Пороки развития нервной и сердечно сосудистой системы

• Симптомы врожденных пороков развития
• Диагностика пороков развития
• Лечение ребенка и профилактика таких патологий

Пороки развития представляют собой патологическое отклонение от нормального строения организма. Наиболее часто порок возникает вследствие нарушения внутриутробной закладки органов и систем, однако может формироваться и после рождения.

Врожденные пороки развития занимают одну из лидирующих позиций среди всех заболеваний, которые могут приводить к летальному исходу. Они разделяются на три большие группы: легко корригируемые, несовместимые с жизнью и совместимые с жизни, но снижающие ее качество.

Пороки развития могут возникать в любой части детского организма. Это говорит о том, что от такого патологического процесса могут страдать не только внутренние органы, но и внешний вид ребенка. В качестве примера можно привести заячью губу, недоразвитие конечностей и так далее.

Существует большое количество разнообразных факторов риска, которые существенно повышают вероятность формирования врожденного порока развития. В первую очередь — это различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, например, ветряная оспа или краснуха. Кроме этого, огромную роль в развитии такой патологии играют вредные привычки беременной женщины. Если в момент вынашивания ребенка она употребляла наркотики или алкоголь, вероятность возникновения данного патологического процесса возрастает во много раз. К другим факторам риска относятся:

• Генетическая предрасположенность;
• Недостаточное поступление кислорода к плоду;
• Воздействие химических веществ, например, некоторых лекарственных препаратов;
• Влияние неблагоприятных факторов окружающей среды на организм беременной женщины;
• Травмирующие механические воздействия на плод или женский организм;
• Различные эндокринные заболевания.

Очень часто пороки развития возникают в области сердечно-сосудистой системы. При этом в большинстве случаев такой патологический процесс имеет тяжелое течение и значительное ухудшает качество жизни больного малыша.

Симптомы врожденных пороков развития

Врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы могут быть представлены различными нарушениями со стороны сердечных перегородок, клапанов или отходящих от сердца сосудов. При этом они могут приводить к обеднению малого или большого кругов кровообращения или к увеличению кровотока в них. В некоторых случаях кровоток остается не измененным. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся нарушения:

• Дефект межжелудочковой перегородки

Такая патология характеризуется образованием в перегородке, находящейся между правым и левым желудочками, патологического отверстия. Через это отверстие происходит аномальный сброс крови, приводящий к перегрузке и гипертрофическим изменениям в желудочках. Клиническая форма данного порока развития напрямую зависит от размера возникшего дефекта. В том случае, если дефект имеет небольшие размеры, отмечаются повышенная утомляемость и частая одышка, возникающая при физической нагрузке. Однако ребенок, как правило, не отстает в своем физическом развитии от сверстников. Большое патологическое отверстие приводит к тому, что приступы одышки развиваются даже в состоянии покоя. Малыш становится бледным, вялым и медленно набирает массу тела. Такой патологический процесс сопровождается частыми заболеваниями со стороны бронхолегочной системы и по мере своего прогрессирования приводит к формированию сердечной недостаточности;

• Дефект межпредсердной перегородки

В этом случае в перегородке, находящейся между правым и левым предсердиями, возникает аномальное отверстие. Оно вызывает патологический сброс крови, сопровождающийся перенаполнением малого круга кровообращения и повышающий нагрузку на правые отделы сердца. Клиническая картина данного заболевания сопровождается появлением бледной окраски кожных покровов, одышки при физической нагрузке и цианозом носогубного треугольника. Малыш отстает в физическом развитии и часто страдает от респираторных заболеваний. По мере его взросления присоединяются такие признаки, как частые головокружения и обморочные состояния. Со стороны сердечного ритма могут отмечаться тахикардия и аритмия;

• Аортальный стеноз

Это такой патологический процесс, при котором происходит сужение аортального отверстия и затруднение выхода крови из полости левого желудочка. Вследствие этого левый желудочек подвергается гипертрофическим изменениям. Ребенок предъявляет жалобы на ощущение сердцебиения, частые одышки и повышенную слабость. По мере прогрессирования заболевания отмечаются периодические головокружения, потери сознания. В тяжелых случаях может развиваться сердечная астма;

• Стеноз устья легочной артерии

Характеризуется сужением в месте перехода из правого желудочка в легочную артерию. В результате этого правый желудочек не может полноценно выбрасывать из себя кровь и подвергается перегрузке. Симптоматика такой патологии схожа с вышеописанными процессами. Отмечаются частые одышки, головокружения и повышенная слабость. Малыш медленно набирает массу тела и часто страдает от воспалительных заболеваний дыхательной системы. Кожные покровы становятся бледными, появляется цианоз.

Диагностика пороков развития

Для диагностики пороков развития сердца могут использоваться следующие инструментальные методы:

• Электрокардиографическое исследование;
• Эхокадиография и фонокардиография;
• Рентгенография и вентрикулография;
• Зондирование сердечных полостей.

Лечение ребенка и профилактика таких патологий

В том случае, если порок развития имеет небольшие размеры и не доставляет каких-либо значительных беспокойств, рекомендуется динамическое наблюдение за таким больным. Однако, если происходит выраженное нарушение общего состояния, проводится хирургическое вмешательство. Его методы и объемы подбираются индивидуально в зависимости от локализации патологического процесса и степени его выраженности.

Для профилактики вышеперечисленных патологий необходимо максимально ограничивать все вредные воздействия на организм беременной женщины.

Пороки сердца и сосудов одна из распространенных групп пороков и составляет 6-10 случаев на 1000 новорожденных. Их имеют 6,6% детей умерших в возрасте до 1 года. Для некоторых пороков прослеживаются и половые различия. Например, стеноз, коартация аорты, транспозиция крупных сосудов — чаще встречается у лиц мужского пола; Дефект перегородки, Баталов проток — у женщин. Пороки сердца могут сочетаться с пороками других систем (61% — множественные пороки). Они постоянные спутники генных и хромосомных синдромов.

1. Пороки положения сердца

1. Эктопия сердца- расположение сердца вне грудной полости. Различают: шейную, абдоминальную, экстрастернальную.

Шейную форму объясняют задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка (шея) в переднее средостение. Плод погибает сразу же после рождения.

Абдоминальная форма связана с аномалиями развития диафрагмы. Сердце при этом располагается в эпигастрии или в области одной из почек. Протекает бессимптомно. Если сердце нормально сформировано, пациенты могут достигать преклонного возраста.

Экстрастернальная форма является следствием аномалий развития грудины (аплазия, щель). Составляет 51.2% от всех случаев эктопий. Порок редкий, обычно сочетается с другими кардинальными и экстракардиальными пороками. При этой форме эктопии показано срочное оперативное вмешательство.

2. Декстрокардия— расположение сердца справа.

1. Наблюдается при обратном расположении всех внутренних органов. Т.Т.П. — до З-й недели беременности.

2. Изолированный порок с инверсией полостей. Т.Т.П. – до 7-й недели беременности.

3. Только декстрокардия с нормальным расположением полостей. Т.Т.П. — до 7-й недели беременности.

II. Пороки сердца и его камер

1. Акардия— отсутствие сердца (полное или зачаточный вид). Т.Т.П. — до З недели.

2. Микрокардия- как самостоятельный порок неизвестна. Обычно сочетается с гипоплазией других висцеральных органов.

З. Макрокардия(кардиомегалия) — избыточное развитие миокарда. Как правило, сочетанный порок.

4.Двухкамерное сердце- отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. ТТП — до 3 4-го дня беременности.

5. Трехкамерное сердце с одним общим желудочком- полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетающийся с гипоплазией сердца транспозицией или стенозом легочного ствола. Дети умирают вскоре после рождения. ТТП — до 44-го дня беременности.

6.Трехкамерное сердце с одним общим предсердием- отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий, летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.

7. Дефект межпредсердной перегородки- один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. Частота встречаемости 1 случай на 1000 рождений. Как изолированный порок составляет 7 — 25% всех случаев врожденных пороков сердца.

Чаще встречается у женщин (1,7 1), чем у мужчин. Различают дефекты первичной и вторичной межпредсердных перегородок.

Дефект первичной межпредсердной перегородки — низкий дефект, располагающийся непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Образуется в результате остановки в развитии, вследствие чего не происходит срастания между перегородкой и растущими снизу вверх эндокардиальными подушками предсердно-желудочкового канала. ТТП — до 7-ой недели внутриутробного развития.

Дефект вторичной межпредсердной перегородки — высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, о нарушение развития в основном касается вторичной перегородки. В таком случае вместо овального окна имеется дефект диаметром 1-6 см. ТТП — до 55-го дня. Встречается реже первичного дефекта.

8. Дефект межжелудочковой перегородки — Изолированные дефекты встречаются с частотой 2,5-5 случаев на 1000 живорожденных. В 85 — 90% случаев дефект располагается в верхней, перепончатой части перегородки, непосредственно под устьем аорты. ТТП — до 44-го дня беременности. Жизненный прогноз при малых дефектах благоприятный, при значительных — большая часть детей погибает в возрасте до 1 года, продолжительность жизни остальных в среднем 20 — 25 лет. Лечение хирургическое. В 15 — 10% случаях дефект (до 1 ем) располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки. Прогноз благоприятный, хирургического лечения не требует.

Аномалии формы, размера и структуры сердца

§ Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).

§ Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.

§ Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Объем желудочка уменьшен.

§ Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца. Выделяют 2 формы:

§ Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола.

§ Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка.

§ Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца.

§ Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.

§ Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.

§ Отсутствие миокарда желудочка врожденное (син.: аномалия Уля) – стенка желудочка тонкая, мышечная ткань отсутствует. Пораженные камеры сердца значительно расширены, контралатеральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок.

§ Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола.

§ Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко. Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Выделяют 3 формы:

§ в виде песочных часов,

§ Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок развития сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубокой межжелудочковой борозды.

§ Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.

§ Фиброэластоз миокарда – редкий порок. Проявляется разрастанием соединительной ткани, богатой эластическими волокнами. Процесс чаще наблюдается в левом желудочке, полость которого при этом уменьшена, стенка утолщена.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Общий артериальный ствол- сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол (ТРУНКУС), в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Прогноз неблагоприятный. Дети погибают в первый год жизни. Лечение хирургическое.

2. Правосторонняя дуга аорты- самая частая аномалия из всех пороков дуги. Развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул. Частота встречаемости 7 случаев на 1000 мертворожденных. ТТП — до 5-ой недели внутриутробного развития.

3. Аортальное кольцо- дуга аорты представлена двумя стволами: один располагается впереди трахеи второй — позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой дуги. Частота 1 случай на 200 мертворожденных. ТТП — до 5-й недели внутриутробного развития.

4. Транспозиция сосудов- отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии — от левого. Частота встречаемости 7% от всех кардиальных пороков. Прогноз благоприятный – до 75% умирают в возрасте до 1 года, ТТП — до 34-го дня беременности.

5. Персистирование (незаращение) артериального (Баталова) протока— встречается с частотой 0,5 — 1,2 случая на 1000 новорожденных. У женщин наблюдается в 2,7 раза чаще, чем у мужчин. Боталов проток — это дистальный отрезок левой УI жаберной дуги, соединяющий легочную артерию с дугой аорты. В эмбриональном периоде, когда легкие не функционируют сообщение между этими сосудами необходимо. Продолжительность

жизни больных до 30 — 35 лет. Лечение оперативное.

Особенности филогенеза нервной системы у позвоночных.

У представителей 5 основных классов позвоночных, обобщая можно выделить три типа организации нервной системы.

1. Ихтиопсидный (рыбоподобный) тип строения- такой тип организации характерен для рыб и амфибий. В этом случае главным отделом головного мозга является средний мозг (сильнее развит, координирует все процессы жизнедеятельности на уровне головного мозга). Масса головного мозга меньше массы спинного мозга. Черепно-мозговых нервов (ЧМН) — 10 пар.

2.Зауропсидный (ящероподобный) тип строения- характерен для рептилий и птиц. Главным отделом головного мозга становится конечный, увеличивающийся в размерах за счет разрастания дна. У рептилий масса головного мозга приблизительно равна массе спинного мозга. ЧМН — 11 пар. У птиц масса головного мозга больше массы спинного мозга. ЧМН – 12 пар.

З. Тиреопсидный или мамалиопсидный (млекопитающеподобный) тип строения — характерен для млекопитающих. Главным отделом головного мозга является конечный мозг, увеличивающийся в размерах за счет разрастания крыши (мантии). На поверхности больших полушарий появляются борозды и извилины, увеличивающие площадь коры. У

Млекопитающих масса головного мозга> массы спинного мозга. ЧМН — 1 2 пар.

Развитие ЦНС у человека состоит из 4 основных процессов: появление нервной пластинки с последующим смыканием ее краев и формированием нервной трубки, образование мозговых пузырей и разделение передних из них на парные отделы, миграция и дифференцировка нервных клеток, последовательная миелинизация проводящих путей головного и спинного мозга.

У человека нервная пластинка появляется на 16 -й день внутриутробного развития под влиянием хордомезодермы. На 18- 20 день возникает центральная (продольная) борозда, которая разделяет нервную пластинку па левую и правую половины. Их края утолщаются и приподнимаются над остальной эктодермой, а затем сливаются и образуют нервную трубку. Передняя часть этой трубки расширяется и делится на три мозговых пузыря, к 5-й недели передний и задний пузыри делятся вновь, вследствие чего образуются: конечный мозг (telencephalon), промежуточный (diencephalons), средний (mesencephalon), задний (metencephalon), продолговатый (myelencephalon). На 30-й день внутриутробного развития телэнцефалон начинает делиться продольно и к 33-му дню из него образуется два параллельных пузыря, из которых к 42-му дню формируются большие полушария. Закладка гиппокампа появляется на 37-й день, после чего через 4 дня начинается дифференцировка его отделов.

Таким образом, к моменту рождения все основные отделы головного мозга практически сформированы. После рождения происходит совершенствование синаптического аппарата и дальнейшая миелинизация проводящей системы, которая к 7-8 месяцам постнатальной жизни приближается к состоянию взрослого человека. Масса головного мозга к концу внутриутробного периода составляет 11-12% от общей массы тела ребенка, в то время как у взрослого — 2,5%.

1. Причины возникновения ВПС у новорожденного
2. Классификация ВПС
3. Характерные симптомы
4. Обследование
5. Лечение
6. Осложнения
7. Успех лечения и профилактика
8. Способы родоразрешения при ВПС у плода

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

• вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
• приема тератогенных медикаментов;
• экологического неблагополучия;
• воздействия радиации;
• инфекционных заболеваний;
• эндокринно-метаболической патологии;
• генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха и токсоплазмоз. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

• ветряной оспы;
• цитомегаловирусной инфекции;
• герпеса;
• сифилиса;
• туберкулеза;
• аденовирусной инфекции

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочеполовой системы, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп.

Вторая классификация опирается на состояние легочного круга кровообращения. Здесь выделяют три варианта:

1. ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения:

- открытый артериальный проток;

- дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);

- дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

2. ВПС с обеднением малого круга:

- стеноз легочной артерии;

- транспозиция магистральных сосудов.

3. ВПС с неизмененным кровотоком в малом круге:

Также пороки сердца могут быть изолированными и комбинированными.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных сосудов, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

• шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
• синюшность или бледность кожи носогубного треугольника, слизистых и ногтей, а в тяжелых случаях и всех кожных покровов в целом
• вялое сосание или отказ от сосания
• плохая переносимость обычных для младенца нагрузок
• нарушение сердечного ритма;
• пульсацию шейных сосудов;
• одышку;
• постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб. Чаще всего это жалобы на плохую переносимость физической нагрузки. При таком варианте развития событий речь обычно идет о менее серьезных нарушениях, хорошо поддающихся лечению.

Многие пороки можно заподозрить еще в периоде внутриутробного развития, начиная со второго скрининга, особенно если обследование проводится на аппарате УЗИ экспертного класса. Именно пренатальная диагностика позволяет сохранить жизни множеству маленьких пациентов: спланировать роды в профильном медучреждении с возможностью оказания специализированной помощи в нужные сроки.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

• ЭКГ;
• ЭХО-КГ
• при необходимости более углубленные исследования

ЭХО-КГ (УЗИ сердца) - основной метод диагностики пороков сердца. Он позволяет увидеть не только строение камер сердца, клапанов и крупных сосудов, но и с помощью специального доплер-режима разобраться в токах крови, определить наличие патологических сбросов крови, а также оценить сократительную способность миокарда, что особенно важно при ВПС.

Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

• 8.00–8.15 – малыш плакал;
• 8.30–8.45 – поел;
• 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и под влиянием различных внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

• легких;
• щитовидной железы;
• головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от вида ВПС и состояния ребенка на момент постановки диагноза. Основной метод лечения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. При этом используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят сложные объемные многочасовые хирургические операции.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но однозначно отдается предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. Однако состояние новорожденного ребенка не всегда позволяет провести вмешательство требуемого объема, поэтому в некоторых случаях приходится ждать, пока малыш наберет необходимую массу тела.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

Некоррегированные ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

• бактериальный эндокардит;
• неревматические кардиты;
• тромбозы кровеносных сосудов;
• стенокардию и инфаркт миокарда;
• воспаление легких

Если не оперировать ребенка с ВПС, то будет нарастать сердечная недостаточность, возникнут проблемы с дыханием, аритмии и тромботические осложнения. Совокупность этих причин приведет к летальному исходу

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное следование рекомендаций детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие-либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

• сдать необходимые анализы;
• вылечить сопутствующие заболевания;
• отказаться от вредных привычек;
• пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

• прошли хирургическую коррекцию нарушения;
• не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.