Черные дыры при рассеянном склерозе что это такое

В настоящее время наиболее информативным инструментальным методом диагностики рассеянного склероза является магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет с высокой эффективностью визуализировать патологические очаги в ЦНС. Однозначно высказываться о диагнозе, отличить ряд патологических состояний, протекающих под маской рассеянного склероза, помогают систематизированные томографические признаки. Именно магнитно-резонансная томография дала возможность установить многоочаговость поражения центральной нервной системы при рассеянном склерозе. Принцип ее работы основан на существовании естественной разницы в содержании атомов водорода (протонов) в воде и липидах. Интенсивность сигнала зависит от плотности протонов в ткани, времени релаксации протонов (Т1 и Т2), времени повторения импульса и времени возникновения эха. Контрастность изображения достигается за счёт различного содержания воды и липидов в тканях и их участках. Помимо исследования протонной плотности возможна настройка прибора с целью подчеркнуть Т1 или Т2 время релаксации, что позволяет усилить контрастность изображения – Т1 и Т2 режимы. В Т1 режиме нормальное белое вещество мозга имеет светлый сигнал, в Т2 режиме – тёмный. Очаги демиелинизации за счет увеличенного содержания воды имеют сигнал пониженной интенсивности на Т1- и повышенный на Т2-взвешенных изображениях.

Типичная локализация очагов демиелинизации в головном мозге – перивентрикулярные зоны, чаще в углу между хвостатым и мозолистым телом, в зонах, прилегающих к верхнелатеральному углу боковых желудочков, в белом веществе семиовального центра, височных долях, а также в стволе головного мозга и мозжечке. На границе серого и белого вещества или в сером веществе находится небольшая доля очагов (5-10%). Размер их от 0,2 cм до 3,0 см, чаще овальной или округлой формы. В спинном мозге очаги обычно продолговатой формы и расположены вдоль оси спинного мозга, достигая в размере 2,0 см. Общее количество очагов У каждого больного общее количество очагов варьирует значительно. Следствием возникновения активного нового поражения со значительной зоной отека или слияния отдельных бляшек могут быть большие по объему поражения. В результате на поздних стадиях заболевания возможно образование очень больших очагов (до 8 см.), которые бывает необходимо дифференцировать с опухолями мозга.

Использование МРТ в Т1 иТ2-режимах визуализирует эти очаги и позволяет доказать диссеминацию процесса. На Т1-взвешенных изображениях очаги демиелинизации выглядят темнее нормального белого вещества (“чёрные дыры”). Это хронические очаги, отражающие потерю аксонов. В Т2-режиме бляшки выглядят ярко белыми. В этом режиме более информативна оценка объёма очага. Для выявления очагов целесообразно проводить как сагиттальные, так и аксиальные срезы. Наиболее показательным является парасагитальное сканирование на уровне боковых желудочков.

Часто исследования протонной плотности в обоих режимах оказываются недостаточно информативными для постановки диагноза рассеянный склероз. В связи с этим в практику были внедрены контрастные вещества. Применение контрастирования способствует выявлению мелких очагов демиелинизации, не визуализирующихся при бесконтрастной МРТ. Кроме того, накопление контраста позволяет определить степень активности патологического процесса. Появление белого кольца вокруг старого очага в Т2-взвешенном режиме за счёт накопления контраста свидетельствует об обострении процесса. Таким образом, применение контрастных веществ позволяет проводить дифференциальную диагностику между очагами активного воспаления, очагами в стадии затухающего обострения и хроническими неактивными очагами. Следует отметить, что динамический контроль далеко не всегда позволяет однозначно оценить активность заболевания в связи с наблюдаемой пестрой картиной: одни бляшки исчезают, другие появляются, зоны поражения увеличиваются и уменьшаются в размерах одновременно.

Демиелинизация, как очередная стадия развития очагов при рассеянном склерозе, также может быть определена на МРТ (выпадение короткого эхо Т2-сигнала). На данном этапе целесообразно использование магнитнорезонансной спектроскопии (МрС), с помощью которой возможно определить активность процесса на ранних стадиях и, кроме того, оценить биохимические и нейрофизиологические проявления демиелинизации Наиболее часто используется протонная спектроскопия. Эта методика позволяет оценить функциональные и биохимические процессы в ЦНС на основе содержания в ней определённых метаболитов, таких как: N-ацетиласпартат (NAA), креатин (Cr), холинсодержащие соединения (Cho), инозитол (Ins), таурин (Tau) и, при некоторых состояниях, липиды. При рассеянном склерозе отмечается повышение содержания холина в очагах, что отражает степень разрушения миелина, так как холин-содержащие соединения являются необходимым компонентом миелиновой мембраны. Еще одним, характерным для рассеянного склероза признаком, является снижение интенсивности сигналов NAA относительно сигналов Cr и Cho. Низкий уровень индекса NAA/Cr является наиболее характерным изменением в очагах рассеянного склероза.

У больных рассеянным склерозом между изменениями на МРТ и вариантами клинического течения болезни выявлена закономерность:

• при дебюте заболевания имеется, как правило, хотя бы 1 крупный очаг (1,5-2 см) с нечеткими контурами. В среднем размер очагов составляет 0,5-0,8 см. Прослеживается отчетливая тенденция к слиянию. Бляшки имеют овальную или округлую форму и ориентированы параллельно субэпендимальным венам. МРТ-контроль в динамике показывает обратимость острой демиелинизации;
• при ремиттирующем течении рассеянного склероза (до 1 года) - большое количество очагов и наличие одного крупного очага (до 2,5 см.);
• при ремиттирующем течении рассеянного склероза (более 5 лет) - большое количество очагов среднего размера, которые увеличиваются в размере или снова появляются при каждом обострении заболевания;
• при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза - небольшое количество очагов преимущественно субэпиндемальной локализации в области рогов желудочков. Поражение мозолистого тела не обязательно;
• при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза - изначально как и при первично-прогрессирующем течении, далее - появление хронических перивентрикулярных сливных очагов.

Необходимо отметить, что картина МРТ, взятая изолированно, не является абсолютным критерием в постановке диагноза рассеянный склероз.

В 2001 году были приняты диагностические критерии рассеянного склероза, рекомендованные Международной экспертной группой, дополненные в 2005 году. Изменения диагностических критериев приняты с учетом особой роли МРТ в диагностике рассеянного склероза у больных с различным началом заболевания.

Рассеянный склероз является наиболее распространенным неврологическим заболеванием в мире. Но, когда его находят у вас, друга или члена семьи, это всегда ужасно.

Хуже всего то, что симптомы РС проявляются по-разному у каждого пациента, а причины до сих пор до конца неизвестны. При этом медикаментозная терапия помогает далеко не всем. И не удивительно, что с таким диагнозом люди чувствуют, будто потеряли контроль над своей жизнью и ничего уже не могут изменить.

Но отчаиваться не надо. Даже при таком критическом состоянии, всегда можно поправить ситуацию или по крайней мере купировать симптомы. И здесь самое время сосредоточиться на здоровье кишечника. Медицинские исследования в последние десять лет не случайно сосредоточена не столько на поиске эффективных лекарств, сколько на состоянии пищеварения.

В частности, была обнаружена связь между дисбактериозом кишечника и симптомами РС. Причем было доказано, что дисбаланс микрофлоры является одним из основных игроков в развитии рассеянного склероза.

Если когда-то вам сказали, что лекарства – это единственный способ справиться с болезнью, то прочтите нашу статью.

Рассеянный склероз (Код МКБ 10 G35)

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание неврологического характера. Оно поражает центральную нервную систему (головной и спинной мозг). При этом характерно, что у РС имеются все признаки аутоиммунного заболевания, при котором организм вырабатывает антитела, атакующие его собственные клетки.

У всех пациентов РС проявляется по-разному, но все-таки есть определенные общие симптомы:

Постоянное чувство усталости, высокая утомляемость;

Проблем с чувством равновесия и координацией;

Покалывания и онемение конечностей;

Мышечная слабость, спазмы;

Общее состояние растерянности.

Существует также два основных типа РС: первично-прогрессирующий и ремиттирующий.

Симптомы постепенно становятся тяжелее, общее состояние организма ухудшается. Первые признаки рассеянного склероза включают лишь небольшие нарушения двигательных функций, которые впоследствии переходят в полную иммобилизацию.

Ремиттирующий РС наиболее распространен, но большинство пациентов в конечном итоге переходят к прогрессирующему типу. Периоды ремиссии становятся все реже, а вспышки болезни все чаще и продолжительнее.

Заболеваемость рассеянным склерозом в России и мире

В России заболеваемость рассеянным склерозом составляет от 30 до 100 случаев на 100 тысяч населения. Наша страна находится в группе риска, поскольку РС затрагивает в основном людей европеоидной расы из северных регионов. Всего в мире регистрируется порядка 3 млн. новых случаев РС ежегодно.

По статистике заболевание в два раза чаще диагностируют у женщин по сравнению с мужчинами. При этом выявляют его у самой работоспособной категории населения (от 20 до 40 лет). Оптимально раннее выявление болезни, когда речь заходит о лечении рассеянного склероза.

Как диагностируется рассеянный склероз

Одного анализа недостаточно для постановки точного диагноза по РС. Это, собственно, одна из главных трудностей в его лечении. Нужно провести целую серию тестов и тщательно изучить историю болезни пациента.

Также нужно неврологическое обследование (проверки на баланс и координацию), магнитно-резонансная томография, чтобы выявить изменения в головном и спинном мозге.

Понадобится анализ мозговой спинальной жидкости (CSF тест). У людей с рассеянным склерозом обычно содержатся специфические белки в ее составе, что может указать на заболевание.

Чтобы поставить клинический диагноз, врач должен:

Обнаружить признаки повреждения по крайне мере двух областей ЦНС, включая головной, спинной мозг и зрительный нерв;

Найти доказательства, что все повреждения произошли с разницей не более одного месяца;

Исключить другие возможные диагнозы.

Последний пункт наиболее важен, поскольку аналогичные симптомы бывают при болезни Лайма, дефиците витамина B12, дисфункциях щитовидной железы.

Рассеянный склероз и его связь с аутоиммунной реакцией

Ученые сходятся во мнении, что РС является заболеванием аутоиммунного характера.

Т-клетки являются специализированным типом лейкоцитов и отвечают за защиту организма от различных инфекций. В нормальном состоянии они активно отвечают на вторжение, однако, при РС вместо бактерий и вирусов начинают атаковать различные участки ЦНС, провоцируя к демиелинизацию нервов и ухудшая связь между головным мозгом и остальными частями тела.

При этом Т-клетки не только повреждают миелин, но и выделяют токсические вещества, которые начинают постепенно уничтожать нервные волокна (аксоны), вовлекая в реакцию другие иммунные клетки. Ученые по-прежнему изучают, что именно активизирует Т-клетки. Но уже сейчас главными факторами болезни называют окружающую среду и генетику.

Передается ли рассеянный склероз по наследству?

Генетическая предрасположенность была выявлена практически у всех аутоиммунных заболеваний, включая целиакию, ревматоидный артрит и псориаз. Рассеянный склероз тоже не стал исключением. В частности, генетиками были выявлены изменения в аллеле гена HLA-DRB1*15:01. Они обеспечивают наиболее устойчивую генетическую связь с развитием болезни. Ген HLA-DRB1 относится к так называемому комплексу лейкоцитов человека (HLA). Он позволяет иммунной системе отличать собственные белки от патогенных, которые провоцируют различные инфекции.

Каждый ген в составе комплекса HLA играет важную роль в правильной работе иммунитета, так как позволяет ему адекватно реагировать на различные незнакомые белки. Поэтому у генетиков есть все основания считать, что поломка именно этого гена провоцирует иммунитет на атаки клеток миелиновой оболочки.

Однако далеко не у всех, у кого есть мутации гена HLA-DRB1, выявляют рассеянный склероз. Да, он передается по наследству, но помимо генетической предрасположенности необходимы ещё несколько причин.

От чего появляется рассеянный склероз

Нехватка витамина D3. Исследования показывают, что нормальный уровень витамина Д снижает риск развития РС. Как известно, самый надежный источник этого витамина – Солнце. Именно поэтому рассеянный склероз более распространен среди жителей северных регионов;

Вирусные и бактериальные инфекции. Воздействие некоторых инфекционных агентов способно спровоцировать развитие рассеянного склероза. Наиболее изучены влияние вируса Эпштейна-Барр и вируса герпеса человека 6 типа (HHV-6). Среди бактерий выделяют штаммы Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae и Clostridium perfringens.

География. В южных широтах показатель заболеваемости составляет от 57 до 78 случаев на 100 тысяч человек. В северных регионах этот показатель почти в два раза больше. Следовательно, климат играет определенную роль в увеличении рисков заболеваемости рассеянным склерозом.

Курение. Курильщики почти в два раза чаще страдают от РС и переходят к прогрессирующему типу заболевания по сравнению с некурящими. Даже пассивное курение способствует увеличению частоты рецидивов и повышению риска инвалидизации. Это на заметку курящим родственникам больных рассеянным склерозом.

Конвенциональное лечение рассеянного склероза

Существует порядка 15 медицинских препаратов, одобренных международными организациями по обороту лекарств. Они предназначены для долгосрочного лечения РС. Но поскольку источник болезни до сих пор не известен, все они лишь блокируют иммуновоспалительный процесс. То есть по сути призваны предотвращать приступы.

Однако у лекарств есть серьезные побочные эффекты:

Возможные инфекции головного и спинного мозга;

Рассеянный склероз: причины возникновения

Рассеянный склероз по сей день остается

По мнению ученых, он является аутоиммунным заболеванием. Иными словами, иммунная система человека становится агрессивной не только к факторам извне (вирусы, бактерии и проч.), но и к миелиновым оболочкам нервов, то есть к собственным тканям организма, и повреждает их.

В период обострения болезни в белом веществе мозга проявляются лишенные миелина очаги, т. н

очаги димиелинизации, а также воспаления. Немаловажно то, что на фоне мощного лечения воспалительных процессов или даже без него миелин может восстанавливаться, а вместе с этим наступает ремиссия.

Так продолжается, пока не наступит следующее обострение.

Кроме белого вещества, пораженными оказываются и другие ткани: нервные волокна (внутри миелина) и серое вещество (тела нервных клеток).

Механизм их поражения несколько иной: ткани стареют быстрыми темпами. Процесс этот происходит как в период обострения, так и при ремиссии.

При воздействии на организм человека нескольких из описанных факторов и проявлении характерных для рассеянного склероза симптомов необходимо обратиться к неврологу для консультации и прохождения обследования.

Стадии рассеянного склероза

Процесс демиелинизации при рассеянном склерозе непостоянен. Он развивается приступами, затихая на время или ускоряясь. В зависимости от этого выделяют несколько стадий заболевания:

1. Острая – развивается в первые 2 недели с момента развития приступа. Степень расстройств на этом этапе зависит от того, насколько многочисленны очаги демиелинизации в нервных тканях.
2. Подострая – приходит на смену острой стадии. Заболевание на срок до 2-х месяцев переходит в хроническую форму. За это время миелин частично восстанавливается, а остальные пораженные клетки заменяются соединительной тканью. Вместе с клетками восстанавливаются и нарушенные функции головного мозга.
3. Стадия стабилизации – в период 3 и более месяцев обострения болезни отсутствуют, в результате чего самочувствие больного улучшается.

Факторы развития рассеянного склероза

Однако совокупности только этих факторов мало для появления заболевания. Немалую роль играет .

который дает старт сбою иммунного ответа. К примеру, длительное пребывание на солнце, перенесенная вирусная инфекция, работа с животными и вредными веществами. В это сложно поверить, но даже частые эпизоды

в детском возрасте и любовь к мясным продуктам могут в зрелом возрасте стать причиной появления рассеянного склероза.

Симптомы рассеянного склероза и первые признаки

Симптоматическое лечение рассеянного склероза

Как любое другое хроническое заболевание, рассеянный склероз протекает в две фазы: за периодом обострения следует период ремиссии (стихания). Подобная схема наблюдается у

больных. Этот вариант течения болезни получил название ремитирующий, или преходящий.

при спастичности (повышенном тонусе мышц) используют миорелаксанты, в частности

пациентам, у которых отмечается дрожание и неловкость в конечностях прописывают

при повышенной утомляемости назначают

если речь идет о нарушении мочеиспускательных процессов, применяют

амитриптилин, детрузитол, прозерин,

при хронических болях пьют противоэпилептические лекарства (

габапентин, финлепсин, лирика

если у пациента тревожность, депрессия, а также синдром вегетативной дистонии, ему назначают успокоительные препараты, антидепрессанты (

ципрамил, амитриптилин, флуоксетин, паксил

феназепам

принимая во внимание тот факт, что у больных рассеянным склерозом отмечается увядание мозговых структур, им требуются нейропротекторы — лекарства, защищающие ткань нервов от вредного влияния (

кортексин, актовегин, церебролизин, мексидол

если симптомы заболевания наблюдаются вне обострения,

течение заболевания первично-прогредиентное.

Диагностика рассеянного склероза

Ранее мы уже упоминали, что рассеянный склероз не обладает каким-либо одним специфическим симптомом. По этой причине в период первой атаки болезни зачастую не представляется возможной постановка диагноза, до тех пор пока не случится повторное обострение.

Хотя в большинстве случаев больной может вспомнить, как некогда в прошлом в течение нескольких дней его слегка пошатывало, а также имело место недержание мочи.

Подобный эпизод можно считать первым обострением.

МРТ (магнитно-резонансная томография) головного и, в случае необходимости, спинного мозга необходима для обнаружения очагов демиелинизации. Чтобы выяснить, находится ли в текущий момент очаг в активной стадии, нужно ввести контрастное вещество.

Средством выявления уровня и степени поражения проводящих путей и, кроме того, вовлечение зрительных нервов, требуются вызванные потенциалы (ВП) всех модальностей.

Люмбальная пункция — изучение спинномозговой жидкости.

Электрофорез белков — анализ белкового состава

Исследование иммунного статуса.

Необходимо посетить врача-офтальмолога.

Клинические и инструментальные исследования в совокупности позволяют точно диагностировать рассеянный склероз, при этом по единичным результатам важно исключить наличие других, не менее опасных заболеваний нервной системы.

Рассеянный склероз: методы лечения

В зависимости от тяжести обострения назначается соответствующее лечение.

средства общеукрепляющего характера,

препараты для улучшения снабжения тканей кровью,

успокоительные препараты (если есть такая необходимость – антидепрессанты).

Капельницы с такими мощными и угнетающими иммунитет средствами нужно начинать ставить как можно раньше, только в этом случае восстановительные процессы ускоряются, а длительность обострений сокращается.

), а также комплекс витаминов и минералов.

Рассеянный склероз относят к неизлечимым заболеваниям, однако медикаментозная терапия все же необходима для снятия симптоматики и торможения процесса распада миелиновой оболочки.

Регулярное прохождение курса лечения позитивно сказывается на качестве жизни, позволяя человеку с таким серьезным диагнозом не ощущать ограничений.

Совместно с медикаментозной терапией больному рассеянным склерозом назначаются курсы лечебных массажей, сеансы иглоукалывания и периодическое курортно-санаторное лечение.

Специалисты традиционной медицины рассеянный склероз считают неизлечимым заболеванием, однако регулярное прохождение поддерживающей медикаментозной терапии позволяет приостановить поражение нервных тканей и продлить срок жизни.

С этой же целью многие пациенты используют и народные средства, длительными курсами принимая отвары трав, целебные ванны и настои.

Пульс-терапия, что это: применение глюкокортикоидных препаратов

Лечение с использованием разнообразных препаратов производится в соответствии с определенными схемами приема, которые назначаются в зависимости от характера заболевания, этиологии, индивидуальных особенностей больного.

В настоящий момент все большее распространение приобретает метод пульс-терапии, имеющий ряд преимуществ перед другими способами лечения болезней.

Рекомендуется подробно изучить особенности такого вида терапевтических процедур, а также подробнее узнать о его достоинствах.

Широкое распространение описанный способ терапии приобрел относительно недавно. Суть метода заключается в том, что больному в течение короткого временного промежутка вводится большая доза лекарственного вещества.

В особенности пульс-терапия – это способ лечения, который подразумевает использование стероидных препаратов. Впервые применение высоких доз этих лекарств производилось после операции по пересадке почки, что было необходимо для предотвращения процесса отторжения чужеродного органа.

В настоящий момент пульс-терапия активно используется для лечения широкого спектра опасных для здоровья и жизни патологий. По сути, можно сказать что это не отдельный метод интенсивного терапевтического воздействия, а способ восстановления жизненно важных органических функций, нарушающихся при критических для жизни ситуациях.

Активное применение высоких доз глюкокортикоидных стероидных препаратов обуславливается тем, что их действующие компоненты характеризуются выраженной противовоспалительной активностью.

Она обеспечивается взаимодействием гормональных компонентов с клетками, обеспечивающими иммунную реакцию организма. Одновременно пульс-терапия обеспечивает иммуномодулирующее действие, способствующее течению защитных реакций организма и снижению чувствительности к инфекции.

Изначально для проведения терапии применялись гормональные средства в форме таблеток. Они принимались пациентами перорально, и имели немало недостатков, связанных как с низкой эффективностью, так и большим количеством побочных эффектов.

Современная пульс-терапия предусматривает внутривенное введение препаратов, что позволяет снизить негативные последствия приема больших доз для органов пищеварения и выделительной системы, а также существенно повысить действие компонентов.

В целом, пульс-терапия – это один из современных вариантов терапевтического воздействия, основывающийся на введении высоких доз гормональных препаратов.

Метод пульс-терапии активно используется при лечении разнообразных патологических состояний. Наибольшей эффективностью данный тип медикаментозной терапии характеризуется при воспалительных заболеваниях.

При этом, воспалительный процесс может иметь различную этиологию, что свидетельствует о том, что пульс-терапия имеет множество показаний для применения.

Пульс-терапия подразумевает прием больших доз лекарств в кратковременном режиме для усиления эффекта лечения и уменьшения побочных проявлений.

Этот метод получил распространение для лечения критических состояний в практике медицины. Впервые он был использован для предотвращения отторжения трансплантата почек.

Впоследствии такая терапия была использована для лечения ряда других заболеваний, таких как волчанка, ревматоидный артрит, но в основном для борьбы с опасными для жизни ситуациями, а не в качестве метода лечения.

Начиналась пульс-терапия с Метилпреднизолона. Его доза была вначале 1 г. Использование этого метода для пациентов, которым была пересажена почка, помогло спасти их от смерти, исключив синдром отторжения трансплантата.

Продолжение применения такой терапии в течение 1 месяца с перерывами привело к тому, что наметилась положительная динамика, улучшилось качество жизни.

Осложнения рассеянного склероза

Результатом рассеянного склероза может стать

Как правило, это случается на поздних этапах болезни, когда симптомы после периода обострения не исчезают. Однако в некоторых случаях крайне тяжелое течение болезни отмечается уже на первых ее этапах, вплоть до появления риска летального исхода, когда нарушается сердечная деятельность и .

Профилактические мероприятия

эмоциональный или физический стресс;

инфекции (не составляет исключение ОРВИ);

длительное пребывание на солнце, переохлаждение или, напротив, перегревание;

Сколько живут с рассеянным склерозом: прогноз и продолжительность жизни

Благоприятность прогноза при рассеянном склерозе напрямую зависит от того, на какой стадии заболевание было диагностировано, в какой форме оно протекает и насколько точно больной соблюдает рекомендации доктора по лечению.

Длительность жизни при рассеянном склерозе зависит индивидуальных особенностей организма и эффективности лечения, варьировать она может от 1-го года до 20-ти лет.

При ранней постановке диагноза и регулярном прохождении лечения больной практически не ограничен в функциях, а изменения, происходящие в его организме, незаметны окружающим. Он ведет привычный образ жизни и профессиональную деятельность.

Благоприятный прогноз сохраняется и для больных с ремиттирующей формой течения рассеянного склероза, когда приступы обострения сменяются более длительным периодом ремиссии, при условии своевременного лечения.

При отсутствии такового больному присваивается вначале 3-я группа инвалидности, а со временем комиссией делается вывод о полной его несостоятельности и неспособности к самообслуживанию.

При первичной прогрессирующей форме рассеянного склероза болезнь протекает незаметно, без выраженной симптоматики. Тем не менее, организм за это время ослабевает и на стадии выявления болезни ее уже невозможно остановить.

Больному сразу присваивают 2-ю или 1-ю группу инвалидности, так как он нуждается в постоянной посторонней помощи. Аналогичный прогноз устанавливается и на заболевание вторичной прогрессирующей формы, когда чередуются приступы ремиссии и выраженного обострения.

Злокачественной формой рассеянного склероза считается прогрессирующе-ремиттирующая, когда болезнь интенсивно прогрессирует в виде частых приступов.

Стремительное ухудшение самочувствия с признаками тяжелых неврологических расстройств в короткий срок приводит к инвалидизации и последующему летальному исходу.

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Рассеянный склероз (PC)
2. Определения:
• Демиелинизация, предположительно аутоиммунного генеза, развивающаяся у генетически предрасположенных лиц при участии воздействия факторов окружающей среды

б) Визуализация:

4. Рекомендации по визуализации:
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с контрастным усилением и получением сагиттальных FLAIR-изображений
о Методики с подавлением сигнала от жира для оценки неврита зрительных нервов

в) Дифференциальная диагностика рассеянного склероза:

1. Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ):
• Вирусное монофазное заболевание с продромальным периодом, которое более часто встречается в детском возрасте
• Может имитировать PC; часто вовлекается серое вещество
• Поражения при ОДЭМ имеют тенденцию к более крупным размерам, более выраженному отеку и часто имеют симметричную локализацию

2. Оптиконевромиелит:
• Неврит зрительного нерва и поражение спинного мозга
• Поражение головного мозга имеет нетипичный для PC внешний вид и тенденцию граничить с ликворными пространствами срединной локализации

5. Болезнь Лайма:
• Картина при визуализации может быть идентична PC (часто наблюдаются кожные высыпания)

6. Синдром Сусака:
• Классическая триада: энцефалопатия, окклюзия ветви артерии сетчатки, тугоухость

г) Патология:

1. Общие характеристики рассеянного склероза:
• Этиология:
о Неизвестна; возможно, вирусная и/или аутоиммунная у генетически предрасположенных лиц
о Активированные Т-лимфоциты атакуют миелиновую оболочку аксонов
о ЦОГ-2, iNOS могут вызывать эксайтотоксическую гибель олигодендроцитов
• Генетика:
о Многофакторное заболевание; ↑ встречаемость у родственников первой линии родства

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Острый PC; перивентрикулярно расположенные бляшки желтовато-белого цвета с нечеткими границами
• Хронический PC: гранулированные бляшки серого цвета с четкими границами ± генерализованная потеря объема мозговой ткани

4. Микроскопия:
• Перивенозная демиелинизация, потеря олигодендроцитов:
о Активный PC: пенистые макрофаги с фрагментами миелина, липидами; реактивные астроциты + периваскулярное воспаление; атипичные реактивные астроциты, митозы (имитируют опухоль)
о Хронический PC: выраженная потеря миелина, олигодендроцитов; плотный астроглиоз; воспаление в периваскулярной области выражено минимально или отсутствует
• Рассечение аксонов
• В СМЖ выявляются олигоклональные полосы

д) Клиническая картина:

1. Проявления рассеянного склероза:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Вариабельны; изначально диплопия и другие нарушения зрения, что обусловлено невритом зрительного нерва (у 50% пациентов с его выявлением при МРТ развивается PC)
о Слабость, парестезии, нарушение походки
о ↓ контроля сфинктеров, слепота, паралич, деменция
о Паралич черепных нервов; обычно множественный, в 1-5% изолированный (наиболее часто ЧН V, ЧН VI)
о Симптомы поражения спинного мозга в 80% случаев

2. Демография:
• Возраст:
о 20-40 лет; пик начала - 30 лет; 3-5% 50 лет
• Пол:
о Взрослые: М:Ж = 1:2 о Подростки: М:Ж = 1:3-5
• Этническая принадлежность:
о Встречается во всех этнических группах, наиболее часто среди представителей европеоидной расы о Заболевание наиболее распространено в зонах умеренного климата
• Эпидемиология:
о Число людей с PC во всем мире оценивается в 2,5 миллиона
о Наиболее частое инвалидизирующее заболевание ЦНС у молодых взрослых; встречаемость 1:1000 в западных странах

4. Лечение:
• Иммуномодуляторы и/или иммуносупрессивные препараты

е) Диагностическая памятка. Совет по интерпретации изображений:
• У 95% пациентов с клинически установленным PC наблюдаются признаки заболевания при МРТ

ж) Список литературы:
1. Roosendaal SD et al: Imaging phenotypes in multiple sclerosis. Neuroimaging Clin N Am. 25(1):83—96, 2015

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 18.4.2019