Дэпд доброкачественные эпилептические паттерны детства что это

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

располагается в определенных зонах. Как правило, это так называемая роландическая или центральная височная зона;
возникает в определенном возрасте (средний возраст – 3 года), а также самостоятельно исчезает после пубертатного периода;
имеет возрастную миграцию – то есть в более раннем возрасте паттерн регистрируется более затылочно, а потом перемещается более вентрально;
в 35% случаев регистрируется исключительно во сне;
может регистрироваться у родственников пациентов в детском возрасте, в том числе у здоровых;
не провоцируется гипервентиляцией;
может быть подавлен движением языка или контрлатеральной кисти.

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

приобретенный регресс (в случае, если нет эпилептических приступов) – у ребенка нарушена речь в два или в три года;
выявлена продолжительная активность на ЭЭГ;
она должна быть достаточного индекса, на мой взгляд – не менее 50% от записи сна.

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Эпилептиформная активность – это электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, которые значительно отличаются от фоновой активности и могут быть обнаружены у детей, страдающих эпилепсией. Эпилептическую активность на рутинном ЭЭГ не всегда удаётся зарегистрировать.

Расшифровку результатов исследования проводят с помощью компьютерной программы. Эпилептическая активность у детей не является специфическим феноменом. По этой причине врачи функциональной диагностики делают расшифровку ЭЭГ и выдают на руки родителям заключение, а окончательный диагноз устанавливает детский невролог.

Различают следующие виды эпилептической активности на ЭЭГ:

пики (спайки);
острые волны;
доброкачественные эпилептиформные паттерны детства;
пик-волновые комплексы;
медленные комплексы пик - медленная волна;
комплексы пик - медленная волна 3 Гц;
множественные пики;
гипсаритмия (наличие на ЭЭГ хаотичных волн различной длины, которые исходят из различных отделов головного мозга);
фотопароксизмальная реакция (характеризуется появлением комплексов пик - медленные волны, которые регистрируются обычно билатерально синхронно, симметрично или генерализованно и могут не исчезать после стимуляции в течение нескольких минут);
ЭЭГ эпилептического приступа;
ЭЭГ эпилептического статуса.

Эпилептиформная активность в виде острых волн и пиков в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, которые связаны с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксизмальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией.

При проведении стандартной ЭЭГ пациентам, страдающим эпилепсией, эпилептиформная активность выявляется в 30-55% случаев. Повторные исследования с депривацией (лишением) сна увеличивают вероятность выявления этого феномена до 80%. Длительный ЭЭГ мониторинг повышает выявляемость эпилептической активности на 20%.

При выполнении исследования во время приступа эпилепсии эпилептиформную активность выявляют у 95% пациентов. Если приступ исходит из глубинных отделов коры головного мозга и незначительно проецируется на поверхность, эпилептическая активность на ЭЭГ может не регистрироваться. Низкая чувствительность к эпилептиформной активности у детей, имеющих одиночный припадок эпилепсии или получающих адекватную противоэпилептическую терапию. При проведении классической ЭЭГ людям, не страдающим эпилепсией, также может обнаружиться эпилептическая активность. Это связано с их предрасположенностью к эпилепсии.

У 1,85 - 5,0% здоровых детей в возрасте 6-13 лет на ЭЭГ выявляют эпилептиформные изменения. Лишь у 5,3 - 8,0%малышей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развиваются эпилептические приступы. Часто выявляется эпилептическая активность на ЭЭГ в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на ЭЭГ у детей, страдающих перивентрикулярной лейкомаляцией. Эпилептиформную активность на ЭЭГ регистрируют у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, заикания, при аутистических расстройствах.

Причины

Причины, которые приводят к эпилептической активности и развитию эпилепсии многообразны. Наиболее часто заболевание развивается по следующим причинам:

генетически обусловленные нарушения;
перинатальное поражение мозга;
нейроинфекции (менингиты, энцефалиты);
токсическое поражение мозга;
черепно-мозговая травма;
выраженные метаболические нарушения;
лихорадочное состояние.

Причину эпилептиформной активности на ЭЭГ установить удаётся не всегда. В таком случае неврологи говорят о криптогенной эпилепсии.

Механизм развития

В основе эпилептиформной активности на уровне клеток происходит пароксизмальное смещение мембраны, вызывающее вспышку потенциалов действия. За ними следует длительный период гиперполяризации. Подобное действие происходит вне зависимости от того, какой вид эпилептиформной активности регистрируется: фокальная или генерализованная. Каждый из этих паттернов может наблюдаться и у внешне здоровых людей. Наличие данных паттернов не является абсолютным основанием для установки диагноза эпилепсия, но показывает возможность генетической природы заболевания.

У некоторых детей эпилептиформная активность регистрируется только во время сна. Она может быть спровоцирована стрессовыми ситуациями, поведением самого ребёнка. человека. Для того чтобы чётко определить наличие патологии, нейрофизиологи во время исследования могут спровоцировать приступ специальными раздражителями. Выявляют е эпилептиформных разрядов и паттерны эпилептического припадка с помощью световой ритмической стимуляции.

Последствия

ЭЭГ паттерны эпилептиформной активности у детей с отягощённой наследственностью имеют связь с эпилептическими припадками. При некоторых специфических комбинациях могут развиться разные эпилептические синдромы. Важные признаками наличия эпилепсии являются наличие на ЭЭГ эпилептиформной активности и паттернов эпилептического припадка, а также высокоамплитудные вспышки активности (более 150 мкВ). Фокальные доброкачественные острые волны регистрируется у детей в возрасте 4-10 лет, а 4 и 10 годами, а фотопароксизмальная реакция – у детей до 15-16 лет.

При фокальных доброкачественных острых волнах наблюдаются следующие негативные отклонения:

отставание в умственном развитии;
развитие роландической эпилепсии;
парциальная эпилепсия;
фебрильные судороги;
нарушения речи;
расстройства психики;
различные функциональные нарушения.

При наличии фотопароксизмальной реакции неврологи выявляют фотогенную эпилепсию, симптоматическую парциальную эпилепсию, идиопатическую парциальную эпилепсию, фебрильные судороги. Этот паттерн наблюдается при головокружениях, мигрени, анорексии. Генерализованные спайк-волны часто наблюдаются у детей до 16 лет. Они ассоциируются с первично генерализованными идиопатическими эпилептическими состояниями: синдромом Говерса-Гопкинса или Герпина-Янца, пикнолепсией Кальпа.

Выполнить ЭЭГ по доступной цене с целью выявления эпилептиформной активности можно, позвонив по телефону Юсуповской больницы. Запись на приём к неврологу-нейрофизиологу проводится круглосуточно в течение 7 дней недели. Результаты исследования выдаются на руки родителям после расшифровки ЭЭГ. Клиника принимает совершеннолетних пациентов.

Доброкачественная эпилепсия детского возраста. Когда начинать лечение и на что родители должны обратить ОСОБОЕ внимание. Отвечает профессор Ури Крамер, Израиль

Но это не значит, что лечения не требуется. У некоторых детей высокая частота эпилептической активности во время сна может привести к необратимым проблемам с интеллектом и речью, поэтому важно вовремя обратиться за помощью.

Приступы обычно начинаются в возрасте от 3 до 13 лет, наибольшее количество случаев заболевания происходят в возрасте от 6 до 9. У 75 процентов детей приступы происходят только ночью, в течение 30 минут после засыпания или в течение короткого времени после пробуждения. У остальных 25 процентов детей приступы могут быть и днем.

Еще одна характерная особенность доброкачественной эпилепсии детства – это небольшое количество приступов. В классическом варианте заболевания будут наблюдаться клонические приступы на одной стороне лица в виде подергиваний рта, или приступ с вовлечением лица и руки.

Если такой приступ появляется у ребенка 8 лет, то это классический случай эпилепсии детского возраста с фокальным очагом, так как в приступе не задействовано все тело. Ребенок не теряет сознание, даже может прийти к родителям и попытаться разговаривать, но из-за приступа в области рта у него не получается говорить.

Доброкачественная эпилепсия у ребенка может привести к проблемам с концентрацией внимания и негативно повлиять на учебу. Родители должны помнить об этом и обращать внимание на прогресс ребенка в школе.

Для подтверждения данного вида эпилепсии, необходимо пройти ЭЭГ и сопоставить с клинической картиной заболевания.

Из-за характера заболевания мы не спешим начать лечение в каждом случае. Следуя общепринятым рекомендациям, в Израиле принято начинать медикаментозное лечение после двух приступов или в случаях одного приступа с патологическим ЭЭГ. В случае доброкачественной эпилепсии детства можно начать лечение после большего количества приступов. Каждый случай индивидуален и его нужно рассматривать отдельно, но, как правило, не рекомендовано начинать прием противоэпилептических препаратов, если нет более двух приступов в год.

Протокол лечения, выбор препарата и возможные побочные эффекты

Протокол медикаментозного лечения детской эпилепсии у детей также отличается от лечения других видов эпилепсии. У 75 процентов детей приступы происходят только в ночное время, поэтому противоэпилептические препараты принимаются только раз в день перед сном.

Не так важно, с какого препарата начинать лечение доброкачественной эпилепсии детства. В Израиле используются около 20 противоэпилептических препаратов, и все они направлены на подавление приступов. Различаются они, в основном, побочными эффектами и их количеством. Принято начинать лечение с препарата с наименьшим количеством побочных эффектов, а в случае его неэффективности или непереносимости переходить к следующему препарату. Если Вы хотите получить больше информации о препаратах и нежелательных эффектах, связанных с приемом лекараств, посетите страницу Побочные эффекты противоэпилептических препаратов (таблица).

В Израиле лечение доброкачественной эпилепсии у детей принято начинать с наиболее эффективного в очистке эпилептической активности на ЭЭГ препарата.

В заключение

Доброкачественная эпилепсия детства ГАРАНТИРОВАННО проходит до 16-летнего возраста и не всегда требует назначения медикаментозного лечения.

Данному виду эпилепсии характерна очень высокая и частая активность на ЭЭГ во время сна, что может испугать многих неврологов. Такая частота эпилептической активности на ЭЭГ может привести к проблемам с концентрацией внимания и повлиять на успехи в учебе, поэтому важно принять это во внимание.

Несмотря на то, что детская эпилепсия считается довольно-таки легкой формой заболевания, у 5 процентов детей высокая частота эпилептической активности во время сна может привести к необратимым повреждениям, к деградации речевых навыков или даже интеллекта.

Если наблюдается ухудшение когнитивных способностей ребенка или проблемы с речью, необходимо провести профессиональную оценку состояния интеллекта и его речевых способностей. Такому ребенку необходимо более агрессивное медикаментозное лечение и постоянное наблюдение эпилептолога, чтобы избежать возможных необратимых проблем.

Приезд в Израиль

Нет возможности приехать в Израиль на лечение?

Автореферат диссертации по медицине на тему Клинико-электроэнцефалографические и нейропсихологические характеристики детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства

На правах рукописи

Томенко Татьяна Рафаиловна

КЛИНИКО-ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОГРАФИЧЕСКИЕ И НЕЙРОИСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ ДЕТЕЙ С ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫМИ ЭПИЛЕПТИФОРМНЫМИ ПАТТЕРНАМИ ДЕТСТВА

14 00.13 - нервные болезни

Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

доктор медицинских наук, профессор

доктор медицинских наук, профессор Российская академия постдипломного образования врачей

доктор медицинских наук, профессор Московская медицинская академия им Сеченова

Мухин Константин Юрьевич

Зыков Валерий Петрович Зенков Леонид Ростиславович

диссертационного совета Д 208 072 09 при ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу 117997,г Москва,ул Островитянова,!

С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ГОУ ВПО РГМУ Росздрава по адресу: 117997, г Москва, ул Островитянова,!

кандидат медицинских наук, профессор

ВВЕДЕНИЕ Актуальность исследования

Доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД) - это комплексы острая-медленная волна, представляющие собой трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной, напоминающий зубцы QRST на ЭКГ Являясь одним из основных маркеров роландической эпилепсии, этот эпилептиформный феномен также характерен для пациентов с идиопатической фокальной эпилепсией с затылочными пароксизмами, синдрома псевдоленнокса, Ландау-Клеффнера, эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна (Мухин КЮ, Петрухин АС, Глухова JIЮ, 2004) Кроме различных форм эпилепсии, ДЭПД могут сопровождать мигрень, детский церебральный паралич, расстройства поведения в виде гиперактивности с дефицитом внимания (Dunn D W, 2003, Holtmann М, 2004, Pan А, 2004) У 1,5 - 3% здоровых детей в популяции регистрируется данный электроэнцефалографический паттерн (Ноговицын В Ю и соавт 2004, Stephani U , Carlsson G , 2006)

Многие авторы определяют принадлежность доброкачественных эпилептиформных паттернов детства к идиопатическим фокальным эпилепсиям, однако в исследованиях последнего десятилетия указывается на сочетание структурных нарушений головного мозга с данным видом эпилептиформной активности (Алиханов А.А и соавт, 2002, Gelisse Р, 2003, Lundberg S , 2003, Ramachandrannair R, 2007)

Наличие эпилептиформной активности может негативно отразиться на формировании развивающегося мозга ребенка, что влечет за собой нарушение школьной успеваемости (Зенков J] Р, 2007, Wendorff J, 2006, Dura Trave T, 2007) В последнее время большое внимание уделяется нейропсихологическим исследованиям в этой области Известно, что при эпилептических энцефалопатиях эпилептиформная активность может приводить к нарушениям речевой функции, когнитивным или поведенческим расстройствам (Зенков Л Р , 2004, Мухин К Ю и соавт, 2004, Карлов В А , 2006) Сведения о влиянии

доброкачественных эпилептиформных паттернов детства на формирование высших психических функций развивающегося мозга ребенка при идиопатических фокальных эпилепсиях и при отсутствии приступов крайне противоречивы Одни исследователи утверждают об отсутствии изменений в высшей психической сфере (Okubo Y, 1994, Wirrell Е С, 1998), другие отмечают, наличие различных транзиторных нарушений, в виде оромоторной дисфункции, синдрома дефицита внимания и нарушений высших психических функций (Casas-Fernandez С, 2002, Fonseca L С, 2007) Цель исследования

Провести сравнительный анализ клинических,

электроэнцефалографических нарушений и особенностей высших психических функций у детей с доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ для определения специфичности и прогностической значимости данного вида эпилептиформной активности Задачи исследования

1. Изучить сравнительную характеристику неврологического статуса, когнитивных нарушений, характера эпилептиформной активности и структурных изменений головного мозга у пациентов с различными формами эпилепсии и без эпилептических приступов с доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ.

2. На основании данных ЭЭГ-видеомониторинга выявить различия локализации, распространенности, индекса эпилептиформной активности у пациентов исследуемых групп

3. С помощью нейропсихологического обследования, провести сравнительную оценку высших психических функций у пациентов с наличием и отсутствием эпилептических приступов с ДЭПД на ЭЭГ, и сопоставить полученные данные с локализацией эпилептиформной активности

4. Выявить факторы, влияющие на нарушение формирования высших психических функций у пациентов с разчичными формами эпилепсии и без

эпилептических приступов с доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ

5. Провести сопоставление локализации доброкачественных эпилептиформных паттернов детства и структурных нарушений головного мозга по данным нейровизуализации Научная новизна

В результате проведенного исследования получены сравнительные данные о нарушении формирования высших психических функций у детей с различными формами эпилепсии и без эпилептических приступов с ДЭПД на ЭЭГ Представлен алгоритм математического вычисления индекса эпилептиформной активности на эпохе записи Произведена оценка и выявление факторов, влияющих на формирование высшей психической сферы у пациентов с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства при наличии и отсутствии эпилептических приступов Практическая значимость

Результаты исследования показывают, что у всех детей с наличием ДЭПД на ЭЭГ не зависимо от наличия или отсутствия приступов, необходимо проведение ЭЭГ-видеомониторинга сна, нейропсихологического тестирования и определение уровня интеллекта Это позволит установить нозологическую форму заболевания, выбрать соответствующую тактику ведения пациента, и выявить причину школьной неуспеваемости таких детей Внедрение результатов исследования в практику

Результаты исследования внедрены в практическую работу неврологической службы Областной детской клинической больницы № 1 и Центра психического здоровья детей Свердловской областной клинической психиатрической больницы г Екатеринбурга, используются в учебном процессе на кафедре неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО Российского Государственного Медицинского Университета Росздрава

Основные положения диссертации, выносимые на защиту

1. Пациенты без эпилептических приступов с доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ представляют собой более широкий спектр неврологической патологии, чем больные с идиопатическими фокальными эпилепсиями

2. Симптоматическая фокальная эпилепсия с доброкачественными эпилептиформными паттернами детства имеет доброкачественное течение в отношении приступов, несмотря на наличие очаговых неврологических симптомов и когнитивных нарушений

3. Пациентам с ДЭПД на ЭЭГ с различными формами эпилепсии и без эпилептических приступов необходимо проведение ЭЭГ - вндеомониторинга сна, нейропсихологического тестирования и определение уровня интеллекта

4. При нарушении школьной успеваемости детям необходимо проводить комплексное обследование, включающее осмотр невролога, психолога, нейропсихолога, а так же ЭЭГ бодрствования и сна

Основные положения диссертации обсуждены на совместной научно-практической конференции кафедры неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУ ВПО Российского Государственного медицинского университета совместно с сотрудниками психоневрологического отделения Российской детской больницы и врачами неврологами ГКБ № 63 г Москвы 4 июня 2008 года

Объём и структура диссертации

Работа изложена на 190 страницах машинописного текста, иллюстрирована 37 таблицами, 48 диаграммами и 16 рисунками Диссертация состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 154 источника, из которых 32 на русском и 122 на иностранных языках

СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Материалы и методы

Настоящая работа выполнена за период с 2004 по 2008 гг Пациенты наблюдались на базах Областной детской клинической больницы № 1 и Центра психического здоровья детей Свердловской областной клинической психиатрической больницы г Екатеринбурга в неврологических и психиатрических отделениях Было обследовано 96 детей в возрасте от 2 до 15 лет с наличием эпилептиформной активности в форме доброкачественных эпилеятиформных паттернов детства на ЭЭГ при наличии или отсутствии эпилептических приступов Критерии включения пациентов в исследование были следующие наличие ДЭПД при проведении ЭЭГ - видеомониторинга (рис 1) в отсутствии или сопровождении эпилептических приступов и/или других неврологических нарушений, возраст от 2 до 15 лет, наличие информированного письменного согласия юридически ответственного лица на участие пациента в исследовании

Рис 1 А Ж, м 8 лет

Диагноз Доброкачественная фокальная эпилепсия с цеьггро-темпоральными спайками ЭЭГ, сон Региональная эпилептиформная активность в виде ДЭПД в центрально-

Все пациенты были разделены на 3 группы В первую группу вошли дети с идиопатическими фокальными формами эпилепсии - 46 человек (39 детей с роландической и 7 с идиопатической затылочной эпилепсией) Вторую группу составили 29 пациентов с другими формами эпилепсии, имеющие на ЭЭГ

эпилептиформную активность в виде ДЭПД (с синдромом псевдоленнокса - 12, эпилепсией с электрическим эпилептическим статусом медленного сна - 8, с симптоматической фокальной эпилепсией - 9) В третьей группе (21 человек) выявленная эпилептиформная активность не сопровождалась эпилептическими приступами

Причины направления на ЭЭГ детей без эпилептических приступов были следующими нарушения речи в виде задержки речевого развития - у 3, неправильного звукопроизношения - у 9 детей, заикания - у 3 пациентов Нарушение тазовых функций энурез - 5, энкопрез - 1, тики - у 2 Трое детей были направлены по причине школьной неуспеваемости и 3 по просьбе родителей (в рамках обследования перед школой) В группе идиопатических фокальных эпилепсии, так же как и среди пациентов без приступов преобладали дети младшего школьного возраста - 8-9 лет Во второй группе -дети в возрасте от 3 до 5 лет

Диагноз устанавливался в соответствии с Международной классификацией эпилепсии и эпилептических синдромов, принятой на Конгрессе Международной антиэпилептической лиги в Нью-Дели в октябре 1989 года и проектом новой классификации эпилептических синдромов 2001 года

Исследование включало оценку клинико-генеалогических, неврологических, нейрофизиологических и нейрорадиологических данных. Детям трех групп в возрасте от 7 лет было проведено нейропсихологическое тестирование с помощью модифицированной методики нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций (Скворцов И А, Адашинская Г И, Нефедова И В , 2000) Логопед оценивал школьные навыки пациентов (письмо, чтение и счет). Пациенты с умственной отсталостью средней и тяжелой степени исключались из нейропсихологического обследования Для определения уровня интеллекта по методике Д Векслера (детский вариант) дети были протестированы психологом Пациенты с когнитивными и поведенческими нарушениями были осмотрены психиатром

Различия оценивались с вычислением показателя достоверности с использование программных статистических пакетов (STATISTICA 6 0 и Microsoft Excel 2005)

В ходе исследования было выявлено, что при идиопатических фокальных эпилепсиях паттерн ДЭПД носит преимущественно региональный характер в заднелобно-центрально-височной области Индекс эпилептиформной активности в бодрствовании в 92% случаев соответствовал низким значениям (до 30%), незначительно возрастая во время сна, оставаясь в пределах низкого и среднего значения (до 60%)

При идиопатических фокальных эпилепсиях индекс ЭА не зависел от частоты, локализации приступов, возраста дебюта и неврологического статуса пациентов По данным КТ и MPT у пациентов отмечались следующие изменения расширение большой затылочной цистерны, арахноидальная киста височной доли, киста прозрачной перегородки, асимметричное расширение боковых желудочков, перивентрикулярная лейкомаляция Однако, типичное течение идиопатической фокальной эпилепсии при выявленных морфологических изменениях, не позволило нам интерпретировать данную форму, как симптоматическую эпилепсию

Купирование пароксизмов под влиянием антиэпилептических препаратов

(АЭП) происходит быстрее, чем нормализация ЭЭГ, у 10 (48%) пациентов с идиопатической фокальной эпилепсией при купировании приступов эпилептиформная активность на ЭЭГ сохранялась. В 2 случаях роландической эпилепсии (РЭ) на фоне снижения частоты приступов на 50%, индекс эпиактивности увеличился, что сопровождалось снижением школьной успеваемости и поведенческими нарушениями пациентов, в виде гиперактивности и импульсивности. Возможно, в данном случае наблюдался вариант трансформации роландической эпилепсии в когнитивную эпилептиформную дезинтеграцию. Однако, для подтверждения диагноза необходимо динамическое наблюдение пациентов в течение нескольких лет под контролем нейропсихологического обследования, ЭЭГ-видеомониторинга сна и сравнительной оценки уровня интеллекта на фоне антиэпилептической терапии. Препаратами выбора в монотерапии при идиопатических фокальных эпилепсиях являются вальпроевая кислота, топирамат, ламотриджин.

Нейропсихологическое исследование было проведено 15 больным с роландической эпилепсией в возрасте от 7 до 11 лет. Нейропсихологический профиль этих пациентов показал наибольшую несостоятельность следующих высших психических функций (ВПФ): кинестетический (93%), динамический (87%) и пространственный праксис (93%). Что касается учебных навыков, то нарушение письма отмечалось в 60%, счета в 13% (рис. 2).

КНСТ ПР Дин СМК СТГ ЗГ Речь СРП Рис ЗП Чт П Сч

Рис. 2. Спектр нарушений высших психических функций у пациентов с роландической эпилепсией

КНСТ - кинестетический праксис, ПР - пространственный праксис, Дин - динамический праксис, СМК - слухо-моторные координации, СТГ - стереогноз, ЗГ - зрительный гнозис, СРП - слухо-речевая память, Рис - рисунок, ЗП - зрительная память, Чт - чтение, П - письмо, Сч - счет.

В основе нарушения учебных навыков лежат изменения высшей психической сферы Выявленные нарушения были легкими и в целом не влияли на уровень интеллекта пациентов По результатам теста ДВекслера у всех обследуемых интеллект соответствовал норме Однако нейропсихологический профиль пациентов с нормальным интеллектом значительно отличался

Согласно топической локализации высших психических функций в наибольшей степени отмечалась функциональная недостаточность правой теменной области У этих же пациентов паттерны ДЭПД преимущественно локализовались в левой центрально-височной области Таким образом, зоны функционального дефекта высших психических функций и локализации эпилептиформной активности у больных с роландической эпилепсией не совпадали

С помощью критерия Манна-Уитни были исследованы различия по количеству несформированных ВПФ в группах пациентов разного возраста, пола, с различной частотой приступов, наличием неврологических симптомов и нейровизуализационных изменений Было отмечено, что девочки с роландической эпилепсией имели достоверно меньшее количество нарушений высших психических функций, в отличие от мальчиков (р Томенко Т Р, Степаненко Д Г, Перунова H Ю Синдром Рубинштейна-Тейби сочетание с мезиальным височным склерозом и продолженной эпилептиформной активностью Уральский медицинский журнал Неврология -2008 - № 1(41) -с 18-20

8 Томенко ТР, Перунова НЮ Клинико-энцефалографический и нейропсихологический спектр нарушений у детей с субклинической региональной эпилептиформной активностью на ЭЭГ Уральский медицинский журнал Психиатрия 2008 -№3 (43).-с 28-33

9 Томенко Т Р, Перунова H Ю Способ определения индекса эпилептиформной активности на ЭЭГ на примере доброкачественных эпилептиформных нарушений детства Второе региональное совещание специалистов по эпилептологии Свердловской, Челябинской, Пермской и Тюменской областей Тез докл - 6-7 июня 2008 г, г Екатеринбург - с 18

10 Томенко Т Р, Перунова H Ю., Макеева Е В., Савченко Е В, Николаенкова ТА Нейропсихологические нарушения у детей с доброкачественными паттернами на ЭЭГ Второе региональное совещание специалистов по эпилептологии Свердловской, Челябинской, Пермской и Тюменской областей Тез докл - 6-7 июня 2008 г, г Екатеринбург - с 11

АЭП - антиэпилептические препараты

ДЭПД - доброкачественные эпилептиформные паттерны детства ВПФ - высшие психические функции РЭ - роландическая эпилепсия ЭА - эпилептиформная активность ЭЭГ - электроэнцефалограмма

Подписано в печать 26 06 2008 г Формат 60x84 1/16 Уел печ л 1,0 Тираж 100 экз Заказ № 57 Отпечатано в типографии ГОУ ВПО УГМА Росздрава, г Екатеринбург, ул Репина, д. 3

Читайте также: