов является

074.Тахикардия в покое (90-100 ударов в минуту) у больных с прогрессирующей вегетативной недостаточностью обусловлена

а)усилением симпатических влияний на сердце

б)ослаблением симпатических влияний на сердце

в)усилением парасимпатических влияний на сердце

г)ослаблением парасимпатических влияний на сердце

075.Эритромелалгия характеризуется болями и отечностью дистальных отделов конечностей, что обусловлено

а)тромбозом периферических артерий

б)тромбозом периферических вен

в)спазмом периферических артерий

г)дилатацией периферических артерий

076.Для синдрома поражения звездчатого узла характерны

а)жгучие боли в области шеи, руки и нижней трети лица

б)нарушения ритма сердечных сокращений

в)нарушения трофики кожи шеи, руки и лица на стороне поражения

077.Для заднего шейного симпатического синдрома характерно сочетание

а)односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовестибулярными нарушениями

б)головной боли в затылочной области с корешковыми чувствительными расстройствами по ульнарной поверхности руки

в)жгучих болей в надключичной области с приступами мышечной слабости в руке

078.Гемианоптический дефект поля зрения при ауре офтальмической мигрени наступает в результате дисциркуляции в области

а)сетчатой оболочки глаза

г)коры затылочной доли

д)в любой из перечисленных областей

8) ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Наиболее частой причиной ортостатической гипотензии являются:

Передозировка гипотензивных препаратов

Поражение вегетативных волокон характерно для следующего варианта периферической невропатии:

Феномен денервационной гиперчувствительности характерен для поражения:

Постганглионарных симпатических нейронов и постганглионарных парасимпатических нейронов

Для выявления феномена гиперчувствительности при денервации зрачка следует закапать в глаз:

0,1% раствор адреналина и 1,25% раствор пилокарпина

Феномен ортостатической гипотензии характеризуется снижением артериального давления в вертикальном положении:

Систолического - на 30 мм рт.ст. и более и диастолического - на 20 мм рт.ст. и более

Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, наиболее эффективны следующие средства:

Флудрокортизон и симпатомиметики

Наиболее частой причиной вегетативных кризов являются:

Тревожные невротические расстройства

Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диабетических полиневропатий:

Для базисной терапии вегетативных кризов применяются следующие препараты:

Клоназепам и трициклические антидепрессанты

Наиболее частой причиной синдрома Горнера является:

Поражение корешка Т1

Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими проявлениями:

Вегетативные кризы приходится дифференцировать со следующими состояниями:

Височной эпилепсией, феохромоцитомой и гипогликемией

Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны:

Значительное повышение артериального давления

Поражение периферической (сегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:

Периферической вегетативной недостаточностью и ангиотрофалгическими синдромами

Поражение центральной (надсегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:

Нейроэндокринно - метаболическими расстройствами и психовегетативным синдромом

Наличие функциональных неврологических (псевдонев-рологических) симптомов наиболее характерно:

Для демонстративных припадков

Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает:

Для синдрома рефлекторной симпатической дистрофии характерны:

Регионарное повышение активности симпатической нервной системы

Для развернутой (дистрофической) стадии рефлекторной симпатической дистрофии характерны:

Наиболее эффективным методом лечения рефлекторной симпатической дистрофии является:

Блокада регионарных симпатических узлов

Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен:

Для герпетической ганглиопатии

Тазовые расстройства не характерны:

Для бокового амиотрофического склероза

Преобладающим типом нарушения мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности является:

Нарушение опорожнения мочевого пузыря

При нарушении опорожнения мочевого пузыря применяют:

Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться:

Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:

Синдром Стейнброкера (плечо-кисть)

При невропатических болях стреляющего характера наиболее эффективны:

При невропатических болях жгучего характера наиболее эффективны:

Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии применяются:

Все перечисленные препараты

Признаками синдрома неадекватной (повышенной) секреции АДГ являются:

Гипонатриемия и гипоосмолярность крови

Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являются:

Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являются:

Критерием диагностики гипоталамического синдрома является наличие:

Нейроэндокринных расстройств, нейрометаболических расстройств и мотивационно-поведенческих расстройств

Отличительными признаками церебрального ожирения от идиопатического (экзогенно-конституционального) ожирения являются:

Ничего из перечисленного

Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является:

Синдром верхней апертуры грудной клетки

Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются:

Все перечисленное неверно

Птоз при синдроме Горнера уменьшается:

При взгляде вверх

При нарушении накопления мочи не назначают:

Причиной гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-амено-реи) может явиться:

При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить:

Интрамедуллярную опухоль шейного отдела спинного мозга

Симптом Аргайла Робертсона наблюдается:

При всем перечисленном

На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается:

Одностороннее расширение зрачка

Причиной синдрома Горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, кроме:

Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением:

Воспалительных заболеваний орбиты

Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, являются:

Пучковые (кластерные) головные боли

При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы:

Нарушение аккомодации и снижение перистальтики кишечника

Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение:

Критерием положительной гипервентиляционной пробы является:

Воспроизведение имеющихся у больных симптомов

Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии:

В дистальных отделах рук, в дистальных отделах ног и в периоральной области

Назовите среднюю суточную дозу трициклических антидепрессантов, окзывающую эффект при вегетативных кризах:

Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляющую вегетативные кризы:

Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме:

Повышенной реакции на гипогликемию

Для нейрогенной импотенции при сахарном диабете в отличие от психогенной импотенции характерно:

Отсутствие утренних эрекций

Нейрогенная остеоартропатия при сахарном диабете наиболее часто возникает:

В предплюсне-плюсневых суставах

Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:

Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегтативной нервной, системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:

Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов:

В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба:

Ведущим вазомоторным фактором алгической стадии приступа мигрени считается:

Дилатация ветвей наружной сонной артерии

Приступ ассоциированной мигрени от других форм мигрени отличает наличие:

Преходящих очаговых неврологических симптомов

Продолжительность приступа больше при следующей форме мигрени:

Для ауры классической (офтальмической) мигрени характерно:

В течение предшествующей менструации недели

Пучковая (кластерная) головная боль:

Чаще бывает у мужчин и приступ обычно бывает ночью

При лечении хронической пароксизмальной гемикрании наиболее эффективен:

Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе:

Лечение несахарного диабета включает:

При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение паттерна дыхания характеризуется:

Углублением дыхания и увеличением отношения выдох/вдох

При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение кислотно-щелочного состояния характеризуется:

Понижением парциального давления углекислого газа в альвеолярном воздухе и понижением напряжения углекислоты в артериальной крови

Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервентиляционном синдроме проявляется:

Субъективным симптомом нейрогенного гипервентиляционного синдрома является ощущение:

Нейротрансмиттером в терминалях симпатических пре-ганглионарных нейронов является:

Нейротрансмиттером в терминалях симпатических постганглионарных нейронов является:

Тахикардия в покое (90-100 у/мин) у больных с прогрессирующей вегетативной недостаточностью обусловлена:

Ослаблением парасимпатических влияний на сердце

Эритромелалгия характеризуется болями и отечностью дистальных отделов конечностей, что обусловлено:

Дилатацией периферических артерий

Для синдрома поражения звездчатого узла характерны:

Для заднего шейного симпатического синдрома характерно сочетание:

Односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовестибулярными нарушениями

Гемианоптический дефект поля зрения при ауре офтальмической мигрени наступает в результате дисциркуляции в области:

Коры затылочной доли

Для врожденного синдрома Горнера характерны:

Феномен денервационной гиперчувствительности сосудов у больных с идиопатической ортостатической гипотензией обусловлен:

Увеличением числа рецепторов периферических сосудов без изменения их сродства к медиатору и нарушением процесса обратного захвата медиатора

Периферическая вегетативная недостаточность

Представляет собой синдром диффузного поражения периферической вегетативной нервной системы. Является следствием эндокринных (гипотиреоз, сахарный диабет, острая надпочечниковая недостаточность), аутоиммунных (миастения, синдром Гийена-Барре), системных (склеродермия, системная красная волчанка), онкологических (карциноматоз) заболеваний, интоксикаций (в частности, адреноблокаторами). Может сочетаться с другими синдромами поражения нервной системы (паркинсонизм, мультисистемные дегенерации). Реже встречается в виде изолированного синдрома в рамках наследственных форм полиневропатий.

Клинические проявления. Основными симптомами являются проявления системной недостаточности периферического отдела вегетативной нервной системы: ортостатическая гипотензия в сочетании с артериальной гипертензией в горизонтальном положении, тахикардия или фиксированный пульс при физических нагрузках, гипо или ангидроз, парез кишечника, склонность к запору или диарея, недержание мочи, ночные апноэ, нарушения зрения в темноте.

Отмечаются ортостатические обмороки, при тяжелых формах заболевания развивающиеся даже в положении сидя. Одновременно возможны тахикардия и артериальная гипертензия в покое, лежа.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз устанавливается клинически с учетом перечисленных выше жалоб. Диагностический поиск направлен на исключение первичных патологических процессов, способных привести к развитию периферической вегетативной недостаточности.

Лечение симптоматическое. В случае острой надпочечниковой недостаточности применяют кортикостероиды. Положительный эффект может дать достаточное введение жидкости и поваренной соли. При отсутствии противопоказаний возможно назначение препаратов вазоконстрикторного действия (амизиний, эрготамин). Применяют бинтование нижних конечностей эластическим бинтом, компрессионные чулки или колготки.

Синдром Рейно – вазоспастическое заболевание, характеризующееся пароксизмальным расстройством артериального кровообращения в сосудах конечностей (стоп и кистей) под воздействием холода или эмоционального волнения. Синдром Рейно развивается на фоне коллагенозов, ревматоидного артрита, васкулитов, эндокринной, неврологической патологии, болезней крови, профессиональных заболеваний. Клинически синдром Рейно проявляется приступами, включающими последовательное побледнение, цианоз и гиперемию пальцев рук или ног, подбородка, кончика носа. Синдром Рейно приводит к постепенным трофическим изменениям тканей. Консервативные меры включают прием вазодилататоров, хирургическое лечение заключается в симпатэктомии.

Синдром Рейно является вторичным состоянием, развивающимся на фоне ряда заболеваний: диффузной патологии соединительной ткани (склеродермия, системная красная волчанка), системных васкулитов, ревматоидного артрита, заболеваний симпатических ганглиев, эндокринных и гематологических нарушений, диэнцефальных расстройств, компрессии сосудисто-нервных пучков. Кроме того, синдром Рейно может быть спровоцирован воздействием профессиональных вредностей (охлаждением, вибрацией).

В патогенезе синдрома Рейно ведущая роль отводится эндогенным вазоконстрикторам – катехоламинам, эндотелину, тромбоксану А2. В развитии синдрома Рейно выделяют три последовательные фазы: ишемическую, цианотическую и гиперемическую. Фаза ишемии развивается вследствие спазма периферических артериол и полного опорожнения капилляров; проявляется локальным побледнением кожного покрова. Во второй фазе, обусловленной задержкой крови в венулах и артериовенулярных анастомозах, побледнение кожи сменяется цианозом (синюшностью). В последней фазе – реактивно-гиперемической отмечается покраснение кожи.

При отсутствии этиофакторов, характерных для синдрома Рейно, предполагают наличие болезни Рейно. В возникновении болезни Рейно установлена роль наследственности, эндокринных дисфункций, психических травм, хронической никотиновой и алкогольной интоксикации. Болезнь Рейно более распространена среди женщин 20-40 лет, страдающих мигренью.

Симптомы синдрома Рейно

Симптоматика синдрома Рейно обусловлена пароксизмальным вазоспазмом и развивающимися вследствие этого повреждениями тканей.

В типичных случаях при синдроме Рейно поражаются IV и II пальцы стоп и кистей, иногда – подбородок, уши и нос. Приступы ишемии вначале кратковременны, редки; возникают под воздействием холодовых агентов, вследствие волнения, курения и т. д. Внезапно развивается парестезия, похолодание пальцев, кожа становится алебастро-белого цвета. Онемение сменяется жжением, ломящей болью, чувством распирания. Приступ завершается резкой гиперемией кожи и ощущением жара.

Прогрессирование синдрома Рейно приводит к удлинению времени приступов до 1 часа, их учащению, спонтанному возникновению без видимых провокаций. После высоты пароксизма наступает цианотическая фаза, появляется незначительная отечность тканей. В промежутки между приступами стопы и кисти остаются холодными, цианотичными, влажными. Для пароксизмов ишемии при синдроме Рейно характерно симметричное и последовательное развитие проявлений: сначала на пальцах кистей, затем - стоп.

Последствиями ишемии тканей в случае длительного и тяжелого течения синдрома Рейно могут стать трофические изменения в виде плохо заживающих трофических язв, участков некрозов, дистрофических поражений ногтевых пластин, остеолиза и деформации фаланг, гангрены.

Диагностика синдрома Рейно

Пациента с синдромом Рейно направляют на консультацию ревматолога и сосудистого хирурга.

При синдроме Рейно выявить изменения в дистальных отделах артерий позволяет ангиография периферического сосудистого русла, при которой определяются участки неравномерного стеноза и тотальной обструкции сосудов, отсутствие капиллярных сетей и коллатералей.

При капилляроскопии ногтевого ложа и передней поверхности глаза обнаруживаются морфологические изменения микрососудистого рисунка, свидетельствующие о нарушения перфузии.

Лазерная доплеровская флоуметрия, применяемая для оценки периферической микроциркуляции, выявляет дефекты метаболической и миогенной регуляции кровообращения, снижение вено-артериальных реакций и симпатической активности.

В период между приступами при синдроме Рейно спровоцировать вазоспазм и оценить состояние кровотока позволяет проведение холодовой пробы.

Лечение синдрома Рейно

Первым принципом терапии синдрома Рейно служит исключение провоцирующих моментов – курения, охлаждения, вибрации и других бытовых и производственных факторов. Проводится выявление и лечение первичного заболевания, обусловившего развитие синдрома Рейно.

Среди вазодилататоров при синдроме Рейно эффективно назначение антагонистов кальция - нифедипина (кордафен, коринфар и др.), вазапростана, селективных блокаторов кальциевых каналов - верапамила, никардипина дилтиазема. При необходимости применяются ингибиторы АПФ (каптоприл), селективные блокаторы HS2-серотониновых рецепторов (кетансерин).

При синдроме Рейно производится назначение антиагрегантных препаратов - дипиридамола, пентоксифиллина (агапурина, трентала), низкомолекулярных декстранов (реополиглюкина).

Прогрессирование и резистентность синдрома Рейно к лекарственной терапии служит показанием к проведению хирургической симпатэктомии или ганглиэктомии.

При развившемся ишемическом приступе неотложными мерами является согревание конечности в теплой воде, массирование с помощью шерстяной ткани, предложение пациенту горячего питья. При затяжном приступе назначают инъекционные формы спазмолитиков (но-шпы, платифиллина), седуксена и др. препаратов.

При синдроме Рейно используются немедикаментозные методики - психотерапия, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация. При синдроме Рейно, обусловленном системными коллагенозами, показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции.

Новым словом в лечении синдрома Рейно является терапия с использованием стволовых клеток, направленная на нормализацию периферического кровотока. Стволовые клетки способствуют открытию новых коллатералей в сосудистом русле, стимулируют регенерацию поврежденных нервных клеток, что в итоге ведет к прекращению пароксизмов вазоконстрикции.

Прогноз и профилактика синдрома Рейно

Прогноз синдрома Рейно зависит от прогрессирования основной патологии. Течение синдрома относительно благоприятное, приступы ишемии могут спонтанно прекратиться после перемены привычек, климата, профессии, проведения санаторного лечения и т. д.

Отсутствие первичных профилактических мер позволяет говорить только о вторичной профилактике синдрома Рейно, т. е. об исключении пусковых факторов, ведущих к вазоспазму - переохлаждения, вибрации, курения, психоэмоциональных нагрузок.