Умершие от болезни пика

Болезнь Пика является редким нейродегенеративным заболеванием, включающим прогрессирующее разрушение клеток головного мозга. Это тип лобно-височной деменции, который характеризуется симптомами слабоумия и афазии (локального отсутствия или расстройства речи).


Причины болезни Пика

Недуг возникает из-за изменений в нейронах в определенных областях мозга. Белки тау накапливаются в нейронах, что приводит к образованию серебра, сферических скоплений, известных как тела Пика, или клетки Пика. Этот белок обычно существует в здоровых клетках мозга, но люди с этим заболеванием имеют ненормальное количество или тип белка. Происхождение аномалий в тау-белке в настоящее время неизвестно. Несколько генов были связаны с более высоким риском болезни Пика и могут оказывать влияние на белок, но исследования на эту тему не проводились.

Симптомы болезни Пика

Болезнь Пика поражает взрослых людей всех возрастов, а число зарегистрированных случаев составляет всего двадцать лет. Чаще всего болезнь проявляется у пациентов в возрасте от 40 до 60 лет.

Существует широкий спектр симптомов, связанных с заболеванием, в том числе:

Изменения в поведении: компульсивность.

Эмоциональные изменения: перепады настроения, незаинтересованность, отсутствие эмпатии.

Языковые изменения: афазия, несогласованные звуки, неспособность писать.

Неврологические изменения: сложность принятия решений.

На ранних стадиях заболевания бывает трудно отличить болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Основным дифференциальным признаком является потеря памяти, которая происходит раньше при болезни Альцгеймера и медленно прогрессирует при болезни Пика.

В большинстве случаев симптомы заболевания постепенно усугубляются по мере его прогрессирования, и обычно он становится смертельным в течение двух-десяти лет после постановки диагноза.

Диагностика болезни Пика

Для диагностики болезни Пика могут потребоваться следующие тесты:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга.

Исследование спиномозговой жидкости.

Компьютерная томография (КТ) головы.

Тесты на когнитивные функции.

Однако окончательный диагноз может быть подтвержден только с помощью биопсии головного мозга, которая анализируется на наличие тел Пика.

Лечение болезни Пика

Хотя лекарств от этого недуга не существует, но применяются методы лечения, позволяющие справиться с симптомами болезни.

Для пациентов характерно проявлять возбужденное и агрессивное поведение, с которым лицам, осуществляющим уход, может быть трудно справиться. Модификация поведения путем поощрения положительного поведения иногда бывает успешной, и консультирование пациента может быть полезным. Тем не менее фармакологическое вмешательство депрессантов психотерапии часто необходимо для контроля агрессивного поведения.

Следует отметить, что не рекомендуется регулярно останавливать или менять схему приема лекарств, так как это может привести к путанице и ухудшению симптомов.

Лечение индивидуализировано, чтобы удовлетворить потребности пациента. В подавляющем большинстве случаев больным потребуется постоянная круглосуточная помощь, чтобы помочь справиться с симптомами и контролировать прогрессирование заболевания.

Читайте также:

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.


Никто достоверно не знает, когда именно люди впервые столкнулись с такой болезнью, как грипп. Похожие описания заболеваний находят в работах древнегреческих авторов. Но если говорить объективно, то в литературе признаки болезни, которую можно со всей определенностью идентифицировать как грипп, появились в XVI веке.


Отсутствие точных знаний о природе болезни стало одной из причин масштабности эпидемии и невероятного количества летальных исходов.

Однако в то же самое время болезнь поразила и другие страны Европы, где журналисты хранили молчание о происходящем. Объяснялось это просто: Испания не участвовала в Первой мировой войне, и там, в отличие от Франции, Германии, Англии и других стран, не действовала военная цензура. А в державах, участвующих в конфликте, публикации о болезни пресекали, опасаясь распространения не только вируса, но и паники.

Однажды в Канзасе


С конца XIX века в Соединенные Штаты в массовом порядке начинают приезжать рабочие из бедных стран Азии, в первую очередь Китая. Есть версия, что там эпидемия бушевала за несколько лет до вспышки в США и Европе, однако в силу низкого уровня медицины на ситуацию просто вовремя не обратили внимания. Возможно, в очередной партии рабочих, приехавших в США, оказался носитель (или даже сразу несколько) испанского гриппа.


Происки вражеских агентов

Медики были поражены: известный к тому времени грипп обычно представлял опасность для людей с хроническими заболеваниями, а также для маленьких детей и стариков.


Ответы на Аляске

В 2008 году учёные из Массачусетского технологического института под руководством Рама Сасисехарана заявили, что разобрались в особенностях испанского гриппа.

Противоэпидемические меры начала XX века были не самыми совершенными, да и малоэффективными в условиях военного конфликта. Правда, в абсолютных цифрах наибольшие потери понесли страны, далекие от европейского театра военных действий. Из 37 тысяч жителей Самоа умерло более 8500, то есть почти четверть всего населения. В Замбии из 1 412 000 жителей умерло более 300 000 — каждый пятый.


Пандемии были, есть и, наверное, будут. Но паниковать не стоит


Болезнь Пика — это редкая патология, поражающая центральную нервную систему и протекающая преимущественно в хронической прогрессирующей форме. Специфической особенностью заболевания является развитие прогрессирующих деструктивных и атрофических процессов в коре головного мозга (в особенности лобной и височных долей).

Симптомы заболевания проявляются предстарческим слабоумием и грубым быстрым интеллектуальным распадом личности.

Болезнь Пика развивается после пятидесяти лет, средним возрастом начала заболевания считают 54 года. Соотношение мужчин, заболевших болезнью Пика к женщинам с этим заболеванием — 1:2.

Причины болезни Пика схожи с причинами развития болезни Альцгеймера, однако деменция при болезни Пика протекает в более злокачественной форме. Средняя продолжительность жизни у пациентов с болезнью Пика составляет 6-10 лет от момента появления первых симптомов заболевания.

Болезнь Пика — что это

На данный момент болезнь Пика рассматривают как тяжелую разновидность лобарных дегенераций, приводящую к тяжелой прогрессирующей деменции по лобно-височному типу.

На долю лобно-височных деменций приходится 1/5 часть всех ранних случаев возрастных деменций (кроме болезни Пика в эту группу деменций еще входит первичная прогрессирующая афазия).

Справочно. В отличие от заболевания Альцгеймера или деменции с тельцами Леви , болезнь Пика считается предстарческой деменцией, так как развивается преимущественно у людей от пятидесяти до шестидесяти лет.

Тяжелое поражение лобно-височной коры головного мозга при болезни Пика хорошо визуализируется при помощи КТ и МРТ.

Основными признаками заболевания являются:

  • Лобная атрофия;
  • расширенные передние рога боковых желудочков;
  • истонченные и сглаженные борозды;
  • расширенные подпаутинные пространства;
  • снижение плотности мозгового вещества в атрофированных участках.

Болезнь Пика — причины

Точные причины и механизм развития лобно-височной деменции пока изучены плохо. Считается, что основную роль в развитии заболевания играет нарушенный обмен тау-протеина, входящего в состав нервных клеток.

В связи с этим, болезнь Пика относят к таупатиям (вместе с прогрессирующими надъядерными параличами и кортико-базальными дегенерациями).

Справочно. Важной и специфической особенностью заболевания Пика также считают наследственную предрасположенность к развитию лобно-височной деменции.

Более чем в половине случаев патология протекает в семейной форме и передается по наследству. При наличии генов, сопряженных с болезнью Пика (МАРТ, GRN, С9ОRF72), риск развития заболевания составляет более пятидесяти процентов.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.


Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Справочно. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры.

При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Стадии развитии болезни Пика

Лобно-височная деменция протекает в три стадии. Длительность заболевания обычно колеблется от шести до десяти лет. Исход болезни Пика — летальный.

Для первой стадии болезни Пика характерно появление:

Двигательные нарушения на первой стадии болезни Пика отсутствуют.

Эта стадия заболевания характеризуется появлением:

  • очаговых признаков прогрессирующей деменции;
  • нарушений памяти (на этой стадии болезнь Пика похожа на болезнь Альцгеймера) и способности к логическому мышлению;
  • повышенной тактильной и болевой кожной чувствительностью.

Также на второй стадии дополнительно отмечается прогрессирование симптомов первой стадии.

Для этой стадии характерно развитие тяжелого маразма с постепенным переходом пациента в вегетативную кому.

Пациенты не способны к самообслуживанию, не могут самостоятельно передвигаться, теряют способность к нормальной речи.

Симптомы болезни Пика

Первыми симптомами болезни Пика являются прогрессирующая пассивность и апатичность пациента. Больного не интересуют никакие новости, порученную ему работу он выполняет плохо, часто не доводит до логического конца начатые дела.

Также пациент начинает избегать общения с окружающими, разговоры тяготят его, а на все вопросы он предпочитает отвечать односложно, отмечается некоторая стереотипность движений.


Постепенно к этим симптомам присоединяется общая неряшливость (пациент начинает пренебрегать личной гигиеной). Также больной перестает контролировать свои действия, осознавать, где он находится, стираются морально-этические нормы и границы (может появиться неадекватная реакция на окружающих, привычка справлять нужду у всех на виду, пациент может выйти на люди полуголым, уйти из дома без денег, вещей и документов).

Справочно. Специфическим признаком болезни Пика является появление сексуальной распущенности. Больной начинает отпускать плоские и пошлые шутки в адрес окружающих, проявлять неадекватную игривость, может заняться самоудовлетворением на людях.

Также может появиться гиперорализм (пациент постоянно что-то сосет, жует, причмокивает), патологическая тяга к спиртным напиткам или сладостям.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением выраженной забывчивости, неузнавания близких, нарушения способности к счету, появлением стереотипности движений и эхолалии (повторения услышанных слов и фраз).

Также характерно нарушение речи и появление повышенной чувствительности к боли или даже к простым прикосновениям.

Справочно. По мере прогрессирования болезни Пика пациенты перестают узнавать окружающих людей и предметы, начинают страдать гиперметаморфозом (повышенное, зацикленное внимание к предметам, находящимся в поле зрения пациента).

Постепенно разрушение лобно-височных долей приводит к тяжелому нарушению мышления, неспособности к целенаправленным движениям (все движения и действия пациента выглядят бесцельными и хаотичными), недержанию мочи, полной неадекватности поведения, неспособности к нормальной речи, невосприятию чужой речи.

Больные полностью неспособны к самообслуживанию, неспособны самостоятельно передвигаться, принимать пищу.

Болезнь Пика и Альцгеймера — отличия

Болезнь Пика важно отдифференцировать от болезни Альцгеймера, также сопровождающейся нарушением ВКФ (высшие корковые функции) головного мозга и прогрессирующей деменцией.

Главным и наиболее заметным отличием между этими заболеваниями является то, что болезнь Пика даже на ранних стадиях сопровождается тяжелыми личностными изменениями.


Пациенты с болезнью Пика могут уходить из дома, вести себя неадекватно, впадать в эйфоричные или апатичные состояния даже на ранних стадиях болезни. При этом, общая память и внимание сохраняются.

Больной ориентируется во времени и на местности, однако не может контролировать свое поведение и не осознает, как нужно вести себя в определенной ситуации.

Справочно. При болезни Альцгеймера на первый план выходят именно снижение памяти и общая забывчивость, рассеянность. Уходить из дома, бродяжничать, сопротивляться помощи и уходу пациенты с болезнью Альцгеймера начинают на более поздних стадиях. В симптоматике болезни Пика на первый план выходит именно распад личности.

Также при болезни Альцгеймера отсутствует неадекватная сексуальная раскрепощенность, характерная для болезни Пика.

У пациентов с болезнью Пика отмечается:

Справочно. Болезнь Альцгеймера сопровождается медленно прогрессирующей афазией (нарушение восприятия чужой речи при сохранении слуха, а также расстройство собственной речи).

На первых этапах характерна амнестическая афазия, пациент с болезнью Альцгеймера забывает слова и заменяет их близкими по смыслу. Затем наступает полная афазия.

Также отмечается быстрая потеря способности к письму и чтению. При болезни Пика эти нарушения появляются на поздней стадии.

При болезни Пика психические нарушения отмечаются редко. Иногда могут появляться бредовые высказывания, приступы неадекватного возбуждения (как эмоционального, так и сексуального). В редких случаях могут отмечаться короткие галлюцинаторные эпизоды.


У пациентов с болезнью Альцгеймера на поздних стадиях деменции могут возникать:

  • синдром ложной идентификации (отождествление себя с другим человеком);
  • ложные воспоминания, замещающие реальные.

Болезнь Ниманна-Пика у детей

Болезнь Пика следует отличать от болезни Ниманна-Пика, относящейся к наследственным заболеваниям липидного метаболизма. Другие названия — БНП, сфингомиелиноз, сфингомиелиновый липидоз.


БНП сопровождается патологическим накоплением липидов в лизосомальных органеллах. При болезни Ниманна-Пика поражаются печень, селезенка, легкие, костный мозг, головной мозг.

Заболевание относят к аутосомально-рециссивно наследуемым патологиям накопления или ЛБН (лизосомальные болезни накопления).

Болезнь Ниманна-Пика разделяется на три типа: А, В, С.

В основе возникновения всех разновидностей болезни Ниманна-Пика лежат генетические мутации. Типы А и B вызваны мутацией гена SMPD-I, расположенного в локусе 11p15.4-p15.1. Этот ген кодирует энзим кислую сфингомиелиназу.

Причиной типа С являются мутации генов NPC1 (локус 18q11-q12) и NPC2 (локус 14q24). Данные гены кодируют белки-переносчики, участвующие в транспорте холестерина и других липидов внутри клетки. Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика болезни Пика

Для установки диагноза: болезнь Пика — требуется консультация опытного психиатра и невролога. Заболевание важно отдифференцировать от других типов деменции.

Также проводится КТ или МРТ головного мозга (выявление признаков атрофии лобной и височных долей).

Лечение болезни Пика

Специфического лечения заболевания не разработано. Чаще всего назначают мемантин (Акатинол) и флуоксетин (Прозак).

В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота).

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Справочно. Все вышеуказанные меры направлены на замедление прогрессирования симптомов.

Однако их эффективность при болезни Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Эта разновидность заболевания в лечении имеет свои особенности.

Внимание. Всем пациентам показана обязательная госпитализация в стационар.

Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия — препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.

Таким образом значительно уменьшается накопление сфинголипидов в тканях. Благодаря приему миглустата удается добиться замедления прогрессирования и регресса неврологической симптоматики.


Препараты для симптоматической терапии всех видов болезни Ниманна Пика следующие:

  • Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты — карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
  • Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин).
  • Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
  • Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
  • Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
  • Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин.

Болезнь Пика — прогноз

Прогноз при болезни Пика неутешительный. После появления симптомов лобно-височной деменции пациенты живут, в среднем, от 6 до 10-11 лет. Наступает психическое разложение личности: маразм, кахексия.

Внимание. Поскольку, атрофические изменения коры головного мозга быстро прогрессируют, то в некоторый момент пациенты становятся полностью неспособные к самообслуживанию.

Требуется круглосуточный уход со стороны родственников или обслуживающего персонала за такими больными. Лучше всего таких пациентов содержать в психиатрических больница.

Летальный исход наступает на фоне обездвиженности из-за присоединения инфекций (чаще всего, легочная или мочеполовая).

Профилактика

Эффективная профилактика заболевания не разработана.

Некоторые специалисты считают, что снизить риск развития заболевания могут регулярные физические тренировки и постоянное осваивание новых навыков (профилактика по аналоги с предупреждением развития других типов деменций).

Эта болезнь возникла почти одновременно с печально знаменитой "испанкой" - испанским гриппом и возникла так же неожиданно, как и исчезла.

Даже в наши дни нет твердой уверенности в том, что именно было ее причиной, врачи лишь выдвигают предположительные версии.

Странная болезнь вспыхнула в Австрии и Франции в начале 1916 года, а уже через год больных стало так много, что это уже можно было назвать эпидемией. Европейские врачи были озадачены непонятным состоянием заболевших, число которых поначалу исчислялось сотнями, потом тысячами, а потом и миллионами.

Болезнь быстро распространилась на все европейские страны и потом дошла до России, в которой уже отгремела революция. Смертность была очень высокой, погибал каждый 3-4 заболевший, а перед тем как умереть пациент впадал в необычное состояние, похожее на летаргический сон (Паранормальные новости - paranormal-news.ru).

Суеверные люди писали, что болезнь, которую прозвали "сонной болезнью", словно отнимает у людей душу, превращая их в еле дышащие неподвижные тела. Врачи пытались обнаружить то, что вызывает эту болезнь, но у них ничего не вышло, они лишь выявили, что распространяется она воздушно-капельным путем.


Заболевший поначалу испытывал симптомы обычного гриппа - повышение температуры, озноб, ломота в теле и тд. Но спустя несколько часов или дней на него нападала необычная сонливость, с которой было невозможно бороться. Пациенты засыпали и днем и ночью. Их будили, но через несколько минут они снова засыпали.

Те, кто не умирал, могли проспать в подобном странном "анабиозе" несколько недель, а то и месяцы (!), а когда острая фаза болезни у них проходила, они все равно уже не были похожи на нормальных людей. Они уже не спали днями и ночами напролет, но могли сидеть без движения, не произнося ни слова и не выражая никаких эмоций.

Они были похожи на тех, кого принято называть "овощи", то есть создавалось ощущение, что у них безвозвратно был поврежден головной мозг и что они живы лишь потому, что все остальные структуры их тела не пострадали.

Самое страшное было в том, что многие из тех, кто казалось полностью выздоровел и у кого не отмечалось подобного превращения в "овощ", спустя несколько лет все равно постепенно становились точно такими же. Болезнь настигала и их.

Весной 1917 года австрийский невролог Константин фон Экономо после тщательного наблюдения за больными дал болезни название "летаргический энцефалит" и подробно описал его симптомы.Заболевали все члены общества любого возраста, от бедняков до богатеев, от солдат в окопах Первой Мировой войны до новорожденных младенцев и стариков.

До территорий бывшей Российской империи болезнь дошла осенью 1918 года через Украину. Неврологи Харькова, Киева и Одессы начали массово описывать пациентов со всеми симптомами летаргического энцефалита, который тут называли сонной болезнью. В регионы РСФСР, охваченной Гражданской войной, сонная болезнь проникла в 1920-1921 годы.

В те годы тут как раз бушевали брюшной тиф и холера и на их фоне пациенты с сонной болезнью практически затерялись. Их особо не изучали и не вели должный учет заболевших. При этом из-за того, что пациенты впадали в длительный сон, врачи просто не знали, что с ними делать. Они не могли оказать им помощь и не могли просто игнорировать.


Пик заболеваемости сонной болезнью пришелся на 1918-1925 годы. Из-за вызванных Первой Мировой войной разрушений и краха медицинской системы во многих странах, до сих пор невозможно точно установить сколько всего было заболевших. По самым низким оценкам было не меньше 5 миллионов заразившихся, треть из которых умерли, а большинство из выздоровевших превратились в "овощи".

Для сравнений - все вооруженные силы Антанты в совокупности за 4 года Первой мировой потеряли 5,6 миллиона человек.

Из 5 миллионов как минимум несколько десятков тысяч жертв пришлись на СССР, однако тут еще сложнее подсчитать заболевших из-за десятилетия катаклизмов. Их могло быть и несколько сотен тысяч и даже около 1 миллиона.

К счастью, в 1925 году эпидемия сонной болезни по каким-то неизвестным причинам пошла на спад, а к 1927 году болезнь внезапно совсем исчезла, оставив множество врачей в недоумении. В последующие годы в нескольких странах регистрировались лишь единичные случаи, которые вскоре тоже прекратились.


С момента начала эпидемии сонной болезни прошло более ста лет, но ее причины до сих пор точно не выявлены. Даже с учетом достижений современной медицины и науки. Были версии о связи болезни с вирусом испанки или иного гриппа, однако эпидемии гриппа в последующие годы случались регулярно, но сонной болезни больше не возникало.

В конце 1990-х возникла теория о том, что возбудителями сонной болезни являлись бактерии-диплококки, вызывающие в том числе менингококковую инфекцию. Эта версия быстро стала практически основной и являлась таковой до 2012 года, когда исследователи изучили образцы, взятые с останков людей, умерших от сонной болезни.

Они выявили в останках следы неких энтеровирусов, которые возможно и вызывали болезнь. Предполагалось, что это может быть полиовирус (вызывающий полиомиелит) или вирус Коксаки. Однако все это казалось очень странным. Энтеровирусы очень широко распространены по всему миру и невозможно логически понять, почему в начале ХХ они внезапно оказались смертельно опасными для миллионов людей.

Версия с энтеровирусами также не давала никакого ответа на вопрос о том, почему эпидемия внезапно резко исчезла, потому что никакого карантина в те годы не было вообще. Все выглядело так, что болезнь просто внезапно возникла из ниоткуда и так же внезапно ушла в никуда, посвирепствовав в Европе менее десяти лет.


Болезнь Пика — вид деменции, при котором поражаются лобная и височная доли головного мозга. Согласно статистическим данным, дебют патологии происходит в возрасте 40–70 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Прижизненная диагностика болезни Пика затруднена в связи с медленным прогрессированием симптомов. В международной классификации болезней МКБ-10 заболевание имеет код F02.0.


Причины

Заболевание возникает в результате атрофии вещества коры головного мозга, что приводит к уменьшению мозга в размере. Истончается кора головного мозга, поскольку отмирают нейроны. Это влечет за собой стирание границы между серым и белым веществом, увеличение мозговых желудочков. Отмечается углубление борозд мозга. При заболевании поражаются преимущественно лобная и височные доли коры мозга.

Точные причины возникновения заболевания до конца не установлены.

Врачи полагают, что причины болезни Нимана Пика представляют собой:

  • генетическую предрасположенность;
  • травмы головы;
  • длительную интоксикацию организма;
  • нарушение обмена тау-протеина (особый белок центральной нервной системы) в головном мозге.


Разновидности заболевания

Клиническая картина атрофии клеток головного мозга позволяет выделять 2 основных типа патологии.

Встречается редко, сопровождается нарушением речи, больному сложно объясняться на словах с собеседниками, он не может состыковать между собой даже элементарные фразы, образовать логичные предложения. При этом его когнитивные функции не страдают, он не теряет способности обрабатывать и анализировать поступающую информацию, воспринимать и запоминать. Только через несколько лет после появления первых симптомов нарушения речи возникает снижение когнитивных функций. Иногда это может происходить настолько быстро, что пациент теряет возможность осознания того, что с ним происходит.

Эта форма развития заболевания встречается наиболее часто. Она характеризуется резким изменением поведения пациента. Нарушается контроль над критическим восприятием себя, своих поступков и поведения, постепенно теряется нравственность. Появляется повышенная тревожность, депрессивное настроение. Через несколько лет после появления этих симптомов начинает прогрессировать утрата речевых функций.


Симптомы

Определяются стадией болезни и тем, какая именно область головного мозга была поражена.

У болезни Пика есть три этапа развития:

  • начальный: появляются негативные изменения в поведении. Человек часто бывает раздраженным, агрессивным, он становится эгоистичным. Снижается уровень критики, морали. Поведение может становиться грубым, непристойным, причем пациент не видит в этом ничего плохого;
  • средний: снижается уровень интеллекта. Ухудшается мышление, человек теряет способность запоминать новую информацию, постепенно утрачивает уже имеющиеся навыки. Он не может планировать, его память слабеет. На этом этапе появляется все больше проявлений, характерных для деменции;
  • завершающий: деменция усугубляется, человек не узнает близких, теряет способность к осмысленной деятельности. На последних стадиях пациент не может ходить, есть, контролировать мочеиспускание и дефекацию. Он впадает в кому, мышечный тонус постепенно снижается.

Характерные для болезни Пика симптомы выглядят следующим образом:

  • нарушения поведения (сквернословие, импульсивность, бестактность, нарушение поведенческих норм, пренебрежение личной гигиеной, склонность к обжорству, подражание окружающим в поведении, повышение интереса к сексу);
  • эмоциональные нарушения (повышенная агрессия, враждебность);
  • речевые нарушения (односложные фразы, медленная речь, немногословность, трудности в назывании предметов);
  • нарушения ходьбы (неустойчивость, шаркающая походка, частые падения);
  • недержание мочи.


Лечение болезни Пика

На сегодняшний день лечение, которое позволило бы вылечить болезнь Пика или хотя бы замедлить ее прогрессирование, отсутствует. Если нарушения, вызванные заболеванием, носят тяжелый характер, больному может потребоваться помещение под постоянный надзор психиатра либо в хоспис для должного ухода.

Из-за того, что причины заболевания до сих пор не выявлены, отсутствуют и рекомендации относительно его профилактики. Можно лишь предполагать, что снизить вероятность его развития можно, не пренебрегая советами о здоровом образе жизни и физической и умственной активности.


Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра. При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

  • электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
  • компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

  1. Анонимность в психиатрииПсихиатрия представляет область медицины, деятельность которой направлена на изучение причин.
  2. Особенности течения шизофрении у пожилых людейШизофрения – это загадочное, страшное заболевание. В представлении широких масс.
  3. Реакция организма на причину острого стрессаОстрая реакция на стресс — транзиторное расстройство значительной тяжести, которое.
  4. Причины депрессииПричины депрессии, с точки зрения психологии – это совокупность факторов, которые.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.