Синдрома гийена-барре или неврита плечевого нерва

Синдром Гийена-Барре относится к тяжелым аутоиммунным болезням, поражающим периферическую нервную систему.

Наиболее частое проявление – острый тетрапарез, когда движения всеми четырьмя конечностями становятся практически невозможными. Прекращаются и другие движения, в том числе глотание, возможность поднимать веки и самостоятельное дыхание. Несмотря на это, течение болезни доброкачественное, большинство случаев заканчивается выздоровлением. Реже встречаются переход в хроническое течение или рецидивы.

Синдром Гийена-Барре встречается во всех странах независимо от уровня их развития с одинаковой частотой – примерно 2 случая на 100 тыс. населения, зависимости от половой принадлежности нет. Болезнь может поражать пациентов самых разных возрастов.

Что это такое?

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий.

Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

острая – 7-14 суток;
подострая – 15-28 суток;
хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

сложное протекание инфекционных заболеваний;
поражение верхних дыхательных путей;
мононуклеоз инфекционного характера;
осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
ВИЧ-инфекция;
черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
инфекции, входящие в группу вирусов герпеса.

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Симптомы

Синдром Гийена-Барре характеризуется определенными симптомами, а именно: относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах.

Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Пациенты, особенно с сопутствующим сахарным диабетом, расположены к развитию пролежней.

При синдроме Гийена-Барре часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2-4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1-2 лет.

Смерть возможна от дыхательной недостаточности, связанной с параличом дыхательного и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёгочных артерий, остановки сердца, сепсиса, но благодаря современным методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %.

В чем опасность?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность. Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

Снижение иммунитета;
Дыхательная недостаточность;
Малоподвижность суставов;
Периферический паралич;
Проблемы адаптации в социуме;
Затруднение жизнедеятельности;
Инвалидизация;
Летальный исход.

Диагностика синдрома Гийена — Барре

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

МКБ-10

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре
Диагноз синдрома Гийена-Барре
Дифференциальный диагноз
Лечение синдрома Гийена-Барре
Прогноз при синдроме Гийена-Барре
- Профилактика синдрома Гийена-Барре
Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Синдром Гийена Барре — что это

Довольно редкое заболевание синдром Гийена Барре — это на строгом медицинском языке — острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре (ОВДП).

Синдром не делает особых различий и диагностируется как во взрослом, так и в детском возрасте. Исследователи не отмечают особенного преобладания в возрастном и в половом разграничении.

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре наступает после того, как патогенный агент покинул организм больного, и человек начал выздоравливать.

Однако он развивается в крайне редких случаях (в Москве за год им болеет около 180-200 пациентов от всего количества заболевших острыми инфекционными или вирусными заболеваниями).

Предположительно, для развития синдрома необходимо присутствие дополнительных провоцирующих факторов или определенных вирусов. В процессе дифференциальной диагностики особое внимание уделяется выявлению таких триггеров, как вирус Гийена-Барре, цитомегаловирус и другие.

Инфекционные заболевания могут быть разными — от паротита до скарлатины, но обязательно в остром течении.

Экстремальные условия, представляющие опасность для организма, мобилизуют иммунную систему. Сопутствующие факторы провоцируют сбой, во время которого она начинает путать чужие и собственные клетки.

Справочно. Основным объектом атаки на собственный организм полинейропатия Гийена-Барре выбирает нервные клетки. Результатом аутоиммунной патологии становится тетраплегия (квадриплегия) – полная неподвижность всех конечностей, обычно характерная для некоторых поражений спинного или головного мозга.

Типичное проявление признаков заболевания — полное отсутствие мышечной реакции, проявившееся в период протекания основного заболевания или (намного чаще) после выздоровления. Это легко объясняется атакой выработанных антител, переставших различать собственные и чужеродные клетки. Но симптомы болезни Гийена-Барре проявляются по невыясненной причине, которая и запускает механизм сбоя иммунитета конкретного организма.

Последствия манифестации полинейропатии могут быть многообразными, вызывать задержку мочеиспускания, гипергидроз, сильную мышечную слабость, напоминать миопатию.

Они проявляются в зависимости от того, какая нервная ткань была поражена. Могут требовать искусственной вентиляции легких, потому что организм не в состоянии осуществлять процесс дыхания самостоятельно.

Справочно. Характерным признаком может быть парестезия или паралич, поэтому одно из многочисленных названий симптомокомплекса Гийена-Барре — паралич Ландри.

Количество синонимических названий аутоиммунной реакции легко объясняется поливариантностью ее протекания. Но есть основные признаки, на которые ориентируется диагностика.

Совокупность характерных особенностей, сопутствующих обстоятельств и потенциальных провокаторов и дает возможность диагностировать у пациента ОВ демиелинизирующую полинейропатию, или синдром Гийена-Барре.

Синдром Гийена Барре — причины

Справочно. Развитие синдрома Гийена-Барре непременно начинается на фоне острого инфекционного заболевания или вируса, причем нередко в тот момент, когда пациент уже на пути к выздоровлению.

Примерная этиология синдрома включает не только несколько потенциальных патогенных агентов, но и провоцирующие факторы. Иногда их несколько, и они действуют в кумулятивном взаимодействии.

В клинической практике описаны случаи, когда причиной аутоиммунного сбоя была генетическая предрасположенность или присутствующее в организме аутоиммунное заболевание. Поэтому стандартно считается, что основной причиной развития СГБ может быть болезнь Гийена-Барре или цитомегаловирус, присоединившийся на фоне других инфекционных поражений:

эпидемического паротита (известного как свинка);
кори или скарлатины;
инфекционного мононуклеоза;
вируса иммунодефицита или герпетического из группы вирусов герпеса;
любой инфекции дыхательных путей, протекающей в острой форме (гриппа, ангины, бронхита);
острой кишечной инфекции (протекающей с патологической диареей).

Появление аутоиммунного сбоя и развитие синдрома Гийена-Барре, симптомы которого можно отметить довольно быстро, происходит на фоне провоцирующих факторов. Ими могут быть:

генетическая предрасположенность,
неудачная или некачественная вакцинация,
оперативное вмешательство.

Справочно. Отмечены случаи, когда развитие синдрома Гийена-Барре начиналось не после инфекционной болезни, а после банальных хирургических операций (аппендэктомии, аборта), перенесенного сильного стресса или общего переохлаждения.

При этом организм последовательно проходил все стадии, если не проводилось своевременное лечение.

Поэтому выделенные клинические формы различают исключительно по характеру поражения нервной ткани (оболочки, аксонального стержня) и особенностям протекания, но не по провоцирующим факторам или
патогенному агенту.

Cиндром Гийена Барре — симптомы

Справочно. При проявлении синдрома Гийена-Барре симптомы могут несколько отличаться, но общие признаки, на которые ориентируются при диагностике, присутствуют неизменно.

Они характерны для поражения нервной ткани, наступающего после травмы спинного или головного мозга (это тоже может быть провоцирующим фактором для развития симптомокомплекса).

К типичным признакам острой воспалительной нейропатии относятся:

полное отсутствие сухожильных рефлексов, наступающее постепенно или быстро в зависимости от формы протекания болезни;
поражение периферической нервной системы, приводящее к отсутствию нервно-мышечной слабости, а затем и подвижность конечностей, неспособности выполнять привычные и простые движения;
затруднения в дыхании, приеме пищи;
сбои кровяного давления и сердечной деятельности;
нарушения мозжечковой деятельности, мочеиспускания и зрения.

Поражение нервно-мышечной системы могут выражаться в лицевых параличах, отсутствии способности контролировать выделительную систему (непроизвольных мочеиспусканиях).

Тетраплегия постепенно начинает развиваться в мышцах конечностей. Сначала она выглядит как странная, нетипичная для человека походка с отсутствием привычной координации движений и ощущается как слабость в ногах и руках. Потом приобретает форму паралича.

Справочно. Проявления и симптоматика зависят от того, какой именно сегмент нервной ткани поражает аутоиммунная агрессия. Причина учитывается в диагностике, но не является определяющей, потому что достоверно установить ее удается только в редких случаях. Отсюда и этимология названия идиопатический полиневрит.

Демиелинизирующая поражает миелин (только нейроны, покрывающие оболочки нервных отростков), аксональная – аксоны (нервные отростки), в моторно-сенсорной отличительной особенностью является и сопутствующее присоединение кожного онемения, утрата чувствительности.

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга. СГБ может варьироваться от очень легкого случая с кратковременной слабостью до почти разрушительного паралича, в результате чего человек не может самостоятельно дышать. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже от самых тяжелых случаев СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохранится некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может затронуть любого. Он может поразить человека в любом возрасте (хотя чаще встречается у взрослых и пожилых людей), и оба пола склонны к заболеванию одинаково. По оценкам, СГБ поражает примерно 1 человека из 100 000 в год.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему болезнь поражает одних людей, а других нет. Она не заразна и не передается по наследству.

Что они знают, так это то, что иммунная система пораженного человека сама начинает атаковать организм. Считается, что, по крайней мере, в некоторых случаях эта иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, а некоторые вещества на зараженных бактериях и вирусах похожи на вещества на нервных клетках, которые, в свою очередь, также становятся объектом атаки.

Поскольку собственная иммунная система организма причиняет вред, СГБ называется аутоиммунным заболеванием. Обычно иммунная система использует антитела (молекулы, вырабатываемые при иммунном ответе) и специальные лейкоциты, чтобы защитить нас, атакуя заражающие микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровые нервы.

Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. Иногда синдром возникает после хирургических вмешательств. В редких случаях риск развития СГБ могут увеличить различные прививки. В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Симптомы и признаки СГБ

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), часто начинающаяся в ногах или спине. Дети также будут проявлять симптомы с трудностями при ходьбе и могут отказаться ходить. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться в трудности подъема по лестнице или при ходьбе. Симптомы часто затрагивают руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

Большинство людей достигают максимальной степени слабости в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе 90 процентов пострадавших находятся в наиболее слабом состоянии.

В дополнение к мышечной слабости, дополнительные симптомы могут включать:

проблемы с глазными мышцами и зрением;
проблемы с глотанием, речью или жеванием;
ощущение покалывания в руках и ногах;
боль, которая может быть сильной, особенно ночью;
проблемы с координацией и равновесием;
отклонения в сердцебиении/скорости сердечных сокращений или артериальном давлении;
проблемы с пищеварением и/или контролем мочевого пузыря.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока определенные мышцы вообще не смогут использоваться, а в тяжелых случаях человек почти полностью остается парализованным. В этих случаях расстройство представляет опасность для жизни — потенциально влияет на дыхание (вызывая одышку), а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть у любого человека, однако мужчины болеют чаще, чем женщины. Заболеваемость увеличивается с возрастом, и наиболее распространено в возрасте 50-70 лет.

Что происходит при СГБ с организмом?

Многие нервы организма похожи на бытовые провода. В нервах имеется центральное проводящее ядро, называемое аксоном, которое несет электрический сигнал. Аксон (отросток нервной клетки) окружен оболочкой, похожей на изоляцию, называемой миелином. Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

Слабость.

Когда мы двигаемся, например, электрический сигнал от мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и в других местах, называемых двигательными нервами. В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако она также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга. Это вызывает слабость.

Слабость, наблюдаемая при синдром Гийена-Барре, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно одинаковы с обеих сторон тела (симметричны). Помимо слабости конечностей, мышцы, контролирующие дыхание, также могут ослабевать до такой степени, что больному понадобиться подключение к аппарату искусственного дыхания, чтобы поддерживать жизнь.

Изменения чувствительности.

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать аномальные сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, ощущение насекомых, ползающих под кожей, и боль. Глубокие мышечные боли могут ощущаться в спине и/или ногах.

Как происходит повреждение нервов?

Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что заражающее вещество меняет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и ошибочно атакует их. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее дискриминирующей и больше не способной распознать свои собственные нервы. Некоторые части иммунной системы — специальные лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как инородный и атакуют его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из тимусовой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (происходящими из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

При некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni (Кампилобактер еюни), атакуют аксоны в двигательных нервах. Это вызывает острую моторную аксонную нейропатию, которая является вариантом СГБ, включающую острый паралич и потерю рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями. Затем организм зараженного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому, когда антитела человека борются с этой бактерией они также атакуют похожие аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые еще исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Синдром Гийена-Барре является одним из нескольких расстройств, связанных со слабостью вследствие повреждения периферических нервов, вызванного иммунной системой человека. В то время как СГБ наступает быстро в течение дней или недель, и человек обычно выздоравливает, другие расстройства развиваются медленно и могут задерживаться или повторяться.

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП). При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновое покрытие и мешает передаче нервных сигналов. При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервов, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре. Он характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и неуклюжей ходьбой, слабостью или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и при СГБ, симптомы могут возникнуть после вирусных заболеваний. Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера-Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию (ММН). При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. ММН обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности. Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях.

Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель).

При синдроме Гийена-Барре глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно отсутствуют. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, измеряющий способность нерва отправлять сигнал, может помочь при диагностики состояния.

У больных с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, омывающем спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами). Следовательно, врач может выполнить люмбальную пункцию (спинномозговая пункция), чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают:

Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Лечение синдрома Гийена-Барре

От синдрома Гийена-Барре нет лекарств. Лечение в значительной степени поддерживающая и направлено на минимизацию симптомов и предотвращение осложнений.

Госпитализация обычно необходима на начальных этапах, так как течение заболевания может быть непредсказуемым. В лечении будет участвовать медицинская команда состоящая из ревматолога, невролога, врачей множество других специальностей, медсестер, специалистов-физиотерапевтов.

При легкой стадии важен отдых, могут потребоваться лекарства для уменьшения боли. Когда состояние становится более тяжелым, целью лечения является:

поддержание дыхания;
уменьшение болей;
возвращение мышечного тонуса;
предотвращение осложнений паралича, таких как контрактуры (стягивание и утолщение сухожилий).

Артериальное давление, баланс жидкости, частота сердечных сокращений и ритм также будут тщательно контролироваться.

Считается, что плазмаферез удаляет антитела из плазмы организма, что может способствовать аутоиммунной атаке на нервную систему.

Это особый белок, который естественным образом используется иммунной системой. Считается, что когда он вводится в больших дозах внутривенно (через капельницу в кровоток), он уменьшает аутоиммунную атаку на нервную систему.

Прогноз и восстановление

Время, необходимое для выздоровления от синдрома Гийена-Барре, сильно варьируется. Восстановление организма после болезни может занять несколько недель или несколько месяцев, при этом среднее время восстановления составляет от трех до шести месяцев.

Прогноз для большинства людей будет полное выздоровление, в то время как у 20-30% людей слабости и дискомфорт сохранятся. В некоторых случаях небольшие улучшения могут продолжаться в течение одного-двух лет после начального периода восстановления.

Примерно 5% случаев СГБ являются смертельными. Это обычно происходит из-за проблем с сердечным ритмом, но может также быть из-за дыхательной недостаточности, легочной эмболии (сгустки крови в легких) или инфекции.

Эпидемиологическое исследование 2008 года показало, что уровень смертности составляет 2-12%, несмотря на лечение в отделении интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может быть менее 5% с командой медицинских работников, знакомых с управлением СГБ.

Причины смерти, связанной с СГБ, включают острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), сепсис, пневмонию, венозную тромбоэмболическую болезнь и остановку сердца. В большинстве случаев смертность обусловлена выраженной вегетативной нестабильностью или осложнениями длительной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с СГБ является аритмия.

Смертность от СГБ заметно возрастает с возрастом. В Европе, коэффициент летальности колеблется от 0,7% у лиц младше 15 лет до 8,6% у лиц старше 65 лет. Данные опроса показали, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше риск смерти в 6 раз выше, чем у людей в возрасте 40–59 лет, и в 157 раз выше, чем у пациентов моложе 15 лет. Хотя смертность увеличивается с возрастом у мужчин и женщин, после 40 лет у мужчин смертность в 1,3 раза выше, чем у женщин.

Смертность, связанная с СГБ, обычно возникает у пациентов с искусственной вентиляции легких (ИВЛ), обусловленных такими осложнениями, как пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и, реже, вегетативная дисфункция.

Основные заболевания легких и необходимость искусственной вентиляции легких повышают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.

Читайте также: