Что делать с укорочением ноги при дцп

Удлинением бедра или голени

• 
  

Распространенность

Укорочение ноги – одна из самых распространенных проблем. У каждого тысячного человека разница в длине ног превышает 2 см. В большинстве случаев это состояние обнаруживается как случайная находка. При врожденном укорочении первые проявления этого патологического состояния развиваются бессимптомно. В этом заключается опасность постепенно развивающегося укорочения.

Какие бывают виды укорочения

Укорочение ног бывает:

• врожденным
• приобретенным

Врожденное укорочение обнаруживается у детей в раннем возрасте и постепенно прогрессирует. Если родители сами заподозрили проблему, то определить приблизительную разницу в длине ног можно самостоятельно. Это единственное, что можно сделать самостоятельно. Следующий шаг – консультация специалиста. Разная длина ног у ребенка может быть симптомом самых различных, в том числе серьезных заболеваний скелета. В некоторых случаях необходимо срочное врачебное вмешательство.

Последствия и осложнения разной длины ног

Разница в длине ног приводит к целому ряду патологических состояний:

• боли в спине;
• деформация позвоночника и перекос таза;
• деформирующий артроз и асептический некроз в области тазобедренного сустава;
• стрессовые переломы;
• нарушение походки и статики;
• нарушение эргономики, мышечный дисбаланс;
• сопутствующие травмы вследствие ограничения возможностей компенсации.

Перекос таза и отклонение позвоночника при разной длине ног 6 см. а - без компенсации; б - с компенсацией 3 см; с компенсацией 6 см.

Одна и та же величина разницы в длине ног оказывает более пагубное влияние на организм ребенка, чем на организм взрослого человека. Это связано с разной шириной таза. У детей таз узкий, поэтому центры головок бедер находятся близко, поэтому угол наклона таза и отклонение позвоночника будут больше.

S-образный сколиоз, сформировавшийся в результате некомпенсированной разницы в длине ног 10 см у пациентки 40 лет

Врожденное укорочение ног у детей, связанное с тем, что кости нижней конечности имеют разную длину, требует наблюдения в течение 6-12 месяцев для того, чтобы определить темп отставания ноги в росте и, самое главное - получить ответы на следующие вопросы:

• оперировать или нет;
• в каком возрасте выполнять операцию;
• удлинять укороченную ногу или укорачивать более длинную;
• если удлинять, то на какую величину и пр.

Приобретенная разная разница в длине ног в результате перелома или повреждения ростковой зоны требует как можно ранней компенсации

Посттравматическое укорочение правого бедра у пациента 15 лет, которое привело к отклонению таза и деформации позвоночника. Удлинение бедра привело к полному восстановлению.

Существует заблуждение, что для выполнения реконструктивных операций необходимо дожидаться 16-18 лет. При выраженном укорочении (более 3 см) операцию необходимо выполнять как можно раньше – в возрасте 6-7 лет, чтобы в школе ребенок не чувствовал себя ущербным.

Независимо от конкретной методики удлинения, общий принцип удлинения конечностей основан на открытии Г.А.Илизарова "Общебиологическое свойство тканей отвечать ростом и регенерацией на растяжение". Т.е. если конечность вытягивать постепенно в аппарате Илизарова (по 1 мм в сутки), то мышцы, сосуды, нервы, кожные покровы будут постепенно растягиваться и удлиняться, не утрачивая своих свойств. Для того, чтобы растянуть кость, её необходимо пересечь. Эта процедура называется остеотомией. При постепенном вытягивании увеличивающееся расстояние между костными фрагментами в зоне остеотомии заполняется вновь образующейся костной тканью - регенератом.

Регенерат большеберцовой кости в процессе удлинения голени на 7 см

Мы предлагаем Вам самые современные методы удлинения, которые позволяют значительно сократить сроки фиксации аппаратом Илизарова и приступить к ранней реабилитации (экспресс-методы с фиксацией интрамедуллярным штифтом).

Укорочение нижних конечностей — это уменьшение длины или обеих ног, или уменьшение длины одной ноги относительно другой, при котором нарушаются пропорции человеческого тела.

Причинами незначительного укорочения конечностей (до 1 см), встречающегося у большинства людей, считаются неправильные мышечные стереотипы, которые оказывают влияние на формирование тела в период его роста, хронические нарушения осанки, а также явное преобладание активности одного из полушарий головного мозга. Подобное явление наблюдается у 90% людей, незаметно для них, и может быть обнаружено только при проведении антропометрических исследований.

Патологическим считается укорочение одной или двух конечностей более чем на 1 см.

Виды патологических укорочений

Двустороннее укорочение нижних конечностей бывает симметричным и несимметричным. Симметричное двустороннее укорочение конечностей проявляется несоответствием пропорций конечностей и туловища, является признаком ахондроплазии (недоразвитие длинных костей, приводящее к карликовости) и других наследственных заболеваний. Несимметричное укорочение характерно для аномалий развития нижних конечностей.

Одностороннее укорочение нижних конечностей может быть вызвано различными патологическими процессами и бывает истинным (или анатомическим), относительным, проекционным или функциональным.

При анатомическом укорочении сумма длин голени и бедра одной ноги меньше, чем другой. Причиной анатомического укорочения могут быть органические поражения костей в результате врожденной деформации или некоторых заболеваний:

посттравматическое укорочение костей голени или бедра

нейрогенная ретракция в сгибании колена

врожденная дисплазия тазобедренного сустава

дисплазия костей нижних конечностей

различные генетические аномалии

Анатомическое укорочение от 1 до 2 см может быть скомпенсировано консервативно, при укорочении более 2 см возможна хирургическая коррекция.

При относительном укорочении соотношения между сегментами нарушены. Основная причина - изменение положения эпифизов костей в результате травм или врожденных аномалий, при этом сами кости бедра и голени двух ног имеют одинаковую длину. Самый частый случай относительного укорочения - врожденный вывих бедра, анатомические длины костных структур одинаковы, но, из-за изменения положения кости укорочение выявляется на стороне вывиха.

При проекционном укорочении причиной служит вынужденное сгибание вследствие фиксированного патологического положения в позвоночнике или крупных суставах (контрактуры, мышечные дистонии, анкилозы, артрозы, артриты и т.д.). При проекционном укорочении, как и при относительном, длины ног кажутся разными при равной анатомической длине костей конечности.

При функциональном укорочении у больных наблюдается несколько видов укорочения конечности. Например, проекционное укорочение может сочетаться с посттравматическим укорочением кости (истинное укорочение). Функциональное укорочение чаще всего возникает из-за дистонии на уровне поясничных мышц (спазм квадратной мышцы на стороне укорочения или поясничная выпуклость на противоположной стороне, или ретракция четырехглавой мышцы бедра и/или ишио-тибиальных мышц) со смещением положения костей таза (односторонняя флексия крестца на контралатеральной стороне укорочения, а также заднее торсионное смещение крестца на стороне укорочения и переднее — на контралатеральной стороне, задне-верхнее смещение лонной кости на противолежащей стороне, задняя ротация подвздошной кости на стороне укорочения и передняя на противоположной стороне).

Укорочения всех типов человеческий организм пытается компенсировать за счет искривления позвоночника и наклона костей таза, однако даже при незначительном укорочении проявляются неустойчивая походка, хромота появляется и хорошо заметна при укорочении конечности больше чем на 4-5 см.

Пациенты, в основном, попадают первично к неврологам, остеопатам или реабилитологам, потому что первично их беспокоит боль, локализованная в зависимости от поврежденной области, в области шеи и плеча, в пояснице с иррадиацией в ногу, в паху, бедре, крестцово-подвздошных суставах, в колене или лодыжке.

Диагностика укорочения нижней конечности

При осмотре может определяться разница в уровне расположения анатомических ориентиров: лопаток, больших вертелов, подколенных ямок, передних и задних верхних подвздошных костей и верхних полюсов надколенников.

При антропометрии практически всегда выявляется разница длин конечностей. Измерения всегда проводятся лежа, потому что в положении стоя укорочение не всегда заметно из-за компенсаторного искривления позвоночника. Для выявления укорочения проводится измерение относительной длины конечности (от передней верхней ости подвздошной кости до медиальной лодыжки) и абсолютной (от большого вертела до медиальной лодыжки).

Обнаруженные изменения оценивают с учетом положения уровней лопаток, плеч и ребер, выявляя сколиоз.

Функциональное укорочение определяется с помощью различных тестов:

тест четырех параллельных линий;

тест длины ног лежа на спине ;

флексионные тесты сидя и стоя;

тест длины ног лежа на животе.

Определение степени укорочения

Степень укорочения конечности определяется методом подкладывания под стопу клиновидных компенсаторов до выравнивания тазового кольца и лопаток до нормального положения. Средняя линия тела должна быть перпендикулярна горизонтальной линии, которая соединяет передние верхние ости таза.

После этого определяют степень укорочения, замеряя сантиметровой лентой высоту подложенных под стопу компенсаторов.

Тестовые методики

Тест четырех параллельных линий

Проводятся 4 линии через:

гребни подвздошных костей

задне-верхние ости подвздошных костей

большие вертелы костей бедра

Если хоть одна линия не параллельна по отношению к другим, значит, имеется функциональное укорочение нижней конечности, если же все линии косые и параллельны друг другу, значит, имеется анатомическое укорочение нижней конечности.

Тест длины нижних конечностей лежа на животе

Пациента просят перевернуться на живот и выпрямиться. Визуально сравнивают и измеряют положение медиальных лодыжек. Если лодыжки находятся на одном уровне, то функционального укорочения нет. Если одна из них кажется короче, то есть лодыжка находится ближе к туловищу, то на этой стороне есть имеется функциональнное укорочение.

Тест лежа на спине

Врач, охватив кистями рук, голеностопные суставы пациента, пальпирует своими большими пальцами медиальные лодыжки, оценивая их взаиморасположение и ротацию, затем пациента просят присесть. Он может сделать это как с помощью врача, так и опираясь руками о стол. В случае ограничения подвижности в крестцово-подвздошном суставе одноименная нижняя конечность будет длиннее, когда пациент садится, и короче или равной противоположной в положении пациента на спине.

Врач измеряет расстояние между уровнями расположения лодыжек, которые изначально находились напротив друг друга. Различие до 1 см допустимо и не имеет диагностического значения.

Внимание! Тест длины нижних конечностей лежа на спине проводится после поведения предыдущего теста!

Флексионный тест стоя

Пациент стоит с выпрямленными ногами. Врач находится сзади него и помещает большие пальцы рук под задне-верхние ости подвздошных костей с двух сторон. Если при наклоне больного вперед одна из сторон уходит вверх и вперед, то крестцово-подвздошный сустав и крестец заблокированы, и имеется патология.

Флексионный тест сидя

Положение пациента сидя, стопы на полу, ноги согнуты в коленях под углом 90 градусов и раздвинуты так, чтобы между ними вошли плечи больного при наклоне вперед. Врач становится сзади и располагает руки так же, как в предыдущем тесте. Если пациент может наклониться вперед и задне-верхние ости при этом не меняют своего соотношения, то дисфункция находится в нижних конечностях. При невозможности наклона следует определить место появления боли (боль может быть локализована в нижних конечностях, в области таза или позвоночнике). Возможна комбинация болезненных зон, и в этом случае врач должен посмотреть движения задне-верхних остей подвздошных костей, как описано во флексионном тесте стоя. Если фиксация имеется с той же стороны, что и при тесте стоя, значит с этой же стороны локализовано повреждение. Если при тесте сидя соотношения заднее-верхних остей не меняются (тест отрицательный) или менее выражены, чем при тесте стоя, значит повреждение локализовано на уровне подвздошных костей, лонного сочленения или нижних конечностей до таранных костей. Если флексионный тест сидя положительный и более выражен, чем в положении стоя, повреждение следует искать на уровне крестца или L5, L4.

Укорочение ноги у ребенка - лечение

При любом типе укорочения до 3 см возможна его компенсация с помощью индивидуальных ортопедических стелек и/или обуви. Со стороны укороченной конечности на стельку устанавливается компенсатор укорочения высотой не более величины укорочения.

Если выявлена большая разница между длинами конечностей, показано удлинение ноги с помощью аппарата Илизарова, растягивающего бедро на 5-6 см, а голень на 8-10 см. При своевременно сделанной операции прогноз благоприятный, а при отсутствии лечения возможна инвалидность: человек оказывается не в состоянии передвигаться, так как испытывает при этом сильные боли.

Чем опасно укорочение конечностей?

Неудобство при ходьбе и стоянии, вызванное укорочением конечности, нарушает нормальные анатомические соотношения между частями тела и приводит к различным заболеваниям опорно-двигательного аппарата. Туловище и ноги скручиваются и смещаются, нарушается соосность суставов. Для обеспечения вертикального положения тела образуются компенсаторные деформации тазового кольца и позвоночника.

При длительно текущей патологии развивается деформирующий артрит тазобедренного (коксартроз) или коленного (гонартроз) сустава, остеохондроз (дистрофические нарушения в суставных хрящах), усугубляется плоскостопие. После возникновения этих заболеваний пациенту сложно передвигаться из-за интенсивных болей, и он становится инвалидом.

Таким образом, укорочение нижней конечности приводит к перенапряжению мышц, фасций, связок суставов конечностей, позвоночника, плеч, шеи, черепа. Искривление позвоночника приводит к нарушению иннервации анатомических структур, к гипер - или гипоактивности парасимпатической или симпатической нервных систем. Гиперактивность парасимпатической системы происходит на фоне "смещения правой тазовой кости" (в положении стоя правая тазовая кость выше левой, относительное укорочение правой нижней конечности), что приводит к заболеваниям желудка, печени, мочеполовой системы, диарее, склонности к гипотонии, худобе. Гиперактивность симпатической системы происходит на фоне "смещения левой тазовой кости", что приводит к заболеваниям сердца, легких, к гипертонии, запорам.

При наличии явных симптомов, необходимо как можно скорее обратиться к врачу травматологу-ортопеду, для принятия все мер направленных на восстановление симметрии конечностей, тазового кольца и тела в целом, особенно у детей, путем изготовления индивидуальных ортопедических стелек.

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, ДЦП не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными.

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. Примерно у трети детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

• в возрасте одного месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
• в возрасте четырех месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
• в возрасте четырех месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
• в возрасте семи месяцев ребенок не может сидеть без поддержки;
• в возрасте 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
• в возрасте 12 месяцев ребенок совершает все действия только одной рукой;
• у ребенка судороги;
• у ребенка косоглазие;
• движения ребенка слишком резкие или слишком медленные;
• в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

ДЦП может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП:

• Спастическая диплегия встречается в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
• Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
• Гемипаретическая форма, которая характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу конечностей на одной стороне тела.
• Гиперкинетическая форма, при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
• Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, и коммуникативных, и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо большими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение ДЦП, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это не лечением, а реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате этого заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хороший результат дают и занятия на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), в высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), в компенсаторном напряжении антиоксидантной системы. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (недостаточность гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важна индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.

Спастическая гемиплегия

Характеризуется одновременным сражением руки и ноги с одной гороны. Рука обычно поражается "олыпе, чем нога. При тяжелой орме диагноз может быть поставки в первые недели после рождеия, при легкой — только к конv первого года жизни, когда реенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц подженных конечностей повышен, ногда в первые месяцы может наблюдаться их гипотония. У ребенка с этой формой ДЦП в сложении на спине паретичная ука приведена к туловищу, лсть сжата в кулак, движения у к асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается.
Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и она повернута (ротирована) кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышенны.
В положении лежа на животе ребенок не может высвободить паретичную руку из-под груди и опереться на нее. В положении сидя

центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удерживать равновесие, т. к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть — в положении сгибания (рис. 3.6, а). Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражена асимметрия движения (рис. 3.6, б).
Спастическая гемиплегия: а — поза больного в положении стоя; б — характерное положение поднятых вверх рук.
Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливаются сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье — в состоянии сгибания и пронации, кисть — в состоянии сгибания и отведена в сторону мизинца, большой палец приведен; сколиоз позвоночника, перекос таза, эквиноварусное или вальгусное положение стопы, укороченное пяточное (ахиллово) сухожилие. На пораженной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны.
У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезнь Литтла. По характеру двигательных нарушений это тетрапарез, т. е. у ребенка поражены все четыре конечности, причем ноги — больше, чем руки рис. 3.7).

Больные спастической диплегией длительное время стоят и ходят только с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, у него отмечается патологическая разгибательно-приводящая установка ног. При ходьбе такие дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад; они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы другой сделать шаг; им трудно сохранить равновесие, и они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении; у них происходит перекрест ног. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед и в стороны (рис. 3.9).
Спастическая диплегия. Сгибательная поза ребенка в положении на животе.
Для этой формы заболевания характерны раннее формирование контрактур, деформация позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп. Часто наблюдается феномен «тройного укороче-

Двусторонняя (двойная) гемиплегия

Эдна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются резко нарушенными такие важнейшие функции организма, как двигательная, психическая и речевая. ричем двигательная патология ыявляется уже в период новоожденности. Резко выражены се тонические рефлексы (лабиинтный, шейные, рефлекс с голоы на туловище и с таза на тулолще), отсутствует защитный релеке. Установочный рефлекс на элову не развивается, и вследстле этого не развиваются цепные становочные рефлексы. По характеру двигательных наушений двойная гемиплегия явяется тетрапарезом. Но, в отли:е от спастической диплегии, зигательные расстройства в этом учае выражены, как правило, одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражают сильнее, чем ноги, реже — наорот.
Повышение мышечного тонуса положении лежа на спине выявится уже в первые недели жиз:. В ряде случаев этому предшегзует короткий период снижения нуса мышц. В зависимости от го, какие мышцы находятся в пертонусе, ребенок принимает ти сгибательную, или разгибальную позу. Последняя бывает ще (рис. 3.11). При обеих позах лмметричный шейный тоничелй рефлекс вызывает поворот ловы в одну сторону и наклон — в противоположную. Попыт изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Ноги разогнуты или полусогнуты, часто одна из них находится в состоянии внутренней, а другая — наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах резко снижен. Поза ребенка асимметрична. При любой его попытке совершить движение включаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается.

В положении на животе ребенок испытывает сильные неудобства из-за асимметричного повышения тонуса мышц и неправильной позы. Как и в положении лежа на спине, ребенок принимает или сгибательную, или разгибательную позу. Он оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время ребенок не может и поэтому начинает плакать.
Часто возникают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии. Они вызываются слуховыми и зрительными раздражителями, испугом ребенка или его попыткой совершить движение.
Ребенок, больной: двусторонней гемиплегией, может сидеть долгое время только при поддержке его сзади. Ноги полусогнуты, приведены, стопы находятся в состоянии подошвенного сгибания. Ребенок сидит на крестце, для поддержания равновесия туловище наклоняет вперед (рис. 3.12).

При экстензорном гипертонусе ребенок сидит, выпрямив ноги, и, имея небольшую площадь опоры, он должен опираться на спинку стула. На рис. 3.13 изображена девочка, у которой при данной форме ДЦП повышен тонус мышц-разгибателей ног и правой руки. Правая рука ротирована внутрь и прижата к туловищу. Левая рука согнута в локтевом суставе. Кисти рук сжаты в кулаки. Отмечается спонтанный симптом Бабинского на правой ноге (большой палец поднят кверху, остальные пальцы расходятся веером). Голова повернута в правую сторону. Ребенок может сидеть, только имея опору.

Навыками стояния и ходьбь: овладевают только те больные, которых спастичность мышц вы ражена умеренно. Ходьба без по сторонней помощи практически невозможна. Произвольные движения рук также резко ограничены. Постепенно развивающиеся деформации и контрактуры в ещі большей степени затрудняют движения.
Двигательные расстройства часто сопровождаются атрофией зрительного нерва, косоглазием, микроцефалией. Чаще, чем при дру гих формах церебральных пара личей, снижен интеллект. Речь или отсутствует (анартрия), илі: тяжело нарушена (дизартрия). Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Как правило, для таких больных самообслуживание и участие даже в самой простой деятельности оказываются невозможными.

наблюдаемых при атактической форме ДЦП, — тремор рук и головы. Если из положения лежа на животе ребенок поднимается и опирается на руки, то появляются качательные движения туловища и тремор головы. Последний нередко наблюдается при ходьбе.
Тремор руки возникает, когда ребенок пытается взять в руку предмет. Сидеть длительное время дети могут только с поддержкой. Ходить такие больные начинают в 2-3 года. При этом их движения дискоординированы, походка неустойчивая. Ребенок ходит и стоит на широко расставленных ногах и отводя руки в стороны, делает много дополнительных движений, чтобы сохранить равновесие (рис. 3.16).
Расстройства координации движений всегда сопровождаются отчетливо выраженным снижением тонуса мышц. Нередко наблюдается нерезко выраженная задержка психического развития. Про-

гноз относительно физического состояния, социальной адаптации, трудоустройства во взрослом состоянии, как правило, благоприятный.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте гипотоническая форма)

Стоять ребенок начинает с 4— 3 лет, широко расставляя ноги и держась за руку взрослого или шору. Без поддержки он падает лод действием силы тяжести, при чтом защитная реакция рук и компенсаторные движения тулозища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Риунок 3.18 иллюстрирует позу ребенка, страдающего атоничеки-астатической формой ДЦП, з положении стоя. Удержание тутовигца у больного происходит с шорой на пятки при рекурвации переразгибании) коленных суставов. Голова и туловище наклонены вперед, тазобедренные суставы находятся в состоянии сгибания, голени отклонены назад, стопы ллосковальгусные. Поза в значительной степени обусловлена выраженной слабостью четырехглазой мышцы бедра.

Самостоятельно передвигаться такие дети могут после 7-9 лет, и только на небольшие расстояния. Походка характеризуется неустойчивостью, неритмичностью. Дети часто падают. Ноги при ходьбе широко расставлены.
У 80-90% детей отмечается выраженное снижение интеллекта, нарушение речи. Такие дети часто агрессивны, негативно настроены, с ними трудно о чем-либо договориться.
Прогноз в отношении восстановления двигательных функций и социальной адаптации неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Эта форма встречается реже, чем остальные. Ее характерной особенностью являются периодически возникающие у ребенка насильственные движения — гиперкинезы. В раннем детском возрасте мышечный тонус обычно снижен, спонтанные движения вялые. Такой ребенок слабо сосет, часто срыгивает, поперхивается. Глотание нарушено.
тела, ребенок становится беспокойным, кричит, его кожные покровы краснеют, усиливается потоотделение, учащается пульс. Все врожденные рефлексы ярко выражены, не происходит их угасания.
Гиперкинезы появляются обычно в один-полтора года и постепенно усиливаются.
Различают следующие типы гиперкинезов:
- двойной атетоз,
- хореоатетоз,
- торсионная дистония.
Чаще других бывает двойной атетоз, который характеризуется медленными червеобразными движениями в пальцах и медленными, большой амплитуды, движениями в проксимальных суставах, возникающими одновременно в сгибателях и разгибателях (рис. 3.19). Их сила очень велика. Тонический спазм одной группы мышц постепенно сменяется спазмом другой.
Гиперкинезы типа атетоза в основном возникают в верхних конечностях. Как правило, у детей наблюдается симптом Фогта — тыльное переразгибание пальцев рук во всех фалангах.
Контрактуры в верхних конечностях встречаются редко, но в тех случаях, когда тонические спазмы повторяются и увеличивается их продолжительность, возможно формирование фиксированных порочных поз.

Хореоатетоз характеризуется преимущественно более быстрыми насильственными движениями в проксимальных и дистальных суставах; червеобразные движения в пальцах минимальные (рис. 3.20).
Как при атетозе, так и при хореоатетозе наблюдаются непроизвольные движения мышц лица.
Торсионная дистония — возникающие приступообразно медленные вращательные движения шеи и туловища, сопровождающиеся поворотом головы и другими изменениями позы. Голова запрокидызается назад, руки вытягиваются и заводятся за спину, туловище ловорачивается вокруг вертикальной оси (рис. 3.21). Торсионная дитония может сочетаться с другими формами гиперкинезов, обычно двойным атетозом. В результате повторяющихся торсионных спазмов мышц у ребенка возникают орочные позы туловища, а со временем развивается сколиоз или кифосколиоз.

Гиперкинезы уменьшаются или исчезают, если ребенок спокоен или спит, но усиливаются при азличных движениях, при положительных и отрицательных эмолях. Они меньше выражены в оложении ребенка на животе, :ем в положении на спине и стоя. ІСЛИ ребенок пытается что-то скаать, на лице возникают гримаы, иногда резко выраженные рис. 3.22).

Произвольные движения некоординированные, скачкообразные, размашистые. Длительное время больные дети не могут самостоятельно сидеть. В этом положении они падают вперед, назад или на более пораженную сторону. Ходить без помощи ребенок начинает в 6-8-летнем, а иногда и в более старшем возрасте. При этом ему очень трудно сохранять равновесие, но стоять на месте самостоятельно еще труднее.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах ДЦП. Прогноз зависит от степени поражения нервной системы. Обычно в 60-70% случаев дети могут самостоятельно передвигаться, хотя тонкая моторика, как правило, существенно нарушена.

Смешанные формы