Федеральные рекомендации детского церебрального паралича

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Союз педиатров России

Оглавление

1. Краткая информация

Детский церебральный паралич (ДЦП) - обусловленные не прогрессирующим повреждением и/или аномалией развития ЦНС стабильные нарушения моторики и поддержания позы, ведущие к двигательным дефектам.

ДЦП – полиэтиологичное заболевание.

Ведущая причина – повреждение/аномалии развития головного мозга плода и новорожденного с формированием патологического мышечного тонуса при сохранении позотонических и нарушение цепных установочных выпрямительных рефлексов.

Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

До 80% внутриутробных поражений мозга отягощается интранатальной патологией.

Более 400 биологических и средовых факторов влияет на развитие плода.

Внутриутробные причины ДЦП:

• острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери;
• приём лекарств во время беременности;
• профессиональные вредности;
• алкоголизм родителей;
• стрессы;
• психологический дискомфорт;
• физические травмы во время беременности.

Факторы риска ДЦП:

• инфекционные агенты;
• маточные кровотечения;
• аномалии плацентарного кровообращения;
• предлежание или отслойка плаценты;
• иммунологическая несовместимость крови матери и плода.

Факторы высокого риска ДЦП:

• слабость сократительной деятельности матки;
• стремительные или затяжные роды;
• кесарево сечение;
• длительный безводный период;
• ягодичное и тазовое предлежание плода;
• длительное стояние головки в родовых путях;
• инструментальное родовспоможение;
• преждевременные роды;
• многоплодная беременность.

Нет абсолютно достоверных доказательств связи ДЦП с:

• родовой асфиксией;
• внутричерепной родовой травмой без предшествующего дефекта развития плода;
• наследственной предрасположенностью;
• генетической патологией.

Часто за ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, особенно при атаксических и дискинетических формах ДЦП.

В мире 2-3,6 случая на 1 000 живых новорожденных, в РФ - 2,2-3,3 случая ДЦП

• у недоношенных детей - 1%;
• при массе менее 1500 г - 5-15%;
• при экстремально низкой массе тела - 25-30%.

• одноплодная беременность - 0,2%;
• двойня - 1,5%,
• тройня - 8,0%,
• четырёхплодная - 43%.

В последние 20 лет тенденция к снижению частоты ДЦП при многоплодных беременностях плодами низкой и экстремально низкой массы.

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

• Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
• Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
• Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификации ДЦП (по Семёновой К.А., 1978)

• Двойная гемиплегия
• Гиперкинетическая форма
• Атонически-астатическая форма
• Гемиплегическая форма

Классификация ДЦП (по Бадаляну Л.О. с соавторами, 1988г.)

• Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
• Дистоническая форма
• Гипотоническая форма

• Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
• Гиперкинетическая форма
• Атаксическая форма
• Атонически-астатическая форма
• Смешанные формы (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая)

Стадии развития ДЦП (по Семёновой К.А.,1976):

• ранняя - до 4-5 месяцев
• начальная резидуальная - с 6 месяцев до 3 лет
• поздняя резидуальная - старше 3 лет.

В международной клинической практике двусторонняя (двойная) гемиплегия - квадриплегия или тетрапарез.

Функциональная классификация ДЦП (GMFCS, по Palisano R. с соавторами, 1997)

Учитывает степень развития моторики и ограничения движений по возрастным группам:

• до 2 лет
• 2 - 4 лет
• 4 - 6 лет
• 6 - 12 лет
• 12 до 18 лет.

Уровни развития больших моторных функций:

I – ходьба без ограничений;
II– ходьба с ограничениями;
III – ходьба с ручными приспособлениями для передвижения;
IV– самостоятельное передвижение ограничено, возможны моторизированные средства передвижения;
V– полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Применяются специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций.

• 3/4 всех спастических форм;
• двустороннее поражение конечностей, в большей степени нижних;
• раннее формирование деформаций и контрактур;
• часто с сопутствующей задержкой психического и речевого развития;
• псевдобульбарный синдром;
• патология черепных нервов с атрофией дисков зрительных нервов, дизартрией, нарушениями слуха;
• умеренное снижение интеллекта;
• преимущественно у недоношенных;
• характерные изменениями при МРТ головного мозга.

Спастический тетрапарез или двойная гемиплегия (G80.0):

• тяжёлая форма ДЦП;
• нередко с формированием вторичной микроцефалии;
• двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладание в руках;
• широкий спектр сопутствующей патологии;
• последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром);
• выраженные когнитивные и речевые дефекты;
• эпилепсия;
• раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений;
• резкое ограничение самообслуживания.

Спастический односторонний ДЦП (G80.2):

• односторонний спастический гемипарез;
• иногда задержка психического и речевого развития;
• рука, как правило, страдает больше;
• возможен спастический монопарез;
• иногда фокальные эпилептические приступы;
• ведущая причина - геморрагический инсульт (чаще односторонний) и врождённые аномалии;
• запаздывание возрастных двигательных навыков.

Дискинетический ДЦП (G80.3), атетоидный и дистонический варианты:

Атаксический ДЦП (G80.4):

• низкий тонус мышц;
• атаксия;
• высокие сухожильные и периостальные рефлексы;
• нередкие речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии;
• нарушения координации в виде интенционного тремора и дисметрии при целенаправленных движениях;
• ведущая причина - преимущественное повреждение мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей при родовой травме, гипоксически-ишемическом факторе или аномалиях развития;
• интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого;
• дифференциальная диагностика с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

Симптомы и степень функциональных нарушений зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, интенсивности и длительности лечения и реабилитации.

Ведущий симптом - спастичность встречается в 80% случаев.

• снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП),
• непостоянный характер изменений тонуса (дискинетический ДЦП).

При всех формах ДЦП:

• патологические тонические рефлексы, особенно при перемене положения тела и вертикализации;
• патологическая синкинетическая активность при произвольных движениях;
• нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
• повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Все нарушения формируют патологический двигательный стереотип.

При спастических формах ДЦП закрепляется привычная установка конечностей с развитием суставных контрактур, прогрессирующего ограничения функциональных возможностей.

Повреждения головного мозга могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают:

• суставно-мышечные контрактуры;
• деформации и укорочение конечностей;
• подвывихи и вывихи суставов;
• сколиоз.

Двигательные нарушения ограничивают самообслуживание, усложняют образование и социализацию.

Магнитно-резонансная томография – самый эффективный метод диагностики поражений головного мозга на ранних стадиях.

Видео-ЭЭГ-мониторинг сна/бодрствования (ЭЭГ) определяет функциональную активность головного мозга.

Рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций костно-суставной системы при спастичности мышц.

Консультация ортопеда показана всем пациентам с ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии.

Для постановки ДЦП достаточно специфических не прогрессирующих двигательных нарушений при одном или нескольких факторах риска и перинатальных осложнений.

Дополнительные исследования при гемипарезе и признаках инсульта:

• факторы свёртывающей системы крови;
• полиморфизм генов коагуляции.

3. Лечение

По Европейскому консенсусу по лечению ДЦП (2009) выделяют несколько групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Пероральный миорелаксант толперизон 50 и 150 мг: в 3 приёма по 5 мг/кг/сут в 3 - 6 лет; 2–4 мг/кг/сут в 7–14 лет.

Пероральный миорелаксант тизанидин (в РФ не рекомендован до 18 лет) 2 и 4 мг: до 10 лет стартовая доза 1 мг 2 раза/день; старше 10 лет 2 мг 1 раз/день; max 0,05 мг/кг/сут, 2 мг 3 раза/день

При выраженной спастичности - баклофен 10 и 25 мг: начальная доза — 5 мг 3 раза/день при необходимости с увеличением каждые 3 дня: 10–20 мг/сут в 1–2 года; 20–30 мг/сут в 2–6 лет; 30–60 мг/сут в 6–10 лет, старше 10 лет не более 1,5–2 мг/кг.

Для антиспастического лечения - диазепам перорально 0,25 мг 2 раза/день.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется ботулинический токсин типа А

Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (БТА)

Внутримышечное введение БТА локально, обратимо, дозозависимо снижает мышечный тонус на 3-6 и более месяцев.

В России зарегистрированы в педиатрии:

Расчёт дозы БТА основан на определении:

• общей дозы на введение;
• общей дозы на килограмм массы тела;
• количества единиц на мышцу;
• количества единиц на точку введения;
• количества единиц на килограмм массы тела на мышцу.

Ботокс 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; суммарная доза на одну процедуру – не более 200 Ед.

Диспорт:

• на 1-ю инъекцию не более 30 Ед/кг массы тела, суммарно не более 1000 Ед;
• максимальная доза для крупной мышцы 10-15 Ед/кг массы тела;
• максимальная доза для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела.

Дополнительно к антиспастическим препаратам по поводу дистонии и гиперкинезов:

• антиэпилептики;
• М- и Н-холинолитики;
• дофаминомиметики.

В России для коррекции сопутствующей патологии используют не имеющие доказанной эффективности:

• ноотропы;
• ангиопротекторы;
• корректоры микроциркуляции;
• препараты с метаболическими эффектом;
• витамины и витаминоподобные средства.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуются нейрохирургические методы лечения спастичности:

• селективная дорзальная ризотомия;
• хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга;
• установка интратекальной баклофеновой помпы.

4. Реабилитация

Методы физической реабилитации:

• массаж;
• лечебная гимнастика;
• лечебная гимнастика с приёмами торможения патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.);
• аппаратная кинезиотерапия;
• роботизированная механотерапия;
• метод динамической проприоцептивной коррекции в специализированных костюмах Адели, Гравистат, Атлант.

Физиотерапевтические методы для уменьшения спастичности:

• аппликация грязей;
• парафин;
• озокерит;
• водные процедуры и др.

Электрофизиологические методы:

• электростимуляция;
• электрофорез с лекарственными веществами.

Снижение спастичности при ДЦП – первый шаг к повышению функциональной активности и требует дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации.

Функциональная терапия - приоритетный метод для не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу форм ДЦП.

Не имеющие доказательств эффективности и безопасности альтернативные методы:

• акупунктура;
• иглорефлексотерапия;
• мануальная терапия;
• остеопатия;
• иппотерапия;
• дельфинотерапия;
• йога;
• методы китайской традиционной медицины.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Антенатальная профилактика для снижения интранатального повреждения ЦНС новорожденного:

• улучшение соматического здоровья матерей;
• профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности;
• своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери;
• пропаганда здорового образа жизни обоих родителей.

Постнатальная профилактика ДЦП:

• использование корпоральной контролируемой гипотермии;
• контролируемое использование стероидов у недоношенных;
• интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП:

• мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля;
• фокус внимания на потребностях пациента и членов его семьи.

Медицинские и социальные аспекты реабилитации:

• передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
• коммуникация;
• сопутствующие заболевания;
• повседневная активность;
• уход за ребёнком;
• качество жизни пациента и членов семьи.

Целенаправленное наблюдение педиатром и неврологом ребёнка с отягощённым перинатальным анамнезом и задержкой психомоторного развития.

Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП:

• начинается в роддоме;
• продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях детских больниц;
• наблюдение педиатра, невролога и специалистов на 3 этапе – амбулаторно в детских поликлиниках.

Ключевые принципы оказания помощи при ДЦП:

• ранее начало
• непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
• мультидисциплинарный подход.

При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП основная задача - оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания зависит от:

• типа и объёма двигательного дефекта;
• уровня развития интеллекта;
• мотивации;
• качества речевой функции;
• функции рук.

Уровень смертности находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний.

Предиктор преждевременного летального исхода - снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию:

• коэффициент интеллекта менее 20 - в половине случаев не доживают до 18 лет;
• коэффициент интеллекта более 35 - 92% пациентов живут более 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

В нашей стране распространённость ДЦП, по разным данным, составляет от 2,2 до 3,3 случаев на 1000 новорождённых.

В международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) детский церебральный паралич кодируется следующим образом:

G80.0 - Спастический церебральный паралич, тетраплегия

G80.1 - Спастический церебральный паралич, диплегия

G80.2 - Спастический церебральный паралич, гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид церебрального паралича

G80.9 - Церебральный паралич неуточненный

Кроме международной классификации, существует большое количество авторских вариантов.

В 1997 году R.Palisano с соавт. предложили функциональную классификацию детского церебрального паралича GМFСS (Gross Motor Function Classification System - Система классификации больших моторных функций), которая описывает развитие моторики и ограничение движений в повседневной жизни пациентов с ДЦП. Выделяют следующие возрастные группы: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет. В соответствии с СМFСS, определены пять уровней развития больших моторных функций:

Моторные функции

ходьба без ограничений

ходьба с ограничениями

ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения

самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения

полная зависимость ребёнка от окружающих - перевозка в коляске/инвалидном кресле

Причины развития ДЦП.

Основной причиной развития ДЦП является повреждение головного мозга плода и новорожденного или аномалия его развития. В большинстве случаев повреждение мозга, приводящее к ДЦП, происходит в период внутриутробного развития.

Неблагоприятные факторы, влияющие на развитие плода:

соматические заболевания матери

приём лекарственных препаратов в период беременности

вредные производственные факторы

курение, прием алкоголя, наркотических веществ матерью

травма во время беременности

иммунологическая несовместимость матери и плода

аномалия плацентарного кровообращения

ряд других факторов, сочетание различных факторов.

Факторы Риска развития ДЦП:

К факторам риска развития ДЦП можно отнести осложнения во время родов, родовые травмы.

Риск развития ДЦП у детей, родившихся недоношенными, значительно выше по сравнению с доношенными детьми.

Роль наследственности и генетических нарушений до конца не изучена. Иногда за диагнозом ДЦП могут скрываться неустановленные генетические заболевания.

Оказания медицинской помощи при детском церебральном параличе.

В России действуют стандарты оказания медицинской помощи при детском церебральном параличе. Они утверждены приказами Минздрава РФ и содержат информацию о проводимых диагностических и лечебных мероприятиях, а также перечень лекарственных препаратов с указанием средних суточных и курсовых доз.

В настоящее время действуют:

Стандарт первичной медико-санитарной помощи при детском церебральном параличе

приказ Министерства здравоохранения

от 15 июня 2015 г. N 340н

Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза диагностики и подбора лечения)

приказ Министерства здравоохранения

от 15 июня 2015 г. N 339н

Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации)

приказ Министерства здравоохранения

от 16 июня 2015 г. N 349н

С содержанием Стандарта первичной медико-санитарной помощи при детском церебральном параличе вы можете ознакомиться ниже:

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Общий (клинический) анализ крови развернутый

Анализ мочи общий

Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

Рентгенография головки и шейки бедренной кости

Описание и интерпретация рентгенографических изображений

Иные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Медико-логопедическое исследование при дисфагии

Медико-логопедическое исследование при дизартрии

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре

Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный

Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный

Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный

Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта

Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный

Лабораторные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Общий (клинический) анализ крови развернутый

Анализ мочи общий

Инструментальные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Электроэнцефалография с нагрузочными пробами

Иные методы исследования

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Медико-логопедическое исследование при дисфагии

Медико-логопедическое исследование при дизартрии

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации

Код медицинской услуги

Наименование медицинской услуги

Усредненный показатель частоты предоставления

Усредненный показатель кратности применения

Медико-логопедическая процедура при дисфагии

Медико-логопедическая процедура при дизартрии

Процедуры по адаптации к условиям микросреды

Процедуры по адаптации к условиям макросреды

Дарсонвализация местная при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

Воздействие токами надтональной частоты (ультратонотерапия) головы, шеи, воротниковой зоны

Воздействие токами ультравысокой частоты трансцеребрально

Воздействие синусоидальными модулированными токами (СМТ)

Воздействие высокочастотными электромагнитными полями (индуктотермия)

Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)

Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий

Воздействие парафином (озокеритом) при заболеваниях центральной нервной системы

Ванны минеральные лечебные

Ванны вихревые лечебные

Массаж при заболеваниях центральной нервной системы

Воздействие ультразвуковое при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга

Наименование лекарственного препарата

Усредненный показатель частоты предоставления

Другие витаминные препараты

Аминокислоты и их производные

Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)

Другие миорелаксанты периферического действия

Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс

Другие миорелаксанты центрального действия

Производные жирных кислот

Другие противоэпилептические препараты

Другие психостимуляторы и ноотропные препараты

Никотиноил гамма-аминомасляная кислота

Полипептиды коры головного мозга скота

Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

Средняя суточная доза.

Средняя курсовая доза.

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 ст. 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации").

На портале Vikids вы можете:

Детский церебральный паралич (ДЦП) занимает значительное место среди инвалидизирующих заболеваний детей и подростков как у нас в стране, так и за рубежом. Родители, столкнувшись с такой проблемой, задаются вопросом: почему наш ребенок, почему такое случилось, что было не так?

Это одно из тех заболеваний, которое часто приводит к тяжелой инвалидности. Частота детских церебральных параличей составляет от 2,5 до 5,9 детей на 1000 родившихся, но количество детей угрожаемых по развитию ДЦП значительно больше.

— Каковы этиологические факторы развития заболевания?

— Какие выделяют формы заболевания?

— С учетом развития двигательной, интеллектуальной, психоречевой и эмоциональной сфер в настоящее время разработана наиболее совершенная классификация форм ДЦП. Форма ДЦП у ребенка определяется по наиболее ярко выраженной клинической картине заболевания, которую, как правило, дополняют сопутствующие синдромы.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Для нее характерны двигательные нарушения верхних и нижних конечностей, причем больше поражаются ноги. Спастическая диплегия обнаруживается у детей уже в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы высокие. У некоторых детей имеются легкие атетоидные движения в дистальных отделах конечностей. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной. Часто это легкая моторная неловкость при целенаправленных движениях, выявляющаяся только к четвертому-пятому месяцу, когда дети начинают тянуться к игрушке. Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются с задержкой. Двигательные нарушения могут сочетаться с задержкой психического развития и речевыми расстройствами. Судороги бывают реже, чем при других формах церебрального паралича. Отмечается достаточный объем механической памяти при снижении кратковременной; удовлетворительное развитие вербального мышления при недостаточности наглядно-действенного; выявляются нарушения пространственного восприятия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Она характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, при этом в руках больше, чем в ногах (реже руки и ноги поражены в равной степени). Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Рано появляются контрактуры. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи). Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностыо и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% — судороги. Эта форма детского церебрального паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга). Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы, приступы повышения мышечного тонуса, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии. Позотонические рефлексы выражены слабо. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. При гиперкинетической форме церебрального паралича часто наблюдаются речевые расстройства по типу гиперкинетической дизартрии, вегетативными нарушениями, эмоциональной лабильностью. Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах.

Атактическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма) — в клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2-3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором, неустойчивостью при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте — гипотоническая форма) – при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля.

— Что включает в себя лечение ДЦП?

Нельзя понять установку некоторых врачей сохранять неопределённый диагноз перинатальной энцефалопатии, чаще всего без точного описания симптомов и синдромов поражения ЦНС, до 1-1,5 лет жизни больного ребёнка, даже в тех случаях, когда диагноз детского церебрального паралича уже очевиден. В последние годы появилась совершенно неадекватная тенденция затягивать постановку диагноза ДЦП и далее 1-1,5 лет жизни ребёнка, что приводит к неадекватно позднему лечению детей и усугублению патологических проявлений болезни, нарастанию степени их инвалидности.

Основное место в клинике ДЦП занимают двигательная патология и нарушения психоречевого развития. Соответственно, на первое место в фармакотерапии спастических состояний выступают миорелаксанты. К медикаментозному лечению также можно отнести введение ботулинового токсина А (токсин ботулизма типа А) — пресинаптический блокатор транспорта ацетилхолина в холинергических синапсах. При локальном внутримышечном введении раствора препарата происходит блок нервно-мышечной передачи и наблюдается стойкое расслабление инъецированных мышц и уменьшение в них боли.

В настоящее время наряду с медикаментозными методами в комплексной терапии ДЦП широко используются и немедикаментозные методы лечения. К ним относятся методы физической реабилитации, функциональной нейрохирургии и хирургические методы терапии. В последние десятилетия с целью лечения двигательных расстройств у больных ДЦП, созданы много методик лечебной гимнастики, отличающихся принципиально друг от друга.

С 1991 года в нашей стране применяется метод динамической проприоцептивной коррекции (ДПК) двигательных нарушений у больных ДЦП с использованием различных модификаций костюма космонавта, суть которой заключается в том, что с помощью специальных костюмов обеспечивается нормализация траекторных характеристик локомоторных актов, осуществляемых туловищем и ногами на фоне дополнительной силовой нагрузки по длинной оси тела.

В восстановительном лечении детей, страдающих ДЦП, широко используется массаж. Также важной частью лечения детей с ДЦП является физиотерапия.

Одним из методов воздействия на больных, является регионарная баротерапия (нормоксическая лечебная компрессия). Обоснованием применения баротерапии у данного контингента больных является ее положительное влияние на мышечный тонус, обменные процессы в суставах, уменьшение тканевой гипоксии, ускорение репаративных процессов. Большинству детей показан электрофорез с лекарственными препаратами.

Широкое распространение получил в последние годы метод рефлексотерапии, воздействующий через биологически – активные точки в месте введения, так и оказывающий общее рефлекторное воздействие на организм.

В общем комплексе восстановительного лечения детей с парезами нижних конечностей значительную роль играет современное и целесообразное ортезирование. С целью профилактики контрактур и деформаций применяются различные ортопедические средства: тутора, ортопедическая обувь, корсеты, головодержатели и другие устройства, предназначенные для обеспечения достаточной опороспособности пораженной конечности. Конечным итогом лечебного ортезирования является перестройка функции опорно–двигательного аппарата. В прогностическом плане ортезирование наиболее эффективно у больных с диплегической, атонически-астатической, гиперкинатической и гемипаретической формами ДЦП и значительно осложнено у больных с двойной гемиплегией.

Большинство современных высокотехнологичных реабилитационных методов раннего восстановительного лечения представлено в ДРКБ, на базе которой организована Клиника реабилитационного сопровождения детей. Цель Клиники реабилитационного сопровождения детей ДРКБ заключается в проведении последовательной, комплексной, этапной и непрерывной реабилитации пациентов с нарушениями развития и их последствиями с первого дня нахождения пациента в больнице. И это направление восстановительного лечение обращено, прежде всего, на профилактику ограничений функций и жизнедеятельности у детей с последствиями нейротравмы, ортопедических нарушений, перинатальной патологии нервной системы (вследствие которой и формируется детский церебральный паралич).