Психиатрия клиника болезни альцгеймера

Болезнь Альцгеймера относится к прогрессирующей форме сенильной деменции, в результате которой человек полностью утрачивает когнитивные способности. Свое название заболевание получило по фамилии немецкого специалиста по психиатрии – Альцгеймера, который впервые описал его в 1906 году. По данным неофициальной статистики, около 80% жителей России пожилого возраста старше 65 лет страдают болезнью Альцгеймера. Причем среди женщин это заболевание встречается чаще, что, скорее всего, связано с более высокой продолжительностью жизни, нежели у мужчин.

Этиология и патогенез болезни Альцгеймера

Холинергическая теория является наиболее старой. Она основывается на взаимосвязи болезни Альцгеймера и дефицита ацетилхолина. Однако результаты последних клинических исследований показывают, что препараты ацетилхолина не способны купировать развитие болезни.

Амилоидная гипотеза появилась в 1991 году. Ее сторонники считают, что болезнь Альцгеймера вызывает избыток бета-амилоида. Синтез патологического бета-амилоида может быть спровоцирован слишком кислой межклеточной средой, недостаточностью процессов окисления митохондрий и избытком свободных радикалов. Патологический амилоид откладывается в мозговой паренхиме и стенках церебральных сосудов, что является характерным не только для проявлений Альцгеймера, но и для синдрома Дауна и врожденных церебральных гематом.

Согласно тау-гипотезе болезнь Альцгеймера возникает из-за гибели нейронов в связи со скоплением гиперфосфорилированного тау-протеина. При излишнем накоплении этого белка его нити, склеиваясь, образуют клубки, что приводит к нарушению и последующему разрушению связей между нейронами.

Симптомы появления Альцгеймера

Являясь одной из форм прогрессирующей деменции, болезнь Альцгеймера приводит к тому, что пациент теряет способность познавать новое. В типичных случаях заболевание поражает пожилых людей старше 65 лет, однако иногда его диагностируют на более ранних сроках – от 40 до 60 лет. Для деменции Альцгеймера характерно малозаметное начало и неуклонный прогресс, приводящий в итоге к летальному исходу.

Среди основных симптомов болезни Альцгеймера необходимо отметить следующие:

Невозможность поддерживать нормальное общение

Галлюцинации, бредовые мысли;

Апатия или, наоборот, агрессивное поведение;

Дезориентация в знакомых местах;

Неспособность узнавать даже близких людей.

Физиологические симптомы Альцгеймера – это недержание кала и мочи, сложности в выполнении привычных дел, трудности во время ходьбы.

Существует 4 стадии развития болезни Альцгеймера:

Предеменция. Характеризуется возникновением малозаметных когнитивных затруднений, которые нередко связывают с тем фактом, что человек уже пожилой и не может эффективно запоминать новую информацию. Помимо расстройства памяти могут наблюдаться проблемы исполнительного свойства, когда человек не может сосредоточиться, теряет способность к эффективному планированию и абстрактному мышлению. На этапе предеменции иногда возникает апатия, которая потом присутствует на всех других стадиях деменции. В связи с маловыраженными симптомами стадию предеменции относят к преклинической. Длится предеменция обычно около 7-8 лет, в течение которых очень важно выявить деструктивные признаки – в этом случае терапия может принести максимальные результаты.

Ранняя деменция. Ухудшение памяти прогрессирует, что дает основания четко диагностировать болезнь Альцгеймера и не связывать эти симптомы с обычными процессами старения. Больше всего страдает краткосрочная память, когда пациент не в состоянии запомнить недавние события, но хорошо помнит то, что с ним происходило годы назад. Нарушения имплицитной или неосознанной памяти, воспоминания отдаленных по времени жизненных событий и когда-то выученных фактов и действий практически не наблюдаются. На этом этапе пациент может иметь неуклюжий вид, так как его голова перестает понимать, как выполнять действия, связанные с тонкой моторикой. Однако он в состоянии решать простые задачи, не требующие сложных когнитивных усилий. Нередко эти симптомы сопровождаются нарушениями зрительного, слухового и тактильного восприятия. На стадии ранней деменции некоторые пациенты страдают от расстройства исполнительных функций, нарушения речи, агнозии или апраксии. Еще один признак – обеднение словарного запаса, снижение способности к письму и устному выражению своих мыслей. Однако человек еще способен оперировать несложными понятиями.

Умеренная деменция. В связи с прогрессирующим угнетением когнитивных функций человек теряет способность действовать самостоятельно. Агнозия и нарушения функции речи уже заметны невооруженным глазом. Другой характерный признак – это парафразия, когда пациент не может вспомнить нужное слово и заменяет его совершенно иным по смыслу, что приводит к потере грамматического строя речи. Навыки письма и чтения утрачиваются полностью, больной уже не в состоянии сам одеваться и раздеваться, принимать пищу и выполнять другие элементарные функции. В голове пациента стираются долговременные воспоминания, он постепенно перестает узнавать даже своих родственников. Проявляются признаки, характерные для психиатрических расстройств: плаксивость, агрессивность, эмоциональная неустойчивость, склонность к бродяжничеству.

Тяжелая деменция. Больной оперирует лишь единичными словами или фразами, со временем функция речи полностью утрачивается. При этом он сохраняет эмоциональный контакт с окружающими и способен чувствовать их поддержку. Для стадии тяжелой деменции характерна апатия, хотя иногда пациенты впадают в агрессию. Наступает физическое и психическое истощение, теряется способность к совершению самых простых действий. Больной почти не может передвигаться, что в конечном итоге приводит к постельному режиму. Это, в свою очередь, провоцирует потерю мышечной массы, образование пролежней и появление серьезных заболеваний, которые не поддаются лечению и в итоге приводят к летальному исходу.

Профилактика болезни

Лучшей профилактикой развития Альцгеймера считается интеллектуальная активность. Очень важно, чтобы пожилой человек постоянно давал новую пищу своему мозгу. Для этого можно заучивать стихи, разгадывать кроссворды, изучать иностранные языки, играть в шахматы и другие интеллектуальные игры, которые тренируют память и позволяют поддерживать мозг в тонусе.

Профилактика включает в себя умеренные физические нагрузки и переход на правильный режим питания. Речь не идет о строгой диете: нужно, чтобы больной просто начал есть здоровую пищу и отказался от вредных привычек. Курс терапии обычно включает в себя лечение сопутствующих заболеваний, особенно болезней сердечно-сосудистой системы. Очень важно, чтобы лечение Альцгеймера сопровождалось психологической поддержкой, ведь, как уже было сказано выше, больной прекрасно чувствует эмоции окружающих людей.

Если профилактика не дает видимых положительных результатов, рекомендуется прибегнуть к помощи специалиста по психиатрии – психотерапевта, психолога и т.д. Врач, специализирующийся в психиатрии, назначит курс лечения болезни Альцгеймера, поможет скорректировать когнитивные расстройства поведения и нарушения памяти, речи и других функций.

Болезнь Альцгеймера — прогрессирующая форма сенильной деменции, приводящая к полной утрате когнитивных способностей, развивающаяся преимущественно после 60-65 лет. Клинически проявляется возникающим исподволь и постоянно прогрессирующим расстройством когнитивных способностей: внимания, памяти, речи, праксиса, гнозиса, психомоторной координации, ориентации и мышления. Диагностировать болезнь Альцгеймера позволяет тщательный сбор анамнеза, ПЭТ головного мозга, исключение других типов деменции при помощи ЭЭГ, КТ или МРТ. Лечение является паллиативным, включает медикаментозную (ингибиторы холинэстеразы, мемантин) и психосоциальную (арт-терапия, психотерапия, сенсорная интеграция, симуляция присутствия) терапию.

МКБ-10

• Причины
• Симптомы болезни Альцгеймера
  • Предеменция
  • Ранняя деменция
  • Умеренная деменция
  • Тяжелая деменция
• Диагностика
• Лечение болезни Альцгеймера
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Альцгеймера получила свое название по фамилии немецкого психиатра впервые описавшего ее в 1906 г. Заболеваемость в среднем колеблется от 5 до 8 чел. на 1000 населения, что составляет около половины всех случаев диагностики деменции. В мировом масштабе по данным 2006 г. количество пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера, составила 26,5 млн. человек. Отмечается четкая тенденция роста заболеваемости, что делает проблему диагностики и лечения этой патологии одной из важных задач современной психиатрии и неврологии.

Характерна значительная корреляция между заболеваемостью деменцией альцгеймеровского типа и возрастом. Так, в возрастной группе 65 лет отмечается около 3 случаев болезни на 1000 человек, а среди людей в возрасте 95 лет уже 69 случаев на 1000. Показатель распространенности данной патологии в развитых странах значительно выше, поскольку их население имеет большую продолжительность жизни. Среди женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, чем среди мужчин, что частично связывают с более высокой, в сравнении с мужчинами, продолжительностью их жизни.

Причины

Более старой является холинергическая теория возникновения заболевания, связывающая его с дефицитом ацетилхолина. Однако результаты клинических исследований показали неспособность препаратов ацетилхолина хотя бы частично или временно купировать болезнь Альцгеймера. Амилоидная гипотеза развития болезни существует с 1991 г. Согласно ей основой патологии являются скопления бета-амилоида. Интересно, что ген, кодирующий белок-предшественник бета-амилоида, входит в состав 21-й хромосомы, трисомия которой лежит в основе синдрома Дауна. При этом у всех больных синдромом Дауна, достигших 40-летнего возраста, наблюдается альцгеймер-подобная патология.

Предрасполагающими факторами синтеза патологического бета-амилоида названы недостаточность процессов митохондриального окисления, более кислая реакция межклеточной среды, увеличенное количество свободных радикалов. Отложения патологического амилоида отмечаются как в мозговой паренхиме, так и в стенках церебральных сосудов. Следует отметить, что подобные отложения характеризуют не только болезнь Альцгеймера, они наблюдаются при церебральных гематомах врожденного генеза, синдроме Дауна и при нормально протекающих процессах старения.

По третьей гипотезе болезнь Альцгеймера связана с гибелью нейронов в результате накопления в них гиперфосфорилированного тау-протеина, нити которого склеиваются и образуют клубки. Согласно тау-гипотезе накопление белка связано с дефектом в его структуре; образование сплетений обуславливает дезинтеграцию внутринейронального транспорта, что в свою очередь приводит к нарушению передачи сигналов между нейронами, а затем и к их разрушению. С другой стороны, образование нейрофибриллярных клубков наблюдается и при других церебральных дегенерациях (например, при прогрессирующем надъядерном параличе и фронтотемпоральной атрофии). Поэтому многие исследователи отрицают самостоятельное патогенетическое значение тау-белка, считая его накопления следствием массового разрушения нейронов.

Среди возможных причин, запускающих болезнь Альцгеймера, называют синтез патологического аполипопротеина Е. Последний обладает сродством к амилоидному протеину и принимает участие в транспортировке тау-белка, что может лежать в основе типичных морфологических изменений заболевания, описанных выше.

По мнению многих исследователей болезнь Альцгеймера генетически детерминирована. Определены 5 основных генетических участков, с которыми связывают развитие заболевания. Они расположены на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах. Мутации в этих локусах приводят к нарушениям протеинового обмена церебральных тканей, влекущим за собой накопление амилоида или тау-белка.

Симптомы болезни Альцгеймера

В типичных случаях болезнь Альцгеймера манифестирует у лиц старше 60-65 лет. Крайне редко встречаются случаи ранней формы заболевания, возникающие в период от 40 до 60 лет. Деменция альцгеймеровского типа характеризуется малозаметным и длительным началом, неуклонным прогрессированием без периодов улучшения состояния. Основным субстратом заболевания являются расстройства высших нервных функций. К последним относятся: кратковременная и долговременная память, внимательность, пространственно-временная ориентация, психомоторная координация (праксис), способность к восприятию различных аспектов внешнего мира (гнозис), речь, контроль и планирование высшей нервно-психической деятельности. Болезнь Альцгеймера подразделяют на 4 клинические стадии: предеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую деменцию.

Малая выраженность симптомов предеменции позволяет отнести ее к преклинической стадии заболевания, после которой развиваются более выраженные когнитивные изменения, характеризующие собственно болезнь Альцгеймера. Рядом авторов эта стадия именуется как мягкие когнитивные расстройства.

У отдельных пациентов на первый план в клинике ранней деменции выходят расстройства исполнительных функций, апраксия, агнозия либо нарушения речи. Последние характеризуются преимущественно снижением темпа речи, обеднением словарного запаса, ослаблением способности письменно и устно выражать свои мысли. Однако на этой стадии во время общения пациент вполне адекватно оперирует несложными понятиями.

Из-за расстройств праксиса и планирования движений при выполнении задач с применением тонкой моторики (рисование, шитье, письмо, одевание), пациент имеет неуклюжий вид. В стадии раней деменции больной еще способен независимо выполнять многие простые задачи. Но в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, он нуждается в помощи.

Прогрессирующее угнетение когнитивных функций приводит к значительному снижению способности совершать независимые действия. Очевидными становятся агнозия и расстройства речи. Отмечается парафазия — потеря грамматического строя речи и ее смысла, поскольку вместо забытых слов больные все чаще употребляют неверные слова. Это сопровождается утратой навыков письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Нарастающее расстройство праксиса лишает пациента способности справляться даже с простыми повседневными задачами, такими как одевание-раздевание, самостоятельный прием пищи и пр.

В стадии умеренной деменции наблюдаются изменения в долговременной памяти, ранее незатронутой заболеванием. Нарушения памяти прогрессируют до такой степени, что пациенты не помнят даже своих ближайших родственников. Характерны нейропсихиатрические симптомы: эмоциональная лабильность, внезапная агрессивность, плаксивость, противление уходу; возможно бродяжничество. Примерно у 1/3 пациентов с болезнью Альцгеймера выявляется синдром ложной идентификации и др. проявления бреда. Может быть недержание мочи.

Речь больных сводится к употреблению отдельных фраз или единичных слов. В дальнейшем речевые навыки полностью утрачиваются. При этом длительное время сохраняется способность воспринимать и поддерживать эмоциональный контакт с окружающими. Болезнь Альцгеймера в стадии тяжелой деменции характеризуется полной апатией, хотя иногда могут наблюдаться агрессивные проявления. Пациенты истощены как психически, так и физически. Они неспособны самостоятельно совершать даже самые простые действия, с трудом передвигаются и в конечном итоге перестают подниматься с кровати. Происходит потеря мышечной массы. Из-за обездвиженности развиваются такие осложнения как застойная пневмония, пролежни и др. Именно осложнения обуславливают в конечном итоге летальный исход.

Диагностика

Одним из основных направлений диагностического поиска является сбор анамнеза и жалоб. Поскольку сам пациент на ранних стадиях заболевания зачастую не замечает происходящих с ним изменений, а при развитии деменции не может адекватно оценить свое состояние, опрос должен проводиться среди его близких. Важное значение имеют: невозможность точно определить начало когнитивных отклонений, указания на постепенный и неуклонно прогрессирующий характер усугубления симптомов, отсутствие в анамнезе церебральных заболеваний (энцефалита, внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга, эпилепсии, хронической ишемии, перенесенных ОНМК и др.) и черепно-мозговых травм.

Диагностировать болезнь Альцгеймера в стадии предеменции довольно затруднительно. В этот период только расширенное нейропсихологическое тестирование может выявить некоторые нарушения высших нервных функций. В ходе исследования пациентам предлагается запоминать слова, копировать фигуры, выполнять сложные арифметические действия, читать и пересказывать прочитанное.

С целью исключения других заболеваний, способных привести к развитию деменции, невролог проводит неврологический осмотр, назначает дополнительные обследования: ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Определенное значение в подтверждении диагноза имеет выявление отложений бета-амилоида при проведении ПЭТ головного мозга с введением Питтсбургского состава B. Последнее время доказано, что еще одним маркером заболевания может служить обнаружение тау-протеина или бета-амилоида в цереброспинальной жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции.

Дифференциальная диагностика деменции альцгеймеровского типа проводится с сосудистой деменцией, паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви, деменцией при эпилепсии и др. неврологической патологии.

Лечение болезни Альцгеймера

К сожалению, доступные на сегодняшний день методы лечения неспособны излечить болезнь Альцгеймера или замедлить ее течение. Все попытки терапии являются по сути паллиативными и могут лишь незначительно облегчить симптомы.

Наиболее признанные медикаментозные схемы включают мемантин и антихолинэстеразные препараты. Мемантин является ингибитором глутаматных рецепторов, чрезмерная активация которых характеризует болезнь Альцгеймера и может привести к гибели нейронов. Отмечается умеренный эффект мемантина при умеренной и тяжелой деменции. При его приеме возможны побочные эффекты: головокружение, замешательство, головные боли, галлюцинации.

Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин) показали умеренную эффективность при попытках лечить болезнь Альцгеймера в стадии ранней и умеренной деменции. Донепезил может применяться при тяжелой деменции. Использование ингибиторов холинэстеразы в стадии предеменции не смогло предупредить или замедлить развитие симптомов. К побочным эффектам этих медикаментов относятся: брадикардия, снижение веса, анорексия, мышечные спазмы, гастрит с повышенной кислотностью.

В случаях, когда болезнь Альцгеймера сопровождается антисоциальным поведением, для купирования агрессии возможно назначение антипсихотиков. Однако они могут вызывать цереброваскулярные осложнения, дополнительное снижение когнитивных функций, двигательные расстройства и при длительном использовании повышают смертность больных.

Наряду с фармакологическими применяются психосоциальные методы лечения пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера. Так, поддерживающая психотерапия направлена помощь больным с ранней деменцией адаптироваться к своему заболеванию. В стадиях более выраженной деменции используется арт-терапия, сенсорная комната, терапия воспоминаниями, симуляция присутствия, сенсорная интеграция, валидационная терапия. Эти методики не приводят к клинически значимому улучшению, однако, по мнению многих авторов, они снижают тревожность и агрессивность пациентов, улучшают их настрой и мышление, смягчают отдельные проблемы (например, недержание мочи).

Прогноз и профилактика

К сожалению, болезнь Альцгеймера имеет неутешительный прогноз. Неуклонно прогрессирующая потеря важнейших функций организма приводит к летальному исходу в 100% случаев. После постановки диагноза продолжительность жизни в среднем составляет 7 лет. Более 14 лет проживают менее 3% больных.

Поскольку болезнь Альцгеймера является важной социальной проблемой в развитых странах, проведено немало исследований, призванных определить факторы снижающие вероятность ее развития. Однако подобные исследования предоставляют противоречивые данные и до сих пор нет твердых доказательств превентивного значения хотя бы одного из рассматриваемых факторов.

Многие исследователи склонны считать интеллектуальную активность (любовь к чтению, увлечение шахматами, разгадывание кроссвордов, владение несколькими языками и т. п.) фактором, отдаляющим начало болезни и замедляющим ее прогрессирование. Отмечается также, что причинные факторы развития сердечно-сосудистой патологии (курение, сахарный диабет, повышение уровня холестерина, артериальная гипертензия) вызывают более тяжелое течение деменции альцгеймеровского типа и могут повышать риск ее возникновения.

В связи с вышесказанным, чтобы избежать болезнь Альцгеймера и затормозить ее течение, рекомендуется вести здоровый образ жизни, в любом возрасте стимулировать мышление и выполнять физические упражнения.

Почему лечить болезнь Альцгеймера лучше у нас?

1. Никто не сможет упрекнуть вас в том, что вы положили человека на лечение — условия здесь такие, что для пациента это просто санаторий
2. У нас работают специально обученные психиатры-геронтологи, которые знают всё о болезни Альцгеймера
3. Средний и младший персонал вышколен и чутко реагирует на любые запросы со стороны пациентов
4. Руководитель клиники готов лично принимать замечания. Вот его личная почта: mckorsakov@yandex.ru
5. С пациентами, помимо психиатров, работают психологи, восстанавливают социальные навыки и функции

Болезнь Альцгеймера является наиболее распространенной формой деменции или приобретенного (старческого) слабоумия. По сути, это самая актуальная проблема психиатрии последних нескольких десятилетий. Заболевание характеризует медленное прогрессирующее изменение головного мозга, приводящее к таким симптомам, как потеря памяти, спутанность сознания и дезориентация. В настоящее время недуг не излечивается, но может быть смягчен и замедлен.

Болезнь Альцгеймера – важные особенности серьезного расстройства

Основой для развития болезни Альцгеймера является деградация или отмирание клеток головного мозга по целому ряду причин, среди которых: возраст, высокое кровяное давление, повышенный уровень холестерина, кальцинация сосудов, генетическая предрасположенность. В мозгу пациентов с болезнью Альцгеймера постепенно исчезают нейроны и их соединения. В результате объем мозга сокращается примерно на 20 процентов: борозды на поверхности уплощаются.

По невыясненной пока причине в пострадавших участках мозга находятся два разных типа белковых отложений, которые убивают нервные клетки. Между нервными клетками и в некоторых кровеносных сосудах образуются нерастворимые бляшки бета-амилоида. Это фрагменты более крупного белка, функция которого пока неизвестна.

Обычно бета-амилоид разрушается. У людей с болезнью Альцгеймера этот процесс очистки больше не работает в головном мозге, и там накапливается осадок белка. Это тормозит подачу энергии и кислорода в мозг.

Кроме того, нерастворимые, скрученные волокна так называемого тау-белка формируются в мозговых нервных клетках. Они нарушают клеточные процессы и приводят к гибели нейроны.

Ведущие факторы риска болезни Альцгеймера

Основным фактором риска развития болезни Альцгеймера является возраст: только два процента населения в возрасте до 65 лет страдают от этого недуга. По крайней мере, каждый пятый человек подвержен опасности развития заболевания среди возрастной группы 80-90 и более трети лиц старше 90 лет.

Возраст сам по себе не является причиной. Эксперты предполагают, что существует множество других факторов риска.

В целом, следующие обстоятельства могут способствовать болезни Альцгеймера:

• Преклонный возраст старше 60-65 лет;
• Генетические наследственные причины;
• Повышение артериального давления;
• Повышенный уровень холестерина;
• Превышающий норму уровень особой аминокислоты – гомоцистеина в крови;
• Атеросклероз сосудов головного мозга и кальцинация стенок сосудов;
• Повышенный уровень сахара в крови при диабете;
• Биохимические реакции, вызванные агрессивными кислородными соединениями, участвующими в образовании белковых отложений в мозге;
• Длительно присутствующее воспаление в организме;
• Общий низкий уровень образования;
• Ранее перенесенные травмы головы;
• Инфекции нервной системы, иммунные процессы в тканях головного мозга.

Ведется активный поиск и изучение причин болезни Альцгеймера.

Симптомы болезни Альцгеймера

Первыми проявлениями являются незначительные провалы краткосрочной памяти, например, больные не могут запоминать содержание текущей беседы. Могут потерять нить посреди разговора. Это нарастание забывчивости и рассеянности может смутить и напугать. Некоторые в случае проблем с памятью, вызывают агрессию, отрицание возникших сложностей, приводят к развитию депрессии.

Другими ранними признаками болезни Альцгеймера могут быть небольшие затруднения с ориентацией, мышечная слабость, более медленное мышление и речь. Повседневная жизнь протекает без затруднений.

Главное проявление на средней стадии заболевания – это прогрессирующее ухудшение памяти: пациенты все меньше и меньше способны запоминать, и постепенно стираются более ранние воспоминания, например, собственная свадьба постепенно исчезают. Человек перестает узнавать знакомые лица. Также усиливаются трудности с ориентацией во времени и пространстве. Например, люди ищут своих давно умерших родителей или больше не могут найти дорогу домой из обычного магазина рядом с домом.

Кроме того, теперь они нуждаются в дополнительной помощи в простых мероприятиях, таких как приготовление пищи, расчесывание или купание. С этого периода самостоятельная и независимая жизнь вряд ли возможна.

Общение с такими больными становится все более трудным: они, часто не могут выполнять элементарные действия. Им нужны четкие указания, которые часто нужно повторять, прежде чем они сядут за обеденный стол.

На позднем этапе заболевания пациенты полностью нуждаются в медицинской помощи. Многие прикованы к постели или им нужна инвалидная коляска. Они больше не признают членов семьи и других близких людей. Речь теперь ограничена несколькими словами. Пациенты больше не контролируют мочевой пузырь и кишечник.

Возрастающие проблемы с жеванием, глотанием и дыханием, а также нарушением функций конечностей – являются типичными проявлениями позднего этапа. Из-за ослабленной иммунной системы это часто приводит к инфекциям (таким как пневмония), которые заканчиваются летальным исходом.

Диагностика болезни Альцгеймера

При общем осмотре и беседе с психиатром устанавливается факт наличия слабоумия или деменции, так как этот круг заболевания более широк. В дальнейшем используются другие – лабораторные, инструментальные методы, которые и помогают выявить отложение специфического белка в определенных участках мозга, что делает диагноз болезни Альцгеймера максимально обоснованным. Кроме этого, диагностический поиск ведется и на исключение других заболеваний, которые могут приводить к деменции или слабоумию, как к внешнему проявлению.

Лечение болезни Альцгеймера – основные направления

Прогноз при болезни Альцгеймера

Первичная консультация по телефону бесплатно!

Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся дегенерацией тканей головного мозга, включая потерю нервных клеток, накопление патологического белка, называемого бета-амилоидом, и появление нейрофибриллярных клубков. — Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностейю

Болезнь Альцгеймера – это нейрокогнитивное расстройство, что является наиболее распространенной причиной деменции; она является причиной 60 to 80% случаев деменции у пожилых людей. По оценкам, в США, 10% людей старше 65 лет и страдают от болезни Альцгеймера. Процент людей с болезнью Альцгеймера увеличивается с возрастом:

• Возраст от 65 до 74: 3%
• Возраст от 75 до 84: 17%
• Возраст ≥ 85: 32% (1)

Заболевание вдвое чаще встречается у женщин, чем у мужчин, что отчасти связано с большей продолжительностью жизни женщин. Преобладание количества больных в развитых странах связано с увеличением в них доли пожилых людей.

Общие справочные материалы

• 1. Alzheimer’s Association: 2017 Alzheimer’s Disease Facts and Figures. Alzheimers Dement 13:325-373, 2017.

Этиология

Большинство случаев болезни носит спорадический характер с поздним началом (старше 65 лет) и неуточненной этиологией. Риск развития заболевания лучше всего предсказывается по возрасту пациентов. Вместе с тем, от 5 до 15% случаев заболевания носит семейный характер, половина из них характеризуется ранним началом (моложе 65 лет) и обычно связана со специфическими генетическими мутациями.

По меньшей мере, 5 различных локусов, расположенных на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах, оказывают влияние на возникновение и прогрессирование болезни Альцгеймера.

Мутации в генах, кодирующих синтез белков–предшественников амилоида (пресенилина I и пресенилина II), могут приводить к аутосомно-доминантным формам болезни Альцгеймера еще до наступления пожилого возраста. Таким образом, у больных лиц нарушается синтез белков–предшественников амилоида, что приводит к накоплению и отложению фибриллярных агрегатов бета-амилоида, в свою очередь, бета-амилоид является основным компонентом сенильных бляшек, которые состоят из дегенеративно измененных аксонов или дендритов, астроцитов и глиальных клеток, расположенных вокруг амилоидного ядра. Beta -амилоид может также изменить деятельность киназ и фосфатаз, что приводит к гиперфосфорилированию тау и формированию нейрофибриллярных клубков.

Прочие генетические детерминанты включают ε -аллели аполипопротеина (аро) Е (ε). Апо Е протеин влияет на накопление бета-амилоида, целостность цитоскелета и эффективность восстановления нейронов. Риск болезни Альцгеймера в значительной степени повышен у людей, имеющих 2 ε4 аллеля, и понижается у людей, имеющих ε2 аллеля. Для людей с 2 ε4 аллелью, риск развития болезни Альцгеймера к возрасту 75 лет в 10-30 раз выше, чем для людей без аллели.

Мутации в гене SORL1, кодирующем нейрональный рецептор аполипопротеина Е, так же могут увеличивать риск развития болезни Альцгеймера, особенно с поздним началом. Эти разновидности приводят к нарушению функционирования гена и, как возможный результат, к повышению синтеза бета-амилоида.

Взаимосвязь между иными факторами (например, низким содержанием гормонов, воздействием металлов) и болезнью Альцгеймера продолжает изучаться, однако на сегодняшний день, четких данных за ее наличие не получено.

Патофизиология

Два отличительных патологических признака болезни Альцгеймера:

• Внеклеточные бета-амилоидные отложения (в сенильных бляшках)
• Внутриклеточные нейрофибриллярные клубки (парные спиральные нити)

Отложение бета-амилоидов и нейрофибриллярные клубки приводят к утрате синапсов и нейронов, что, в свою очередь, ведет к грубой атрофии пораженных участков головного мозга, в типичных случаях начинающейся с медиальной височной доли.

Механизм, с помощью которого бета-амилоидный пептид и нейрофибриллярные клубки вызывают это повреждение, не полностью изучен. Существует несколько теорий.

Гипотеза амилоида утверждает, что прогрессивное накопление бета-амилоида в головном мозге вызывает сложный каскад событий, заканчивающийся гибелью нейронов, потерей нейронных синапсов и прогрессирующим дефицитом нейромедиаторов; все вышеизложенное способствует развитию клинических симптомов деменции.

При болезни Альцгеймера были выявлены прионные механизмы. При прионных заболеваниях белок нормальной поверхности клетки, именуемый прионным белком, превращается в патогенную форму, называемую прион. Затем прион вызывает превращение других прионных белков аналогичным образом, в результате заметно увеличивается количество аномальных белков, что приводит к повреждению мозга. Пологают, что при болезни Альцгеймера бета-амилоид в церебральных амилоидных отложениях и тау в нейрофибриллярных клубках имеют прионный тип со свойством самовоспроизведения.

Клинические проявления

Наиболее распространенным первым проявлением является

• Потеря кратковременной памяти (например, больные задают повторяющиеся вопросы, часто кладут предметы не на их место или забывают их назначение)

Другие когнитивные расстройства имеют тенденцию вовлекать множество функций, включая следующие:

• Нарушение хода рассуждений и решения сложных задач, недальновидность (например, больные могут быть не в состоянии управлять банковским счетом, принимают плохие финансовые решения)
• Лингвистическая дисфункция (например, трудности мышления при помощи общеизвестных слов, ошибки речи и/или письма)
• Дисфункция зрительно-пространственной ориентации (например, невозможность узнавать лица или обычные объекты)

Болезнь Альцгеймера постепенно прогрессирует, но может также иметь и периоды стабильного непрогрессирующего течения (плато).

Нарушения поведения (например, бродяжничество, возбуждение, крикливость, бред преследования) обычны.

Диагностика

• Схожа с диагностикой иных деменций
• Требуется формальная оценка психического статуса
• Сбор анамнеза и физикальное обследование
• Лабораторные исследования
• Нейротомография

Как правило, диагностика болезни Альцгеймера схожа с диагностикой других видов деменции.

Анализ включает тщательный сбор анамнеза и стандартное неврологическое обследование. Клинические критерии позволяют с 85% точностью установить диагноз и дифференцировать болезнь Альцгеймера от иных вариантов деменции, таких как сосудистая деменция или деменция с тельцами Леви.

Традиционные диагностические критерии болезни Альцгеймера включают следующие пункты:

• Клинически установленная деменция, подтвержденная исследованием психического статуса
• Нарушения, выявляемые в 2 и более когнитивных сферах
• Постепенное начало (от месяцев до нескольких лет более вероятно, чем дни или недели) и прогрессирующее ухудшение памяти, а также прочих когнитивных функций
• Отсутствие нарушений сознания
• Начало после 40 лет, но чаще всего после 65 лет
• Отсутствие системных заболеваний и заболеваний головного мозга (таких, как опухоль, инсульт), которые могут способствовать прогрессирующему снижению памяти и когнитивных функций

Тем не менее, определенные отклонения от перечисленных критериев не исключают диагноз болезни Альцгеймера, например, вследствие наличия у пациента смешанной деменции.

Самое современное руководство (2011) Национального института проблем диагностики возрастной болезни Альцгеймера (1, 2) также включает биомаркеры для патофизиологического процесса болезни Альцгеймера.

• Низкий уровень бета-амилоида в спинномозговой жидкости
• Бета-амилоидные отложения в головном мозге, обнаруженные с помощью ПЭТ с использованием радиоактивного индикатора, который связывается специфически с бета-амилоидными бляшками (например, в B-соединении Питтсбурга [PiB], флорбетапире)

Другие биомаркеры показывают нисходящую дегенерацию нейронов или повреждение:

• Повышенные уровни белка тау в спинномозговой жидкости
• Снижение мозгового метаболизма височно-теменной коры измеряется с помощью ПЭТ с использованием фтор-18 ( 18 F)-меченой дезоксиглюкозы (фтордезоксиглюкозы, или ФДГ)
• Локальная атрофия медиальных, базальных и боковых височных долей и медиальной теменной коры определяется на МРТ

Эти данные увеличивают вероятность того, что деменция развивается вследствии болезни Альцгеймера. Тем не менее, руководство(1,2) не предполагает рутинного использования этих биомаркеров для диагностики, так как их стандартизация и доступность в настоящее время ограничены. Кроме того, также не рекомендуется рутинное тестирование для аллели апо ε4.

Дифференцирование болезни Альцгеймера от иных вариантов деменции представляет собой определенные трудности. Набор оценочных шкал (например, Ишемическая Шкала Хачинского— Модифицированная шкала оценки ишемии Хачинского) может помочь дифференцировать сосудистую деменцию от болезни Альцгеймера. Колебания когнитивных функций, симптомы паркинсонизма, хорошо оформленные зрительные галлюцинации, и относительная сохранность краткосрочной памяти свидетельствуют в пользу деменции с тельцами Леви, нежели болезни Альцгеймера ( Дифференциальная диагностика болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви).

Пациенты с болезнью Альцгеймера, в отличие от пациентов с иными вариантами деменций, чаще выглядят более ухоженными и опрятными.