Причиной паркинсонизма является недостаток в экстрапирамидной системе

Клетки, связанные с выполнением этой задачи (базальные ганглии), располагаются в глубинных отделах полушарий головного мозга. В случае их дисфункции возникают различные двигательные расстройства, среди которых, пожалуй, наиболее известна болезнь Паркинсона. Хотя это заболевание ассоциируется в первую очередь с негативными изменениями в моторике, нервно–психические нарушения являются неотъемлемой частью его клинической картины.

Деменция наблюдается примерно у каждого пятого пациента, страда­ющего от болезни Паркинсона (хотя она никогда не проявляется сразу). У каждого третьего пациента обнаруживаются умеренные когнитивные расстройства . В остальных случаях ухудшения тоже присутствуют, но они менее заметны.

Выраженность и характер когнитивных нарушений при болезни Паркинсона зависят от двух основных факторов: возраста пациента и стадии заболевания. У пациентов моло­дого и среднего возраста когнитивные расстройства чаще связаны с нарушениями регуляции произвольной деятельности (проблемы планирования и мотивации); они крайне редко достигают значительной выраженности даже при большом стаже болезни и наличии тяжелых двигательных расстройств. У пожилых пациентов когнитивные расстройства более значительны, причем в их структуре существенное место занимают нарушения памяти . Все эти отклонения медленно прогрессируют.

Для пациентов с болезнью Паркинсона характерны замедленность мышления (так называемая брадифрения), речи (брадилалия), увеличение времени запоминания (брадимнезия) и переключения с одной задачи на другую. Такие пациенты чувствуют беспомощность при возникновении новой, нетипичной ситуации, действуют с повышенной осторожностью и крайне неуверены в своих силах.

Весьма характерным симптомом когнитивных нарушений у пациентов с паркинсонизмом являются расстройства зрительно–пространственного восприятия. Трудность для больного представляют простые вроде бы операции – ориентация по географической карте, анализ взаиморасположения предметов, оценка угла между линиями и др. Зрительная память страдает более выраженно, чем вербальная. Весьма информативен здесь тест рисования часов: пациенты не справляются с заданием без посторонней помощи, но, как правило, без труда могут расположить стрелки на уже готовом циферблате.

Примерно 50% больных страдают от депрессии . На фоне угнетенного, подавленного состояния у них часто наблюдаются повышенная утомляемость, нарушение сна и, напротив, редко – потеря аппетита. В депрессию легко впадают более молодые пациенты с продолжительным сроком течения заболевания и относительно легкими когнитивными нарушениями. Частым видом эмоциональных расстройств при болезни Паркинсона является повышенная тревожность.

Развитие деменции при болезни Паркинсона – основание для неблагоприятного прогноза. Такие пациенты мало чувствительны к проводимой противопаркинсонической терапии, у них значительно чаще развиваются психотические осложнения данной терапии. Смертность среди пациентов с болезнью Паркинсона и деменцией выше, чем среди их сверстников без деменции.

Когнитивные расстройства сопровождают также другие заболевания, связанные с экстрапирамидными расстройствами, среди которых отметим болезнь Гентингтона, про­ грессирующий надъядерный паралич, кортико­базальную дегенерацию .

Основными проявлениями при паркинсонизме являются следующие симптомы и синдромы.

Ригидность или экстрапирамидная мышечная гипертония. Возникает феномен зубчатого колеса. Он выявляется следующим образом.

Олигокинезия – бедность движений, которая возникает вследствие повышения мышечного тонуса. Больные из-за тугоподвижности совершают мало движений, а если и совершают, то очень медленно. Последнее состояние обозначается словом брадикинезия.

Существует несколько дополнительных симптомов паркинсонизма. При ходьбе у таких больных руки не участвуют в акте ходьбы, а прижаты к туловищу. Это называется ахейрокинез. Во время ходьбы больные испытывают толчки вперед, назад, в стороны. Это называется пропульсия, ретропульсия, латеропульсия. Речь больных монотонная, тихая медленная (брадилалия). Лицо маскообразное, амимичное. В психической сфере отмечается также замедленность (брадифрения), больные не сразу отвечают на вопрос. В то же время отмечается назойливость таких пациентов, они подходят с одними и теми же вопросами по несколько раз (акайрия).

Причина возникновения болезни Паркинсона неизвестна, синдром паркинсонизма возникает при нарушениях мозгового кровообращения, отравлении солями марганца, угарным газом, при воспалении вещества мозга – энцефалите.

В основе всех форм паркинсонизма лежит нейрохимический дисбаланс дофамина в мозге и нарушение соотношения между дофаминергической и глутаматергической системами мозга.

Нарушения внутри дофаминергической системы мозга заключаются либо в недостаточном содержании дофамина, либо в нарушении его выделения в синаптическую щель, либо в нарушении его связывания с дофаминовыми рецепторами. Содержится дофамин в базальных ядрах, входящих в стриарную систему мозга, и в черной субстанции ствола мозга. Именно дефицит дофамина приводит к появлению характерной паркинсоновской триады. На фоне функционального недостаточности дофаминергической системы мозга возрастает стимулирующее влияние глутаматергической системы мозга. Это приводит к появлению таких симптомов, как брадифрения.

Исходя из таких представлений о нейрохимических основах паркинсонизма, терапия при данном заболевании направлена на восстановление динамического равновесия между разными медиаторными системами, вовлеченными в процесс при паркинсонизме.

Одно из основных направлений при лечении больных с паркинсонизмом является нормализация дофаминового обмена и устранение дефицита дофамина в базальных ядрах. Использовать непосредственно сам дофамин для этих целей невозможно, т.

Леводопа является левовращающим изомером диоксифенилаланина и в цепи химических превращений является предшественником дофамина. Проникая через гематоэнцефалический барьер, леводопа накапливается в нейронах и превращается в дофамин. Наибольший эффект леводопы отмечается в отношении гипокинезии, в меньшей степени ригидности и еще в меньшей степени тремора.

Леводопа относится к наиболее эффективным средствам при паркинсонизме. Положительный эффект отмечается при болезни Паркинсона и симптоматическом паркинсонизме. Действие леводопы развивается через неделю после начала приема и достигает максимума через месяц. Дозу препарата увеличивают постепенно. Лечение проводят длительно и по существу замещают недостаток дофамина введением его извне. В ЖКТ препарат всасывается быстро, выводится через почки.

Одним из отрицательных свойств препарата является развитие побочных эффектов. Они проявляются в виде: 1) нарушения аппетита, тошноты, рвоты, снижения артериального давления (тошнота может встречаться у 80% больных, принимающих леводопу); 2) появления психических нарушений в виде депрессии, страха, эйфории; 3) двигательных нарушений в виде насильственных движений типа хореи, тиков, тремора и др.

Часть побочных эффектов связана с тем, что превращение леводопы в дофамин происходит не в ЦНС, а в периферических тканях (кишечнике, печени, почках, стенке сосудов). Для того чтобы уменьшить этот путь метаболизма выпускают препараты, содержащие леводопу и карбидопу. Карбидопа тормозит превращение леводопы в дофамин, но при этом не проникает через ГЭБ. Таким образом, тормозящее действие карбидопы в ЦНС не наблюдается. Среди препаратов, содержащих леводопу и карбидопу можно назвать наком, синемет, мадопар.

Для уменьшения периферических эффектов леводопы можно использовать ингибиторы КОМТ – катехол-О-метилтрансферазы (толкапон, энтакапон). Не рекомендуется сочетать леводопу с витамином В6, который уменьшает активность леводопы.

К стимуляторам дофаминовых рецепторов относятся такие средства как бромокриптин, или парлодел, мирапекс, проноран.

Основное действие связано со стимуляцией дофаминовых рецепторов, расположенных на постсинаптической мембране.

Одним из самых часто используемых агонистов дофаминовых рецепторов до недавнего времени являлся бромокриптин или парлодел. Основным показанием для назначения является паркинсонизм, а также галакторея. Побочными эффектами бромокриптина является тошнота, рвота, снижение артериального давления, могут возникать запоры, поносы, повышенная чувствительность к холоду, бессонница, галлюцинации. Одним из самых современных препаратов данной группы является проноран. Подбор дозировки осуществляется в течение месяца.

К другой группе противопаркинсонических средств относятся холинолитические препараты, такие как циклодол. Данные средства уменьшают активность холинергической системы мозга. При этом отмечается повышение активности дофаминовой системы мозга. Происходит уменьшение выраженности симптомов паркинсонизма. К холинолитикам относятся циклодол, пиперидин. По влиянию на паркинсоновскую триаду холинолитики в большей степени способствуют уменьшению тремора, чем ригидности и гипокинезии. Препараты данной группы целесообразно использовать у молодых пациентов, т.к. у пожилых их прием может способствовать появлению психических нарушений. Эффективна комбинация леводопы с холинолитиками.

Среди других препаратов, используемых при паркинсонизме, можно назвать противовирусный препарат амантадин. Раньше этот препарат использовался при лечении гриппа. Затем было установлено его противопаркинсоническое действие. Предполагается, что амантадин способствует высвобождению дофамина из нейронов в синаптическую щель. В то же время он обладает холинолитическим действием. По своей эффективности препарат уступает леводопе и к нему достаточно быстро наступает привыкание. Наибольшая эффективность леводопы отмечается в отношении ригидности и гипокинезии и в меньшей степени в отношении тремора. Среди побочных эффектов можно назвать головную боль, бессонницу, головокружение.

Среди ингибиторов моноаминоксидазы противопаркинсоническим эффектом обладает юмекс. Препарат препятствует разрушению дофамина. Таким образом продляется срок его действия. Препарат используется чаще всего в комбинации с леводопой.

Лечение паркинсонизма носит так называемый симптоматический характер, т.к. вылечить данное заболевание на сегодня невозможно. Возможным является уменьшить, причем в значительной степени, проявления данного заболевания. Прием препаратов осуществляется постоянно. Чем раньше начато лечение, тем менее прогрессирует заболевание. В настоящее время тактика лечения состоит в наиболее позднем назначении леводопы. Сначала назначаются препараты всех других групп. А уже затем осуществляется присоединение леводопы. Это связано с тем, что побочные эффекты леводопы начинают проявляться уже через 4-5 лет. Проявления побочных эффектов являются не менее серьезными, чем проявления самого паркинсонизма. Правильно назначенное лечение при данном заболевании позволяет значительно повысить качество жизни таких пациентов и быть им полноправными членами социума.

Тики – это стереотипные повторяющиеся движения непроизвольного характера. Тики могут быть в форме мигания глаз, наморщивания лба, пожимания плечами, высовывания языка, быстрого поворота головы в сторону или вскрикивания. Иногда тик носит вид произвольного движения, почесывания, поглаживания, пританцовывания.

Особый вид тика составляет синдром Жилль де ля Туретта. При данном гиперкинезе насильственные движения в мышцах лица, шеи и плечевого пояса сочетаются с непроизвольными подергиваниями губ, языка, покашливанием и выкрикиванием бранных слов. Данный симптом называется копролалия. Встречается синдром Жилля де ля Туретта редко (5:1000 000), однако характерная клиническая картина позволяет в большинстве случаев правильно поставить диагноз.

Лечение синдрома Жилля де ля Туретта является весьма сложным. Определенный эффект могут оказать антидофаминовые препараты, снижающие активность некоторых отделов мозга, в частности, экстрапирамидной системы. К таким препаратам относятся нейролептики, типа галоперидола и флуфеназина. Все эти средства оказывают лишь облегчающий эффект, полного излечения, как правило, не наступает. Со временем эффективность препаратов уменьшается.

Одним из направлений в лечении этого синдрома является использование витамина В6 (пиридоксинфосфата). Данный витамин способствует более быстрому превращению леводопы в дофамин, который не способен проникать через гематоэнцефалический барьер. Также он способствует ускоренному синтезу ГАМК в мозге. За счет этих фармакологических эффектов витамина В6 происходит уменьшение проявлений синдрома Жилль де ля Туретта.

Болезнь Гентингтона также относится к заболеваниям, проявляющимся гиперкинезами. Это наследственное заболевание характеризуется хореическими движениями, развитием деменции и нарушением поведения.

Болезнь развивается в возрасте 40-50 лет. Основным проявлением болезни является гиперкинез в виде подергивания мышц лица (гримасничание), языка, рук, ног. Если гиперкинез возникает в ногах, то возникает картина танцующей походки. Это называют пляской Витта. Гиперкинез при хорее Гентингтона носит вычурный, неожиданный характер.

В основе данного заболевания лежит поражение нейронов головного и спинного мозга, атрофия коры головного мозга, приводящая к стойкому и глубокому слабоумию. Нейрохимический дисбаланс при данном заболевании заключается в повышении активности дофаминовой системы мозга и снижении ГАМК-системы, холинергической системы и энкефалинов.

Лечение при хорее Гентингтона носит симптоматический характер. Одно из направлений лечения – уменьшить пресинаптический синтез, накопление и выделение дофамина. К числу таких средств относится резерпин, нейролептики типа галоперидола. Другое направление фармакотерапии – это повышение активности ГАМК. С этой целью используются клоназепам. Последние исследования в фармакологии свидетельствуют о парадоксальном эффекте агонистов дофаминовых рецепторов. Казалось бы, раздражение этих рецепторов должно привести к усилению симптоматики. Однако, эффект может быть объяснен связыванием с пресинаптическими рецепторами и уменьшением синтеза дофамина и последующего выделения в синаптическую щель. Одним и осложнений противогиперкинетической терапии при хорее Гентингтона является ее непостоянная эффективность и появление некоторых осложнений в ходе проводимого лечения.

Тремор (дрожание) – один из наиболее частых признаков поражения нервной системы. Представляет собой ритмичные стереотипные сокращения мышц-антагонистов.

Наиболее удобная классификация тремора подразделяет его на тремор покоя (или статический), интенционный и смешанный.

Интенционный тремор, наоборот, усиливается в момент движения и к концу выполнения действия. Наблюдается чаще всего при поражении мозжечка. К числу интенционного тремора относится алкогольный. Дрожат пальцы вытянутых рук, мышцы лица, язык. Тремор усиливается при движениях.

Смешанный тремор наблюдается и в покое, и в момент движения.

Выделяют еще один вид тремора – постуральный. Он возникает при волнении, страхе, увеличении функции щитовидной железы (тиреотоксикозе).

Лечение паркинсоновского тремора проводится путем назначения антипаркинсонических препаратов. Интенционный тремор лечится в процессе комплексной терапии заболевания мозжечка. Алкогольный тремор лечится путем прекращения приема алкогольных напитков. Постуральный тремор уменьшается при приеме адреноблокаторов типа пропранолола.

Более сложным является лечение эссениального или идиопатического тремора. Данный вид тремора является наследственным. Он усиливается при волнении утомлении, проходит во время сна. Для его лечения используются транквилизаторы (диазепам) и некоторые противоэпилептические препараты.

Среди других заболеваний нервной системы с поражением экстрапирамидной системы можно назвать миоклонии. При миоклониях происходят быстрые и кратковременные подергивания мышц или отдельных пучков. Гиперкинез возникает в покое, при движениях и исчезает во сне. Для лечения миоклоний используются противоэпилептические препараты (вальпроаты, клоназепам).

Дистония – это группа гиперкинезов. Среди них выделяют атетоз – медленный червеобразный гиперкинез в пальцах рук, спастическая кривошея, гемибаллизм напоминает бросковые движения (при этом происходит сокращение половины мышц туловища), блефароспазм характеризуется насильственным зажмуриванием глаз, может быть гиперкинез в виде икоты. В терапии больных с дистонией используются препараты различных групп – транквилизаторы, противоэпилептические средства. Особое место в лечении дистоний имеет препарат ботулинотоксина типа А. Препарат вводится местно в мышцу. Происходит блокада нервно-мышечной передачи в мионевральном синапсе. И достигается по сути паралич мышцы. Производится строгий подбор дозы препарата. Наибольшая эффективность выявлена при кривошее, блефароспазме. Эффект сохраняется в течение нескольких месяцев и лет. Затем требуется повторная инъекция препарата.

Тремор конечностей, замедленность движений и другие признаки синдрома паркинсонизма могут быть вызваны целым рядом заболеваний. В связи с улучшением результатов лечения различных заболеваний, продолжительность жизни населения растёт, частота развития данного синдрома увеличивается. Это состояние характерно для старших возрастных групп населения, в основном для мужчин.

Понятие синдром паркинсонизма включает в себя симптомокомплекс, характеризующийся:

• тремором;
• неспособностью удерживать равновесие;
• повышением тонуса мышц;
• появлением неконтролируемого сопротивления мышечной ткани в ответ на попытку изменить положение тела;
• замедленностью движений;
• неспособностью начать движение, адекватное по скорости и силе и др.

Причины возникновения

Синдром паркинсонизма является следствием следующих заболеваний:

• перенесенные в прошлом геморрагические или ишемические инсульты в базальных отделах головного мозга;
• повторные многочисленные черепно-мозговые травмы;
• указание на заболевание энцефалитом в прошлом;
• лекарственные интоксикации нейролептиками, препаратами лития;
• нейросифилис;
• рассеянный склероз, сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, деменция;
• атаксия-телеангиэктазия;
• глиома третьего желудочка;
• на фоне гепатоцеребральной недостаточности, патологии щитовидной железы;
• атрофия мозжечка с сообщающейся гидроцефалией, повышением внутричерепного давления (ВЧД);
• острый энцефалит Экономо.

Синдром паркинсонизма классифицируется по причинам возникновения:

1. Первичный идиопатический – болезнь Паркинсона.
2. Генетический дефект, проявляющийся в молодом возрасте, – ювенильный паркинсонизм.
3. Вторичный – синдром Паркинсона, развившийся как осложнение, последствие других заболеваний и травм центральной нервной системы (ЦНС).
4. Паркинсонизм-плюс – состояние, когда симптомы паркинсонизма имеются наряду с другими разнообразными синдромами тяжелых заболеваний ЦНС, например, эссенциальный тремор.

Клиническая картина

Болезнь Паркинсона, ювенильный паркинсонизм, синдром Паркинсона и паркинсонизм-плюс характеризуются общими симптомами и отличительными чертами.

Общие симптомы включают в себя следующие нарушения:

• двигательные;
• вегетативные;
• сенсорные;
• психические;
• патология сна и бодрствования.

Нарушения движения представлены отсутствием активных движений, тремором в покое, скованностью и напряжением в мышцах.

1. Тремор, или дрожание, пальцев рук встречается при большом количестве заболеваний. В каждой ситуации он характеризуется своими особенностями:
2. Тремор, который возникает в покое, чаще встречается при паркинсонизме. Ослабевает при движении, ходьбе, если отвлечь внимание пациента.
   Мозжечковый тремор проявляется дрожанием головы, рук, туловища. Важно! Крупноразмашистые движения при патологии мозжечка развиваются в основном в момент окончания движения, а при паркинсонизме – в покое. Проверяется при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной пробы.
3. Тремор, развивающийся при патологии щитовидной железы, психоэмоциональном перенапряжении, синдроме отмены алкоголя, болезнях обмена веществ. Максимально проявляется при попытке сохранить позу. Хорошо виден на кончиках пальцев кистей при вытянутых руках.
4. Ортостатический тремор не наблюдается при паркинсонизме, появляется в ногах во время ходьбы, отмечается дрожание в четырёхглавой мышце бедра.

Главное отличие дрожательного феномена при паркинсонизме – несимметричность. При данной патологии у больных имеется характерная поза просителя: наклонённая вперёд голова, опущенные плечи.

К нарушениям движения относятся:

• шаркающая походка;
• замедленная, монотонная речь;
• гипомимичное выражение лица;
• почерк становится мелким;
• утрачиваются содружественные движения рук при ходьбе, которые в норме есть у всех людей;
• человеку сложно начать выполнять какое-либо движение и так же трудно остановиться.

Вегетативная недостаточность характеризуется следующими проявлениями:

• нарушение глотания, ощущение удушья;
• склонность к запорам;
• разнообразные нарушения мочеиспускания от императивных позывов до затруднения с неполным опорожнением мочевого пузыря, недержанием мочи;
• нарушения эрекции, снижение либидо;
• склонность к ортостатическим коллапсам;
• снижение потоотделения, гипер- или гипосаливация.

Пациенты не обращают внимания на нарушение чувствительности или сенсорные симптомы, которые являются ранними проявлениями синдрома паркинсонизма. Чувствительные нарушения формируются раньше паркинсонических двигательных расстройств. К ним относятся:

• нарушение обоняния;
• чувство бегания мурашек, жжение или боль в конечностях, в основном в ногах.

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм в равной степени часто сопровождаются нарушением психики:

1. Депрессия. Люди, склонные к депрессивным состояниям, чувству вины, заниженной самооценке, больше подвержены паркинсонизму. Важно! Пациенты фиксируют своё внимание на нарушении движения и не говорят об имеющейся тревожности, отчаянии. Но эти явления присутствуют всегда.
2. Психозы, чередующиеся с апатией, безразличием, вялостью. Возможно развитие спутанного сознания с галлюцинациями и психозом. Чем дольше имеется клиническая симптоматика паркинсонизма, тем чаще появляются психотические реакции. Сначала критика сохранна. Со временем критическое отношение к галлюцинациям у больного исчезает и развивается такое состояние, как паранойяльный психоз.
3. Пониженная работоспособность, ощущение усталости, вялости, постоянное чувство утомлённости. Отсутствует радостное настроение, нет потребности получать удовольствие и наслаждение.
4. Нарушение познавательных функций, появляется вязкость мышления, резко снижается внимание. Нарушение памяти отличается характерными особенностями. Больные могут запоминать механическую информацию и вообще не способны фиксировать эмоционально окрашенную.
5. Навязчивые состояния, патологические влечения.

Нарушения сна и бодрствования имеются у 98 % больных с паркинсонизмом и появляются на 5 – 10 лет раньше, чем основная двигательная симптоматика синдрома Паркинсона.

Имеются следующие проявления:

• нарушается засыпание;
• дневная сонливость;
• частые ночные или ранние утренние пробуждения;
• увеличивается продолжительность ночного сна, сохраняется чувство усталости и разбитости после пробуждения;
• слишком яркие устрашающие сновидения.

При синдроме паркинсонизма на первый план выходит симптоматика того заболевания, которое привело к его развитию.

Диагностика

Для правильного лечения синдрома паркинсонизма надо выявить причину, его вызвавшую, и исключить сходные состояния, которые могут симулировать заболевание.

Синдром Паркинсонизма развивается как осложнение следующих приобретённых заболеваний:

• лекарственный;
• посттравматический;
• токсический;
• постэнцефалитический;
• паркинсонизм при других нейроинфекциях;
• паркинсонизм при гидроцефалии;
• сосудистый;
• постгипоксический.

Первично проявляется симптоматика вышеуказанных заболеваний, а потом как осложнение присоединяется дрожательно-ригидный синдром.

При дегенеративных заболеваниях ЦНС развивается паркинсонизм-плюс, при котором на первый план выходят неврологические синдромы:

• пирамидный;
• мозжечковый;
• вегето-сосудистая дистония;
• деменция;
• последним присоединяется паркинсонизм-плюс.

К этой же группе относятся:

• мультисистемная атрофия;
• прогрессирующий надъядерный паралич;
• болезнь диффузных телец леви;
• кортикобазальная дегенерация;
• гемипаркинсонизм-гемиатрофия;
• болезнь Альцгеймера;
• болезнь Крейтцфельдта – Якоба;
• наследственные формы;
• болезнь Гентингтона;
• спиноцеребеллярные дегенерации;
• болезнь Галлервордена – Шпатца;
• гепатолентикулярная дегенерация;
• паллидарные дегенерации;
• семейная кальцификация базальных ганглиев;
• нейроакантоцитоз;
• дистония-паркинсонизм.

Лечение

Выделяют 4 важных направления лечения:

1. Лечение основного заболевания, если это возможно.
2. Препараты, направленные на купирование явлений паркинсонизма.
3. Использование ноотропов, сосудистых средств для защиты мозга от дальнейшего разрушения.
4. Реабилитация.

Для симптоматического лечения используют следующие средства:

• препараты леводопы;
• агонисты дофаминовых рецепторов;
• антихолинергические средства;
• препараты амантадина;
• ингибиторы моноаминоксидазы типа В;
• ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы.

Лечение паркинсонизма назначается индивидуально лечащим врачом с учётом основного заболевания, выраженности дополнительных неврологических расстройств, индивидуальной чувствительности.

Основная задача лечения больных с паркинсонизмом – восстановление нарушенных двигательных функций. В некоторых случаях, когда проявления заболевания минимальные, лекарство можно не назначать.

При нарастании симптоматики используется монотерапия, а в дальнейшем – комбинированная лекарственная терапия.

Для лечения вегетативных расстройств применяются:

При нейрогенных нарушениях мочеиспускания используют:

При склонности к запорам:

Для лечения когнитивных расстройств применяют:

Для лечения аффективных нарушений используют:

Лечение проблем сна требует:

Для сохранения качественной социально активной жизни пациент должен иметь необходимую информацию о своём заболевании, научиться с ним жить, чтобы контролировать болезнь.

Обычно в лечение включают:

• нейропсихологический тренинг;
• речевую терапию;
• ЛФК;
• соблюдение диеты, режима дня.

Профилактика

Специфических мер профилактики синдрома паркинсонизма не существует. Но учитывая, что он развивается как симптом либо осложнение других болезней нервной системы, необходимо проводить первичную профилактику заболеваний и травм ЦНС.

Основные направления профилактики включают:

• избегание стрессов;
• ведение здорового образа жизни;
• достаточную физическую активность;
• отказ от употребления алкоголя, никотина;
• профилактику производственного и дорожно-транспортного травматизма и др.

Будучи достаточно частым заболеванием ЦНС, особенно в пожилом возрасте, сидром паркинсонизма развивается на фоне хронической ишемической болезни головного мозга. Последствия ишемического и геморрагического инсультов, дисциркуляторная энцефалопатия, атеросклеротическое поражение сосудов могут привести к синдрому паркинсонизма. Следовательно, профилактика вышеперечисленных заболеваний является необходимым условием предотвращения явлений паркинсонизма.

Паркинсонизм – это синдром, который характеризуется сочетанием гипокинезии с 1 как минимумом симптомом: тремором покоя, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Наиболее частой формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Неврологи различают также вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием определённого этиологического фактора. Синдром паркинсонизма может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.

Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма

Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:

• лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
• токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
• при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
• сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
• постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
• энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
• травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
• при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).

• мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
• множественные системные атрофии;
• прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
• кортикобазальная дегенерация;
• болезнь диффузных телец Леви;
• болезнь Альцгеймера;
• паркинсонизм-БАС-деменция;
• болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;

В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:

• болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
• болезнь Вильсона (накапливается медь).

Дифференциальная диагностика дегенеративных заболеваний

Основу всех форм паркинсонизма составляет уменьшение количества дофамина полосатом теле. Патофизиологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, возникающая вследствие их дофаминергической денервации, что приводит к подавлению двигательных отделов коры и развитию акинезии. При гиперкинезах наблюдается обратная связь.

Основным методом, который позволяет отличить болезнь от синдрома Паркинсона, является клиническое динамическое наблюдение. Провести дифференциальную диагностику заболевания позволяют следующие инструментальные методы исследования, которые выполняют на современных аппаратах ведущих фирм Европы и США в Юсуповской больнице:

• МРТ головного мозга;
• визуализация транспортёров допамина (DaTSCAN);
• однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT);
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона от вторичного паркинсонизма является относительно простым и основан процентов на 80% от достоверного анамнеза. При постэнцефалитическом паркинсонизме есть анамнестические данные о перенесенном ранее инфекционном поражении центральной нервной системы. При осмотре неврологи выявляют глазодвигательные расстройства, могут наблюдаться торсионная дистония и спастическая кривошея, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Пандемия середины прошлого века к настоящему времени практически не оставила данную разновидность вторичного паркинсонизма.

Посттравматический паркинсонизм возникает после тяжёлой черепно-мозговой травмы, иногда повторной. Проявляется вестибулярными расстройствами, нарушением интеллекта и памяти, очаговыми симптомами вследствие поражения вещества головного мозга.

Для диагностики токсического паркинсонизма имеет значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами, приёме нейролептиков, контакте с другими токсинами), обнаружение их метаболитов в биологических жидкостях.

При сосудистом паркинсонизме гипокинезия и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения головного мозга или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Во время неврологического осмотра врачи выявляют выраженные псевдобульбарные симптомы и очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности. Имеют место инструментальные признаки сосудистого заболевания. Неврологи выявляют очаговые поражения вещества мозга по данным нейровизуализации. Существуют критерии диагностики сосудистого паркинсонизма: наличие собственно цереброваскулярного заболевания, обязательного подтверждённого МРТ, специфическая картина МРТ, наличие синдрома паркинсонизма и его особенности: преобладание в нижних конечностей и чаще всего отсутствие тремора, причинно-следственная связь между цереброваскулярной болезнью и развитием паркинсонизма в отсутствии иных потенциальны причин паркинсонизма.

Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, не существует. При изучении мозгового кровотока методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии неврологи могут определять зоны сниженного кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метаболизма в полосатом теле.

Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице

Только выяснив природу заболеваний, неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от его причины и выраженности симптомов. Лечится ли синдром Паркинсона? Потенциально обратимым являются некоторые виды вторичного паркинсонизма: нейролептический паркинсонизм (лечится медикаментозно), паркинсонизм при гидроцефалии, или объёмным образованием лечится хирургически, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном введении препаратов, способствующих образованию хелатообразующих комплексов. Трудно курируемым паркинсонизмом являются заболевания группы паркинсонизм+, при которых наряду с недостатком синтеза и транспорта дофамина, часто страдают постсинаптические структуры, несущие рецепторы к дофамину.

После проведенной терапии у пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, записавшись предварительно на приём по телефону Юсуповской больницы.