Рассеянный склероз роль иммунной системы

Такую болезнь, как рассеянный склероз, по праву считают одной из актуальных проблем человечества. Болеют им молодые люди в возрасте от 20 до 40 лет, дебют болезни всегда неожиданный, наконец, до сих пор неясен точный механизм его возникновения. Но самое ужасное, что от этого серьезного недуга никто не застрахован. Заболев, человек, как правило, остается один на один с проблемой:

дети еще маленькие,
родители уже пожилые.

Они вынуждены искать новое место работы — с учетом своего нового состояния, браки зачастую распадаются, нередки случаи суицида.

Отличительная особенность рассеянного склероза

Ученые уже установили, что вначале происходит некий сбой иммунной системы, из-за чего она неожиданно начинает атаковать собственные нервные клетки головного и спинного мозга, серьезно повреждая их при этом. Конечно, это не может пройти без последствий и на местах подобных повреждений появляются бляшки или рубцы, состоящие из соединительной ткани. Это и есть тот самый "склероз", давший название болезни. Ну а слово "рассеянный" означает "множественный", ведь эти рубцы появляются в любых отделах головного и спинного мозга.

Рассеянный склероз развивается индивидуально для каждого пациента. Некоторые буквально за 10 лет становятся полностью парализованными, есть такие, у которых обострения четко чередуются с ремиссиями и даже с улучшениями. Организм у одних "отзывается" на прием лекарства, у других — почти нет. Известно, что все больные чутко реагируют на стрессовые ситуации и всегда их состояние при этом ухудшается. Ну а позитивные эмоции — улучшают.

В результате болезни возникает постоянная потеря нервных клеток в центральной нервной системе, причем иногда бывает так, что явных клинических проявлений не наблюдается, нет и явного ухудшения самочувствия. Для рассеянного склероза характерны: мышечная слабость, быстрая утомляемость и нарастающие проблемы со зрением. К сожалению, заканчивается все инвалидизацией пациента.

Быть на страже своего здоровья

Важно при первых симптомах как можно скорее обратиться к врачу. Вас должно насторожить, если внезапно появляется слабость в конечностях, которая усиливается после приема горячей ванны или бани. Если вдруг нарушается координация движений, причем головокружения при этом не наблюдается. В числе симптомов врачи отмечают также восстанавливающееся нарушение зрения.

Вообще, рассеянный склероз не без оснований называют "болезнью с тысячами лиц"- его симптомы мало того, что не специфичны, но могут сами собой то появляться, то исчезать без видимой причины.

Последние достижения науки при лечении рассеянного склероза

Врачи считают, что при лечении рассеянного склероза необходимо как можно скорее уменьшить активность заболевания и заодно скорость ее прогрессирования. Лечением этой патологии занимаются неврологи, а лекарства пациенты получают бесплатно за счет федерального бюджета в рамках программы "12 высокозатратных нозологий".

К сожалению, эта патология до сих пор неизлечима, но при грамотно назначеннной терапии можно не только улучшить качество жизни, но и продлить период без инвалидности на срок до 20 лет. Сейчас нашим согражданам доступны самые разные виды терапии, в том числе и новейшие — анти в-клеточная терапия. Благодаря этому увеличился и срок жизни таких больных — до 70-75 лет.

Как отмечают пациентские организации, в Росии почти 150 тысяч пациентов с таким диагнозом. При этом по данным Минздрава РФ таких людей гораздо меньше — немногим более 51 тыс человек. Как поясняют региональные министерства здравоохранения, эта разница из-за того, что на момент предоставления данных в высшие инстанции не всегда учитываются те больные, которым не могут помочь даже самые современные препараты.

Более 20 лет работает Российский комитет исследователей рассеянного склероза, его сотрудники регулярно ездят по регионам и проводят лекции, в которых подробно рассказывают и о первых симптомах болезни, и о дальнейшем лечении. Очень активны также пациентские организации.

Международной федерацией обществ рассеянного склероза был утвержден Всемирный день борьбы с рассеянным склерозом — 15 мая. Это сделано не только для информирования общества о заболевании, но и для поддержки глобального движения пациентских организаций. В России также, как и во всем мире, проходят лекции, культурные мероприятия, благодаря которым стараются привлечь внимание общества к проблеме.

Чем могут помочь здесь и сейчас

Уже давно на регулярной основе с пациентами занимаются арт- терапией, причем занятия имеет право проводить только такой специалист, который имеет высшее медицинское и высшее арт-образование. Профессиональный художник, к. м.н., профессор кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета РНИМУ им. Н. И. Пирогова Мария Гусева отмечает высокую эффективность этого метода, предостерегая при этом от некомпетентных специалистов, не обладающих этими специальностями, а попросту художников-любителей. По ее словам, некоторые из них даже не хотят наживаться на пациентах, наоборот, искренне желают им помочь, но, т. к. не обладают нужными знаниями, элементарно могут навредить.

Фото превью: gazeta.a42.ru

Встройте "Правду.Ру" в свой информационный поток, если хотите получать оперативные комментарии и новости:

Подпишитесь на наш канал в Яндекс.Дзен или в Яндекс.Чат

Добавьте "Правду.Ру" в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google

Также будем рады вам в наших сообществах во ВКонтакте, Фейсбуке, Твиттере, Одноклассниках.

Причиной рассеянного склероза, вероятно, является широко распространенный вирус, ранее считавшийся абсолютно безвредным. В силу несчастного стечения обстоятельств некоторые фрагменты белков этого вируса сходны с белками центральной нервной системы. Начав охоту за безопасным вирусом, иммунная система атакует клетки мозга.

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание центральной нервной системы с малопредсказуемым характером течения. РС вызывает нарушения различной тяжести: от легкой неразборчивости речи до полного паралича.

Причины болезни остаются во многом загадочными. Известно, что она относится к числу аутоиммунных заболеваний. В ее основе лежит ненормальное поведение , которые, вместо того чтобы охотиться за возбудителями инфекционных заболеваний и раковыми клетками, набрасываются на вполне здоровые нейроны и разрушают их миелиновые оболочки. В результате длинные отростки нейронов — аксоны — теряют способность к проведению нервного импульса.

Интересно, что в данном случае для получения важных научных результатов оказалось достаточно одного-единственного пациента — больного рассеянным склерозом, у которого наблюдались периодические обострения и ремиссии.

Первым необходимым шагом было выявление тех клонов , которые непосредственно связаны с развитием заболевания. В отличие от своих предшественников, бравших лимфоциты из крови, исследователи сосредоточились на спинномозговой жидкости, которая находится в более интимном контакте с пораженными нервными тканями. Второй важной методологической находкой было выделение из множества клонов тех, которые активно размножались в периоды обострения болезни и сокращались в числе во время ремиссий. В итоге были выделены пять клонов, с наибольшей вероятностью несущие ответственность за развитие заболевания.

Теперь нужно было установить, какова избирательность этих клонов: на какие антигены (фрагменты белковых молекул) они реагируют, и соответственно, какие инфекционные агенты могут вызывать их размножение. Выяснилось, что этим свойством в той или иной мере может обладать несколько десятков бактерий и вирусов, но в наибольшей степени — два вируса, ранее считавшиеся совершенно безвредными: TTV (Torque Teno virus) и TLMV (TTV-like mini virus). Оба вируса чрезвычайно широко распространены в человеческой популяции и могут проникать в мозг. ДНК вируса TTV присутствует в спинномозговой жидкости у многих больных рассеянным склерозом. У больного, чьи Т-лимфоциты послужили основой для исследования, вирус TTV обнаруживался в плазме крови во время обострений заболевания и не обнаруживался во время ремиссии (отсутствие вируса в плазме говорит не об исцелении, а лишь о пониженной активности вируса, который может при этом сохраняться внутри клеток хозяина).

Т-лимфоциты, вызывающие рассеянный склероз, как выяснилось, распознают определенные участки вирусных белков, богатые аминокислотой аргинином. Точно такие же или очень похожие участки есть в некоторых белках, синтезируемых клетками мозга.

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Результаты магнитно-резонансной томографии здорового мозга (слева) и пациента с рассеянным склерозом (справа). Фото: Jessica Wilson/Science Photo Library

Канадские медики сообщили о результатах клинических испытаний радикального подхода к лечению рассеянного склероза стволовыми клетками, пишет New Scientist. Предлагаемый ими метод можно назвать экстремальным. Представьте, что лечение или полностью избавит вас от болезни, или убьёт.

При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека атакует организм, нападая на защитную миелиновую оболочку нервных волокон в головном мозге, спинном мозге и зрительном нерве. Очаги болезни постепенно разрастаются. Миелин выполняет роль электрической изоляции для электропроводных нервных волокон. Повсеместное нарушение изоляции приводит к нарушениям в передаче тока по электрической цепи во всём организме. Нервная система постепенно начинает сбоить, человека поражает слепота или паралич, и в конце концов нервная система полностью выходит из строя, что означает смерть.

Рассеянный склероз возникает в молодом и среднем возрасте (15-40 лет). Причины возникновения заболевания врачам до конца неизвестны, но к настоящему времени обнаружено несколько факторов, которые коррелируют с появлением рассеянного склероза.

Расстояние от экватора (вероятно, связано со снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D на территориях с меньшим количеством солнечного света), зона высокого риска — регионы севернее 30-й параллели на всех континентах.
Стресс.
Курение.
Вакцинация против гепатита В (несмотря на результаты научного исследования, Всемирная организация здравоохранения опубликовала заявление, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития заболевания).
Низкий уровень мочевой кислоты.

Главной особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов.

От рассеянного склероза страдает около 20 миллионов человек в мире, чаще женщины, проживающие в более северных странах, таких как Канада и Россия, северные районы США.

Существующие медикаменты могут ослабить частоту или силу атак иммунной системы на миелиновую оболочку нервных клеток, но не устраняют болезнь и не действуют на некоторых пациентов.

Радикальный подход канадских медиков предполагает лечение болезни путём полного уничтожения существующей иммунной системы и её переустановки с помощью стволовых клеток. Стволовые клетки — особый вид клеток в организме, которые способны специализироваться самостоятельно или давать потомство в виде специализированных типов клеток. В данном случае их используют для создания новой иммунной системы.

Такой метод лечения предполагает, что болезнь должна полностью исчезнуть. Иммунная система прекращает атаки на организм. Более того, как показали клинические тесты, с годами организм человека способен перестроиться и устранить повреждения, нанесённые болезнью в предыдущие годы. То есть нервная система самовосстанавливается, так что к пациенту постепенно возвращается утерянные функции.

Несмотря на рискованный подход, результаты клинических испытаний внушают оптимизм. Например, одна из принимавших участие в эксперименте пациенток Дженнифер Молсон (Jennifer Molson) из канадской провинции Онтарио решилась на экспериментальное радикальное лечение 14 лет назад, когда болезнь достигла такой стадии, что девушка находилась под круглосуточным наблюдением врачей в больнице Оттавы, передвигаясь только на ходунках, с тростью или в инвалидном кресле. Когда её отпускали на выходные, то за девушкой ухаживал её парень, и она полностью полагалась на его помощь: он резал ей еду и кормил, одевал её и купал в ванной. То есть Дженнифер уже не могла жить нормальной полноценной жизнью без посторонней помощи. К моменту максимального развития болезни девушка потеряла контроль над мочевым пузырём и кишечником.

Пациенты с настолько тяжёлой формой рассеянного склероза согласятся на любое экспериментальное решение, даже очень рискованное. Поэтому Дженнифер Молсон стала одной из первых, кто принял участие в клинических испытаниях по полной переустановке иммунной системы. В 2002 году врачи начали уничтожать её иммунную систему. Она стала одним из 24 пациентов, которых отобрали для первого клинического теста этого экспериментального метода.

Интересно, что данный метод лечения рассеянного склероза был обнаружен совершенно случайно при лечении больных лейкемией, которые одновременно страдали от рассеянного склероза. Лейкемия (лейкоз) — злокачественное заболевание кроветворной системы, один из методов лечение которой предполагает извлечение клеток костного мозга с дальнейшим уничтожением иммунной системы человека при помощи интенсивной химиотерапии. Образец клеток костного мозга очищают от раковых клеток и возвращают в организм для создания новой, чистой иммунной системы. К удивлению врачей, такой метод перезапуска иммунной системы у некоторых пациентов вылечил не только лейкемию, но и рассеянный склероз.

Сегодня несколько медицинских центров в мире предлагают такое радикальное экспериментальное лечение рассеянного склероза при условии, что пациент страдает от тяжёлой формы заболевания и обычные лекарства не действуют. В случае, если у пациента болезнь средней тяжести, то врачи предлагают более мягкую форму химиотерапии, что уменьшает вероятность излечения заболевания.

Из 24 пациентов, которые приняли участие в канадском клиническом тесте, у 17 человек развитие болезни удалось остановить. Правда, переустановка иммунной системы далась им непросто: химиотерапия сопровождается потерей волос, выпадением ногтей, тошнотой, диареей, она вызывает бесплодие и раннюю менопаузу у женщин. Но самое опасное — это риск инфекции, когда у человека иммунная система полностью отсутствует в первые недели, а потом очень слаба. Именно из-за инфекции одному из пациентов пришлось пересаживать печень, и он умер из-за осложнений трансплантации.

Спустя 18 месяцев после начала лечения Дженнифер Молсон заметила первые физические улучшения, а уже через три года смогла вернуться к работе. К настоящему времени её жизнь полностью вернулась в нормальное русло, болезнь исчезла бесследно, и Дженнифер ничем не отличается от всех остальных здоровых людей. По выходным она катается на лыжах и гребёт на каяке. В будние дни Дженнифер трудится научным сотрудником в той самой больнице Оттавы, где раньше находилась в качестве неизлечимо больного пациента.

Научная работа с результатами клинических тестов в Канаде опубликована 8 июня 2016 года в журнале The Lancet (doi: 10.1016/S0140-6736(16)30169-6, pdf). Это первая в мире научная работа, которая описывает успешное лечение рассеянного склероза с долговременным положительным эффектом без использования специальных медикаментов.

В первой таблице приведены данные о 24 пациентах, которые подверглись процедуре замены иммунной системы между октябрём 2001 года и декабрём 2009 года.

Ни у одного пациента не отмечено рецидивов болезни после лечения стволовыми клетками. Всего проведено 314 процедур МРТ (отмечены штрихами на правой диаграмме), среднее время слежения за пациентами после лечения составляет 6-7 лет. Крестик означает смерть пациента, звёздочка — цензура научного исследования, когда пациент впоследствии получил дополнительное альтернативное, экспериментальное или ненадёжное лечение, так что его исключили из выборки.

Дженнифер Молсон на разных этапах восстановления после лечения

На данный момент реальная смертность при лечении составляет 1% (не 4%, как в этом клиническом тесте на 24 пациентах). Сейчас врачи хотят опробовать другой вариант химиотерапии, который с меньшей вероятностью вызовет осложнения на печень. Возможно, смертность удастся снизить. Можно попробовать и менее радикальные варианты химиотерапии, чтобы найти баланс между эффективностью и токсичностью, говорят эксперты.

Расстояние от экватора (вероятно, связано со снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D на территориях с меньшим количеством солнечного света), зона высокого риска — регионы севернее 30-й параллели на всех континентах.
Стресс.
Курение.
Вакцинация против гепатита В (несмотря на результаты научного исследования, Всемирная организация здравоохранения опубликовала заявление, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития заболевания).
Низкий уровень мочевой кислоты.

Дженнифер Молсон на разных этапах восстановления после лечения

Читайте также: