Дцп спастический тетрапарез тяжелой степени эпилепсия

Патологическое расстройство, для которого характерно значимое снижение двигательной активности конечностей у людей – спастический тетрапарез. В основе формирования болезни специалисты усматривают тяжелые сбои в деятельности нервной системы – как в ее центральном отделе, так и в спинном мозге. Спастические изменения в тканях ведут к образованию мышечной атрофии, контрактур в суставах, а затем и к полной обездвиженности больного. Поэтому лечение тетрапареза должно быть начато как можно раньше.

Причины спастического тетрапареза

Рассматривая состояние тетрапареза, что это такое и почему оно возникает, врачи классифицируют заболевание по двум основным группам – приобретенное, постнатальное поражение нервной системы, или же врожденное – возникает, как осложнение беременности у женщины.

У взрослых людей тетрапарез чаще всего является следствием воздействия на клетки нервной ткани негативных факторов извне – к примеру, перенесенная автоавария с ушибом шейного отдела позвоночника, переломом его позвонков. Это приводит к вялости, деформации конечностей с постепенной утратой ими возможности активных движений. Иные причины спастического тетрапареза:

внутримозговые кровоизлияния;
злокачественные/доброкачественные опухолевые новообразования в нервной ткани;
нейроинфекции – к примеру, энцефалит;
полиневрит;
некачественно выполненное хирургическое вмешательство на головном мозге;
повышенное длительное время внутричерепное давление.

При врожденном тетрапарезе у ребенка первопричиной врачи усматривают тяжелое течение беременности – перенесенные будущей матерью инфекции, пагубные привычки, тяжелое течение гипертонической болезни, травмы. Реже диагностируют окклюзию артерий полушарий мозга, либо болезнь Краббе. Однако, комбинация – ДЦП с тетрапарезом часто встречается в практике педиатров и детских невропатологов. Поясняя больному, что же такое тетрапарез, иногда специалисты указывают на взаимосвязь заболевания с воспалительными очагами непосредственно в периферических нервах – миастению, а также с токсической полинейропатией.

Симптоматика

Термин тетрапарез подразумевает, что поражению были подвержены группы мышц верхних и нижних конечностей. Преимущественный симптом болезни – спастичность тканей. Основные жалобы больных людей:

резко нарастающая общая слабость;
выраженное ухудшение двигательной активности – у взрослых кисти рук и стопы нижних конечностей при тетрапарезе свисают, самостоятельно не двигаются;
выраженные болевые ощущения из-за атрофии тканей;
поражены могут быть и мимические мышцы;
в острой стадии патологии из-за высокого тонуса мышечной ткани возникают сбои в дыхательной системе – изнурительный кашель, одышка, икота;
наблюдаются также критические изменения в мочеполовой сфере – непроизвольное отделение мочи с упорными запорами.

У детей на фоне тетрапареза будет страдать интеллектуальное развитие – страдает память, а также внимательность и мыслительные процессы, вплоть до идиотии. Реже были зафиксированы случаи эпилептической активности – среднетяжелые приступы эпилепсии. Иногда возникают проблемы со слухом, зрением – из-за поражения черепных нервов. При тяжелой форме тетрапареза будут деформированы кости и суставы с интенсивными болевыми ощущениями в них.

Диагностика

Установить первопричину и подтвердить предварительный диагноз – тетрапарез, врачам помогает комплекс лабораторно-инструментальных исследований. После тщательного сбора анамнеза – когда больной ощутил слабость в конечностях, что этому предшествовало, перенесенные ранее заболевания, вредные факторы на рабочем месте, врач проведет визуальный осмотр человека и подберет ему оптимальные диагностические процедуры.

В большинстве случаев диагностика тетрапареза заключается в оценке информации от следующих обследований:

рентгенография костных структур конечностей;
ультразвуковой осмотр мягких тканей, а также внутренних органов;
электронейромиография;
анализы крови – общий с биохимическим;
ПЦР исследования перенесенных человеком инфекций;
миелография;
по индивидуальной потребности – при неясной или сомнительной информации, потребуется проведение компьютерной/магнитно-резонансной томографии.

В ряде случаев, к примеру, при тяжелом течении тетрапареза специалист уже при первичной консультации, после оценки рефлексов может дать свое врачебное заключение. Однако, для установления истинных провоцирующих факторов будет необходимо, все выполнить, вышеперечисленное обследование.

Классификация тетрапареза

Как и большинство соматических заболеваний, тетрапарез конечностей специалисты традиционное подразделяют на две большие подгруппы – приобретенный, либо же врожденный вариант патологии. Обе могут наблюдаться как у детей, вплоть до грудничков, так и у взрослых лиц – после инфекций, травм, опухолевых процессов в нервной системе.

Однако, предпочтение врачи отдают классификации болезни по форме течения симптоматики:

При легкой степени поражения нервной ткани и незначительной слабости мышечных групп врач поставит диагноз вялый тетрапарез. Нарушение чувствительного характера в стопах и кистях практически не возникает.
Возникновение патологических рефлексов одновременно со сбоями активности говорит о рефлекторной форме тетрапареза.
Центральный же вариант течения тетрапареза будет следствием аномалий в функционировании структур головного мозга, особенно в районе его ствола. Заболевание принято рассматривать, как плохо подающееся терапии – прогноз неблагоприятный.
У малышей младшего возраста чаще всего диагностируют течение спастического тетрапареза у детей. Разные группы мышц сохраняют свой высокий тонус, препятствуя полноценному развитию ребенка. При раннем выявлении болезнь успешно поддается комплексному лечению – с помощью медицинского массажа, плавания, ЛФК.
По симптоматике форма периферического тетрапареза напоминает вялую его разновидность. Очаг нарушений будет возникать в той области, которую иннервируют поврежденный нерв – мышечная слабость с гипотонусом, значительное ослабление рефлексов.
Дистальный вариант – для него характерно ограничение двигательной детальности в кистях либо стопах. Тогда как в вышерасположенных группах мышц тонус бывает сохранен в практически в норме.

Несмотря на то, что клиническая картина имеет большое сходство, ДЦП от спастического тетрапареза отличается – это два разных заболевания.

Тактика лечения

Комплексная терапия должна быть начата незамедлительно с момента подтверждения предварительного заключения специалиста – тетрапарез действительно сформировался у человека. Безусловно, в стационарных условиях возможностей для борьбы с патологическими симптомами больше. Поэтому малышам лечение тетрапареза предпочитают проводить в неврологических отделениях больниц.

Этапы чередования медикаментозного воздействия на нервную систему, физиотерапевтических процедур и массажа сменяют друг друга. Необходимо понимать, что для восстановления активных движений потребуются годы упорного труда. Это особенно актуально для педиатрической практики.

В аптечной сети в широком ассортименте представлены препараты, основная цель которых – коррекция обменных процессов в клетках нервной системы. Хорошо зарекомендовали себя лекарственные средства – Цитофлавин, либо Цитохром С. Тогда как для восстановления полноценного оксиления в тканях потребуются курсы Актовегина, Мексидола, или же Пирацетама. Оптимальная форма введения медикаментов в организм больного – через рот либо через внутримышечные/внутривенные инъекции, равно как продолжительность лечения будет определена специалистом с учетом тяжести тетрапареза.

Еще одно необходимое направление терапии болезни – снижение мышечного тонуса в конечностях. Для этой цели были разработаны и успешно применяются Мидокалм, Баклосан, а также Ботулотоксин в лечебных дозах.

При отсутствии значимой положительной динамики в состоянии больного спастическим тетрапарезом будет решен вопрос о хирургической коррекции. Так, ортопедическое воздействие позволяет снизить тяжесть контрактур, усилить двигательную активность человека. Разработаны и иные направления лечебной тактики – иппотерапия, акватерапия, а также комплексы лечебной физкультуры, трудотерапии.

Осложнения и прогноз

Если обращение за медицинской помощью произошло поздно либо же рекомендации врача были выполнены не в полной мере, то появление осложнений спастического тетрапареза избежать не представляется возможным. Чаще всего болезнь приводит к инвалидности – к примеру, при полной неподвижности больного и нуждаемости его в постоянном постороннем уходе и помощи в быту.

Различной тяжести мышечные дистонии будут первопричиной отсутствия двигательных навыков у детей, деформации их костных структур конечностей. Немаловажно значимое снижение интеллекта у малышей – многие из них при тетрапарезе страдают от идиотии, олигофрении. Большинство детей не в состоянии освоить школьную программу. Лечебные усилия направлены в их случае на поддержание максимально возможного уровня жизни.

При раннем выявлении спастического тетрапареза и принятия необходимых терапевтических мер удается компенсировать проявления болезни, она в дальнейшем или не прогрессирует, или же замедляет свое развитие. Важно следить за состоянием здоровья людей после автокатастроф, травм при падении с высоты, либо после перенесенных нейроинфекций. При первых же признаках расстройства иннервации конечностей рекомендуется незамедлительно обращаться за консультацией к невропатологу.

Профилактика

Как хорошо известно с давних пор врачам – наилучшим способом избавления от любого заболевания, в том числе и от спастического тетрапареза, является предупреждение формирования патологии. Основные меры профилактики:

отказ от пагубных привычек – злоупотреблений табачной, алкогольной продукцией;
избегание травм, особенно позвоночного столба и черепа;
частое нахождение на свежем воздухе – прогулки в ближайшем парке по вечерам перед сном;
коррекция питания – преобладания в рационе большого количества свежих овощей с фруктами, молочных продуктов, а также злаковых культур;
употребление не менее 1.5–2 л чистой воды в сутки;
ведение активной жизни – посещение фитнес зала, бассейна, езда на велосипеде в выходные дни;
своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
устранение очагов хронических инфекций – к примеру, кариеса, тонзиллита, гайморита.

Развитие врожденной формы спастического тетрапареза предупредить труднее. Будущей матери рекомендуется, как можно раньше вставать на учет к акушеру-гинекологу, проходить назначаемые им обследования. Беременная женщина должна особенно тщательно следить за собственным здоровьем – избегать инфекций, в том числе ОРВИ или гриппа, краснухи, ветряной оспы. Родовая деятельность должна проходить исключительно в условиях родильного отделения, а не на дому. Это позволяет свести к минимуму риск травмы черепа и головного мозга с позвоночником у новорожденного ребенка.

Если же избежать тетрапареза – и спастического его варианта в том числе, не удалось, то необходимо позаботиться об отсутствии возможности прогрессирования патологии. Пересмотреть свой образ жизни, принимать курсами санаторно-курортное оздоровление. Хорошо зарекомендовали среди неврологических больных бальнеолечебницы с минеральными водами. Курсы иглорефлексотерапии, лазерной терапии, электростимуляции позволяют улучшить нервную деятельность в конечностях, компенсировать проявления тетрапареза. Огромное значение имеет помощь родственников и психологическая поддержка друзей – при положительном благоприятном настрое выздоровление протекает быстрее.

Дети, страдающие детским церебральным параличом

С того момента, как в медицинской карте ребенка появляется аббревиатура ДЦП, его близких не покидает чувство страха, горя и обреченности, поскольку в их понимании подобный диагноз означает беспомощность и изоляцию от обычной, полноценной жизни. Увы, детский церебральный паралич вылечить нельзя. Но во многих случаях родителям при помощи специалистов вполне по силам воспитать больного ребенка так, чтобы он чувствовал себя счастливым и востребованным человеком. Точная причина детского церебрального паралича еще не установлена, и хотя врачи обсуждают этот вопрос уже на протяжении нескольких десятилетий, к определенному выводу они так и не пришли. Этот дефект принято связывать не с одним единственным заболеванием, но с целым рядом расстройств. Характерными особенностями церебрального паралича являются нарушения двигательной активности, особенно подвергается поражению мышечная сфера — происходит нарушение координации движений. В зависимости от степени и расположения участков поражения мозга, могут иметь место одна или несколько форм мышечной патологии — напряженность мышц или спастика; непроизвольные движения; нарушение походки и степени мобильности. Так же могут встречаться следующие патологические явления — аномальность ощущения и восприятия; снижение зрения, слуха и ухудшение речи; эпилепсия; задержка психического развития. Другие проблемы: трудности при приеме пищи, ослабление контроля мочеиспускания и работы кишечника, проблемы с дыханием из-за нарушения положения тела, пролежни и трудности с обучением. Дети, у которых в родильном доме определяются неврологические симптомы, должны браться на диспансерный учет педиатром и невропатологом. С первых дней жизни проводят как медикаментозную терапию, так и физиотерапию, ЛФК, массаж. Используют специальные шины (спинальные, воротник Шанца, для рук и ног) с целью профилактики контрактур.

ДЦП проводится прежде всего путем тренировки физических и психических функций, позволяющей снизить выраженность неврологического дефекта. Для улучшения мышечной функции используют физиотерапию и трудовую терапию. Логопедическая помощь и коррекция слуха способствуют развитию речи больного. Фиксаторы и другие ортопедические приспособления облегчают ходьбу и поддержание равновесия. Умственно отсталые дети должны обучаться в пределах своих возможностей. Долговременная терапия включает образование по специальным программам, психологическое консультирование, развитие навыков общения, гибкую систему профессионального обучения, организацию отдыха и развлечений. Больной ДЦП нуждается во всесторонней помощи. Следует поддерживать его стремление максимально реализовать себя в жизни. Ключевую роль в лечении играют родители, которым необходимы психологическая поддержка и конкретные рекомендации.

Существует множество возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов.

Преждевременные роды — это серьезный фактор риска развития детского церебрального паралича, так как во время таких родов существует высокий риск кровоизлияния в мозг, которое может привести к развитию церебрального паралича. Недостаточное поступление кислорода в мозг также может стать причиной развития церебрального паралича.

Спастический тетрапарез считается тяжелой патологией при ДЦП и развивается на фоне повышенного мышечного тонуса. Его отличительная особенность – нарушение двигательных функций всех конечностей, что лишает больного возможности обслуживать себя.

Многие неврологи считают его не отдельным заболеванием, а симптомом поражения мозга, нервной системы.

Причины спастического тетрапареза

Кроме ДЦП, существует ряд причин, влияющих на появление тетрапареза у детей и взрослых:

• тяжелые травмы спинного или головного мозга;
• инсульт;
• опухоли;
• рассеянный склероз;
• врожденные аномалии развития мозга;
• болезнь Келлера;
• повышенное внутричерепное давление;
• миастения;
• энцефалопатия.

Если сравнивать ДЦП и спастический тетрапарез, основное отличие заключается в следующем: первый диагноз является отдельным заболеванием, а тетрапарез – характерным симптомом.

Признаки и симптомы

Спастический тетрапарез при ДЦП имеет код по МКБ–10 G80.0. Зачастую патология развивается при поражении мозжечка ребенка в перинатальном периоде.

Это негативно сказывается на интеллектуальном развитии, приобретении простых навыков: малыш не может стоять, ходить, не умеет самостоятельно кушать, одеваться, возникают трудности с общением.

При ДЦП тяжелой степени в большинстве случаев спастический тетрапарез протекает с двойной гемиплегией. Диагноз означает, что повышенный тонус наиболее выражен в верхних конечностях, угрожает деформацией костной и хрящевой ткани. Характерные симптомы заболевания:

К сожалению, если при ДЦП диагностирован тетрапарез, прогноз для маленького пациента крайне неблагоприятный. У 85–90% детей наблюдается истончение коры мозга, недоразвитие речевого и двигательного центра. Нередко наблюдается развитие эпилепсии, критическое снижение слуха, остроты зрения.

Особенности лечения спастического тетрапареза
Если течение ДЦП осложняет спастический тетрапарез, лечение должно быть направлено на снятие болезненных спазмов, облегчение состояния ребенка. Оно проводится в стационаре под контролем врачей с применением множества методик:

• Медикаментозное лечение на основе миелорелаксантов, нейропротекторов для улучшения обменных процессов и кровообращения в спинном, головном мозге.
• Лечебный и общеукрепляющий массаж на разные части тела.
• Иглоукалывание.
• Прогревание и электрофорез.
• Занятия на специальных спортивных тренажерах.
• Плавание и упражнения в бассейне.

Среди современных способов, как лечить при ДЦП тетрапарез, выделяют хирургические операции по пластике сухожилий и мышечного корсета. Они позволяют восстановить правильные пропорции конечностей, улучшают эластичность мягких тканей. После дополнительной реабилитации больной учится стоять и ходить с помощью специальных опор-ходунков, о которых в блоге говорилось ранее.

• Занятия с логопедом-дефектологом, направленные на развитие речи. Они улучшают глотательную функцию и мелкую моторику.
• Иппотерапия, при которой развиваются рефлексы, нормализуется эмоциональное состояние ребенка.
• Трудотерапия, позволяющая отработать простые навыки в игровой форме.
• Акватерапия с тренером, уменьшающая боль в скованных парезом мышцах. Она нормализует сон, стимулирует двигательные рефлексы, улучшает аппетит.

Прогноз при спастическом тетрапарезе зависит от степени поражения головного мозга при церебральном параличе. При отсутствии умственной отсталости реабилитация и комплексное лечение дают хорошие результаты.

А.А.Холин, Н.Н.Заваденко, Е.С.Есипова
Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И.Пирогова, Москва, Российская Федерация

Частота встречаемости эпилепсии при ДЦП, по данным различных исследований, вставляет от 28 до 75%. У детей с ДЦП наблюдается широкий спектр эпилепсий - от крайне тяжелых форм, относящихся к эпилептическим энцефалопатиям, до прогностически благоприятных сочетаний с доброкачественными идиопатическими формами. Факторами риска развития эпилепсии при ДЦП являются: наличие неонатальных судорог; низкая оценка по шкале Апгар ( 4 баллов); глубокая недоношенность ( 31 нед гестации); неонатальная реанимация; отягощенный семейный анамнез по эпилепсии; ДЦП, обусловленный пренатальными факторами, особенно церебральными дисгенезиями; перенесенные внутриутробные инфекции (особенно герпетический энцефалит); гемиплегические и тетраплегические формы ДЦП; тяжелая степень умственной отсталости; наличие эпилептиформных разрядов на ЭЭГ. Рассматриваются особенности лечения эпилепсии при ДЦП, в том числе при наличии фармакорезистентности. Перспективы лекарственной терапии когнитивных нарушений связаны с применением ноотропных препаратов, стимулирующих механизмы нейропластичности и улучшающих состояние высших психических функций, но при этом не вызывающих нарастания эпилептиформной активности.

Ключевые слова: антиэпилептическая терапия, детский церебральный паралич, когнитивные нарушения, эпилепсия.

Cerebral palsy and epilepsy

A.A.Kholin, N.N.Zavadenko, E.S.Esipova
N.I.Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian Federation

The incidence of epilepsy in CP, according to different authors, is 28 to 75%. Children with CP might have a wide range of epilepsies - from very severe forms referring to epileptic encephalopathy to prognostically favourable combinations with benign idiopathic forms. Risk factors of development of epilepsy in CP are: neonatal convulsions, low Apgar scores ( 4 scores); deep prematurity ( 31 wks of gestation); neonatal resuscitation; a family history of epilepsy; CP associated with prenatal factors, especially cerebral dysgenesis; intrauterine infections (especially herpes encephalitis); hemiplegic and tetraplegic forms of CP; severe mental retardation; epileptiform EEG discharges. The article discusses specificities of treating epilepsy in CP, including cases of drug resistance. Perspectives of drug therapy for cognitive disorders are related to the use of nootropic preparations that stimulate mechanisms of neuroplasticity and improve the higher mental functions but do not exacerbate epileptiform activity.

Keywords: anti-epileptic therapy, cerebral palsy, cognitive disorders, epilepsy.

Детский церебральный паралич (ДЦП) является сложным заболеванием центральной нервной системы (ЦНС), которое развивается в результате поражения, возникшего во внутриутробном, интранатальном и раннем постнатальном периодах, или вследствие аномалии головного мозга, при этом действие повреждающих факторов на незрелый мозг определяет разнообразие сочетаний двигательных и сенсорных расстройств, а также лежит в основе нарушений когнитивных функций, что необходимо учитывать при обосновании восстановительного лечения и социальной реабилитации больных [1].

Актуальной проблемой является развитие пароксизмальных расстройств у детей с ДЦП, особенно эпилепсии. Так, частота неонатальных судорог у детей с ДЦП превышает среднепопуляционную в 17 раз, фебрильных судорог -в 2,5 раза, а эпилепсии - более чем в 40 раз [2]. Наличие эпилепсии утяжеляет клиническую картину ДЦП, осложняет проведение реабилитационных мероприятий и влияет на прогноз двигательных, интеллектуальных функций, а также может представлять угрозу для жизни. Проблемой также является возможность аггравации эпилептических приступов и их появление de novo при применении интенсивных методов нейрореабилитации (электрофорез, иглорефлексотерапия, электроретиностимуляция и др.).

Эпилепсия при ДЦП встречается, по данным различных исследований, c вероятностью от 28 до 62 и даже 75% 6. Наиболее реалистичными выглядят российские данные Е.Д.Белоусовой - 43,2% [2], что практически в точности подтверждается популяционными исследованиям в Швеции -44% [7]. Максимальная вероятность возникновения эпилепсии отмечается при гемиплегической (70,6%) и тетраплегической (66,1%) формах ДЦП [5].

Факторами риска развития эпилепсии при ДЦП являются [2, 8-11]: наличие неонатальных судорог; низкая оценка по шкале Апгар ( 4 баллов); глубокая недоношенность ( 31 нед гестации); неонатальная реанимация; отягощенный семейный анамнез по эпилепсии; ДЦП, обусловленный пренатальными факторами, особенно церебральными дисгенезиями; перенесенные внутриутробные инфекции (особенно герпетический энцефалит); гемиплегические и тетраплегические формы ДЦП; тяжелая степень умственной отсталости; наличие эпилептиформных разрядов на ЭЭГ (электроэнцефалограмме).

Особенности течения эпилепсии в сочетании с ДЦП [2, 5, 8-11]:

У детей с ДЦП наблюдается широкий спектр эпилепсий - от крайне тяжелых форм, относящихся к эпилептическим энцефалопатиям, до прогностически благоприятных сочетаний с доброкачественными идиопатическими формами.

Нарушения двигательного развития у больных синдромом Веста различны и могут варьировать от умеренной задержки формирования установочных позотонических рефлексов до полного отсутствия развития двигательных навыков и установочных рефлексов с формированием ДЦП, либо лобной астазии-абазии. Наиболее тяжелые варианты синдрома двигательных нарушений у больных синдромом Веста включают тетраплегическую форму ДЦП и развитие атонически-астатического синдрома (форма Фёрстера) [13]. При синдроме Веста наличие тетрапареза отмечено у 24,6% детей, гемипареза - у 10,8%. При этом дети с инфантильными спазмами и гемипаретической формой ДЦП, как правило, имели на ЭЭГ асимметричную гипсаритмию по типу унилатеральной, а в структуре приступов преобладают асимметричные инфантильные спазмы с последующим присоединением типичных парциальных приступов и трансформацией в симптоматические фокальные формы эпилепсии с соответствующими ЭЭГ-паттернами в виде региональной эпилептиформной активности [14]. Пока еще недостаточно изучен вопрос, какие изменения на ЭЭГ предшествуют развитию гипсаритмии. Накапливаются клинические наблюдения, свидетельствующие о прогностически неблагоприятном появлении пятиточечных эпилептиформных комплексов (подобных ДЭРД) у детей первых месяцев жизни с гипоксически-ишемическим поражением ЦНС и лейкопатией. Данный паттерн (рис. 1) предшествовал появлению гипсаритмии, эпилептических спазмов и развитию эпилептической энцефалопатии (рис. 2). Появление комплексов типа ДЭРД в раннем младенческом возрасте нередко ассоциируется в последующем с тяжелыми когнитивными нарушениями у пациентов и может быть предиктором развития эпилептической энцефалопатии [15].

Примеры сочетания ДЦП, фокальной эпилепсии и наличия эпилептиформных разрядов типа ДЭРД нередки в клинической практике. В качестве примера приводим данные магнитно-резонансной томографии (МРТ) и ЭЭГ пациента Ш.И. (рис. 3, 4).

Лечение эпилепсии у детей с ДЦП

Препаратами выбора в лечении эпилепсии у детей являются вальпроаты за счет широкого спектра действия, высокой эффективности и низкой вероятности аггравации. Вальпроаты применяются в дозировках 20-100 мг/кг/сут. Следует особо подчеркнуть, что высокая частота бульбарных расстройств у детей с ДЦП вызывает серьезные проблемы с применением таблетированных и капсульных форм АЭП. Данная проблема успешно решается применением таких форм вальпроатов, как депакин (хроносфера, сироп) и конвулекс (капли).

Помимо вальпроатов, в случаях приступов по типу атипичных абсансов, а также при ДЭРД-ассоциированных состояниях целесообразно применение сукцинимидов в суточных дозировках 20-35 мг/кг/сут.

У детей с ДЦП и эпилепсией, особенно при сочетании с когнитивными нарушениями, целесообразно применение леветирацетама, разрешенного в России у детей с 2-летнего возраста. Утвержденные терапевтические дозировки составляют 20-80 мг/кг/сут. Достоинством леветирацетама является сочетание антиэпилептического и ноотропного эффектов. Применение леветирацетама у детей первых двух лет жизни в более высоких дозировках требует коллегиального решения и информированного согласия.

В случаях применения препаратов карбамазепиновой группы, окскарбазепина, ламотриджина и топирамата у педиатрических пациентов до 7-летнего возраста следует учитывать риск аггравации феномена вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ с клиническими проявлениями в виде аггравации миоклонических приступов, атипичных абсансов, а также вторично-генерализованных судорожных приступов. Данную группу препаратов следует комбинировать с АЭП широкого спектра и низкой аггравационной способности (вальпроатами), а также их применение требует тщательного динамического видео-ЭЭГ-контроля с целью раннего выявления признаков фармакоиндуцированной аггравации.

Учитывая высокий риск рецидивов эпилепсии и тяжесть структурных дефектов головного мозга у пациентов с ДЦП, продолжительность антиэпилептической терапии должна составлять не менее трех лет с момента достижения клинической ремиссии.

Стойкая ремиссия эпилептических приступов при ДЦП достигается более чем у половины пациентов (53,2 [5], 65 [2] и 75,3% [16]). Наиболее высокие показатели ремиссии эпилепсии при ДЦП гипоксически-ишемического генеза - 77,9% [6].

При фармакорезистентности и отсутствии возможности хирургической коррекции следует рассмотреть вопрос о целесообразности применения кетогенной диеты и имплантации вагостимулятора (VNS-терапии).

Перспективы лекарственной терапии когнитивных нарушений связаны с применением ноотропных препаратов, стимулирующих механизмы нейропластичности и улучшающих состояние высших психических функций [17]. При выборе лекарственной терапии в случаях сочетаний ДЦП с эпилепсией или субклинической эпилептиформной активностью на ЭЭГ следует отдавать предпочтение ноотропным препаратам, которые не вызывают нарастания эпилептиформной активности.

С.В.Балканская и соавт. [18] применили ноотропный препарат Пантогам (гопантеновая кислота) как дополнение к АЭП при лечении 21 пациента 6-8 лет с роландической эпилепсией, сопровождавшейся когнитивными нарушениями. С использованием тестовых компьютерных систем когнитивные параметры проанализированы до и после курса лечения гопантеновой кислотой на фоне базовой терапии АЭП. Продемонстрировано достоверно значимое положительное влияние препарата на показатели: кратковременной зрительной памяти, уровня внимания и точности образного мышления, распределения и переключения внимания, максимального темпа двигательных реакций, оперативности психических процессов.

В.И.Гузева и соавт. обследовали две группы детей 4-7 лет с разными формами эпилепсии и нарушений развития речи: основную (n = 40) и сравнения (n = 23) [19]. Пациенты принимали АЭП: вальпроаты (57 и 65%), топирамат (13 и 25%), карбамазепин (26 и 7%), окскарбазепин (4 и 3%). Пантогам (гопантеновая кислота) 10% сироп назначался в основной группе в дозе 20-30 мг/кг/сут курсом в течение 2 мес в дополнение к АЭП. При повторной ЭЭГ после этого курса у детей основной группы не выявлено изменения числа случаев с наличием эпилептиформной активности на ЭЭГ, но при этом уменьшилось число случаев с общими диффузными изменениями и задержкой созревания базового ритма с 47,5 до 40%, а у 7,5% ЭЭГ стала соответствовать возрастной норме. Различная степень эффективности Пантогама подтверждена у 77,5% детей с эпилепсией при нарушениях речи [19]. Одновременно в основной группе после лечения Пантогамом установлено существенное улучшение памяти (уменьшение числа ошибок, связанных с запоминанием слов), способности к обобщению и умения детей дифференцировать существенные и несущественные признаки предметов, а также кинетического праксиса [20]. У всех детей с эпилепсией отмечена хорошая переносимость препарата при отсутствии учащения приступов.

В качестве метаболической терапии детям с ДЦП, особенно в сочетании с эпилепсией, рекомендуется применение L-карнитина (препарат Элькар). L-карнитин улучшает белковый и жировой обмен, повышает устойчивость к физическим нагрузкам, угнетает образование кетокислот и анаэробный гликолиз, снижает выраженность лактат-ацидоза, способствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени и мышцах, оказывает анаболическое и липолитическое действие [21 ]. Пациентам с эпилепсией, принимающим вальпроаты и имеющим признаки карнитиновой недостаточности, следует периодически принимать курсы L-карнитина в дозах 20-100 мг/кг/сут.

Родителям пациентов с ДЦП с эпилепсией важно придерживаться ряда рекомендаций. Необходимо учитывать, что в настоящее время квалифицированный подбор АЭП, который осуществляет врач, позволяет в большинстве случаев постепенно достичь полного прекращения приступов у пациентов. В повседневной жизни важную роль играет организация здорового режима, спокойная домашняя обстановка. Особых ограничений в питании пациентам не требуется. Полезны занятия гимнастикой, физкультурой, но без элементов соревнования. Детям и особенно подросткам следует избегать позднего отхода ко сну и непривычно раннего пробуждения. Это особенно существенно при приступах, возникающих рано утром, в период пробуждения. Следует уменьшить время просмотра телепередач и компьютерных игр, но ни в коем случае не запрещать их (они должны быть полностью исключены лишь при фотосенситивной эпилепсии - форме эпилепсии, при которой приступы вызываются ритмичными световыми мельканиями). Физиотерапия с применением методик электро- и магнитотерапии противопоказана из-за риска аггравации эпилептических приступов и эпилептиформных разрядов на ЭЭГ.

Читайте также: