Саркома из оболочек периферических нервов

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕВРИНОМА (злокачественная неврилеммома, злокачественная шваннома, нейрогенная саркома). Злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из элементов шванновской оболочки периферических нервов. Встречается относительно редко, около 7% всех случаев сарком мягких тканей. Наблюдается преимущественно у людей среднего возраста, несколько чаще у мужчин. Излюбленной локализацией злокачественных неврином являются конечности (бедро, голень, предплечье). Наблюдаются они также на шее и голове, однако по сравнению со зрелым аналогом значительно реже.

Микроскопически злокачественные невриномы состоят из клеток удлиненной формы с вытянутыми ядрами. Клетки располагаются пучками в разных направлениях. Ядра гиперхромные, полиморфные, содержат митозы. Степень волокнистости и количество клеток, их полиморфизм и анаплазия варьируют. Злокачественные невриномы, как и фибросаркомы, принято различать по степени зрелости в зависимости от соотношения клеточных и волокнистых элементов.

Клиника и диагностика. Клиника неспецифична. Болевой симптом отмечается примерно в половине наблюдений. Темп роста опухоли довольно медленный. Выявляется определенная связь степени дифференцировки опухоли и темпа ее роста. Медленный темп развития более характерен для дифференцированных форм. При поверхностном расположении опухоли может наблюдаться поражение кожи вплоть до ее изъязвления. В большинстве случаев опухоли имеют плотную или плотно-эластическую консистенцию, четко отграничены, гладкие, диаметр их редко превышает 12—15 см. Несмотря на гистогенетическую связь этих опухолей с периферическими нервами, неврологические расстройства нечасты. Последние могут возникать при локализации опухоли в толще крупных нервных стволов.

При рентгенологическом исследовании могут выявляться симптомы вторичного поражения кости или тень опухоли с наличием известковых включений. Правильная дифференциальная диагностика возможна только путем цитологического или морфологического изучения опухоли. Рецидивы после иссечения возникают у 75% больных. Лимфогенные (регионарные) метастазы наблюдаются у 3—4% больных, а гематогенные— у 12—15%.

Дифференциальный диагноз проводят так же, как при других формах злокачественных опухолей мягких тканей. Лечение хирургическое, по принципам лечения сарком мягких тканей. Лучевые и лекарственные методы при злокачественных невриномах практически неэффективны. Прогноз. Относительно благоприятный. 5-летние отдаленные результаты наблюдаются у 80% больных, а 10-летние — у 60—65%.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕЙРОФИБРОМА (периневральная фибросаркома). Злокачественная опухоль периферических нервов мезодермального происхождения, т. е. развивающаяся из соединительнотканных оболочек нерва. Встречается редко. Морфологически эти опухоли чрезвычайно трудно отличить от классических фибросарком. Наиболее часто наблюдается как результат озлокачествления одной из нейрофибром при болезни Реклингаузена (до 10%).

Клиническая картина неспецифична. Опорными пунктами в правильной диагностике могут служить межмышечное расположение опухоли, локализация на сгибательных поверхностях конечностей, связь с крупным нервом и очень плотная хрящевая консистенция опухоли. Правильный дооперационный диагноз может быть поставлен только при наличии признаков болезни Реклингаузена. Лечение и прогноз см. Злокачественная невринома.

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Нервные опухоли могут формироваться в периферийной нервной сети в любой части тела. Эти опухоли часто влияют на функцию нерва, вызывая сильные боли у пациентов и приводя к инвалидности.

Подавляющее большинство опухолей периферической нервной системы являются доброкачественными (не раковыми). Некоторые из них вызваны нейрофиброматозом или шванноматозом (генетическим нарушением нервной системы).

Типы опухолей нервов

Существует три основных категории опухолей нервов:

1. Нейрофиброма.
2. Шваннома.
3. Другие злокачественные опухоли (например, нейрофибросаркома).

Шванномы

Это злокачественные опухоли, располагающиеся вдоль периферической нервной системы в организме. Для этих опухолей характерен медленный рост, однако встречаются случаи, когда опухоль прогрессирует, причиняя больному страдания и сильные боли. Например, при шванноме, располагающейся вблизи позвоночника, операция должна быть проведена как можно раньше. Необходимо удалить опухоль, пока она не приняла большие размеры. Характерно, что шванномы могут вырастать до огромных размеров, уродуя лицо, спину, живот и другие части тела человека.

Нейрофибромы

Нейрофибромы – это доброкачественные (не раковые) опухоли, которые поражают нервные волокна. Пациенты с нейрофибромами обычно имеют множество опухолей по всему телу. Обычно рост опухоли связан с потерей неврологических функций, поскольку опухолевая масса сжимает соседний орган и близлежащие ткани.

Нейрофибросаркомы

Раковые опухоли, растущие в тканях, окружающих периферические нервы. Основная причина нейрофибросарком – нейрофиброматоз типа 1 (NF1). Наиболее агрессивные из всех видов опухолей, часто дают метастазы и быстро растут. Раковые клетки нейрофибросарком быстро распространяются по организму, поэтому в случае появления такой опухоли обязательна химиотерапия и лучевая терапия как до, так и после операции.

Периферическая нейропатия

Одним из состояний повреждения нервов, возникающим вследствие раковых опухолей, давящих на нерв, является периферическая нейропатия (или невропатия). Она тяжело поддается лечению, и может возникнуть не только из-за раковой опухоли, но и из-за диабета, заболеваний щитовидной железы, дефицита питательных веществ, а также по причине наследственных заболеваний, таких как болезнь Шарко-Мари-Тута.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, могут наблюдаться нарушения функций внутренних органов, частичная утрата чувствительности.

Химиотерапия так же может стать причиной повреждения периферических нервов. Особенно опасны препараты Бортезомиб (Velcade), Платинам (Platinol), оксалиплатин (Eloxatin), карбоплатин (Paraplatin), доцетаксел (Docefrez) и паклитаксела (Таксол). Еще несколько опасных препаратов: Талидомид (Synovir, Thalomid), винкристин (Vincasar), навелбин и винбластин (Velban).

Расстройства, связанные с раком

Паранеопластические расстройства – это редкие состояния, вызванные реакцией иммунной системы на раковые клетки, обычно так же приводят к периферической невропатии. Чаще всего наблюдается у пациентов с раком легких. Часто проявляется болью и сыпью, и может развиться у людей с ослабленной иммунной системой.

Симптомы опухолей нервов, факторы риска

Симптомы, вызванные различными типами опухолей, могут изменяться со временем и отличаться на разных этапах развития злокачественного новообразования. Некоторые пациенты длительное время не испытывают ни малейшего недомогания, однако в целом чаще всего происходит так, что пациент испытывает сильные боли. Кроме того, наблюдаются такие изменения в теле и самочувствии:

Рисунок 1. Невринома слухового нерва

Факторы риска образования опухолей нервов:

• генетическая предрасположенность;
• хронический алкоголизм;
• болезни крови;
• эндокринные и сосудистые нарушения;
• вирус Эпштейна-Барра, синдром Гийена-Барре;
• травма нерва;
• иммунодефицит;
• отравление свинцом;
• пестициды;
• болезни почек;
• крайняя степень стресса.

Диагностика и лечение опухолей нервов

Основными методами диагностики является КТ и МРТ. Компьютерная томография позволяет сформировать трехмерную картину опухоли и определить её границы. Эти данные незаменимы для хирурга, поскольку так он сможет понять, как именно производить удаление опухоли, какие ткани могут быть затронуты.

Нехирургических методов лечения практически нет, однако при неоперабельном состоянии опухоли жизнь пациента в процессе операции гарантированно находится под угрозой, поэтому часто пациенты отказываются от хирургического вмешательства и находятся на поддерживающей (паллиативной) терапии. Обычно в процессе такой терапии врач назначает препараты, уменьшающие боль и специальные препараты для поддержания иммунитета. В безнадежных случаях, когда пациенту остается несколько месяцев или недель, такая терапия ощутимо улучшает качество жизни.

Агрессивные виды опухолей должны удаляться в кратчайшие сроки после диагностирования, поскольку даже пара недель может сыграть решающее значение для выживания пациента и прогноза. Например, шванномы растут медленно, их можно удалить, если с течением времени новообразование будет увеличиваться. А вот нейрофибросаркому удалять необходимо незамедлительно.

Профилактика раковых опухолей периферической нервной системы

Раковые опухоли периферической нервной системы можно контролировать, а можно и полностью не допустить их появления. Как это сделать?

1. Улучшение качества питания, постоянное употребление витаминной пищи, масел, злаков, свежих фруктов.
2. Употребление витаминов группы В, антиоксидантов (витамина Е).
3. Отказ от спиртных напитков.
4. Трудотерапия, физические нагрузки, йога, плавание.
5. Массаж, расслабляющие процедуры, полноценный отдых.
6. Ношение удобной обуви, отказ от сдавливающих ремней, поясов, тесных головных уборов.
7. Контроль нервной системы, контроль стресса, ограничение напрягающих психику видеоматериалов.
8. Нормальный режим сна, активный отдых.

По материалам:
The Johns Hopkins University, The Johns Hopkins Hospital, and Johns Hopkins Health System.
2005-2015 American Society of Clinical Oncology (ASCO)
David S. Geller, MD
Mark Gebhardt, MD
Аmerican Cancer Society, Inc
1998-2015 Mayo Foundation for Medical Education and Research
Columbia University Department of Neurological Surgery

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

• Причины опухолей периферических нервов
• Симптомы опухолей периферических нервов
  • Основные виды опухолей периферических нервов
• Диагностика опухолей периферических нервов
• Лечение опухолей периферических нервов
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой - периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (malignant peripheral nerve sheath tumor — MPNST) составляет приблизительно 5-10% сарком мягких тканей; от 25% до 50% из них возникают у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа, в таких случаях они могут развиваться в результате злокачественной дегенерации доброкачественной опухоли оболочек периферических нервов (4,5).

а) Клинические признаки. На момент манифестации опухоли возраст большинства пациентов составляет 20-50 лет, но у больных нейрофиброматозом отмечается тенденция к развитию опухоли в более раннем возрасте (4, 14). В обзоре восьми случаев у двух пациентов отмечены признаки нейрофиброматоза (4). Описан случай развития опухоли у 15-месячного младенца при отсутствии явных признаков нейрофиброматоза (10).

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов обычно локализуется в верхненосовой части глазницы и вызывает экзофтальм и смещение глазного яблока вниз. В отличие от доброкачественных шванномы и нейрофибромы, для этой опухоли более характерны боли и гипэстезия периокулярной области (4). Чаще всего эта опухоль развивается из надглазничной ветви тройничного нерва (5), однако иногда она происходит из подглазничного нерва и локализуется внутри мышечного конуса.

Опухоль неуклонно растет вдоль пораженных нервов, прорастает в среднюю черепную ямку и даже дает отдаленные метастазы, чаще всего — в регионарные лимфоузлы и легкие (5). Она может вторично прорастать в глазницу из прилегающих структур, в том числе из околоушной железы.

Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов. КТ, корональная проекция: новообразование в верхней части правой глазницы. Опухоль трижды рецидивировала, больная 79 лет умерла вследствие прорастания опухоли в головной мозг через верхнюю стенку глазницы.
Гистологический препарат злокачественной опухоли оболочек периферических нервов глазницы: наблюдаются злокачественные веретенообразные и эпителиоидные клетки (гематоксилин-эозин, х200).

б) Диагностика. Данные о КТ- и MPT-признаках злокачественной опухоли оболочек периферических нервов немногочисленны, но, как представляется, выявляемые изменения неспецифичны и обычно поставить диагноз клинически не представляется возможным. Опухоль может быть как четко отграниченной, так и более инфильтративной и не иметь четких контуров. Часто наблюдается деструкция кости (4).

в) Патологическая анатомия и патогенез. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов образована в основном низкодифференцированными веретенообразными клетками, а также отдельными эпителиоидными и многоядерными гигантскими клетками. В цитоплазме обычно наблюдается различной степени выраженности положительная иммуногистохимическая реакция на протеин S-100.

г) Лечение и прогноз. Поскольку диагноз злокачественной опухоли оболочек периферических нервов ставится лишь при гистологическом исследовании, наибольшие шансы на выздоровление обеспечивает, как представляется, обширное иссечение опухоли, которое может потребовать экзентерации содержимого глазницы и удаление прилегающей кости. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов обычно резистентна к радиационному воздействию, но лучевая и химиотерапия могут применяться в качестве адъювантного лечения в случаях, когда хирургическим путем полностью удалить опухоль невозможно.

Прогноз выживаемости больных злокачественной опухолью оболочек периферических нервов глазницы плохой. Многие пациенты умирают в течение пяти лет после постановки диагноза вследствие прямого прорастания опухоли в полость черепа, или метастазирования в регионарные лимфоузлы, или отдаленных метастазов (4). В обзоре 13 клинических случаев, выполненном Lyons et al., у девяти пациентов заболевание привело к смерти в течение пяти лет (5).

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields |A, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Jakobiec FA, Font RL, Zimmerman LE. Malignant peripheral nerve sheath tumors of the orbit. A clinicopathologic study of eight cases. Trans Am Ophthalmol Soc 1985;83:332-336.
5. Lyons CJ, McNab AA, Garner A, et al. Orbital malignant peripheral nerve sheath tumours. Br J Ophthalmol 1989;73:731-738.
6. Morton AD, Elner VM, Frueh B. Recurrent orbital malignant peripheral nerve sheath tumor 18 years after initial resection. Ophthal Plast Reconstr Surg 1997;13:239-243.
7. Fezza JP, Wolfley DE, Flynn SD. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit in a newborn: a case report and review. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:128-131.
8. Briscoe D, Mahmood S, O’Donovan DG, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor in the orbit of a child with acute proptosis. Arch Ophthalmol 2002;120:653-655.
9. Dutton JJ, Tawfik HA, DeBacker CM, et al. Multiple recurrences in malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit: a case report and a review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2001;17:293-299.
10. Eviatar JA, Hornblass A, Herschorn B, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit in a 15-month-old child. Nine-year survival after local excision. Ophthalmology 1992;99:1595-1599.
11. Grinberg MA, Levy NS. Malignant neurilemoma of the supraorbital nerve. Am J Ophthalmol 1974;78:489-492.
12. Mortada A. Solitary orbital malignant neurilemoma. Br J Ophthalmol 1968;52:188-190.
13. Cheng SF, Chen YI, Chang CY, et al. Malignant peripheral nerve sheath tumor of the orbit: malignant transformation from neurofibroma without neurofibromatosis. Ophthal Plast Reconstr Surg 2008;24:413-415.
14. Prescott DK, Racz MM, Ng JD. Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor in the infraorbital nerve. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:150-151.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.5.2020

5 минут на чтение

Нейросаркома – это новообразование злокачественного характера, поражению которого подвергается оболочка периферических нервов. Опухоль начинает расти из клеток Шванна, которыми обволакиваются нервы.

1. Что такое
2. Классификация
   1. Первичные
      1. Нейробластомы
      2. Астробластомы
      3. Ганглионейробластомы
      4. Олигодендроглиобластомы
      5. Глиобластомы
      6. Эпендимобластомы
      7. Хориоидкарциномы
      8. Шванномы
   2. Вторичные
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
   1. Неврологические тесты
   2. Томография
   3. Биопсия
6. Лечение
   1. Хирургическое
   2. Лучевая терапия
   3. Химиотерапия
7. Осложнения
8. Прогноз

Что такое

Нейрогенная саркома представляет собой злокачественное опухолевое образование, которое формируется из нервных волокон. Также заболевание еще называют невриномой или шванномой.

Онкологический процесс характеризуется высокой степенью злокачественности, стремительным разрастанием и метастазированием. Как правило, опухоль распространяется по нервам, другие анатомические структуры в редких случаях могут подвергаться поражению.

В большинстве случаев заболевание затрагивает нервы глубоких тканей верхних и нижних конечностей. Редко патологии подвергаются нервы остальных частей тела.

Подобные новообразования легко поддаются диагностике и лечению посредством оперативного вмешательства. При локализации неврином в области спинного и головного мозга прогнозы крайне неблагоприятные.

Чаще онкологическое заболевание диагностируется у людей 30-50 лет. Хотя не исключаются случаи выявления болезни у детей и пожилого населения. Причем патология одинаково часто встречается как у женщин, так и у мужчин.

Классификация

Если рассматривать международную классификацию злокачественных образований ТNM, то опухоли проходят 4 стадии в своем развитии. При этом необходимо принимать во внимание такие показатели, как размер очага поражения, глубина прорастания и уровень вовлеченности в онкопроцесс остальных тканей, метастазирование в региональные лимфоузлы и отдаленные анатомические структуры.

Чем больше прогрессирует заболевание, тем выше будет степень его озлокачествления. Ее определением занимается непосредственно онколог.

Кроме того, нейросаркома имеет две большие формы.

В данную категорию входят следующие разновидности.

Это злокачественные новообразования, отличающиеся повышенным уровнем агрессивности. Происходят из эмбриональных тканей.

Местом локализации выступают большие полушария головного мозга. В формировании опухолей принимают участие нейроглиальные клеточные структуры.

Это патологический процесс из ганглиоцитов и нейробластом.

Новообразование относится к недифференцированным опухолям, поражающим головной мозг. Эта разновидность является редкой в онкологической практике.

Данное заболевание относится к более распространенным. Имеет нейрогенную форму.

Это раковое поражение головного мозга. Развитие болезни отмечается еще на этапе формирования эмбриона.

Онкологическая опухоль, в результате которой поражается паутинная оболочка, принимающая участие в продуцировании спинномозговой жидкости.

Новообразование, локализующееся в области нервных оболочек.

В этом случае опухолевые образования появляются в результате метастазирования опухоли, поражающей другие органы. Такое состояние возможно при раке легких, костной ткани, органов желудочно-кишечного тракта, а также иных анатомических структур.

Причины

До настоящего времени точные этиологические факторы, способствующие развитию нейросаркомы, так и не были изучены. Однако, согласно мнению большинства ученых, было установлено, что пик заболевания отмечается у людей, которым была назначена лучевая терапия для лечения других онкологических болезней. Стоит также отметить, что нейросаркома после облучения может появиться не сразу, а спустя несколько десятков лет.

Примерно в 50 процентах случаев развитию патологии предшествует нейрофиброматоз. Благодаря проведению многочисленных исследований, установили, что у 10% больных в итоге начинала развиваться нейрофибросаркома.

Кроме того, специалисты выделяют несколько причин, которые могут значительно увеличить вероятность появления онкологического заболевания. К ним относят:

• половую принадлежность, в частности, мужской пол;
• возрастную категорию, как правило, в группу повышенного риска входят люди в возрасте от 30 до 50 лет;
• злоупотребление курением и алкогольной продукцией;
• поражения нервной системы органической природы происхождения.

Также патология может возникнуть на фоне неблагоприятной экологической обстановки. Это может быть загрязненный воздух, трудовая деятельность, связанная с вредным производством, непредвиденные ситуации.

Симптомы

Формирование нейрогенной саркомы сопровождается следующей клинической картиной:

• болезненность в области очага поражения;
• ощущение слабости;
• отечность рук и ног;
• рост уплотнения.

Дополнительные симптомы зависят от того, какой именно нерв был поврежден опухолевым образованием. Так, при опухоли, локализующейся в головном мозге, пациент будет жаловаться на головные боли и головокружение.

При формировании других форм нейросарком могут возникать экзофтальмы, парализация глазодвигательного нерва, косоглазие, нарушение вкусовых качеств, дисфагия, эпилептические приступы.

Если в онкологический процесс вовлекается лицевой нерв, то такое состояние сопровождается трудностями при глотании пищи, параличом лица, затрудненными движениями глаз.