Невроз по шарко это

Если бы человек, о котором мы сегодня расскажим, дожил бы до начала XX века, с высокой вероятностью он стал бы лауреатом Нобелевской премии по физиологии или медицине. Увы, он прожил всего 67 лет, но, фактически, создал неврологию как науку. По крайней мере, очень много неврологических заболеваний описанно именно им, многие методы лечения предложил тоже он. Не говоря о том, сколько сделали два его самых известных ученика: Владимир Бехтерев и Зигмунд Фрейд Итак, знакомьтесь — Жан-Мартен Шарко, автор одноименного душа, любитель гипноза и эффектных уроков медицины. Но обо всём по порядку.


Образование стоит свеч

После окончания лицея в 1844 году Жан-Мартен поступил на медицинский факультет Парижского университета. Шарко отлично рисовал, поэтому, впоследствии уже будучи врачом, он сам воссоздавал образы своих больных и визуализировал анатомические препараты в качестве демонстраций к своим лекциям и книгам.

Музей живой патологии


Ко времени поступления Шарко на службу в Сальпетриер на попечении больницы находилось пять тысяч больных бездомных женщин всех возрастов: от детей до глубоких старух. Большинство из них неизлечимо болели или имели какие-то врожденные аномалии развития, поэтому больница представляла собой эдакий музей живой патологии. Шарко понимал всю необходимость исследований, а так как денег и лабораторного оборудования не поступало, мастерил нужные приборы сам. Своими же силами он в дальнейшем организовал патологоанатомический музей, кабинеты рисунка, скульптуры и фотографии, огромную медицинскую библиотеку. При нём открыли первое мужское отделение для страдающих неврологическими заболеваниями.

Великий систематизатор

Лишь во второй половине XIX века Шарко, наконец, систематизировал сложнейшую семиотику известных на тот момент неврологических болезней и синдромов; он же предложил новые методы диагностики и лечения, создал ведущую в мире школу в области неврологии и гипнологии. Шарко считают основателем современной клинической неврологии.

Рассеянный склероз впервые описали еще в 14 веке, Шарко же создал дифференциальную диагностику рассеянного склероза, а так же болезни Паркинсона и бокового амиотрофического склероза (БАС, болезнь Шарко или болезнь Лу Герига). Он, помимо всего прочего, владел и гистологической техниковй, поэтому описал не только особенности клинического течения, но и так же посмертные анатомические признаки рассеянного склероза в мозге — склероз в виде рассеянных бляшек. Он смог выделить особенности тремора (непроизвольное дрожание пальцев рук) больных рассеянным склерозом и болезнью Паркинсона, для чего даже придумал специальный прибор.



Описание, классификации и, одним словом, теория — это хорошо, но какой же врач не будет искать способы лечения для своих пациентов? В качестве попытки найти лекарство от паркинсонического тремора Жан-Мартен первый стал применять гиосциамин — вещество из семян беладонны. Чуть позже, в 1887 году, Вильгельм Эрб с той же целью внедрил во врачебную практику скополамин. И оба эти алкалоида белладонны практически до середины 1950-х годов были единственными противопаркинсоническими средствами.


Рекомендации, разработанные Жаном Мартеном Шарко для своего пациента, больного паркинсонизмом. В качестве первой рекомендацией указаны пилюли гиосциамина, вторая рекомендация — употребление бокала вина после еды. Внизу — подпись Шарко. Записка датирована 1877 годом.

Наполеон неврозов и истерий

Описал истерию как заболевание еще Гиппократ много веков назад. К проявлениям истерии относили демонстративное поведение и эмоции, параличи и парезы, глухоту, слепоту и сексуальные расстройства у женщин. Даже сам термин “истерия” происходит от греческого hystera — матка. Перемещением этой матки в разные части тела Гиппократ объяснял появление симптомов истерии.


Заинтересовавшись проблемой в смежной с неврологией сфере, Жан-Мартен Шарко взялся за ее анализ. Он полагал, что истерические проявления (параличи, парезы, слепота и так далее) связаны именно с психической деятельностью. Причем, не только полагал, но и экспериментально доказал свою точку зрения, вызывая паралич или нечувствительность кожи у больных истерией при помощи гипноза. Так же при помощи гипнотического воздействия ему удавалось хорошо излечивать эти состояния. Шарко первый стал диагностировать истерию у мужчин (неслыханная дерзость для психиатрии XIX века!).

Самого известного ученика Жана-Мартена Зигмунда Фрейда, который потом пошел по стопам учителя в психиатрии, даже как-то осмеяли в Венском Врачебном обществе, когда тот сообщил об описанных в Париже случаях мужской истерии. Кроме этого, у Шарко учился основатель российской нейронауки – Владимир Бехтерев.

Многие выводы Шарко о природе истерии впоследствии специалисты признали ошибочными, но благодаря живости описания и методологической основательности его работы имели огромное влияние на дальнейшее развитие психиатрии и неврологии. Шарко сыграл огромную роль в формировании клинического и научного мышления у нескольких поколений неврологов и психиатров, он выпустил из-под своего крыла немало выдающихся ученых и исследователей. Вильгельм Эрб, Альфред Вульпиан, Жиль де ла Туретт, Жозеф Бабинский, Жюль Бернар Люис, Пьер Мари, Дезир Бурневилль, Эдуард Бриссо, Владимир Бехтерев, Александр Кожевников, Ливерий Даркшевич — список еще можно продолжать и продолжать. Мнение Шарко о том, что источник многих неврозов лежит в особенностях половой жизни больных, легло в основу психоанализа, теории, созданной Зигмундом Фрейдом, который тоже учился у него.

В 1872 году Шарко становится членом Французской медицинской академии, в 1883 – членом Парижской академии наук. К 67 годам он уже стал почетным членом 55 академий и медицинских обществ Старого и Нового света. В 1882 году в Сальпетриере специально для Шарко создали кафедру нервных болезней.

Умер отец неврологии от внезапного сердечного приступа на востоке Франции, в Морване 16 августа 1893 года во время отпуска.

Его сын, Жан-Батист Шарко, стал известным полярным исследователем и океанографом. Именно благодаря ему в Антарктиде есть остров Шарко.


За время своей работы, Шарко собрал обширнейшую библиотеку по медицине и неврологии насчитывающую около 3500 книг. Аннотации ко многим он писал сам. В библиотеке врачи со всего мира могли ознакомиться не только с трудами французских, но и английских, немецких и американских учёных. Он был одним из основателей периодических неврологических изданий. Раз в два года Международная федерация рассеянного склероза вручает награду тем, кто добился значительного успеха в изучении и лечении этого заболевания.

Текст: Дарья Прокудина

1. Каннабих Ю. В. История психиатрии //М.: ЦТР МГП ВОС. – 1994. – С. 202-204.

2. Скоромец А. А. и др. СТРАНИЦЫ ИСТОРИИ //Неврологический вестник. – 2007. – Т. 39. – №. 1-С. – С. 164-167.

3. Некрасов м. А. Научная школа неврозологии и гипнологии жана мартена шарко //ученые записки орловского государственного университета. – 2014. – т. 6. – с. 130.

4. Дюкова Г. М., Голубев В. Л. Психогенные двигательные расстройства в историческом аспекте //Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. – 2012. – С. 21.

5. Kumar D. R. et al. Jean-Martin Charcot: the father of neurology //Clinical medicine & research. – 2011. – Т. 9. – №. 1. – С. 46-49.

6. Иллариошкин С. Н. Жан-Мартен Шарко и клиника Сальпетриер: две неразрывно связанные вехи в изучении двигательных расстройств.

29 ноября исполняется 191 год со дня рождения великого учёного-психиатра Жана-Мартена Шарко. Он посвятил жизнь лечению истерии и других психических заболеваний и придумал для своих пациентов процедуру интенсивного гидромассажа. Сегодня её используют не столько в психиатрических клиниках, сколько в спа-салонах — клиентам обещают, что они похудеют. Но эксперты предупреждают: душ Шарко может быть и вреден.


"Ни один человек не имел на меня такого влияния… Мне случалось выходить с его лекций с таким ощущением, словно я выхожу из Нотр-Дама, полный новым представлением о совершенстве", — так отзывался Зигмунд Фрейд о своём учителе Жане-Мартене Шарко. В психиатрии этот учёный очень известен: например, именно он в середине XIX века доказал, что истерией болеют не только женщины, но и мужчины. Однако чаще всего вспоминают его другое открытие — душ Шарко.

Вода неврозы точит

Шарко определил, что водные процедуры благоприятно влияют на организм — расслабляют его. Свой знаменитый душ он изобрёл для лечения заболеваний центральной нервной системы.

Сама конструкция душа довольно простая: две трубки — из одной идёт прохладная вода, из другой почти горячая. Человек встаёт на расстоянии 3—5 метров от душа. Струи под разным напором направляются на различные зоны тела. Сначала пациент поворачивается спиной к душу, потом передом. Процедура длится 10—15 минут.

Сейчас этот душ назначают при синдроме хронической усталости, стрессах, депрессиях, нервных срывах — вода расслабляет организм и улучшает состояние.

Однако профессор психиатрии Андрей Березанцев отмечает, что душ Шарко помогает только в случаях, когда речь не идёт о серьёзных проблемах.

— Эту процедуру придумали, когда был очень скудный набор инструментов, которые могли влиять на нервную систему, — рассказал Березанцев. — Любые водные процедуры благотворно влияют на организм. Массируют, расслабляют. Конечно, при наличии серьёзной неврологической патологии одной этой процедурой не обойтись.

Красота не требует жертв?

В наше время душ Шарко всё чаще ассоциируется со спа-салонами, а не с клиниками неврозов. Женщины и мужчины идут на курс интенсивного гидромассажа, чтобы сбросить лишние килограммы и избавиться от "апельсиновой корки". Салоны красоты обещают эффект после 10 сеансов душа Шарко (в среднем это стоит от 8 до 15 тысяч рублей). В дополнение предлагается обёртывание (шоколад, глина и т.д.) и антицеллюлитный массаж.

При этом в рекламных объявлениях часто не говорится ни слова о диетах и спорте. Заплатил кучу денег, постоял под душем, полежал на массажном столе — и готово. Для убедительности в рекламе показывают фото ("до и после") якобы тех счастливчиков, которые уже постройнели данным образом. В рачи скептически относятся к такому подходу.

— Для повышения тонуса организма, улучшения кровообращения, расслабления мышц душ Шарко — прекрасная процедура, — говорит терапевт Анастасия Краснова. — Что касается лишнего веса, то тут спорно. Если у вас ожирение, то нужно понимать, что дело может быть в гормональных проблемах и неправильном питании, и подходить к решению проблемы нужно комплексно. От целлюлита душ Шарко может помочь, но если вы будете и дальше забывать о ЗОЖ и питаться вредной пищей, не будете ухаживать за кожей, то целлюлит вернётся очень быстро.

Невролог Михаил Моисеев предупредил, что душ Шарко может и навредить — если есть противопоказания и если использовать его неправильно. Среди противопоказаний — варикозное расширение вен, туберкулёз, псориаз, стенокардия, онкология, беременность.

— Эту процедуру рекомендуют делать ежедневно, всего надо 10 сеансов, — сказал врач. — Если делать больше, то начнётся избыточное воздействие — из-за этого могут быть проблемы с сосудами, повышение давления, сердечные боли, избыточная раздражительность. Тем более нужно понимать, что такую процедуру должны делать профессиональные физиотерапевты. Только они смогут определить, на какую часть тела и с каким напором направлять струи воды. Например, на грудь и живот нужно направлять поменьше, а на ягодицы и спину можно помощнее.

"Смыть" запоры и мигрень

Рекламные объявления в Интернете об услуге "душ Шарко" пестрят всевозможными обещаниями не только о похудении и расслаблении, но и о лечении различных недугов. Например, чтобы избавиться от головной боли, специалисты рекомендуют направлять струю воды на стопы. Если мучают запоры, то, как утверждают любители душа Шарко, можно смело направлять струю прямо в живот.

— Я категорически не рекомендую направлять интенсивную струю воды женщинам в брюшную полость и на внутреннюю сторону ног. Неважно, рожали вы уже или нет, такое воздействие может повредить половой системе, — говорит терапевт Анастасия Краснова. — А запоры лечить нужно строго после консультации с врачом. Внешнее воздействие тут может только навредить.

— Не стоит забывать, что струя при душе Шарко толщиной в 2—3 пальца, — говорит невролог, рефлексотерапевт Владимир Карпенко. — Ни о каком точечном массаже речи быть не может. Воздействие на какие-то зоны — возможно. Вот массаж стоп таким способом — очень хорошее средство. Если у вас голова болит от напряжения, то станет легче. Но не стоит забывать, что причины всех ваших недугов могут быть гораздо глубже. И кроме душа Шарко может понадобиться дополнительная терапия.

Синдром Шарко считается одной из самых распространенных форм наследственных заболеваний, характеризующихся поражением нервных тканей. Болезнь составляет примерно 80% от неврозов генетического характера.


Характерные черты патологии были описаны в конце 19-го века тремя врачами: французами Жаном-Мартином Шарко, Пьером Мари и англичанином Говардом Генри Тутом. В их честь и появилось название – болезнь Шарко-Мари-Тута.

Используемые синонимы – наследственная моторно-сенсорная невропатия, невральная амиотрофия. Связана патология с воздействием на периферические нервы, вследствие чего происходит разрушение миелиновой оболочки или длинных отростков нервов – аксонов.

Принято считать, что при этом заболевании не происходит поражение ЦНС. Однако есть данные, свидетельствующие о том, что разрушение затрагивает корешки спинного мозга, проводниковые пути.

Вследствие нарушения проводимости нервных волокон, расположенных на периферии, атрофируются мышечные ткани конечностей. Постепенно происходит их замена соединительными и жировыми тканями.

Симптомы болезни Шарко-Мари-Тута диагностируются чаще всего у детей и молодых людей от десяти до двадцати лет.

Причины

Нервные импульсы передаются по длинным отросткам нейронов — аксонам. Они обернуты миелиновой оболочкой. В ее создании принимают участие олигодендроциты. При патологии Шарко-Мари-Тута мутация происходит в гене MFN2. В зоне его ответственности – выработка митохондрального белка. Мутация ведет к формированию сгущений митохондрий в теле аксона.

Вероятно, заболевание вызвано еще и воздействием генов на иммунную систему организма. В результате белки миелинового полотна начинают восприниматься как свойственные патологическим бактериям. Активизируется иммунная система, образуются антитела, они проникают сквозь гемато-энцефалический барьер и поражают белковые компоненты.

Вследствие воздействия некоторых генов происходит чрезмерная миелинизация нервных клеток, что также нарушает прохождение нервных импульсов.

В патогенезе синдрома Шарко-Мари-Тута, таким образом, выделяют 2 формы:

  1. Обусловленную разрушением миелиновой оболочки. Диагностируется примерно в 80% случаев.
  2. В основе второй лежит поражение аксонов. Встречается значительно реже.

Передача патологии осуществляется преимущественно аутосомно-доминантным путем, т. е. ребенок получает ее от одного из родителей. В некоторых случаях отмечается рецессивная передача – оба родителя являются носителями патологических генов, а для развития болезни нужны две генных копии.

Редко возникает мутация гена у одного человека, не связанная с наследственными факторами. Точные причины патологии до настоящего времени неизвестны.

Симптомы

Синдром Шарко ведет к повреждению двигательных и чувствительных нервов. Разрушение моторных путей сопровождается слабостью и онемением мышечной ткани обеих стоп, быстрым нарастанием усталости. Несколько позже присоединяются болевые ощущения в икроножных мышцах. Развиваются они преимущественно после долгой ходьбы, стояния на одном месте.


Во время осмотра обнаруживается атрофия мышечных волокон ног. Угнетаются сухожильные рефлексы.

Болезнь шарко (боковой амиотрофический склероз сокр. БАС) является быстро прогрессирующим заболеванием нервной системы. В его основе лежит процесс дегенерации двигательных нейронов мозга. Отсутствие достоверных данных об этиологии болезни позволяет классифицировать БАС как предположительно нейроинфекцию.

Чаще всего болезнь поражает мужчин в возрасте от 50 лет.

Причины

Болезнь шарко может быть генетической патологией. Однако в большинстве случаев проследить наследственный анамнез не удается. При этом причины развития болезни остаются неизвестными.

Считается, что для возникновения заболевания на организм человека необходимо воздействие инфекционного агента. Кроме того, одним из факторов, запускающих патологический процесс, является нарушение синтеза нейромедиаторов.

При БАС происходит неуклонное разрушение церебральных и спинальных мотонейронов, которые иннервируют поперечнополосатую мускулатуру головы, тела и конечностей.

Клиническая картина

Клинические проявления заболевания сводятся к патологии скелетных мышц. БАС может дебютировать с поражения:

  • конечностей;
  • мышц глотки, гортани, мягкого неба;
  • мышц груди.


При неврологическом осмотре у пациента отмечаются специфические параличи, которые имеют признаки как центрального, так и периферического поражения. Основным неврологическим дефицитом является:

  • атрофия мышц;
  • фасцикуляции;
  • бульбарный синдром;
  • пирамидная недостаточность;
  • патологические стопные знаки;
  • мышечная спастичность.

В зависимости от уровня преимущественного поражения нейронов БАС подразделяется на несколько форм. Неврологи выделяют:

  • корковую форму. Страдает церебральный мотонейрон. Проявляется признаками спастического паралича конечностей;
  • бульбарную форму. Стражают мотонейроны стволовой локализации. Характерно появление нарушений глотания, нечеткости речи, незвучности голоса, атрофии языка;
  • шейно-грудную форму. Наблюдаются гипотрофии мышц рук, пояса верхних конечностей, грудной клетки, бульбарные нарушения;
  • пояснично-крестцовую форму. Дебютирует с поражения мышц ног с формированием патологических стопных рефлексов.

Диагностика и лечение

Основным методом подтверждения диагноза БАС является игольчатая миография. Электроды в виде иголок вводят в пораженные мышцы и определяют их спонтанную активность за счет вовлечения в патологический процесс двигательных ядер черепных нервов и переднероговой ирритации. Остальные диагностики являются вспомогательными.

Для проведения эффективной лечебной гимнастики врачами используются различные дополнительные средства, повышающие результативность процедур. В настоящее время достаточно широко применяются аппликаторы Ляпко. В зависимости от пораженной группы мышц работают с аппликаторами Ляпко в виде:

  • Ковриков;
  • Поясов;
  • Лент;
  • Валиков.

Грамотно подобранные аппликаторы помогают снять спастику, замедлить процесс мышечной атрофии и повысить мышечную силу.

В тяжелых далеко зашедших случаях при грубых нарушениях глотания проводится зондовое кормление или установка чрескожной гастростомы. При неэффективности работы дыхательной мускулатуры показана ИВЛ.

Летальный исход, как правило, наступает в результате дыхательной недостаточности или присоединения вторичной инфекции.


Общие сведения

Невральная амиотрофия Шарко Мари Тута объединяет группу наследственных прогрессирующих хронически протекающих полиневропатий:

  • болезнь Рефсума;
  • гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта;
  • синдром Русси-Леви.

Частота встречаемости варьирует от 2 до 36 случаев на 100 тысяч населения. Невральная амиотрофия носит в основном семейный характер и у разных родственников клиническая симптоматика может сильно разниться. Параллельно регистрируются спорадические варианты течения болезни Шарко-Мари-Тута. Невральная амиотрофия чаще поражает лиц мужского пола.

Болезнь Шарко Мари Тута относится сразу к нескольким заболеваниям, которые получили название от имени Жана-Мартина Шарко:

Патогенез

Большинство форм болезни связано с поражением миелиновых оболочек в волокнах периферических нервов. Гораздо реже встречается патология аксонов (осевые цилиндры, которые проходят по центру нервного волокна). Дегенеративные изменения наблюдаются также в путях Голля (проводящая система глубокой чувствительности в спинном мозге), нейронах передних рогов, корешках спинного мозга (передние и задние), столбах Кларка (относятся к заднему спинномозжечковому пути).

На фоне дисфункции периферической нервной системы развивается мышечная атрофия, которая затрагивает отдельные группы миофибрилл. По мере прогрессирования патологии происходит смещение ядер сарколеммы, интерстициальное разрастание соединительной ткани, поражение миофибрилл. При нарастании гиалиновой дегенерации миофибрилл наблюдается их распад.

Классификация

Выделяют 2 типа невральной амиотрофии Шарко. Разграничение основывается на ряде особенностей, но в целом клиническая симптоматика у обоих типов схожа.

  • I тип. Характерно выраженное снижение скорости проведения нервных импульсов. При биопсии нерва выявляется сегментарная демиелинизация нервных волокон и гипертрофическое разрастание непоражённых шванновских клеток.
  • II тип. Скорость проведения импульсов практически не страдает, а при анализе биоптата выявляется дегенерация аксонов.

Также есть связь между атаксией Фридрейха и болезнью Шарко-Мари-Тута. У некоторых пациентов с ШМТ диагностируется клиническая симптоматика атаксии Фридрейха и наоборот (в течением времени). Также встречаются промежуточные формы этих заболеваний. В медицинской практике описаны случаи выявления атаксии Фридрейха у одних родственников и амиотрофии ШМТ – у других.

Причины

Достоверных данных о причинах развития невральной амиотрофии на сегодняшний день в практической неврологии нет. У 70-80% пациентов с болезнью Шарко отмечалось дублирование 1 участка 17 хромосомы. У патологии есть несколько форм, что обусловлено мутациями различных генов. Для заболевания характерен аутосомно-доминантный тип наследования с показателем пенетрантности на уровне 83%. Также были зарегистрированы случаи аутосомно-рецессивного типа наследования.

Симптомы болезни Шарко

В некоторых случаях заболевание начинается с нарушения чувствительности в стопах, и очень часто – с парестезий (чувство ползания мурашек по стопам). Характерным ранним признаком заболевания является отсутствие сначала ахилловых, а затем и сухожильных, коленных рефлексов. Часто пациенты предъявляют жалобы на болезненные, приступообразные сокращения в икроножных мышцах, которые усиливаются после длительной физической активности либо в ночное время.

Далее болезнь прогрессирует и поражает дистальные отделы рук – сначала кисти, а затем атрофия касается и мышц предплечий. Кисть становится похожей на лапу обезьяны из-за поражения тенара и гипотенара. Атрофические изменения никогда не регистрируются в мышцах плечевого пояса, туловища и шеи.

Очень часто отмечаются лёгкие фасцикулярные подёргивания мышц рук и ног. В некоторых случаях появляется компенсаторная гипертрофия в мышцах проксимальных отделов конечностей. Чувствительные нарушения проявляются тотальной гиперстезией. Болевая и температурная чувствительность страдают больше, чем глубокая. Редко появляется отёчность в поражённых конечностях и цианоз кожных покровов.

Клинические симптомы при болезни ШМТ прогрессируют очень медленно. Временной промежуток между поражением верхнего и нижнего пояса может достигать 10 лет. Длительное время пациенты остаются трудоспособными. Негативное влияние на скорость развития патологического процесса могут оказывать разные экзогенные факторы:

  • черепно-мозговая травма;
  • переохлаждение;
  • перенесённые инфекции (краснуха, мононуклеоз, корь, ОРВИ, ангина);
  • гиповитаминоз;
  • травма позвоночника, спинного мозга.

Анализы и диагностика

Обследованием пациентов с подозрением на Болезнь Шарко-Мари-Тута занимаются невропатологи и ортопеды. При первичном осмотре уточняется возраст пациента, в котором впервые стала появляться характерная симптоматика. Обязателен сбор семейного анамнеза, с уточнением наличия у родственников схожих генетических заболеваний. При осмотре врач обращает внимание на деформацию кистей рук и стоп ног, на изменение походки.

Во время неврологического осмотра выявляется снижение тонуса в дистальных отделах верхних и нижних конечностей, снижение чувствительности кожных покровов и ослабление (вплоть до полного отсутствия) сухожильных рефлексов (коленные, ахилловы).

Основные методы исследования:

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями:

  • синдром Гийена-Барре;
  • адренолейкодистрофия;
  • спинальная мышечная атрофия Верднига-Гоффмана;
  • болезнь Пелицеуса-Мерцбахера.

Лечение

Терапия пациентов с болезнью Шато проводится в стационарных условиях. Какого-либо специфического лечения нет, чтобы замедлить прогрессирование демиелинизации и аксональной дегенерации. Индивидуальная, грамотно подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни пациента.

Частота диагностирования болезни Шарко-Мари-Тута согласно статистическим данным где-то один случай на две с половиною тысячи пациентов. Первые симптомы появляются в молодом возрасте. Выраженность симптомов и скорость прогрессирования болезни Шарко-Мари разная у каждого пациента. Процент инвалидизации при заболевании очень высок.


Причины заболевания болезнью Шарко:

  • Мутация гена PMP22;
  • Мутация MPZ;
  • Мутация GJB1;
  • Мутация MFN и др.

  • аутосомно-доминантный (чаще всего);
  • аутосомно-рецессивный;
  • Х-сцепленный.

Заболевание имеет много форм, вызванные разным видом мутаций. Качество жизни и возможности работоспособности при болезни Шарко-Мари-Тута значительно ухудшаются, но на продолжительности жизни обычно это не сказывается.

Симптомы болезни Шарко связанные с поражением моторных и сенсорных нервных волокон. Диагностика болезни Шарко-Мари заключается в исключении диагнозов, которые могут давать подобную клиническую картину, и в проведении ДНК-диагностики, но учитывая, что не все виды мутаций известны, она не всегда информативна.

Лечение болезни Шарко-Мари-Тута заключается в симптоматической терапии. Специфическое лечение на данный момент все еще находится в стадии разработки.

Юсуповская больница – одно из лучших медицинских учреждений, где лечатся пациенты с болезнью Шарко-Мари-Тута. Несмотря на то, что терапия направлена только на купирование симптомов, неврология стремительно развивается и питается найти способы лечения многих заболеваний, в том числе и болезни Шарко. Ведение пациентов изданной патологией достаточно сложное, ведь клиническая картина разнообразна, симптомы выражены в неодинаковой степени и п.т. Опыт работы специалистов Юсуповской больницы позволяет оказывать качественную и эффективную медицинскую помощь. Доктора следят за клиническими исследованиями, новыми разработками, препаратами, изучают их эффективность. В случае необходимости, диагностика проводится быстро и с использованием нового оборудования. Персонал работает на благо пациента.

Симптомы болезни Шарко

Симптомы болезни Шарка-Мари появляются в молодом возрасте, чаще всего до двадцати лет. Прогрессирует заболевание постепенно, пациенты долгое время сохраняют работоспособность и возможность самообслуживания. Причинами, которые ускоряют развитие заболевания, могут стать вирусные и бактериальные инфекции, воздействия неблагоприятных факторов среды, травматизм, недостаток витаминов и т.п.

Дальнейшее развитие заболевания болезни Шарко-Мари-Тута приводит к втягиванию в процесс и кистей, далее - предплечий. Мышцы шеи, туловища и плечевого пояса не атрофируются. Мышцы проксимальных отделов компенсаторно увеличиваются.

Все виды чувствительности нарушаются, но больше всего страдает поверхностная, особенно температурная.

Диагностика болезни Шарко

  • Осмотр неврологом;
  • Лабораторные исследования;
  • Инструментальные исследования;
  • ДНК-исследования.

Полное обследование необходимо для исключения заболеваний, в которых клиническая картина сходна. К ним относят: боковой амиосклероз, миотония, метаболическая невропатия. Для исключения хронических полинейропатий проводят биопсию мышц.

Лечение болезни Шарко

Все способы лечения болезни Шарко-Мари-Тута не радикальны. Симптоматическое лечение включает медикаментозную терапию, физиотерапию, лечение у ортопеда и т.п.

Физиотерапевтическое лечение болезни Шарко-Мари-Тута включает ЛФК, массаж, электрофорез, диадинамотерапию, терапию лечебными грязями, разные виды ванн и др.

Медикаментозная терапия направлена на улучшение питания мышечных волокон. С этой целью назначают кокарбоксилазу, глюкозу, аденозинтрифосфат и др. Так же широко применяют антиоксидантные средства, препараты, улучшающие микроциркуляцию, и витамины. Хорошо зарекомендовали себя препараты, которые тормозят активность ацетилхолинэстеразы и повышают уровень ацетилхолина, например, прозерин, галантамин.

Дальнейшие разработки новых препаратов, направленные на радикальные меры – это мир без болезни Шарко-Мари-Тута. Прогрессирование болезни Шарко-Мари-Тута не отражается на том, сколько живут пациенты.

В Юсуповской больнице специалисты долгие годы помогают пациентам держать болезнь под контролем. Минимальная выраженность симптомов и медленное прогрессирование – результат работы врачей. В комфортных палатах, на новых тренажерах, в хорошо оснащенных кабинетах – вот где проходит лечение болезни Шарко-Мари-Тута. Не затягивайте с лечением, запишитесь на консультацию.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.