Злокачественная шваннома оболочек периферических нервов 3 степени

Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома редко. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (именно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа (болезнью Реклингхаузена).

Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, кистях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.

Особенности течения

Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немного болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.

Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:

1. При поражении дистальных отделов конечностей пациенты жалуются на болезненность при движениях в месте расположения опухоли. По мере роста опухоли развивается ограничение подвижности ближайшего сустава. Пациенты жалуются на онемение конечности.
2. Злокачественные шванномы черепно-мозговых нервов возникают из-за малигнизации невриномы. Чаще поражается VIII черепной нерв. Пациенты жалуются на снижение чувствительности на лице, головокружение, головную боль. Поражение преддверно-улиткового нерва сопровождается снижением слуха, ощущением шума в ушах, нарушением походки.
3. Злокачественная шваннома задних корешков спинного мозга сдавливает его, при этом нарушается крово- и ликворообращение. Пациенты жалуются на боль (сразу она односторонняя, непостоянная). Постепенно развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, нарушается функция органов, иннервируемых поражённым нервом. В течение нескольких месяцев возникает параплегия.

Иногда злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается резкий рост образования.

По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается местное повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.

В запущенных стадиях к местным симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:

• слабость;
• лихорадка;
• кахексия.

Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, лёгкие. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.

На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют случайно, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического исследования крови.

Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Биопсия не конечный этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, определить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую именно – назначит врач.

Особенности лечения злокачественных шванном

Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.

Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:

• 1а стадия – хирургическое лечение;
• 2b стадия – перед операцией лучевая терапия, затем радикальное удаление опухоли;
• 2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная лучевая терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
• 4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.

Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.

Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:

1. Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится более радикальная операция.
2. Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со здоровыми тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима исключительно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
3. Радикальную сохранную операцию. Вместе с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
4. Ампутацию, экзартикуляцию.

Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.

Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:

• распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
• сопутствующих заболеваний.

Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.

Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.

Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:

• ВОЦП (винбластин, оливомицин, циклофосфан, преднизолон);
• ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
• CYVADJC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.

К какому врачу обратиться

При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Чаще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо только в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.

б) Визуализация:

1. Общие характеристики опухоли оболочек периферического нерва:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Объемное образование, расположенное вдоль периферического нерва
• Морфология:
о Шваннома: округлое образование, расположенное эксцентрично в толще нерва
о Нейрофиброма: веретеновидное, напоминающее тяж или дольчатое образование, связанное с нервом
о Плексиформная нейрофиброма: ветвящийся клубок дольчатых образований
о ЗООПН: округлое, овоидное, веретеновидное или дольчатое образование

2. КТ при опухоли оболочек периферического нерва:
• Веретеновидное, дольчатое или овоидное образование, связанное с нервом
• Доброкачественные опухоли оболочек нервов нередко становятся причиной ремоделирования смежных костных структур:
о Кортикальная пластинка в области ремоделированной кости сохраняется, что свидетельствует о медленном росте опухоли
• Злокачественные опухоли могут приводить к эрозиям или инфильтрировать смежные костные структуры

3. МРТ при опухоли оболочек периферического нерва:
• Объемное образование, связанное с периферическим нервом:
о Обычно четкие границы опухоли
о Границы опухоли могут быть экранированы зоной перитуморозного отека
о Характер границ опухоли нельзя использовать в качестве критерия дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями
• Низкая интенсивность сигнала в Т1, PD:
о Эти режимы исследования наиболее оптимальны для оценки взаимоотношений опухоли и нерва, из которого она исходит
о Позволяют подтвердить связь опухоли с нервом
• Промежуточная или высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR:
о Однородный или неоднородный сигнал
• Яркое контрастное усиление гадолинием
о Некроз центральных участков опухоли характерен для ЗООПН о Кистозная дегенерация нередко бывает при шванномах
о Характер контрастного усиления не является надежным признаком агрессивности опухоли
• В мышцах, иннервируемых пораженным нервом нередко можно видеть признаки денервационных изменений:
о Равномерная высокая интенсивность сигнала в Т2, STIR
о Равномерное контрастное усиление гадолинием

4. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ
• Протокол исследования:
о Т1 или PD наиболее оптимальны для оценки взаимоотношений опухоли и нерва, из которого она исходит
о Контрастирование гадолинием нередко оказывается информативным для дифференциальной диагностики опухоли с кистой Не позволяет отличить друг от друга доброкачественные и злокачественные опухоли

5. УЗИ:
• Опухоль может характеризоваться однородной или смешанной солидной/жидкостной эхоструктурой

(Слева) Фронтальный срез, FS Т1-ВИ: гетерогенное образование, исходящее из левого бедренного нерва. Перед операцией и на основании срочного гистологического исследования пациенту выставлен диагноз шванномы, однако заключением окончательного гистологического исследования стала злокачественная опухоль оболочки периферического нерва.
(Справа) На фронтальном FS T1-ВИ с КУ у этого же пациента отмечается неоднородный характер контрастного усиления, характерный как для доброкачественных, так и для злокачественных новообразований.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Травматическая неврома:
• Травма или ампутация в анамнезе
• Колбообразное утолщение нерва в зоне его травмы
• Диффузное контрастное усиление гадолинием

2. Гемангиома:
• Расширенные кровеносные сосуды, которые могут напоминать многочисленные дольки нейрофибромы
• Видны дренирующие вены

3. Неврит:
• Некоторое утолщение нерва без признаков очагового процесса
• Протяженное контрастное усиление нерва гадолинием
• Усиление интенсивности Т2-сигнала и контрастное усиление мышц, иннервируемых пораженным нервом

4. Другие саркомы мягких тканей:
• Образование по данным КТ и МРТ не связано с нервом

5. Метастазы в мягкие ткани:
• Метастазы могут поражать как собственно нерв, так и располагаться рядом, смещая его

6. Лимфома:
• Нейролимфома может первично поражать периферические нервы
• Неходжкинская лимфома

(Слева) Аксиальный КТ-срез с КУ: массивная нейрофиброма, исходящая из правого неврального отверстия L4, распространяющаяся в забрюшинное пространство и вызывающая ремоделирование тела позвонка. Перед тем, как пациент был обследован и была выявлена эта опухоль, он в течение 14 лет отмечал болевые ощущения неясной локализации.
(Справа) На сагиттальном Т2-ВИ (этот же пациент) на уровне тела и корня дуги позвонка отмечаются неоднородная интенсивность сигнала опухоли и признаки нетипичного для этой опухоли ремоделирования костных структур двух смежных уровней.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Сочетанные изменения:
о ЗООПН развиваются у 5-13% пациентов с нейрофиброматозом
о Злокачественная дегенерация возможна при нейрофиброме, однако редко бывает при шванномах

2. Стадирование, степени и классификация опухоли оболочек периферического нерва:
• Доброкачественные опухоли:
о Шваннома (неврилеммома)
о Нейрофиброма
о Плексиформная нейрофиброма: разветвленная опухоль периферических нервов, встречающаяся при нейрофиброматозе
о Миксома оболочки нерва (нейротекеома)
о Периневриома
• Злокачественные опухоли:
о Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Шваннома: инкапсулированное образование, солидные участки, зоны отека, кисты
• Нейрофиброма: неинкапсулированное образование, блестящее, бежево-белого цвета
• Миксома оболочки нерва: желатинообразный вид
• Периневриома: хорошо отграниченное образование белого цвета
• ЗООПН: обычно крупная опухоль бело-бежевого цвета, с признаками кровоизлияний и некрозов

4. Микроскопия:
• Шваннома: два типа клеток — Антони А (веретеновидные клетки) и Антони В (опухолевые клетки, окруженные жидкостью)
• Нейрофиброма: пролиферация всех элементов периферического нерва
• Миксома оболочки нерва: миксоидный материал, клетки собраны в пучки
• Периневриома: удлиненные клетки, расположенные параллельными пучками, сториформный (лучистый) рост клеток
• ЗООПН: опухолевые клетки имеют извитую форму, расположены в виде спиралей или частокола
• Описаны различные варианты мутаций генов

(Слева) На фронтальном Т1-ВИ визуализируется шваннома, исходящая из плечевого сплетения. Круг дифференциальной диагностики при подобной картине наряду с первичной нейрогенной опухолью включает метастатическое поражение.
(Справа) На фронтальном STIR МР-И у этого же пациента определяется в значительной степени неоднородное образование. Интенсивность сигнала и характер его границ не позволяют отличить доброкачественную опухоль оболочки нерва от злокачественной.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Пальпируемое объемное образование
- Нередко болезненное
- Положительный симптома Тинеля:
Боль по ходу дистальных сегментов нерва при поколачивании по образованию
о Другие симптомы/признаки:
- Может выявляться слабость иннервируемых пораженным нервом мышц

2. Демография:
• Возраст:
о Солитарная нейрофиброма: обычно диагностируется в возрасте 20-30 лет
о Миксома оболочки нерва, периневриома: детский и молодой возраст
о Шваннома и ЗООПН: 20-50 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• ЗООПН характеризуется неблагоприятным прогнозом:
о Риск локального распространения или метастазирования в смежные нервные стволы:
- Необходимо дифференцировать эту опухоль с травматической невромой после ранее проведенного хирургического лечения
о После оперативного лечения пациенты долгое время должны оставаться под наблюдением
о Опухоль часто метастазирует в легкие

4. Лечение опухоли оболочки периферического нерва:
• Варианты, риски, осложнения:
о В большинстве случаев показано хирургическое лечение:
- Для восстановления резецированного сегмента нерва может выполняться пластика
о При ЗООПН в дополнение к хирургическому лечению назначаются лучевая терапия и химиотерапия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Чрескожная биопсия может быть весьма болезненной процедурой:
о Для проведения биопсии рекомендуется внутривенная анестезия

2. Советы по интерпретации изображений:
• Образования периферических нервов по данным МРТ нередко ошибочно принимают за кистозные образования:
о При всех образованиях мягких тканей в обязательном порядке должно проводиться контрастирование гадолинием
о При любом объемном образовании, состоящем не только из кистозного компонента, должна проводиться биопсия
• Если образование исходит из нерва, то обычно видна переходная зона между образованием и нормальным нервом:
о Это помогает отличить опухоль, исходящую из оболочки нерва, от образования, сдавливающего нерв извне

ж) Список использованной литературы:
1. Wang T et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) in the spine: a retrospective analysis of clinical and molecular prognostic factors. J Neurooncol. ePub, 2015
2. Mullins ВТ et al: Malignant peripheral nerve sheath tumors of the head and neck: a case series and literature review. Case Rep Otolaryngol. 2014:368920, 2014
3. Gan HK et al: Neurolymphomatosis: diagnosis, management, and outcomes in patients treated with rituximab. Neuro Oncol. 12(2):212-5, 2010
4. Levi AD et al: The surgical management of symptomatic peripheral nerve sheath tumors. Neurosurgery. 66(4):833-40, 2010
5. Arun D et al: Recent advances in neurofibromatosis type 1. Curr Opin Neurol. 17(2): 101-5, 2004
6. Beaulieu S et al: Positron emission tomography of schwannomas: emphasizing its potential in preoperative planning. AJR Am J Roentgenol. 182(4):971-4, 2004
7. Beekman R et al: Bilateral intraneural perineurioma presenting as ulnar neuropathy at the elbow. Muscle Nerve. 30(2):239-43, 2004
8. Dellon AL et al: Painful neuroma of the posterior cutaneous nerve of the forearm after surgery for lateral humeral epicondylitis. J Hand Surg [Am], 29(3):387-90, 2004
9. Forthman CL et al: Nerve tumors of the hand and upper extremity. Hand Clin. 20(3):233-42, v, 2004
10. He Y et al: The application of magnetic resonance imaging-guided fineneedle aspiration cytology in the diagnosis of deep lesions in the head and neck. J Oral Maxillofac Surg. 62(8):953-8, 2004
11. Hochman MG et al: Nerves in a pinch: imaging of nerve compression syndromes. Radiol Clin North Am. 42(1):221-45, 2004
12. Huang JH et al: Surgical management of brachial plexus region tumors. Surg Neurol. 61 (4):372-8, 2004
13. Kim DH et al: Management and outcomes in 318 operative common peroneal nerve lesions at the Louisiana State University Health Sciences Center. Neurosurgery. 54(6): 1421 -8; discussion 1428-9, 2004
14. Lin V et al: Is a plexiform neurofibroma pathognomonic of neurofibromatosis type I? Laryngoscope. 114(8): 1410-4, 2004
15. Robertson TC et al: Isolated plexiform neurofibroma: treatment with threedimensional conformal radiotherapy. Laryngoscope. 114(7): 1139-42, 2004
16. Rosai J: Surgical Pathology, vol 2. 9th ed. Edinburgh: Mosby. 2629-62, 2004
17. Shapiro SL: Endoscopic decompression of the intermetatarsal nerve for Morton's neuroma. Foot Ankle Clin. 9(2):297-304, 2004
18. Skubitz KM et al: Characterization of sarcomas by means of gene expression. J Lab Clin Med. 1 44(2):78-91,2004
19. Stamatis ED et al: Interdigital neuromas: current state of the art--surgical. Foot Ankle Clin. 9(2):287-96, 2004
20. Stemmer-Rachamimov AO et al: Comparative pathology of nerve sheath tumors in mouse models and humans. Cancer Res. 64(10):3718-24, 2004
21. Velagaleti GV et al: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyoblastic differentiation (malignant triton tumor) with balanced t(7;9)(q11.2;p24) and unbalanced translocation der( 16)t( 1; 16)(q23;q 13). Cancer Genet Cytogenet. 149( 1 ):23-7, 2004
22. Mohan H et al: Peripheral nerve sheath tumours--a short series with some uncommon variants. Indian J Pathol Microbiol. 46(2):204-6, 2003
23. Weiss SW et al: Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis: Mosby. 1111-1263, 2001

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.9.2019

Опухоли периферических нервов — опухолевые новообразования, поражающие ствол или оболочки нервов периферической нервной системы. Клинически проявляются парестезиями, болью, нарушением функции нерва (онемением и мышечной слабостью в зоне его иннервации). Диагностика включает клинический и неврологический осмотр, УЗИ, МРТ, электрофизиологические исследования. По показаниям проводится вылущивание опухоли или ее удаление вместе с участком нерва. При выявлении злокачественного характера новообразования оно удаляется вместе с нервным стволом в пределах интактных тканей.

• Причины опухолей периферических нервов
• Симптомы опухолей периферических нервов
  • Основные виды опухолей периферических нервов
• Диагностика опухолей периферических нервов
• Лечение опухолей периферических нервов
• Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли периферических нервов — достаточно редкая патология нервной системы. Встречаются у лиц любого возраста, чаще у взрослых. Наиболее распространены опухоли серединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. В неврологии и онконейрохирургии основополагающим является разделение новообразований периферических нервных стволов на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественными являются нейрофиброма, невринома (шваннома), перинейрома, злокачественными — нейрогенная саркома (злокачественная шваннома). Нейрофибромы зачастую носят множественный характер. В 50% случаев они ассоциированы с нейрофиброматозом Реклингхаузена. В отдельных случаях доброкачественные опухоли периферических нервов могут брать начало в жировых клетках (липомы) и в сосудах (ангиомы) эпиневрия. От опухолевых образований нервных стволов следует отличать интраневральный ганглий (ганглион, псевдоопухолевую кисту) нерва, представляющий собой внутриневральное скопление муцинозной жидкости, заключенное в плотную оболочку.

Периферические нервные стволы состоят из нервных волокон, каждое из которых покрыто слоем шванновских клеток. Нервные волокна внутри периферического нерва сгруппированы в отдельные пучки, окруженные соединительнотканной оболочкой - периневрием. Между пучками находится эпиневрий, представляющий собой рыхлую соединительнотканную структуру с расположенными в ней сосудами и скоплениями жировых клеток. Снаружи нервный ствол покрывает эпиневральная оболочка. Анатомически нервные волокна представляют собой отростки нейронов, расположенных в спинном мозге или нервных ганглиях. Сами нейроны в процессе своего развития утрачивают способность к восстановлению, но их отростки способны регенерировать. Таким образом, если тело нейрона сохранно и нервное волокно не имеет препятствий для роста, оно способно восстановиться.

В состав одного периферического нерва входят как безмиелиновые, так и миелиновые (мякотные) волокна. Последние имеют т. н. миелиновую оболочку, образованную слоями миелина, многослойно обворачивающими нервное волокно подобно рулону. Основная функция волокон — это проведение нервных импульсов, аналогично тому, как электрический ток движется по проводам. По миелиновым волокнам импульс проходит в 2-4 раза быстрее, чем по безмиелиновым. Если импульсы идут от центра к периферии, то такое волокно носит название эфферентное (двигательное), если импульсы проходят в обратную сторону, то волокно называется афферентное (чувствительное). Нервные стволы могут состоять только из афферентных или только из эфферентных волокон, но чаще они бывают смешанными.

Причины опухолей периферических нервов

Новообразования периферических нервных стволов возникают как результат бесконтрольного деления клеток различных тканей, входящих в структуру нерва. Так, невринома берет свое начало в шванновских клетках оболочки нервных волокон, нейрофиброма — в клетках соединительной ткани эпи- и периневрия, липома — в жировых клетках эпиневрия. Причины опухолевой трансформации нормально функционирующих клеток нервных стволов точно не известны. Предполагают онкогенное влияние радиации и хронического воздействия некоторых химических соединений, а также загрязненности окружающей среды. Ряд исследователей указывает на роль биологического фактора — онкогенного воздействия на организм отдельных вирусов. Кроме того, имеет значение пониженный фон противоопухолевой защиты организма. Провоцирующим триггером может выступать повреждение нерва вследствие травмы. Нельзя исключить и наследственно детерминированную предрасположенность к возникновению опухолей. Установлено, что у пациентов с нейрофибромами и болезнью Реклингхаузена имеются генные мутации в хромосоме 22, обуславливающие недостаточность фактора, ингибирующего опухолевую трансформацию шванновских клеток.

Симптомы опухолей периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Диагностика опухолей периферических нервов

В случае локализации опухоли в доступном для пальпирования месте предположительный диагноз может быть определен неврологом после проведенного осмотра. Для его уточнения, а также в случае глубокого расположения новообразования необходимо УЗИ, МРТ мягких тканей. В случае опухоли на УЗИ обнаруживается округлое или веретенообразное образование, локализующееся внутри нервного ствола или тесно связанное с ним.

Невриномы характеризуются ровным контуром, пониженной эхогенностью, неоднородностью структуры; при длительном существовании могут содержать кисты и кальцификаты. Нейрофибромы отличаются более однородной структурой, могут иметь волнистый контур. МРТ позволяет более точно и детально визуализировать опухоль, определить ее границы.

С целью оценки степени нарушения проведения нервных импульсов по пораженному участку нерва осуществляется электронейрография. Пункционная биопсия опухоли периферических нервов не проводится, поскольку провоцирует ускоренный рост и малигнизацию новообразования. Гистологическое исследование возможно при взятии образца ткани опухоли во время операции по ее удалению.

Лечение опухолей периферических нервов

Основным способом лечения новообразований периферических нервных стволов является радикальное хирургическое удаление опухоли. Однако, учитывая частое рецидивирование таких образований и травматичность оперативного вмешательства, нейрохирург рекомендует операцию только при наличии показаний. К последним относятся интенсивный болевой синдром, выраженное нарушение проводимости по пораженному нерву, сдавление опухолью сосудистого пучка, приводящее к ишемии конечности. Решение об операции в случае нейрофиброматоза Реклингхаузена чаще отрицательное, поскольку удаление нейрофибромы зачастую приводит к ее рецидиву и провоцирует рост других имеющихся опухолей.

Оперативные вмешательства в отношении доброкачественных новообразований подразделяются на 3 метода: вылущивание опухоли, ее резекция вместе с участком нервного ствола, краевая резекция нерва с опухолью. Последние два метода проводятся с наложением шва нерва. В ряде случаев образование большого дефекта при иссечении участка нервного ствола делает невозможным выполнение эпиневрального шва и требует проведения пластики нерва. При признаках злокачественности образования (отсутствие границ между опухолью и пучками нервных волокон, невозможность определить оболочки нерва), подтвержденных результатами интраоперационной экспресс-биопсии, проводится иссечение нерва с опухолью до границы здоровых тканей. В запущенных случаях может потребоваться ампутация конечности.