Синдром имитирующий рассеянный склероз















480 руб. | 150 грн. | 7,5 долл. ', MOUSEOFF, FGCOLOR, '#FFFFCC',BGCOLOR, '#393939');" onMouseOut="return nd();"> Диссертация - 480 руб., доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Автореферат - бесплатно , доставка 10 минут , круглосуточно, без выходных и праздников

Джамантаева Ботагоз Даукимовна. Первичный антифосфолипидный синдром, имитирующий рассеянный склероз (клиническое, иммунологическое и нейровизуализированное исследование) : диссертация . кандидата медицинских наук : 14.00.13 / Джамантаева Ботагоз Даукимовна; [Место защиты: ГУ "Научно-исследовательский институт неврологии РАМН"].- Москва, 2007.- 132 с.: ил.

Содержание к диссертации

Глава I. Обзор литературы 11

1. Клинико-иммунологические проявления АФС 13

1.1. Клинические проявления АФС (не неврологические) 16

1.2. Неврологические проявления АФС 29

2. Рассеянный склероз и аФЛ 40

3. Нейроспецифические белки мозга 42

Глава II. Общая характеристика материалов и методов исследования 50

Глава III. Результаты клинических, иммунологических, электрофизиологических и неировизуализациониых методов исследования 61

1. Клиническая характеристика больных 61

2. Результаты исследования антител к фосфолипидам 66

2.1. Исследование антител к кардиолипину 66

2.2. Исследование антител к (32-гликопротеину 1 67

2.3. Исследование антител к фосфатидилэтаноламину 69

2.4. Исследование антител к фосфатидилхолину 69

2.5. Исследование волчаночного антикоагулянта 70

3. Результаты исследования антител к нейроспецифическим белкам мозга (ОБМ, ГФКБ, НСЕ) 71

4. Результаты общего иммунологического исследования 71

5. Результаты электрофизиологических методов исследования 74

5.1. Исследование зрительных вызванных потенциалов 74

5.2. Исследование соматосенсорных вызванных потенциалов 76

5.3. Результаты транскраниальной магнитной стимуляции 77

5.4. Клинические наблюдения 80

6. Результаты МРТ исследования головного мозга 95

Глава IV. Обсуждение полученных результатов 101

Практические рекомендации 110

Указатель литературы 111

Введение к работе

Антифосфолипидным синдромом (АФС) обозначается аутоимунное невоспалительное заболевание, характеризующееся сочетанием выработки патогенетически значимых антифосфолипидных антител (аФЛ) с рядом клинических проявлений, основными из которых являются венозные и артериальные тромбозы различной локализации, невынашивание беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода), тромбоцитопения [145]. К дополнительным клиническим проявлениям АФС относятся ливедо, поражение клапанов сердца, почечный синдром, гемолитическая анемия, и некоторые другие проявления (хронические язвы ног, легочная гипертензия, артериальная гипертония, асептические некрозы костей), включая различные неврологические нарушения [1,20,22,26,111,158]. Первоначально синдром назывался антикардиолипиновым, т.к. антикардиолипиновые антитела (аКЛ) были первым видом исследованных аФЛ [111]. В последние годы АФС называют также как синдром Hughes, по имени ученого, внесшего большой вклад в его изучение [122]. В настоящее время разработаны диагностические критерии достоверного АФС [191].

АФС считается достоверным при наличии: I. По крайней мере одного из следующих клинических признаков: 1) тромбоз, подтвержденный объективными методами (неврологическим проявлением тромбоза является ишемический инсульт); 2) невынашивание беременности, не связанное с поражением плода, матки, гормональными нарушениями у матери или хромосомной патологией у родителей. П. Наличие умеренных или высоких титров аКЛ изотипов G или М, либо положительного ВА по крайней мере при двух исследованиях, разделенных интервалом не менее 12 недель.

Антитела к фосфолипидам представляют собой гетерогенную группу антител, среди которых в клинике чаще всего исследуются аКЛ с помощью

иммуноферментного метода [3] и волчаночный антикоагулянт (ВА) с помощью коагуляционных фосфолипипд-зависимых тестов [6].

Различают 2 основных вида АФС: вторичный, наиболее часто встречаемый при системной красной волчанке (СКВ), и первичный (ПАФС), который развивается при отсутствии у больных известных аутоиммунных заболеваний. К первичному АФС относятся случаи синдрома Снеддона характеризующиеся сочетанием цереброваскулярных нарушений и ливедо, при которых обнаруживаются антитела к ФЛ [22,44].

Основным неврологическим проявлением АФС являются ишемические нарушения мозгового кровообращения. Другие проявления включают эпилептические припадки, хорея, зрительную и периферическую невропатию, миелопатию, а также неврологические проявления, имитирующий рассеянный склероз (ИРС).

Сходство неврологических проявлений ПАФС с истинным рассеянным склерозом обусловлено молодым возрастом больных, преобладанием женщин, рецидивирующим течением заболевания, неврологическими проявлениями, включающими пирамидную и мозжечковую симптоматику, диплопию, поражение зрительных нервов, а также изменениями в белом веществе полушарий головного мозга, мозолистом теле, мозжечке и стволе мозга, которые выявляются при нейровизуализационном исследовании.

Специальные исследования по сравнительному анализу больных с АФС-ИРС и больных истинным PC в доступной литературе нам не встречались.

Сложность дифференциального диагноза АФС с истинным PC определяется также тем, что при последнем также иногда могут выявляться аФЛ. Частота их обнаружения и клиническое значение по данным различных авторов противоречивы [174,119,112].

Природа очагового поражения белого вещества полушарий головного мозга при АФС-ИРС неясна. Предполагается, что они обусловлены первичным иммунным повреждением мозга, однако, конкретный вид участвующих в этом антител не установлен. Потенциальное значение могут

7 иметь определенные виды аФЛ, способные реагировать с антигенными детерминантами различных компонентов вещества мозга, а также параллельно вырабатываемые нейроспецифические антитела. Одним из установленных видов антител, принимающих участие в повреждении белого вещества мозга при различных заболеваниях, являются антитела к нейроспецифическим белкам мозга [12].

Недостаточная изученность патогенеза синдрома, имитирующего рассеянный склероз при первичном антифосфолипидном синдроме, дифференциально-диагностические трудности с истинным PC, противоречивость ряда литературных данных, определили цель и задачи настоящего исследования.

Цель и задачи работы Цель работы - изучить клинические, иммунологические, нейровизуализационные, нейрофизиологические особенности АФС-ИРС. Задачи работы

Изучить клинические особенности АФС-ИРС и их отличия от истинного рассеянного склероза.

Исследовать антитела к различным фосфолипидам (кардиолипину -аКЛ, фосфатидилэтаноламину - аФЭ, фосфотидилхолину - аФХ) и кофакторному белку р2-гликопротеину1 (а|31ГП1) при АФС-ИРС и PC.

Исследовать антитела к некоторым нейроспецифическим антигенам: основному белку миелина (ОБМ), нейроспецифичной энолазе (НСЕ), глиофибриллярному кислому белку (ГФКБ) при АФС-ИРС и PC.

Исследовать клеточный иммунитет (СДЗ, СД4, СД8) и общие показатели гуморального иммунитета (Ig G, А, М, циркулирующие иммунные комплексы) при АФС-ИРС и PC.

Исследовать состояние вещества головного мозга с помощью МРТ при АФС-ИРС и PC.

8 6. Исследовать состояние зрительных нервов и пирамидного пути с помощью электрофизиологических методов (зрительные вызванные потенциалы - ЗВП, соматосенсорные вызванные потенциалы - ССВП, транскраниальная магнитная стимуляция - ТМС) при АФС-ИРС и PC.

Научная новизна

Впервые на основе комплексной оценки результатов клинических, лабораторных и инструментальных исследований показаны общие и отличительные черты АФС-ИРС и PC, на которых основывается дифференциальная диагностика этих двух заболеваний.

Впервые проведено исследование антител к нейтральным фосфолипидам - аФЭ, аФХ, антител к нейроспецифическим белкам, общих показателей клеточного и гуморального иммунитета, изучено состояние пирамидных путей с помощью транскраниальной магнитной стимуляции, что имеет значение для понимания патогенеза АФС-ИРС.

Впервые на основе сравнительного исследования АФС-ИРС и АФС, проявляющегося цереброваскулярными нарушениями (ЦВН), показаны их различия. Они касаются не только клинических и нейровизуализационных проявлений, но и особенностей профиля аФЭ, частоты обнаружения антител к нейроспецифическим белкам, состояния зрительных и пирамидных путей. Это косвенно позволяет предположить различный генез повреждения нервной ткани при АФС-ИРС и АФС-ЦВН, а именно роль первичного, а не ишемического повреждения нервной ткани при АФС-ИРС.

9 Теоретическая значимость работы

Исследован ряд иммунологических, электрофизиологических параметров при АФС-ИРС. На этой основе (комплексного клинического, иммунологического, электрофизиологического и нейровизуализационного исследования) уточнены патогенетические механизмы повреждения белого вещества головного мозга при АФС-ИРС.

Практическая значимость

Впервые показано, что изменение параметров ЗВП и ТМС, характерные для PC, наблюдаются и при АФС-ИРС, в связи с чем они не могут служить дифференциально-диагностическим критерием между этими заболеваниями.

Показано, что у небольшого процента больных PC выявляются аФЛ. Однако низкие титры аКЛ, их кофакторная независимость (аКЛ изотипа G), слабая активность волчаночного антикоагулянта (ВА) указывают на их патогенетическую незначимость и не позволяют расценивать их как иммунологические маркеры АФС.

Основные положения, выносимые на защиту

Антифосфолипидныи синдром, имитирующий рассеянный склероз (АФС-ИРС), является одним из заболеваний, с которым необходимо проводить дифференциальный диагноз рассеянного склероза.

Дифференциальный диагноз основывается на наличии у больных с АФС-ИРС системных и неврологических проявлений АФС, а также антител к фосфолипидам, что нехарактерно для рассеянного склероза. Дополнительное значение имеют некоторые отличия неврологических нарушений, отличительные особенности фенотипического состава лимфоцитов и некоторые особенности локализации очагов поражения в головном мозге при АФС-ИРС и PC.

Исследование вызванных потенциалов, в первую очередь зрительных, определение антител к нейроспецифическим белкам, а также транскраниальная магнитная стимуляция не имеют дифференциально-диагностического значения, поскольку изменение их параметров при АФС-ИРС и PC носит сходный характер.

АФС-ИРС является одним из неврологических проявлений АФС, который отличается от основного неврологического проявления АФС -ишемического инсульта - не только клинически, но и по иммунологическому профилю, состоянию пирамидных путей и зрительных нервов. Патогенез АФС-ИРС, по-видимому, не связан с ишемией головного мозга.

Клинико-иммунологические проявления АФС

На сегодняшний день антифосфолипидный синдром (АФС) остается одной из наиболее актуальных мультдисциплинарных проблем современной медицины. Он представляет собой аутоиммунное невоспалительное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются венозные и артериальные тромбозы различной локализации и/или невынашивание беременности (спонтанные аборты, выкидыши, внутриутробная гибель плода), чаще всего обусловленное тромбозом артерий плаценты, сочетающаяся с выработкой антифософлипидных антител [145]. К дополнительным клиническим проявлениям АФС относятся ливедо, тромбоцитопения, анемия, поражение клапанов сердца, почечный синдром, гемолитическая анемия, и некоторые другие проявления (хронические язвы ног, легочная гипертензия, артериальная гипертония, асептические некрозы костей), включая различные неврологические нарушения [17,18,19,20,24,25,27,30,154,189].

Клинические проявления АФС (не неврологические)

Все неврологические проявления АФС могут быть разделены на 2 большие группы:

1. Обусловленные тромбозами сосудов мозга, вследствие коагулопатии, индуцированой АФЛ

2. Связанный с взаимодействием аФЛ с различными компонентами нервной ткани [20].

Ишемические нарушения мозгового кровообращения (НМК), связанные с расстройством артериального кровообращения, являются основным неврологическим проявлением ПАФС. По данным Л.А.Калашниковой и соавт., (2005) [15] частота ишемических НМК среди неврологических нарушений при ПАФС составляет 91%. В 2/3 случаев НМК дебютируют ишемическим инсультом, в 1/3 - ГГНМК. Возраст больных при развитии первого НМК колеблется от 7 лет до 61 года, составляя в среднем 32,6±9,4года. Характерной особенностью ишемических НМК при ПАФС является их связь с поражением интрацеребральных, значительно реже -интракраниальных, а поражение магистральных артерий головы не характерно. НМК при АФС обычно в 2/3 случаев сопровождается хорошим регрессом очаговых неврологических симптомов, особенно после первого инсульта. Это объясняется тем, что инфаркты мозга чаще всего имеют небольшой или средний размер. При отсутствии вторичной профилактики аспирином и непрямыми антикоагулянтами инсульты часто рецидивируют. Выявить связь НМК с выработкой аФЛ помогает наличие в анамнезе основных проялений АФС - невынашивания беременности у женщин, тромбоцитопении. К моменту развития первого НМК они имелись у 68% больных, предваря его на несколько лет или месяцев. У части больных без предшествующих основных проявлений АФС имелись его дополнительные признаки (хорея, эпилепсия, мигренеподобные головные боли, ливедо) до развития первого НМК [18,19,20].

Нарушение венозного кровообращения при ПАФС наблюдаются значительно реже, в 3% случаев [167]. Тромбоз синусов мозга у некоторых пациентов развивается в возрасте 12-14 лет и служит первым проявлением ПАФС. У других пациентов он происходил в более позднем возрасте, когда уже имеются другие признаки ПАФС. Прогрессирование цереброваскулярных нарушений при ПАФС у 25% больных приводит к деменции. Чаще всего она развивается при синдроме Снеддона (37%), чем в случаях, когда ЦВН не сочетаются с ливедо (4%).

Неврологические проявления АФС, не связанные с тромбозами, включают хорею, эпилепсию, невропатию, поперечную миелопатию и синдром, имитирующий рассеянный склероз. Эпилепсия

Эпилептические припадки занимают второе место по частоте неврологических проявлений ПАФС (после НМК). Их доля в структуре неврологических проявлений АФС составляет 23%. Чаще всего они представлены генерализованными, комплексными парциальными припадками, редко - простыми парциальными пароксизмами. Частота эпилептических приступов у разных больных различна: от единичных генерализованных, возникающих реже 1 раз в год, до почти ежедневных комплексных парциальных припадков. Эпилептические припадки дебютируют в возрасте 20 - 49 лет (в среднем в 35 лет) [15,19]. Несмотря на то, что у более 90% больных с ПАФС и эпилептическими припадками имеются цереброваскулярные нарушения, припадки не относятся к постинсультной эпилепсии. Доказательством этого служит отсутствие временной связи между инсультом и эпилепсией: почти в 75% случаев припадки предшествуют ишемический инсульт на срок до нескольких лет. Этот факт, а также отсутствие корреляции между локализацией инфаркта мозга (по данным нейровизуализации) и локализацией источника генерации эпилептиформной активности (по данным электроэнцефалографии) дают основание предполагать, что цереброваскулярные нарушения не являются причиной эпилепсии при ПАФС. Еще одним доказательством против патогенетической связи эпилетических припадков и цереброваскулярных нарушений при ПАФС служит большая выраженность сосудистого поражения мозга у больных с ПАФС без эпилептических приступов, чем при их наличии [9,16], В основе эпилептических приступов при ПАФС лежит первичное иммунное повреждение нейронов коры головного мозга. По данным Л.А. Добрыниной (1998) и Л.А. Калашниковой и соавт. (2005) [10] при использовании иммуногистохимического метода непрямой иммунофлюоресценции Кунса в сыворотке 72% больных АФС с эпилептическими припадками были обнаружены иммуноглобулины, реагирующие с нейронами и/или глией мозга кролика и вызывающие интенсивное свечение. При исследовании сыворотки крови больных с постинсультной эпилепсией без аФЛ свечение отсутствовало. Хорея

Клиническая характеристика больных

Течение АФС-ИРС и PC было сходным, и характеризовалась рецидивирующим развитием различных неврологических расстройств, что у некоторых больных сочеталось с вторичным постепенным нарастанием отдельных проявлений. Спектр неврологических расстройств, развивавшихся при АФС-ИРС и PC, представлен в Таблице 3. Он включал двигательные, вестибуломозжечковые, чувствительные, зрительные нарушения, двоение, тазовые расстройства. Частота отдельных симпотомов и их выраженность статистически значимо отличались. Так, двигательные нарушения при АФС-ИРС чаще всего были представлены легкими или умеренными гемипарезами (63%) и редко нижним парапарезом (6%) при PC - наоборот (7%,50%, соответственно, р 0,0002 и р 0,0033). Вестибуломозжечковые и тазовые нарушения чаще наблюдались при PC (93%, 40%, соответственно), чем АФС-ИРС (44% и 6%, р 0,0004 и р 0,01).

Частота зрительных нарушений при АФС-ИРС (53%) и PC (50%) статистически значимо не отличалась, однако их выраженность была различной: при АФС они чаще всего характеризовались рецидивирующим кратковременным односторонним снижением зрения, тогда как при PC снижение зрения (одно- или двусторонне) продолжалось несколько дней или недель и нередко регрессировало или уменьшалось только после ретробульбарного введения стероидов. Значительно реже (12%) зрение у больных АФС-ИРС снижалось постепенно, в одном случае - до слепоты, что не наблюдалось у обследованных больных PC.

Характерной чертой очаговых неврологических симптомов при АФС-ИРС был их хороший регресс с течением времени, в связи с чем при неврологическом осмотре обычно выявлялась негрубая неврологическая симптоматика, а степень инвалидизации больных, рассчитанная по шкале Kutrzke (1983) была небольшой и составляла 1,0±0,24 баллов. В отличие от этого при PC степень инвалидизации была больше (3,0±1,02 балла), хотя длительность заболевания была меньше (6,70±4,61 лет), чем при АФС-ИРС (8,6±4,9 лет).


Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз являются заболеваниями нервной системы. Это не одно и тоже под разными названиями, это две разные болезни. В тоже время у них есть и нечто общее.

РС и СГБ

Оба заболевания РС и СГБ являются аутоиммунные заболевания. Это означает, что они являются причиной атак иммунной системы собственных тканей. Они оба начинаются, когда иммунная система человека атакует и наносит повреждения защитной оболочке нервных окончаний — миелину. Это слой изоляции, который окружает нервы. Миелин также служит проводником импульсов и сигналов.

Каждое заболевание влияет на часть вашей нервной системы:

Рассеянный склероз повреждает центральную нервную систему.
Нарушения происходят в работе головного и спинного мозга.

СГБ повреждает периферическую нервную систему.

Речь идет о нервах, находящихся за пределами головного мозга и спинного мозга. Периферическая нервная система помогает связывать центральную нервную систему с остальными частями вашего тела, в том числе с кожей, сердцем и мышцами и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия тесно связана с синдромом Гийена-Барре и имеет набор тех же самых симптомов, но ХВДП длится намного дольше, и, если не диагностирована на ранней стадии, может вызвать длительный эффект.

Очень редко две болезни, и рассеянный склероз и синдром Гийена-Барре имеются одновременно. Но если так произошло, то эксперты считают случившееся совпадением. Обе болезни тем не менее имеются вполне очевидные общие причизнаки.

Как и в случае рассеянного склероза, причины появления Гийена-Барре и ХВДП (хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия) остаются неизвестны.

СГБ часто начинается через несколько дней или недель после инфекций, будь то простуда или грипп. В последнее время наблюдается рост числа людей которые также имеют СГБ с комариным вирусом Зика, который преимущественно обнаруживается у людей южных стран.

Бактерии или вирус, который вызывает Гийена-Барре может изменить клетки нервной системы таким образом, что заставляют иммунную систему думать, будто они напавшие. У группы людей развился синдром Гийена-Барре через несколько дней или недель даже после вакцинации.

Полиневропатия, о которой мы написали выше, начинается так же, как СГБ, но болезнь по мере прогрессии, повреждает или полностью уничтожает миелиновую оболочку, в результате чего нервы либо работают неправильно, либо перестают работать вообще.

Несколько вещей, которые могли бы отнести к причинам, также как и при РС, являются:
— Инфекции, такие как от вируса Эпштейна-Барр, герпеса или Chlamydia пневмонии
— Гены
— Слишком мало витамина D
— Курение

Синдром Гийена-Барре и рассеянный склероз, ХВДП влияют на нервные сигналы. Общие симптомы и включают в себя:

Слабость
Онемение
Покалывание в руках и ногах

Симптомы СГБ обычно начинаются в течение дня и распространяться от ног к верхней части тела. В отличие от СГБ, когда симптомы в конечном итоге уменьшаются и пациенты могут выздороветь, полиневропатия прогрессирует и пациенты могут иметь неуклонные ухудшения состояния. РС чаще начинается в течение нескольких дней. В редких случаях симптомы не проявляются в течение времени.

Онемение при РС, как правило, не является серьезным. Но состояние также может привести к:

  • Проблемам с мочевым пузырем
  • Головокружению
  • Усталости
  • Болям
  • Плотным мышцам
  • Проблемам с речью и глотанием
  • Проблемам с глазами

Синдром Гийена-Барре приносит слабость, которая может длиться годами. Люди могут стать почти полностью парализованы. Паралич вызывает затруднения с дыханием и глотанием. Для ХВДП симптомы такие же, как и у СГБ. Чаще всего отмечаются трудности при ходьбе, а симптомы продолжают прогрессировать дальше.

Лекарства, которые замедляют течение рассеянного склероза и предотвращать новые вспышки и обострения, включают в себя:

Алемтузумаб (Lemtrada)
Диметиловый фумарат (Tecfidera)
Fingolimod (Gilenya)
Глатирамера ацетат (Копаксон, Glatopa)
Интерферон (авонекс, Бетаферона, Extavia, Rebif)
Митоксантрон (Novantrone)
Натализумаб (Tysabri)
Терифлуномид (Aubagio)

Врачи также назначают стероидные лекарства, чтобы облегчить воспаление во время РС обострений — метилпреднизолон, солумедрол.

Два основных методов лечения СГБ и ХВДП являются:

Плазменный обмен: Берется кровь из вашего тела. Плазма — жидкая часть крови — отделяется от белых и красных кровяных телец. Затем клетки возвращают в организм.

Избавление от плазмы отделяет антитела. Они являются частью той реакции иммунной системы, которая повреждает нервы.

Иммуноглобулиновая терапия: При этом доставляются белки в организм который тот использует для борьбы с вирусами и бактериями. Это уменьшает тяжесть атаки иммунной системы на нервы.

РС является хроническим, пожизненным заболеванием. Хотя его симптомы могут приходить и уходить, нет никакого лечения, полностью избавляющего больного от недуга. Некоторые люди имеют более частые и тяжелые обострения. Можно и пожалуй следует отметить то, что будущее для людей с РС сильно улучшилось, благодаря новым лекарствам. Сегодня большинство людей с РС все еще находятся в состоянии ходить 20 и более лет после того, как им был поставлен диагноз.

Люди с синдромом Гийена-Барре могут иметь серьезные симптомы, но они обычно и полностью выздоравливают. СГБ часто становится лучше после того, как проходят несколько недель, но слабость может продолжаться в течение многих лет. Иногда онемение и покалывание возвращается после первого приступа. Ранняя постановка правильного диагноза является ключом к прекращению прогрессирования ХВДП. До 30% пациентов с хронической воспалительной диемилинизирующей полиневропатией все же будут иметь прогрессирование заболевания.


За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.


Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.


Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.


Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.