Боковые желудочки головного мозга и рассеянный склероз
Магнитно-резонансная томография проводилась здоровым лицам и пациентам с РС. Объём головного мозга у здоровых волонтёров составил от 890 см3 до 1120 см3 (среднее значение – 1005±10,2 см3).
 |  |  |
| а | б | в |
МРТ-диагностика рассеянного склероза основывалась на выявлении прямых и косвенных признаков демиелинизирующего процесса. К прямым МРТ симптомам РС мы относили множественные и единичные очаговые повреждения головного мозга. У обследованных нами больных на изображениях, взвешенных по Т2, протонной плотности и полученных в режиме “STIR” (Short Tau Inversion Recovery) эти повреждения отображались в виде гиперинтенсивных очагов небольших размеров, с трансформацией в гипоинтенсивные очаги на изображениях тяжело взвешенных по Т1 (рис. 4 а, б, в).
Помимо очагов демиелинизации у 31% больных отмечено линейное усиление интенсивности сигнала в перивентрикулярной зоне. Кроме того, при расположении очагов демиелинизации в суправентрикулярных отделах на сагиттальных томограммах у 55% человек установлена деформация верхних контуров боковых желудочков (рис. 5).
По данным МРТ (табл. 8) у наших больных наиболее часто бляшки РС локализовались в перивентрикулярной области – в 78% случаев (рис. 6), наиболее редко - в стволе мозга – 11% (рис. 7) и в мозолистом теле – 4% (рис.8).
| анатомическая область головного мозга | количество больных | |
| абс. | % | |
| субкортикальные отделы | 7 | 13 |
| лобные доли | 22 | 41 |
| височные доли | 9 | 17 |
| теменные доли | 33 | 61 |
| затылочные доли | 16 | 30 |
| мозжечок | 8 | 15 |
| перивентрикулярная область | 42 | 78 |
| ствол мозга | 6 | 11 |
| мозолистое тело | 2 | 4 |
 |  |
| а | б |
Наиболее частым местом локализации бляшек рассеянного склероза при перивентрикулярном расположении были передние (63,2%) и задние (58,3%) рога боковых желудочков. Рядом с телом боковых желудочков очаги демиелинизации были выявлены у 47,4% человек, в стенках – в 3% случаях. Перивентрикулярные очаги у больных с РС имели в большинстве случаев неправильную форму и размытые контуры (66%). Очаги округлой формы и с чёткими контурами были выявлены в 34% и в большинстве случаев локализовались рядом с передними рогами боковых желудочков. Количество очагов при перивентрикулярной локализации чаще всего колебалось от 3 до 11.
 |
| Рис. 8. МР-томограмма головного мозга пациента З. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяются очаги демиелинизации в мозолистом теле. |
Однако встречались и единичные очаги. Максимальное количество выявленных у больных очагов составило 36.
Наряду с бляшками рассеянного склероза в перивентрикулярной зоне отмечалось наличие гиперинтенсивного сигнала вдоль стенок боковых желудочков. Как правило, этот линейный сигнал сочетался с гидроцефалией.
Бляшки РС, локализующиеся в лобных и затылочных долях имели преимущественно ровный, чёткий контур и округлую форму, а в теменных долях – неправильную форму и нечёткие контуры. Очаги демиелинизации в мозжечке выглядели в виде небольших одиночных округлых зон поражения с чёткими контурами. В стволе мозга и в мозолистом теле бляшки РС были единичными и имели небольшие размеры.
При компьютерной обработке МРТ данных установлено, что общее количества очагов демиелинизации варьирует в широких пределах (от 4 до 36). На этом основании все больные были разделены на две группы (табл. 9).
| количество очагов от 4 до 15 | количеством очагов от 16 до 36 | |||
| ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | |
| больные РС | 26 | 2 | 14 | 12 |
| % | 65 | 14 | 35 | 86 |
Из таблицы видно, что в первую группу пациентов с количеством очагов демиелинизации от 4 до 15 (рис.9) были включены 28 пациентов с рассеянным склерозом (51,9%), среди которых было 26 (65%) пациентов с ремиттирующей формой заболевания и 2 (14%) пациента с вторично-прогрессирующим течением РС. Вторую группу пациентов с количеством очагов демиелинизации от 16 до 36 (рис.10) составили 26 (48,1%) человек, среди которых 14 (35%) пациентов имели ремиттирующую форму заболевания и 12 (86%) – вторично-прогрессирующую.
 |  |
| а | б |
Таким образом, у пациентов с ремиттирующим типом течения РС количество очагов демиелинизации находилось преимущественно в пределах от 4 до 15, а у пациентов с вторично-прогрессирующим типом течения – в пределах от 16 до 36.
Мы подсчитали количество очагов демиелинизации в левом и правом полушариях головного мозга в каждой из двух групп пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим типами течения заболевания. Результаты представлены в таблицах 10,11.
| больные РС | количество очагов демиелинизации | ||
| среднее | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 8,7 ± 0,6 | 4,5 ± 0,4 | 3,7 ± 0,5 |
| вторично-прогрессирующий тип | 9,5 ± 0,5 | 5,5 ± 0,5 | 4,0 ± 1,0 |
| всего | 8,8 ± 0,5 | 4,8 ± 0,4 | 3,6 ± 0,5 |
| больные РС | количество очагов демиелинизации | ||
| общее | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 24,0 ± 4,3 | 14,3 ± 2,6 | 9,7 ± 1,7 |
| вторично-прогрессирующий тип | 22,8 ± 2,1 | 12,5 ± 0,9 | 10,3 ± 1,3 |
| всего | 23,4 ± 2,4 | 13,5 ± 1,5 | 10,0 ± 0,9 |
По полученным данным можно сделать вывод, что каких-либо значимых отличий между количеством очагов в левом и правом полушариях головного мозга как у пациентов с ремиттирующим типом течения заболевания, так и с вторично-прогрессирующим типом, не отмечается.
Объём поражённого вещества головного мозга также находился в широком диапазоне (от 21,8 см3 до 410,9 см3). В связи с этим все больные с РС также были разделены на две группы (табл. 12).
| объём очагов демиелинизации | ||||
| от 21,8 см 3 до 100,0 см 3 | от 100,1 см 3 до 410,9 см 3 | |||
| ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | ремиттирующий тип | вторично-прогрессирующий тип | |
| больные РС | 27 | 5 | 13 | 9 |
| % | 68 | 36 | 32 | 64 |
Первую группу составили пациенты в количестве 32 (59,3%) человек с объёмом очагов демиелинизации от 21,8 см3 до 100,0 см3 (рис. 11), среди которых было 27 (68%) пациентов с ремиттирующей формой заболевания и 5 (36%) пациентов с вторично-прогрессирующим течением РС. Вторую группу пациентов с объёмом очагов демиелинизации от 100,1 см3 до 410,9 см3 (рис. 12) составили 22 (40,7%) человека, среди которых 13 (32%) пациентов имели ремиттирующую форму заболевания и 9 (64%) – вторично-прогрессирующую.
 |  |
| а | б |
 |  |
| а | б |
Мы подсчитали объём очагов демиелинизации в левом и правом полушариях головного мозга в каждой из двух групп пациентов с ремиттирующим и вторично-прогрессирующим типами течения заболевания. Результаты представлены в таблицах 13,14.
| больные РС | объём очагов демиелинизации (см 3 ) | ||
| общий | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 58,0 ± 6,1 | 36,1 ± 4,7 | 21,9 ± 3,8 |
| вторично-прогрессирующий тип | 75,5 ± 22,8 | 34,8 ± 0,8 | 40,7 ± 21,7 |
| всего | 61,1 ± 5,3 | 32,1 ± 4,0 | 25,2 ± 4,2 |
| больные РС | объём очагов демиелинизации (см 3 ) | ||
| общий | в правом полушарии | в левом полушарии | |
| ремиттирующий тип | 210,7 ± 51,2 | 103,3 ± 34,1 | 107,4 ± 31,0 |
| вторично-прогрессирующий тип | 168,7 ± 33,0 | 88,1 ± 23,2 | 80,4 ± 29,9 |
| всего | 193,9 ± 31,3 | 97,2 ± 20,5 | 96,6 ± 20,2 |
По представленным результатам видно, что каких-либо значимых отличий между объёмом очагов в левом и правом полушариях головного мозга как у пациентов с ремиттирующим типом течения заболевания, так и с вторично-прогрессирующим типом, также не отмечается.
К косвенным признакам рассеянного склероза отнесено сопутствующее расширение боковых желудочков. Гидроцефалия выявлена у 11 (20%) пациентов, главным образом при длительном течении заболевания. Во всех случаях расширение боковых желудочков сочеталось с наличием очагов демиелинизации (рис. 13).
 |
| Рис. 13. МР-томограммы головного мозга пациента Ю. с рассеянным склерозом. Т2 ВИ. Определяется выраженное расширение боковых желудочков (гидроцефалия). |
Была выявлена определённая закономерность между размерами бляшек и их локализацией. Чаще (40%) большие размеры (более 10 мм) очаги демиелинизации имели при расположении в субкортикальных отделах и у задних рогов боковых желудочков. В лобных долях бляшки больших размеров выявлены в 2 (3,7%) и у передних рогов боковых желудочков в 5 (9,2%) случаях.
Таким образом, установлено, что пациенты с рассеянным склерозом имеют следующие МРТ – признаки:
- Наличие 3х и более очагов (участков) с высокой интенсивностью сигнала, выявляемых на изображениях, взвешенных по Т2 и протонной плотности, а также в режиме “STIR” с трансформацией в гипоинтенсивные очаги на тяжёлых Т1 взвешенных изображениях.
- Размеры очагов преимущественно от 3х до 15 мм.
- Преимущественная локализация очагов – в перивентрикулярной зоне в сочетании с наличием одиночных бляшек в других отделах головного мозга.
- Косвенными признаками рассеянного склероза являются расширение боковых желудочков (гидроцефалия), а также наличие линейных гиперинтенсивных участков в перивентрикулярных отделах головного мозга, характерных для атрофии мозгового вещества.
Рассеянный склероз – хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся недостаточно изученным этиопатогенезом, вариабельностью неврологической картины и малопредсказуемым прогнозом. Весомый вклад в понимание природы РС внес метод магнитно-резонансной томографии (МРТ), позволяющий проследить in vivo динамику повреждения головного и спинного мозга. Стало ясно, что очаги в белом веществе – это только часть всего спектра нейровизуализационных проявлений РС. Данные МР-спектроскопии подтвердили более ранние наблюдения о том, что не только миелиновая оболочка, но и аксоны и нейроны поражаются при РС [1]. Новые сведения о нейродегенеративном компоненте первично демиелинизирующего заболевания способствовали поиску новых клинико-радиологических взаимосвязей. Было показано, что развитие необратимой инвалидизации связано с дегенеративным процессом 2. Eshanghi A. и соавт. в своем исследовании пришли к выводу, что уменьшение объема глубокого (а не коркового) серого вещества связано с нарастанием степени инвалидизации, оцениваемой по шкале EDSS [5]. В настоящее время церебральная атрофия считается суррогатным маркером прогрессирования РС и отражает деструктивный необратимый процесс. Основу атрофии мозга при РС предположительно составляют как потеря миелина, олигодендроцитов, так и дегенерация аксонов и нейронов [6, 7].
Различают общую (увеличение желудочков мозга и субарахноидальных пространств) и регионарную (уменьшение отдельных структур мозга) церебральную атрофию. Для оценки атрофического процесса используют планиметрические (линейные измерения) и волюметрические (измерение объемов) подходы. В повседневной клинической практике дифференцированно оценить поражение серого и белого вещества затруднительно в силу материальных, временных и технических причин. По мнению F. Barkhof и соавт., оценка общей атрофии головного мозга является одним из наиболее перспективных направлений для клинических исследований нейропротективных и репаративных стратегий при рассеянном склерозе, мишенью которых является нейродегенеративный компонент заболевания [8]. Таким образом, необходимость оценки атрофии ЦНС продиктована ее прогностической значимостью. Однако оценке церебральной атрофии в рутинной клинической практике отводится недостаточное внимание.
Цель исследования – изучить взаимосвязь атрофического процесса головного мозга и степени инвалидизации пациентов с рассеянным склерозом.
Материал и методы
В исследование были включены 135 пациентов с установленным диагнозом РС согласно критериям MAGNIMS 2016 и 55 здоровых добровольцев. Оценка клинического статуса у больных рассеянным склерозом проводилась по общепринятой методике с использованием шкалы неврологического дефицита Курцке для оценки нарушений основных неврологических функций. Степень инвалидизации определена по шкале EDSS (expanded disability status scalе). Пациенты, страдающие заболеваниями, сопровождающимися многоочаговым поражением ЦНС, исключались из исследования.
– ширина третьего желудочка (ШТЖ) в его середине;
– индекс третьего желудочка (ИТЖ) – отношение ШТЖ к расстоянию между наиболее удаленными внутренними поверхностями костей черепа;
– ширина передних рогов боковых желудочков (ШПР) на уровне хвостатых ядер;
– ширина боковых желудочков на уровне тел (ШТБЖ);
– индекс боковых желудочков (ИБЖ) – отношение расстояния между наружными стенками боковых желудочков к расстоянию между наиболее удаленными внутренними поверхностями костей черепа;
– межъядерный показатель (МП) – отношение наименьшего расстояния между медиальными границами хвостатых ядер к расстоянию между границами мозга вдоль той же линии.
Рассеянный склероз – форум
Вопросы о рассеянном склерозе
Гидроцефалия
Добрый день. Мне 32 года.
Диагноз РС пока под вопросом.
23.07.2010 неожиданно изменилась чувствительность правой половины тела.
Далее в течении 2х месяцев я не могла понять наощупь какой у меня предмет в руке – металлический, пластмассовый и т.д. Ощущения на голове такие были, будто волосы выдирают. Не могла шить, например, писать. Руку разжимала с некоторым усилием.
Места онемений менялись по телу иногда каждый день: то правая половина живота и грудь онемели, на следующий день там ощущения пропадали, появлялись на другом месте. Постоянными были онемения в обеих руках(от плеча до кончиков пальцев) и на правой половине головы и шеи.
Я сразу же обратилась к невропатологу, были назначены МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника, а также вынужденные потенциалы.
МРТ головного мозга отклонений не выявило.
МРТ с контрастом шейного отдела выявило очаг в спинном мозге на уровне С2 позвонка “по-видимому демиелинизирующего характера”(так написано в заключении), размером 3х7х3мм и остеохондроз.
Вынужденные потенциалы зрительные и слуховые в норме, а сомато-сенсорные выявили следующее: ” Т.о. по данным ССВП при стимуляции правой руки выявляется нарушение проведения афференциации скорее на спинально-стволовом уровне, без отчетливых признаков демиелинизирующего характера”
Далее невропатолог направила меня к специалисту по антифосфолипидному синдрому, чтобы исключить этот диагноз, т.к. первая беременность в 2008г замерла, а во время второй беременности 2009г были обнаружены антитела к фосфолипидам и я всю беременность пила метипред и тромбо-асс.
Немотря на наличие у меня в крови и сейчас антител к фосфолипидам(к кардиолипину и фосфатидилсерину), врач НИИ Ревматологии после проведенного обследования, дала заключение: “клинических данных за АФС нет”
После того, как у меня пропали постепенно симптомы онемения, примерно неделю я ощущала себя здоровым человеком, а потом стала чувствовать следущее: например, на несколько секунд прислонилась к вибрирующей витрине в магазине руками и после этого в руках возникает внутреннее дрожание, которое внешне не видно.
Такое же ощущение возникает и при интенсивной работе, например если минуту тереть на терке. Ощущения не проходят потом минут 10. Еще появилось легкое онемение на большом пальце левой ноги.
А 22.10.2010 я проснулась утром от сильной головной боли.
Голова до сих пор болит каждый день. Боль сильнее утром и днем, к вечеру чаще стихает.
Сейчас я собираюсь посетить невропатолога и прошла МРТ головы и шеи,
а также сделала УЗДГ сосудов головы и шеи.
По УЗДГ от 30.10.2010:
“Выявлены признаки нарушения кровотока в позвоночных артериях на экстракраниальном уровне с признаками вертеброгенного влияния на мозговой кровоток без ультразвуковых эквивалентов вертебро-базилярного синдрома в виде деформации правой позвоночной артерии с нарушением ее прямолинейного хода в виде входа под углом в канал позвоночника с признаками экстравазальной компрессии артерии справа на уровне С4-С5 с признаками локального перепада кровотока справа. Диаметр ПА справа 3,6мм, диаметр ПА слева 3,4мм.
Выявлены ультразвуковые признаки умеренного генерализованного функционального ангиоспазма сосудов базилярного и каротидного бассейнов мозга (по интракраниальным отрезкам обоих позвоночных артерий и базилярной артерии мозга) и (по средним мозговым артериям мозга слева и справа) с признаками гемодинамически незначимой ассиметрии в сосудах каротидного и базилярного бассейнов мозга без нарушения механизмов церебро-васкулярной реактивности.”
МРТ шейного отдела от 4.11.2010 (слово в слово такое же заключение было и в июле):
“МР-картина очага в спинном мозге на уровне С2 позвонка, МР-картина дистрофических изменений шейного отдела позвоночника (остеохондроз), дорзальной протрузии С4/5 диска.”
Размер очага 4х4х8мм
МРТ головного мозга от 4.11.2010:
“Боковые желудочки мозга симметричны, умеренно расширены, индекс боковых желудочков 25,7 (норма 18-22,1; после 60 лет – 22,6-26), индекс передних рогов 29,1 (норма 24-26,3, после 50 лет – 28,2-29,4), без перивентикулярной инфильтрации, III-й желудочек не расширен, IV-й желудочек не расширен и не деформирован.”
“В проекции шишковидной железы определяется наличие дополнительного образования округлой формы, с ровными четкими контурами однородной структуры, гиперинтенсивное по Т2 ВИ, гипоинтенсивное по Т1 и Т2 tirm ВИ, размерами 0,5х0,4х0,3см”
Остальное все: без особенностей, не деформировано, не увеличено, не расширено и т.д.
В конце заключение:
“МР-картина умеренной внутренней гидроцефалии, МР-признаки кисты шишковидной железы.”
Вопросы у меня такие:
По возможности я хотела бы, чтобы вы прокоментировали последние обследования:
Насколько серьезны обнаруженные по УЗДГ и МРТ головного мозга отклонения. Не является ли это показанием к экстренному обращению к врачу?
Может ли быть связана гидроцефалия в головном мозге, ангиоспазмы с наличием очага в спинном мозге?
Может ли киста шишковидной железы такого размера оказывать влияние на движение жидкости в мозге?
Могу ли я пить какие-то обезболивающие препараты (пила нурофен 3 дня по 3раза в день, помогал) до посещения врача, назначенного на 11.11.2010 или что можно пить, чтобы снять боль и спазмы?
Может быть вы подскажете, что конкретно в моем случае нужно еще сделать (пройти еще какое-то обследование, например до посещения невропатолога, сдать анализ).
Не является ли выявленная гидроцефалия сопутствующей рассеянному склерозу?
Чем грозит внутренняя гидроцефалия
-
5 минут на чтение
Формы и виды
Различают следующие формы заболевания: открытая и закрытая, декомпенсированная и компенсированная, хроническая и острая. При открытой форме отсутствуют какие-либо преграды для распространения спинномозговой жидкости, при закрытой жидкость скапливается в определённых местах, что часто связано с аномалиями развития внутрижелудочковой системы.
Нарушение циркуляции секрета возможно на разных уровнях, от которых зависит классификация по месту скопления жидкости. В зависимости от возраста, тяжести, формы, течения болезни применяют различные методы лечения.
Причины возникновения заболевания
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретённой и может быть спровоцирована разнообразными внутренними и внешними факторами.
![]()
Наталия Сергеевна Першина- 26 марта 2018 г.
Наиболее частыми причинами появления врожденной гидроцефалии принято считать:
- перенесённое в утробе воспаление мозговых оболочек;
- отклонения в развитии мозга в результате патологии формирования плода;
- перенесённое в утробе кровоизлияние в мозг;
- приём беременной матери сильнодействующих лекарственных средств.
В подобной ситуации не исключено возникновение данного заболевания. Развитие болезни характеризуется деформацией мозга. Пока болезнь прогрессирует, мозг больного значительно изменяется в размерах и становится меньше объема черепной коробки.
Освобожденное в результате уменьшения размера мозга пространство заполняется вырабатываемой спинномозговой жидкостью. При этом размеры черепа увеличиваются вследствие увеличения внутричерепного давления, а его стенки и костные ткани становятся уже. При этом у больного также нарушается кровообращение.
Причины возникновения приобретенной гидроцефалии могут быть следующими:
- сбой в работе организма из-за воздействия токсинов;
- инфекционное заболевание (корь, менингит и т.д.), протекающее с осложнениями;
- вследствие перенесенных распространяемых паразитами болезней;
- доброкачественные и злокачественные опухоли;
- инсульт;
- тромбовидные образования в кровеносных сосудах мозга.
Одного из вышеописанных факторов достаточно, чтобы выработка данного секрета нарушилась, что в результате неизбежно приведет к возникновению данной болезни.
Симптомы, сопутствующие болезни
Симптомы этой болезни напрямую зависят от вида и причин возникновения. В ряде ситуаций болезнь плода, которая начала развиваться ещё в утробе зачастую видна невооружённым глазом непосредственно при появлении ребенка на свет, но бывает и так, что она может дать о себе знать только через несколько месяцев после рождения.
Диагностика данной болезни на ранней стадии осложняется тем, что если она является приобретённой, то симптомы болезни из которой развилась гидроцефалия тоже будут присутствовать.
Возможными проявлениями приобретённой водянки головного мозга считают:
- ухудшение уровня умственных способностей;
- проблемы со слухом, ослабленное зрение;
- заторможенная реакция и рвотные позывы;
- продолжительные головные боли;
- увеличение внутричерепного давления.
Гидроцефалия взрослых
Наиболее частый вариант гидроцефалии взрослых – окклюзионная гидроцефалия и гидроцефалия ex vacuo, которая наблюдается чаще всего при атрофических процессах головного мозга.
Нормотензивная гидроцефалия
Заболевание было впервые описано S. Hakim и R. D. Adams в 1965 г. Оно характеризуется медленным расширением желудочковой системы (при нормальном давлении ЦСЖ) и постепенным развитием триады симптомов (триада Хакима-Адамса): нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. Неврологические расстройства при нормотензивной гидроцефалии могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременной шунтирующей операции, однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны лишь в 50-70 % случаев. Нормотензивная гидроцефалия развивается преимущественно в пожилом возрасте и диагностируется у 0,41 % популяции старше 65 лет, у 0,4-6 % больных с де-менцией и у 15 % пациентов с нарушением ходьбы.
Этиология и патогенез. Этиология и патогенез заболевания во многом остаются неясными. Развитие гидроцефалии, которая в данном случае является сообщающейся, или необструктивной, связывают с дисбалансом продукции и резорбции ЦСЖ и изменением упругоэластичных свойств мозговой ткани. ВЧД повышается за счет нарушения абсорбции ЦСЖ в грануляциях паутинной оболочки (пахиновые грануляции) расположенных на конвекситальной поверхности полушарий большого мозга. У ряда больных фиброз оболочек и облитерация подпаутинных путей циркуляции ЦСЖ являются осложнением менингита (бактериального, туберкулезного, грибкового, но не вирусного), травматического или нетравматического САК, реже – болезни Педжета с поражением основания черепа, ахондро-плазии, мукополисахаридоза, васкулита или канцероматоза оболочек. Однако по меньшей мере у половины больных не удается выявить какую-либо причину. У таких больных нет выраженного менингеального фиброза, а развитие гидроцефалии предположительно связывают с врожденными аномалиями желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, артериальной гипертензией и пожилым возрастом. Длительно существующая гидроцефалия способна приводить к необратимым ишемическим и дегенеративным изменениям белого вещества и коры большого мозга. Лобный характер неврологических нарушений при нормотензивной гидроцефалии связан с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков и со сдавлением глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела и двигательных путей, связывающих кору большого мозга с нижними конечностями, расположенными медиально около стенок желудочков. Нарушения походки по лобному типу обусловлены также разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей и нарушением сенсомоторной интеграции.
Клиника. Классическая триада нормотензивной гидроцефалии развивается постепенно в течение нескольких месяцев или лет. После ЧМТ или САК симптомы могут появиться в первые дни или недели заболевания. Наиболее ранним, доминирующим, а нередко и единственным проявлением нормотензивной гидроцефалии является нарушение ходьбы. На ранних этапах походка больных становится замедленной, неустойчивой, возможны падения. По мере прогрессирования заболевания отчетливыми становятся признаки так называемой апраксии ходьбы. Для нее характерны неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения. При этом в положении лежа или сидя больной без труда может имитировать ходьбу, езду на велосипеде, вычерчивать фигуры в воздухе и на полу, однако в вертикальном положении эта способность мгновенно теряется. Больной с трудом трогается с места, он как бы “приклеен к полу”, а сдвинувшись, передвигается медленной, шаркающей походкой на широко расставленных ногах (так называемая “магнитная походка”, или “магнитная апраксия”). Иногда в ходе движения больной внезапно останавливается из-за невозможности сделать шаг, топчется на месте. Содружественные движения руками при ходьбе, как правило, сохранены. Иногда при нормотензивной гидроцефалии выявляются нарушения двигательного контроля в руках.
При осмотре, как правило, определяется повышение мышечного тонуса в ногах по пластическому типу, паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях возникает пирамидная симптоматика в виде спастичности, гиперрефлексии, патологических стопных знаков. Сила в ногах обычно достаточна или снижена незначительно.
Параллельно с нарушениями ходьбы прогрессируют и расстройства равновесия, которые на начальных этапах проявляются неустойчивостью при поворотах и ходьбе, затруднениями при смене положения тела, например при вставании и присаживании, а на поздних стадиях делают невозможными самостоятельное стояние и даже сидение. Эти нарушения могут быть отчасти связаны с “туловищной апраксией”.
Нормотензивная гидроцефалия характеризуется достаточно яркими психическими нарушениями. У больных развиваются аспонтанность, апатия, благодушие, дезориентированность в месте и времени, эмоциональное притупление, иногда продуктивная симптоматика (мания, галлюцинации, делирий), депрессия, эпилептические припадки.
Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания и носят лобно-подкорковый характер. Деменция при нормотензивной гидроцефалии не является доминирующим симптомом, развивается быстро в течение 3-12 мес, обычно на фоне уже существующих расстройств ходьбы.
Уже на ранних стадиях нормотензивной гидроцефалии при активном целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. В дальнейшем присоединяются императивные позывы и вскоре недержание мочи. Больные с выраженными когитивными нарушениями перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств. Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями нормотензивной гидроцефалии. Наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания отличает пациентов с нормотензивной гидроцефалией от больных с иными причинами деменции. Головная боль для пациентов с нормотензивной гидроцефалией нехарактерна. Также не отмечается отека дисков зрительных нервов при нейроофтальмологическом исследовании.
Диагноз. Предположительный диагноз нормотензивной гидроцефалии устанавливают на основании сочетании триады Хакима-Адамса с расширением желудочковой системы при нормальном ВЧД. Программа обследования больных с подозрением на нормотензивную гидроцефалию включает инвазивные и неинвазивные методы и должна быть направлена на выявление ликвородинамических нарушений как причины неврологических расстройств.
Наиболее важное значение имеют КТ и МРТ, при которых наблюдается расширение всех отделов желудочковой системы; баллонообразное расширение передних рогов боковых желудочков до 30% и более от диаметра черепа; деформация (фестончатость) мозолистого тела и перикаллезных артерий; изменение плотности перивентрикулярного вещества мозга (повышенный сигнал в Т2-режиме и режиме протонной плотности – по данным МРТ, гипо-денсивные зоны на КТ). У большого числа пациентов находят множественные мелкие ишемические очаги, или лейкоареоз, что не противоречит диагнозу нормотензивной гидроцефалии, так как возможно сочетание нормотен-зивной гидроцефалии и цереброваскулярной недостаточности.
После поясничной пункции с выведением 30-50 мл ЦСЖ может наблюдаться временное улучшение, прежде всего ходьбы. Регресс симптомов после выведения ЦСЖ связывают с временным улучшением кровоснабжения ишемизированных областей полушарий большого мозга. Степень улучшения при проведении этого теста коррелирует с эффектом шунтирующей операции. Даже кратковременное, в течение нескольких часов, уменьшение выраженности одного из симптомов является благоприятным прогностическим признаком.
Наиболее информативным методом диагностики нормотензивной гидроцефалии на сегодняшний день является многочасовой мониторинг ВЧД, проводимый в специализированных нейрохирургических отделениях с помощью установления внутрижелудочкового датчика.
Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии следует проводить с болезнью Альцгеймера, деменцией с тельцами Леви, сосудистой деменцией, болезнью Бинсвангера, спиноцеребеллярной дегенерацией, церебеллярной дегенерацией при алкоголизме, хорионэпителиомой.
Лечение. Методом выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриального или люмбопе-ритонельного шунта. При правильном подборе больных положительный эффект достигается у 66 % больных, у 20-30 % пациентов после операции отмечается значительное улучшение. По мере прогрессирования заболевания прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при шунтирующих операциях составляет около 6-7 %.
В качестве консервативной терапии могут быть эффективны диакарб (ацетазоламид) и дигоксин, уменьшающие продукцию ЦСЖ.
Читайте также:
