Что такое туморозная форма рассеянного склероза

У 81-94% пациентов наблюдается рецидивирующе-ремиттирующая форма рассеянного склероза.

При рассеянном склерозе (РС) поражается исключительно центральная нервная система, а точнее, преимущественно белое вещество головного и спинного мозга. Белки миелиновой оболочки нервных волокон расцениваются иммунными клетками как чужеродные. Атакуя миелин, иммунная система принимает его за вредоносный вирус и направляет на борьбу с ложным врагом Т- лимфоциты (специальные иммунные клетки).

По локализации демиелинизирующего процесса выделяют следующие формы РС:

1. Церебральная форма. Патологический процесс затрагивает только вещество головного мозга. Эта форма включает мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидности и протекает с поражением белого вещества головного мозга.
2. Спинальная форма. Характеризуется поражением только белого вещества спинного мозга. Процесс может локализоваться во всех отделах спинного мозга, но чаще других страдает грудной отдел.
3. Цереброспинальная форма. Считается самой распространенной формой (частота встречаемости доходит до 85%). При этой форме появляются множественные очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, уже на самых ранних этапах заболевания.

На основании клинического течения выделяют четыре формы РС:

• рецидивирующе-ремиттирующая форма;
• первично-прогрессирующая форма;
• вторично-прогрессирующая форма;
• прогрессирующая форма с обострениями.

Рецидивирующе-ремиттирующая форма характеризуется волнообразным течением с четко-выделяющимися периодами обострений, после которых следует полное или частичное восстановление функций организма. Например, чувство онемения в конечности, полностью исчезающее в течение нескольких суток, или, резко выраженное нарастающее головокружение, проходящее бесследно в течение недели. Следующие эпизоды обострений проявляются абсолютно спонтанно, при отсутствии видимых недомоганий. Но при этом могут возникать совершенно новые симптомы. Ремиттирующее течение встречается в среднем у 75-80% пациентов.

Вторично-прогрессирующая форма, как правило, характеризуется нарастанием выраженности проявлений, с переходом от ремиттирующего течения к постепенному нарастанию неврологической симптоматики с редкими обострениями или без них и периодами стабилизации (каждый раз с отчетливой остаточной симптоматикой). Сроки этого периода могут быть различными, от нескольких лет до десятилетий, как и скорость прогрессирования симптоматики. Обострения могут оставаться незамеченными на фоне имеющихся постоянных симптомов. Такая форма течения РС отмечается у 30-40% пациентов.

Первично-прогрессирующая форма характеризуется неуклонным нарастанием от начала заболевания, с редкими эпизодами стабилизации состояния и незначительными периодами улучшений. Обострения, четко не выделяются. Такая форма встречается у 10-15% пациентов, чаще всего у мужчин при позднем дебюте заболевания. Например, однажды возникшее легкое онемение в конечности с течением времени становится все более выраженным, и в дальнейшем приводит к грубому нарушению чувствительности, с редкими и нечеткими периодами улучшения/ухудшения.

Прогрессирующее течение с обострениями проявляется резким развитием заболевания с самого его начала, на фоне которого возникают обострения. Прогрессирование заболевания происходит и между периодами обострений. Но после каждого следующего обострения ухудшения имеют еще более выраженную интенсивность. Такой тип течения встречается в 5-6% случаев.

• обострение – появление нового симптома или группы симптомов при отсутствии лихорадки или признаков инфекционного заболевания, которое должно длиться не менее 24 часов, или отчетливое ухудшение уже имевшихся симптомов после того, как неврологическое состояние больного было стабильным или улучшалось на протяжении не менее месяца;
• ремиссия – отчетливое улучшение состояния больного в виде уменьшения выраженности или исчезновения симптома и/или симптомов, которое должно длиться не менее 24 часов (при длительности ремиссии более 1 месяца она может определяться как стойкая);
• стабилизация – отсутствие обострений, ремиссий или хронического прогрессирования на протяжении по крайней мере 1 месяца.

Комментарий ведущего специалиста

В структуре течения заболевания также выделяют клинически-изолированный синдром (КИС).

КИС представляет собой единичное клиническое обострение, проявляющееся в дебюте заболевания и указывающее на наличие демиелинизирующих изменений. КИС не является, по сути, формой течения РС, но имеет важное прогностическое значение.

Вышеперечисленные формы характеризуют, как именно протекает болезнь у пациента: непрерывно прогрессируя или волнообразно, с какой частотой случаются обострения и т.д. На ранних стадиях может быть не просто диагностировать рассеянных склероз. Данные категории имеют важное значение, так как помогают предсказать, насколько серьезна болезнь и как эффективно будет лечение.

Стадии развития рассеянного склероза для каждого больного индивидуальны. Проявление симптомов зависит от скорости разрушения миелиновой оболочки, что и является причиной ухудшения самочувствия.

Заболевание может стремительно развиваться или же прибывать в ремиссии. Возникновение клинических форм рассеянного склероза возможно предупредить, придерживаясь рекомендованного питания и назначенного курса лечения.

Клинические формы рассеянного склероза

Диагностика формы рассеянного склероза обусловлена сложностью течения болезни и состоянием пострадавших участков мозга. Постоянный контроль самочувствия необходим, чтобы минимизировать симптоматику и продолжить стадию ремиссии.

Глазная форма

Одним из самых частых осложнений является ретробульбарный неврит.
Каждый случай индивидуален, возможно ухудшение зрения одного глаза, возникновение расплывчатости, не проходящее долгое время, потеря цветного зрения, болевые ощущения в глазу.

Поражение зрения может сопровождаться непереносимостью яркого света, частыми головными болями, а при осмотре окулиста выявлены изменения глазного дна и отек зрительного нерва.

Ретробульбарный неврит бывает самостоятельным заболеванием, но исследования показывают, что у пациентов с данной патологией в течении нескольких лет развивается рассеянный склероз.
Диагностика заболевания производится с помощью МРТ головного мозга и консультацией у врача окулиста.

Спинальная форма

Поражение белого вещества спинного мозга провоцируют осложнения с двигательной системой. Возможно, возникновение паралича ног и частична потеря чувствительности в конечностях.
Проявления симптома зависят от степени развития рассеянного склероза и количества пораженных нервных волокон и скорости их восстановления.

Церебральная форма

Сопровождается нарушением нервной деятельности. В белом веществе развиваются воспалительные очаги и наблюдается демеелизация волокон.
При развитии патологической картины бляшек рассеянного склероза не наблюдаются. Клиническая форма дает осложнения тазовых функций и воздействует на снижение чувствительности. В начальной форме сопровождается повышением температуры.

Цереброспинальная форма

Самый частый вид проявления заболевания. В данном случае поражено большое количество очагов. Затронуты головной и спинной мозг, что приводит к симптоматическим проявлениям в разных частях тела:

• Ухудшается зрение
• Снижается чувствительность
• Появляются трудности с самостоятельным передвижением
• Дрожь во всем теле

Псевдотуморозная форма

Встречается чаще всего у женщин от молодого до среднего возраста. Присущи нетипичные симптомы для рассеянного склероза:
• Фокусный неврологический дефицит (осложнение на конкретного очага)
• Расстройство речевой деятельности
• Судороги

Демеелизация происходит в виде единичного очага поражения, что при компьютерной или магнитно-резонансной томографии может симулировать опухоль или отек.

Рассеянный склероз проявляет себя с разной остротой симптомов на определенной стадии. Существует три стадии рассеянного склероза:
1. Острая ( Обострение в течении первых двух недель)
2. Подострая ( Приводит к хроническому заболеванию)
3. Стабилизация ( Самочувствие стабилизируется или же наблюдаются заметные улучшения)

Рассеянный склероз – болезнь с многими лицами. Люди живут, не зная годами о заболевании. Часто симптоматические проявления путают с локальными недомоганиями. Современная медицина развивается с каждым днем и вскоре лечение рассеянного склероза выйдет на новый уровень. Берегите свое здоровье и не испытывайте свой организм нездоровым образом жизни!

Псевдотуморозная демиелинизация, так же называемая монофокальной острой воспалительной демиелизацией (в это понятие включает форму Марбуга), это локальная агрессивная форма демиелинизации манифестирующая в виде единичного фокуса поражения, размерами более 2 см, которое может симулировать картину опухоли при визуализации. На диагностических изображениях проявляется относительно не выраженными объемным воздействием и перифокальным отеком, контрастным усилением по типу полукольца, высокими значениями ИДК и низкими значениями rCBV.

Как в случае рассеянного склероза или других демиелинизирующих заболеваний, псевдотуморозная демиелинизация чаще встречается у женщин молодого или среднего возраста [3].

В отличии от острого демиелинизирующего энцефаломиелита, псевдотуморозная демиелинизация не является постинфекционной. Кроме того, хотя у пациентов с рассеянным склерозом может развиться фокус псевдотуморозной демиелинизации (псевдотуморозная форма рассеянного склероза), прогрессирование псевдотуморозной демиелинизации в рассеянный склероз встречается редко [3].

Пациенты имеют атипичные для рассеянного склероза симптомы, такие как фокальный неврологический дефицит, судороги и/или афазию [5]. В большинстве случаев отсутствует прогрессирование в рассеянный склероз. [6]. В отдельных случаях пациенты могут быстро ухудшаться (напр., острый злокачественный вариант Марбуга).

Псевдотуморозная демиелинизация визуализируется в виде крупного гиподенсивного образования без четких границ, с кольцевидным накоплением контраста вокруг центральной зоны некроза, окруженного перифокальным отеком с минимальным объемным воздействием [7].

Псевдотуморозная демиелинизация обычно имеет крупные размеры с относительно невыраженными объемным воздействием и перифокальным отеком. При данном поражении встречаются расширенные центрально расположенные вены [1,9].

• T1 с контрастным усилением
  • в половине случаев встречается контрастное усиление [2]
  • обычно имеет форму открытого кольца с отсутствием изменения сигнала в области приходящейся на серое вещество [4]
• перфузионные изображения
  • полезны в дифференциальной диагностике псевдотуморозной демиелинизации, глиом высокой степени злокачественности и лимфом
  • средние значения rCBV (относительный церебральный объем крови) при псевдотуморозной демиелинизации значительно ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности или лимфоме [1]
• диффузионные изображения
  • менее полезны в дифференциальной диагностике псевдотуморозной демиелинизации и опухолей с распадом, поскольку зона некроза в опухоли имеет схожие значения ИДК
  • однако, диффузионно-взвешенные изображения помогают исключить из дифференциального ряда абсцессы головного мозга
    • в процессе формирования абсцесс имеет умеренное повышение ИДК, позднее выраженное ограничение диффузии [3]
• МР спектроскопия
  • подъем пика холина [9]
  • подъем пика лактата [9]

Основные моменты в дифференциальной диагностике включают

• глиома высокой степени злокачественности (напр. глиобластома)
  • контрастное усиление обычно имеет форму замкнутого кольца, окружающего зону центрального некроза
  • выраженный перифокальный вазогенный отек
  • контрастное усиление опухоли может отсутствовать
• лимфома центральной нервной системы
  • выраженное однородное контрастное усиление без центральной неусиливающейся зоны (за исключением пациентов с сниженным иммунитетом)
• инфекции: церебрит или абсцесс головного мозга
  • видимое ограничение диффузии в центральных отделах (жидкостной/гнойный компонент)

• псевдотуморозная демиелинизация не всегда характеризуется доброкачественным течением, может встречаться фульминантное течение (напр., острый злокачественный вариант Марбуга)
• поражение локализуется в белом веществе с поражением подкорковых u-волокон
• объемное воздействие меньше чем ожидается при подобных размерах поражения
• характерно усиление в форме незамкнутого кольца
• CBV ниже чем при опухолях

Источник текущей версии на апрель 2017 [10]

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний:
1. Оптикомиелит Девика
2. Концентрический склероз Бало
3. Болезнь Марбурга
4. Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)
5. Опухолеподобный РС
6. Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

• Оптический неврит;
• Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х):

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны.

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС.

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС.

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист.

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Рассеянный склероз (РС) - наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание, которое поражает в основном лиц трудоспособного возраста. Неясность многих вопросов возникновения и механизмов развития заболевания, трудности диагностики на ранних стадиях развития, разнообразие клинических вариантов течения с быстрой инвалидизацией пациентов, отсутствие эффективных методов лечения вывели изучение РС в круг наиболее актуальных задач современной медицины [2, 6]. При этом, наряду с типичными для РС симптомокомплексами, наблюдаются и редкие клинические варианты его развития. Среди последних особое место занимают случаи с псевдотуморозным вариантом течения заболевания [1, 3]. В этой ситуации в связи с быстрым прогрессированием неврологической симптоматики и выявлением с помощью методов нейровизуализации очаговых изменений мозга больные с предполагаемым диагнозом опухоли головного или спинного мозга направляются в нейрохирургические стационары. Этим пациентам проводится диагностическая стереотаксическая биопсия объемного образования мозга или в ряде случаев тотальное удаление патологического очага. При этом в результате гистологического исследования биопсийного и операционного материала обнаруживаются изменения ткани, характерные для текущего демиелинизирующего процесса. В литературе имеются только отдельные сообщения с описанием подобных случаев, в связи с чем отсутствуют четкие представления о клинических и морфологических признаках псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующего процесса как на стадии клинически изолированного синдрома, так и при достоверном РС. В некоторых клинических наблюдениях диагностика этого варианта течения демиелинизирующего заболевания осложняется отсутствием морфологического подтверждения наличия демиелинизирующего процесса, что может привести к ошибочному диагнозу и, как следствие, к неверному лечению пациента. Таким образом, можно констатировать, что случаи с псевдотуморозным вариантом течения демиелинизирующего заболевания представляют значительный медико-социальный интерес и мало изучены, что определило необходимость проведения настоящего исследования.

Целью исследования является определение клинических особенностей и морфологических признаков псевдотуморозного варианта течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации.

Материалы и методы исследования

В настоящей работе представлены результаты исследования 43 больных с псевдотуморозным вариантом течения РС и острой очаговой демиелинизации. У 32 больных диагноз был уточнен на основании гистологического исследования биопсийного или операционного материала, 11 пациентам диагноз был поставлен в результате проведения комплексного исследования и динамического наблюдения. В нашем исследовании 28 пациентов являлись лицами женского пола, 15 - мужского. Возраст больных колебался от 6 до 67 лет, средний возраст составил 30,9 года. При этом основную массу больных (62 %) составили лица в возрасте от 19 до 40 лет.

У 32 больных (74 %) в НИИ нейрохирургии РАМН им. Н.Н.Бурденко, а также в ряде больниц Москвы и других городов РФ была выполнена стереотаксическая операция (22) или операция удаления предполагаемой опухоли ЦНС (10). При последующем гистологическом исследовании биопсийного и операционного материала диагноз опухоли мозга исключен, однако были выявлены признаки демиелинизирующего процесса. В последующем больные были направлены для дальнейшего наблюдения и лечения в Научный центр неврологии (НЦН) РАМН.

У 11 больных из 43 (26 %) с псевдотуморозным вариантом течения демиелинизирующих заболеваний оперативное вмешательство не проводилось. Диагноз у этих лиц был установлен в НЦН РАМН в результате динамического наблюдения с проведением повторных МРТ и исследованием зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов. При этом у 8 больных этой группы в дебюте заболевания был выявлен один опухолеподобный очаг в белом веществе головного или спинного мозга, а у 3 пациентов такой очаг выявлялся на фоне многоочагового поражения белого вещества головного мозга.

Клиническая диагностика демиелинизирующего заболевания с псевдотуморозным вариантом его течения базировалась на клинической картине болезни, данных МРТ исследования, а у 32 больных - на результатах гистологического исследования биопсийного или операционного материала, полученного из патологического очага.

В лаборатории патологической анатомии НЦН РАМН проведено детальное исследование биопсийного и операционного материала, полученного соответственно при проведении стереотаксической операции у 22 больных и удалении объемного образования головного или спинного мозга у 10 больных. Исследовались гистологические срезы, доставленные в лабораторию, окрашенные гематоксилином и эозином, а также по методу ван Гизона. В ряде случаев исследовались гистологические срезы, которые были получены с парафиновых блоков, доставленных в лабораторию. Эти срезы окрашивались лаксолевым прочным голубым для выявления миелина и по модифицированному методу Ниссля для выявления нейронов и элементов глии.

Результаты исследования и их обсуждение

32 пациента, которым с целью уточнения диагноза была проведена хирургическая операция, разделены на 3 группы в зависимости от времени развития псевдотуморозного течения демиелинизирующего заболевания. Первую группу составили 19 пациентов, среди которых 13 больных являлись лицами женского пола и 6 - мужского пола; возраст больных - от 6 до 59 лет. У этих больных в дебюте заболевания развился псевдотуморозный вариант течения острой очаговой демиелинизации, при этом солитарный опухолеподобный очаг (по данным МРТ) в одном из полушарий головного мозга был выявлен у 18 пациентов, в спинном мозге - у 1 пациентки. Локализация псевдотуморозного очага отмечалась преимущественно в белом веществе теменной доли - 11 случаев. В белом веществе лобно-височной области очаг выявлялся у 4 пациентов, в белом веществе в области подкорковых узлов или вблизи боковых желудочков - у 2, в среднем мозге - у 1, в белом веществе спинного мозга на уровне 2-7 шейных сегментов - у 1. У всех больных с очаговым поражением головного мозга отмечалось подострое (в течение нескольких дней) развитие общемозговых симптомов, которые в 60 % случаев были представлены головной болью, в 40 % - тошнотой и рвотой. У почти половины пациентов также наблюдались когнитивные нарушения, такие как нарушение памяти, внимания, ориентировки в пространстве и времени. У половины больных имелись признаки очагового поражения полушария большого мозга, такие как гемипарез (от минимальных двигательных нарушений до плегии), гемигипестезия; у некоторых пациентов выявлены моторная афазия, парез лицевой мускулатуры, гомонимная гемианопсия, эпи-синдром. В 12 случаях первой группы проведено исследование биопсийного материала, полученного при стереотаксической операции из очага поражения; в 7 случаях исследовался операционный материал, полученный при удалении предполагаемой опухоли головного или спинного мозга. При микроскопическом исследовании во всех случаях признаки опухоли не выявлены, но обнаружены признаки демиелинизирующего процесса. Пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг в течение 5 дней начата сразу же после получения результатов гистологического исследования, при этом у 14 больных (из 19) наблюдалась значительно выраженная ремиссия. У 5 больных улучшение состояния наступило спонтанно.

Вторую группу составили 10 пациентов, у которых очаговая неврологическая симптоматика наблюдалась также в дебюте демиелинизирующего заболевания с псевдотуморозным вариантом его течения, однако при проведении МРТ головного и спинного мозга у этих лиц, наряду с объемным образованием, были выявлены и другие очаги, которые не имели клинического звучания. Среди этих больных было 6 женщин и 4 мужчин в возрасте от 21 до 67 лет. С целью установления характера патологических изменений в мозге у 8 больных была проведена стереотаксическая операция, а у 2 больных - операция удаления предполагаемой опухоли головного мозга с последующим гистологическим исследованием биопсийного и операционного материала. В результате гистологического исследования во всех случаях признаков опухоли не выявлено, но обнаружены признаки демиелинизирующего процесса. Локализация псевдотуморозного очага отмечалась преимущественно в теменной области - 6 случаев, у 4 пациентов - в лобно-височной области, у 1 пациента в спинном мозге на уровне 4-6 шейных сегментов. У всех пациентов второй группы, как и у больных первой группы, отмечалось подострое (в течение нескольких дней) развитие общемозговых симптомов. У большинства пациентов имелись признаки очагового поражения полушария мозга, такие как гемипарез (от минимальных двигательных нарушений до плегии) и гемигипестезия, моторная афазия, реже возникали парез лицевой мускулатуры, когнитивные нарушения, эпи-синдром. В результате проведения пульс-терапии метилпреднизолоном у 7 больных наблюдалась положительная динамика в виде уменьшения неврологического дефицита; у 3 больных ремиссия наступила спонтанно.

Третью группу составили 3 больных с достоверным РС в возрасте 24, 26 и 27 лет, у двоих из которых псевдотуморозный вариант течения возник при очередном обострении заболевания (достоверный РС), у одной - в рамках злокачественной формы РС (вариант Марбурга). Псевдотуморозный вариант течения РС у двух больных развился подостро через 2 года и 5 лет от начала болезни, у больной с вариантом Марбурга он развивался подостро в течение 3,5 месяцев. У пациентов наблюдалась очаговая неврологическая симптоматика в виде чувствительных и двигательных нарушений, снижения зрения, нарушений мочеиспускания. При проведении МРТ головного и спинного мозга у 2 больных выявлялись очаги, характерные для демиелинизирующего заболевания, в том числе псевдотуморозный очаг, возникший при очередном его обострении у 2 больных и при злокачественной форме РС (вариант Марбурга) - у 1 больной. У 2 пациентов проведена стереотаксическая операция с целью получения биопсии объемного образования головного или спинного мозга, у одной больной было выполнено оперативное вмешательство, в результате которого удален псевдотуморозный очаг головного мозга, ошибочно расцениваемый как опухоль мозга. При гистологическом исследовании биопсийного и операционного материала обнаружены признаки демиелинизирующего процесса. Во всех случаях проводилась пульс-терапия метилпреднизолоном с положительным результатом. Больной с вариантом Марбурга также предпринята пульс-терапия метилпреднизолоном в суммарной дозе 7 грамм, дополнительно были проведены 3 сеанса плазмафереза и 2 курса митоксантрона в дозе 10 и 8 мг/м2. На фоне лечения постепенно наблюдалась положительная динамика.

Четвертую группу составили пациенты, у которых псевдотуморозный вариант течения демиелинизирующего заболевания установлен в результате динамического наблюдения с проведением комплексного обследования и патогенетического лечения. Данную группу составили 11 человек, среди которых было 6 женщин в возрасте от 28 до 62 лет и 5 мужчин в возрасте от 18-32 лет. По данным нейровизуализационных методов исследования, псевдотуморозный очаг чаще всего обнаруживался в теменной доле мозга - 5 случаев, одинаково часто - в лобно-височной области и в стволе мозга (по 2 наблюдения), реже - в мозжечке (у 1 пациента) и в спинном мозге на уровне 10-11 грудных позвонков (у 1 больной). Больные были консультированы нейрохирургами, которыми рекомендовано динамическое наблюдение и проведение лечения препаратами преднизолона; оперативное вмешательство не показано. У всех пациентов данной группы также отмечалось подострое развитие симптомов заболевания с развитием общемозговых и очаговых симптомов. У 8 пациентов этой группы (из 11) в дебюте заболевания при МРТ был выявлен один псевдотуморозный очаг в белом веществе головного или спинного мозга. Пациентам было проведено комплексное обследование с использованием высокопольной МРТ и метода вызванных потенциалов. При исследовании вызванных потенциалов у этих лиц выявлены изменения, характерные для демиелинизирующего процесса (преимущественно при исследовании зрительных вызванных потенциалов). При динамическом наблюдении у всех 8 пациентов после проведения пульс-терапии метилпреднизолоном отмечалось значительное уменьшение опухолеподобного очага и регресс неврологической симптоматики. Однако у 4 больных (из 8) при выполнении МРТ головного мозга в динамике развилось многоочаговое поражение белого вещества головного мозга. Из 11 больных этой группы у 3 при проведении МРТ в дебюте заболевания псевдотуморозный очаг выявлялся на фоне многоочагового поражения белого вещества головного мозга. При исследовании вызванных потенциалов также были обнаружены изменения, характерные для демиелинизирующего процесса. У всех трех больных также отмечалась положительная динамика в результате проведения пульс-терапии метилпреднизолоном. При динамическом наблюдении у всех пациентов данной группы в последующем развилось типичное ремиттирующее течение РС с ремиссиями и обострениями заболевания примерно один раз в год.

При гистологическом исследовании операционного и биопсийного материала из псевдотуморозных очагов были обнаружены характерные для острого демиелинизирующего процесса изменения, выраженные в различной степени. Во всех случаях имелись лимфоцитарные инфильтраты, в том числе массивные, которые располагались преимущественно вокруг венул и капилляров. Во всех участках демиелинизации обнаружены также многочисленные липофаги, содержащие продукты деструкции миелина, пролиферация и гипертрофия астроцитов, которые располагались среди липофагов. Непостоянными признаками демиелинизирующего процесса являлись аксональные сфероиды, гипертрофированные микроглиоциты и отек вещества мозга. Отдельные аксональные сфероиды, т.е. фрагменты распавшихся аксонов, обнаруживались среди липофагов в 58 % случаев. При этом в некоторых биоптатах аксональные сфероиды были поглощены макрофагами (аксофагами). Частота обнаружения отека вещества мозга, возникающего как в участках демиелинизации, так и в перифокальной зоне, составила 60 %. На границе участков демиелинизации с сохранной тканью мозга, наряду с ее отеком, определялись полнокровие сосудов, пролиферация и гипертрофия астроцитов, среди которых менее чем в половине случаев (45 %) располагались гипертрофированные микроглиоциты.

Таким образом, в результате проведенного исследования нами четко определены дебютные формы псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующего заболевания, которые подробно не изучались другими исследователями. Установлено, что псевдотуморозный вариант течения РС и острой очаговой демиелинизации может развиваться в рамках клинически изолированного синдрома при солитарном или многоочаговом поражении белого вещества мозга, а также при очередном обострении РС.

Нами также установлено, что псевдотуморозный вариант течения РС и острой очаговой демиелинизации наиболее часто возникал у лиц в возрасте от 19 до 40 лет (62 %), среди которых преобладали лица женского пола (65 %), при этом отмечалась преимущественно полушарная локализация очага демиелинизации с подострым развитием неврологической симптоматики. Установленные нами особенности псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующего заболевания, имеющие клиническое значение, в целом согласуются с данными литературы [5, 6]. При морфологическом исследовании биоптатов были выявлены изменения ткани мозга, характерные для типичных бляшек РС, основными гистологическими признаками которых являются деструкция миелиновых волокон с уборкой продуктов их распада липофагами, пролиферация и гипертрофия астроцитов, продуцирующих глиальные волокна, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты и отек ткани мозга в очагах демиелинизации и в перифокальной области. Также установлено, что тяжелые изменения аксонов с их распадом возникают уже на самых ранних этапах развития демиелинизирующего заболевания.

Выводы

При получении спорных данных КТ и МРТ в дебюте псевдотуморозного варианта течения рассеянного склероза и острой очаговой демиелинизации рекомендуется комплексное обследование пациента, включающее выполнение высокопольной МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением, а также метода вызванных потенциалов мозга. В случае развития псевдотуморозного варианта течения демиелинизирующих заболеваний в рамках клинически изолированного синдрома при субклиническом многоочаговом поражении мозга или при достоверном РС целесообразно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном; только при отсутствии эффекта от проведенной терапии рекомендуется выполнение диагностической стереотаксической биопсии мозга.

Список литературы

1. Случай острого воспалительного демиелинизирующего процесса с псевдотуморозным течением / Р.Ц. Бембеева, С.В. Серков, И.Н. Пронин, А.Г. Коршунов // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова - 2007. - № 1. - С. 63-67.
2. Гусев Е.И.. Завалишин И.А., Бойко А.Н. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания. - М.: Миклош, 2004. - С. 158-180.
3. Кислицын Ю.В., Черемисинов О.В. Случай псевдотуморозного течения демиелинизирующего заболевания головного мозга // Журнал неврологии и психиатрии - 2005. - №3. - С. 61-63.
4. Annesley-Williams D., Farrell M.A., Staunton H., Brett F.M. Acute demyelination, neuropathological diagnosis, and clinical evolution // J. Neuropathol Exp. Neurol. - 2000. - №59. - Р. 477-89.
5. Comi G. Mutiple sclerosis: pseudotumoral forms // Neurol Sci. - 2004. - №25. - Р. 374-379.
6. Kepes J. Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain - intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis: a study of 31 patients. // Ann. Neurol. - 1993. - №33. - Р. 18-27.
7. Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis / C.F. Lucchinetti, R.H. Gavrilova, I. Metz, J.E. Parizi, B.W. Scheithauer, S. Weigand, K. Thomsen, J. Mandrekar, A. Altintas, B.J. Erickson, F. Konig, C. Giannini, H. Lassmann, L. Linbo, S.J. Pittock, W. Bruck // Brain. - 2008. - №131(7). - Р. 1759-1775.
8. McAdam L.C., Blaser S.I., Banwell B. Pediatric tumefactive demyelination: case series and review of the literature // Pediatr Neurol. - 2002. - №26. - Р. 18-25.
9. Acute focal demyelinating disease simulating brain tumors: histopathologic diagnosis for an accurate diagnosis / Y. Sugita, M. Terasaki, M. Shigemori, K. Sakata, M. Morimatsu // Neuropathology. - 2001. - №21. - Р. 25-31.

Рецензенты:

Гулевская Т.С., д.м.н., профессор, зав. лабораторией патологической анатомии НЦ неврологии РАМН, г. Москва;

Переседова А.В., д.м.н., старший научный сотрудник VI неврологического отделения НЦ неврологии РАМН, г. Москва.