Тремор головы передается по наследству

И.А. Иванова-Смоленская
профессор
ГУ НИИ неврологии РАМН

Дрожание сопровождает многие болезни – болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, алкоголизм, неврозы, многие дегенеративные и наследственные заболевания нервной системы. Среди последних особое место занимает эссенциальный тремор (синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора).

Эссенциальный тремор - наиболее частое наследственное заболевание нервной системы: его распространенность составляет от 0,3 до 6,7% среди лиц моложе 40 лет и достигает 8-17% на восьмой и девятой декадах жизни. Заболевание носит относительно доброкачественный характер и отличается медленно прогрессирующим дрожанием рук с частотой 6-12 Гц, реже – дрожанием головы, губ, голоса, туловища, ног. Несмотря на большую распространенность, чем болезнь Паркинсона, эссенциальный тремор менее известен в широкой врачебной практике, и весьма нередко его "путают" с болезнью Паркинсона. Однако уметь различать эти две болезни чрезвычайно важно, поскольку лечение и прогноз при них принципиально различны.

Для болезни Паркинсона характерно дрожание в покое, а также повышение мышечного тонуса (ригидность), "застывшая" поза (акинезия) и другие симптомы. Эссенциальный тремор чаще характеризуется только одним симптомом - дрожанием, которое отличается от дрожания покоя при болезни Паркинсона тем, что появляется при напряжении мышц и движении конечностей, чаще рук. В четверти случаев к дрожанию могут присоединиться нарушения при письме (писчий спазм), легкая степень кривошеи, легкое повышение мышечного тонуса рук, которое никогда не усиливается до стадии ригидности, характерной для болезни Паркинсона. Если болезнь Паркинсона быстро прогрессирует и с течением времени резко инвалидизирует больных, то пациенты с эссенциальным тремором отличаются долголетием (иногда до 90 лет и более) и относительно хорошим качеством жизни (часто сохраняется хороший уровень интеллекта, памяти, а также нередко и способность к самообслуживанию).

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, передающееся по "вертикали", то есть от родителя к сыну или дочери (аутосомно-доминантный тип наследования). В связи с этим все потомки больных эссенциальным тремором должны пройти обследование у специалиста-нейрогенетика, даже если они сами не жалуются на "явное" дрожание. В нейрогенетическом отделении Института неврологии РАМН наблюдается несколько сотен семей с эссенциальным тремором, и это позволяет говорить о крупнейшем в мире (наряду с некоторыми зарубежными центрами) опыте изучения данного заболевания.

В последние годы благодаря внедрению молекулярно-генетических технологий в медицину совершен серьезный "прорыв" в изучении этиологии наследственных заболеваний, то есть в установлении мутантных генов и их белковых продуктов. Гетерогенность эссенциального тремора как заболевания показана на молекулярно-генетическом уровне, поскольку идентифицированы как минимум два участка (локуса) на различных хромосомах, в которых расположены два самостоятельных гена этой болезни.

Сотрудниками нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН во время экспедиции в Таджикистан были изучены несколько уникальных семей с большим числом родственников из разных поколений, страдающих эссенциальным тремором. В последующем совместно с французскими генетиками из Национального института здоровья и медицинских исследований (Париж) показано, что в нескольких изученных таджикских семьях мутантный ген локализован на 3-й хромосоме. Таким образом, генетическая гетерогенность при эссенциальном треморе весьма широка и не ограничивается локализацией мутантного гена только на 3-й и 2-й хромосомах. Однако до сих пор сами мутантные гены, ответственные за развитие эссенциального тремора, не идентифицированы, и непосредственная ДНК-диагностика болезни пока не проводится. Исследования в этой области активно продолжаются во многих странах, в том числе и в России.

В настоящее время существуют препараты, тормозящие прогрессирование эссенциального тремора и уменьшающие его выраженность. Важно подчеркнуть, что, несмотря на относительно мягкое прогрессирование дрожания, лечение эссенциального тремора проводить необходимо, поскольку в пожилом возрасте дрожание у пациентов может прогрессировать быстрее и иногда даже мешает самообслуживанию в обычной жизни, не говоря уже о профессиональной деятельности.

Считается, что постепенному замедлению прогрессирования дрожания при эссенциальном треморе способствуют большие дозы витамина В6, который может применяться в виде внутримышечных инъекций (от 4 до 8 мл 5% раствора в сутки) повторными 1-месячными курсами (обычно 2 раза в год). Препаратом, заметно уменьшающим выраженность (амплитуду) дрожания, является бета-блокатор анаприлин: он применяется длительными курсами по 10-20 мг 2 раза в день под контролем частоты пульса и артериального давления, поскольку эта группа препаратов может способствовать урежению пульса и снижению артериального давления.

Важное место в лечении эссенциального тремора придаете противосудорожным препаратам. Лечение этими препаратами следует проводить длительно на протяжении месяцев и лет с небольшими перерывами или чередованием, доза подбирается постепенно и медленно, поскольку вначале может отмечаться некоторая общая слабость и сонливость, которые в дальнейшем при правильном титровании дозы исчезают.

Новым перспективным препаратом для лечения эссенциального тремора является атипичный антиконвульсант леветирацетам. Сотрудниками нейрогенетического отделения Институт неврологии РАМН впервые в России получен опыт применения леветирацетама при эссенциальном треморе. Результаты работы вполне согласуются с аналогичным опытом зарубежных исследователей и свидетельсвуют о том, что у большинства больных этот препарат даёт очень хороший эффект: значительно уменьшается дрожание любой локализации. При правильном дозировании отсутствуют какие-либо серьезные побочные явления.

Медико-генетическое консультирование при эссенциальном треморе имеет свои особенности. В отличие от большинства других наследственных заболеваний нервной системы, при эссенциальном треморе вопрос возможности деторождения решается положительно, поскольку заболевание имеет медленное прогрессирование, поддается лечению и, как правило, не инвалидизирует больных в настолько тяжелой степени, чтобы рекомендовать специальные метод оценки риска развития бoлeзни у потомства или плода. В связи этим дородовая ДНК-диагностика эссенциального тремора не проводится.

Наследственное дрожание

Под названиями эссенциальное дрожание, идиопатическое наслед­ственное дрожание, невроз дрожания — nevrose tremulante , тремофилия — tremophyiia описывались разнообразные формы и различной локализации дрожания.

Спорный в течение длительного времени вопрос о том, является ли дрожание только одним из симптомов или слабо выраженной формой некоторых других хорошо изученных заболеваний нервной системы (рассеянный склероз, гепато-лентикулярная дегенерация, дрожательный паралич, паркинсонизм, базедова болезнь и др.) или существует особая нозологическая форма наследственного или эссенциального дрожания, моносимптоматическая по своим проявлениям, в настоящее время не вызывает больше сомнений. Большое значение в выделении наследственного дрожания, как особого заболевания, имели работы Л. С. Минора.

Клинически заболевание четко очерчено и отличается своей стерео­типностью. Единственным симптомом болезни является дрожание, выраженное — исключительно или преимущественно — в мышцах шеи и рук, которое появляется в разном, но большей частью в зрелом воз­расте, продолжается в течение всей жизни и наблюдается у многих членов одной семьи.

Во многих семьях, описанных в литературе, дрожание у разных членов семьи появлялось в одном и том же возрасте. В ряде наблю­дений, наоборот, отмечалась тенденция к более раннему появлению дро­жания в последующих поколениях. Так, Марчел описал семью, в которой дрожание головы у прадеда появилось в 70 лет, у деда — в 40, у матери — в 20, а у ее ребенка — в первый месяц после рождения.

У мужчин и женщин эссенциальное дрожание наблюдается боль­шей частью с одинаковой частотой, передаваясь разными членами семьи, независимо от пола. Наряду с этим имелись наблюдения с пере­дачей болезни из поколения в поколение только лицам одного пола. Так, в одной из описанных Л . С. Минором семей дрожание отмечалось только у мужчин, а в другой семье дрожание наследо­валось только по женской линии. Обычно наблюдается прямая пере­дача болезни от родителей детям. В указанной выше семье Л . дро­жание отмечено у мужчин 4 поколений; в семье, описанной Шмальцем, дрожание наблюдалось у членов семьи на протяжении 4 поколений; в семье, описанной Эйленбургом, дрожание было у деда, отца и дочери; в семье Н., описанной С. Н. Давиденковым, — в 3 поколениях. Нами наблюдалось дрожание у деда, отца и дочери; два ее брата были здоровы, у ее сына (32 лет) и внука дрожания также не отмечено. В интересной работе Дана в старшем поколении из 9 братьев-сестер дрожание было выражено у 8, а в младшем оно отмечалось у всех 34 членов семьи.

Вопрос о характере наследования интересен в свете данных тех семей, в которых были дети от двух браков. Л . С. Минор привел дан­ные о 5 таких семьях. В наблюдении 19-м от первого брака был один ребенок, у которого имелось дрожание, а от второго брака 2 здоровых детей; в наблюдении 20-м от первого брака было 6 детей и у 5 из них было дрожание, от второго брака — 1 здоровый ребенок; в наблю­дении 22-м от первого брака — 1 ребенок с дрожанием, от второго брака — 3 здоровых детей; в наблюдении 24-м от первого брака было 10 детей, у 2 из них было дрожание, от второго брака — 3 здоровых детей; в наблюдении 35-м от первого брака было 4 детей, у всех 4 было дрожание, от второго брака — 1 здоровый ребенок. Возможно, конечно, что дети от второго брака были слишком молоды для того, чтобы у них появилось дрожание, но Л . С. Минор упоминает о 50-летнем враче, у которого имелось дрожание; он родился от второго брака в семье, где у многих членов семьи также было наследственное дрожание. Л . С. Минор приводит и наблюдения другого рода: мать, страдающая дрожанием, имела от первого брака 6 здоровых детей, а из 9 детей от второго брака дрожание было у одной девочки.

Наследственное дрожание не является редкой формой болезни, как считали Флятау, Л . И. Омороков и др. По наблюдениям Л . С. Минора и Ендрассика, к которым присоединяется С. Н. Давиден­ков, наследственное дрожание относительно частое заболевание.

Следует согласиться с С. Н. Давиденковым, который не видит надобности в выделении эмотивного и постоянного типов наследствен­ного дрожания. У разных членов одной семьи часто можно обнаружить как постоянное дрожание, так и такое, которое выявляется только при эмоциональных напряжениях. Так, в семье Р., в которой отец страдал развитым дрожанием, а у матери оно появлялось только в связи с эмоциями, дрожание наблюдалось у всех 5 детей; у 2 оно было постоянным, а у 3 появлялось только в связи с аффектами.

Влияние дрожания на активные движения бывает очень различ­ным. У некоторых больных сохраняется способность выполнять даже тонкие виды работ, другие же бывают вынуждены менять профессию. В некоторых случаях дрожание, появившееся в детском возрасте, не давало возможности посещать школу из-за нарушений письма, самостоятельно есть и вообще выполнять необходимые для само­обслуживания движения.

По наблюдениям Дежерина, дрожание, появляющееся в стар­ческом возрасте, выражается раньше тремором головы, а затем рук; дрожание, развивающееся в юношеском возрасте, начинается с рук. Дрожание может одновременно появиться в различных мышечных группах. На ноги дрожание не распространяется. Односторонним оно бывает крайне редко.

Локализация дрожания у членов одной семьи не всегда является одинаковой. Так, в одном наблюдении Л. С. Минора у больного было дрожание в руках, а у его матери дрожала голова; в другой семье у бабки было дрожание рук, а у внука, внучки и правнуков — дрожание головы и рук; в третьей семье у отца дрожали руки, а у сына дрожание было выражено в мышцах шеи и руках; в четвертой — у отца было дрожание головы, а у дочери — рук. Такого рода примеров в литера­туре приведено много.

В большинстве наблюдений Л. С. Минора с наличием дрожания в разных мышечных группах первым появлялось дрожание в руках (из 43 случаев такого рода оно началось с рук в 33 случаях). Одно­временное появление дрожания рук и головы было отмечено в 16 случаях. Общее дрожание всего тела наблюдается как исключение.

Дрожание обычно заметно при простом осмотре; для выявления незначительной степени дрожания больному предлагают вытянуть руки, писать, провести прямую линию и т. п. Легкое дрожание головы можно ощущать, положив руки на голову больного. Курение, и, осо­бенно, употребление алкоголя могут вызвать как кратковременное, так и длительное дрожание. Сочетание эссенциального дрожания с алкоголизмом наблюдается нередко и в таких случаях весьма затруд­нительно определить характер дрожания. У больных из семей, в кото­рых имеется наклонность к данному заболеванию, легко возникает типичное дрожание даже при редком употреблении алкоголя. Но алкоголь может на время и уменьшать дрожание, что легко вызывает у неустойчивых в этом отношении лиц пристрастие к алкоголю. Так, один из наблюдавшихся С. Н. Давиденковым музыкант, страдавший наследственным дрожанием, мог выступать на сцене только после приема второго стакана водки.

Дрожание, появившееся в определенном возрасте, выражено пер­вое время слабо, затем очень медленно и постепенно в течение несколь­ких лет оно нарастает в интенсивности и в дальнейшем становится более или менее стабильным. Описаны периоды относительной ремис­сии, но полностью дрожание никогда не исчезает. Л. С. Минор, в тече­ние многих лет изучавший эту форму болезни, уже в первых своих исследованиях подчеркивал две особенности семей с дрожанием — это, во-первых, долголетие, которое отмечается у многих членов семьи, и во-вторых, многодетность.

Л . С. Минор считал, что в семьях с дрожанием имеется какой-то фактор способствующий долголетию, и выделил особую группу случаев под названием typus multiparas macrobioticus . В ряде литературных сообщений, действительно, подтверждалось долголетие и многодетность в семьях с наследственным дрожа­нием, од­нако в других работах эти признаки не отмечены. Значение такого фактора, как количество детей в семье, весьма относительно, так как оно регулируется не только биологическими факторами. Что касается долговечности, то здесь может играть роль искусствен­ный отбор и случайные факторы. Так Веландер писал, что долго­летие и многодетность наблюдаются вообще настолько часто, что можно думать о простых совпадениях наследственного дрожания с долголетием и многодетно­стью.

В семьях с наследственным дрожанием нередко встречаются боль­ные, страдающие неврозами и алкоголизмом, мигренями, эпилепти­ческими припадками. В работе Л. С. Минора приведен подробный перечень заболеваний, которые наблюдались в описанных им семьях с наследственным дрожанием. В некоторых семьях наблюдались пред­шествующие или ассоциированные дистонии положения (писчий спазм или профессиональный спазм). Ван Богарт наблюдал в семье с дрожанием, а Будиэль в спорадическом случае — развитие дрожания в правой руке, которому много лет назад предшествовал писчий спазм. Некоторые авторы описывали сочетание эссенциального дрожания со спасти­ческой кривошеей, гиперкинезами хореического или атетозно-хореического типа.

Этиология и патогенез наследственного дрожания остаются в настоящее время не выясненными. Наследственный характер этого заболевания не вызывает сомнений. Можно думать о врожденной неполноценности межуточного мозга и стриарной области. Патолого-анатомических исследований при этом заболевании нет. Характер дрожания, которое, по ван Богарту, занимает промежуточное положение между паркинсоновским и мозжечковым, так как в нем есть компо­ненты покоя и компоненты движения, — дает основание предполагать заинтересованность подкорковых образований. Н. Татаренко упоми­нает о стриарном происхождении наследственного дрожания. Роже и Кремье считают анатомической основой наследственного дро­жания поражение стриатум, черной субстанции, возможно и красных ядер. Ноика высказывает предположение о том, что клини­ческое сходство паркинсоновского и наследственного дрожания обу­словлено единой локализацией патологоанатомического процесса.

В ряде работ указывают на значение дисфункции щитовидной железы. По-видимому, в семьях с наследственным дрожанием нередко встречается и базедовизм, на это, в частности, указывал Л . С. Минор, описавший семью, в которой у одних членов семьи имелось дрожание, а других базедова болезнь. Стерлинг считает наследственное дрожание выражением диэнцефалёза, который может вызывать это дрожание без дисфункций щитовидной железы.

В свете наших современных представлений о функциях межу­точного мозга следует скорее думать о том, что различные формы неполноценности этой области могут в одних случаях вызывать пато­логию щитовидной железы, а в других — эссенциальное дрожание, которое нет никаких оснований рассматривать как абортивную форму базедовой болезни. Исчезновение дрожания во сне и усиление его при различных, особенно эмоциональных, напряжениях является харак­терным для всех гиперкинезов стриарного происхождения и может служить добавочным аргументом в пользу известной неполноценности стриарной области.

По поводу дрожания к врачу обращаются, как правило, только в тех случаях, когда дрожание мешает работе или становится замет­ным посторонним. Л. С. Минор рекомендовал применять препараты атропина и скополамина по методике, принятой при эпидемическом энцефалите. Благоприятное влияние, по данным Зигвальда и Дере, может оказать лече­ние витамином В₆. Применяется массаж, легкая гимнастика, серные ванны. Все методы лечения следует сочетать с психотерапией.

Дрожание рук. Во всем виновата генетика

И.А. Иванова-Смоленская
профессор
ГУ НИИ неврологии РАМН

Дрожание сопровождает многие болезни – болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, алкоголизм, неврозы, многие дегенеративные и наследственные заболевания нервной системы. Среди последних особое место занимает эссенциальный тремор (синонимы: наследственное дрожание, болезнь Минора).

Сотрудниками нейрогенетического отделения Института неврологии РАМН во время экспедиции в Таджикистан были изучены несколько уникальных семей с большим числом родственников из разных поколений, страдающих эссенциальным тремором. В последующем совместно с французскими генетиками из Национального института здоровья и медицинских исследований (Париж) показано, что в нескольких изученных таджикских семьях мутантный ген локализован на 3-й хромосоме. Таким образом, генетическая гетерогенность при эссенциальном треморе весьма широка и не ограничивается локализацией мутантного гена только на 3-й и 2-й хромосомах. Однако до сих пор сами мутантные гены, ответственные за развитие эссенциального тремора, не идентифицированы, и непосредственная ДНК-диагностика болезни пока не проводится. Исследования в этой области активно продолжаются во многих странах, в том числе и в России.

В настоящее время существуют препараты, тормозящие прогрессирование эссенциального тремора и уменьшающие его выраженность. Важно подчеркнуть, что, несмотря на относительно мягкое прогрессирование дрожания, лечение эссенциального тремора проводить необходимо, поскольку в пожилом возрасте дрожание у пациентов может прогрессировать быстрее и иногда даже мешает самообслуживанию в обычной жизни, не говоря уже о профессиональной деятельности.

Считается, что постепенному замедлению прогрессирования дрожания при эссенциальном треморе способствуют большие дозы витамина В6, который может применяться в виде внутримышечных инъекций (от 4 до 8 мл 5% раствора в сутки) повторными 1-месячными курсами (обычно 2 раза в год). Препаратом, заметно уменьшающим выраженность (амплитуду) дрожания, является бета-блокатор анаприлин: он применяется длительными курсами по 10-20 мг 2 раза в день под контролем частоты пульса и артериального давления, поскольку эта группа препаратов может способствовать урежению пульса и снижению артериального давления.

Важное место в лечении эссенциального тремора придаете противосудорожным препаратам. Лечение этими препаратами следует проводить длительно на протяжении месяцев и лет с небольшими перерывами или чередованием, доза подбирается постепенно и медленно, поскольку вначале может отмечаться некоторая общая слабость и сонливость, которые в дальнейшем при правильном титровании дозы исчезают.

Новым перспективным препаратом для лечения эссенциального тремора является атипичный антиконвульсант леветирацетам. Сотрудниками нейрогенетического отделения Институт неврологии РАМН впервые в России получен опыт применения леветирацетама при эссенциальном треморе. Результаты работы вполне согласуются с аналогичным опытом зарубежных исследователей и свидетельсвуют о том, что у большинства больных этот препарат даёт очень хороший эффект: значительно уменьшается дрожание любой локализации. При правильном дозировании отсутствуют какие-либо серьезные побочные явления.

Медико-генетическое консультирование при эссенциальном треморе имеет свои особенности. В отличие от большинства других наследственных заболеваний нервной системы, при эссенциальном треморе вопрос возможности деторождения решается положительно, поскольку заболевание имеет медленное прогрессирование, поддается лечению и, как правило, не инвалидизирует больных в настолько тяжелой степени, чтобы рекомендовать специальные метод оценки риска развития бoлeзни у потомства или плода. В связи этим дородовая ДНК-диагностика эссенциального тремора не проводится.

Под названиями эссенциальное дрожание, идиопатическое наслед­ственное дрожание, невроз дрожания — nevrose tremulante , тремофилия — tremophyiia описывались разнообразные формы и различной локализации дрожания.

Спорный в течение длительного времени вопрос о том, является ли дрожание только одним из симптомов или слабо выраженной формой некоторых других хорошо изученных заболеваний нервной системы (рассеянный склероз, гепато-лентикулярная дегенерация, дрожательный паралич, паркинсонизм, базедова болезнь и др.) или существует особая нозологическая форма наследственного или эссенциального дрожания, моносимптоматическая по своим проявлениям, в настоящее время не вызывает больше сомнений. Большое значение в выделении наследственного дрожания, как особого заболевания, имели работы Л. С. Минора.

Клинически заболевание четко очерчено и отличается своей стерео­типностью. Единственным симптомом болезни является дрожание, выраженное — исключительно или преимущественно — в мышцах шеи и рук, которое появляется в разном, но большей частью в зрелом воз­расте, продолжается в течение всей жизни и наблюдается у многих членов одной семьи.

Во многих семьях, описанных в литературе, дрожание у разных членов семьи появлялось в одном и том же возрасте. В ряде наблю­дений, наоборот, отмечалась тенденция к более раннему появлению дро­жания в последующих поколениях. Так, Марчел описал семью, в которой дрожание головы у прадеда появилось в 70 лет, у деда — в 40, у матери — в 20, а у ее ребенка — в первый месяц после рождения.

У мужчин и женщин эссенциальное дрожание наблюдается боль­шей частью с одинаковой частотой, передаваясь разными членами семьи, независимо от пола. Наряду с этим имелись наблюдения с пере­дачей болезни из поколения в поколение только лицам одного пола. Так, в одной из описанных Л . С. Минором семей дрожание отмечалось только у мужчин, а в другой семье дрожание наследо­валось только по женской линии. Обычно наблюдается прямая пере­дача болезни от родителей детям. В указанной выше семье Л . дро­жание отмечено у мужчин 4 поколений; в семье, описанной Шмальцем, дрожание наблюдалось у членов семьи на протяжении 4 поколений; в семье, описанной Эйленбургом, дрожание было у деда, отца и дочери; в семье Н., описанной С. Н. Давиденковым, — в 3 поколениях. Нами наблюдалось дрожание у деда, отца и дочери; два ее брата были здоровы, у ее сына (32 лет) и внука дрожания также не отмечено. В интересной работе Дана в старшем поколении из 9 братьев-сестер дрожание было выражено у 8, а в младшем оно отмечалось у всех 34 членов семьи.

Вопрос о характере наследования интересен в свете данных тех семей, в которых были дети от двух браков. Л . С. Минор привел дан­ные о 5 таких семьях. В наблюдении 19-м от первого брака был один ребенок, у которого имелось дрожание, а от второго брака 2 здоровых детей; в наблюдении 20-м от первого брака было 6 детей и у 5 из них было дрожание, от второго брака — 1 здоровый ребенок; в наблю­дении 22-м от первого брака — 1 ребенок с дрожанием, от второго брака — 3 здоровых детей; в наблюдении 24-м от первого брака было 10 детей, у 2 из них было дрожание, от второго брака — 3 здоровых детей; в наблюдении 35-м от первого брака было 4 детей, у всех 4 было дрожание, от второго брака — 1 здоровый ребенок. Возможно, конечно, что дети от второго брака были слишком молоды для того, чтобы у них появилось дрожание, но Л . С. Минор упоминает о 50-летнем враче, у которого имелось дрожание; он родился от второго брака в семье, где у многих членов семьи также было наследственное дрожание. Л . С. Минор приводит и наблюдения другого рода: мать, страдающая дрожанием, имела от первого брака 6 здоровых детей, а из 9 детей от второго брака дрожание было у одной девочки.

Наследственное дрожание не является редкой формой болезни, как считали Флятау, Л . И. Омороков и др. По наблюдениям Л . С. Минора и Ендрассика, к которым присоединяется С. Н. Давиден­ков, наследственное дрожание относительно частое заболевание.

Следует согласиться с С. Н. Давиденковым, который не видит надобности в выделении эмотивного и постоянного типов наследствен­ного дрожания. У разных членов одной семьи часто можно обнаружить как постоянное дрожание, так и такое, которое выявляется только при эмоциональных напряжениях. Так, в семье Р., в которой отец страдал развитым дрожанием, а у матери оно появлялось только в связи с эмоциями, дрожание наблюдалось у всех 5 детей; у 2 оно было постоянным, а у 3 появлялось только в связи с аффектами.

Влияние дрожания на активные движения бывает очень различ­ным. У некоторых больных сохраняется способность выполнять даже тонкие виды работ, другие же бывают вынуждены менять профессию. В некоторых случаях дрожание, появившееся в детском возрасте, не давало возможности посещать школу из-за нарушений письма, самостоятельно есть и вообще выполнять необходимые для само­обслуживания движения.

По наблюдениям Дежерина, дрожание, появляющееся в стар­ческом возрасте, выражается раньше тремором головы, а затем рук; дрожание, развивающееся в юношеском возрасте, начинается с рук. Дрожание может одновременно появиться в различных мышечных группах. На ноги дрожание не распространяется. Односторонним оно бывает крайне редко.

Локализация дрожания у членов одной семьи не всегда является одинаковой. Так, в одном наблюдении Л. С. Минора у больного было дрожание в руках, а у его матери дрожала голова; в другой семье у бабки было дрожание рук, а у внука, внучки и правнуков — дрожание головы и рук; в третьей семье у отца дрожали руки, а у сына дрожание было выражено в мышцах шеи и руках; в четвертой — у отца было дрожание головы, а у дочери — рук. Такого рода примеров в литера­туре приведено много.

В большинстве наблюдений Л. С. Минора с наличием дрожания в разных мышечных группах первым появлялось дрожание в руках (из 43 случаев такого рода оно началось с рук в 33 случаях). Одно­временное появление дрожания рук и головы было отмечено в 16 случаях. Общее дрожание всего тела наблюдается как исключение.

Дрожание обычно заметно при простом осмотре; для выявления незначительной степени дрожания больному предлагают вытянуть руки, писать, провести прямую линию и т. п. Легкое дрожание головы можно ощущать, положив руки на голову больного. Курение, и, осо­бенно, употребление алкоголя могут вызвать как кратковременное, так и длительное дрожание. Сочетание эссенциального дрожания с алкоголизмом наблюдается нередко и в таких случаях весьма затруд­нительно определить характер дрожания. У больных из семей, в кото­рых имеется наклонность к данному заболеванию, легко возникает типичное дрожание даже при редком употреблении алкоголя. Но алкоголь может на время и уменьшать дрожание, что легко вызывает у неустойчивых в этом отношении лиц пристрастие к алкоголю. Так, один из наблюдавшихся С. Н. Давиденковым музыкант, страдавший наследственным дрожанием, мог выступать на сцене только после приема второго стакана водки.

Дрожание, появившееся в определенном возрасте, выражено пер­вое время слабо, затем очень медленно и постепенно в течение несколь­ких лет оно нарастает в интенсивности и в дальнейшем становится более или менее стабильным. Описаны периоды относительной ремис­сии, но полностью дрожание никогда не исчезает. Л. С. Минор, в тече­ние многих лет изучавший эту форму болезни, уже в первых своих исследованиях подчеркивал две особенности семей с дрожанием — это, во-первых, долголетие, которое отмечается у многих членов семьи, и во-вторых, многодетность.

Л . С. Минор считал, что в семьях с дрожанием имеется какой-то фактор способствующий долголетию, и выделил особую группу случаев под названием typus multiparas macrobioticus . В ряде литературных сообщений, действительно, подтверждалось долголетие и многодетность в семьях с наследственным дрожа­нием, од­нако в других работах эти признаки не отмечены. Значение такого фактора, как количество детей в семье, весьма относительно, так как оно регулируется не только биологическими факторами. Что касается долговечности, то здесь может играть роль искусствен­ный отбор и случайные факторы. Так Веландер писал, что долго­летие и многодетность наблюдаются вообще настолько часто, что можно думать о простых совпадениях наследственного дрожания с долголетием и многодетно­стью.

В семьях с наследственным дрожанием нередко встречаются боль­ные, страдающие неврозами и алкоголизмом, мигренями, эпилепти­ческими припадками. В работе Л. С. Минора приведен подробный перечень заболеваний, которые наблюдались в описанных им семьях с наследственным дрожанием. В некоторых семьях наблюдались пред­шествующие или ассоциированные дистонии положения (писчий спазм или профессиональный спазм). Ван Богарт наблюдал в семье с дрожанием, а Будиэль в спорадическом случае — развитие дрожания в правой руке, которому много лет назад предшествовал писчий спазм. Некоторые авторы описывали сочетание эссенциального дрожания со спасти­ческой кривошеей, гиперкинезами хореического или атетозно-хореического типа.

Этиология и патогенез наследственного дрожания остаются в настоящее время не выясненными. Наследственный характер этого заболевания не вызывает сомнений. Можно думать о врожденной неполноценности межуточного мозга и стриарной области. Патолого-анатомических исследований при этом заболевании нет. Характер дрожания, которое, по ван Богарту, занимает промежуточное положение между паркинсоновским и мозжечковым, так как в нем есть компо­ненты покоя и компоненты движения, — дает основание предполагать заинтересованность подкорковых образований. Н. Татаренко упоми­нает о стриарном происхождении наследственного дрожания. Роже и Кремье считают анатомической основой наследственного дро­жания поражение стриатум, черной субстанции, возможно и красных ядер. Ноика высказывает предположение о том, что клини­ческое сходство паркинсоновского и наследственного дрожания обу­словлено единой локализацией патологоанатомического процесса.

В ряде работ указывают на значение дисфункции щитовидной железы. По-видимому, в семьях с наследственным дрожанием нередко встречается и базедовизм, на это, в частности, указывал Л . С. Минор, описавший семью, в которой у одних членов семьи имелось дрожание, а других базедова болезнь. Стерлинг считает наследственное дрожание выражением диэнцефалёза, который может вызывать это дрожание без дисфункций щитовидной железы.

В свете наших современных представлений о функциях межу­точного мозга следует скорее думать о том, что различные формы неполноценности этой области могут в одних случаях вызывать пато­логию щитовидной железы, а в других — эссенциальное дрожание, которое нет никаких оснований рассматривать как абортивную форму базедовой болезни. Исчезновение дрожания во сне и усиление его при различных, особенно эмоциональных, напряжениях является харак­терным для всех гиперкинезов стриарного происхождения и может служить добавочным аргументом в пользу известной неполноценности стриарной области.

По поводу дрожания к врачу обращаются, как правило, только в тех случаях, когда дрожание мешает работе или становится замет­ным посторонним. Л. С. Минор рекомендовал применять препараты атропина и скополамина по методике, принятой при эпидемическом энцефалите. Благоприятное влияние, по данным Зигвальда и Дере, может оказать лече­ние витамином В₆. Применяется массаж, легкая гимнастика, серные ванны. Все методы лечения следует сочетать с психотерапией.