Что такое автоматизмы при эпилепсии

Эпилепсия считается одним из самых тяжелых заболеваний нервной системы, которое поражает различные отделы головного мозга. Согласно медицинской статистике, височная эпилепсия встречается практически в половине случаев. Подобная патология может протекать с разнообразной тяжело прогнозируемой симптоматикой. Больным приходится всю жизнь принимать лекарственные препараты, хотя гарантии стойкой ремиссии нет.

• Причины развития заболевания
• Классификация болезни
• Диагностика
• Течение амигдалогиппокампальной височной эпилепсии
• Латеральная височная эпилепсия
• Лечение

Причины развития заболевания

Следует отметить, что изучением эпилепсии медицина занялась сравнительно недавно, только с 1890-х гг. Поэтому некоторые аспекты этиологии и патогенеза заболевания остаются по сей день непонятными. Некоторые случаи височной эпилепсии относят к так называемым криптогенным или идиопатическим поражениям центральной нервной системы. Это означает, что причина возникновения болезни не выяснена.

Все факторы, способствующие развитию заболевания, можно разделить на две большие группы: пренатальные, то есть те, которые влияют на внутриутробное развитие нервной системы и головного мозга у детей, и постнатальные. К группе постнатальных факторов относят различные болезни или другие случаи, которые способны спровоцировать развитие патологии в течение жизни человека вне зависимости от возраста. Постнатальные причины включают:

• Травматические повреждения головного мозга.
• Новообразования, которые приводят к склеротическим изменениям в одной или обеих височных долях головного мозга.
• Нарушения кровообращения в мозге, в том числе инфаркт, инсульт.
• Перенесенные инфекции, которые протекают с преимущественным поражением центральной нервной системы. Это, например, клещевой энцефалит, боррелиоз, некоторые типы вирусов герпеса, нейросифилис, бруцеллез, поствакцинальные осложнения, менингит и др.
• Аневризма кровеносных сосудов головного мозга.
• Внутричерепной абсцесс или гематома.

Внутриутробные нарушения развития нервной системы могут возникнуть из-за таких факторов:

• Перенесенные матерью болезни из группы так называемых TORCH-инфекций (ветрянка, краснуха, герпес, цитомегаловирус, сифилис и прочие). Даже банальный грипп может привести к тяжелым для плода последствиям. Особенно опасны такие заболевания в первой половине беременности.
• Длительное недостаточное поступление кислорода и питательных веществ через плаценту.
• Патология сосудов пуповины.
• Осложнения в процессе родов: травма, тяжелая гипоксия или асфиксия ребенка.

К врожденным патологиям, которые могут спровоцировать височную эпилепсию у детей, также относят:

• Сосудистые мальформации – нарушение строения сети кровеносных сосудов, образование в ней клубочков, что приводит к разрыву сосудов и нарушению кровообращения.
• Туберозный склероз. При этом заболевании происходит формирование множественных доброкачественных опухолей различной локализации, в том числе и в головном мозге.

Некоторые исследователи также подтверждают определенную генетическую предрасположенность к височной эпилепсии. Это вовсе не означает, что если оба родителя или же только один из них больны, то ребенок тоже будет страдать этим заболеванием. В таких случаях требуются регулярные обследования и консультации профильных специалистов, занимающихся эпилепсией.

Классификация болезни

Строение головного мозга чрезвычайно сложное, поэтому научная подробная классификация любого типа заболевания достаточно непроста. Поэтому общепринятым и удобным считается разделение общего заболевания на две обширные и независимые группы:

• Амигдалогиппокампальная височная эпилепсия. Ее также называют медиобазальной или палеокортикальной.
• Неокортикальная или латеральная височная эпилепсия, которая встречается относительно редко.

Каждый отдел лобно-височной доли мозга выполняет определенные функции, поэтому и симптоматика болезни может отличаться при различных локализациях очага поражения.

Диагностика

Следует отметить, что височная эпилепсия – это не тот диагноз, который ставится неожиданно. Обычно его развитию предшествует целый ряд симптомов, которые требуют пристального внимания педиатра и невролога. Тревожным сигналом являются фебрильные судороги, то есть непроизвольные сокращения мускулатуры в ответ на высокую лихорадку (37,8° и выше). Больше 90% случаев подобной патологии впервые отмечается в возрасте до 3 лет.

Определенную трудность для постановки диагноза является несвоевременное обращение к врачу. Дело в том, что при височной эпилепсии признаки далеко не всегда ярко выражены.

Иногда приступы заключаются лишь в оцепенении или недолгих галлюцинациях, которые могут оставаться незамеченными для родителей или для самого больного. Кроме того, диагноз эпилепсии никогда не ставится после единичного случая припадка или судорог.

Дополнительно назначается обследование при помощи компьютерной, магнитно-резонансной и позитронно эмиссионной томографии. Таким образом проводят и дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, которые сопровождаются схожей симптоматикой. Кроме того, МРТ необходима для решения вопроса о хирургическом лечении височной эпилепсии.

Течение амигдалогиппокампальной височной эпилепсии

В принципе впервые патологическое состояние может проявить себя в любой возрастной группе больных, однако чаще всего оно дает о себе знать в 6 – 9 лет. Если диагностирована подобная форма височной эпилепсии, симптомы могут быть в вииде парциальных приступов (простых и сложных). Отличительной чертой простых приступов является сохранения ясности сознания. Подобные припадки могут протекать таким образом:

• Человек впадает в своего рода сомнабулическое состояние – неподвижно замирает, глядя в одну точку, не реагируя на внешние раздражители.
• Больной заново переживает определенные моменты жизни, глядя на себя как бы со стороны (Deja Vu).
• Ощущение восходящего дискомфорта в пищеварительном тракте, чувство удушающего комка в горле, боли в эпигастральной области, расстройства пищеварения, тошнота, изжога, метеоризм, нарушение вкусового восприятия.
• Резкое появление чувства страха, которое сопровождается нарушениями сердечного ритма, колебаниями артериального давления, чувством распирания в грудной клетке, холодным потом на лице, ознобом.
• Обонятельные галлюцинации
• Резкие приступы удушья, затрудненное дыхание.
• Внезапный прилив сексуального возбуждения, иногда даже подобное состояние сопровождается оргазмом.

В некоторых случаях простые парциальные припадки предшествуют сложным и длятся всего несколько минут или секунд. Врачи называют подобное состояние аурой, то есть заметными зачастую только для больного признаками надвигающегося сложного парциального приступа. Подобная височная эпилепсия практически всегда сопровождается сложными парциальными припадками, которые могут протекать в таких формах:

• Предшествует припадку аура, затем развивается расстройство сознания.
• Приступ протекает по схеме: аура – нарушение сознание – возникновение автоматизмов.
• Расстройство сознания без предварительных симптомов.
• Нарушение сознание и появление автоматизмов.

Под автоматизмами в медицинской практике понимают расстройства, обусловленные поражением определенных зон височной доли головного мозга. Автоматизмы при сложных парциальных приступах можно разделить на несколько групп:

• Ороалиментарные автоматизмы – это жевательные, причмокивающие и глотательные движения. Больной имитирует облизывание, как бы пытается сплюнуть.
• Мимические. Всевозможные гримасы удивления, ужаса, улыбки, нахмуривание и т.д.
• Автоматизмы движения – топтание на одном месте, повороты головой, оглядывания, приседание на стул или, наоборот, вставание на ноги.
• Автоматизм жестов заключается в потирании рук, перекладывании предметов, почесывании, ощупывании своего тела и предметов одежды.
• Речевые. Это всхлипы, переходящие в плач, шипящие, рычащие звуки, невнятное бормотание, выкрикивание отдельных слов.
• Сексуальные. Человек может обнажиться в людном месте, приставать к посторонним людям, не осознавая и не контролируя своего поведения.

Часто отмечаются так называемые амбулаторные автоматизмы. Это такие неосознанные действия, как включение бытовых приборов, наливание воды в стакан или кастрюлю, наведение порядка в столе и подобные. Нередко такие автоматизмы перерастают в эпилептический транс (больной может, к примеру, бесцельно ездить на общественном транспорте, бродить по дорогам, покинуть постоянное место жительства). После окончания приступа имеет место амнезия.

Латеральная височная эпилепсия

Подобная форма эпилепсии протекает с появлением следующих типов припадков:

• Слуховые галлюцинации могут быть простыми, когда человек просто слышит шум, или сложными, когда больной различает голоса, музыку. В некоторых случаях именно слуховые галлюцинации перетекают в сложные парциальные приступы с разнообразными автоматизмами.
• Зрительные галлюцинации у больных височной эпилепсией напоминают смену картинок, как во время просмотра в кино. Иногда человек заново погружается в ситуации, которые произошли с ним много лет назад, и видит себя со стороны. Однако впоследствии осознание нереальности происходящего отличает подобный припадок от галлюцинаций при психических заболеваниях, например, шизофрении.
• Головокружение с ощущением изменения окружающего пространства (движения стен, пола, потолка). Иногда подобное состояние является аурой для последующего височного синкопа, при котором состояние человека напоминает потерю сознания – он обмякает и падает, при этом наблюдается напряжение лицевой мускулатуры, неконтролируемых жестов.
• Нарушение восприятия речи. Это связывают с нарушением работы речевого центра Вернике, который находится в височной доле головного мозга.

Такие приступы могут возникать как изолированно, так и сочетаться друг с другом. Исключение составляет височный синкоп. Он всегда протекает без других ощущений. Частота приступов при височной эпилепсии различна, иногда они могут возникать настолько часто, что развивается так называемый эпилептический статус. Подобное состояние очень опасно и чревато изменением психики больного.

Лечение

Между припадками при височной эпилепсии человек может вести нормальный образ жизни, болезнь может довольно долгое время не давать о себе знать. Поэтому суть лечения этого заболевания сводится к уменьшению частоты приступов.

Это достигается назначением специальных противоэпилептических препаратов. Принцип их действия основан на угнетение распространения по нервным волокнам патологических импульсов, вызывающих развитие припадков, блокировке глутаматовых рецепторов для устранения судорог. Основными лекарственными препаратами, которыми лечится височная эпилепсия, считаются:

• Карбамазепин. Этот препарат применяется чаще всего. Начальная доза для терапии у взрослых является 10 мг на килограмм веса. При необходимости ее увеличивают до 30 мг/кг или даже выше (при условии нормальной переносимости медикамента).
• Дифенин. Назначается при выраженной неэффективности Карбамазепина в дозе 8 – 15 мг/кг в сутки.
• Натрия вальпроат (депакин). Это средство менее токсично, чем дифенин, и обладает более выраженным действием. Суточная дозировка Депакина для взрослых составляет 50 – 100 мг/кг.
• Фенобарбитал. Однако на сегодняшний день он назначается крайне редко из-за выраженного снотворного эффекта.
• Клоназепам применяется для лечения эпилептического статуса.
• Ламотриджин (ламиктал) – это сравнительно новый препарат для терапии височной эпилепсии. Зачастую он рекомендован для предупреждения простых парциальных припадков. Дозировка Ламиктала рассчитывается индивидуально после обследования функций печени и почек.

Однако при височной эпилепсии лечение лекарственными препаратами приводит к продолжительной ремиссии лишь у трети больных. В остальных случаях показано хирургическое вмешательство (если это позволяет общее состояние пациента).

Различить эти два автоматизма клинически часто невозможно. Относительное значение могут иметь следующие моменты:
1) при абсансе автоматизмов двигательные проявления часто более элементарны: непроизвольные движения губ, языка, потирание рук, отряхивание, одергивание одежды и пр. При височных приступах обычны: жевание, глотание, облизывание, чмоканье или координированная двигательная активность;
2) длительность приступа при абсансе обычно меньше, чем височного эпилептического автоматизма (секунды, максимум десятки секунд);
3) сознание при абсансах угнетено в большинстве случаев более значительно, нежели, при височных эпилептических пароксизмах;
4) височный автоматизм часто начинается или сопровождается яркими вегетативно-висцеральными симптомами или феноменами, включающими расстройства восприятия с выраженными чертами дереализации или деперсонализации.

Важную роль в диагностике играют данные электроэнцефалографии. Так, наличие пароксизмов генерализованных симметричных и синхронных разрядов частотой 3 в секунду и близкой к ней помогает диагностировать абсанс. Однако и данный признак не имеет абсолютной надежности.

Это связано с тем, что, с одной стороны, абсанс может проявляться иными ЭЭГ-феноменами, в частности эпилептическим ритмом вовлечения, а с другой — генерализованным синхронным симметричным разрядам 3 в секунду или близкой частоты могут предшествовать выраженные фокальные изменения на ЭЭГ, указывающие на наличие височного или лобно-височиого очага.
Возвращаясь к клинической картине сложных парциальных припадков с автоматизмами при ВЭ, следует напомнить, что А. V. Escueto и соавт. (1971) различают две нх формы.

При первой, наиболее частой, в начальной фазе приступа, длящейся около 15 с, наблюдаются обездвиженность больного, отсутствие реакции иа внешние стимулы. В следующей фазе припадка проявляются автоматизмы (жевание, глотание и др.) длительностью от 10 до 60 с. В заключительной фазе приступа степень нарушения сознания менее глубока (больной может реагировать на окружающее), и автоматизмы прерываются паузами. По-видимому, эта фаза может включать и постпароксизмальные расстройства.

Второй тип припадков авторы определяют как реактивный автоматизм, поскольку стереотипный моторный ответ координируется и достаточен для осуществления больным намеренных действий, выполняемых, однако, на фоне расстроенного сознания.

Исследованиями с применением долгосрочных погружных электродов установлена корреляция ряда клинических проявлений височной эпилепсии и топики очага. Больным с эпилептическими очагами в амигдалярном комплексе свойственны припадки с обонятельными, вкусовыми, вегетативно-висцеральными нарушениями, которые являются основными в клинической картине, а также с относительно элементарными пароксизмами. Последние в отличие от автоматизма абсансов или послеприпадочных автоматизмов, связанных с изменением уровня сознания, обусловлены прежде всего прямой активацией эпилептическими разрядами структур, реализующих моторные (часто и другие) компоненты таких актов, как пищевой, оборонительный, половой.

Для очагов, располагающихся в гиппокампе, особенно характерны расстройства восприятия, по-видимому, связанные с дисмнестическими процессами, — иллюзорные и в особенности галлюцинаторные пароксизмы, вплоть до сноподобиых состояний Джексона. Нередки собственно дисмиестические припадки в виде приступов амнезии или навязчивых воспоминаний.

Автоматизмы обычно имеют более сложный характер и имитируют произвольную упорядоченную деятельность, хотя в дальнейшем полностью амиезируются. Значительное влияние на клинику пароксизмальных проявлений оказывает латерализация эпилептического очага, о чем говорилось выше.

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

Симптоматическая височная эпилепсия — локализационно-обусловленная форма, при которой структурный дефект верифицируется в пределах височной доли и доказана его роль в этиологии эпилепсии. Одним из основных этиологических факторов заболевания является мезиальный височный склероз. Распространенность височной эпилепсии достаточно высока у взрослых и детей и достигает 1/4 всех случаев эпилепсии, а среди симптоматических фокальных форм — до 60%. Представлен обзор литературы, посвященный палеокортикальной височной эпилепсии, обусловленной мезиальным височным склерозом. В статье рассматриваются особенности клинической картины, семиология приступов, этиологическая роль атипичных фебрильных приступов в детском возрасте, вопросы диагностики (в том числе, электроэнцефалографическая картина и данные нейровизуализации) и терапии заболевания.

Ключевые слова: эпилепсия, палеокортикальная височная эпилепсия, мезиальный височный склероз, этиология, диагностика, лечение.

Симптоматическая височная эпилепсия (ВЭ) — локализационно-обусловленная форма, при которой верифицируется структурный дефект в
пределах височной доли и доказана его роль в этиологии эпилепсии. Одной из наиболее частых причин развития ВЭ является склероз аммонова рога, или мезиальный височный склероз (МВС). Распространенность фокальных форм эпилепсии составляет в популяции 4 случая на 1000 населения [19]. Височная эпилепсия относится к распространенным формам, как у детей, так и взрослых, составляя до 1/4 всех случаев эпилепсии, а среди симптоматических фокальных форм — до 60% [10, 44, 56].

Наличие в неврологическом статусе больных ФС очаговых неврологических симптомов или задержки психического, моторного, речевого развития. С клинической точки зрения, все приступы, возникающие у детей с детским церебральным параличом или умственной отсталостью, по определению, следует считать атипичными.
Наличие при ЭЭГ исследовании продолженного регионального замедления, чаще по одному из височных отведений; или реже — региональной эпилептиформной активности (исключая доброкачественные эпилептиформные паттерны детства).

Существует зависимость характера и кинематики эпилептических приступов, исходящих из височной доли, от возраста пациентов и локализации фокуса. Так, моторный компонент приступов редко возникает при палеокортикальной ВЭ, обычно лишь у детей раннего возраста.
Автоматизмы у детей до 3 лет бывают простыми, главным образом, ороалиментарными, и лишь после 5 лет усложняются (присоединение жестовых, мимических, вокальных), а амбулаторные автоматизмы возникают лишь в старшем возрасте [34].
Для детей характерны ауры в виде страха, неприятных ощущений в области эпигастриума; обилие вегетативных симптомов (цианоз, бледность, тошнота, возможна иктальная рвота). Латерализационные признаки у детей редки и не так четко выражены, как у взрослых. Эти данные поддер-живают гипотезу о влиянии процессов созревания височной доли на возрастную клиническую семиологию эпилептических приступов [19].
Склероз аммонова рога не всегда манифестирует палеокортикальной височной эпилепсией. Но даже при отсутствии приступов у больных с гиппокампальном склерозом могут наблюдаться нейропсихологические проблемы, прежде всего, в виде нарушения визуально-пространственной, кратковременной и долговременной памяти [41]. При правостороннем гиппокампальном склерозе селективно страдает пространственная кратковременная память. Пациенты с правосторонним гиппокампальным склерозом испытывают трудности в запоминании и воспроизведении вербального материала, решении визуально-пространственных задач; тогда как больные с левосторонним гиппокампальным склерозом выполняют нейропсихологические тесты по исследованию памяти без затруднений [41]. При этом нарушение функции памяти может быть обусловлено, как самим поражением гиппокампа, возникающим в детском возрасте, так и эпилепсией с частыми приступами [19]. Для более точного описания клинической картины мезиального височного склероза при отсутствии приступов, необходимы дальнейшие исследования. Для больных палеокортикальной ВЭ характерно появление разнообразных нейроэндокринных расстройств, прежде всего, в сексуальной сфере. Результаты исследования, проведенные в нашей клинике, показали, что частота сексуальных нарушений у мужчин при ВЭ составляет 71% [11]. Сексуальные нарушения проявлялись в виде глобальной гипосексуальности, гиперсексуальности и нарушений эякуляции. Как у мужчин, так и у женщин, доминирующим нарушением была гипосексуальность. Задержка пубертатного развития у подростков с ВЭ констатируется в 48% случаев. Отмечена высокая частота нарушений менструального цикла (до 1/3 больных ВЭ) и развитие поликистоза яичников при височной эпилепсии у женщин. Фертильность снижается у 31% пациентов. В отдельных публикациях сообщается о возможности развития гипотиреоза, остеопороза, и гиперпролактинемического синдрома при ВЭ [8]. В основе нейроэндокринных расстройств у больных ВЭ лежит, по-видимому, нарушение регуляции гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы со стороны лимбического комплекса, включая медиобазальные отделы височной доли.

Электроэнцефалографическое исследование

Лечение

При удовлетворительной переносимости возможно дальнейшее повышение дозы до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации; при этом, концентрация карбамазепина в крови (норма 4—12 мкг/мл) является важным, но не определяющим дозу препарата фактором. На данный момент препараты карбамазепина являются наиболее эффективными в отношении сложных парциальных приступов (диалептических и аутомоторных). Тегретол также эффективен при изолированных аурах, фокальных моторных (простых парциальных) и вторично-генерализованных судорожных приступах. Mikati M.A., Holmes G.L. (1993) провели исследование по сравнительной эффективности карбамазепина, фенитоина и фенобарбитала отдельно при фокальных и вторично-генерализованных приступах в рамках ВЭ у взрослых. Полная ремиссия была достигнута (%, вторично–генерализован ные / фокальные приступы): при применении карбамазепина — 55/65, фенитоина — 48/34, фенобарбитала — 58/33. Разница между препаратами оказалась достоверной только в отношении купирования фокальных приступов при приеме карбамазепина: наивысший результат — 65%. Процент удержания на терапии был максимален для карбамазепина — около 70% к концу первого года приема препарата. У детей в данном исследовании полная клиническая ремиссия при приеме карбамазепина была достигнута в 40% случаев [52].
Точная частота аггравации приступов от применения карбамазепина при ВЭ неизвестна. Аггравация может происходить у детей дошкольного возраста при наличии диффузных ЭЭГ-паттернов. Однако ВЭ с МВС редко дебютирует в дошкольном возрасте, кроме того, развитие вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ редко наблюдается при ВЭ. Карбамазепин, в целом, хорошо переносится, и в большинстве случаев побочные эффекты (ПЭ) обычно транзиторные и не требуют отмены терапии. К наиболее частым ПЭ следует отнести диплопию, преходящую сонливость, опсоменорею, незначительную нейтропению и увеличение ферментов печени. У 1—5% больных может развиться реакция идиосинкразии (кожная сыпь), требующая немедленной отмены терапии.
Окскарбазепин (трилептал) — антиэпилептический препарат схожий по своему химическому строению с карбамазепином, но отличающийся от него лучшей переносимостью. Механизм действия окскарбазепина связан с блокадой потенциал-зависимых натриевых и кальциевых каналов, что приводит к стабилизации мембран нейронов, ингибированию нейрональных разрядов и оказывает мощное противосудорожное действие [45]. Пик концентрации препарата достигается в среднем через 4,5 часа после однократного перорального приема. Связывание с белками плазмы крови составляет около 40%. Средний терапевтический уровень препарата в плазме крови — 10—35 мкг/мл. Препарат выводится преимущественно через почки. Рекомендуемые дозы у детей: 20—40 мг/кг/сут в 2 приема, у взрослых средние дозировки — 1200—1400 мг/сут. При резистентных приступах в рамках ВЭ доза трилептала может быть постепенно повышена у детей до 60 мг/кг/сут, а у взрослых — до 2400 мг/сут. Трилептал безопасен и эффективен в лечении фокальных эпилептических приступов, может применяться в любом возрасте (от детского до пожилого), как в виде стартовой терапии, так и в резистентных случаях; назначается в монотерапии и в политерапии в качестве добавочного препарата. В настоящее время, большинство авторов рекомендуют трилептал в качестве базового препарата в стартовой монотерапии ВЭ. Окскарбазепин — единственный препарат с наивысшим уровнем доказательности (класс А) в лечении фокальных эпилептических приступов у детей [40]. Трилептал эффективен при изолированных аурах, простых и сложных парциальных приступах, вторично-генерализованных пароксизмах.
В нашем исследовании (К.Ю. Мухин и соавт., 2007) была показана высокая эффективность применения трилептала у больных симптоматическими фокальными формами эпилепсии, как в моно-, так и при политерапии (табл. 3). В целом, положительный эффект от лечения (медикаментозная ремиссия или снижение частоты приступов на 50% и более) был достигнут в группе больных на монотерапии в 67% случаев, а при политерапии — в 83%. У больных симптоматической височной эпилепсией самая высокая эффективность монотерапии трилепталом была продемонстрирована нами в отношении фокальных диалептических приступов — более чем в половине случаев удалось полностью купировать данный вид приступов, а у оставшейся части пациентов добиться значительного урежения частоты и ослабления тяжести приступов. Также во всех случаях удалось добиться положительного эффекта в отношении вторично-генерализованных приступов. Что касается фокальных моторных приступов, то эффективность трилептала при них была ниже. В целом, при ВЭ полная ремиссия на монотерапии трилепталом была констатирована в 37,5% случаев. Удержание на монотерапии к концу первого года лечения составило 77,8% [14].

Особую актуальность вопрос о назначении окскарбазепина принимает в период беременности и кормления грудью. Применение традиционных АЭП при беременности связано, по крайней мере, с удвоенным риском возникновения эмбриональных аномалий по сравнению с общей популяцией, особенно при политерапии. В настоящее время в литературе имеются единичные публикации, свидетельствующие о достоверно более низком тератогенном эффекте окскарбазепина по сравнению с препаратами вальпроевой кислоты и фенитоином. Meischenguiser и соавт. (2004)
наблюдали 55 беременных женщин, больных эпилепсией, получавших окскарбазепин в течение всей беременности (35 случаев — монотерапия и 20 — в комбинации с другими АЭП). Авторы сообщают об единственном случае аномалии плода (порок сердца) у пациентки, получавшей окскарбазепин в комбинации с фенобарбиталом [50]. Литературные данные по применению окскарбазепина в период лактации очень скудные; рекомендуется продолжать кормление грудью.
Таким образом, высокая эффективность препарата в сочетании с хорошей переносимостью показывает возможность применения трилептала в качестве стартовой монотерапии при ВЭ с МВС.
Топирамат (топамакс) является следующим (после тегретола и трилептала) препаратом, назначаемым при ВЭ, как в монотерапии, так и в комбинации. Стартовая доза топамакса для детей дошкольного возраста — 12,5 мг/сут, школьников — 25 мг/сут, взрослых — 50 мг/сут. Препарат назначается, постепенно увеличивая дозу, до 75—400 мг/сут (4—10 мг/кг/сут), 2 раза в день. Особая эффективность топамакса отмечена при фокальных моторных и вторично-генерализованных судорожных приступах и наименьшая — при диалептических. Gilliam и соавт. (1999) констатировали терапевтическую ремиссию приступов в течение не менее 6 мес у 39% пациентов, получавших монотерапию топамаксом при впервые диагностированной симптоматической фокальной эпилепсии [39].
При применении топамакса возможны ПЭ в виде трудностей в подборе слов, замедленности мышления (необходима медленная титрация препарата), а также снижения аппетита и похудания. В очень редких случаях у взрослых описано образование конкрементов в почках при длительном приеме препарата. Препарат третьего выбора — леветирацетам. Кеппра назначается с постепенным титрованием дозы: стартовая доза — 250 —500 мг/сут, с увеличением по 250—500 мг/сут еженедельно. Дозировки кеппры составляют 750—4000 мг/сут (30—60

При резистентности приступов к АЭП применяется нейрохирургическое вмешательство. Выполняются две основные хирургические методики: передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия [63]. Нейрохирургическому вмешательству предшествует тщательная прехирургичекая диагностика, включающая длительный видеоЭЭГ мониторинг, использование имплантированных сфеноидальных электродов, магнитно-резонансное исследование с высоким разрешением по программе эпилептологического сканирования с позиционированием срезов гиппокампов, применение интракаротидного амобарбиталового теста (Wada-тест); консультации нейропсихолога и нейроофтальмолога [1,17, 59]. Группа из эпилептологического центра Бетеля (Билифельд, Германия) представила сведения о 79 больных височной эпилепсией с верифицированным морфологическим поражением мезиальных височных структур, которым было выполнено оперативное вмешательство в период с 1991 по 1997 годы [58]. Полная ремиссия приступов при долгосрочном катамнезе (3 года и более после операции) была констатирована в 73% случаев. Tuxhorn и соавт. (1997) сообщают о результатах височной лобэктомии у детей, больных ВЭ: полная ремиссия приступов — 75% случаев, урежение частоты приступов на 90% и более — 14%, отсутствие эффекта или незначительное улучшение — всего 11% [59]. В качестве нового метода лечения ВЭ, сопровождающейся МВС, предлагается введение ботулотоксина интрагиппокампально [32]. Однако существуют лишь единичные публикации, посвященные этому вопросу, и данный метод широко не применялся.
Безусловно, на сегодняшний день успехи и перспективы оказания помощи больным симптоматической височной эпилепсией, обусловленной мезиальным височным склерозом, связаны, прежде всего, с развитием хирургического лечения. Необходимо дальнейшее расширение всего
комплекса прехирургического обследования больных и совершенствование нейрохирургических методик.

Основная библиография:

1. Алиханов А.А., Петрухин А.С., Мухин К.Ю., Гатауллина С.Х., Рыжков Б.Н., Перепелова Е.М., Костылев Ф.А., Чадаев В.А., Миронов М.Б. Магнитно-резонансная томография с высоким разрешением в оценке эпилептогенных поражений мозга // РГМУ, 2006. — 24 с.

2. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю., Успенская Т.Ю., Шнайдман Р.В, Коршунов С.В. Височная эпилепсия с психосенсорными и вкусовыми приступами // Журн невропатол психиатр. — 1993. — № 1.— С. 17—19.
3. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Эпилептические приступы оргазма // Журн неврол и психиатр. —1996. — Т. 96. — № 2. — С. 96—100.
4. Броун Т., Холмс Г. Эпилепсия. Клиническое руководство. — М.: Бином., 2006 — 288 с.
5. Зенков Л.Р. Клиническая электроэнцефалография с элементами эпилептологии. — Таганрог:ТРТУ, 1996 — 330 с.
6. Карлов В.А. Височная эпилепсия с дебютом в возрасте от 6 до 12 и от 12 до 16 лет // Журн невропатол и психиатр. — 1988. —Т. 88. —№ 6. — С. 37—41.
7. Карлов В.А., Овнатанов Б.С. Медиобазальные эпилептические очаги и абсансная активность на ЭЭГ //Журн невропатол и психиатр. — 1987. — Т. 87. — N6. — С. 805—812.

8. Котов С.В., Мухин К.Ю. Заболевания половых желез // В кн.: Неврологические расстройства при эндокринных заболеваниях. Ред.: А.П. Калинин, С.В. Котов / М.:Медицина, 2001. — С. 220—256.
9. Морозова Е.Ю., Иваненко Л.И., Каминский Ю.Л., Камбарова Д.К. Физиологическая характеристика сна и динамика патологической активности у больных височной эпилепсией с различными нейро- и психопатологическим состояниями // Физиология человека. — 1987. — Т.13. — № 4. — С. 549—560.
10. Мухин К.Ю. Височная эпилепсия // Журн неврол и психиатр. — 2000. — Т. 100. — № 9. — С. 48—57.
11. Мухин К.Ю. Задержка полового развития у подростков мужского пола, больных эпилепсией // Актуальные вопр. неврол. — 1987. — С.157—160.
12. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю. Симптоматическая височная эпилепсия // В кн.: Эпилепсия: атлас электро-клинической диагностики / К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова — М.: Альварес Паблишинг, 2004 —С. 389—406.
13. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Русский журнал детской неврологии. — 2006. — Т.1. — № 1. — С. 6—17.