Сестринский уход при наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы
Цель: сформировать у студентов представления и знания о наследственно-дегенеративных, демиелинизирующих, экстрапирамидных заболеваниях нервной системы, принципах организации сестринского процесса при уходе за пациентами.
1. Механизмы развития патологического процесса при изучаемых заболеваниях.
2. Роль медсестры в диагностике и организации сестринского процесса при уходе за пациентами.
3. Роль медсестры в проведении профилактических мероприятий.
1. Основные причины и факторы риска развития, изучаемых заболеваний.
2. Клинические проявления, принципы лечения и особенности ухода за пациентами.
3. Организацию сестринского процесса при изучаемых заболеваниях.
1. Наследственно-дегенеративные заболевания: гепатоцеребральная дистрофия, миопатии.
2. Хронические прогрессирующие заболевания нервной системы: паркинсонизм, миастения, сирингомиелия, рассеянный склероз.
НАСЛЕДСТВЕННО-ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ И НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
К наследственно-дегенеративным заболеваниям относится большая группа болезней, возникновение которых обусловлено нарушением генной информации.
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА)
Наследственное заболевание, передающееся по рецессивному типу. В основе заболевания лежит нарушение синтеза в печени церулоплазмина, связывающего в крови медь и обеспечивающего выведение меди из организма. Это приводит к отложению меди и токсическому влиянию на головной мозг, печень, почки, роговицу глаза.
Болезнь начинается чаще в 10-30 лет. Клинически проявляется нарушением функции печени и симптомами поражения экстрапирамидной системы. Наблюдается ригидность мышц вплоть до полной обездвиженности, либо хореические гиперкинезы. Постепенно снижается интеллект.
Лечение направлено на снижение поступление меди в организм и выведение ее из организма. Соблюдение диеты с исключением орехов, шоколада, грибов, бобовых, какао, виноградных вин, печени трески. Назначение медьвыводящих препаратов – пеницилламин (купренил). Диета и прием купренила продолжаются всю жизнь. Для улучшения функции печени назначают эссенциале.
Миопатии – сборная группа болезней, при которых наблюдается прогрессирующее поражение скелетных мышц. Они характеризуются различными типами наследования, разными сроками начала, темпом нарастания симптомов. В происхождении заболеваний могут быть недостаточность ферментов, синтезирующих мышечные белки или дефект мотонейронов спинного мозга. Болезнь возникает в детском, подростковом, реже в юношеском возрасте.
Лечение направлено на улучшение трофики мышц, применяют ретаболил, АТФ, витамин Е, церебролизин, рибоксин. Для улучшения проводимости нервных импульсов применяют прозерин, витамины группы В. Назначают физиопроцедуры, ЛФК, массаж.
Профилактика заключается медико-генетическом консультировании.
Уход заключается в оказании помощи при передвижении, при проведении личной гигиены, контроль за соблюдением диеты, общим состоянием пациента, выполнении назначений врача. Проведение психотерапевтических бесед.
ХРОНИЧЕСКИЕ ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Различные по этиологии, патогенезу, локализации поражения, клиническим проявлениям заболевания, характеризующиеся хроническим и прогрессирующим течением.
Паркинсонизм – хроническое прогрессирующее экстрапирамидное заболевание. Различают идиопатический паркинсонизм или болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм при органической патологии мозга. Может быть обусловлен сосудистой патологией, энцефалитом, черепно-мозговой травмой, токсическим поражением мозга. Патогенетической основой паркинсонизма является дефицит дофамина в подкорковых ядрах головного мозга.
Клиническая картина. Характерны двигательные нарушения: гипокинезии, маскообразное лицо, мышечная ригидность, своеобразная полусогнутая поза, тремор рук, головы, шаркающая, мелкими шажками походка. Речь тихая, невнятная. Наблюдаются вегетативные нарушения в виде обильного слюнотечения, потоотделения, сальности лица, акроцианоза, трофических изменений кожи, лабильности АД, тахикардии. Изменения психики характеризуются тугоподвижностью мышления, эгоцентризмом, придирчивостью, назойливостью, раздражительностью, плаксивостью, угнетенным настроением.
Лечение направлено на восполнение дефицита дофамина. Применяют препараты леводопы – наком, мадопар, синемет; препараты стимулирующие выработку собственного дофамина – мирапекс, проноран. Широко используется физиотерапия, массаж. Большое значение придается ЛФК. При неэффективности консервативной терапии применяются стереотаксические разрушающие или стимулирующие операции на глубинных структурах мозга.
Наиболее типичные проблемы пациента связаны с нарушением движений и ходьбы, с изменениями речи и проблемами общения, изменениями характера, ограничением социальных возможностей, способности к самообслуживанию.
Уход за пациентом заключается в помощи проведения личной гигиены, принятии пищи, сопровождении пациента на все манипуляции и дополнительные методы обследования, выполнение врачебных назначений. Следить и предупредить пациента о возможных побочных эффектах, принимаемых препаратов. Следить за психологическим состоянием пациента, проводить беседы с ним или его родственниками о заболевании и его последствиях. Настойчиво преодолевать безынициативность пациента (занятия ЛФК, прогулки, различные виды деятельности).
Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц.
Болезнь начинается в 20-30 лет. Женщины болеют чаще. Этиология до конца не известна. Придается значение наследственной иммунной недостаточности, патологии вилочковой железы. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает антитела к белкам нервно-мышечных синапсов, блокируя их и нарушая передачу импульса с нерва на мышцу.
Клиническая картина проявляется быстрой утомляемостью мышц, прежде всего, страдают мышцы, несущие большую нагрузку. Появляются, как правило, к вечеру птоз, двоение в глазах. Поражение жевательной мускулатуры, мышц глотки, гортани приводит к бульбарным расстройствам (дисфагии, дизартрии, дисфонии) и отражает тяжелые проявления миастении. Тяжелым осложнением заболевания является миастенический криз – быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, могут привести к летальному исходу.
Лечение. Эффективным является удаление вилочковой железы. Для улучшения нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил, калимин). При миастенических кризах вводят прозерин 0,05% - 1-2 мл в/в, преднизолон (гидрокортизон), проводят плазмаферез, гемосорбцию, ИВЛ.
Уход за пациентами включает в себя: налаживание контакта с пациентами, обучение пациента и его родственников правилам кормления при дисфагии, нарушении жевательных мышц. Медсестра должна уметь оказать неотложную помощь при миастеническом кризе. Выполнять назначения врача, контролировать состояние пациента. Проводить психотерапевтические беседы.
Сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе спинного и реже продолговатого мозга.
Основной причиной развития сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга, провоцирующими факторами являются инфекции, травмы, тяжелый физический труд. Возникают полости, заполненные жидкостью. Чаще поражаются задние рога спинного мозга, содержащие клетки, отвечающие за чувствительность; реже – передние рога, отвечающие за двигательную активность.
Лечение симптоматическое: витамины, ноотропные препараты, физиотерапия, ЛФК, массаж, уход за кожей.
Уход за пациентами должен включать постоянные предостережения от перегревания и переохлаждения, от соприкосновения с горячими и холодными предметами. Обучить пациентов уходу за кожей. При дисфагии пациенты должны получать полужидкую, протертую, термически щадящую пищу. При парезах оказывать помощь при передвижении, осуществлении личной гигиены. Медсестра должна проводить психотерапевтические беседы.
Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы и хроническим прогрессирующим течением.
Этиология до сих пор остается неясной, предполагается аутоиммунная теория возникновения. Имеет значение генетическая предрасположенность, наличие вируса, влияние географического фактора. В основе заболевания лежит процесс демиелинизации, т.е. разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. На месте очагов демиелинизации развивается глиозная ткань, образуя склеротические бляшки.
Заболевание поражает молодых людей (20-40 лет), приводит к ранней инвалидизации, сокращает продолжительность жизни в среднем на 10 лет.
Клиника отличается разнообразием неврологических нарушений. Наиболее распространенные: нарушение зрения, двоение, выпадение половин зрения, парезы (параличи), гипестезии, парестезии. Мозжечковые расстройства – шаткая походка, тремор, скандированная речь. Психические расстройства в виде эйфории, снижение критики к своему состоянию.
Лечение направлено на уменьшение частоты обострений и темпов прогрессирования заболевания. Применяют препараты интерферона – бетаферон, авонекс; аналоги миелина (копаксон); гормональные препараты (метипред, преднизолон). Используется плазмаферез, гемосорбция. В период ремиссии проводят иммуностимулирующую терапию (левамизол, тактивин), антиагрегантную (трентал, курантил), улучшают метаболические процессы (ноотропил), курсы витаминов. Проводится симптоматическая терапия, физиотерапия, ЛФК, массаж и психотерапия.
Уход за пациентом заключается в помощи при передвижении, выполнении личной гигиены, принятии пищи. Следить за психологическим состоянием пациента, проводить беседы с ним и его родственниками о заболевании и его последствиях.
1. Назовите основные клинические проявления миопатий.
2. Каковы причины паркинсонизма?
3. В чем заключается уход за пациентами с паркинсонизмом?
4. Какая помощь оказывается при миастеническом кризе?
5. В чем особенности ухода при сирингомиелии?
6. Назовите основные клинические проявления рассеянного склероза.
Наследственно-дегенеративные (или гередодегенеративные) заболевания нервной системы — обширная группа болезней, обусловленных изменениями генетической информации.
Роль наследственных факторов в развитии заболеваний нервной системы подтверждается более высокой частотой заболеваний в некоторых семьях по сравнению с общей популяцией. Благодаря развитию общей и медицинской генетики раскрыта сущность многих заболеваний нервной системы, ранее относимых к группе болезней с неустановленной природой. Большой вклад в изучение наследственных болезней нервной системы, их патогенеза, клинического полиморфизма, а также вопросов дифференциальной диагностики, методов лечения и профилактики внес С. Н. Давиденков.
В основе истинных наследственных заболеваний лежат генные мутации, ведущие к нарушению синтеза определенного полипептида (структурного белка или фермента). В зависимости от роли этого полипептида в метаболизме возникают те или иные нарушения. Эти нарушения могут быть весьма разнообразными. Обнаруживается дефицит или инактивация фермента (группы ферментов), что приводит к нарушению усвоения отдельных веществ, недостаточному либо извращенному синтезу жизненно необходимых продуктов, возникают дистрофические изменения. Может наблюдаться также повышенный распад функционально-активных соединений и в результате деструкция тканей. В других случаях отмечается накопление избыточного количества тех или иных веществ — они начинают откладываться в органах и тканях, нарушая тем самым их функционирование. Это группа болезней накопления, или тезауризмозов, к которым относят мукополисахаридозы, внутриклеточные липоидозы, муколипидозы.
Дегенеративный процесс часто возникает вследствие генетически обусловленных обменных нарушений. Многие наследственные болезни в основе своей являются обменными, и поэтому наиболее рациональной была бы классификация, основанная на типах метаболических отклонений: нарушения обмена аминокислот (фенилпировиноградная олигофрения и др.), нарушения обмена липидов (болезнь Ниманна—Пика и др.), нарушения минерального обмена (гепатоцеребральная дистрофия и др.). Однако патогенез большинства наследственных болезней нервной системы до настоящего времени неизвестен, и такая классификация пока не может быть полной.
Для наследственных болезней нервной системы характерны прогрессирующее, постепенно нарастающее течение, преимущественное поражение определенных систем мозга, периферической нервной системы и мышц. Дегенерация может включать такие процессы, как деструкция, дистрофия, а также атрофия. Дегенеративный процесс нередко избирательно поражает нервную систему и даже отдельные ее структуры, преимущественно локализуясь в определенных отделах мозга. Однако при многих заболеваниях отмечаются сочетанные поражения нервной системы, внутренних органов, кожных покровов, опорно-двигательного аппарата. При этом невропатологические симптомы в клинической картине болезни могут выступать на первый план.
В диагностике наследственных заболеваний имеют значение анализ анамнестических сведений, всестороннее клиническое обследование. Характерны наличие повторных случаев заболевания среди родственников, постепенное прогрессирование болезни без видимой связи с инфекционными, травматическими факторами, системный характер поражения и симметричность симптомов. Важно учитывать преимущественное поражение лиц определенного пола, начало болезни в одном и том же возрасте в семейных случаях. Дополнительные исследования позволяют исключить наличие воспалительного процесса, выявить весьма специфические изменения, характерные для того или иного дегенеративного поражения.
При ряде наследственных заболеваний установлены специфические биохимические нарушения, обусловливающие возникновение и развитие болезни. Изучение этих нарушений позволяет намечать пути эффективной патогенетической терапии, выявлять скрытых носителей мутантного гена, диагностировать заболевание внутриутробно, на ранних стадиях развития плода методом амниоцентеза.
Следует иметь в виду, что врожденные болезни не всегда являются наследственными, так как последние могут начинаться в более позднем возрасте, а ряд внутриутробно действующих вредностей обусловливает врожденную патологию. Кроме того, не все случаи семейных заболеваний детерминированы наследственными факторами. Одинаковые условия жизни и однотипные экзогенные факторы могут поражать всю семью (семейный эндемический зоб, семейная уровская болезнь и т. д.). Наряду с этим наследственные заболевания не всегда являются семейными — встречается немало случаев, когда болен только один из членов семьи.
К одной из важных задач клинической генетики относится дифференциальная диагностика наследственных болезней и их фенокопий, т. е. ненаследственных заболеваний, имеющих аналогичную симптоматику. Разграничение подобных вариантов имеет значение для терапии и прогноза. Встречаются также случаи, когда наследственно обусловленное заболевание протекает по типу воспалительного процесса, опухоли, что также требует тонкой дифференциальной диагностики!
В настоящей главе представлено описание наследственно-дегенеративных заболеваний, наиболее характерных для детского возраста. Лишь некоторые из них чаще наблюдаются у взрослых, но имеют важное клиническое значение. Заболевания распределены на несколько групп.
I. Наследственные системные дегенерации нервной системы.
1. Заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей (семейная атаксия Фридрейха, семейная атаксия Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии.)
2. Сочетанные дегенерации мозжечковых путей и периферических нервов (болезнь Рефсума, болезнь Русси — Леви, гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина — Сотта).
3. Болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы (гепатоцеребральная дистрофия, деформирующая мышечная дистония, хорея Гентингтона, семейный эссенциальный тремор Минора, генерализованный тик).
4. Болезни с преимущественным поражением пирамидных путей (семейный спастический паралич Штрюмпелля, боковой амиотрофический склероз).
ΙΙ. Наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы.
1. Наследственные нарушения обмена аминокислот (фенилкетонурия, гистидинемия).
2. Наследственные нарушения обмена липидов (амавротические идиотии, болезнь Ниманна —Пика, болезнь Гоше, лейкодистрофии).
3. Муколипидозы (нейровисцеральный липидоз, болезнь Дерри, фукозидоз, маннозидоз).
4. Наследственные нарушения обмена углеводов (галактоземия гликогенозы).
III. Наследственные болезни соединительной ткани.
2. Болезнь Марфана.
3. Синдром Черногубова—Элерса—Данлоса.
4. Несовершенный остеогенез.
IV. Факоматозы(нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз Бурневилля, энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге—Вебера, атаксия-телеангиэктазия, цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля — Линдау).
V. Наследственные нервно-мышечные заболевания.
1. Прогрессирующие мышечные дистрофии (поясно-конечностная форма Эрба—Рота, псевдогипертрофическая форма Дюшенна, поздняя псевдогипертрофическая форма Беккера, дистальные формы, офтальмоплегическая миопатия).
2. Спинальные и невральные амиотрофии (спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна, спинальная амиотрофия Кугельберга — Веландера, невральная амиотрофия).
3. Врожденные непрогрессирующие миопатии.
4. Наследственные нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом (врожденная миотония Томсена, миотоническая дистрофия Куршманна—Баттена—Штейнерта).
5. Пароксизмальные параличи.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ
ДЕГЕНЕРАЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В данную группу входят заболевания, при которых наследственно обусловленный дегенеративный процесс локализуется преимущественно в определенных и постоянных для каждой болезни отделах нервной системы (кортико-мускулярный путь, подкорковые ядра и т. д.). Патогенетическая сущность многих этих заболеваний остается невыясненной, но отчетливые клинические различия позволяют во многих случаях установить точный диагноз. По преобладанию тех или иных неврологических симптомов можно условно выделить подгруппы системных дегенерации: с преобладающим поражением мозжечка и его связей, сочетанным поражением мозжечковых путей и периферических нервов, с поражением подкорковых ядер и кортико-мускулярного пути (пирамидный путь, передний рог спинного мозга).
Последнее изменение этой страницы: 2016-08-16; Нарушение авторского права страницы
Рассмотрение болезней, обусловленных изменениями генетической информации. Классификация заболеваний нервной системы. Патогенез и патоморфология наследственно-дегенеративных заболеваний. Примеры клинических картин. Методы исследования и лечения болезней.
| Рубрика | Медицина |
| Вид | реферат |
| Язык | русский |
| Дата добавления | 19.02.2015 |
| Размер файла | 26,0 K |
- посмотреть текст работы
- скачать работу можно здесь
- полная информация о работе
- весь список подобных работ
Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.
На тему
Подготовила: Менлибаева Г.
Проверила: Досжанова Б.Ж.
Жезказган 2015
План
1. Общая характеристика заболеваний
3. Патогенез и патоморфология
4. Клиническая картина, примеры
5. Дополнительные методы обследования
1. Общая характеристика заболеваний
Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы - обширная группа болезней, обусловленных изменениями генетической информации (генные мутации).
Генные мутации ведут к нарушению обмена аминокислот, липидов и минерального обмена.
2. Классификация
1. Мышечная дистрофия Дюшенна.
2. Миопатия Эрба (конечностно-поясная форма).
3. Лице-лопаточно-плечевая форма Ландузи-Дежерина.
4. Окулярная (офтальмоплегическая) миопатия.
5. Дистальная форма миопатии.
1. Спинальная амиотрофия Вердинга-Гоффманна.
2. Прогрессирующая спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера.
II.б Невральные амиотрофии.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари.
3. Патогенез и патоморфология
1. Нарушение распределения типов мышечных волокон.
2. Изменение размера мышечных волокон.
3. Нарушение строения мышечных волокон.
4. Патологические включения и образования в мышечных волокнах.
5. Патологические изменения скелетной мышечной ткани в целом.
Грубое поражение клеток передних рогов, передних корешков и периферических нервов спинного мозга: уменьшение количества клеток, их дегенеративные изменения в шейном и поясничном отделах.
1. Нарушение синаптического проведения импульсов.
2. Эндокринные расстройства, особенно дисфункция вилочковой железы.
3. В тканях обнаруживается избыток холинэстеразы.
n Недоразвитие клеток передних рогов спинного мозга.
n Дегенеративные изменения мышечных волокон.
Патогенез пароксизмальной миоплегии:
n Нарушение синаптической передачи и недостаточная генерация потенциала концевых пластинок.
n Нарушение распространения потенциала действия вдоль мембраны.
n Неадекватное высвобождение ионов кальция из саркоплазматической сети в миофиламентное пространство вследствие недостаточной деполяризации Т-трубочек.
4. Клиническая картина, примеры
n Начало заболевания в раннем возрасте - 3 - 4 года.
n Преимущественно поражение мышц тазового пояса.
n По мере прогрессирования увеличивается слабость в конечностях.
n Отмечаются контрактуры.
n Сухожильные рефлексы вначале снижаются, затем исчезают.
n Отмечаются атрофия мышц языка, мягкого нёба, гортани и жевательных мышц.
При наличии этих симптомов говорят о бульбарно-паралитической форме.
n Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (болеют дети здоровых родителей).
n Болезнь начинается в возрасте от 3-5 лет до 14 лет.
n Страдают мышцы плечевого пояса и мышцы спины.
n Постепенно развивается атрофия (дистрофия) мышц плечевого и тазового пояса.
n Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогая себе при этом руками; по ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила.
n Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх.
n Атрофия мышц, фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток.
n Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются.
Лице-лопаточно-плечевая форма Ландузи-Дежерина.
n Начало заболевания с 7 - 15 лет.
n Слабость и атрофии мышц лица и плечевого пояса.
n Характерна слабость мимической мускулатуры.
n Кожа лица гладкая, без складок.
n Выраженный лагофтальм.
Спинальная амиотрофия Вердига - Гоффмана.
1. Врожденная форма.
2. Ранняя детская форма.
3. Поздняя форма.
n Начало внутриутробно.
n Слабое шевеление плода.
n При рождении вялый паралич в проксимальных отделах конечностей.
n Бульбарные расстройства: слабый крик, вялое сосание, снижение глоточного рефлекса.
n Задержка психического развития.
n Течение прогрессирующее.
n Начало до 1,5 лет.
n После интеркурретного заболевания ребенок начинает терять приобретенные навыки.
n Вялые парезы проксимальных отделов конечностей носят восходящий характер.
n Течение прогрессирующее, смерть в 5 лет.
n Интеллект не страдает.
n Начало в 1,5 - 2 года.
n Вялые параличи проксимальных отделов ног, затем рук.
n Мышечные атрофии маскируются хорошо выраженным подкожно-жировым слоем.
n В течение 10 лет процесс генерализуется с вовлечением бульбарных отделов.
n Типичны костные деформации, обильный гипергидроз.
Спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера (псевдомиопатическая). наследственный заболевание нервный система
n Тип наследования аутосомно-рецессивный.
n Начало в 6 лет.
n Течение доброкачественное, ещё в 30 лет. сохраняют способность ходить.
n Вялые параличи развиваются сначала в проксимальных отделах ног, затем рук.
n Фасцикуляции в различных мышцах.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари
n Тип наследования аутосомно-доминантный.
n Начальные проявления с 13-17 лет.
n Характерны дистальные парезы, атрофии, сухожильная арефлексия более выраженная в ногах.
n Расстройства чувствительности по дистальному типу.
n Атрофия мышц голеней и нижней трети бедер.
n Часто сочетается с костными деформациями (стопа Фридрейха).
n Могут присоединяться мозжечковые симптомы.
n На ЭМГ картина снижения скорости нервного импульса.
n Медленно прогрессирующее течение.
n Появляется утомляемость, распространяется на мышцы: губ, жевательные, глазодвигательные, глотательные.
n Наблюдается птоз, диплопия, поперечная улыбка (симптом Джиоконды).
n Утомляемость появляется в мышцах конечностей.
n Наблюдается увеличение вилочковой железы.
n Заболевание имеет тенденцию к прогрессированию.
n Могут возникать расстройства дыхания, глотания.
n С рождения - мало активных движений.
n Резкая гипотония или полная атония мышц.
n Отмечается разболтанность суставов.
n Сухожильные рефлексы резко снижены.
n Фасцикулярных подергиваний и атрофий не бывает.
n Отсутствуют также гипертрофия и псевдогипертрофия.
n Лицевые мышцы поражаются редко.
n Психика сохранена.
n Тазовых и сенсорных нарушений нет.
генетически детерминированные нервно-мышечные заболевания, обусловленные нарушениями обмена калия и характеризующиеся приступами вялого паралича скелетных мышц вследствие утраты способности к возбуждению и сокращению.
1. Начало от 10 до 16 лет.
2. Возникновение приступов часто связано с циклом сон-бодрствование.
3. Сначала приступы редкие, затем учащаются и становятся ежедневными.
4. Приступы могут быть генерализованными или парциальными.
5. Продолжительность приступа от 30 мин до нескольких суток.
При парциальном приступе мышечная слабость и парез или плегия развивается на одной конечности, реже в обеих по геми- или паратипу.
7. При генерализованном приступе наблюдается тетрапарез или тетраплегия.
8. Могут быть вегетативные расстройства: гипергидроз, жажда, изменения АД и пульса, иногда тошнота, рвота.
1. Начало от 10 до 18 лет.
2. Возникают приступы пароксизмаль-ного гиперкалиемического паралича, как правила днем.
3. Сопровождаются чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями.
4. Начальные признаки - парастезии в области лица, дистальных отделов конечностей.
5. В последующем развивается мышечная слабость, гипотония мышц, снижение сухожильных рефлексов.
6. Приступ сопровождается выраженными вегетативными нарушениями: профузным потом, сердцебиением, повышенной жаждой, подъемом АД.
7. Приступ продолжается от 1 ч. до нескольких дней.
1. Начало в первые 10 лет жизни.
2. Сочетание признаков мышечной слабости и ограничения объема активных движений в конечностях.
3. Слабость в лицевой и жевательной мускулатуре.
4. Продолжительность пароксизмов - от нескольких суток до нескольких часов.
5. Дополнительные методы обследования
n Электромиография (ЭМГ).
n Биопсия скелетной мышцы.
n Биохимический анализ крови (БАК).
n Компьютерная томография скелетных мышц.
n Электроэнцефалография (ЭЭГ).
n Электрокардиография (ЭКГ).
n Эхокардиография (Эхо-ЭГ).
Лечение прогрессирующих мышечных миопатий:
n Для улучшения трофики: АТФ.
n Антихолинэстеразные препараты: галантамин.
витамины группы В, Е.
n Диета с большим количеством белков и витамином при уменьшенном содержании углеводов и жиров.
Лечение прогрессирующих мышечных амиотрофий:
n Для улучшения трофики: АТФ, глютаминовая кислота, метионин, лейцин.
n Антихолинэстеразные препараты:
прозерин, галантамин, дибазол.
n ЛФК, массаж, хвойные ванны.
n Витаминотерапия: Витамины группы Е, В, А, С.
Лечение невральной амиотрофии Шарко-Мари:
n Антихолинэстеразные препараты: прозерин, дибазол.
n Для улучшения трофики: АТФ.
n ЛФК, массаж, четырехкамерные ванны, тепловые процедуры.
n Антихолинэстеразные препараты:
прозерин, местинон, оксазил.
n Препарат, увеличивающий нервно-мышечную передачу - хлористый калий.
n Рентгенотерапия на область вилочковой железы.
n Удаление ткани вилочковой железы.
n Гормональная терапия.
Лечение пароксизмальной миоплегии:
n Во время приступа.
Высокие дозы хлорида калия внутрь (10-15 г в виде раствора) или в/в (40-60 мэкв калия в 500 мл 5% глюкозы в течение нескольких часов) позволяют оборвать приступ.
n В межприступный период:
1) Диета с высоким содержанием калия и ограничением углеводов и натрия.
2) Спиронолактон, по 100 мг внутрь
1-2 раза в сутки.
3) Тиамин, 50-100 мг/сут.
4) Лечение тиреотоксикоза.
5) Диклофенамид (25-50 мг 3 раза в сутки внутрь) или ацетазоламид (250-500 мг
4-6 раз в сутки) с целью вызвать легкий метаболический ацидоз.
Литература
Д.Р. Штульман, Н.Н. Яхно, 2001г.
Размещено на Allbest.ru
Типы наследственных болезней. Клинические проявления, лечение и прогноз врожденных заболеваний нервной системы и крамиовертебральных аномалий. Клинические формы детского церебрального паралича, его медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.
презентация [3,1 M], добавлен 22.12.2016
Клинические проявления перинатальной патологии нервной системы ребенка. Виды черепно-мозговой грыжи, особенности хромосомных синдромов. Характеристика наследственно-дегенеративных и инфекционных заболеваний детской нервной системы. Травмы головного мозга.
реферат [427,2 K], добавлен 13.10.2011
Виды патологических состояний, развивающихся в вегетативной нервной системе, этиологические факторы этих заболеваний. Характер вегетативных симптомов при поражении спинного мозга. Хирургические методы лечения заболеваний вегетативной нервной системы.
реферат [26,3 K], добавлен 16.06.2010
Причины заболеваний нервной системы у детей. Травматические и токсические заболевания. Сосудистые заболевания головного и спинного мозга. Приобретенные и врожденные аномалии развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи. Микроцефалия.
презентация [3,8 M], добавлен 28.05.2016
Причины возникновения инсульта, эпилептического статуса и гипертонического кризиса: общая классификация, симптомы и методы диагностики. Профилактика заболеваний нервной системы. Способы лечения и основные меры неотложной помощи больному человеку.
презентация [948,2 K], добавлен 10.12.2013
Реактивность: характеристика, факторы, формы. Виды наследственной патологии. Характеристика заболеваний нервной системы. Расстройства вегетативных функций. Инфекционные заболевания нервной системы. Нарушения центрального и периферического кровообращения.
контрольная работа [36,4 K], добавлен 25.03.2011
Перинатальные, сосудистые, воспалительные, периферические и пограничные расстройства нервной системы. Профилактика нервно-психических заболеваний. Эпидемиологический, экологический, доклинический, системный, индивидуальный и реабилитационный подходы.
презентация [250,0 K], добавлен 15.02.2017
Классификация заболеваний мочевыделительной системы. Функция почек как основной параметр тяжести течения заболеваний почек. Методы исследования почек. Клинический разбор историй болезней пациентов с хроническими заболеваниями мочевыделительной системы.
курсовая работа [25,1 K], добавлен 14.04.2016
Невропатология и дефектология. Нейрофизиологические основы механизмов обучения и воспитания. Клинические проявления инфекционных болезней нервной системы. Роль педагога-дефектолога в восстановительном лечении детей с поражениями нервной системы.
контрольная работа [44,2 K], добавлен 22.05.2010
Этиология и патогенез силикоза и силикотуберкулеза, процесс развития болезней. Клиническая картина и проявления симптомов заболеваний. Методы диагностики и дополнительные исследования при силикозе. Морфология и способы лечения данных заболеваний.
презентация [522,9 K], добавлен 29.04.2014
- главная
- рубрики
- по алфавиту
- вернуться в начало страницы
- вернуться к началу текста
- вернуться к подобным работам
- Рубрики
- По алфавиту
- Закачать файл
- Заказать работу
- Вебмастеру
- Продать
- весь список подобных работ
- скачать работу можно здесь
- сколько стоит заказать работу?
Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.
Читайте также:
