Эпилепсия дополнительной моторной зоны

Этиология лобной эпилепсии бывает симптоматической, криптогенной и идиопатической. 2/3 случаев заболевания приходится на симптоматические случаи, развивающиеся из-за мальформации коркового развития (более половины пациентов), опухолей (16%), а также травм или различных повреждений (чуть менее 30%).К наследственным заболеваниям относится аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

Что из себя представляет лобная эпилепсия?

Лобная эпилепсия составляет 1-2% случаев заболевания эпилепсией, и 22% заболеваний фокальной эпилепсией. Это вторая по распространённости форма эпилепсии после височной.

Лобная эпилепсия может дебютировать в любом возрасте, доля заболевших мужчин и женщин примерно равна.

Психический и неврологический статус заболевания зависит от этиологии.

К клиническим проявлениям относятся, в первую очередь, такие характерные иктальные симптомы, как моторные проявления (составляют 90% случаев).

• моторный феномен (тонический, клонический или постуральный), часто сопровождаемый жестовыми автоматизмами в дебюте приступа;

• длительность приступа составляет несколько секунд;

• быстрая вторичная генерализация, которая наблюдается чаще, чем во время приступов височной эпилепсии;

• отсутствие или минимум постиктальной спутанности;

• высокая частота приступов, в основном развивающихся ночью. Сознание сохраняется или нарушается частично. Клинический паттерн приступа зависит от локализации очага.

Диагностика лобной эпилепсии проводится с помощью МРТ-исследования, которое примерно в 60% случаев выявляет изменения в структуре. Локализации фокуса помогают добиться функциональные методы нейровизуализации.

Интериктальная и иктальная ЭЭГ, как правило, нормальны.

Прогноз частоты приступов и ответа на терапию в случае заболевания лобной эпилепсией в основном не благоприятен.

Дифференциальная диагностика часто ошибочно квалифицирует гипермоторные приступы как психогенные, также их могут спутать с семейным пароксизмальным дистоническим хореоатетозом, пароксизмальным кинезиогенным хореоатетозом или эпизодической атаксией. Лобные абсансы симптоматической этиологии можно принять за типичные абсансы, ведь их клинические характеристики и ЭЭГ подобны.

Зона раздражения при заболевании лобной эпилепсией определяет клинические проявления этого вида эпилепсии. Эти зоны, в свою очередь, позволяют выделить несколько форм:

Лобная эпилепсия лечится медикаментозной терапией (противосудорожными препаратами), в полном соответствии с принципами лечения фокальных, или парциальных эпилепсий. Антиэпилептическими препаратами – АЭП в первую очередь, лечат не сами приступы, они предотвращают вторично-генерализованные тонико-клонические приступы.

Если медикаментозное лечение не приносит нужного эффекта, требуется вмешательство хирурга, однако лобная эпилепсия поддаётся хирургическому лечению хуже, чем височная.

Специальность: Невролог, Эпилептолог, Врач функциональной диагностики Стаж 15 лет / Врач первой категории.

Еще со времен древней шумерской цивилизации постановка диагноза эпилепсии и понимание ее, как заболевания осуществлялась путем детального описания эпилептических приступов. На основе тщательного описания клинических проявлений приступов, врачи классифицировали и выделяли различные формы эпилепсии. С модернизацией медицины, в помощь эпилептологам, в области диагностики разрабатываются новейшие технологии (МРТ, ЭЭГ, ПЭТ, ОФЭКТ, МЭГ и др.), но, тем не менее, значимость тщательного анализа и оценки клинических проявлений приступа (семиотики) для постановки наиболее точного и правильного диагноза нисколько не утрачена. В частности в предхирургическом обследовании анализ семиотики эпилептических приступов является одной из наиважнейших его составляющих. В связи с чем, врачи всегда желают увидеть видеозапись эпизодов, зарегистрированных на видеокамеру в домашних условиях, либо при видео-ЭЭГ. Очень высока значимость и информативность каждой мельчайшей детали в клинических (внешних) проявлениях пароксизма, они дают возможность предположить зону инициации (начала) приступов, а в отдельных случаях и выявить неэпилептические пароксизмы. На сегодняшний день высокоинформативным считается видео-ЭЭГ мониторинг, позволяющий провести видео-анализ внешних проявлений пароксизмальных эпизодов, и оценить синхронно зарегистрированную биоэлектрическую активность головного мозга.

По классификации Международной Противоэпилептической Лиги (2014) эпилептические приступы подразделяются на генерализованные, фокальные, специфические и неклассифицируемые пароксизмальные события.

Существует также семиологическая классификация эпилептических приступов (Ludersetal., 1998), согласно которой принято описывать уровни нарушения сознания во время приступов, а также кинематику моторных проявлений и приступные феномены в сенсорной и вегетативной сферах.

Классификация эпилептических приступов:

· Сенсорная: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, абдоминальные, вегетативные и психические феномены.

· Психическая (аффективные, мнемоническая, галлюцинаторная, иллюзорная).

· Моторные проявления подразделяются на простые и комплексные:

o К простым моторным приступам относят: миоклонические, тонико-клонические, тонические, клонические, версивные и эпилептические спазмы.

o Комплексные моторные приступы – гипермоторные, аутомоторные и геластические (или дакристические) приступы.

Среди фокальных моторных приступов выделяют также:

o Фокальные, с вторичной генерализацией.

o Фокальная продолженная эпилепсия.

2. Диалептические состояния - изолированные нарушения сознания. Могут наблюдаться:

· при атипичных абсансах частота генерализованных разрядов менее 3 Гц.

· при фокальных височных или лобных приступах, с наличием на иктальной ЭЭГ соответствующего фокального ЭЭГ-паттерна.

3. Тонические приступы – генерализованные приступы с билатеральным повышением мышечного тонуса конечностей, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут.

4. Атонические приступы – характеризуются внезапным падением или снижением мышечного тонуса без видимых предшествующих тонических или миоклонических компонентов.

5. Миоклонические приступы подразделяются на:

· Активный миоклонус – приступы, проявляющиеся одиночными или множественными короткими мышечными сокращениями.

· Негативный миоклонус – представляет собой приступ с коротким прерыванием тонической мышечной активности, продолжительностью менее чем 500 мс. Состоит из двух компонентов: 1- резкое нарушение постурального тонуса по градиенту тяжести (короткая атония) 2- произвольным приведением в исходное положение. Может возникать изолированно или сериями (каскадный миоклонус).

· Миоклонически-астатические – приступы, в структуре которых выделяют две составляющих: миоклонии (одиночные или множественные), с последующей атонией, приводящей к падению (при вертикальном положении тела).

Специфические типы приступов:

6. Акинетические приступы –характеризуются невозможностью выполнять произвольные целенаправленные движения. Сознание, как правило, при этих типах приступов сохранено. Источником таких приступов являются негативные моторные зоны, находящиеся кпереди от дополнительной моторной зоны лобных долей.

7. Афатические приступы – характеризуются невозможностью воспроизводить или понимать речь, как правило, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

У пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии, являющихся кандидатами для хирургического лечения, при анализе семиотики приступов особо значимыми являются латерализационные и локализационные симптомы. Локализационные симптомы дают возможность предположить зону инициации приступа, латерализационные же — определить полушарие, из которого генерируется приступ.

Для идентификации данных феноменов необходимо детальное описание семиотики приступа. Особое внимание стоит уделять аурам, поскольку они являются первыми начальными проявлениями парциальных приступов.

Выделяют следующие локализационные феномены для аур:

Зрительные ауры представляют собой простые галлюцинации в виде мерцающих или мигающих огней, ярких или темных пятен, или других форм и фигур, скотомы или амавроза. Более сложные галлюцинации в виде видений или образов считаются психическими аурами. Зрительные ауры являются следствием поражения затылочной доли.

Слуховая аура включает в себя такие элементарные звуки как жужжание, звон и др. Возникают при поражении слуховой коры на латеральной поверхности верхней височной извилины и извилинах Гешля. Более сложные слуховые галлюцинации – голоса, считаются эмпирическими приступами и развиваются при поражении височной ассоциативной коры.

Обонятельные ауры характеризуется ощущением неприятного запаха. Их наличие может свидетельствовать об инициации приступов из медиальных отделов височной доли или орбитального кортекса лобной доли.

Вкусовая аура проявляется ощущением кислого, горького, соленого, сладкого или металлического вкусов. Она бывает при поражении у пациентов с височной и, реже, лобной эпилепсией.

Абдоминальная аура ощущается в виде восходящего дискомфорта от верхней части живота к груди и горлу. Возникает при поражении медиальных отделов височной доли, часто - инсулы.

Вегетативная аура проявляется в виде гипергидроза, тахикардии, тахипное. В отсутствии моторных проявлений, при таких типах ауры, эпилептическая активность может быть в базальных отделах лобной доли, передней части поясной извилины. Иктальная тахикардия — признак поражения височной доли, но необходимо отметить, что тахикардия и гипергидроз могут быть и проявлением обычной физиологической реакции организма в начале приступа. В случае приступа лишь с вегетативной симптоматикой, на ЭЭГ появляется иктальный паттерн приступа.

Психическая аура – искаженное восприятие внешнего или внутреннего мира,включает в себя аффективные, мнемонические (память) явления или субъективное восприятие, такое как деперсонализация или галлюцинации. Они могут появляться изолированно или в комбинации. Свидетельствуют об активации височной ассоциативной коры.

· Аффективные ауры – для них характерны такие ощущения, как страх, депрессия, радость и гнев.

· Галлюцинаторная аура характеризуется сложным ощущением, включающим в себя визуальную (напр. сформированные образы), слуховые (голоса) или другие компоненты, без изменения сознания. Сенсорные феномены могут сопровождаться с эмоциями или интерпретацией, напр., может восприниматься, как преследование.

· Иллюзорная аура характеризуется измененным восприятием размеров и (или) формы своего тела, отдельных его частей и окружающего, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые явления, без нарушения сознания.

Латерализационные симптомы (см. также таблицу 1):

· Унилатеральные иктальные клонии или иктальная дистония предполагают вовлеченность контрлатерального полушария.

· Ранняя непроизвольная версия головы – контрлатеральное полушарие.

· Иктальная речь – недоминантное полушарие*.

· Иктальная афазия – доминантное полушарие**.

· Постиктальная дисфазия – доминантное полушарие**.

· Неизмененное сознание в течение иктальных автоматизмов – недоминантое полушарие*.

· Постиктальное потирание носа – ипсилатеральное полушарие, руке потирающей нос.

· Унилатеральное морганием глазом – ипсилатеральное полушарие относительно к моргающему глазу.

· Иктальная рвота и позывы на мочеиспускание – недоминантное полушарие*.

* – преимущественно правое полушарие

** – преимущественно левое полушарие

· Первичная моторная кора – локальные (тонические или миоклонические) приступы. Они могут иметь черты Джексоновского марша, в виде унилатеральных конвульсий начинающихся в одной мышечной группе с систематическим распространением на соседние группы мышц, что отражает распространение иктальной активности через моторную кору в соответствии с гомункулом.

· Первичная сенсорная кора – могут быть изолированные сенсорные ощущения, например, унилатеральное покалывание, или в сочетании с моторными проявлениями. Могут реализовываться в атонические приступы.

· Дополнительная сенсомоторная кора - приступы характеризуются внезапным появлением асимметричной тонической позы, длительностью до 10-40 секунд с минимальной постиктальной дезориентацией. Асимметричная поза верхних конечностей получается, вследствие разгибания руки противоположной пораженному полушарию и сгибания ипсилатеральной руки. Громкая вокализация или невозможность говорить может быть в начале приступа. Голова и глаза часто поворачиваются контралатерально пораженному полушарию.

· Орбитофронтальная кора – дискогнитивные ощущения, повторяющиеся жестовые автоматизмы, обонятельные галлюцинации, иллюзии и возможные вегетативные проявления.

· Полюсно-лобная (префронтальная) кора - приступы могут характеризоваться непроизвольными мыслями, дискогнитивными ощущениями, начальной ипсилатеральной версией головы и девиацией глаз с возможным переходом девиации на противоположную сторону, вегетативными проявлениями и аксиальными приступами с резкими падениями.

· Dorzolateral'naa lobnaa кора - в доминирующем полушарии, razvivaetsa доступа в пределах или вблизи зоны Брока и может proavlaetsa afaziej или disfaziej пациента. Наблюдается чаще всего у нас, toniceskij подход с противоположной версии deviaciej головы и глаз. Может быть Описаны "neproizvol'nye мыслей и действий"

· Цингулярная кора - приступы характеризуются жестовыми автоматизмами с нарушением сознания, аффективными и вегетативными проявлениями. Также могут быть геластические автоматизмы.

· Лобно-теменной оперкулюм - приступы характеризуются клоническими движениями лица (рот и язык), которые могут быть односторонними, гортанными симптомами, глотательными или жевательными движениями и гиперсаливацией. Часто отмечаются вкусовые галлюцинации.

Специфичными являются латерализационные симптомы, в зависимости от начала приступа из доминантного или недоминантного полушария. Наличие во время приступа речи, плевков, рвоты, позывов к мочеиспусканию и автоматизмов, при сохранном сознании, предполагает зону инициации приступа в недоминирующей височной доле. Постприступное нарушение речи, особенно длительное, предполагает височную эпилепсию доминантного полушария. Дистония в кисти - латерализационный симптом, свидетельствующий о поражении контралатерального полушария. Жестовые и манипуляционные автоматизмы – ипсилатерального полушария.

· Неокортикальные приступы могут начинаться со зрительной, слуховой, иллюзорной ауры или ощущения головокружения. Слуховая аура обычно ощущается в виде жужжания или звона. Если аура только в одном ухе она предполагает зону инициации приступа в контрлатеральном полушарии. В отличие от приступов мезиальной височной доли, неокортикальные - менее продолжительны, поскольку аура длится не долго, и нарушение сознания наступает быстрее. Неокортикальные височные приступы могут распространяться, и развитие двусторонних конвульсий наблюдается чаще, чем при приступах мезиальной височной доли.

2) Теменные – зону инициации приступов в теменной доле диагностировать сложно, особенно у детей, поскольку приступы носят субъективный характер. Отмечаются парестезии, дезориентация, сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии и головокружение и нарушения восприятия образа тела (соматические иллюзии). Угнетение и обеднение рецептивной речи может произойти с участием доминантного полушария. Могут быть ипсилатеральные или контралатеральные ротаторные движения тела. Часто происходит дельнейшее развитие приступа с вовлечением соседних долей.

· Приступы первичной сенсорной зоны (постцентральная извилина) представляют собой контралатеральную (редко ипсилатеральную или двустороннюю) сенсорную ауру чаще всего, в виде парестезий (покалывание, онемение, щекотание, ползание мурашек). Сенсорные ощущения могут распространяться последовательно вдоль тела, по типу Джексоновского марша. Менее распространенные сенсорные ауры в виде боли и теплового восприятия (например, ощущения жжения или холода).

· Недоминантные теменные приступы - характерно искажения восприятия образа тела с чувством передвижения (например, плавающие) или измененного положения в неподвижной конечности (например, вращательные движения). Соматические иллюзии, такие как макросоматогнозия, микросоматогнозия или асоматогнозия, или удлиненные (hyperschematica) или укороченные (hyposchematica) конечности.

· Приступы теменно-затылочной области проявляются в виде зрительных иллюзий включающих макропсию (объекты в разделе поля зрения кажутся больше) или микропсию (предметы кажутся меньше). Можно увидеть версию глаз (обычно контралатеральной) или эпилептический нистагм. Если отмечается нистагм, то, как правило, до приступа с быстрым компонентом в сторону контралатерального полушария и с медленным компонентом обратно в ипсилатеральную сторону. Движения глаз, как правило, происходят с сохранением осознания, и могут сопровождаться версией головы или туловища. Также могут сопровождаться сложными зрительными галлюцинациями.

· Приступы парацентральной дольки, возникающие в недоминантном полушарии, могут характеризоваться сексуальными ощущениями, затрагивающими гениталии. Последующая фаза приступа может сопровождаться поведением сексуального характера.

· Приступы доминантного теменно-височного региона - могут быть характерны языковые нарушения с трудностями чтения, вычисления и записи.

· Приступы лобно-теменного оперкулюма характеризуются клониями мышц лица (рот, язык), которые могут быть односторонними, гортанными симптомами, трудностями артикуляции, глотания, жевательных движений и гиперсаливацией. Вкусовые галлюцинации встречаются часто.

Затылочные – приступы проявляются зрительными аурами, которые носят субъективный характер. Глазодвигательные проявления могут быть в виде непроизвольного закрывания глаз, трепетания век, девиации глазных яблок и нистагма.

· Приступы первичной зрительной коры - элементарные зрительные ауры, они могут быть в виде положительных явлений (обычно разноцветные фигуры, такие как круги, вспышки), или негативных явлений (скотомы, амавроза). Двусторонняя потеря зрения может быть в виде выключения восприятия черного или белого. Визуальная аура возникает в поле зрения контрлатеральном пораженному полушарию. Во время приступа человек может рассматривать и искать в том направлении поля зрения, где появляются положительные зрительные феномены. Зрительная аура при эпилепсии обычно короткая (

Симптоматическая парциальная эпилепсия

При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Перинатальная энцефалопатия в анамнезе констатируется у 35% пациентов; среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга.

Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых — наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.

Симптоматическая височная эпилепсия

Клинические проявления ВЭ крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью. Автоматизмы при сложных парциальных приступах могут быть односторонними, возникая на гомолатеральной очагу стороне, и часто сочетаются с дистонической установкой кисти на контрлатеральной стороне. ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличие от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся преимущественно интеллектуально-мнестическими или эмоционально-личностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.

При ЭЭГ исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выраженное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов с течением времени эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.

При нейровизуализации обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.

Лечение ВЭ — сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты — производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности — увеличение дозы до 30 мг/кг/сут. и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него фенитоин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично генерализованных пароксизмах. Дозировка дифенина при лечении ВЭ составляет 8—15 мг/кг в сутки, вальпроатов 50—100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: карбамазепин + вальпроаты, карбамазепин + ламиктал, карбамазепин + фенобарбитал, фенобарбитал + дифенин (последняя комбинация менее предпочтительна и вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей). В дополнение к базовой терапии АЭП у женщин могут применяться половые гормоны, особенно эффективные при менструальной эпилепсии. Применяется оксипрогестерона капронат 12.5% раствор 1—2 мл в/м однократно на 20—22-й день менструального цикла.

Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, резистентны к традиционной антиэпилептической терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.

Симптоматическая лобная эпилепсия

Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.

Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша; в некоторых случаях со вторичной генерализацией. При очаге в парацентральных дольках судороги могут наблюдаться в ипсилатеральной конечности или билатерально. Постприступная слабость в конечностях (паралич Тодда) — нередкий феномен ЛЭ.

Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.

Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верхней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступами с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.

Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются преимущественно сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.

ЭЭГ исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация; региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бета) активность. Очаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны ЗЭГ паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синхронизации Джаспера.

Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин и дифенин являются препаратами выбора; вальпроаты, ламотриджин и барбитураты — резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия — комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЗП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.

Эпилепсия лобной доли (лобная эпилепсия) – это разновидность эпилепсии, причиной которой является эпилептогенный очаг в лобной доле головного мозга. Симптомы эпилепсии могут быть различными в зависимости от того, какая доля головного мозга поражена. Лобная эпилепсия может проявляться необычными симптомами, которые напоминают проявления психических заболеваний или расстройств сна.

Во многих случаях исследование электрической активности головного мозга (ЭЭГ) может не выявить патологических изменений. Обычно медикаментозное лечение позволяет контролировать течение заболевания. Если противосудорожная терапия неэффективна, прибегают к хирургическому лечению.

Судороги при лобной эпилепсии обычно длятся менее 30 секунд и часто возникают во сне. Симптомы лобной эпилепсии включают:

Если у вас есть симптомы или признаки судорожных припадков, обратитесь к врачу. Позвоните 911 или в местную службу спасения, если вы видите, что у человека судорожный припадок длительностью более 5 минут.

Причиной лобной эпилепсии могут быть поражения лобной доли головного мозга, например, опухоли, инсульт, инфекции или травмы. Генная мутация является причиной редкого наследственного заболевания – аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии. Если этим заболеванием страдает один из ваших родителей, вероятность того что вы унаследуете этот ген и у вас разовьется заболевание, составляет 50%.

В большинстве случаев причины лобной эпилепсии остаются неизвестными.

• Эпилептический статус. При эпилепсии лобной доли часто возникают серии приступов, которые могут переходить в опасное состояние – эпилептический статус. В таком случае судороги длятся гораздо дольше обычного. Судороги длительностью более 5 минут должны рассматриваться как неотложное состояние.
• Травмы. Движения во время судорожного приступа могут быть причиной травмы.
• Нарушения функций головного мозга. В зависимости от частоты и длительности приступов, могут поражаться память, моторные навыки и другие функции высшей нервной деятельности.
• Синдром внезапной неожиданной смерти при эпилепсии (Suddenunexplaineddeathinepilepsy,SUDEP). По неясным до конца причинам люди, страдающие судорожными приступами, имеют повышенный риск внезапной смерти. Возможные причины включают проблемы с сердцем или дыханием, вероятно, связанные с генетическими мутациями. Достижение контроля за приступами с помощью медикаментозной терапии является лучшим способом профилактики этого синдрома.

Вам следует вначале обратиться к семейному врачу, который может направить вас к неврологу.

Что вы можете сделать
Чтобы подготовиться к посещению врача:

• Запишите, какие симптомы вы испытываете. Укажите и те симптомы, которые могут казаться вам несвязанными с причиной обращения к врачу. Если судорожные приступы у вас протекают по-разному, опишите их. Поражают ли они различные стороны тела? Нарушается ли речь после некоторых приступов?
• Составьте список всех лекарственных препаратов, витаминов и биодобавок, которые вы принимаете, с указанием дозировок. Запишите причины, по которым вы прекратили прием каких-либо препаратов, например, появление побочных эффектов или низкую эффективность.
• Попросите кого-либо из родственников отправиться к врачу с вами. Иногда бывает трудно запомнить всю информацию, которую вы услышите от врача на приеме. Сопровождающий вас может запомнить то, что забыли или пропустили вы. Поскольку приступы эпилепсии сопровождаются потерей памяти, их лучше сможет описать тот, кто видит их со стороны, нежели тот, кто переносит.
• Запишите вопросы. Подготовив список вопросов врачу заранее, вы сможете использовать время приема более эффективно.

Список основных вопросов:

• Что является наиболее вероятной причиной судорожных приступов?
• Могут ли еще возникнуть у меня судорожные приступы? Будут ли у меня другие типы судорожных приступов?
• Какие обследования я должен пройти? Требуется ли специальная подготовка?
• Какие методы лечения существуют, и что вы порекомендуете мне?
• Какие препараты вы мне назначите? Есть ли более дешевые препараты-дженерики в качестве альтернативы?
• У меня есть сопутствующие заболевания. Как сочетать их лечение с лечением эпилепсии?
• Какими побочными эффектами обладают препараты, которые вы мне назначили?
• Возможно ли хирургическое лечение?
• Требуются ли мне какие-либо ограничения в образе жизни? Могу ли я водить машину?
• Могу ли я взять с собой какие-либо брошюры или печатные материалы? Какие веб-сайты вы можете мне рекомендовать?
• Чего ожидать от врача
• Врач задаст вам ряд вопросов, например:
• Когда у вас появились симптомы?
• Замечали ли вы какие-либо необычные ощущения, возникающие перед началом приступа?
• Как часто возникают приступы?
• Можете ли вы описать типичный приступ?
• Как долго длится приступ?
• Возникают ли серии приступов?
• Можете ли вы или тот, видел ваши приступы со стороны, описать, всегда ли одинаково протекают приступы или они различаются?
• Какие препараты вы принимали и в каких дозировках?
• Пробовали ли вы комбинации препаратов?
• Замечали ли вы, что именно провоцирует возникновение приступа, например, плохое самочувствие или недостаток сна?
• Были ли судорожные приступы у кого-либо из ваших ближайших родственников?

Помимо общего осмотра врач проведет неврологическое исследование, во время которого оценит:

• Мышечную силу
• Чувствительность
• Слух и речь
• Зрение
• Координацию движений и равновесие

Диагностировать эпилепсию лобной доли трудно, поскольку ее симптомы могут быть приняты за психическое заболевание и расстройство сна, например, ночные кошмары. Эпилепсия лобной доли не настолько хорошо изучена, как другие виды эпилепсии. Возможно, что приступы при эпилепсии лобной доли являются следствием возбуждения эпилептогенных очагов в других областях мозга.

Врач может назначить ряд исследований, например:

• Сканирование головного мозга. Лобная эпилепсия может быть вызвана наличием опухоли, травмой или патологией сосудов лобной доли головного мозга. Визуализация головного мозга, чаще всего с помощью МРТ, может выявить причину.

• Электроэнцефалография (ЭЭГ). При ЭЭГ с помощью электродов, размещенных на волосистой части головы, регистрируется электрическая активность головного мозга. ЭЭГ позволяет диагностировать некоторые виды эпилепсии, но именно при лобной эпилепсии результаты исследования могут быть нормальными.
• Видеомониторинг. Для проведения видеомониторинга пациент остается на ночь и спит в клинике. Во время ночного сна проводятся одновременно видеосъемка пациента и регистрация ЭЭГ. Затем врач сравнивает, что происходило на видеозаписи с пациентом в тот момент, когда на ЭЭГ регистрировалась судорожная активность.

За последнее десятилетие возможности лечения эпилепсии лобной доли существенно возросли. Появились несколько новых противосудорожных препаратов. Также существуют различные виды хирургических вмешательств, к которым прибегают, если медикаментозное лечение не дает эффекта.

Лекарственные препараты
Для контроля за приступами одинаково эффективны все противосудорожные препараты, но во всех случаях возможно добиться устранения приступов только с помощью медикаментозной терапии. Если лечение не приносит эффекта, врач может назначить вам другой препарат или подобрать комбинацию препаратов. Разрабатываются новые и более эффективные противосудорожные препараты.

Хирургическое лечение
Если не удается достичь адекватного контроля за приступами с помощью медикаментозной терапии, врач может рекомендовать хирургическое лечение. Для этого необходимо точно установить, где именно в головном мозге расположен эпилептогенный очаг. Два новых метода нейровизуализации – однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) и корегистрация иктальной SPECT и МРТ – позволяют с высокой точностью установить очаг, но, к сожалению, пока малодоступны.

Обычно используется другой метод нейровизуализации – картирование головного мозга, при котором электроды размещаются в веществе головного мозга и используются для записи и стимуляции, что позволяет оценить соотношение эпилептогенных зон и функционально значимых зон коры головного мозга.

Вообще хирургическое лечение эпилепсии, которая плохо поддается медикаментозной терапии, чаще всего бывает успешным. Хирургическое лечение эпилепсии лобной зоны менее успешно, чем при других видах эпилепсии, но также может быть эффективным.

Хирургическое лечение эпилепсии:

• Удаление эпилептогенной коры под нейрофизилогическим контролем. Если причиной всех судорожных приступов является один эпилептогенный очаг, удаление небольшого количества ткани коры головного мозга может устранить или уменьшить частоту приступов.
• Изоляция эпилептогенного очага. Если удаление ткани коры головного мозга невозможно, хирург выполняет несколько разрезов, чтобы изолировать эпилептогенный очаг, что предотвращает распространение судорожной активности.
• Стимуляция блуждающего нерва. Другим хирургическим методом лечения является имплантация устройства, напоминающего кардиостимулятор, с помощью которого проводится стимуляция блуждающего нерва, что позволяет уменьшить количество судорожных приступов.
• ИмплантациянейростимулятораRNSsystem (responsive neurostimulator). Нейростимулятор RNS system является новым типом имплантируемых устройств. Он имплантируется в головной мозг и активируется, когда возникает судорожная активность, и подавляет ее.

В ряде случаев возникновение судорог провоцирует прием алкоголя, курение и особенно недостаток сна. Доказано, что тяжелый стресс может вызывать приступы судорог, и сами по себе судорожные приступы могут быть причиной стресса. По возможности, избегайте перечисленных выше факторов.

Альтернативная медицина
Люди, которые страдают неврологическими заболеваниями, сопровождающимися судорожными приступами, в том числе и эпилепсией, прибегают к альтернативной и нетрадиционной медицине. Они используют:

• Фитотерапию
• Акупунктуру
• Психотерапию
• Телесно-ориентированную психотерапию
• Гомеопатию

Ученые исследуют эти методы лечения, пытаясь установить их безопасность и эффективность, но надежных результатов еще получено мало. Есть данные о том, что низкоуглеводная (кетогенная) диета с высоким содержанием жиров может быть эффективна, особенно у детей.

Многие люди, страдающие эпилепсией, используют растительные препараты. Однако, доказательств их эффективности мало, а некоторые могут увеличивать риск развития судорожных приступов. Применяются следующие препараты:

• Марихуана (каннабис). В настоящее время нет доказательств, что использование марихуаны полезно для больных эпилепсией. Однако, данных пока еще мало и исследования продолжаются. Если вы употребляете марихуану, обязательно сообщите об этом лечащему врачу.
• Гуперзин А. Исследования показывают, что перспективным может быть использование растительного препарата Гуперин А, однако, требуются дальнейшие исследования.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов не регулирует рынок растительных препаратов. Они могут неблагоприятным образом взаимодействовать с противосудорожными препаратами, которые вы принимаете. Обязательно поставьте в известность врача, если планируете начать прием каких-либо растительных препаратов и биодобавок.

Преодоление и поддержка
Люди, страдающие эпилепсией, могут тяжело переживать свое состояние. Поскольку эпилепсия лобной доли может проявляться громкими криками или движениями, напоминающими коитус, это состояние может быть особенно мучительным.

Поддержка семьи в этом случае исключительно важна. Информационную и эмоциональную поддержку поддержки родители и дети могут получить в специальных группах. Полезной может быть помощь психолога. Взрослые люди, страдающие эпилепсией, также могут найти помощь в группах поддержки, в том числе и онлайн.