Преддверно улитковый нерв лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Невринома преддверно-улиткового нерва - заболевание, которому посвящено большое количество работ. В последние годы в связи с развитием лучевой и других технологий визуализации опухолевых образований пирамиды височной кости и мосто-мозжечкого угла, а также видео- и микрохирургических методов проблема невриномы преддверно-улиткового нерва из чрезвычайно сложной в начале XX в. в наше время стала разрешимой.

К середине прошлого века невринома преддверно-улиткового нерва по отношению к опухолям головного мозга составляла 9%, по отношению к опухолям задней черепной ямки - 23%, в то время как опухоли задней черепной ямки по отношению ко всем опухолям головного мозга составляли 35%, в то же время невринома преддверно-улиткового нерва составляли 94,6% опухолей боковой цистерны головного мозга. Заболевание наиболее часто диагностируется в возрасте 25-50 лет, однако может встречаться у детей и стариков. У женщин невринома преддверно-улиткового нерва встречается в два раза чаще.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Патогенез невриномы преддверно-улиткового нерва

Невринома преддверно-улиткового нерва - это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся в внутреннего слухового прохода из невролеммы вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мосто-мозжечкого угла. Опухоль в процессе роста заполняет все пространство боковой цистерны головного мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее поверхности ЧН мосто-мозжечкого угла (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит в этих нервах к трофическим нарушениям и морфологическим изменениям, нарушающим их проводимость и искажению функций иннервируемых ими органов. Заполняя весь внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мосто-мозжечкого угла оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол головной мозг. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к рентгенологическому признаку его расширения, а по выходе в зону верхушки пирамиды - ее разрушение, после чего опухоль устремляется в мосто-мозжечковый угол, не испытывая в его свободном пространстве ни механических препятствий, ни недостатка в питательных веществах. Именно здесь начинается ее бурный рост.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черпных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при биопсии. Такие случаи, по данным Б.Г.Егорова и соавт. (1960), составляли в прошлом столетии до 1,5%. В 3% случаев наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера - Тернера, возникающий при наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва.

Симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва

Классическое деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода не всегда соответствует хронологической последовательности появляющихся признаков, характерных для этих периодов. И хотя в большинстве случаев клинические проявления невриномы преддверно-улиткового нерва находятся в прямой зависимости от темпа роста опухоли и ее размеров, могут встречаться и атипичные случаи, когда ушные симптомы (шум, тугоухость, головокружение) могут наблюдаться при маленьких опухолях, и напротив, когда неврологические признаки, возникающие при выходе опухоли в мосто-мозжечковый угол, проявляются, минуя отиатрические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва.

Различают четыре клинических периода развития невринома преддверно-улиткового нерва.

Иногда в отиатрическом периоде могут наблюдаться меньероподобные приступы, которые могут имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию вертеброгенного характера.

Характерной особенностью этого периода, наряду с резким усилением отиатрических симптомов, обусловленных поражением преддверно-улиткового нерва, является возникновение признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мосто-мозжечкого угле, в связи с выходом опухоли в его пространство. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической; для нее характерны рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды. Характерны и выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. При значительных размерах опухоли появляется гравитационный позиционный нистагм при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола головного мозга.

В этом периоде возникают и прогрессируют нарушения функции других черепных нервов. Так, воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица (симптом Барре), тризм или парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли (симптом Христиансена). Одновременно наблюдается симптом снижения или исчезновения роговичного рефлекса на этой же стороне. На этой стадии нарушение функции лицевого нерва проявляется лишь парезом, наиболее выраженным для его нижней ветви.

В этом периоде отиатрические нарушения отступают на второй план, доминирующее положение начинают занимать неврологические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва, обусловленные поражением нервов мосто-мозжечкого угла и давлением опухоли на ствол, мост и мозжечок. К этим признакам относятся параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (голосовой складки) на стороне опухоли (поражение блуждающего нерва), парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) - все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующий нистагм, завершающися парезом взора, выраженные вегетативные нарушения. На глазном дне - застойные явления с обеих сторон, признаки повышения внутричерепного давления.

При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры - дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что повышает внутричерепное давление и вызывает отек головного мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола головного мозга - остановки дыхания и сердечной деятельности.

В современных условиях третья и четвертая стадии невриномы преддверно-улиткового нерва практически не встречаются; существующие методы диагностики при соответствующей онкологической настороженности врача, к которому больной обращается с жалобами на появление постоянного шума в одном ухе, понижение слуха на него, головокружение, предусматривает проведение соответствующих диагностических приемов для выяснения происхождения указанных жалоб.

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва

Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения в внутреннем слуховом проходе, в то же самое время у такого больного могут иметь место рентгенологические изменения в шейном отделе позвоночника, тем более что, по данным А.Д Абдельхалима (2004, 2005), у каждого второго лица, начиная с 22-летнего возраста, возникают начальные рентгенологические признаки шейного остеохондроза и жалобы, нередко похожие на субъективные ощущения, возникающие при невриноме преддверно-улиткового нерва. Начиная с ото неврологической (второй) стадии, опухоль внутреннего слухового прохода практически выявляется во всех случаях, особенно при применении таких высокоинформативных методов, как КТ и МРТ.

Достаточно высокой информативностью обладают и такие рентгенологические проекции, как проекции по Стенверсу, Шоссе III, трансорбитальная проекция с визуализацией пирамид височной кости.

Дифференциальная диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва вызывает затруднения при отсутствии рентгенологических изменений в внутреннем слуховом проходе. Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности, неврите слухового нерва, стертыми формами болезни Меньера, синдромом Лермуаие, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мосто-мозжечкого угла. Для квалифицированного проведения дифференциальной диагностики, помимо применения современных лучевых технологий, необходимо участие отоневролога, невролога, офтальмолога.

Определенное значение в диагностике невриномы преддверно-улиткового нерва имеет исследование спинно-мозговой жидкости. При невриноме преддверно-улиткового нерва количество клеток в ней остается на уровне нормы и не превышает 15х10 6 /л, в то же время наблюдается значительное увеличение содержания в спинно-мозговой жидкости белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, пролабировавших в мосто-мозжечкого угол.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Данное заболевание относится к разделу оториноларингологии, именуемому отоневрологией, рассматривающей неврологические синдромы, обусловленные заболеванием сенсорных систем ЛОР-органов, и в частности нервных аппаратов органа слуха, вестибулярной системы, органов обоняния и вкусовой чувствительности, двигательной иннервации гортани. В данном разделе рассматривается доброкачественная опухоль преддверно-улиткового нерва. Дисфункции других сенсорных систем рассматриваются в соответствующих разделах.

Патогенез. Невринома преддверно-улиткового нерва — это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся во внутреннем слуховом проходе из невролеммы (шванновской оболочки) вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мостомозжечкового угла. Заполняя внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мостомозжечкового угла, оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол мозга. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к важным рентгенологическим признакам невриномы — расширению внутреннего слухового прохода, а по выходе в зону верхушки пирамиды — ее разрушению, после чего опухоль устремляется в свободное пространство мостомозжечкового угла, в котором она подвергается быстрому росту. Опухоль заполняет все пространства боковой цистерны мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее пути черепные нервы (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит к их морфологическим изменениям и нарушению функций.

Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черепных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при аутопсии (до 1,5% всех вскрытий). В 3% случаев всех неврином наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера — Тернера, возникающий до 30-летнего возраста в результате наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва, проявляющейся шумом в ушах и нарушением равновесия; расстройство слуха. Заболевание прогрессирует в течение 5-10 лет и ведет к полной глухоте, при этом наблюдаются также признаки нарушения функций V, VI, VII, IX и X пар черепных нервов.

Симптомы и клиническое течение. Деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода практически не соответствует хронологической последовательности описываемых признаков, характерных для этих периодов. По Н. С. Благовещенской (1990), различают четыре стадии развития невриномы преддверно-улиткового нерва.

I. Отиатрическая стадия. В этой стадии опухоль располагается во внутреннем слуховом проходе. Признаки ее определяются степенью сдавления нервных стволов и сосудов. Обычно первыми возникают признаки нарушения слуховой и вкусовой функций. Вестибулярные симптомы менее постоянны. При наличии головокружения можно зарегистрировать спонтанный нистагм.

II. Отоневрологическая стадия. Усиление отиатрических симптомов, появление признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мостомозжечковом углу. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической. Выявляются рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и в отдельных случаях — верхушки пирамиды.

Характерными симптомами на этой стадии являются выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствуют спонтанный нистагм и нарушения оптокинетического нистагма. При значительных размерах опухоли появляется нистагм укладывания, или позиционный нистагм, при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола мозга.

III. Неврологическая стадия. Доминирующее положение занимают неврологические признаки, обусловленные поражением черепных нервов мостомозжечкового угла и давлением опухоли на ствол мозга и мозжечок: параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (поражение блуждающего нерва), парез грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) — все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующим нистагмом, завершающимся парезом взора, выраженными вегетативными нарушениями. На глазном дне обнаруживают двусторонние застойные явления, определяются признаки повышения внутричерепного давления.

IV. Терминальная стадия. При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; увеличиваясь в размерах, опухоль оказывает давление на жизненно важные стволовые центры — дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что вызывает отек мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола мозга — остановки дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика. В настоящее время III и IV стадии невриномы практически не встречаются, существующие методы диагностики позволяют диагностировать опухоль на начальных ее стадиях. Диагностика затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения со стороны внутреннего слухового прохода. Начиная с отоневрологиче-ской (II) стадии опухоль практически выявляется во всех случаях лучевого обследования больного (рис. 1, 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма невриномы левого преддверно-улиткового нерва (перекрестие белых линий)

При невриноме количество клеток в цереброспинальной жидкости сохраняется на уровне нормы и не превышает 15 × 10 6 /л, в то время как наблюдается значительное увеличение содержания белка (от 0,5 до 2 г/л и более), выделяемого с поверхности больших неврином, вышедших в мостомозжечковый угол.

Дифференциальную диагностику проводят с кохлеовестибулярными нарушениями при вертеброгенных лабиринтных дисфункциях, неврите слухового нерва, нетипичными формами болезни Меньера, с синдромом Лермуайе, синдромом позиционного пароксизмального головокружения по Барани, менингиомой и кистозным арахноидитом мостомозжечкового угла.

Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от размеров и направления распространения опухоли, ее клинической стадии применяют субокципитальный, ретросигмоидальный или транслабиринтный хирургические доступы.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

• Этиопатогенез
• Морфология
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Цены на лечение

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.

Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Преддверно‑улитковый нерв – n. vestibulocochlearis (VIII пара).Преддверно‑улитковый нерв состоит из двух корешков: нижнего – улиткового и верхнего – преддверного. Объединяет две функционально различные части.

Улитковая часть (pars cochlearis).Эта часть как чисто чувствительная, слуховая, берет начало от спирального узла (gangl. spirale cochleae), лежащего в улитке лабиринта. Дендриты клеток этого узла идут к волосковым клеткам спирального (кортиева) органа, которые являются слуховыми рецепторами. Аксоны клеток узла идут во внутреннем слуховом проходе вместе с преддверной частью нерва и на небольшом протяжении от porus acusticus internus рядом с лицевым нервом. Выйдя из пирамиды височной кости, нерв вступает в мозговой ствол в верхнем отделе продолговатого мозга и нижнем отделе моста. Волокна улитковой части заканчиваются в переднем и заднем улитковых ядрах. Большая часть аксонов нейронов переднего ядра переходит на противоположную сторону моста и заканчивается в верхней оливе и трапециевидном теле, меньшая часть подходит к таким же образованиям своей стороны. Аксоны клеток верхней оливы и ядра трапециевидного тела формируют латеральную петлю, которая поднимается вверх и оканчивается в нижнем холмике крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. Заднее ядро посылает волокна в составе так называемых слуховых полосок, которые идут по дну IV желудочка к срединной линии, где погружаются вглубь и переходят на противоположную сторону, присоединяются к латеральной петле, вместе с которой поднимаются вверх и оканчиваются в нижнем холмике крыши среднего мозга. Часть волокон из заднего ядра направляется в латеральную петлю своей стороны. От клеток медиального коленчатого тела аксоны проходят в составе задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в коре полушарий большого мозга, в средней части верхней височной извилины.

Методика исследования. Путем опроса выясняют, нет ли у больного снижения слуха или, наоборот, повышения восприятия звуков, звона, шума в ушах, слуховых галлюцинаций. После этого определяют остроту слуха для каждого уха в отдельности. Для этого больной закрывает пальцем слуховой проход, поворачивается к проводящему исследование другим ухом и повторяет за ним слова, произносимые шепотом. Обследующий должен находиться на расстоянии 6 м. В норме шепотная речь воспринимается на расстоянии 6–12 м. На практике можно исследовать слух при помощи прослушивания тиканья часов, которые подносят к наружному слуховому проходу больного при закрытых глазах и закрытом другом ухе.

Определяют расстояние от ушной раковины до часов, на котором больной перестает слышать тиканье часов с одной и с другой стороны. Обычно эта дистанция оказывается одинаковой для каждого уха.

При снижении (гипакузия) или утрате (анакузия) слуха необходимо определить, зависит ли это от поражения звукопроводящего (наружный слуховой проход, среднее ухо) или звуковоспринимающего (кортиев орган, улитковая часть VIII нерва и ее ядра) аппарата. Для отличия поражения среднего уха от поражения улитковой части VIII нерва используют камертоны (прием Ринне и Вебера) или аудиометрию.

Симптомы поражения. Слуховые проводники, вступая в мост мозга, помимо того, что они направляются в свое полушарие, подвергаются еще перекресту и таким образом каждый данный периферический слуховой аппарат оказывается сообщающимся с обоими полушариями мозга, поэтому поражение слуховых проводников выше переднего и заднего слуховых ядер не вызывает выпадений слуховых функций. Одностороннее снижение слуха или глухота возможны только при поражении рецепторного слухового аппарата, улитковой части нерва и ее ядер. При этом могут быть симптомы раздражения (ощущение шума, свиста, гудения, треска и др.). При раздражении коры височной доли мозга (например, при опухолях) могут возникать слуховые галлюцинации.

Преддверная часть (pars vestibularis).Первые нейроны находятся в преддверном узле, расположенном в глубине внутреннего слухового прохода. Дендриты клеток узла оканчиваются рецепторами в лабиринте: в ампулах полукружных каналов и в двух перепончатых мешочках. Аксоны клеток преддверного узла образуют преддверную часть нерва, которая покидает височную кость через внутреннее слуховое отверстие, вступает в ствол мозга в мостомозжечковом углу и заканчивается в 4 вестибулярных ядрах (вторые нейроны). Вестибулярные ядра расположены в боковой части дна IV желудочка – от нижнего отдела моста до середины продолговатого мозга. Это латеральное, медиальное, верхнее и нижнее вестибулярные ядра.

Существуют многочисленные связи вестибулярных ядер.

1. От клеток латерального вестибулярного ядра начинается преддверно‑спинномозговой путь, который на своей стороне в составе переднего канатика спинного мозга подходит к клеткам передних рогов. Импульсы, приносимые вестибулярной частью VIII нерва из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, оказывают влияние на спинномозговые двигательные центры, в особенности на центры шейных мышц.

2. Латеральное вестибулярное ядро посылает волокна в медиальный продольный пучок своей и противоположной сторон, где эти волокна принимают нисходящее и восходящее направление. Нисходящие волокна спускаются к спинному мозгу, где образуют часть переднего канатика. Восходящие волокна прослеживаются до ядра глазодвигательного нерва. На своем пути медиальный продольный пучок отдает коллатерали к ядрам двигательных глазных нервов; благодаря этим связям импульсы, приносимые из полукружных каналов в латеральное вестибулярное ядро, влияют на глазные мышцы. Для осуществления функции равновесия тела это ядро имеет связи с проприоцептивными проводниками спинного мозга.

3. Двусторонние связи, осуществляемые между вестибулярными ядрами и мозжечком, вестибулярными ядрами и ретикулярной формацией ствола мозга, а также с задним ядром блуждающего нерва.

4. Аксоны нейронов вестибулярных ядер передают импульсы в таламус, экстрапирамидную систему и оканчиваются в коре височных долей большого мозга вблизи слуховой проекционной зоны.

Методика исследования. При исследовании вестибулярного аппарата сначала выясняют, нет ли у больного головокружения: ложных ощущений смещения в какую‑либо сторону окружающих предметов или его тела, усиливающегося при перемене положения головы, вставании. Чтобы выявить у больного нистагм (непроизвольные быстро следующие друг за другом движения глаз из стороны в сторону), взор его фиксируют на молоточке или пальце и передвигают их в стороны или вверх и вниз. Различают горизонтальный, ротаторный и вертикальный нистагм. Для исследования вестибулярного аппарата применяют вращательную пробу на специальном кресле, калорическую и другие пробы. Следует помнить, что под головокружением больные нередко описывают различные ощущения, поэтому необходимо выяснить, имеется ли системное или несистемное головокружение.

Симптомы поражения. Поражение вестибулярного аппарата – лабиринта, вестибулярной части VIII нерва и ее ядер – приводит к трем характерным симптомам: головокружению, нистагму и расстройству координации движений. Нарушается сознательная и автоматическая ориентация в пространстве: у больного появляются ложные ощущения смещения его собственного тела и окружающих предметов. Это ощущение и составляет сущность головокружения. Оно нередко возникает приступами, достигает очень сильной степени, может сопровождаться тошнотой, рвотой. Во время сильного головокружения больной лежит с закрытыми глазами, боясь пошевелиться, так как даже легкое движение головы усиливает головокружение. Редко нистагм бывает выражен при взгляде прямо; обычно он лучше выявляется при взгляде в сторону. У здорового человека нистагм можно наблюдать при крайних положениях глазных яблок, когда предмет рассматривается на очень близком расстоянии (фиксационный нистагм), и во время езды на транспорте, когда рассматриваются мелькающие за окном предметы. Раздражение вестибулярной части VIII нерва и ее ядер вызывает нистагм в ту же сторону. Выключение вестибулярного аппарата ведет к нистагму в противоположную сторону.

Поражение вестибулярного аппарата сопровождается неправильными реактивными движениями, нарушением нормального тонуса мышц и их антагонистов. Движения лишаются надлежащих регуляторных влияний, отсюда дискоординация движений (вестибулярная атаксия). Появляется шаткая походка, больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта, и в эту сторону он часто падает.

Головокружение, нистагм и атаксия могут наблюдаться при поражении не только вестибулярного аппарата, но и мозжечка, поэтому представляется важной дифференциация лабиринтных поражений от сходных мозжечковых симптомов. Диагностика основывается на следующих данных.

• Головокружение при лабиринтите чрезвычайно интенсивное.

• В пробе Ромберга тело наклоняется в сторону при закрытых глазах, причем существует зависимость от положения головы и пораженного лабиринта.

• Атаксия всегда бывает общей, т.е. не ограничивается только одной конечностью или конечностями одной стороны, не сопровождается интенционным дрожанием, как это наблюдается при мозжечковой атаксии.

• Нистагм при лабиринтном поражении характеризуется ясно выраженной быстрой и медленной фазой и имеет горизонтальное или ротаторное направление, но не вертикальное.

• Лабиринтные поражения обычно сочетаются с симптомами поражения слухового аппарата (шум в ухе, ослабление слуха).