Что такое атаксия при рассеянном склерозе

Центр экстракорпоральной гемокоррекции

Центр экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии специализируется на уникальных лечебных технологиях, позволяющих достичь успеха при широком спектре иммунологических расстройств!

• Аутоиммунные расстройства - применяются технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии, дающие возможность, используя физиологические иммунные реакции прервать активность аутоиммунных процессов, не подавляя активности иммунной системы в целом и не нарушая иммунной защиты организма
• Аллергии и другие иммунные нарушения – проводится эффективная коррекция имеющихся иммунных нарушений
• Хронические вирусные инфекции и бактериальные инфекции – используем методы Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии для коррекции иммунных нарушений и усиления противоинфекционного иммунитета
• Онкологические заболевания - используются технологии Экстракорпоральной иммунотерапии, позволяющие прервать иммунную толерантности к опухолевым антигенам и усилить противоопухолевый иммунитет

• криомодификация аутоплазмы
• экстракорпоральная антибактериальная терапия
• экстракорпоральная иммунофармакотерапия
• инкубация клеточной массы с лекарственными препаратами
• внутрисосудистое лазерное облучение крови
• ультрафиолетовое облучение крови
• озонотерапия

• Экстракорпоральная противоопухолевая иммунотерапия
• Экстракорпоральная противоинфекционная иммунотерапия
• Экстракорпоральная противовоспалительная иммунотерапия
• Экстракорпоральная регенеративная иммунотерапия

После определения характера имеющихся патологических нарушений, для каждого пациента мы разрабатываем индивидуальную программу лечения заболевания. Лечение проводится режиме дневного стационара или в профильных отделениях КБ85.

На базе нашего медицинского центра можно провести

лечение различных заболеваний в режиме дневного стационара. Такой режим лечения особенно важен для пациентов, которые дорожат своим временем и не могут надолго отвлечься от работы. Курсы лечения заболеваний в режиме дневного стационара проводятся в комфортабельных палатах, в которых имеется телевизор и доступ в интернет. В режиме дневного стационара мы проводим лечение заболеваний в тех случая, когда состояние пациента не требует круглосуточного нахождения в больнице.

Успех в лечении аутоиммунных заболеваний во многом определяется новыми подходами к патогенезу аутоиммунных заболеваний и новыми методами диагностики этих заболеваний

Атаксия ( от греч. ταξία — порядок, ἀταξία — отсутствие порядка, беспорядок) — термин, который используется для описания плохо скоординированных, неловких, дезорганизованных движений, которые не связаны с нарушениями мышечного тонуса (спастикой , парезом и т.п.). Они включают в себя (но не ограничиваются): нарушения координации движений, избыточные или недостаточные по амплитуде целенаправленные движения (дисметрия), неловкость при выполнении быстрых чередующихся движений (дисдиадохокинез, адиадохокинез), непроизвольные остановки движений (гипометрия), тремор.

Атаксия может быть результатом повреждения мозжечка (мозжечковая атаксия) или задних канатиков спинного мозга (сенсорная атаксия) или дисфункции вестибулярного аппарата (вестибулярная атаксия). У больных рассеянным склерозом перечисленные типы атаксии могут возникать как изолированно, так и в комбинации.

В соответствии с результатами исследований, считается, что до 32% людей, больных рассеянным склерозом в разные периоды заболевания сталкиваются с симптомами атаксии. Тяжесть проявлений этого симптома при рассеянном склерозе широко варьируется: от легких нарушений равновесия, которые требуют лишь проявления большей осторожности при движении, до невозможности стоять или ходить без посторонней помощи. Нередко атаксия сопровождается другими симптомами РС, такими как слабость, спастичность, а также сенсорными или визуальными нарушениями.

Симптомы мозжечковой атаксии

Мозжечок отвечает за согласованность произвольных движений мышц. Поражение мозжечка может привести к характерным изменениям походки: больной ходит с широко расставленными ногами; теряет равновесие при изменениях позы (например, при попытке встать со стула).

При мозжечковой атаксии больному трудно совершать целенаправленные движения (например, прикоснуться пальцем к какой-либо точке), нередко возникает тремор, нистагм, дизартрия (нарушения речи). Походка и речь при мозжечковой атаксии напоминают походку и речь пьяного человека.

Симптомы сенсорной атаксии

Сенсорная атаксия является результатом повреждения путей, которые отвечают за передачу проприоцептивной информации (т.е. информации о положении частей тела относительно друг друга). Характерным признаком сенсорной атаксии является потеря равновесия при закрывании глаз (например, в позе Ромберга) или в темноте. Часто при этом типе атаксии нарушается вибрационная чувствительность.

Походка при сенсорной атаксии напоминает походку при мозжечковой атаксии: больной широко расставляет ноги, но при этом падает при закрывании глаз и в темноте.

Симптомы вестибулярной атаксии

Симптомы вестибулярной атаксии включают в себя головокружение, тошноту, потерю равновесия (отмечаются падения в одну и ту же сторону) и нистагм (быстрые, повторяющиеся непроизвольные движения глаз). При вестибулярной атаксии больной все время заваливается на одну сторону — независимо от того, стоит он или идет.

Лечение атаксии

На сегодняшний день, к сожалению, не существует специфического лечения атаксии. В случае рассеянного склероза, если появление симптомов атаксии связано с обострением заболевания, их частичный или полный регресс можно ожидать после купирования обострения. Если же после лечения обострения сохраняется остаточная неврологическая симптоматика, то облегчить состояние больного, помочь ему адаптироваться, может:

• физиотерапия,
• занятия с логопедом,
• в некоторых случаях — использование трости или ходунков.

Врач может рекомендовать прием некоторых препаратов, улучшающих мозговое кровообращение, ноотропов, витаминов группы В и т.д.

Проявите осторожность

Атаксия — симптом, который требует особого внимания. Нарушения походки, трудности с сохранением равновесия, головокружение и т.д. могут стать причиной серьезных травм. Если вы заметили появление симптомов атаксии, постарайтесь незамедлительно обратиться к специалисту и примите соответствующие меры предосторожности.

"Ataxia" в дословном переводе с греческого языка обозначает "беспорядок". Однако наше современное понимание этого термина заключается в плохо координированных движениях, связанных, главным образом, с повреждением мозжечка и/или мозжечковых связей. В дополнение к мозжечковой атаксии (объясняющей большую часть случаев атаксий в клинической практике) существует также случаи так называемой сенситивной и вестибулярной атаксии, вызываемые соответственно повреждениями спинальных проприоцептивных путей и вестибулярной системы.

Мозжечковая атаксия

Клинически церебеллярная атаксия манифестирует неустойчивой и шаткой походкой с расширенной базой, а также дискоординацией и неуклюжестью движений, дизартрией (скандированной, отрывистой речью), дисметрией саккад и осцилляциями. Пациенты обычно стоят с широко отставленными стопами, при попытке поставить ноги ближе друг к другу они начинают раскачиваться или даже падают, из-за неустойчивого равновесия требуется поддержка или опора на окружающие предметы. Даже небольшие проявления атаксии ходьбы могут быть выявлены при так называемой тандемной ходьбе по прямой. Атаксия может быть генерализованной или преимущественно нарушать ходьбу, движения в руках, ногах, речь, движения глаз; может быть односторонней или вовлекать обе стороны. Атаксия часто сопровождается мышечной гипотония, замедленностью движений, интенционным тремором (тремор действия, усиливающийся по амплитуде при приближении к цели), нарушением контроля сложных многосуставных движений (асинергия), усиленными постуральными рефлексами, нистагмом (обычно горизонтальным при мозжечковой атаксии) и некоторыми когнитивными и аффективными изменениями (так называемым "мозжечковым когнитивно-аффективным синдромом", вызываемым обычно острыми, достаточно большими ишемическими повреждениями задней доли мозжечка). Следует подчеркнуть, что двигательные нарушения при атаксии обычно не связаны с мышечной слабостью, гиперкинезами, спастичностью и т.д., однако, все они, а также и другие дополнительные симптомы могут усложнять клиническую картину заболевания. В свою очередь выраженная атаксия может быть основной причиной инвалидизации и социальной дезадаптации.

Относительно изолированная туловищная атаксия с нарушением стояния и ходьбы наблюдается при ограниченных поражениях червя мозжечка (пациенты отклоняются или падают вперед при ростальных поражениях червя и назад - при каудальных). Атаксию в конечностях обычно относят к поражению церебеллярных гемисфер, саккадическую дисметрию – к дисфункции дорзальных отделов червя. Одностороннее повреждение мозжечка проявляется нарушениями на одноименной стороне: такие пациенты стоят с опущенным ипсилатеральным плечом, пошатываются и отклоняются при ходьбе в сторону повреждения, координаторные пробы также выявляют атаксию в вовлеченных руке и ноге. Хотя у человека нет строгого соответствия между определенными части тела и областями полушарий мозжечка, считается, что поражение передне-верхней части полушарий приводит преимущественно к атаксии в ногах (подобный паттерн характерен для алкогольной мозжечковой дегенерации), тогда как заднелатеральные части полушарий связаны с движениями в руках, лицом и речью. Атаксия может быть связана также с повреждением проводящих путей мозжечка; иногда манифестирует достаточно характерными клиническими симптомами, как например, грубым высокоамплитудными "рубральным" тремором при вытягивании перед собой рук (типично для повреждения дентато-рубральной петли, например, при рассеянной склерозе или болезни Вильсона-Коновалова).

Сенситивная атаксия

По сравнению с мозжечковой сенситивная атаксия достаточно редка. Обычно она является следствием поражения задних столбов и, соответственно, нарушения проприоцептивной афферентации (например, при болезни Фридрейха, дефиците витаминов Е и В12, нейросифилисе). Сенситивная атаксия может быть диагностирована по отчетливому проприоцептивному дефициту и значительному усилению симптоматики при закрытии глаз. Иногда в таких случаях можно заметить феномен "псевдоатетоза" в пораженной конечности.

Вестибулярная атаксия

Вестибулярная дисфункция может вызывать синдром, обозначаемый "вестибулярная" (или "лабиринтная") атаксия. Фактически этот синдром можно считать определенным подтипом сенситивной атаксии. Пациенты с вестибулярной атаксией демонстрируют грубые нарушения ходьбы и стояния (вестибулярное нарушение равновесия), но без вовлечения конечностей и речи. При односторонних поражениях лабиринта значительно нарушена "фланговая походка" в сторону повреждения. Этот тип атаксии часто сопровождается головокружением, рвотой и потерей слуха

Патофизиология

Патофизиологически мозжечковая атаксия представляет собой несостоятельность нормальных анти-инерционных механизмов, которые отвечают за плавность, равномерность и точность движений

В физиологических условиях любое произвольное движение является результатом точно скоординированной и организованной активности множества мышц-антагонистов и мышц-синергистов. Скоординированное в пространстве и времени взаимодействие между различными мышцами реализуются через двусторонние связи мозжечка с различными уровнями центральной нервной системы, участвующими в выполнении двигательных функций (моторные зоны коры, базальные ганглии, ядра ствола мозга, ретикулярная формация, мотонейроны спинного мозга, проприоцептивные нейроны и проводящие пути). Будучи основным координаторным центром движений, мозжечок опережающее получает информацию о любых изменениях мышечного тонуса и положений частей тела, а также о любых планирующихся действиях. Использую подобную упреждающую информацию, мозжечок корректирует мышечную активность, осуществляет тонкий моторный контроль и обеспечивает точное выполнение движений. Поэтому заболевания, затрагивающие мозжечок, приводят к десинхронизации мышечных сокращений, что клинически проявляется сбивчивыми нерегулярными "толчками" - скандированной речи, интенционным тремором, дисметрией, туловищной титубацией и другими мозжечковыми феноменами.

Поражения мозжечка и мозжечковых путей могут быть обусловлены острой или хронической патологией (см. таблицу).

Острая атаксия

Острая атаксия обычно наблюдается при ишемическом (лакунарном, кардиоэмболическом и атеротромботическом инфаркте) или геморрагичеком инсульте, поражающем полушария мозжечка. Также она может наблюдаться при рассеянном склерозе, черепно-мозговой травме, инфекционном церебеллите или абсцессе мозжечка, паразитарной инвазии, синдроме MELAS, острых лекарственных интоксикациях и отравлениях (этанолом, нейролептиками, антиконвульсантами), аномалии Арнольда-Киари и других патологиях. В этих случаях атаксия часто ассоциирована с головной болью, рвотой, головокружением, симптомами поражения ствола и черепных нервов. Следует помнить, что даже небольшие инфаркты мозжечка и кровоизлияния в связи с ограниченным объемом задней черепной ямки – это потенциально жизнеугрожающие состояния, которые могут приводить к обструктивной гидроцефалии. Поэтому всем пациентам с остро развившейся мозжечковой атаксией необходимо экстренно проводить нейровизуализацию (КТ или МРТ) и при необходимости последующее вентрикулярное дренирование и/или декомпрессионную трепанацию задней черепной ямки. Эти же мероприятия рекомендованы при любых заболеваниях, сопровождающихся большими острыми повреждениями мозжечка с быстро прогрессирующим отеком структур задней черепной ямки. Что же касается люмбальной пункции у этих пациентов, то она строго противопоказана в виду риска вклинения.

Повторяющиеся пароксизмы острой атаксии наблюдаются при периодических (эпизодических) атаксиях. Эти наследственные заболевания вызваны генетическими дефектами ионных каналов (кальциевых, калиевых), которые в свою очередь приводят к нарушениям возбудимости нейронов. Некоторые пациенты с атактическими пароксизмами могут хорошо отвечать на прием ацетазоламида (ацетазоламид-чувствительные формы периодических атаксий). Периодические атаксии принадлежат к группе так называемых каналопатий.

Хроническая атаксия

Хроническая атаксия может быть вызвана рядом различных заболеваний (см. таблицу) как генетической, так и негенетической природы. Хроническая или подострая мозжечковая атаксия, особенно в молодом возрасте, является типичной манифестацией рассеянного склероза, диагноз которого подтверждается ремитирующим течением и множественными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ. Следует всегда помнить, что хроническая или подострая мозжечковая атаксия может вызываться опухолью (среди характерных для мозжечка опухолей – церебеллопонтинная шваннома, медуллобластома и гемангиобластома), нормотензивной гидроцефалией (синдром Хакими-Адамса) и паранеопластической мозжечковой дегенерацией (рак легких и другие системными новообразованиями); все эти заболевания требуют соответствующего и своевременного хирургического лечения. Дегенерация мозжечка также может быть вызвана хроническим алкоголизмом, гипотиреозом, глютеновой болезнью, дефицитом витамина В12, тепловым ударом, злоупотреблением некоторыми препаратами с анксиолитическим, снотворным и противосудорожным действием.

Хроническая прогрессирующая атаксия является ключевой особенностью дегенеративных атактических синдромов как наследственных, так и спорадических.

Наследственные атаксии – клинически и генетически гетерогенная группа заболеваний, передающихся чаще всего по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Для аутосомно-доминантных атаксий (СЦА) на сегодняшний день картировано 28 локусов на различных хромосомах, и идентифицировано 14 генов и их белковых продуктов. В большинстве аутосомно-доминантных СЦА мутации представлены патологическими внутригенными экспансиями тринуклеотидных повторов ("динамическими" мутациями). Наиболее часто встречается экспансия ЦАГ-повторов, которые транслируется на белковом уровне в пропорциональное удлинение полиглутаминового участка белка (отсюда название - "полиглутаминовые" болезни и специфичный механизм нейродегенерации). Существует обратная корреляция между числом тринуклеотидных повторов в мутантном гене и возрастом начала заболевания; более того, чем больше протяженность экспансии, тем тяжелее клиническая симптоматика. Кроме динамических мутаций, СЦА могут также вызываться точковыми мутациями в генах, кодирующих, например, протеинкиназу гамма, фактор роста фибробластов и ряд других белков. Частота встречаемости определенных форм аутосомно-доминантных СЦА в различных популяциях различно. Например, в России более 40% семей с доминантными СЦА связаны с мутациями в гене ATXN1 на хромосоме 6р (СЦА1), тогда как в большинстве западноевропейских стран преобладают мутации в гене ATXN3 (СЦА3 или болезнь Мачадо-Джозеф).

Среди аутосомно-рецессивных и Х-сцепленных рецессивных атаксий наиболее часто встречается атаксия Фридрейха, вызываемая экспансией ГАА-повторов в некодируемом участке гена FRDA на хромосоме 9q. Белковый продукт этого гена, фратаксин, считается вовлеченным в гомеостаз митохондриального железа. Таким образом, болезнь Фридрейха представляет собой менделирующую форму митохондриальных цитопатий. Обычно заболевание манифестирует достаточно рано (до 20 лет) и проявляется смешанной сенситивно-мозжечковой атаксией, дизартрией, мышечной слабостью, кардиомиопатией, скелетными деформациями, диабетом и неуклонно прогрессирующим течением. Существует достаточно строгая корреляция между длиной экспансии и клиническими проявлениями болезни Фридрейха, так относительно позднее начало и "доброкачественное" течение характерно для непротяженной экспансии ГАА-повторов.

Спорадическая (идиопатическая) дегенеративная атаксия – гетерогенная группа, включающая в свою очередь паренхиматозную кортикальную мозжечковую атрофию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Последняя сейчас рассматривается как форма множественной системной атрофии - тяжелого нейродегенеративного заболевания, характеризующегося вовлечением ряда церебральных и спинальных систем (мозжечок, базальные ганглии, ствол мозга, вегетативные ядра спинного мозга и мотонейроны) и присутствием специфических альфа-синуклеин-позитивных глиальных цитоплазматических включений.

У пациентов с атактическими расстройствами диагноз основывается в первую очередь на нейровизуализационных (КТ, МРТ) и нейрофизиологических (вызванные потенциалы, электронейромиография и др.) исследованиях, которые предоставляют данные о структурных и функциональных характеристиках центральной и периферической нервной системы. В большинстве случаев наследственных атаксий сегодня доступна верификация диагноза с помощью ДНК-анализа как для самих больных, так и для их клинически здоровых родственников из группы "риска". Для предотвращения новых случаев заболевания в этих семьях может проводиться медико-генетическое консультирование и пренатальная ДНК-диагностика.

У пациентов со спорадическим вариантом атаксии необходим поиск всех возможных соматических расстройств, которые могут вызывать мозжечковую симптоматику (новообразования, эндокринные заболевания и др.). Атаксия может быть проявлением ряда метаболических заболеваний (см. таблицу), поэтому следует проводить соответствующий биохимический скрининг.

Лечение и прогноз атактических синдромов основывается на их причине. При существовании радиального лечения (как например, хирургия опухолей мозжечка или коррекция дефицита витаминов) можно ожидать полного или частичного восстановления или, по крайней мере, прекращение дальнейшего прогрессирования.

Не существует лечения непосредственно самой атаксии. Ограниченный положительный эффект сообщался при дегенеративных атаксиях при приеме амантадина, буспирона, L-5-гидрокситриптофана, тиреотропин-релизинг-фактора и прегабалина, однако, эти данные не подтверждены рандомизированными исследованиями. Есть сообщения успешного лечения мозжечкового тремора изониазидом и некоторыми антиконвульсантами (клоназепамом, карбамазепином и топираматом); в некоторых случаях возможна стереотаксическая хирургия на ядрах таламуса.

Физиотерапия является важной составляющей в лечении пациентов с атаксией. Она направлена на предотвращение различных осложнений (таких как контрактуры и мышечные атрофии), поддержания физической формы, улучшения координации и ходьбы. Рекомендованы специальные комплексы "мозжечковых" и "сенсорных" упражнений, а также процедуры с биологической обратной связью и стабилографией.

На стадии разработки находятся первые подходы к генной и клеточной терапии наследственных атаксий; возможно, что именно эти технологии в будущем позволят совершить существенный прорыв в лечении.

• ишемический
• геморрагический

• церебеллит
• абсцесс мозжечка
• нейросифилис
• ВИЧ
• паразитарная инвазия

Острая лекарственная интоксикация и отравление:

• этанол
• нейролептики
• антидепрессанты
• антиконвультсанты
• снотворные препараты
• химиотерапевтические препараты
• талий
• метилртуть
• висмут
• цинк

MELAS, болезнь Лея и другие митохондриальные энцефаломиопатии с острым началом

Опухоли и мальформации с острой и подострой манифестацией

Дефицит тиамина (энцефалопатия Вернике)

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Гипертермия (тепловой удар)

Наследственные болезни метаболизма:

Хроническая ишемия мозга

Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)

Паранеопластическая дегенерация мозжечка

Мозжечковая дисплазия или гипоплазия (врожденная атаксия, обычно не прогрессирующая)

Прионные заболевания (атактическая форма)

Дефицит витамина B12

Гипертермия (тепловой удар)

Злоупотребление препаратами с анксиолитическим, снотворным и антиконвульсивным действием

Наследственные атаксия с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным и Х-сцепленным наследованием

Спорадические идиопатические дегенеративные атаксии:

• паренхиматозная кортикальная мозжечковая атрофия
• оливопонтоцеребеллярная атрофия

Пароксизмальная дизартрия и атаксия наблюдаются в виде отдельных приступов, которые обычно длятся менее 1 минуты, но могут повторяться до нескольких раз в сутки. У некоторых больных эти приступы провоцируются волнением или гипервентиляцией. Вследствие атаксии больные падают. Дизартрия может достигать такой выраженной степени, что речь больного становится полностью неразборчивой. У больных, страдающих дизартрией и атаксией, могут наблюдаться такие сопутствующие симптомы, как диплопия, онемение или слабость.

Почти всегда хороший лечебный эффект оказывает карбамазепин, но некоторые больные реагируют только на фенитоин или ацетазоламид.
Диплопия может сопутствовать появлению дизартрии и атаксии или же наблюдаться самостоятельно. Изолированная диплопия обычно длится от нескольких секунд до нескольких минут и может возникать до 100 раз в сутки. Препаратом выбора является карбамазепин.

К другим пароксизмальным расстройствам относятся акинезия, слабость, пароксизмальная гемиатаксия и перекрестные парестезии. Акинезия наблюдается в одной или нескольких конечностях, длится несколько секунд и часто повторяется в течение дня. Слабость возникает обычно в руке или ноге, длится от 10—20 с до нескольких минут и вызывает неожиданные падения больного или выпадение предметов из рук.

Боль редко является самостоятельным симптомом PC, однако хотя бы однажды болевые пароксизмы развиваются в течение заболевания у 50% больных. Пароксизмальные болевые синдромы лучше всего поддаются лечению препаратами противосудорожного ряда, которые уже обсуждали выше. Гораздо чаще при PC развиваются хронические болевые синдромы. К ним относятся болезненные дизестезии, боль в спине и болезненные спазмы ног. Типичные дизестезии с болью или жжением могут поддаваться лечению антидепрессантами, например, амитриптилином или имипрамином. В целом указанный вид боли трудно поддается контролю и большинство больных резистентны к лечению даже при дозировках препаратов 100 мг/сут.

При хронической боли в спине комбинация усиленной физиотерапии и ЛФК с нестероидными противовоспалительными средствами обеспечивает некоторое облегчение болевых ощущений у большинства пациентов. Кроме этого, может потребоваться дополнительное лечение антидепрессантами. Больным, страдающим сильными болями, резистентными к лечению, рекомендовано интратекальное введение морфина, фенола или* проведение таких нейрохирургических операций, как дорзальная ризотомия.

Поэтому только клинических данных бывает недостаточно для назначения адекватного лечения, которое может быть диаметрально противоположным при разных типах дисфункции. Для точной диагностики необходимо урологическое обследование.

К последним относятся нарушение аккомодации, сухость во рту, запоры, седативный эффект, спутанность. Другой препарат с аналогичным действием и побочными эффектами, — оксибутинин (дриптан). Его назначают в начальной дозе 5 мг 2 раза в сутки, постепенно доводя до максимальной дозы 5 мг 4 раза в сутки1. Можно также назначать препараты, антихолинергические свойства которых относятся к их побочным эффектам, например, трициклические антидепрессанты. Они применяются для одновременной терапии нейрогенного мочевого пузыря, болевых синдромов и/или поведенческих расстройств. Кроме вышеперечисленных средств, также применяется десмопрессин (адиуретин-СД) и мапротилин (мапротибене, людиомил).

При лечении антихолинергическими средствами следует помнить о том, что они могут вызвать задержку мочи, поэтому лечение проводится под контролем остаточного количества мочи в мочевом пузыре. При большом остаточном объеме мочи используют периодическую катетеризацию. Катетер Фолея, кондомный катетер для мужчин или супрапубитальный постоянный катетер устанавливают больным, которые не могут выполнять периодическую самокатетеризацию и рассчитывать на помощь ухаживающих лиц.

К сожалению, для многих пациентов вышеперечисленные методы неэффективны и оптимальным решением проблемы является периодическая катетеризация с интервалом в 4—6ч. Если самостоятельная катетеризация или помощь ухаживающих лиц невозможна, устанавливают постоянный катетер.

Больным с повторными инфекциями мочевых путей требуются курсы превентивной терапии. Существует несколько способов достижения бактериостаза. Во-первых, это подкисление мочи, которое достигается приемом витамина С (1 мг 4 раза в сутки) или клюквенного сока. Цитрусовых соков, в том числе и апельсинового, следует избегать, т. к. они повышают рН мочи. Во-вторых, можно назначить метенамин (метенамина гиппурат или метенамина манделат) для образования формальдегидных солей. Если эти методы не помогают, рекомендовано профилактическое лечение антибактериальными препаратами, например, сульфаметоксазолом или триметопримом.

Маркус Кок, Универсальный Медицинский Центр в Гронингене, Нидерланды

Почти все больные РС в течение своей болезни накапливают проблему координированного движения. В то время как слабость и спастичность непосредственно воздействуют на способность передвигаться, атаксия и тремор воздействуют на движение, даже если сила нормальна.

Люди с атаксией теряют контроль за своими движениями, поэтому движения становятся менее плавными. Может также стать трудно начать и остановить движение. Когда атаксия затрагивает все движения у части тела, то пораженные движения становятся особенно очевидны в четких видах деятельности, типа письма, печатания, использования столового прибора, работа с компьютерной мышью или достижением за маленькими объектами.

Тремор - это ритмичное движение колебания, которое наиболее часто затрагивает руки, и руки в людях с РС. Тремор в рассеянном склерозе часто ассоциируется с атаксией. Он может затронуть все задачи, которые требуют устойчивой руки.

Насколько часто бывает атаксия и тремор у больных рассеянным склерозом?

Атаксия и тремор - частые симптомы при РС. Проведенное исследование показало, что каждый четвертый человек из пяти в некоторый момент его болезни рассеянным склерозом имеет атаксию. А другое исследование показало, что одна треть большой группы больных рассеянным склерозом имела и атаксию, и тремор в достаточно серьезных формах, так что это влияло на их способность функционировать. Наиболее общая форма тремора при рассеянном склерозе - это гравитационный (постуральный, неудерживающий положение) тремор и тремор, который происходит при схватывании объекта (тремор намерения). Тремор намерения рук может особенно выводить и строя, потому что колеблющееся движение становится хуже, рука с трудом добирается до объекта, находящегося вблизи больного РС. Тремор может быть обнаружен в ? или ? всех людей с рассеянным склерозом, но в серьезной форме - у 1/10 больных.

Какие причины атаксии и тремора?

Рассеянный склероз - это болезнь, которая вызывает нарушения во многих местах в мозгу и спинном мозге. Это мешает связывать симптом с определенной областью повреждения, и, следовательно, находить причину любого симптома.

Однако, атаксия, тремор намерения и постуральный тремор, как полагают, должны повреждать мозжечок (см. напротив), и его связи, главным образом потому что эти симптомы в рассеянном склерозе очень схожи с симптомами при других болезнях мозжечка.

Результаты некоторых исследований показали, что ограничения при атаксии у больного рассеянным склерозом связаны с объемом повреждения мозжечка.

Нормальное скоординированное движение

Чтобы совершить скоординированное движение рукой, например собирание ручки или кубика-рубика, нужно, чтобы действия многих мышц были точно скоординированы.

Активация мускулов с противопоставлением действий должна быть точно рассчитана, так чтобы они не мешали работе друг друга. Такое точное управление достигается сетью нервных клеток в мозжечке и других областях нервной системы.

Этим достигается гладкость, плавность движений.

Мозжечок - центр в этой сети. Он выполняет большую часть работы по обработке сигналов, и это ему удается, потому что мозжечок содержит примерно половину нервных клеток в мозге.

Мозжечок:
- получает детальную информацию в трехмерном изображении о положении органов и соединений, и об активации мускулов через спинной мозг;
- обрабатывает эту информацию;
- разрабатывает план относительно следующего поступательного движения и сообщает этот план другим отделам мозга, которые управляют движением;

Упрощенная схема этой сети показана на рисунке

Каждый маленький шаг движения обрабатывается через эту петлю обратной связи, которая делает движение плавным и максимально полным.

Что идет не так, как надо, при рассеянном склерозе?

Сеть мозжечка и его связей относительно широко распространена и охватывает спинной мозг, сам мозжечок и несколько других участков мозга. Повреждение любого из компонентов этой сети может произойти очень легко, например когда развивается диемилизация в мозжечке или на путях, соединяющих мозжечок с другими компонентами сети. Любое такое повреждение может повредить работе целой сети и привести к недостаточной координации - к атаксии.

Тремор намерения близко связан с атаксией. Он также возникает вследствие повреждения в той же самой системе.

Причина постуральского тремора при рассеянном склерозе мнее понята, но некоторые ученые полагают, что повреждение мозжечка и его связей играет важную роль в развитии этой формы тремора.

Атаксия и некоторые формы тремора - распространенные проблемы рассеянного склероза. Атаксия и, вероятно, тремор при рассеянном склерозе являются результатом повреждения мозжечка и его связей, которые образуют очень сложную сеть нервных ячеек в мозгу и спинном мозге. Эти симптомы могут причинять большие ограничения и стать главным мотивом лечения рассеянного склероза.