Геморрагический васкулит головная боль

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (также называемый пурпура/болезнь Шенлейна-Геноха) — это редкое воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов (капилляров). Болезнь Шенлейна-Геноха наиболее распространенная форма детского васкулита, которая приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно и могут включать головную боль, лихорадку, потерю аппетита, судороги, боль в животе, болезненные менструации, крапивницу, кровавую диарею и боль в суставах. На коже часто появляются красные или фиолетовые пятна (петехии). Воспалительные изменения, связанные с пурпурой Шенлейна-Геноха, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, в головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

При одной форме расстройства, называемой пурпурой Шенлейна, поражаются кожа и суставы, а желудочно-кишечного тракта нет. При другой форме известная как пурпура Геноха, больные имеют пурпурные пятна на коже, острые заболевания брюшной полости, заболевания почек. Больные с пурпурой Геноха не страдают заболеваниями суставов.

Точная причина геморрагического васкулита не до конца понятна, хотя исследования показывают, что заболевание связано с ненормальной реакцией иммунной системы или, в некоторых редких случаях, с экстремальной аллергической реакцией на определенные вредные вещества (например, продукты питания или лекарства).

Признаки и симптомы

Симптомы геморрагического васкулита обычно начинаются внезапно. Помимо характерных красных пятен на коже (чаще всего на ягодицах и задней части ног), они могут включать головную боль, потерю аппетита и/или повышение температуры тела. Кожа обычно становится красной (диффузная эритема). Могут возникнуть спастические боли в животе, которые обычно наиболее сильны ночью. В кале может присутствовать кровь, а ненормальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта может вызвать кровавую диарею. В любом суставе тела может развиться боль (артралгия), особенно в коленях и лодыжках. Некоторые люди с геморрагическим васкулитом испытывают рвоту и диарею; у других могут быть тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

У больных с геморрагическим васкулитом обычно появляются маленькие красные или пурпурные пятна (петехии) на коже, особенно на ногах. Эти пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожей и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов, как это характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с болезнью, включают крапивницу или язвы (некротические), особенно на ягодицах и ногах. Вследствие ненормального накопления жидкости в мягких тканях лица и горла может появиться отёк (ангионевротический отек). В редких случаях отек в горле вызывает затруднения дыхания и приводит к опасным для жизни респираторным проблемам.

От четверти до половины больных с болезнью Шенлейна-Геноха имеют проблемы с функцией почек, например, гломерулонефрит, при котором часть почки, отделяющая отходы от крови, повреждена. Кровь в моче (гематурия) и воспалительные изменения в почках также могут развиваться. У некоторых пациентов развивается тяжелые заболевания почек, включая IgG-нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и/или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях у пострадавшего человека возникает тип непроходимости кишечника, называемая инвагинация. Она может привести к сильной боли, и, если консервативные меры не решат проблему, может потребоваться операция.

Когда поражена центральная нервная система, пациенты с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, изменения восприятия, эпилепсию, проблемы со зрением (атрофия зрительного нерва) и/или спазмы.

Причины и факторы риска

В некоторых случаях было высказано предположение, что расстройство может быть экстремальной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы. Различные лекарства (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т.д.), бактерии (например, стрептококки) и укусы насекомых также были указаны в качестве возможных причин заболевания в некоторых случаях. Краснуха предшествует первым симптомам пурпуры Шенлейна-Геноха примерно в 30 процентах случаев. Примерно в 66 процентах случаев инфекция верхних дыхательных путей предшествует появлению симптомов примерно на 1-3 недели. Однако определенная связь с вирусными инфекциями не была доказана.

Затронутые группы населения

Геморрагический васкулит — это редкое заболевание, которое поражает больше мужчин, чем женщин. Заболевание может встречаться во всех возрастных группах, хотя чаще всего поражает детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2-х лет и часто длятся около 4 недель, и часто болезнь протекает несколько слабо. Около 50 процентов пострадавших детей испытывают один или несколько рецидивов, обычно в течение нескольких месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше среди тех детей, у которых начальная болезнь была более тяжелой.

Наиболее пострадавшие дети были в возрасте от 2 до 11 лет. На 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Обычно это доброкачественное (не угрожающее) расстройство, которое в большинстве случаев самоограничивающаяся (вылечивается самостоятельно).

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть схожи с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Диагностика

Расстройство диагностируется по сочетанию наличия кожных признаков и/или болезненности суставов в комбинации с подтвержденным анализом на кровь в моче (анализом мочи) и биопсией кожи, которая показывает воспаление артериальных и венозных капилляров.

Стандартные методы лечения

Если считается, что у людей есть геморрагический васкулит в результате аллергической реакции, они должны строго избегать вредных веществ (например, пищи или лекарств). При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию. Легкие детские случаи заболевания часто улучшаются спонтанно с возрастом. Специального лечения не существует, однако у большинства пациентов заболевание протекает ограниченно, и перспективы выздоровления хорошие.

Если нестероидные противовоспалительные средства не снимают симптомы, некоторых пациентов можно лечить глюкокортикоидными (стероидными) препаратами, такими как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для контроля острой боли в животе и суставах. В некоторых случаях отек мягких тканей (ангионевротический отек) можно лечить с помощью стероидных препаратов. Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или не облегчает симптомы. Использование стероидов для лечения этого расстройства остается предметом споров в медицинской литературе. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность болезни и не уменьшают частоту или повторение симптомов. Другие исследования показывают, что раннее лечение стероидами может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с болезнью Шенлейна-Геноха, у которых имеется прогрессирующее заболевание почек и почечная недостаточность, вероятно, будет полезно механическое очищение продуктов жизнедеятельности из крови (гемодиализ). Во время острого почечного кризиса необходим агрессивный и поддерживающий уход. Некоторым пациентам с тяжелым заболеванием почек необходима трансплантация почки. Однако заболевание может рецидивировать в пересаженной почке. Другое лечение симптоматическое и поддерживающее.

Прогноз

Геморрагический васкулит, как правило, доброкачественная болезнь с отличным прогнозом. Обычно наблюдается спонтанное разрешение: у большинства пациентов наблюдается полное исчезновение симптомов в течение 8 недель, и, вероятно, менее 5% испытывают хронические симптомы. Начальные приступы заболевания могут длиться несколько месяцев, и возможны рецидивы. Геморрагический васкулит смертелен только в редких случаях.

Клиническое течение с полным разрешением заболевания обычно происходит у пациентов со следующим:

• Легкое поражение почек.
• Нет неврологических осложнений.
• Заболевание, которое изначально длится менее 4-6 недель..

У детей младше 3 лет, как правило, течение заболевания короче и мягче, чем у взрослых пациентов, а также меньше рецидивов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз) ― системное воспаление мелких кровеносных сосудов с преимущественными поражением кожи, суставов, пищеварительного тракта и почек. Патология встречается в любом возрасте, чаще у детей 5-12 лет. Васкулит сопровождается появлением геморрагической сыпи и может привести к развитию летальных осложнений. Своевременное лечение и диспансерное наблюдение позволяют предупредить развитие хронической рецидивирующей формы заболевания.

p, blockquote 1,0,0,0,0 -->

1. Патогенез (механизм развития)
2. Причины
3. Классификация
4. Клинические проявления
5. Простая форма
6. Кожно-суставная форма
7. Кожно-абдоминальная форма
8. Почечная форма
9. Осложнения
10. Диагностика
11. Лечебная тактика
12. Перечень препаратов для любой формы
13. При поражении кожи
14. При воспалении суставов
15. При абдоминальной форме
16. При поражении почек
17. Диета
18. Особенности течения болезни у детей
19. Это интересно!
20. Вопросы пациентов
21. Профилактика
22. Прогноз
23. Что надо запомнить

Патогенез (механизм развития)

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм воспаления стенок мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров) . Микроциркуляторное русло поражается сначала в коже, затем затрагиваются другие функциональные системы организма. Воздействие неблагоприятных факторов приводит к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать сосуды, как чужеродные ткани. В результате вырабатываются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и иммуноглобулины класса А, которые оседают на эндотелии (внутренней стенке) капилляров, увеличивают их проницаемость, способствуют образованию тромбов.

p, blockquote 2,0,0,0,0 -->

Аутоиммунный конфликт приводит к геморрагическому синдрому и нарушению кровообращения в тканях. В первом случае на коже возникает характерная пятнистая и пятнисто-папулезная сыпь (кровоизлияния различной интенсивности и локализации), во втором ― нарушается поступление кислорода и питательных веществ к органам. Совокупность патологических процессов вызывает клинические признаки геморрагического васкулита, которые зависят от степени тяжести, локализации сосудов, возраста пациента.

Причины

Заболевание развивается под действием неблагоприятных факторов, запускающих аутоиммунные процессы в микроциркуляторном русле. В некоторых случаях причина болезни остается неустановленной. Возникновение такого васкулита врачи объясняют генетической предрасположенностью к гиперчувствительности иммунитета, при которой патология развивается на фоне общего благополучия.

p, blockquote 4,0,0,0,0 -->

p, blockquote 5,0,0,0,0 -->

1. Инфекции. Заражение бактериями и вирусами может привести к сбою в работе иммунной системы. Вырабатываются антитела против патогенов и мелких сосудов. К триггерным (пусковым) болезням относят ангину, тонзиллит, скарлатину, ветряную оспу, ОРВИ, гепатит В и С.
2. Аллергия. Непереносимость пищи, бытовой химии, косметики, поллинозы повышают чувствительность иммунитета. Сюда можно отнести укусы насекомых, солнечную и холодовую аллергию.
3. Вакцинация. Индивидуальная непереносимость прививок. Нарушение сроков и правил вакцинации (во время ОРЗ и других инфекций).
4. Прием лекарственных препаратов. Чаще аутоиммунный конфликт развивается на фоне длительного и/или бесконтрольного приема высоких доз антибиотиков. Реже васкулит вызывают негормональные противовоспалительные средства (НПВС), антиаритмические препараты, контрацептивы и др.
5. Травмы и ожоги. Повреждение костей, мягких тканей, кожи приводит к активации иммунной системы. При условии генетической предрасположенности в аутоиммунный процесс вовлекаются кровеносные сосуды.
6. Паразиты. Инвазия гельминтов способствует аллергизации организма, что приводит к перенапряжению иммунитета.
7. Беременность. Перестройка гормонального фона в период вынашивания плода способствует напряженной работе всех органов и функциональных систем.

У детей геморрагический васкулит чаще возникает в связи с инфекциями, пищевой аллергией и вакцинацией. Более частое развитие болезни у маленьких пациентов связано с несовершенством иммунной системы .

p, blockquote 6,0,0,0,0 -->

Классификация

p, blockquote 7,0,0,0,0 -->

В зависимости от преобладания клинических признаков выделяют следующие формы:

p, blockquote 8,0,0,0,0 -->

• кожную (простую) ― характерно появление геморрагической сыпи;
• суставную ― идет поражение крупных сочленений нижних, реже верхних конечностей и туловища;
• абдоминальную ― нарушение функции кишечника;
• почечную ― изменение клубочковой фильтрации органа;
• смешанную ― сочетание поражения нескольких систем, чаще встречается кожно-суставной синдром.

В зависимости от тяжести течения выделяют такие формы:

p, blockquote 9,0,0,0,0 -->

• легкая ― общее состояние удовлетворительное, единичные элементы сыпи, боли в суставах (артралгии);
• средняя ― лихорадка, распространенные высыпания на теле и слизистых, воспалительные изменения в суставах (отек, покраснение, увеличение локальной температуры), микрогематурия (эритроциты в моче), боли в животе;
• тяжелая ― неудовлетворительное состояние, лихорадка, сливные крупные участки геморрагической сыпи с некрозом (отмиранием) тканей, кровь в моче, отеки, интенсивные боли в животе, кишечные кровотечения, острая недостаточность почек.

p, blockquote 10,0,0,0,0 -->

По характеру течения выделяют следующие формы:

p, blockquote 11,0,0,0,0 -->

• молниеносная ― развивается в течение нескольких дней, сопровождается развитием осложнений;
• острая ― симптомы нарастают в течение 3-4 недель;
• подострая ― характеризуется медленным течением более 2 месяцев;
• рецидивирующая ― частые обострения (2-3 в год);
• хроническая ― симптомы сохраняются более года, в последующем заболевание может снова переходить в активную форму.

Классификация помогает врачу систематизировать патологию и правильно сформулировать окончательный диагноз. Она включает важные стороны болезни, которые учитываются при выборе тактики лечения и определении прогноза.

p, blockquote 12,0,0,0,0 -->

Клинические проявления

Дебют васкулита проходит остро или с медленно нарастающими симптомами. Заболевание характеризуется поражением кожи и внутренних органов. Геморрагическая сыпь всегда появляется первой, затем присоединяются другие патологические синдромы. В редких случаях клинические признаки со стороны суставов или кишечника опережают поражение кожи, что приводит к затруднению диагностики.

p, blockquote 13,0,0,0,0 -->

Аутоиммунное воспаление вызывает интоксикационный синдром: лихорадку (до 39 ℃), ломоту в теле, ознобы, быструю утомляемость, боли в мышцах, головные боли, нарушение трудоспособности.

p, blockquote 14,0,0,0,0 -->

Поражение кожных покровов начинается с геморрагической сыпи (как мелкоточечные или сливающиеся участки подкожных кровоизлияний), которая имеет вид пятен и папул. Образования имеют мелкие размеры, при неблагоприятном течении болезни могут сливаться в крупные конгломераты. При пальпации сыпь ощущается под пальцами, при надавливании не исчезает. Характерная локализация пятнисто-папулезных элементов ― разгибательные поверхности голеней, бедер, вокруг голеностопного и коленного суставов, реже на руках и туловище. После рассасывания сыпи остается гиперпигментация.

p, blockquote 15,0,0,0,0 -->

Тяжелые формы геморрагического васкулита приводят к некрозу кожи. Вследствие этого на месте высыпаний образуются глубокие эрозии и язвы. Отторжение тканей вызывает интенсивные боли, повышение температуры тела, присоединение вторичной инфекции и нагноение. Распространенность по всему телу и крупные размеры сыпи указывают на тяжесть течения заболевания, которое имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления.

p, blockquote 16,0,1,0,0 -->

Поражение опорно-двигательной системы встречается в 70% случаев. Поражаются голеностопные, коленные, локтевые суставы. При легком течении отмечают только боли (артралгии) без внешних изменений. Характерен летучий характер болевого синдрома: дискомфорт в суставе быстро появляется и исчезает, меняет свою локализацию. Тяжелые формы сопровождаются формированием артрита с характерными признаками воспаления. Сустав увеличивается в размере за счет отека, кожа над ним приобретает красный цвет, повышается локальная температура, нарушается двигательная активность.

p, blockquote 17,0,0,0,0 -->

Артралгии и геморрагический артрит обычно сохраняются в течение 5-10 дней. Характерная черта поражения суставов ― отсутствие стойкой деформации. Воспалительные изменения проходят бесследно. Это отличает суставную форму васкулита от других аутоиммунных артритов (ревматоидных, псориатических, реактивных), которые часто осложняются разрушением хрящей.

p, blockquote 18,0,0,0,0 -->

Поражение желудочно-кишечного тракта связано с кровоизлияниями на слизистой оболочке. Абдоминальная форма обычно появляется после высыпаний на теле . В редких случаях может развиваться одновременно или предшествовать геморрагической сыпи. Заболевание чаще имеет тяжелое течение и сопровождается появлением осложнений.

p, blockquote 19,0,0,0,0 -->

Характерны схваткообразные (спастические) боли в области пупка, подреберной или правой подвздошной области. Появляется метеоризм, кишечные колики, склонность к поносам. Тошнота и рвота приводят к ухудшению аппетита и снижению массы тела. В кале и рвотных массах присутствуют примеси крови.

p, blockquote 20,0,0,0,0 -->

p, blockquote 21,0,0,0,0 -->

p, blockquote 22,0,0,0,0 -->

Поражение мочевыделительной системы свидетельствует о прогрессировании болезни и имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления. Встречается в 30% клинических случаев. Аутоиммунное воспаление развивается в клубочках почек, что приводит к гломерулонефриту Шенлейна-Геноха. Быстро снижается фильтрационная функция органа (образование первичной и вторичной мочи). Характерно развитие острой или хронической почечной недостаточности.

p, blockquote 23,0,0,0,0 -->

p, blockquote 24,0,0,0,0 -->

Характерны боли в поясничной области ноющего характера, быстрая утомляемость, головокружения, тошнота и снижение аппетита вследствие отравления организма продуктами метаболизма. Появляются скачки температуры до 37,5-38 ℃, что приводит к чрезмерной потливости, ознобам, сухости во рту.

p, blockquote 25,0,0,0,0 -->

Осложнения

Нежелательные последствия обычно развиваются при молниеносной форме геморрагического васкулита. В некоторых случаях изменения в организме настолько серьезные, что сопряжены с риском смертельного исхода.

p, blockquote 26,0,0,0,0 -->

p, blockquote 27,0,0,0,0 -->

• желудочное и кишечное кровотечение;
• некроз сосудов брыжейки;
• острый панкреатит;
• перитонит;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
• поражение коронарных сосудов (инфаркт миокарда);
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• ДВС-синдром (нарушение в свертывающей системе крови, которое приводит к массивным кровотечениям).

p, blockquote 28,0,0,0,0 -->

Диагностика

Выявление геморрагического васкулита основано на клинических признаках со стороны внутренних органов, характерной сыпи, выявлении неблагоприятных факторов развития болезни. Для подтверждения диагноза назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам.

p, blockquote 29,0,0,0,0 -->

С целью правильного подбора методов обследования и лечения врачи применяют специальные протоколы, учитывающие все варианты развития болезни.

p, blockquote 30,0,0,0,0 -->

Таблица — Диагностика геморрагического васкулита

Системные васкулиты

Системные васкулиты — неоднородная группа болезней, для которой характерно воспаление сосудов (артерий и вен) разного калибра.

Неоднократные попытки объединить васкулиты в единую группу на основании какого-то одного признака не увенчались успехом.

Международная согласительная конференция [1993] выделила формы васкулитов, которые следует рассматривать как самостоятельные нозологические формы.

Все они нашли свое место в одной из наиболее удобных с практической точки зрения классификации [Lie J.T., 1994], в которой выделяются первичный и вторичный васкулит и васкулопатия, указывается калибр преимущественно пораженных сосудов и перечень разных нозологических форм (табл. 5.9).

Первичный васкулит	Вторичный васкулит	Васкулопатия (псевдоваскулит)
I. Васкулит с преиму­щественным пораже­нием сосудов крупно­го, среднего и мелкого калибра 1. Артериит Такаясу 2. Гигантоклеточный (височный) артериит 3. Изолированный ангиит центральной нервной системы

II. Васкулит с преимущественным поражением сосудов средне го и мелкого калибра
1. Узелковый полиартериит
2. Синдром Чарга Стросса
3. Гранулематоз Вегенера

III. Васкулит с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра
1. Микроскопический полиангиит
2. Пурпура Шенлейна-Геноха
3. Кожный лейкоци токластический васкулит

Со стороны нервной системы отмечаются выраженные в разной степени проявления сосудистой энцефалопатии, мононейропатии и множественные нейропатии [Тареев Е.М., 1989, Семенкова Е.Н.,
1988, Насонов Е.Л. с сотр., 1999].

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (болезнь Куссмауля—Мейера) М 30.0 характеризуется деструктивно-пролиферативным васкулитом с преимущественным поражением артериол. Однако изменения можно обнаружить и в других сосудах.

Деструктивный компонент проявляется фибриноидным некрозом с образованием милиарных аневризм, пролиферативный — формированием специфических узелков, которые у 20—30% больных можно обнаружить при пальпации по ходу сосудов. Болезнь возникает в возрасте 30—50 лет, имеет прогрессирующее течение с рецидивами и ремиссиями.

Полиморфность клинической картины обусловлена расстройством кровообращения в органах и тканях, особенно когда васкулит осложняется кровоизлияниями или тромбозами. Обострения развертываются на фоне лихорадки, нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, увеличения СОЭ. Почти всегда поражаются сосуды почек с исходом в реноваскулярную артериальную гипертензию [Тареев Е.И., 1968].

Очень частыми симптомами являются лихорадка [70—90%], похудание на 5— 10 кг, а иногда и на 15—20 кг в течение всего нескольких месяцев [50—70%], миалгия и артралгия [50—60%], а также поражение сердца, легких, почек с развитием артериальной гипертензий), желудочно-кишечного тракта (абдоминальный синдром).

Поражение периферической нервной системы проявляется множественной невропатией или полинейропатией [60%]. Не исключают возможности, что узелковый полиартериит как синдром может быть проявлением некоторых инфекционных (гепатит В или С, ВИЧ), ревматических и других заболеваний. Однако традиционно множественность органных поражений связывают с системными васкулитом, а в последнее время и непосредственным действием факторов иммунных нарушений — иммунных комплексов и антител — на органы и ткани.

Лабораторные изменения при узелковом полиартериите неспецифичны: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз и ряд иммунопатологических показателей [СеменковаЕ.Н., 1988, Насонов Е.Л. и др., 1999].

Поражение ЦНС [25% случаев] может быть обусловлено кровоизлиянием в мозг, тромбозом церебральных артерий, менингитом или менингоэнцефалитом, которые, как правило, включают геморрагический компонент [Любомудров В.В., 1964; Михеев В.В., 1971; Ярыгин Н.Е. и др., 1980].

Таким образом, при узелковом полиартериите головная боль может иметь разный механизм. При поражении периферических нервов она невралгическая или более постоянная невритическая, чаще локализуется в шейно-затылочной области, а при поражении периферических нервов обычно сочетается с болью в конечностях. Механизмы головной боли при геморрагических и тромботических осложнениях аналогичны таковым при остром нарушении мозгового кровообращения.

При геморрагическом менингоэнцефалите на первый план выступают признаки раздражения оболочек, менингеальный синдром и внутричерепная гипертензия. В 75% случаев наблюдают отекдиска зрительного нерва, отек и отслойку сетчатки, кровоизлияния в сетчатку (геморрагический нейроретинит), неврит зрительного нерва. Следует учесть, что отек диска зрительного нерва может быть результатом не внутричерепной гипертензии, а местного поражения глазного дна [Михеев В.В., 1971].

Наконец, головная боль может возникать на фоне артериальной гипертензии и регионарной церебральной ангиодистонии. Реоэнцефалографические исследования обнаруживают гипер- и гипотонию артерий, затруднение венозного оттока [Максименко И.М., 1977].

В случае тяжелого прогрессирующего течения узелкового полиартериита назначают плазмаферез — 7—10 процедур в течение 14 дней [с удалением плазмы 60 мл/кг и замещением равным объемом 5% человеческого альбумина].

Одновременно пульс-терапия метилпреднизолоном 15 мг/(кгхсут) в течение 3 дней. В последующие 4—6 мес. преднизолон 1 мг/(кгхсут) с постепенным снижением суточной дозы на 10 мг каждую неделю, до поддерживающей дозы в 5—10 мг/(кгхсут).

Цитостатики (азатиоприн или циклофосфамид) в течение недели назначают в дозе 3—4 мг/(кгхсут), далее по 1,5—2 мг/(кгхсут). Больному старше 60 лет суточная доза цитостатика снижается на 25—50 мг. Контролем переносимости цитостатиков служит уровень лейкоцитов не менее 3000 в 1 мкл и нейтрофилов не менее 1000 в 1 мкл.

Выбор средств для лечения головной боли определяется ведущими патогенетическими механизмами.

При невралгической и невритической боли целесообразно сочетание карбамазепина (финлепсина) по 0,1 —0,2 г 2—3 раза в день внутрь с амитрипти-лином по 0,5 таблетки [12,5 мг] 2—3 раза в день и витаминами В1 и В6.

При ангиодистонической боли подбирают вазоактивные миотропные препараты как и при сосудистой дистонии, и назначают антигипертензивные средства для контроля артериальной гипертензии. При тромботических осложнениях и гемореологических нарушениях проводят гепаринотерапию, назначают пармидин (продектин), дицинон (этамзилат), доксиум каждый по 1 таблетке 3 раза в день.

При интракраниальной геморрагии и геморрагическом менингоэнцефалите показана дегидратирующая терапия.

Геморрагический васкулит (геморрагическая пурпура) — это системное воспалительное заболевание, которое характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки, без каких-либо нарушений со стороны крови. В основе данного, наиболее распространенного заболевания из группы системных васкулитов, лежит поражающее сосуды внутренних органов и кожи множественное микротромбообразование и асептическое воспаление стенок микрососудов.

Причины возникновения

Геморрагический васкулит – это сосудистый диатез, вызванный аллергической реакцией на мелкие сосуды. Причиной аллергии могут быть:

• микробы (60-70 процентов пациентов имеют в анамнезе инфекции верхних дыхательных путей, чаще всего вызываемые стрептококками. Другими микроорганизмами, которые могут способствовать развитию заболевания, являются краснуха, ветряная оспа, корь, ВИЧ);

• пищевые аллергены (орехи, яйца, мясо, молоко, помидоры, рыба, шоколад).

В результате аллергической реакции организм начинает вырабатывать антитела IgA, которые накапливаются в избытке в кровеносных сосудах кожи, а также в суставах, пищеварительном тракте, почках, ЦНС или яичках. Как следствие, в этих местах развивается воспаление.

Патоморфология

Патоморфология ( патологическая анатомия ) геморрагического васкулита заключается в ненормально повышенной проницаемости капилляров (капиллярный токсикоз). Первоначально на почве расширения капилляров происходит транссудация плазмы крови, а в дальнейшем диапедез эритроцитов в окружающие ткани; в результате развиваются высыпания, приобретающие впоследствии геморрагический характер. Описанная последовательность явлений (сначала транссудация, затем геморрагии) не является обязательной. Нередко на коже могут появляться кровоизлияния без предварительного отека (так же как при капиллярных токсикозах инфекционного происхождения – сыпном тифе, сепсисе, геморрагической кори, оспе и т. д.).

К явлениям вазомоторного порядка обычно присоединяются воспалительные явления; так, спастические колики и кишечные кровотечения переходят в слизисто-геморрагический колит, гематурия – в нефрит, обычно острый, но принимающий иногда хроническое течение. В других случаях процесс идет по пути некробиоза с развитием некротических участков.

Симптомы и клиническая картина

Различают четыре клинические формы геморрагического васкулита:

Первые две формы были описаны Шенлейном, последние две – Генохом. Эти формы обнаруживаются во всевозможных сочетаниях и взаимно переходят одна в другую.

Данное заболевание – не столько геморрагический, сколько транссудативно-экссудативный диатез факультативно-геморрагического характера. Отдельные, резко отграниченные высыпания на коже (а также на слизистых оболочках) имеют первоначально эритематозный, папулезный или уртикарный характер, нередко болезненны и сопровождаются зудом; в дальнейшем в течение нескольких часов эти высыпания становятся геморрагическими. Так как не все элементы развиваются одновременно, то на коже наблюдаются высыпания в различных стадиях развития – от гиперемии и подкожного отека до стойкой эритемы, от серозного пропитывания до геморрагий различной давности и различной окраски (сине-багровой, коричнево-черной, бледно-желтой и т. п.). В результате получается пестрая картина, весьма напоминающая многоформную экссуда тивную эритему. Наблюдаются и кожные инфильтраты, как при узловатой эритеме, и зудящая уртикарная сыпь, и отеки типа Квинке (на лице, половых органах и пр.).

Описанные изменения на коже могут быть единственным симптомом геморрагического васкулита или же, как это чаще бывает, они сопутствуют проявлениям того же диатеза со стороны суставов или внутренних органов. Легкие формы, выражающиеся и кожных высыпаниях, общей разбитости и незначительном повышении температуры, обозначаются как простая пурпура. Это заболевание продолжается обычно не более 2 недель, но иногда наблюдаются рецидивы, в частности в связи с ранним вставанием больного (ортостатическая пурпура).

С присоединением к вышеописанной картине поражений внутренних органов возникает симптомокомплекс абдоминальной пурпуры. В наиболее типичной форме он встречается главным образом в детском и юношеском возрасте. Обычно все симптомы бывают ярко выражены на исходе или вскоре после перенесенного инфекционного заболевании (ангина, корь, скарлатина, брюшной тиф), нередко как осложнение туберкулеза легких. Заболевание протекает приступообразно, в виде кишечных колик, сопровождающихся кровянистым стулом и рвотой с примесью крови. Морфологическим субстратом его являются транссудативно-геморрагические высыпания на слизистой желудка и кишечника; в дальнейшем эти высыпания осложняются экссудативно-воспалительными явлениями, вследствие чего первоначальные функциональные нарушении кишечника (колоспазм) приобретают более стойкий, органический характер (гемоколит). Нередко кровоизлияния во всю толщу кишечной стенки осложняются инвагинацией в пораженные растянутые и расслабленные участки вышележащих частей кишок, сохранивших свою перистальтику.

Геморрагический васкулит, как правило, протекает с температурой неправильного типа, иногда до 38-40°C. Генез лихорадки – токсико-аллергический. Таким образом, симптоматология заболевания весьма разнообразна в зависимости от локализации процесса.

В исключительно редких случаях может действительно возникнуть требующая оперативного вмешательства картина истинного острого живота вследствие некроза, наступающего в связи с массивными кровоизлияниями в слизистую в подслизистую оболочки, нарушающими питание кишечной стенки.

Поражение ночек при геморрагическом васкулите наступает обычно на 2-3-й неделе от начала заболевания, но при хронически рецидивирующей форме оно может выявиться лишь в конечном этапе болезни.

В клинике геморрагического васкулита наблюдаются все градации поражения почек – от легкого, бессимптомного, очагового, до тяжелого диффузного гломерулонефрита с явлениями почечной недостаточности. В некоторых случаях развивается картина подострого злокачественного экстракапиллярного нефрита с быстрой эволюцией в течение 4-5 месяцев от начала заболевания до смертельного исхода от уремии.

Течение болезни

Течение геморрагического васкулита отличается большим диапазоном – от острой молниеносной формы продолжительностью в несколько дней, до длительной, хронически рецидивирующей на протяжении ряда лет. Хронически рецидивирующая форма характеризуется повторными острыми атаками, каждая из которых отличается своими особенностями: так, если первая атака протекает и виде ревматоидной пурпуры, с суставными болями и кожными высыпаниями, то последующие атаки могут дать картину острого живота, гемоколита или гематурического нефрита. Вслед за атакой наступает ремиссия.

Наряду с длительными, упорно рецидивирующими формами известны легкие формы, заканчивающиеся через короткий срок полным самоизлечением.

Диагностика

Диагноз геморрагического васкулита обосновывается следующими признаками:

• наличие кожных геморрагических высыпаний;

• пестрота клинической картины: наряду с абдоминальными явлениями наблюдаются либо суставные явления, либо кровотечения из ЖКТ;

• отрицательные клинико-лабораторные тесты.

Исследование геморрагического синдрома (как свертывающей системы крови и целом, так и ее отдельных компонентов), длительность кровотечения, ретракция сгустка нормальны. Нормально и количество кровяных пластинок. Симптомы щипка, жгута непостоянны.

Особенно ответственна дифференциальная диагностика в случаях абдоминальной пурпуры, имитирующей картину острого живота (прободной перитонит, острый аппендицит, инвагинация).

В этих случаях диагноз нередко устанавливается на операционном столе – после обнаружения геморрагических высыпаний на брюшине и серозном покрове кишечника. Опорными пунктами в диагностике служат следующие признаки:

• при общей картине острого живота живот на самом доле мягкий;

• боли в животе чаще носят схваткообразный характер, нередко локализуются вокруг пупка (но могут быть локализованы и в цекальной области, имитируя картину острого аппендицита);

• наряду с абдоминальными симптомами наблюдаются либо суставные явления, либо кровотечения – из ЖКТ, почек, гениталий и т. п.;

Диагноз может быть поставлен на основании анализа крови (обнаружение повышенных уровней IgA) и мочи (кровь в моче) или кала (анализ на скрытую кровь). При симптомах тяжелой почечной недостаточности требуется биопсия этого органа.

Лечение

Если воспаление не повлияло на органы, в том числе на почки или ЖКТ, используется только симптоматическое лечение геморрагического васкулита. Пациенту могут быть назначены гемостатические препараты (этамзилат), антигистаминные и нестероидные противовоспалительные препараты (за исключением аспирина, который может усугубить симптомы заболевания), глюкокортикостероиды. Повреждения кожи хорошо заживают с помощью дапсона.

Если поражены почки, иммуносупрессивные препараты используются для ослабления иммунной системы, что предотвращает дальнейшее их повреждение.

Прогноз

Прогноз геморрагического васкулита зависит от формы болезни. В легких случаях, при отсутствии изменений со стороны почек, заболевание заканчивается после первой же атаки полным выздоровлением. Прогноз становится хуже из-за присоединения нефрита, который может перейти в затяжной и закончиться смертью больного от почечной недостаточности.

Тяжелые формы геморрагического васкулита со сливными язвенно-некротическими поражениями, обнажающими в процессе распада тканей глубжележащие органы (кости, суставы), с кишечными некрозами дают высокую летальность в первые дни болезни. В редких случаях смерть наступает от кровоизлияния в мозг.