Головная боль при сма

Вы не можете ответить в тему
Перейти к первому непрочитанному сообщению

Bandryl (30.4.2009, 14:21) писал:

Наверх

Наверх

Наверх

[ color="#AFEEEE"]Новый метод лечения цефалгии после регионарных методов обезболивания
ТКАЧЕНКО Р. А.
Национальный медицинский университет им. О. О. Богомольца, г. Киев, Украина

ВВЕДЕНИЕ
Регионарная анестезия и анальгезия в последние годы все шире используются в акушерско-гинекологической практике [2]. Только в Великобритании проводится до 150 000 регионарных обезболиваний, связанных с родами [3]. Если к этому добавить хирургические вмешательства на органах брюшной полости и нижних конечностях, проводимые под спинальной и эпидуральной анестезией, диагностические и лечебные люмбальные пункции, выполняемые невропатологами и нейрохирургами, то можно представить, что ятрогенная агрессия на твердую и паутинную мозговые оболочки весьма значительна.

Из-за специфических анатомических особенностей пациентов акушерского профиля из технических осложнений регионарной анестезии встречаются перфорация твердой мозговой оболочки (0,4–0,8% случаев), повреждение вен эпидурального пространства, травма спинного мозга или его корешков, межостистый лигаментоз и др. [1].

Одним из наиболее часто встречающихся (1,0–14%) осложнений спинальной и эпидуральной анестезии считается постпункционная головная боль (ПГБ), возникающая у пациенток на следующий день после ее проведения или позже [4]. Большинство исследователей связывают возникновение ПГБ исключительно с проколом твердой мозговой оболочки, вытеканием через него ликвора и формированием ликворной гипотензии. Постпункционная головная боль в 3 раза чаще встречается у больных, страдающих головными болями до спинномозговой анестезии. Частота цефалгий заметно возрастает у женщин в возрасте от 18 до
30 лет, особенно имеющих низкий индекс массы тела (отношение вес/рост), эндокринные заболевания. В случае направления среза иглы перпендикулярно продольным волокнам твердой мозговой оболочки частота ПГБ достигает 16,1%, тогда как при направлении среза иглы в продольном направлении относительно волокон твердой мозговой оболочки – только в 0,24% [5]. При выполнении пункций иглами калибра 22G и более головная боль возникает в 10–15%. В развитии цефалгий имеет значение и используемый анестетик: лидокаин > бупивакаин > тетракаин [1].

Общепринятое лечение ПГБ основывается на клинико-физиологических представлениях о возникновении этого осложнения и включает в себя несколько направлений: первое – методы, направленные на увеличение продукции ликвора; второе – методы, уменьшающие истечение ликвора через оставшийся дефект в твердой мозговой оболочке; третье – анальгетическая терапия.

К первой группе методов относят инфузионную терапию солевыми растворами и энтеральную гидратацию, ношение бандажа на животе, положение в постели на животе. Ко второй группе – пломбировку эпидурального пространства аутокровью, к третьей – введение наркотических, ненаркотических анальгетиков и кофеина. Используемые методы хотя и эффективны, но характеризуются отсроченностью наступления лечебного эффекта и исчезновения головных болей.

Учитывая достаточно частое развитие этого осложнения, зачастую приводящее к задержке в выписке из стационара этих пациенток и формированию у них ряда негативных эмоций, нами был предложен, запатентован (Декларационный патент на изобретение. Украина. № 62751 А. Бюл. № 12 от 15.12.2003) и внедрен в клиническую практику новый метод лечения ПГБ.

ЦЕЛЬ РАБОТЫ
Изучить эффективность предложенного метода лечения постпункционной головной боли в сравнении с традиционными методами ее терапии.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Для обеспечения акушерско-гинекологических операций и обезболивания родов в клинике с 1994 по
2003 г. проведено 1019 регионарных анестезий. Техника проведения спинальной и эпидуральной анестезии была однотипной. Пациентки во время пункции субарахноидального и эпидурального пространства находились в сидячем положении и лежа на боку. В качестве анестетика использовали лидокаин и бупивакаин. Пункцию эпидурального пространства осуществляли иглой Tuohy № 18–20G, а спинальную пункцию – стандартными иглами Quincke, Whitacre и Sprotte № 22–28. У 56 пациенток (5,5%) отмечалась ПГБ различной степени интенсивности.

Все пациентки с ПГБ были разделены по методу лечения на две группы. Больным 1-й (контрольной) группы (36 пациенток) для купирования ПГБ применялась стандартная методика: внутривенная инфузия раствора Рингера или изотонического раствора хлорида натрия в объеме 1600–2000 мл в сочетании с введением кофеина-бензоата натрия 10% – 2 мл и анальгина 50% – 4 мл. Пациенткам 2-й группы
(20 человек) применялся предложенный нами новый метод лечения ПГБ, заключающийся во внутривенном введении стерильной дистиллированной воды в дозе 0,2–0,25 мл/кг массы тела и последующей инфузии 0,9% раствора хлорида натрия в объеме 1600–2000 мл.

Интенсивность головных болей определялась по 5-балльной шкале, предложенной нами, где 0 баллов соответствовал полному отсутствию головных болей, 5 баллов – их максимальной интенсивности. Также определялось время начала наступления клинического эффекта, время полного исчезновения головных болей, длительность лечебного эффекта и количество повторных применений лечебных мероприятий.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
При анализе полученных данных нами было установлено, что по интенсивности ПГБ у пациенток обеих групп не имелось достоверных отличий (таблица). Это позволяло говорить о репрезентативности обеих групп.

Показатели эффективности лечения ПГБ

Примечание. * – p [/color]

Функции мозговых артерий. Описание состояний при синдроме передней, задней и средней мозговых артерий

Основных мозговых артерий три: передняя, задняя и средняя. Мозговые артерии снабжают кровью мозг. Качественное кровоснабжение всех участков мозга напрямую связано с процессами координации, мышления, памяти и выполнения всех мозговых функций, а также общего стабильного функционирования нервной системы человека.

Синдром мозговой артерии — это заболевание, относящееся к классу эпизодических и пароксизмальных расстройств.

Синдром передней мозговой артерии

В зависимости от площади поражения и тяжести состояния, признаки и симптомы могут варьироваться. Частичная закупорка артерии приводит к незначительным нарушениям за счет коллатерального кровотока из противоположного полушария через переднюю соединительную артерию. Дистальная закупорка вызывает более серьезные симптомы. Наиболее распространенным симптомом синдрома передней мозговой артерии является контралатеральный гемипарез и полусенсорная потеря чувствительности нижних конечностей.

Синдром средней мозговой артерии

Синдром средней мозговой артерии — это состояние, при котором ограничено кровоснабжение средней мозговой артерии (СМА), оно приводит к снижению функции соответствующих участков головного мозга: боковых сторон лобной, височной и теменной долей, бледного шара, скорлупы мозга и хвостатого тела. СМА является наиболее распространенной причиной возникновения ишемического инсульта.

В зависимости от локализации и тяжести состояния, признаки и симптомы могут отличаться разной интенсивностью. Дистальные закупорки вызывают более умеренные симптомы за счет разветвления артерии. В противоположность этому, проксимальные закупорки вызывают такие симптомы, как отек мозга, повышенное внутричерепное давление, потеря сознания и даже летальный исход. Больным показаны осмотические диуретики и гипертонический раствор. Их основная функция — не допускать потери жидкости головным мозгом и снижать артериальное давление.

Основные симптомы синдрома средней мозговой артерии это: контралатеральный гемипарез и частичная потеря чувствительности лица, верхних и нижних конечностей.

Синдром в основном влияет на доминирующее полушарие, т.е. левое полушарие головного мозга.

Синдром задней мозговой артерии

Синдром задней мозговой артерии — это состояние, при котором нарушается кровоснабжение задней мозговой артерии (ЗМА). Тормозится функция затылочной и височной долей, а также большая часть таламуса, верхняя часть ствола головного мозга и средняя его часть.

Синдром проявляется во внезапном повышении давления, при таком состоянии важна своевременная диагностика и точное понимание степени блокирования сосудов. Как и в остальных случаях синдромов мозговых артерий, симптомы могут быть либо незначительными, либо тяжелыми.

Вероятными симптомами являются визуальные проявления, такие как агнозии, прозопагнозии или корковая слепота (с двусторонним инфарктом).

Причины синдрома мозговой артерии (передней, средней и задней)

тромбоз мозговых артерий;
кардиоэмболический инсульт;
послеоперационные осложнения;
кровоизлияние в мозг;
митохондриальная энцефаломиопатия;
лактоцидоз;
рассеянный склероз;
метастазы в головном мозге (при любых видах рака);
травма головы;
инфекционное заболевание (не обязательно головного мозга);
сердечная эмболия;
инфаркт ствола мозга.

Другие причины

рассеянный склероз;
мигрень;
синдром обратимой задней энцефалопатии;
субарахноидальное кровоизлияние;
субдуральная гематома;
системная красная волчанка (СКВ);
сосудистые заболевания;
вертебробазилярный инфаркт.

Симптомы синдрома мозговой артерии (передней, средней и задней)

Общие симптомы для всех типов синдромов мозговых артерий это:

потеря зрения;
визуальная агнозия;
синдром Балинта;
прозопагнозия;
палинопсия;
макропсия;
микропсия;
нарушение нормального процесса чтения и понимания текста;
расстройства цветового зрения;
нарушение памяти;
двигательные нарушения;
головокружение;
тошнота;
рвота;
нарушение режима сна (избыточное количество сна);
постоянное чувство усталости;
головная боль в одном и том же участке головы или опоясывающая мигрень.

Симптомы синдрома передней мозговой артерии

контралатеральный гемипарез или гемиплегия с участием нижних конечностей и мускулатуры тазового дна;
снижение чувствительности ног и мышц промежности;
апраксия;
аносмия;
недержание мочи;
снижение хватательного и сосательного рефлекса (если затронут круг Уиллиса).

Симптомы синдрома средней мозговой артерии

гемипарез или гемиплегия нижней части лица;
гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (не всегда);
потеря чувствительности мышц лица, век;
атаксия;
нарушения речи;
афазия;
перцепционный дефицит: одностороннее пространственное игнорирование, анозогнозия, апраксия, пространственная дезориентация;
зрительные расстройства: косоглазие и другие.

Симптомы синдрома задней мозговой артерии

гемианопсия;
зрительные агнозии;
корковая слепота;
дислексия;
аномическая афазия;
проблемы с определением цвета;
невозможность выразить свои мысли (ощущение, что все слова забыты);
нарушения памяти;
топографическая дезориентация;
прозопагнозия;
спонтанная боль в голове и теле;
сенсорные нарушения;
нарушения мелкой моторики;
непроизвольные движения: хорея, тремор, гемибаллизм;
контралатеральная гемиплегия;
синдром Вебера: паралич глазодвигательного нерва;
синдром Балинта: произвольные движения глаз и атаксия, неспособность понять, какие визуальные объекты сейчас находятся перед глазами.

В целом можно разделить симптомы синдромов мозговых артерий на несколько групп.

В зависимости от того, частично или полностью блокирована мозговая артерия в определенной части мозга, симптомы двигательных нарушений, как и нарушений остальных типов, могут быть самыми разными. При качественном лечении возможно полное или 90% восстановление двигательной способности конечностей и шеи.

Снижение чувствительности (сенсорного восприятия) может быть полным, абсолютным либо частичным. Нарушения зрения происходят таким же образом: либо полная слепота, либо слепота на один глаз или частичная потеря резкости зрения обоими глазами. Поскольку у разных пациентов может доминировать левое или правое полушарие мозга, то и нарушения речи могут быть незначительными или тяжелыми. Иногда больные теряют способность говорить или говорят слова, не имеющие смысла и не связанные между собой.

Лечение синдрома мозговой артерии, возможные осложнения

Подход к лечению синдрома мозговых артерий определяется локализацией проблемы (выявление сосудистой территории, затронутых участков), а затем обнаружения механизма лечения с учетом истории болезни пациента, возраста, общего состояния здоровья и состояния мозга в целом.

Медицинское лечение инсульта можно разделить на несколько фаз:

помощь в острый период (в течение 3 - 4,5 часов после инсульта);
подострая фаза;
хроническая фаза.

Эндоваскулярная терапия

Возможные хирургические методы лечения это:

ангиопластика;
стентирование;
механическая эмболэктомия;
внутриартериальный тромболизис.

Возможные осложнения

Самым вероятным осложнением любого типа синдрома мозговых артерий является инсульт. Вероятность его повышается при таких состояниях:

ишемические проявления;
кровоизлияние в ткани головного мозга;
инсульт-ассоциированная эпилепсия;
ассоциированное внутричерепное, желудочно-кишечное или забрюшинное кровоизлияние;
инфекции легочных или мочевыводящих путей;
глубокие повреждения кожи;
хроническая депрессия;
хронические боли;
дискинезия и дистония.

В жару эксперты рекомендуют употреблять соль и острую пищу

Спинальная мышечная атрофия или СМА – генетически обусловленная патология, обнаруживаемая у младенцев, детей дошкольного возраста, подростков и взрослых и сопровождающаяся равносторонней атрофией нейронов спинномозговых передних рогов и корешков периферических нервов, что приводит к снижению мышечного тонуса и прогрессирующему параличу. В первом случае медики вынуждены констатировать тот факт, что ребенок никогда не сможет самостоятельно стоять, сидеть и ходить. В остальных он будет постепенно утрачивать эти способности и однажды окажется прикованным к инвалидному креслу.

Что такое спинальная мышечная атрофия и ее виды

Под этим термином объединяется несколько различных видов наследственных заболеваний, сопровождающихся ограничением двигательных способностей. Этим и объясняется тот факт, что в части случаев нарушения обнаруживаются не в младенческом возрасте, а у подростков или уже зрелых людей.

Впервые заболевание было описано в 1891 г. Г. Верднигом и в 1892 г. было выделено в отдельную нозологическую единицу Дж. Хоффманом, благодаря стараниям которых и получила свое второе название. Примерно через полвека Е. Кугелбергом и Л. Веландером была открыта другая подобная болезнь, развивающаяся в более позднем возрасте и отличающаяся более благоприятным течением.

Различают следующие формы патологии:

СМА 0;
СМА 1 (тяжелая форма);
СМА 2 (промежуточная форма);
СМА 3 (легкая форма);
СМА 4 (поздняя форма).

Все их объединяет то, что причина их возникновения кроется в мутации рецессивного гена 5 хромосомы SMN. Это приводит к сбоям в продукции протеинов в организме, являющихся строительным материалом всех клеток. В результате страдают мотонейроны спинного мозга и постепенно разрушаются. Поскольку без них невозможна передача нервных импульсов к мышечным волокнам, они постепенно атрофируются, что становится причиной утраты способности двигаться.

К счастью, даже при наличии у обоих родителей мутации гена SMNу них с 75% вероятностью может родиться здоровый ребенок. Но практически всегда он также будет носителем этого гена. Поэтому при планировании беременности стоит проходить генетическое исследование, особенно при наличии случаев СМА в семье.

Это врожденная болезнь, признаки которой обнаруживаются обычно еще в роддоме. Она встречается редко и ее часто объединяются со СМА-1. Для этого вида типично абсолютное отсутствие подвижности, слабость мышц, отсутствие сухожильных рефлексов и ограничение функциональности коленных суставов. С первых дней жизни ребенок страдает от нарушения дыхания.

Спинально-мышечную атрофию важно дифференцировать с перинатальной энцефалопатией и родовыми травмами, но если при них состояние детей постепенно улучшается, то при СМА оно не меняется. Более того часто присоединяются осложнения, которые практически всегда приводят к смерти младенцев в течение первого месяца жизни.

Этот тип течения спинальной мышечной атрофии характеризуется очень тяжелым протеканием. Обычно она обнаруживается до 6-ти месяцев и сопровождается слабостью мышц, периодическими спазмами, что сложно заметить в связи с особенностями анатомии детей первого года жизни (присутствия ярко-выраженной подкожно-жировой клетчатки).

Также заболевание проявляется регулярно пробегающей по языку дрожью, снижением рвотного, сосательного, глотательного рефлексов. Это приводит к возникновению серьезных трудностей при кормлении. Присутствует нарушение слюноотделения, кашель. Ребенок часто громко кричит.

Эта форма спинально-мышечной атрофии может сопровождаться олигофренией и врожденными пороками сердца. Дети подвержены тяжелым нарушениям дыхания, развитию воспаления легких. В связи с этим более половины детей не доживает до 2 лет и только 10% могут отметить свой 5-летний юбилей. Причиной смерти становятся пневмония, остановка сердца или дыхательная недостаточность.

Заболевание обнаруживается у детей от 6 месяцев до 1,5–2 лет. Поэтому такую форму СМА часто называют поздней младенческой. Для нее типично:

слабость и дрожь в мышцах;
тремор пальцев, языка;
скованность движений, обусловленная ограничением подвижности конечностей;
задержка развития;
недобор веса.

Дети с таким диагнозом способны самостоятельно сидеть, играть, есть, но стоять и передвигаться нет. К сожалению, патология склонна прогрессировать, что приводит к постепенному ослаблению мышц груди и шеи, следствием чего становится невозможность удерживать голову прямо и часто она безвольно свисает. Затем пропадают сухожильные рефлексы, слабеет голос и отмечаются нарушения акта глотания.

Длительность жизни при таком диагнозе составляет около 10–12 лет. Но треть больных погибает в возрасте до 4-х лет.

Спинальную мышечную атрофию этого вида диагностируют обычно после 2 лет. Она так же проявляется слабостью мышц, но не в такой степени как при СМА 1 или даже СМА 2. Больные могут самостоятельно стоять, но только в течение короткого периода времени. В связи с атрофией мышц это дается им с трудом.

Несмотря на имеющееся заболевание, до 10–12 лет ребенок развивается нормально, что может ввести его родных в заблуждение и вызвать сомнения в правильности поставленного диагноза. Но, достигая этого временного рубежа, возникают первые признаки СМА. Ребенок начинает спотыкаться чаще обычного, падает и не может выполнять физическую работу или заниматься спортом, часто сталкивается с переломами. Постепенно бег, а затем и ходьба даются все сложнее из-за возникновения ограничения подвижности суставов. Впоследствии подросток теряет способность передвигаться без инвалидного кресла.

Прогрессирование патологии приводит к возникновению тяжелого сколиоза, что влечет за собой изменение формы грудной клетки и появление трудностей при дыхании. Именно в этом таится главная угроза болезни для жизни.

К этому типу заболевания относят несколько разных не влияющих на продолжительность жизни, но приводящих к инвалидизации амиотрофий:

бульбоспинальную Кеннеди;
дистальную Дюшена-Арана;
перонеальную Вюльпиана.

Их объединяет то, что первые клинические признаки заболевания проявляются в период от 16 до 60 лет, чаще в 35–40 лет. Это сопровождается угасанием сухожильных рефлексов и заметными спазмами мышц. При атрофии Дюшена-Арана сильнее всего страдают кисти, а для болезни Вюльпиана характерно изменение формы лопаток на крыловидную.

Симптомы СМА

Различные разновидности заболевания объединяет череда общих проявлений, хотя каждая из них имеет и специфичные симптомы. К числу общих признаков принадлежат:

нарастающая мышечная слабость и постепенная атрофия;
при тех видах спинальной мышечной атрофии, что обнаруживаются после года или двух лет, наблюдается деградация имеющихся физических достижений, к примеру, способности бегать, ходить;
тремор пальцев, языка;
искривление позвоночника;
частое сохранение нормального психического развития и умственных способностей.

Статистика показывает, что чаще СМА поражает мальчиков.

Диагностика

Предельно информативным методом диагностики СМА считается генетический анализ. Его можно проводить ребенку и взрослому в любом возрасте, а с целью ранней диагностики его выполнение возможно еще на этапе внутриутробного развития. При невозможности проведения анализа ДНК и для окончательного подтверждения диагноза назначаются:

биохимический анализ крови;
гистологический анализ мышечных волокон;
МРТ;
электромиография;
микроскопия спинного мозга;
тандемная масс-спектрометрия.

Лечение спинально-мышечная атрофия

Больным назначается комплексная консервативная терапия, направленная на улучшение способности нервных импульсов проходить к мышцам и работы головного мозга. В этих целях рекомендуется прием:

ноотропов;
препаратов α-липоевой кислоты, ацетил-L-карнитина, α-глицерофосфохолина;
витаминных комплексов, включающих, прежде всего, витамины группы В;
средств, улучшающих обмен веществ.

Сегодня в разработке находятся специфические лекарственные средства, способные воздействовать на причину развития СМА – дефицит ряда белков. Но в данный момент они находятся на стадии испытаний. Пока что единственным способом хотя бы частично обеспечить организм необходимыми белками является соблюдение специальной диеты. Она подразумевает употребление продуктов, богатых на аминокислоты, а именно зерновых культур, орехов, кисломолочных продуктов, рыбы, мяса. Весьма полезно включение в меню шпината, брокколи, грейпфрутов. Особенно ценны блюда из бурого риса и овса.

Для поддержания мышечного тонуса рекомендованы:

занятия ЛФК;
массаж;
физиотерапевтическое лечение;
нейромышечная стимуляция.

Современная медицина способна помочь пациентам с СМА за счет выравнивания позвоночника. Вы можете существенно повысить качество жизни и избавиться от болей с помощью хирургического лечения нейромышечного сколиоза. Наши спинальные хирурги способны грамотно провести операцию с учетом всех особенностей пациента и добиться предельно высоких результатов. Цены наших услуг приведены в прайсе.

Суть хирургического лечения нейромышечного сколиоза заключается в выполнении многоуровневой фиксации позвоночника с помощью специальных конструкций. Это предполагает изменение и закрепление в максимально приближенном к нормальному положению каждого сегмента искривленной части позвоночного столба.

Многоуровневая фиксация реализуется за счет установки многочисленных опорных элементов и выбора в качестве опорных точек крестца и таза и позвонков верхнегрудного отдела. Но часто ее проведение требуется практически по всей длине позвоночника, так как у больных спинальной мышечной атрофией сколиотические деформации достигают предельно тяжелых форм.

Она позволяет не только практически полностью выровнять позвоночник, но и равномерно распределить нагрузку на него, а также надежно удерживать его в новом положении. Благодаря этому больной избавляется от выраженного комфорта во время сидения и лежания, решаются психологические проблемы, спровоцированные выраженной деформацией позвоночного столба. Но главное достоинство операции заключается в устранении негативного влияния сколиоза на легкие и другие внутренние органы.

Стоимость коррекции сколиоза при СМА от 640 000 руб и зависит от:
— Тяжести заболевания (сколько времени пациент проведен в стационаре после операции)
— Фирмы производителя имплантов;
— Клиники (где будет проведена операция) и класса палаты.
Цена включает в себя:
— Прибывание в клинике до и после операции;
— Импланты.
— Операцию;
— Наркоз;
— Нейрофизиологический мониторинг
— Наблюдение и консультация на период реабилитации.
Все услуги клиники и стоимость приведены в прайсе.

На первичной консультации ответим на все интересующие вас вопросы, точно определим возможные риски и потенциальную пользу хирургического лечения и подарим вашему ребенку если не возможность ходить, то уверенно сидеть без болей и психологического дискомфорта.

Спинальная мышечная атрофия – одно из самых опасных генетически обусловленных заболеваний, которое обнаруживается у младенцев, подростков, взрослых.

Страшно узнать, что малыш никогда не будет сидеть, стоять, бегать. Еще страшнее видеть, как нормально растущий и развивающийся ребенок вдруг начинает медленно угасать, постоянно падать, через несколько месяцев не может подняться по лестнице, а однажды теряет способность просто встать.

Спинальная мышечная атрофия — что это

Врачи объединяют несколько видов наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением движения, в одну группу под названием спинальная мышечная атрофия. В МКБ-10 они идут под кодом G12 с дополнительными указаниями на тип болезни.

Спинальная мышечная атрофия — это разнородная группа наследственных заболеваний, протекающих с поражением / потерей двигательных нейронов передних рогов спинного мозга.

По данным исследователей, около 0,01-0,02% детей рождаются с диагнозом СМА. Чаще патология встречается у мальчиков и мужчин.

Обнаруживается спинальная мышечная атрофия преимущественно у детей в раннем возрасте. Однако некоторые формы заболевания начинают проявляться только у подростков или уже взрослых людей. Коварство патологии заключается в том, что она постепенно, день за днем отбирает у больных то, что они сумели добиться.

Впервые патологию описал Г. Вердниг. Он обратил внимание на равностороннюю атрофию спинного мозга, его передних рогов, корешков периферических нервов в 1891 г. Уже в следующем году Дж. Хоффман сумел доказать, что речь идет о самостоятельном заболевании. В середине XX в. исследователи Е. Кугелберг и Л. Веландер описали патологию, которая возникает в позднем возрасте и имеет более благоприятный прогноз.

Симптомы

Каждый вид СМА имеет свои особенные признаки, однако существуют некоторые симптомы, которые позволяют объединить разнородные заболевания в одну группу. Это:

Нарастающая слабость мышц и их атрофия.
При заболевании, проявившемся после 1-2 лет, заметна деградация уже достигнутых способностей, например, бега, ходьбы.
Тремор пальцев. Дрожь наблюдается и на языке.
Деформация скелета.
Сохранность интеллектуального и психического здоровья у большинства больных.

Виды СМА

Возраст, время проявления симптомов, особенности течения патологии, прогноз позволяют выделять несколько видов заболеваний.

Данная форма патологии описывается редко, часто его объединяют с первым типом СМА. Болезнь – врожденная. Характеризуется полным отсутствием движений, сухожильных рефлексов, слабостью мышц, ограниченным движением суставов коленей. С самого рождения наблюдаются дыхательные нарушения.

Часто диагноз путают с перинатальной энцефалопатией или родовыми травмами. Однако в последних двух случаях дети достаточно быстро адаптируются, их состояние становится лучше. У детей со СМА улучшения не возникают, в большинстве случаев они умирают, не дожив до месяца, от осложнений.

Патология первого типа имеет очень тяжелое течение. Ее называют также болезнью Верднига-Гоффмана. Диагностирован этот тип может быть от рождения до 6 месяцев. Отмечается слабость мышц, их периодическое подергивание – последнее увидеть достаточно трудно из-за достаточно большого слоя жирового слоя. Дрожь может периодически пробегать по языку малыша.

Наблюдается ухудшение рвотного, сосательного, глотательного рефлекса, нарушение слюноотделения. Младенец не может кашлять, громко кричать. Часто сопровождается тяжелыми дыхательными нарушениями, пневмонией.

Грудная клетка у таких детей имеет более плоскую форму из-за слабо развитых мышц груди.

Малышей со спинальной амиотрофией Верднига-Гоффмана легко узнать по позе лягушонка. Бедра и плечи отведены, локти и колени согнуты.

К 6 месяцам ребенок может научиться держать головку, но практически никогда не сможет самостоятельно сесть, встать, ходить. Проблемы с глотанием вызывают сложности в кормлении.

Часто именно это заболевание сопровождается олигофренией, врожденными нарушениями работы сердца, небольшим размером головы.

Патология второго типа обнаруживается у малышей в возрасте от полугода до полутора-двух лет. Болезнь Дубовица характеризуется слабостью и тремором в глубоких отделах мышц, дрожью пальцев, языка, ограничением объема движения конечностей. Детей отличает маленький вес, задержка развития. Они сидят, сами кушают, но вставать и ходить не могут.

Болезнь носит прогрессирующий характер. Со временем слабеют мышцы груди, шеи, исчезают сухожильные рефлексы, отмечаются нарушения глотания, слабый голос. Больного можно узнать по свисающей головке.

Патологию Кугельберга-Веландера диагностируют часто после 2 лет. Она считается относительно легкой формой СМА, многие больные доживают до 30-40 лет. Человек стоит, однако дается ему это с трудом из-за очень слабых мышц. Происходит постепенная атрофия мышц.

Ребенок до 10-12 лет развивается нормально, потом начинает спотыкаться, падает, теряет способность заниматься спортом, бегать, выходить из дома, просто перемещаться без инвалидного кресла. Больного мучают периодические судороги конечностей. Развивается сильный сколиоз, изменяется форма грудной клетки.

Часто у таких пациентов происходят переломы, отмечается ограниченный объем движения суставов.

К четвертому типу относят бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, дистальную амиотрофию Дюшенна-Арана, а также перонеальную амиотрофию Вюльпиана. Заболевания обычно диагностируются в возрасте 35-40 лет, иногда возрастные границы расширяются от 16 до 60 лет. Больной отмечает постепенную потерю мышечной силы, угасание рефлексов сухожилий, видимые сокращения мышц.

При атрофии Дюшенна-Арана прежде всего поражаются кисти рук. Амиотрофию Вюльпиана можно узнать по формированию крыловидных лопаток.

Причины и механизм развития заболевания

Спинальная амиотрофия развивается из-за мутировавшего SMN гена пятой хромосомы. Если оба родителя – его носители, существует 25%-ная вероятность, что ребенок родится больным.

Мутация гена SMN приводит к нарушению синтеза белка, в результате чего происходит разрушение мотонейронов спинного мозга. Нервные импульсы не проходят к мышцам, которые из-за бездействия атрофируются, человек теряет способность двигаться.

Считается, что теряет работоспособность сначала глубоко расположенная мускульная ткань.

Диагностика

Наиболее точным методом определения спинально-мышечной атрофии у детей является анализ ДНК. Он проводится как у родившегося малыша, так и во время внутриутробного развития. Дополнительно проводятся следующие исследования:

Если у молодых людей, планирующих рождение ребенка, есть родственники с патологией СМА, им рекомендовано пройти генетическую экспертизу.

Лечение

Основная цель исследований, направленных на терапию спинальной мышечной амиотрофии, связана с повышением уровня белка SMN. В настоящее время лекарственные препараты проходят испытания, и официальная российская медицина их не использует.

Лечение сегодня включает лекарства, которые улучшают прохождение нервных импульсов. Назначаются ноотропные препараты, основная задача которых – улучшение работы головного мозга. Назначаются биологически активные добавки, способствующие улучшению обмена веществ. Показана витаминотерапия, в частности, прием витаминов группы Б.

Средства влияющие на нервно-мышечную проводимость:

Альфа-липоевая кислота
Ацетил Л-карнитин
Альфа-глицерофосфохолин

Витамины и витаминные комплексы:

Тиамин (B-1)
Пиридоксин (B-6)
B-комплекс

Важными методами лечения являются массаж, физиотерапия, нейромышечная стимуляция. Назначается ЛФК. Физические упражнения помогают поддержать силу, с другой стороны, выполнение их в обществе, походы в бассейн помогают социализироваться, общаться с другими людьми.

Больным СМА рекомендовано соблюдение диеты. Продукты питания – источник веществ, необходимых мышцам. Так, необходимые аминокислоты содержатся в зерновых, мясе, рыбе, грибах, орехах, кисломолочных продуктах. Рекомендованы блюда из овса и пшеницы, бурого риса.

Естественному поддержанию и росту мышц поможет шпинат, брокколи, сельдь, лук, грейпфрут, арбуз. Для повышения тестостерона мужчинам рекомендуют принимать укроп, пастернак, женьшень, петрушку.

Прогноз

То, как будет развиваться болезнь, сколько лет проживет ребенок, зависит от ее типа.

При атрофии типа один прогноз крайне неблагоприятен. Около 50% малышей не доживают и до двух лет. Не больше 10% детей с болезнью Верднига-Гоффмана могут дожить до пяти лет. Причиной гибели чаще всего становится воспаление легких, остановка дыхания, сердца.

Пациенты, которым диагностирована болезнь Дубовица, живут в среднем до 10, иногда 12 лет. Около 30% малышей умирают, не достигнув четырех лет.

При SMA III типа детская смертность встречается реже. У многих пациентов симптомы появляются в предподростковом-подростковом возрасте. Через несколько лет они перестают ходить. Далее, по нарастающей, отмечается атрофия мышц внутренних органов, в том числе дыхательных.

Считается, что заболевание IV типа не влияет на продолжительность жизни, тем не менее, оно ведет к инвалидизации.

Профилактика

Мер, направленных на профилактику и предотвращение развития СМА, не существует. Женщина, ожидающая рождения ребенка, может заподозрить проблему, обратив внимание на слабость шевелений плода. Проведенный ДНК-анализ может подтвердить или развеять подозрения. При необходимости проводится медицинская комиссия, которая может порекомендовать прерывание беременности. Врач обязательно рассказывает о заболевании, его течении и последствиях.

После диагностики заболевания у уже родившегося ребенка его окружают заботой и вниманием. Использование системы искусственной вентиляции легких, отсасывателей мокроты, специальных приспособлений для движения малыша, который может передвигаться, помогают улучшить качество жизни и помочь ребенку жить. Рекомендовано регулярно делать массаж, физиопроцедуры. Детей даже с ограниченными движениями возят в бассейн.

Спинальная амиотрофия – опасная, пока не поддающаяся лечению патология. Она характеризуется атрофией мышц. Возникает в разном возрасте. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Селиверстов Ю. А., Клюшников С. А., Иллариошкин С. Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Журнал Нервные болезни — 2015
Лепесова М. М., Ушакова Т. С., Мырзалиева Б. Д. Дифференциальная диагностика спинальной мышечной амиотрофии первого типа // Вестник Алматинского государственного института усовершенствования врачей — 2016

Читайте также: