Лечение дистрофии при дцп

Проявления ДЦП разнообразны — это могут быть как психические нарушения, так и двигательные расстройства. Строго говоря, ДЦП не считается генетическим заболеванием, однако сегодня ученые полагают, что фактор наследственности все же присутствует. Основные причины ДЦП — повреждение клеток мозга ребенка в результате кислородного голодания, вызванного гипоксией или асфиксией, или травмы, полученные в дородовый или послеродовый период. Развитие ДЦП также могут спровоцировать инфекционные и эндокринные болезни матери во время беременности, неблагоприятный радиационный фон, преждевременная отслойка плаценты. Статистика также показывает, что примерно половина детей с ДЦП рождаются недоношенными.

Признаки и ранние симптомы детского ДЦП

В некоторых случаях симптомы ДЦП можно заметить сразу после рождения ребенка. Однако иногда они проявляются постепенно, и крайне важно вовремя распознать их. К основным признакам ДЦП относятся нарушения двигательной активности. Дети с ДЦП позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть, ползать и ходить. При этом рефлексы, характерные для грудных детей, у них сохраняются дольше. Мышцы таких детей могут быть чрезмерно расслабленными или, наоборот, слишком напряженными. Оба состояния приводят к тому, что конечности принимают неестественные положения. Примерно у трети детей с ДЦП случаются судороги. Этот симптом нередко проявляется не в младенческом возрасте, а несколько позже.

Помимо этого встречаются такие симптомы ДЦП, как нарушения зрения, речи и слуха, изменение восприятия и способности ориентироваться в пространстве, эпилепсия, задержка психического и эмоционального развития, проблемы с обучением, функциональные нарушения работы желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы.

В раннем возрасте диагностировать ДЦП бывает непросто. Но родители должны обратиться за консультацией к неврологу, если:

в возрасте одного месяца ребенок не моргает глазами в ответ на громкий звук;
в возрасте четырех месяцев ребенок не поворачивает голову на звук;
в возрасте четырех месяцев ребенок не тянется за игрушкой;
в возрасте семи месяцев ребенок не может сидеть без поддержки;
в возрасте 12 месяцев ребенок не может произносить слова;
в возрасте 12 месяцев ребенок совершает все действия только одной рукой;
у ребенка судороги;
у ребенка косоглазие;
движения ребенка слишком резкие или слишком медленные;
в возрасте 12 месяцев ребенок не ходит.

ДЦП может проявляться по-разному, в зависимости от пораженной зоны головного мозга. Иногда проявления этого заболевания незначительны, однако в тяжелых случаях нарушения могут быть крайне серьезными. Существует несколько видов ДЦП:

Спастическая диплегия встречается в 40% случаев. При этом виде ДЦП поражается часть мозга, ответственная за двигательную активность конечностей. В результате этого наступает полный или частичный паралич рук и ног.
Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП, при которой поражаются большие полушария мозга. Это приводит к ригидности мышц. Дети с двойной гемиплегией не способны держать голову, стоять, сидеть и нормально двигаться.
Гемипаретическая форма, которая характеризуется поражением одного из полушарий мозга корковыми и подкорковыми структурами, приводит к гемипарезу конечностей на одной стороне тела.
Гиперкинетическая форма, при которой страдают подкорковые структуры, выражается в гиперкинезах — непроизвольных движениях. Эта форма ДЦП часто встречается в сочетании со спастической диплегией.
Атонически-астатическая форма возникает при поражении мозжечка. Более всего страдает координация движений и чувство баланса, наблюдается также атония мышц.

Реабилитация при ДЦП держится на двух главных принципах — комплексном подходе и непрерывности. Кроме того, при ДЦП нужна коррекция не только двигательных, но и речевых, и коммуникативных, и интеллектуальных навыков.

Лечение ДЦП — пожизненный процесс, так как полное излечение фактически невозможно. Однако это еще не означает, что ДЦП — приговор. Большинство больных ДЦП во взрослом возрасте могут вести нормальную жизнь. Однако все зависит от того, какие меры по минимизации ущерба для здоровья были приняты в раннем возрасте. В детстве мозг развивается очень активно. Он обладает гораздо большими компенсаторными возможностями, чем мозг взрослого. Поэтому лечение ДЦП, которое началось в ранние годы, будет наиболее эффективным.

Лечение ДЦП в основном направлено на устранение симптомов. Правильнее было бы называть это не лечением, а реабилитацией, ориентированной на восстановление функций, которые пострадали в результате этого заболевания. Одним из самых действенных методов считается массаж, который помогает привести в норму мышечный тонус. Также в реабилитации при ДЦП широко используется лечебная гимнастика. ЛФК помогает улучшить координацию движений. Но она дает ощутимый эффект лишь в том случае, если занятия проходят регулярно на протяжении всей жизни. Хороший результат дают и занятия на специальных тренажерах.

При отсутствии судорог показана и физиотерапия — например, миостимуляция и электрофорез. Многие врачи рекомендуют также электрорефлексотерапию для восстановления активности нейронов коры головного мозга — это помогает снизить мышечной тонус, улучшить координацию, речь и дикцию.

Во многих случаях показано медикаментозное лечение при помощи препаратов, улучшающих деятельность мозга.

Недавние российские исследования подтвердили у детей со спастическими формами ДЦП различные нарушения метаболизма, проявляющиеся в тканевой гипоксии (кислородном голодании клеток), в высокой интенсивности свободнорадикального окисления липидов (жировых молекул), в компенсаторном напряжении антиоксидантной системы. Все это приводит к развитию фоновых заболеваний, таких как рахит (недостаточность минерализации костей), анемия (недостаточность гемоглобина и эритроцитов в крови), гипотрофия (белково-энергетическая недостаточность), а также к хронизации болезней ЛОР-органов, ЖКТ и почек. Определена прямая зависимость биохимических нарушений от тяжести ДЦП, поэтому важна индивидуальная диагностика и контроль биохимического дисбаланса в организме, чтобы компенсировать отклонения от биологической нормы при помощи специальных препаратов, диет, коррекции образа жизни. В результате можно существенно повысить потенциал и эффективность реабилитации детей с отставанием в развитии.

Детский церебральный паралич вызывает необратимое поражение определенных областей головного мозга. Задача врачей и родителей — скорректировать последствия ДЦП. Необходимо принять тот факт, что процесс реабилитации должен быть постоянным и непрерывным.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Дистрофия Эрба-Рота относится к первичным дегенеративным нервно-мышечным заболеваниям наследственного характера. Иногда эту патологию называют ювенильной поясно-конечностной прогрессирующей мышечной дистрофией.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота может начаться в детстве или юности, но возраст начала проявления болезни колеблется в широком диапазоне - между 10 и 30 годами. Оба пола страдают в равной степени, хотя раньше считалось, что юношей и молодых мужчин среди пациентов с данным диагнозом намного больше.

Неврологи отмечают, что дистрофия Эрба-Рота, начавшаяся в детстве, прогрессирует быстрее, чем у тех, кто заболел в подростковом или взрослом возрасте. К тому же во втором случае заболевание протекает в более легкой форме.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Причины дистрофии Эрба-Рота

Согласно существующей на сегодняшней день версии, причины дистрофии Эрба-Рота заключаются в генетическом дефекте, передающемся от одного из здоровых родителей – здорового носителя мутировавшего гена в парных неполовых хромосомах или в Х-хромосоме. Это такие гены, как 13q12, 17q12-q21.33, 4q12 и 5q33.

Данный тип наследования называется аутосомно-рецессивным, и таким путем потомству чаще всего передаются болезни, связанные с недостатком ферментов и нарушениями структурных трансмембранных белков α-, β-, γ- и δ-саркогликанов.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота возникает вследствие поражения тканей мышц и их атрофии. Среди предположений относительно механизма развития патологии рассматривается повышенная проницаемость мембран клеток поперечнополосатой мышечной ткани (сарколемм) из-за недостаточного синтеза саркогликанов - составляющих белков дистрофин-гликопротеинового комплекса, который обеспечивает связь клеточного скелета сократительных элементов мышечных волокон миофибрилл с внеклеточными структурами ткани. В результате дефицита саркогликанов нарушается аминокислотно-ферментный баланс в мышечных волокнах.

Определенную роль в этиологии мышечной дистрофии Эрба-Рота также может играть белковый изофермент креатинфосфокиназа, точнее, выявленный недостаток его в мышечных тканях и аномально высокий уровень в плазме крови. Данный фермент катализирует реакцию окислительного фосфорилирования аденозиндифосфата (АДФ) в аденозинтрифосфат (АТФ) в митохондриях клеток мышечных тканей, то есть поддерживает энергией цикл сокращения мышц.

Симптомы дистрофии Эрба-Рота

Основные симптомы дистрофии Эрба-Рота, которая начинает развиваться у детей и подростков:

Заболевание прогрессирует и появляются постоянная общая слабость и ослабление мышечного корсета спины и мышц плечевого пояса, что приводит к таким дефектам осанки, как гиперлордоз - деформации позвоночника в поясничном отделе с выпуклостью кпереди. Пациентам все труднее удерживать какие-либо предметы в руках и поднимать руки вверх. Мимические мышцы лица также теряют подвижность, что сопровождается неполным смыканием век и выпячиванием губ (вследствие слабости круговой мышцы рта).

Постепенно снижение тонуса мышц (гипотрофия) приводит к истончению и дряблости мышечной ткани с заменой ее жировой клетчаткой и фиброзной тканью, то есть миодистрофии. А характерные симптомы дистрофии Эрба-Рота на более поздних стадиях: значительная потеря мышечной массы, скованность движений в суставах (сгибательная контрактура), укорочение сухожилий (в том числе пяточного) и практически полная утрата глубоких сухожильных рефлексов нижних конечностей (коленного и подошвенного). Примерно в 20% случаев у пациентов с данным заболеванием развиваются кардиомиопатии.

Диагностика дистрофии Эрба-Рота

Диагностика дистрофии Эрба-Рота основана на физикальном осмотре пациентов, изучении семейного анамнеза и анализе данных исследований:

генетическое тестирование (используется для определения типа мышечной дистрофии);
электронейромиографии (ЭНМГ);
биопсии и биохимического исследования мышечной ткани;
общего анализа кроки;
анализа крови на КФК (креатинфосфокиназу);
анализа мочи.

Электромиография позволяет исследовать не только степень нервно-мышечной передачи, но и выяснить уровень непосредственной возбудимости мышц, что особенно важно для дифференциальной диагностики дистрофии Эрба-Рота с мышечными патологиями нейрогенного происхождения.

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

К кому обратиться?

Лечение дистрофии Эрба-Рота

Сразу следует отметить, что, учитывая генетически обусловленный характер патологии, лечение дистрофии Эрба-Рота направлено на снижение интенсивности проявления симптомов, на облегчение состояния пациентов и замедление темпов прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия мышечной дистрофии Эрба-Рота включает такие препараты, как:

комплекс витамины (А, группы В, С, D, Е);
АТФ - для нормализации энергообмена клеток и активизации ферментов мембран, а также для повышения антиоксидантной защиты сердечной мышцы (внутримышечно);
Галантамин - применяется при прогрессирующей мышечной дистрофии ДЦП, миопатиях. (таблетки принимаются внутрь по 4-12 мг в сутки - в 2-3 приема);
Альфа-липоевая (тиоктовая) кислота - нормализует обмен веществ: участвует в регулировании липидного и углеводного обмена (таблетки Тиогама, Тиолипон, Эспа-Липон, Диалипон назначают внутрь по 600 мг один раз в сутки);
Рибоксин – предшественник АТФ, стимулирует метаболизм, оказывает анаболическое, антиаритмическое и антигипоксическое действие (таблетки Рибоксин принимают внутрь по 1,2-2,4 г в сутки);
Актовегин – применяется для улучшения периферического артериального или венозного кровообращения, а также для лучшего заживления пролежней (назначается по 1-2 таблетки трижды в день).

Рекомендованы легкий массаж, гидромассах, водные процедуры (плавание) и лечебная физкультура на все группы мышц. Упражнения и физиотерапия помогают как можно дольше сохранять мышечную силу и подвижность суставов, которые неизбежно сокращает мышечная дистрофия Эрба-Рота

Профилактика и прогноз дистрофии Эрба-Рота

Профилактика дистрофии Эрба-Рота - как и большинства других наследственных заболеваний - невозможна.

В клинической медицине данная патология не относится к смертельным болезням. Однако прогноз дистрофии Эрба-Рота неблагоприятный. Заболевание прогрессирует и через 20-25 лет с момента появления симптомов, как правило, приводит к потере подвижности и зависимости от инвалидной коляски.

Кроме того, атрофия мышц затрагивает сердце и дыхательную систему, что вызывает вторичные расстройства - сердечную недостаточность и легочные инфекции, которые и приводят к летальному исходу. Легкие формы мышечной дистрофии не влияют на продолжительность жизни пациентов.

Летом 2014 года швейцарская фармацевтическая компания Santhera Pharmaceuticals объявила о том, что в конце года начнутся клинические испытания перорального препарата Omigapil, предназначенного для лечения врожденной мышечной дистрофии Эрба-Рота. Испытания будут проходить на базе Национального института неврологических расстройств и инсульта (NINDS) при Национальном институте здравоохранения США (NIH USA) под эгидой Швейцарского фонда по изучению заболеваний мышц и американской организации пациентов с мышечными дистрофиями Cure CMD.

А исследователи в США под руководством профессора Джерри Менделла опубликовали результаты испытания применения генной терапии на основе внедрения в пораженную клетку мышечной ткани (без интеграции в ее геном) модификации адено-ассоциированного вируса AAV1 из семейства Parvoviridae. Вирус вызывает мягкий четко запрограммированный иммунный ответ, в результате которого восстанавливается синтез альфа-саркогликана. Так что, возможно, в скором будущем тяжелое врожденное заболевание - дистрофия Эрба-Рота - может быть вылечена.

Быстрая постановка диагноза и адекватное лечение позволяет пациентам с миопатией Эрба-Рота избежать глубокой инвалидности, смертельных осложнений. Патология редкая, причины кроются в генетических нарушениях, симптомы сходны со многими нервно-мышечными болезнями. Поэтому нельзя заниматься самолечением. При первых признаках надо сразу обследоваться у невролога и проконсультироваться с независимыми медицинскими экспертами.

О заболевании
Причины развития
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз и осложнения
Профилактика
Что нужно запомнить?

О заболевании

Конечностно-поясной миодистрофией или миопатией называют прогрессирующую болезнь с поражением мускульных клеток (миоцитов). В процессе развития меняется структура мышц из-за метаболических нарушений, дисбаланса аминокислот и ферментов. Причиной является влияние мутированного гена на синтез белков, из которых образуются миоциты.

В название миодистрофии включили имена невропатологов Вильгельма Генриха Эрба и Владимира Карловича Рота. Эти врачи независимо друг от друга занимались изучением мышечной патологии.

Общие характеристики Эрба-Рота миодистрофии:

впервые болезнь проявляется в подростковом возрасте;
встречаются ювенильные формы заболевания, с дебютом до 7 лет;
реже миопатия развивается после 20 лет;
вначале отмечают поражение (ослабление) мускул плечевого либо тазового пояса;
прогрессирование приводит к ухудшению функций и истончению вовлеченных в патологию мышц;
в патологический процесс вовлекаются мышцы торса;
на фоне миопатии возникает дыхательная, сердечная недостаточность, учащаются пневмонии;
инвалидность диагностируют не раньше 15 лет с момента дебюта миопатии;
умственная деятельность и интеллект не страдают;
встречается не более 3 случаев на 100000 человек;
патологии одинаково подвержены мужчины и женщины;
чем раньше поставят диагноз и начнут лечение, тем дольше человек будет способен двигаться;
в зоне риска находятся люди до 30 лет, с аномалиями генов, с миопатиями у родственников.

Мышечной дистрофии Эрба-Рота характерно наследование по аутосомно-рецессивному типу. То есть, родители здоровы, но они – носители мутированного неполового гена. При совокупности факторов миопатия может развиваться у их одного ребенка или всех детей. У внуков же болезнь не проявится (это носители аномального гена), а у правнука(ов) будет патология.

Справка! Согласно международной классификации болезней код патологии по МКБ-10: G71.0.

Миопатия Эрба-Рота у ребенка прогрессирует, только если оба родителя носят мутированный ген. В случае, когда мать или отец здоров, болезнь может не проявиться, у внуков вероятность миопатии равна 25%.

Причины развития

Этиологию и механизм развития миодистрофии продолжают изучать. У всех пациентов с миопатией Эрба-Рота генетическим исследованием выявлено мутацию неполовых генов. В большинстве случаев такая аномалия и высокая частотность зафиксирована в семьях, где был инцест — рождение детей от кровных родственников.

В основе патогенеза развития миопатии Эрба-Рота – изменения в генных локусах — местах хромосом:

5q33;
15q15―q21.1;
13q12;
17q12-q21.33.

В 30% случаев генная мутация не связана с наследственностью. Возможно, аномалию провоцирует радиация, плохая экология (отравление токсическими веществами) и подобные факторы.

Симптомы

Нет строгого правила развития и течения болезни. Миодистрофия может дебютировать в любое время между рождением и 40 годами. Вначале изменения могут отмечаться в тазовом либо плечевом поясе. В первом случае схема распространения называется восходящей, во втором – нисходящей.

Симптомы проявления миодистрофии Эрба-Рота в мышцах поясницы, таза:

При нисходящем типе миодистрофии Эрба-Рота мышечную гипотонию отмечают в плечах, верхних конечностях. Тяжело поднимать руки верх, расчесываться, мыть голову, надевать шапку. По мере распространения поочередно вовлекается мускулатура рта, век, грудной клетки, пояса, таза. Потом ослабевают ноги.

Симптомы прогрессирующей мышеной дистрофии Эрба-Рота с поражением плечевого пояса:

невозможность удержать предмет, поднять ко рту ложку, завести руки за голову;
свободные надплечья (плечи легко смещаются к уровню ушей, если человека приподнимают за подмышки);
крыловидные лопатки (выпирают из-под кожи);
лицо сфинкса (прикрытые веки, утолщенные губы);
выпячивание живота вперед;
осиная талия (неестественно тонкий обхват туловища на уровне пояса);
искривление хребта в пояснице (гиперлордоз);
ухудшается рефлекс сухожилия трицепса, бицепса.

Прогрессирование миопатии бывает быстрое, со средним и медленным темпом изменения мускульных волокон. При миодистрофии Эрба-Рота вначале слабеют пораженные мышцы. По мере развития теряются их функции, уменьшается объем (атрофируются, истончаются). Эта болезнь оканчивается инвалидностью или ограничением движения, всегда сопровождается повышенной физической усталостью.

Справка! Рекомендуется обоим родителям пройти тест на гетерозиготное носительство. Генное исследование ДНК поможет оценить риск рождения детей с миопатией.

Диагностика

На обследование идут к неврологу или ревматологу. В ходе осмотра врач проверяет функционирование нервной системы, рефлексы, чувствительность кожи, телосложение пациента. Для определения состояния мышц проводят электронейромиографию. При подозрении Эрба-Рота миодистрофии выполняют биопсию мускульных волокон для цитоморфологии. Нужен общий и биохимический анализ крови, исследование концентрации креатинфосфокиназы, состава мочи.

Доктор также даст направление к генетику для выявления генных мутаций, провоцирующих миодистрофию Эрба-Рота.

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с другими мышечными дистрофиями – клиническое течение Эрба-Рота и Дюшена иногда может протекать практически одинаково.

Для исключения возможных осложнений болезни делают флюорографию, электрокардиограмму, УЗИ мышц, сердца, органов брюшной полости и малого таза, рентгенографию грудной клетки.

Диагностические признаки Эрба-Рота миодистрофии:

мышцах рук/ног отмечается гипотония (ослабление тонуса);
уменьшается объем пораженной мускулатуры;
ухудшаются или исчезают в конечностях сухожильные рефлексы;
по нервным волокнам продолжают передаваться импульсы;
нейроны не повреждаются;
в мышцах выявляют разной толщины мускульные волокна, соединительную ткань, отмирание миоцитов;
в мышечной ткани дефицит креатинфосфокиназы;
возможно изменение электролитного состава крови;
через время после дебюта в крови нормализуется показатель креатинфосфокиназы.

На осложнения миопатии указывает воспаление легких, дистрофия миокарда, истончение гладких мышц внутренних органов. На ЭКГ выявляют ухудшение проводимости, изменение ритмичности сердца.

Лечение

Болезнь неизлечима, поскольку только изучаются способы устранения генной аномалии. Терапевтические методы направлены на торможение прогресса миодистрофии Эрба-Рота, купирование симптомов, улучшения метаболизма. Упор делают на рациональное питание, прием витаминно-минеральных комплексов, массаж, ЛФК, физиотерапию.

Что назначают при Эрба-Рота миодистрофии:

витамины E, группу B, D, C, A;
аденозинтрифосфорную кислоту;
внутримышечные инъекции экстракта алоэ;
метаболики — Актовегин, Рибоксин, Тиоктовая кислота;
препараты галантамина;
антиоксиданты, антигипоксанты — средства триметазидина;
введение стволовых фетальных клеток;
хлорид кальция — для ионофореза;
Прозерин — для электрофореза;
антидепрессанты 4 поколения с эсциталопрамом, флуоксетином.

При Эрба-Рота миодистрофии пациент должен ежедневно употреблять белковую пищу (мясо, рыбу) и свежие фрукты, овощи, питательные смеси с аминокислотами, L-карнитином. Их вещества используются организмом для построения мускульных волокон. Важно пить минеральную воду (разновидность и суточную норму врачи подбирают персонально). Разрешено после консультации с доктором применять народные средства.

Для улучшения состояния здоровья полезны:

чай лапачо — кора муравьиного дерева;
настой плодов шиповника;
отвар девясила;
мед;
цветочная пыльца.

При Эрба-Рота миодистрофии делают ежедневно упражнения ЛФК, дыхательную гимнастику и массаж. Плавают не реже 1 раза/неделю. Методы используют для укрепления и увеличения объема мышц, нормализации питания клеток, микроциркуляции. Это улучшает метаболизм, сохраняет способность двигаться, убирает застой жидкости в органах, мягких тканях.

Принципы ЛФК при Эрба-Рота миодистрофии:

нагрузку и упражнения подбирает врач согласно состоянию здоровья;
темп выполнения и интенсивность умеренные или средние;
тренируют все группы мышц;
людям с ограничениями упражнения помогают делать близкие;
длительность тренировки не должна превышать 20 минут;
большой комплекс упражнений разбивают на 2―3 раза/день.

Поддерживающий массаж выполняют с легким нажимом минимум полчаса. Используют разминающие, поглаживающие, растирающие, точечные, продольные движения. При уходе за инвалидом надо чаще, интенсивнее массировать зону грудной клетки, чтобы предупредить развитие застойной пневмонии.

Для растяжения укороченных мышц делают элонгирующий массаж. При Эрба-Рота миодистрофии такой сеанс проводят от 20 минут, нажимают сильнее, используют растягивающие, разминающие, вибрирующие движения.

Осложнения лечат этиологическими лекарствами и методами в зависимости от того, какой орган затронут. Например, в случае пневмонии используют антибиотики, при дыхательной недостаточности назначают искусственную вентиляцию легких.

Прогноз и осложнения

Нет точно установленного течения мышечной дистрофии. У одних миопатия быстро прогрессирует, вызывает скорую инвалидизацию. Другие с болезнью Эрба-Рота живут несколько десятилетий, могут самостоятельно себя обслуживать, но есть физические ограничения.

Тяжелое течение и быстрое прогрессирование болезни существенно сокращает продолжительность жизни пациентов. Смерть чаще фиксируют из-за осложнений миопатии. При Эрба-Рота болезни возможна недостаточность или дистрофия миокарда, нарушение газообмена в легких, аритмия, застойная пневмония, другие сердечные или дыхательные расстройства.

Вовлечение гладкой мускулатуры ниже диафрагмы ухудшает моторику желудка, перистальтику кишечника, функции мочевого пузыря, тонус матки. Развиваются болезни мочеполовой системы, появляется недержание мочи, хронический запор, другие нарушения работы пищеварительных и тазовых органов.

Профилактика

К первичной профилактике относят отказ от брака с кровным родственником, соблюдение правил безопасности при работе с вредными веществами. Людям с подтвержденным гетерозиготным носительством следует помнить о риске рождения детей с миодистрофией. Их ребенка врачи должны наблюдать с младенчества, а родителям надо ежедневно делать малышу гимнастику и массаж.

Важно! ЛФК, лечебное питание, массаж и методы физиотерапии помогают затормозить прогресс миодистрофии Эрба-Рота в любом возрасте. Проводится только профилактика осложнений.

8.1. ДОПОЛНЕНИЕ К ПАТОГЕНЕЗУ ДИСТРОФИЧЕСКИХ И ДИСПЛАСТИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ПРИ ДЦП

Известно, что кость, хрящ и мышцы развиваются из мезенхимальной ткани. Их организация происходит в эмбриональном периоде (4-8 недели). Остальное время фетального периода связано с процессом роста. На протяжении всей жизни развитие локомоторного аппарата происходит в результате его деятельности, движения, физических нагрузок.

Костная ткань в организме растет и формируется в результате периодических нагрузок, в соответствии с симметричным тонусом мышц-антагонистов и их синфазной работой, обеспечивающих периодическую компрессию и декомпрессию костной ткани. Суставы являются прерывами скелета, которые позволяют контролируемые движения. Мышцы-антагонисты, перекидывающиеся через сустав, обеспечивают ему нормальный объем движений. В основе же координированных движений тела и конечностей, как было сказано выше, лежит механизм реципрокной иннервации. Все движения в суставах конечностей сопряжены в норме с многочисленными мелкими ротационными движениями позвоночных сегментов позвоночника.

Например, чтобы определить движения сегментов позвоночника при движениях в суставах конечностей у ребенка, нужно произвести пальпацию остистых отростков для верхней конечности в грудном отделе позвоночника, а для нижней конечности — в поясничном отделе, и попросить ребенка подвигать, соответственно, рукой или ногой. При движении конечности ребенка будет определяться отклонение остистых отростков позвонков от вертикальной оси.

При блокировании сегментов позвоночного столба в результате родовой травмы ротационный люфт остистых отростков не определяется, или же остистые отростки движутся в соответствии с движением конечности отдельными конгломератами. Такое движение позвоночных сегментов свидетельствует о нарушении координированной работы скелетной мускулатуры, приводящей к нарушению высокоамплитудных и точных движений в конечностях. Таким образом, любые движения у ребенка сопряжены с ротационным люфтом остистых отростков и обеспечиваются механизмом реципрокной иннервации.

Вследствие деформации или патологической ротации позвонков и ребер, произошедшей в результате травмы при беременности или в родах, возникает компрессия межпозвоночных дисков, изменение формы межпозвоночных отверстий, компрессия корешков, приводящая к хроническому спазму мускулатуры. Спазм мускулатуры усиливает компрессию корешков и деформацию костной и хрящевой ткани. Различные спастические сокращения мускулатуры не только конечностей, но также вдоль позвоночного столба деформируют весь скелет ребенка с ДЦП. В результате роста ребенка деформация дисков и позвонков, сочлененных с этим диском, нарастает. В спазмированных мышцах нарушается циркуляция крови и, соответственно, приток питательных веществ к мышечным клеткам, что ведет к их гипотрофии и дистрофии, которая также является одним из симптомов ДЦП.

При движении конечностей, когда усиливается трение конгруэнтных поверхностей сустава и резко возрастает метаболизм в тканях, окружающих сустав, в норме локально усиливается кровоток, который обеспечивается попеременным сокращением и расслаблением поперечно-полосатой мускулатуры. В спазмированных же мышцах у детей с ДЦП даже в покое нарушена циркуляция крови и, соответственно, приток питательных веществ к мышечным клеткам и суставным элементам, а при движении эта ишемия нарастает, что подтверждается допплерографическими исследованиями. Нарушение микроциркуляции ведет к нарушению роста и развития мышечных, костных и суставных элементов.

Таким образом, нормальные обменные процессы в суставах также зависят от попеременного сокращения и расслабления по-перечно-полосатой мускулатуры.

Подтверждением вышесказанному можно считать тот факт, что в периоды гормональной перестройки организма, сопровождаемой усилением двигательной активности, интенсивным ростом тел позвонков, увеличением межпозвоночных отверстий, может произойти спонтанное улучшению клинической картины ДЦП. Такое улучшение клинической картины можно объяснить частичной самопроизвольной декомпрессией нервных корешков, ликвидацией спастических проявлений, улучшением кровообращения, трофики костной, хрящевой и мышечной ткани.

Следовательно, основной причиной нарушений объема движений конечностей при ДЦП является нарушение механизма реципрокной иннервации и тонуса мускулатуры, что приводит к несимметричному соприкосновению суставных поверхностей, нарушению их конгруэнтности и нарастающей деформации костей и суставов конечностей.

Наш опыт показывает, что у детей раннего возраста достаточно ликвидировать описываемым в этой книге способом спастические проявления и добиться максимального разведения нижних конечностей в тазобедренных суставах (см. описание способа), чтобы ребенок стал активно ползать, ходить и смог догнать со временем в развитии своих сверстников. В старшем возрасте также возможно исправление костных деформаций после ликвидации спастических проявлений, но этот процесс более длительный, требует больше усилий и терпения врача.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читайте также: