Что такое приобретенная афазия с эпилепсией

• Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)
• Что провоцирует Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)
• Симптомы Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера)
• Лечение Приобретенной афазии с эпилепсией (синдрома Ландау - Клеффнера)
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

Что такое Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау - Клеффнера)

Представляет собой регресс речевых навыков после периода нормального речевого развития. Основные черты - сенсомоторная афазия, эпилептические изменения ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк-волна (заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпилептические припадки.

В большинстве случаев неизвестна. Предположительно наличие энцефалитического процесса. У 12% детей с синдромом Ландау - Клеффнера в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пневмоэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологических нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить наличие специфической энцефалопатии.

Типично начало в возрасте 3-7 лет, но может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания речи. С нейропсихологической точки зрения, развивается слуховая вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюдается полная утрата речи. Операциональная сторона мышления остается сохранной. У 50% детей с синдромом Ландау - Клеффнера выявляются расстройства поведения, в первую очередь гипердинамический синдром. Клинически эпилептические приступы проявляются только в 70% случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный приступ или эпилептический статус в начале заболевания. После достижения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20% больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и комплексы спайк-волна, наиболее выраженные в височных областях. С возрастом эпилептические проявления в ЭЭГ становятся менее заметными и к 15-16 годам исчезают у всех больных. В подростковом возрасте отмечается незначительное улучшение речи. Однако при сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается. Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации и времени начала противоэпилептической терапии и восстановительных логопедических занятий.

Предполагается положительный эффект от приема кортикостероидов в начале заболевания. В течение всего заболевания рекомендуется прием антиконвульсантов. Препаратами первого выбора являются карбамазепины (финлепсин), второго выбора - ламиктал (ламотриджин). Речевая терапия и семейная терапия рекомендованы в течение всего заболевания.

Некоторым пациентам, страдающим неврологическими расстройствами речи, часто выставляют диагноз аутизм. Однако под явными, на первый взгляд, признаками аутизма нередко скрывается приобретенная эпилептическая афазия или синдром Ландау-Клеффенера.

Очень важно дифференцировать данный синдром, так как лечение, направленное против ключевого звена болезни, обладает доказанной эффективностью.

Синдром Ландау-Клеффенера сочетает в себе потерю навыков устной речи у нормально развивающегося ребенка. Ведущие проявления болезни – эпилептические припадки на фоне прогрессирующей сенсомоторной афазии.

Данная болезнь развивается на фоне полного благополучия у детей в возрасте 2-7 лет. Причем начинают страдать навыки именно рецептивного речевого аппарата, при полной сохранности экспрессивной речи. На этом этапе очень важно распознать данный синдром и начать курс лечения.

Причины болезни

Точная причина синдрома неизвестна. Гистология мозга и серологические тесты не дают однозначных результатов. Инструментальные
исследования, такие как МРТ, КТ, артериография, не распознают морфологических отклонений.

Считается, что расстройства речи связаны с пережитым во время внутриутробного развития функциональным повреждением мозга.

Наблюдаемая клиника дает возможность предположить в качестве причины энцефалитический внутриутробный процесс. Также одной из ведущих причин считается микроэпилептическое поражение ответственных за речь зон. Предположение это основано на том, что данный симптом чаще встречается у родителей, в семейном анамнезе которых есть случаи эпилепсии.

Первые признаки

Наблюдается так называемая слуховая агнозия – невозможность понимания речи при сохранности органов слуха и проводящего нерва.

Психические нарушения приводят родителей сначала к педиатру, а затем на консультацию к врачу-психиатру. Диагностическая электроэнцефалография уже на данном этапе позволяет выявить пароксизмальные нарушения активности мозга.

Нередким считается выявление эпилептических припадков в процессе проведения диагностики. Именно множественные двусторонние спайк волны – основной ЭЭГ признак эпилептических припадков у ребенка.

На фоне гипердинамии у 70% больных детей встречаются эпиприступы. У одной трети пациентов только в начале заболевания фиксируется единичный припадок или эпилептический статус.

Чем старше становится ребенок – тем реже и с меньшей вероятностью возникают подобные ситуации. Так, к десяти годам только у одной пятой пациентов возникают припадки, а к 15-летнему возрасту они вовсе прекращаются.

Основные симптомы

К обязательным симптомам синдрома Ландау-Клеффенера относятся нарушения воспроизведения речи. Уже к 4-5 годам наблюдаются расстройства экспрессивной речи.

В 25% случаев речь теряется постепенно, однако чаще речевые навыки начинают угасать внезапно и пропадают за несколько дней или в течение 2-3 недель. Речь, как правило, утрачивается полностью. Сохраняется операциональная часть мышления.

Ребенок в период заболевания чрезмерно активен, развивается гиперкинетический синдром. Постепенно компенсаторные механизмы запускаются, эпилептические приступы угасают, к совершеннолетию у всех детей отмечаются улучшения в распознавании и владении речью.

Для удобства верификации и дифференциальной диагностики современные врачи выделяют перечень признаков, на основании которых можно достоверно выставить данный диагноз. К таковым относятся:

Комплекс исследований

Как указывалось ранее, физикальная или контактная диагностика данного заболевания позволяет заподозрить и даже верифицировать неврологические и психиатрические нарушения. Однако однозначно и точно подтвердить диагноз позволяет ЭЭГ. Электроэнцефалография вместе с физикальными методами позволяют провести дифдиагностику с такими заболеваниями как:

• приобретенная глухота или мутизм;
• эпилепсия во время медленного сна;
• тяжелая фокальная эпилепсия;
• доброкачественная эпилепсия у детей.

Кроме того, ЭЭГ позволяет также выявить степень функциональных нарушений, а также вероятность возникновения угрожающих состояний, таких как эпилептические припадки.

Принципы терапии

В настоящий момент, разработано несколько современных направлений лечения пациентов с синдромом Ландау-Клеффнера:

1. Антиконвульсанты. Прием данных препаратов позволяет создать профилактических фон и предотвратить эпилептические припадки,
   представляющие опасность для маленьких детей. Также прием данных препаратов нормализует и стабилизирует работу участков мозга, в которых локализуются эпилептические очаги. Препаратами выбора являются – Карбамазепины, в случае их неэффективности применяют Ламотриджин и его аналоги.
2. Кортикостероиды. Гормональная терапия особенно эффективна в начале болезни.
3. Профессиональная помощь логопеда, речевая и семейная терапия, как основа успешной социальной адаптации таких пациентов.

Неплохим антиэпилептическим эффектом обладает хирургическое вмешательство, а именно -субпиальная внутрикорковая трансекция.

По достижению ребенком подросткового периода, как уже отмечалось выше, компенсаторные механизмы позволяют частично восстановить понимание и воспроизведение речи. Однако полностью речь чаще так и не восстанавливается. Прогноз в данном случае зависит от нескольких факторов:

• возраста ребенка, когда появились первые признаки болезни;
• возраста и момент времени, когда удалось поставить верный диагноз и начать противоэпилептическое лечение;
• от своевременности начатых специальных логопедических занятий.

Все это вместе взятое определяет вероятность полной нормализации речи. Однако статистика говорит, что только у 20 процентов пациентов наступает выздоровление. У большей же части детей, даже после пройденного курса лечения, отмечается серьезный речевой и когнитивный дефицит.

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов. Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга. В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

• Причины
• Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера
• Диагностика
• Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера
• Цены на лечение

Общие сведения

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют. Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1). В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Причины

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью. В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим. В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

Симптомы синдрома Ландау-Клеффнера

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова. У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость).

Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней. Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи. В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов. У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка. Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно. При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения. Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна. Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна. При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга. Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза). Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Лечение и прогноз синдрома Ландау-Клеффнера

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам). При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом. Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента. Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза. Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Расстройство, при котором ребенок, имея предшествующее нормальное развитие речи, теряет навыки как рецептивной, так и экспрессивной речи, сохраняется общий интеллект; начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области височных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими нарушениями) и в большинстве случаев эпилептическими припадками. Типично начало в возрасте 3-7 лет но может возникать раньше или позже в детстве. В четверти случаев потеря речи возникает постепенно на протяжении нескольких месяцев, но более часто бывает резкая потеря навыков в течение нескольких дней или недель. Связь по времени между началом эпиприпадков и потерей речи довольно вариабельна, один из этих признаков может предшествовать другому за несколько месяцев и до 2 лет. Очень характерно, что нарушение рецептивной речи довольно глубокое, часто с трудностями в слуховом понимании при первом проявлении состояния. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, хотя у некоторых выявляется более легкий дефицит в плавности, и речевая продукция часто сопровождается расстройствами артикуляции. В небольшом числе случаев качество голоса нарушено с потерей нормальных модуляций. Иногда речевые функции появляются волнообразно на ранних фазах расстройства. Поведенческие и эмоциональные нарушения являются обычными в первые месяцы после начала потери речи, но отмечается тенденция к их улучшению по мере того как дети приобретают некоторые способы коммуникации.

Этиология состояния неизвестна, но клинические данные предполагают возможность воспалительного энцефалитического процесса. Течение состояния совершенно различно; у 2/3 детей сохраняются более или менее серьезный дефект рецептивной речи, а около 1/3 полностью выздоравливают.

— приобретенная афазия вследствие мозговой травмы, опухоли или другого известного болезненного процесса (F06.82х);

— афазия БДУ (R47.0);

— афазия вследствие дезинтегративных расстройств детского возраста (F84.2 — F84.3);

— афазия при аутизме (F84.0х, F84.1х).

F80.31 Психотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

F80.39 Неуточненный по типу течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии . 2012 .

• "F80.8" Другие расстройства развития речи и языка
• "F81" Специфические расстройства развития учебных навыков

F80.1 Расстройство экспрессивной речи — Специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи находится в пределах нормы. При этом могут быть или… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии

F80.2 Расстройство рецептивной речи — Специфическое нарушение развития, при котором понимание ребенком речи ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Во всех случаях экспансивная речь также заметно нарушена и нередким является дефект словесно звукового произношения.… … Классификация психических расстройств МКБ-10. Клинические описания и диагностические указания. Исследовательские диагностические критерии

МКБ-10: Класс V — В Викитеке есть тексты по теме МКБ 10: Класс V Класс V (F) раздел … Википедия

МКБ-10: Класс F — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Класс V Психические расстройства и расстройства поведения — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10: Код F — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

МКБ-10 Класс F — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… … Википедия

Этиология синдрома Ландау-Клеффнера остается неизвестной. T. Deonna и соавт. предполагают, что у детей с синдромом Ландау-Клеффнера существуют генетические или приобретенные изменения мозговой организации, делающие мозг предрасположенным к эпилептической активности. В МКБ-10 указывается, что синдром может быть связан с энцефалитом, но достаточных доказательств этому нет.

При синдроме Ландау-Клеффнера даже в случае очень тяжелых и длительных нарушений компьютерное сканирование (КТ/МРТ), в том числе дополненное нейрорадиологическими исследованиями, не позволяет обнаружить зоны поражения. Стоит отметить тот факт, что эпилептический очаг при синдроме Ландау-Клеффнера сам по себе не определяется как структурный очаг, который мог бы обусловить развитие афазии. Эпилептическая активность при синдроме Ландау-Клеффнера не разрушает мозговой субстрат и сформированную к моменту заболевания языковую систему, но мешает ее нормальному функционированию и развитию. Поэтому синдром Ландау-Клеффнера в отличие от других форм приобретенной детской афазии следует считать функциональным расстройством. Имеется в виду первичное функциональное расстройство, а не функциональное компенсаторное нарушение при органической патологии мозга.

Диагностические критерии и клинические особенности синдрома Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера ранее нормально развивавшийся ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь и говорить. В некоторых случаях потеря речи происходит постепенно и может растягиваться во времени до полугода, но чаще случается внезапно. Слух и невербальный интеллект при этом не страдают. Наряду с указанными нарушениями возникают пароксизмальные изменения на ЭЭГ, чаще всего двусторонние, в области височной коры. . При этом развернутые судорожные припадки наблюдаются не всегда. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потерей речи может быть разным. Одно событие может опережать другое на срок от 1 месяца до 2 лет. Для данного синдрома особенно характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи, т.е. нарушение способности понимать обращенную речь. Обычно это нарушение является первым проявлением болезни. Синдром Ландау-Клеффнера развивается в возрасте от 3 до 7 лет, но иногда может возникать как раньше, так и позже. Есть мнение, что эпилептический очаг может быть даже врожденным. Возможно, некоторые случаи языкового недоразвития у детей (сенсорные алалии) обусловлены образованием такого очага в раннем возрасте. Предельный возраст возникновения синдрома Ландау-Клеффнера и может ли подобный синдром встречаться у взрослых пока неизвестно. Тем не менее на сегодняшний день синдром Ландау-Клеффнера считается детским расстройством. Степень расстройства речи бывает разной - от почти полной немоты и жаргонафазии до легкого обеднения речи, дефицита ее плавности и нарушений артикуляции. Во многих источниках отмечается также, что у больных могут развиваться поведенческие и эмоциональные расстройства.

Эпилептические электрографические феномены, которые, как правило, отмечаются у всех больных: мультифокальные спайки и комплексы спайк-волна в височной и височно-тнеменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон. Полисомногафическое исследование ночного сна выявляет в фазе медленноволнового сна элетрографический* эпилептический статус.

Обобщая данные различных авторов, можно сделать следующий вывод: ведущим и обязательным симптомом синдрома Ландау-Клеффнера является слухоречевая агнозия, блокирующая вход лингвистической информации со стороны слуха. В раннем возрасте это неизбежно приведет к недоразвитию языковой системы (если не вводить лингвистическую информацию через сохранные анализаторы). Видимо, афатические проявления, как и поведенческие расстройства, наблюдаются при данном синдроме не всегда. Все симптомы являются следствием функциональных, а не структурных мозговых нарушений. Зависимость этих расстройств от эпилептиформной активности несомненна, но причина ее формирования остается неизвестной.

Диагностические критерии синдрома Ландау-Клеффнера в МКБ-10 (F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией [Ландау-Клефнера])

А. Значительная потеря экспрессивной и рецептивной речи на протяжении периода времени, не превышающего 6 месяцев.
Б. Предшествующее нормальное развитие речи.
В. Пароксизмальные аномалии ЭЭГ, относящиеся к одной или обеим височным долям, что обнаруживается в период времени за два года до - два года после инициальной потери речи.
Г. Слух в пределах нормы.
Д. Сохранение уровня невербальной интеллектуальности в пределах нормы.
Е. Отсутствие какого-либо диагностируемого неврологического состояния, если не принимать в расчет аномалий ЭЭГ и эпилептических судорог (когда они имеют место).
Ж. Не отмечаются критерии общего расстройства развития (детский аутизм, атипичный аутизм, синдром Ретта, другое дезинтегративное расстройство детского возраста, гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями, синдром Аспергера, другие общие расстройства развития).

Прогноз. Течение и исход синдром Ландау-Клеффнера разнообразны. Только треть заболевших детей со временем полностью выздоравливают, а у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной языковой функции. Ряд авторов подчеркивают редкость восстановления речи до возрастной нормы. Вариант течения синдрома с быстрым развитием болезни, по мнению T. Deonna и соавт., чаще приводит к полному выздоровлению. D. Bishop на основании анализа литературы приходит к выводу, что чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз (это отличает синдром Ландау-Клеффнера от детской афазии при наличии мозгового структурного дефекта). Когда синдром Ландау-Клеффнера возникает в возрасте до 5 лет, то шансов на полное выздоровление очень мало, особенно если прошло много времени от начала заболевания. Повреждение слухового восприятия в раннем возрасте имеет катастрофические последствия. Позднее, когда языковая функция во многом уже сформирована, надежды на ее восстановление больше. N. Gordon обсуждая работу J. Dobbing в аспекте критических периодов в развитии различных функций у человека, считает, что если синдром Ландау-Клеффнера возникает в раннем возрасте, то прогноз в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ. Он делает заключение, что в возрасте, критическом для развития языка, расстройство функции, возможно, является более значимым, чем повреждение структуры. Рассматривая более частный случай, R. Robinson и соавт. приходят к выводу, что если у ребенка более 36 месяцев сохраняется электрический эпилептический статус во сне* (ESES), то полного восстановления языковой функции не будет.

Обучение больных с синдромом Ландау-Клеффнера. Ряд авторов считают, что в период отсутствия устной речи, который может длиться месяцы и годы, главной терапевтической целью является сохранение коммуникации и обучаемости больных детей. Визуальные формы языка, в том числе знаковый, для обучения детей, страдающих синдромом Ландау-Клеффнера, рекомендуют многие авторы. Возможно, знаковый язык может не только косвенно, но и непосредственно влиять на восстановление устного языка на нейропсихологическом уровне. Дети с синдромом Ландау-Клеффнера могут быть обучены знаковому языку в оптимальный для освоения языков возрастной период, что будет способствовать восстановлению устной речи во время спада эпилептической активности. Для восстановления речи в некоторых случаях были эффективны методики восстановления речи через обучение с опорой на чтение.

Медикаментозное лечение синдрома Ландау-Клеффнера направлено на подавление эпилептической активности. Препараты выбора – вальпроаты; часто требуется сочетание их с глюкокортикоидами. С целью ограничения распространения судорожных припадков при эпилепсии F. Morrell и соавт. предложили в 1989 г. хирургический метод лечения - multiple subpial transection (MST). По мнению R. Robinson и соавт., MST нужно применять при синдроме Ландау-Клеффнера только в случаях, когда восстановления речи не происходит в течение 3 лет. Такая осторожность необходима, поскольку у части детей отмечается спонтанное восстановление языковой функции в течение первых 2-3 лет заболевания и хирургическое вмешательство было бы для них преждевременным. После 3 лет применение MST оправдано, так как изменения языковых зон мозга из-за эпилептического процесса становятся необратимыми.

Эпилептические приступы при ЭЭСМ не определяют тяжести заболевания и не бывают причиной тяжелой инвалидизации. Продолженная эпилептиформная активность в фазе медленного сна составляет патофизиологическую основу эпилепсии (ПЭМС) с ЭЭСМ. Для ПЭМС характерны следующие особенности: наличие эпилептиформной активности, идентичной по морфологии с таковой при доброкачественных эпилептиформных нарушениях детства; постоянный и продолженный характер эпилептиформной активности с высоким индексом представленности; она появляется или резко повышается в фазе медленного сна, максимально в стадии 1-2; появившись однократно, регистрируется непрерывно месяцы и годы, но всегда исчезает с наступлением пубертатного периода - спонтанно или под воздействием терапии .

В лечении ЭЭСМ применяются базовые антиэпилептические средства - вальпроаты и топамакс. В этих случаях рекомендуется добавление сукцинимидов или клобазама. Препараты карбамазепина противопоказаны, так как с высокой вероятностью аггравируют приступы и ПЭМС. В резистентных к терапии случаях возможно применение кортикостероидных гормонов. Кроме того, в качестве дополнительной терапии M. Mikati и соавт., Е.Д. Белоусова и соавт. рекомендуют курсовое лечение иммуноглобулинами. Имеются единичные сообщения об эффективности хирургического лечения - субпиальных насечек.