Мигрень и дисплазия соединительной ткани

Мигрень и недифференцированная дисплазия соединительной ткани (ДСТ) - распространенные патологические состояния у детей и подростков, которые могут сочетаться и иметь общие патогенетические механизмы. В статье рассматриваются современные критерии и особенности диагностики мигрени и недифференцированной ДСТ в детском возрасте. ДСТ и мигрень могут иметь общие звенья патогенеза, одним из которых являются нарушения обмена магния. Коррекция дефицита магния способствует нормализации функций как на уровне соединительнотканного аппарата, так и на уровне сосудистой и нервной систем. Лечебный и профилактический прием Магне В₆ Форте является патогенетически обоснованным при сочетании мигрени с проявлениями недифференцированной ДСТ.

Ключевые слова: дети, дефицит магния, дисплазия соединительной ткани, Магне В₆ Форте, мигрень, подростки

Migraine and undifferentiated connective tissue disease in children and adolescents

Yu.E.Nesterovskiy, N.N.Zavadenko
N.I.Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation

Migraine and undifferentiated connective tissue disease (CTD) are widespread pathological conditions in children and adolescents that might combine and have common pathogenetic mechanisms. The article discusses modern criteria and specificities of diagnosing migraine and undifferentiated CTD in childhood. CTD and migraine might have common pathogenetic links, one of which is impaired magnesium metabolism. Correction of magnesium deficiency contributes to normalization of functions both at the level of the connective tissue apparatus and at the level of the vascular and nervous systems. Therapeutic and preventive intake of Magne B₆ Forte is pathogenetically justified in combination of migraine with manifestations of undifferentiated CTD.

Key words: children, magnesium deficiency, connective tissue disease, Magne B₆ Forte, migraine, adolescents

Среди первичных форм головных болей у детей мигрень, наравне с головными болями напряжения, занимает одно из ведущих мест. Распространенность мигрени среди детей разных возрастов представлена в табл. 1 [1].

Таблица 1. Распространенность мигрени у детей в зависимости от возраста [1]

Возраст	Дошкольники	Школьники начальных классов	Школьники старших классов
Распространенность, %	1,2-3,2	4-11	8-23
Преобладание по полу	Мальчики > девочки	Мальчики = девочки	Девочки > мальчики

Необходимо отметить, что по международной классификации головных болей (2-я редакция 2004 г.) критерии диагноза мигрени у детей имеют ряд существенных отличий от диагностических критериев мигрени у взрослых (табл. 2) [2].

Таблица 2. Сравнение критериев диагностики мигрени ICHDII (2004) у взрослых и детей [2]

Основными типичными характеристиками приступа мигренозной головной боли является ее выраженная интенсивность, существенно ограничивающая обычную жизнедеятельность пациента. То есть, из-за головной боли ребенок отказывается от игр, просмотра телевизора, еды, не говоря уже о посещении школы или детского сада. Боль может сопровождаться плачем, тошнотой или рвотой (рвота не является обязательным признаком). Боль усиливается при обычной физической нагрузке (подъем по лестнице, ходьба, наклоны). Характерно наличие свето- и звукобоязни, общей гиперестезии (яркий свет или громкие звуки, прикосновения усиливают болевые ощущения). Ребенок в состоянии мигренозного приступа старается лечь, не двигаться и поскорее уснуть, так как при засыпании происходит купирование приступа. Повторяемость и однотипность описанной клинической картины, а также наличие отягощенного семейного анамнеза по мигрени, в основном по материнской линии, позволяют предположить диагноз мигрени в детском возрасте.

Следует отметить, что в отечественной медицинской практике сложилось такое представление, что мигренозные головные боли связаны с синдромом вегетативной дисфункции, и их называют сосудистыми головными болями. В то же время в зарубежной литературе под сосудистыми головными болями понимают вторичные (симптоматические) головные боли, обусловленные органической сосудистой патологией (артериовенозные мальформации, аневризмы, другие сосудистые аномалии, артерииты и нарушения мозгового кровообращения).

Проявления синдрома вегетативной дисфункции крайне разнообразны и касаются различных органов и систем. И можно было бы допустить, что мигрень является одним из проявлений вегетативной дисфункции, но современные представления о механизмах вегетативных нарушений подразумевают их вторичный генез, то есть они возникают как следствие соматического заболевания или поражения центральной нервной системы, в то время как мигрень является самостоятельной нозологической единицей и относится к первичным формам головных болей. В межприступном периоде пациенты с мигренью практически здоровы, в отличие от больных с синдромом вегетативной дисфункции. Правильнее было бы расценивать мигрень и синдром вегетативных нарушений (синдром соматоформной дисфункции) как сочетание двух различных состояний. Как, например, сочетание мигрени с депрессивными или тревожными расстройствами, проявлением которых часто бывает синдром соматоформной дисфункции.

Другим часто встречающимся синдромом в педиатрической практике является синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ). Многочисленными исследованиями было показано, что клинические проявления ДСТ обусловлены аномалией коллагеновых структур. Коллагены - семейство структурных белков экстраклеточного матрикса соединительной ткани. Коллагены являются структурным компонентом экстраклеточного матрикса кожи, хрящей, сухожилий, костей, стромы всех паренхиматозных органов, базальных мембран, стенок кровеносных сосудов и кишечника. Они выполняют опорную функцию, активно участвуют в формировании микро- и макроархитектоники тканей, играют важную роль в процессах пре- и постнатальной дифференцировки, регенерации и старении клеток соединительной ткани. Коллаген составляет более 30% от общей массы белков тела млекопитающих, причем из них 40% находится в коже, 50% -в тканях скелета, 10% - в строме внутренних органов. Наиболее распространен в тканях человека коллаген I типа. В тканях подавляющая часть коллагена находится в составе коллагеновых волокон, они образуются из фибрилл, в процессе синтеза волокон принимают участие протеогликаны и гликопротеины, играющие роль интерфибриллярного цементирующего вещества [4].

Наряду с дифференцированными заболеваниями соединительной ткани выделяют формы недифференцированных ДСТ, при которых отсутствует полный набор симптомов, укладывающихся в известные генетически обусловленные синдромы мезенхимальной недостаточности [7]. Недифференцированные формы ДСТ имеют полигенно-мультифакториальную природу, то есть в их возникновении играют роль как полиморфизмы или мутации большого числа генов в различных сочетаниях, так и воздействие разнообразных факторов внешней среды.

Имеющиеся к настоящему времени данные свидетельствуют, что частота встречаемости ДСТ зависит от возраста. Признаки недифференцированной ДСТ проявляются в течение жизни: в период новорожденности выявление признаков дисплазии минимально; в возрасте 4-5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца, в 10-12 лет - торако-диафрагмальный синдром (деформации грудной клетки и позвоночника), плоскостопие, миопия, в подростковом и молодом возрасте - сосудистый синдром [8].

Фенотипические проявления ДСТ условно можно разделить на группы в зависимости от органов и систем, вовлеченных в диспластический процесс. Оценка совокупности этих признаков является основой диагностики ДСТ в детском возрасте [9]. Выявление фенотипических признаков ДСТ проводится последовательно по отдельным системам организма и наиболее подробно описано Г.И. Нечаевой и соавт. (табл. 3) [10].

Таблица 3. Основные морфологические признаки недифференцированных ДСТ [10]

пассивное сгибание пястно-фалангового сустава 5-го пальца в обе стороны;

пассивное сгибание 1-го пальца в сторону предплечья при сгибании в лучезапястном суставе;

переразгибание локтевого сустава свыше 10°;

переразгибание коленного сустава свыше 10°;

наклон вперед при фиксированных коленных суставах, при этом ладони достают до пола.

Для установления гипермобильности необходимо наличие трех из этих симптомов. Применяется также оценка в баллах: 1 балл означает переразгибание на одной стороне одного сустава. Максимальная величина показателя, учитывая двустороннюю локализацию, 9 баллов (по 2 балла за первые 4 пункта и 1 балл - за 5-й пункт). Показатель до 2 баллов расценивается как вариант нормы, от 3 до 4 баллов - легкая гипермобильность суставов, 5-9 баллов - выраженная гипермобильность.

Выявление симптомов гипермобильности суставов в процессе клинического осмотра ребенка является простым и доступным способом диагностики недифференцированной ДСТ, а также позволяет заподозрить наличие патологии соединительной ткани со стороны других органов и систем.

Распространенность проявлений недифференцированной ДСТ по данным Г.И.Нечаевой составляет около 20% при выборке из 3000 подростков и лиц молодого возраста [10]. Установлено, что диспластико-зависимые морфофункциональные изменения органов и систем оказывают существенное влияние на течении сопутствующих заболеваний, определяя затяжное течение и хронизацию острых процессов и более длительный период реконвалесценции.

Особый интерес представляет сочетание проявлений недифференцированной ДСТ с мигренью. Так, у больных с мигренью обнаружена повышенная частота таких проявлений ДСТ, как пролапс митрального клапана (25% больных с мигренью, по сравнению с 9% при других формах головных болей) [13]. Семьдесят пять процентов женщин с синдромом гипермобильности суставов страдают мигренью, что в 3,19 раза выше, чем в контрольной группе пациентов без признаков ДСТ [14].

В проведенном нами исследовании, в которое были включены 42 пациента с мигренью в возрасте от 6 до 16 лет, распространенность пролапса митрального клапана и наличие малых аномалий развития сердца обнаружены у 14% больных, а наличие других признаков ДСТ - у 63%. Одновременно при исследовании состояния церебральной гемодинамики по данным ультразвуковой допплерографии у пациентов с мигренью преобладали изменения сосудистого тонуса в виде диффузного снижения тонуса артериокапиллярного русла у 79%, а признаки различной степени выраженности нарушения венозного оттока из полости черепа отмечались у 85%. Можно предположить, что выявленные особенности состояния церебральной гемодинамики также могут быть обусловлены наличием ДСТ.

В последнее время появилось большое количество публикаций о важной роли дефицита магния (Мg 2+ ) в патогенезе синдрома ДСТ, а также о применении препаратов магния для лечения мигрени. Известно, что при дефиците Mg 2+ синтез белков в соединительной ткани замедляется, активность матричных металлопротеиназ увеличивается и внеклеточная матрица прогрессивно деградирует, так как структурная поддержка ткани (в частности, коллагеновые волокна) разрушается быстрее, чем синтезируется. Наиболее общий эффект воздействия Mg 2+ на любую ткань заключается в том, что ионы Mg необходимы для стабилизации некодирующих РНК. В частности, ион Mg стабилизирует структуру транспортной РНК и дефицит Mg 2+ приведет к увеличению числа дисфункциональных молекул тРНК, снижая и замедляя общую скорость белкового синтеза. При достаточной концентрации Mg 2+ секреция/активность матриксных металлопротеиназ снижается, что приводит к уменьшению деградации и ускорению белкового синтеза новых молекул коллагенов [15].

В форме Mg 2+ -зависимой АТФазы Mg обеспечивает высвобождение энергии, что является необходимым элементом практически для всех внутриклеточных энергетических процессов различных органов и систем. Это определяет ведущую роль Mg 2+ в обеспечении системного функционирования и важнейшего регулирующего фактора жизнедеятельности организма. Магний участвует в синтезе и распаде нуклеиновых кислот, синтезе белков, жирных кислот и липидов (в частности, фосфолипидов), контролирует синтез циклической АМФ.

Дефицит магния может способствовать возникновению распространяющейся корковой депрессии, которая лежит в основе возникновения мигренозного приступа. Кроме того, дефицит Mg 2+ приводит к повышению агрегации тромбоцитов, влияет на синтез и обмен катехоламинов, увеличивает уровень серотонина в крови, что относится к провоцирующим факторам для возникновения приступа мигрени. Показано, что средний уровень Mg 2+ в сыворотке крови больных мигренью оказался ниже, чем в контрольной группе, что подтверждает обоснованность применения препаратов магния для профилактического лечения мигрени [16, 17].

Таким образом, проявления ДСТ и мигрени могут иметь общие звенья патогенеза, одним из которых являются нарушения обмена магния. Коррекция дефицита магния способствует нормализации функций как на уровне соединительнотканного аппарата, так и сосудистой и нервной систем. В настоящее время существует ряд лекарственных средств, специально разработанных для коррекции магниевого дефицита. Наиболее хорошо усваиваемыми препарата¬ми для лечения и профилактики дефицита магния являются органические соли Mg 2+ . Они хорошо переносятся больными, реже дают побочные эффекты со стороны пищеварительного тракта. Особенно эффективны комбинированные препараты, содержащие магний и витамин B₆. Следует отметить, что дефициты витамина B₆ и Mg 2+ часто сочетаются друг с другом, и дефицит B₆ сопровождается клиническими симптомами, которые часто наблюдаются при недостаточности магния. Пиридоксин улучшает биодоступность магния путем образования комплексов с витамином, которые всасываются лучше, чем сам магний. Витамин B₆ способствует проникновению Mg 2+ в клетки и его сохранению внутри клеток. Пиридоксин транспортирует не один атом Mg, а образует биокоординационную связь сразу с 4 атомами магния, что улучшает его биодоступность. В комплексе с магнием пиридоксин значительно лучше проникает через липидный слой мембраны любых клеток [18].

При выборе препаратов магния предпочтение следует отдавать его органическим солям, а именно цитрату и пидолату. Комбинация этих солей с витамином B₆ увеличивает биодоступность микроэлемента. Применение магния пидолата с пиридоксином в растворе (ампульная форма препарата) разрешено с 1 года жизни; магния цитрата (в таблетках) -с 6 лет. Содержание магния в одной ампуле эквивалентно 100 мг ионизированного магния, в одной таблетке (618,43 мг магния цитрата) — 100 мг Mg 2+ . Применение ампульной формы препарата магния обеспечивает быстрое повышение его уровня в плазме крови (в течение 2-3 ч), что важно для быстрой ликвидации его дефицита [19]. Более того, преимущество препарата магния в ампулах заключается также в возможности более точного дозирования. Таким образом, применение Магне B₆ раствора для приема внутрь с целью коррекции дефицита магния является патогенетически оправданным при сочетании мигрени с проявлениями недифференцированной ДСТ.

Таким образом, мигрень и недифференцированная ДСТ -распространенные патологические состояния у детей и подростков, которые могут сочетаться и иметь общие патогенетические механизмы, одним из которых является дефицит магния. Прием препаратов магния способствует нормализации обмена нейромедиаторов и метаболических процессов в центральной нервной системе, улучшению синтеза коллагена, остановке прогрессирования проявлений ДСТ со стороны сердечно-сосудистой системы, профилактике других проявлений недифференцированной ДСТ.

Литература
1. Stewart WF, Linet MS, Celentano DD, Van Natta M, Ziegler D. Age- and sex-specific incidence rates of migraine with and without visual aura. Am J Epidemiol. 1991;134(10):1111-20.
2. International classification of headache disorders (ICHDII). Cephalalgia. 2004;24(Suppl 1):23-136.
3. Lewis DW. Pediatric migraine. Neurol. Clin. 2009;27(2):481-501.
4. Серов ВВ, Шехтер АБ. Соединительная ткань (функциональная морфология и общая патология). М.: Медицина; 1981.
5. Мутовин ГР. Клиническая генетика. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010.
6. Kucharz E. The Collagens: Biochemistry and Pathophysiology. New York: SpingerVerlag; 1992.
7. Левин ЛИ. Подростковая медицина. СПб.: Спец. литература; 1999.
8. Нечаева ГИ, Яковлев ВМ, Конев ВП, Друк ИВ, Морозов СЛ. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение. Лечащий Врач. 2008;2:22-5.
9. Торшин ИЮ, Егорова ЕЮ, Громова ОА. Механизмы воздействия магния и пиридоксина на структуру и свойства соединительной ткани как основание для магнезиальной терапии дисплазий соединительной ткани. Лечащий Врач. 2010;8:71-6.
10. Нечаева ГИ, Яковлев ВМ, Громова ОА, Торшин ИЮ, и др. Дисплазии соединительной ткани у детей и подростков. Инновационные стационар-сберегающие технологии диагностики и лечения в педиатрии. М.: Союз педиатров России; 2009.
11. Glesby MI. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. JAMA. 1989;262:523-8.
12. Beighton P, Paepe A, Steinmann B. International nosology of heritable disorders of connective tissue. Am. J Med. Genet. 1998;77(2):31-7.
13. Amat G, Louis PJ, Loisy C, Centonze V, Pelage S. Migraine and the mitral valve prolapse syndrome. Adv Neurol. 1982;33:27-9.
14. Bendik EM, Tinkle BT, Al-shuik E, Levin L, Martin A, Thaler R, et al. Joint hypermobility syndrome: A common clinical disorder associated with migraine in women. Cephalalgia. 2011;31(5):603-13.
15. Торшин ИЮ, Громова ОА. Дисплазия соединительной ткани, клеточная биология и молекулярные механизмы воздействия магния. РМЖ. 2008;4:263-9.
16. Sun-Edelstein C, Mauskop A. Role of magnesium in the pathogenesis and treatment of migraine. Expert Rev Neurother. 2009;9(3):369-79.
17. Mauskop A, Varughese J. Why all migraine patients should be treated with magnesium. J Neural Transm. 2012;119(5):575-9.
18. Рычкова ТИ. Физиологическая роль магния и значение его дефицита при дисплазии соединительной ткани у детей. Педиатрия. 2011;90(2):114-20.
19. Громова ОА, Торшин ИЮ, Калачева АГ, Жидоморов НЮ, Гришина ТР. Динамика концентрации магния в крови после приема различных магний-содержащих препаратов. Фарматека. 2009;10:63-8.

Клинические исследователи не объясняют патофизиологию мигрени. Определенные факты кажутся бесспорными, симптомы мигрени сопряжены с изменениями кровообращения головного мозга, что, вероятно, вторично по отношению к изменению диаметра просвета сосудов; продромальная фаза с неврологическими симптомами сопровождается сужением просвета артериол и уменьшением кровоснабжения головного мозга, очень часто первоначально возникающим в задней части головного мозга; уменьшение кровотока мозга при мигрени происходит со скоростью около 2 мм/мин, напоминая распространяющуюся депрессию, впервые описанную Leao, которая характеризуется преходящим нарастающим расстройством электрической активности мозга вследствие гипоперфузии.

Менее обоснованно предположение, что головная боль, которая сопровождает эти явления, обусловлена расширением сосудов, поскольку прямые измерения кровотока головного мозга во время приступа головной боли не показали его значительного увеличения. В опубликованных Lauritzen и сотр. исследованиях регионарного мозгового кровообращения, измеренного с использованием ксенона-133, во время приступов мигрени обнаружены олигемические области коры головного мозга, которые характеризуются уменьшением реактивности в отношении к двуокиси углерода, что наводит на мысль о нарушении реакции сосудов. Между приступами мигрени восстанавливается нормальная циркуляция крови в сосудах головного мозга.

Факторы, которые вызывают эти циркуляторные изменения, не известны. Появились две общие гипотезы относительно причины мигрени. Первая заключается в том, что мигрень обусловлена нейроваскулярными расстройствами центральной нервной системы, которые служат пусковым механизмом изменений в вазомоторной регуляции. Продромальные симптомы, заключающиеся в изменении настроения, аппетита и жажде, приводят некоторых исследователей к предположению, что причиной мигрени может оказаться расстройство центральной области гипоталамуса.

Вторая гипотеза рассматривает мигрень как системное нарушение метаболической регуляции с приступами, вторичными по отношению к внутрисосудистым изменениям, связанным с нарушением обмена серотонина. Определение содержания серотонина в тромбоцитах, показавшее его снижение во время приступа наряду с увеличением выведения серотонина и 5-оксииндолилуксусной кислоты с мочой, говорит в пользу того, что мигрень является системным нарушением. Еще одним подтверждением роли серотонина служит то, что резерпин, который является пусковым механизмом секреции серотонина, вызывает мигрень у некоторых больных и что антисеротониновые лекарственные препараты типа метисергида обладают некоторым эффектом.

Однако пока трудно объяснить, каким образом изменение содержания серотонина в сосудах, который оказывает слабое прямое действие на их сокращение, может вызывать изменения в течении мигрени. Lance считает, что в механизме возникновения мигрени участвуют изменения в содержании биогенных аминов или нейропептидных нейромедиаторов центральной нервной системы, параллельно или следом за которым наступает секреция серотонина тромбоцитами. Работы последних лет обращают внимание на нейромедиаторы, найденные в нервных волокнах, иннервирующих кровеносные сосуды головного мозга. Moskowitz обнаружил, что сосуды головного мозга иинервируются нервами, которые содержат субстанцию Р, пептид, ответственный за передачу боли, а также, возможно, за локальные тканевые реакции, напоминающие воспаление. К другим нейропептидам, найденным в кровеносных сосудах головного мозга и,, как известно, воздействующим на тонус сосудов, относятся вазоактивный кишечный полипептид нейротензин и нейропептид Y.

Идет постоянная полемика относительно факторов, которые служат пусковым механизмом приступов мигрени. Для некоторых больных, вероятно, имеет значение диета. Моnrо и сотр. установили чувствительность к молоку и к изделиям из пшеничной муки у больных с тяжелой, не поддающейся лечению мигренью. Многие больные сами избегают алкоголь (особенно красное вино), шоколад, кофе, чай и другие, продукты, содержащие фармакологически активные компоненты.

… лица с признаками синдрома дисплазии соединительной ткани представляют собой группу высокого риска возникновения ассоциированной патологии.

Цервикогенная головная боль определяется как строго односторонняя (без альтернации сторон) боль в шейно-затылочной области, распространяющаяся на гомолатериальную височно-лобно-глазничную область, нередко сопровождающаяся фоно- и фотофобией, а также слезотечением на симптоматической стороне, которая может, как провоцироваться, так и купироваться движениями в шейном отделе.

Модифицированные диагностические критерии цервикогенной головной боли (Sjaastad O, Fredriksen TA, Pfaffenrath V: Cervicogenic headache: diagnostic criteria. Headache 1998):

1. Симптомы вовлечения шеи:
1.1. Возникновение головной боли, соответствующей описанным жалобам, в результате
1.1.1. Движений в шейном отделе и/или при неудобной позе, или
1.1.2. Внешнего давления в верхней шейной или затылочной области на симптоматичной стороне
1.2. Ограничение объема движений в шейном отделе
1.3. Ипсилатеральная боль неопределенного (не радикулярного) характера в области шеи, плеча, руки, или иногда боль в руке радикулярного характера.

Необходимо, чтобы имел место один феномен (или более) пункта 1. Пункт 1.1 удовлетворяет, как единственный позитивный критерий в разделе 1, пункты 1.2 и 1.3 – нет.

2. Подтверждение результатов диагностической обезболивающей блокады Обязательный пункт для научных исследований.

3. Односторонняя головная боль без смены сторон В научной работе предпочтительнее придерживаться этого пункта.

4. Характер головной боли 4.1. Средняя или выраженная, не пульсирующая и не острая, обычно начинающаяся в области шеи
4.2. Эпизоды боли имеют различную продолжительность или
4.3. Флюктуирующая, продолжительная боль

5. Другие важные характеристики 5.1. Только частичный эффект или его отсутствие при приеме индометацина.
5.2. Только частичный эффект или его отсутствие от эрготамина и суматриптана.
5.3. Женский пол.
5.4. Нередкое наличие травмы головы или непрямой травмы шеи в анамнезе, обычно более выраженной, чем средняя степень.

Ни один из пунктов 4 и 5 не является обязательным.

6. Различные феномены, связанные с приступом, возникают только иногда и/или умеренно выражены 6.1. Тошнота
6.2. Звукобоязнь, светобоязнь
6.3. Головокружение
6.4. Ипсилатеральные нарушения зрения
6.4. Затруднение глотания
6.5. Ипсилатеральный отек, преимущественно периокулярной области

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани – это генетически гетерогенная группа изменений соединительной ткани, фенотипические и клинические проявления при которых, с одной стороны, свидетельствуют о наличии соединительнотканного дефекта, а с другой стороны не укладываются ни в один из известных в настоящий момент генетически обусловленных синдромов мезенхимальной недостаточности (синдром Марфана и Элерса-Данло, синдром несовершенного остеогенеза, мукополисахаридозы и др.), но которые все таки могут приводить к различным хроническим болезням.

Характерные для ЦГБ болезненные зоны локализуются в затылочной, затылочно-височно-нижнече-люстной и супраорбитальной зоне (проекция иннервации надглазничной ветви тройничного нерва – одна из наиболее часто встречаемых локализаций). У небольшого числа больных головная боль носит диффузный характер с акцентом на затылке (с одной или двух сторон). Эти формы локализации ЦГБ нередко существуют в смешанном виде. У всех больных отмечается болезненность или дискомфорт в затылочной области, пальпаторно в проекции С1-С2, C2-С3 соединений, гомолатерально стороне головной боли.

Как уже было отмечено – для больных с ЦГБ без признаков ДСТ характерна односторонняя головная боль, редко – двусторонняя, но с превалированием с одной из сторон. Но ЦГБ на фоне ДСТ характеризуется более частым развитием двусторонней (диффузной) головной боли. Нередко пациенты с ЦГБ на фоне синдрома ДСТ предъявляют жалобы на боли в других отделах позвоночника или крупных суставах, которые часто предшествуют или следуют сразу после головной боли, что позволяет заподозрить некоторую системность ЦГБ (у пациентов с ЦГБ и фенотипическими проявлениями дисплазии соединительной ткани соматическая патология характеризуется полисистемностью, имеет значительные отличия по тяжести, течению и отрицательному влиянию на качество жизни по сравнению с аналогичной у лиц без внешних проявлений ДСТ). ! Дисплазия соединительной ткани способствует хронизации ЦГБ и является немаловажным фактором определяющим прогноз течения ЦГБ.

Дисплазия соединительной ткани – тяжелая патология, которая может развиться в любом сочленении. Несвоевременное лечение может стать причиной инвалидности. Поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к врачу.

Что это такое

Соединительнотканная дисплазия – это заболевание, которому подвержены все органы и системы, в которых присутствует соединительная ткань. Заболевание генетически обусловлено, отличается широким спектром симптомов и вызывается нарушением выработки коллагена.

Так как наибольшее значение соединительная ткань играет в опорно-двигательном аппарате, большее число клинических признаков сосредоточено именно в этой сфере. За счет коллагена возможно сохранение форм, а эластин обеспечивает правильное сокращение и расслабление.

Дисплазия соединительной ткани является генетически предопределенной. Выявив болезнь, можно заранее предположить, как произойдет мутация. Из-за них возникают ненормальные структуры, которые неспособны выполнять стандартные нагрузки.

Классификация болезни

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

Недифференцированная дисплазия,
Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

Синдром Марфана,
Синдром вялой кожи,
Синдром Эйлерса-Данло,
Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

Сколиозы,
Отслоение сетчатки глаза,
Чрезмерно высокий рост,
Аномально длинные конечности,
Голубые склеры глаз,
Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Причины развития болезни

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

Наследование мутировавшего гена,
Влияние внешних неблагоприятных факторов.

Аномалия развития может произойти на фоне нарушения белкового обмена и нехватки витаминно-минеральных соединений.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

Наличие вредных привычек,
Несбалансированное питание,
Проживание на территории с плохой экологией,
Перенесенный токсикоз во время беременности,
Частые стрессовые ситуации,
Тяжелая интоксикация в анамнезе,
Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Симптоматика заболевания

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

Быстрая утомляемость,
Слабость,
Снижение работоспособности,
Головные боли,
Метеоризм,
Боли в животе,
Низкое давление,
Частые патологии дыхательных путей,
Низкий аппетит,
Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

Определить людей с дисплазией соединительной ткани можно по аномально большому росту или удлинении отдельных частей тела, по ненормальной хрупкости и болезненной худобе.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

Гипермобильностью,
Контрактурой,
Карликовостью,
Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

Снижение массы тела,
Заболевания позвоночного столба,
Изменение формы грудной клетки,
Деформацию частей тела,
Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону,
Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость,
Плоскостопие,
Замедление и ускорение роста челюсти,
Патологии сосудов.

Все эти нарушения свидетельствуют о наличии дисплазии соединительной ткани. У одного пациента может появиться несколько симптомов или целая группа. Все зависит от того, насколько сильно поразила патология и какого она типа.

Осложнения

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов,
Системные патологии,
Заболевания стопы, колена и бедренного сустава,
Соматические патологии,
Тяжелые сердечные заболевания,
Психические расстройства,
Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

УЗИ,
МРТ,
КТ,
Электромиографию,
Рентген костной ткани.

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Лечение

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов проводится несколькими методами. Применяется медикаментозная и не медикаментозная терапия. Из-за разнообразия симптомов даже опытным врачам бывает сложно подобрать эффективные методики лечения и нужные препараты.

Медикаментозное лечение включает в себя заместительную терапию. Цель применения лекарственных средств – стимулировать выработку коллагена в организме. Это могут быть препараты следующих групп:

Хондропротекторы (хондроитин и глюкозамин),
Витамины (особенно группы Д),
Комплексы микроэлементов,
Препараты магния.

Терапия магнием – важная часть при борьбе с мышечной дисплазией. Этот микроэлемент выполняет множество функций и является незаменимым при поддержании следующих структур:

Сердечная мышца,
Дыхательные органы,
Кровеносные сосуды.

Нехватка магния приводит к расстройствам в работе головного мозга. Пациенты сильно страдают от головокружения, головных болей и мигрени. Возможны судороги и нарушения ночного сна. Последствия мезенхимальной дисплазии можно снизить с помощью хорошо продуманной медикаментозной терапией.

Помимо приема лекарственных препаратов, назначенных врачом, при заболеваниях соединительной ткани важно заниматься укреплением мышц и костей другими методами. Только комплексный подход позволит сохранить нормальное качество жизни, несмотря на болезнь. Стоит рассмотреть несколько необходимых пациенту способов.

Все пациенты с врожденными патологиями соединительной ткани должны правильно составлять режим дня. Важно чередовать ночной отдых с разумной активностью в дневные часы. Чтобы выспаться, важно отводить не менее 8-9 часов.

При лечении детей следует обеспечить им полноценный дневной сон. Активный день всегда следует начинать с зарядки.

После консультации с лечащим врачом можно заняться спортом. Тренировки должны продолжаться всю жизнь. Важна регулярность.

Спорт не должен быть профессиональным, так как он будет способствовать частому получению травм, что при болезни соединительной ткани противопоказано. Щадящие спортивные тренировки позволят укреплять мышцы и сухожилия, не провоцируя развитие воспалительных и дистрофических процессов.

Следующие виды спорта рекомендованы при заболеваниях соединительной ткани:

Плавание,
Велосипед,
Бадминтон,
Ходьба по лестнице вверх,
Частые прогулки пешком.

Регулярные дозированные занятия позволяют укрепить организм. Повышаются защитные силы, человек чувствует себя сильнее.

Массаж должен проводить медицинский работник. Курс процедур состоит из 20 сеансов. Особое внимание должно быть уделено спине, воротниковой зоне и суставам конечностей.

Рацион пациента должен быть богат следующей белковой пищей:

Рыба,
Мясо,
Бобовые,
Морепродукты.

Должен быть баланс между всеми важными витаминами и микроэлементами. Особенно нужно высокое содержание витамина С и Е.

Такое вмешательство проводится крайне редко при тяжелом течении патологии. Может быть проведено, если дисплазия вызвала нарушения, несущие опасность для жизни или наступление полной инвалидности.

Лечение назначает врач. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов на полное выздоровление. Поэтому важно при первых симптомах проконсультироваться со специалистом.

Читайте также: