Эпилепсия и эпилептические синдромы различной этиологии

Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний:

Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом > 24 ч.
Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива (³ 60 %) после двух неспровоцированных эпилептических приступов, в следующие 10 лет.
Диагноз эпилептического синдрома.

Критерии разрешения эпилепсии включают достижение определенного возраста у пациентов с зависящим от возраста эпилептическим синдромом либо отсутствие эпилептических приступов в течение 10 лет у пациентов, не получавших противосудорожные препараты более 5 лет.

Классификация эпилепсии проводится после определения критериев диагностики эпилепсии (определение выше). Классификация проводится с использованием трехуровнего ранжирования — определение типа приступов, типа эпилепсии и синдрома эпилепсии. Нейроимиджинг, ЭЭГ и другие исследования, если они есть, помогают улучшить классификацию на всех трех уровнях. Где это возможно, следует установить диагноз на всех трех уровнях. Этиологию эпилепсии следует устанавливать с самого начала и на каждом этапе всего диагностического пути. Знание этиологии может способствовать оптимизации классификации и имеет важные лечебные последствия для пациента.

Примечание. * Оценивается по началу приступа.

Авакян Г. Н. Блинов Д. В. Лебедева А. В. Бурд С. Г. Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление 2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные состояния. 2017; 9 (1): 6–25. DOI: 10.17749/2077–8333.2017.9. 1.006–025.

Алгоритм классификации эпилепсии:

На первом этапе (уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с неизвестным началом.
На втором этапе (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
На третьем этапе (уровне) определяют эпилептический синдром и коморбидность. Эпилептический синдром представляет собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в ряде случаев определенный прогноз.
На четвертом этапе (уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с неизвестной этиологией.

Пациенты с генерализованной эпилепсией имеют генерализованные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ паттерны, которые сопровождают генерализованные типы приступов (например, генерализованный спайк-волна). Сопутствуют семейная история генерализованных типов приступов или генерализованная эпилепсия.

Пациенты с фокальной эпилепсией имеют фокальные типы приступов и могут иметь типичные интериктальные и / или иктальные ЭЭГ-паттерны, которые сопровождают фокальные типы приступов (такие как фокальные острые волны или фокальное интериктальное замедление). Нейроимиджинг демонстрирует фокальную структурную аномалию мозга и способствует установке диагноза, хотя пациенты с генетической этиологией и нормальной визуализацией могут также иметь фокальную эпилепсию. Фокальные эпилепсии могут быть унифокальными, мультифокальными или полушарными.

Пациенты могут иметь как генерализованные, так и фокальные типы приступов, с интериктальными и / или иктальными ЭЭГ-паттернами, которые сопровождают оба типа приступов. Пациенты с синдромом Драве и синдромом Леннокс-Гасто могут иметь генерализованную и фокальную эпилепсию.

В то время как концептуализация эпилепсий по их этиологии очень важна, эпилепсии также могут быть организованы (в соответствии с установленными достоверными общепринятыми клиническими и ЭЭГ — характеристиками) в эпилептические синдромы. Такие синдромы имеют типичный возраст начала приступа, специфические типы приступов и характеристики ЭЭГ и часто другие признаки, которые вместе взятые позволяют диагностировать конкретный эпилептический синдром. Идентификация синдрома эпилепсии полезна, так как она предоставляет информацию о том, какие основные этиологии следует учитывать и какие антиконвульсанты могут быть наиболее полезными. Некоторые эпилептические синдромы демонстрируют аггравацию приступов при определенных антиконвульсантах, чего можно избежать при ранней диагностике синдрома эпилепсии.

Неонатальный и младенческий период:

самокупирующиеся неонатальные приступы и самокупирующаяся семейная неонатальная эпилепсия;
самокупирующаяся семейная и несемейная младенческая эпилепсия;
ранняя миоклоническая энцефалопатия;
синдром Отахара;
синдром Веста;
синдром Драве;
миоклоническая эпилепсия младенчества, младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами;
миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс, генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс.

Детский возраст:

эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее – астатическими) приступами;
синдром Леннокса–Гасто;
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс;
абсансная эпилепсия;
эпилепсия с миоклоническими абсансами;
детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса);
детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто);
фотосенситивная затылочная эпилепсия;
самокупирующаяся эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
атипичная эпилепсия с центрально-темпоральными спайками;
эпилептическая энцефалопатия с продолженной пик-волновой активностью во время сна;
синдром Ландау–Клеффнера;
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия.

Подростковый и взрослый возраст:

юношеская абсансная эпилепсия;
юношеская миоклоническая эпилепсия;
эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;
аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями;
другие семейные височные эпилепсии.

Любой возраст:

семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом;
рефлекторные эпилепсии;
прогрессирующие миоклонические эпилепсии.

Наиболее важные генетические причины эпилепсии, которые могут быть идентифицированы при клиническом тестировании:

хромосомные аномалии;
аномалии гена.

Существует много способов, которыми генетические факторы могут способствовать развитию эпилепсии. Определенные генетические факторы, возможно, не были унаследованы и не могут быть переданы потомству. Вот некоторые важные генетические концепции, используемые на этом веб-сайте, и их определения:

унаследованные аномалии генов, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и менделевское наследование;
приобретенные аномалии генов — de novo, спорадические, мозаицистические, зародышевые и соматические;
полигенная / комплексная генетическая этиология.

Структурные эпилепсии определяются как имеющие выраженную структурную аномалию мозга, которая связана с существенно повышенным риском эпилепсии. Структурная аномалия мозга может быть приобретена (например, вследствие инсульта, травмы или инфекции) или может быть генетического происхождения; однако, как мы это понимаем в настоящее время, структурная аномалия мозга представляет собой отдельное нарушение, расположенное между приобретенным или генетическим дефектом и эпилепсией.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) с использованием 1.5 Тесла аппарата является минимальным стандартным исследованием для исключения структурной аномалии. При этом исследовании важно выполнять протоколы, специфические для эпилепсии, которые позволяют тщательно изучать специфические приобретенные аномалии (например, склероз гиппокампа ) и тонкие пороки развития коры головного мозга, такие как фокальная дисплазия коры. Изображение с использованием 3 Тесла и использование передовых методов анализа программного обеспечения может помочь в выявлении структурных нарушений, не очевидных при обычной МРТ. Интериктальная и иктальная ЭЭГ вместе с дополнительными функциональными исследованиями нейровизуализации, такими как ПЭТ, ОФЭКТ и МЭГ, помогают внимательно изучить конкретную область мозга и идентифицировать тонкую аномалию. У детей младшего возраста в возрасте до 2 лет тонкие аномалии не могут быть выявлены из-за незаконченной миелинизации, и повторное исследование требуется в динамике.

Общие структурные аномалии мозга, связанные с эпилепсией:

пороки развития коры головного мозга;
сосудистые пороки развития;
гиппокампальный склероз;
гипоксически-ишемические структурные аномалии;
травматическая повреждение мозга;
опухоли;
порэнцефалическая киста.

Метаболические эпилепсии определяются как имеющие определенное метаболическое нарушение, связанное с выраженным риском развития эпилепсии. Метаболические расстройства имеют генетическое происхождение; однако, как мы это понимаем в настоящее время, метаболические аномалии представляют собой отдельное нарушение, стоящее между генетическим дефектом и эпилепсией.

Важные метаболические эпилепсии:

дефицит биотинидазы и голокарбоксилазы-синтазы;
дефицит церебрального фолата;
нарушения креатина;
приступы при нарушении фолатного цикла;
недостаточность транспортера глюкозы 1 (GLUT1);
митохондриальные расстройства;
пероксисомальные расстройства;
пиридоксинзависимая эпилепсия.

Иммунные эпилепсии определены как имеющие выраженную иммунную опосредованную этиологию с подтверждением воспаления центральной нервной системы, что, как было показано, связано с существенно повышенным риском развития эпилепсии.

Важные иммуноопосредованные эпилепсии:

Синдром Расмуссена;
Антителоопосредованная эпилепсия.

Наиболее распространенная этиология эпилепсии во всем мире является инфекционной, особенно в развивающихся странах. Инфекции в центральной нервной системе могут вызывать как острые симптоматические припадки (которые тесно связаны со сроками первичной инфекции), так и эпилепсией. Инфекционная этиология включает туберкулез, ВИЧ, церебральную малярию, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Эти инфекции иногда имеют структурный коррелят, однако основная причина эпилепсии определяется как инфекционный процесс. Инфекционная этиология может иметь специфические последствия лечения. Существуют также последствия для общественного здравоохранения, поскольку профилактика таких инфекций может снизить нагрузку на эпилепсию, особенно в развивающихся странах. Наиболее распространенные из таких инфекций следующие:

бактериальный менингит или менингоэнцефалит;
церебральная малярия;
церебральный токсоплазмоз;
цитомегаловирусная инфекция;
ВИЧ;
нейроцистицеркоз;
туберкулез;
вирусный энцефалит;
подострый склерозирующий панэнцефалит;
прочие инфекции (токсокариоз, шистосомоз, болезнь Лайма (нейроборрелиоз).

Существует ряд состояний, связанных с рецидивирующими пароксизмальными событиями, которые могут имитировать симптомы, и ошибочно диагностироваться как эпилепсия. Важно, чтобы эти расстройства учитывались при оценке пароксизмальных событий, так как частота ошибочных диагнозов при эпилепсии высока во всем мире. История заболевания и видеозапись приступов помогают установить правильный диагноз. Существуют некоторые состояния, при которых могут сосуществовать эпилептические и неэпилептические события.

вазовагальный обморок;
рефлекторные аноксические приступы;
аффективно-респираторные апноэ;
гипервентиляционный обморок;
самоиндуцированный обморок по методу Вальсальвы;
неврологический обморок (мальформация Киари, гиперэксплексия, пароксизмальное болевое нарушение);
насильственная верхняя непроходимость дыхательных путей;
ортостатическая интолерантность;
удлинение QT и сердечный обморок;
одышечно-цианотические обмороки (при тетраде Фалло).

мечтательность / невнимательность;
самоудовлетворение;
эйдетические образы;
вспышки и реакции ярости;
ощущения вне тела;
панические атаки;
диссоциативные состояния;
неэпилептические приступы;
галлюцинации при психических расстройствах;
выдуманная/поддельная болезнь.

связанные со сном ритмические двигательные нарушения;
гипнотические вздрагивания;
парасомнии;
нарушения сна в фазу REM-сна;
доброкачественный неонатальныймиоклонус сна;
периодические движения ног;
нарколепсия-катаплексия.

тики;
стереотипии;
пароксизмальная кинезиогенная дискинезия;
пароксизмальная некинезиогенная дискинезия;
пароксизмальная дискинезия, вызванная нагрузкой;
окулогирный криз;
эпизодические атаксии;
альтернирующая гемиплегия;
гиперэксплексия;
синдром опсоклонус-миоклонуса.

мигрень со зрительной аурой;
семейная гемиплегическая мигрень;
доброкачественный пароксизмальный тортиколлис;
доброкачественное пароксизмальное головокружение;
циклическая рвота.

доброкачественный миоклонус младенчества и дрожательные атаки;
синдром Сандифера;
неэпилептические падения головы;
spasmus nutans;
gовышенное внутричерепное давление;
cемейный синдром ректальной боли;
cпинальный миоклонус.

С современных позиций определяется 5 этапов:

описание пароксизмального события, возможно по данным анамнеза;
классификация приступа (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг);
диагностика формы эпилепсии (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, нейровизуализация);
установление этиологии эпилепсии (МРТ, кариотипирование, биохимические исследования, биопсия мышц и прочее);
диагностика сопутствующих заболеваний и установление инвалидности.

Эпилепсия является распространенным заболеванием и среди всех поражений ЦНС во многих странах по обращаемости к неврологам занимает второе-третье место. Мировая статистика свидетельствует о том, что эпилептические припадки наблюдаются примерно у 1% населения (если учитывать пациентов, у которых развился один или более приступ на протяжении последних 5 лет). Однако в некоторых географических регионах распространенность эпилепсии достигает 4-5%. Высокую частоту заболевания у населения таких стран объясняют большой распространенностью нейроинфекций, травм и перинатальных поражений ЦНС Распространенность эпилептических припадков у детей и взрослых отличается. Так, фебрильные приступы наблюдаются у 2-5% детей в возрасте до 5 лет, что, однако, не сказывается на значениях распространенности эпилепсии у взрослых. В целом, вероятность развития эпилепсии на протяжении всей жизни человека составляет 2-4%. В то же время вероятность развития хотя бы одного эпилептического припадка (единичного или случайного) приближается к 8%. Если рассматривать вероятность развития эпилепсии, единичных (случайных) эпилептических приступов, приступов симптоматической эпилепсии и фебрильных припадков, то, в совокупности, у отдельного человека к 80 годам она достигает 10%.

В 50-60% случаев эпилепсия развивается в возрасте до 16 лет. Второй пик частоты появления эпилепсии приходится на пожилой возраст. Интересно, что в западных странах частота эпилепсии в возрастной группе старше 70 лет выше, чем у детей младше 10 лет. Распространенность эпилепсии и эпилептических синдромов требует серьезной подготовки в области эпилептологии врачей, работающих в системе оказания неотложной помощи и в общей медицинской практике. С эпилепсией и эпилептическими синдромами в своей повседневной работе постоянно сталкиваются неврологи, нейрохирурги и психиатры.

Этиология и патогенез. Определение основных понятий

Поскольку основным клиническим проявлением данного заболевания является эпилептический (судорожный) приступ, следует уточнить его содержание. Распространенные термины - припадок, приступ, криз, схватки, пароксизмальное состояние означают лишь внезапно возникающие, непродолжительные, концентрированные во времени проявления разнообразных патологических состояний. Природа этих феноменов, как и конкретные механизмы развития, могут быть различными. Только часть их имеет эпилептическое происхождение. Разграничение пароксизмальных состояний эпилептического и неэпилептического происхождения является сложной и ответственной задачей. Поэтому специфический характер данных расстройств должен быть отражен в описании соответствующих нарушений — эпилептический припадок, приступ, пароксизм и т. д. Необходимо подчеркнуть, что термин эпилептиформный (приступ, припадок и пр.) означает в буквальном смысле лишь внешнее сходство с эпилептическими расстройствами и должен иметь обоснованное применение. Нередко термины эпилептический и судорожный припадок используются как синонимы, хотя среди пароксизмальных расстройств эпилептического круга существуют бессудорожные варианты эпилептических припадков.

Наконец, необходимо помнить о том, что судорога (или судороги) является термином описательного характера, который в данном случае означает только непроизвольное напряжение, спазм или подергивание мышц. Эпилептические судороги (тонические или клонические) имеют центральное происхождение, то есть являются результатом эпилептической активности г. различных отделах головного мозга. В то же время повышение возбудимости периферических нервно-мышечных структур может сопровождаться болезненным напряжением или спазмом мышц конечностей, которое иногда приводит к формированию специфических поз и положений конечностей (спазмофилия, тетания) и при этом не имеет отношения к эпилепсии. Болезненные судороги, стягивание или сведение мышц голеней при поражении периферической нервной системы известны как крамни. Хорошо известный феномен мышечной дрожи - озноб, возникающий при нарушениях термоадаптации и вегетативных дисфункциях, хотя и отражает дисбаланс механизмов центральной регуляции, какой- либо связи с эпилептическими расстройствами также не имеет.

Эпилепсия с точки зрения конкретных вариантов этиологии и механизмов развития, славших известными в настоящее время, является гетерогенным патологическим состоянием. Поэтому в последнее время об этом заболевании часто говорят во множественном числе (эпилепсии). Вместе с тем, существование общих закономерностей в развитии эпилепсии как болезни позволяет говорить о ней в традиционном для русскоязычной литературы единственном числе, что, однако, применимо к широкому кругу эпилептических состояний.

Эпилепсия - это хроническое мультифакториальное заболевание центральной нервной системы, которое проявляется повторяющимися эпилептическими приступами, возникающими в результате особой эпилептической электрической активности нейронов головного мозга. В некоторых случаях это заболевание сопровождается формированием патохарактерологических изменений (личности).

В настоящее время доминирует представление о мультифакториальной природе эпилептических расстройств. Это означает, что развитие заболевания может произойти при совпадении наследственной предрасположенности и разнообразных приобретенных поражений ЦНС. При этом, вероятно, критическое соотношение наследственных и приобретенных факторов при различных эпилептических расстройствах отличается. Генетическая предрасположенность имеет сложный характер. Она заключается в передающихся по наследству особенностях организации электрофизиологических процессов мозга, закономерностях нейрометаболизма и активности нейротрансмиттерных систем, которые определяют баланс эпилептических и противоэпилептических механизмов и, соответственно, индивидуальные колебания порога судорожной готовности в ЦНС. При некоторых эпилептических состояниях идентифицированы гены, ответственные за формирование механизмов функционирования ЦНС, сопряженных с высокой вероятностью эпилептических реакций. Около полутора сотен вариантов генной патологии и ряд хромосомных заболеваний имеют в спектре своих клинических проявлений эпилептические приступы. С другой стороны, у детей, родители которых страдают эпилепсией, имеется повышенный риск развития такого же заболевания (до 6-12%).

Очаг эпилептической активности, как правило, возникает в зоне корковой дисплазии или рядом с разнообразными повреждениями мозга - травматическими, ишемическими, инфекционными или токсическими. Очень часто это не активный патологический процесс, а следы повреждений, которые неспецифичны и представляют собой участки атрофических или склеротических изменений коры мозга. Группы нейронов — источник эпилептических разрядов обычно располагаются на периферии травматических рубцов, кист или участков дисплазии. Развитие заболевания происходит в два этапа. Первый этап — от момента повреждения мозга до развития первого эпилептического приступа - этап созревания эпилептического очага. Второй этап наступает после первых клинических проявлений заболевания (первого приступа) и является периодом формирования устойчивой эпилептической системы. При генерализованных формах эпилепсии формирование эпилептической системы имеет иной характер, источником аномальной ритмической активности могут быть неспецифические ядра таламуса.

Следует отметить, что наряду с установленными генетическими и средовыми влияниями, которые определяют развитие эпилепсии, существует ряд факторов, которые в определенных обстоятельствах нередко облегчают или провоцируют возникновение самого эпилептического припадка. Среди этих провоцирующих факторов известны ограничение сна, гипервентиляция, ритмическая сенсорная стимуляция (зрительная, звуковая и пр.), гипертермия, алкоголь, некоторые вещества - стимуляторы ЦНС, психоэмоциональное перенапряжение и т. д.

При эпилептической болезни эпилептические припадки появляются в детском или юношеском возрасте и являются основным проявлением заболевания. При этом методы КТ или МРТ исследования помогают выявить у многих пациентов признаки структурных изменений в ЦНС, которые являются лишь следами перенесенных ранее поражений ЦНС. Это могут быть признаки очаговой дисплазии, или следы антенатального, перинатального или постнатального поражения ЦНС (например, мезиальный склероз в области гиппокампа и пр.). Наиболее часто их связывают с вирусными инфекциями, паразитарными заболеваниями (токсоплазмоз), интоксикациями и метаболическими нарушениями, аноксией, перинатальной энцефалопатией, родовой травмой и т. п. Примечательно то, что очень часто об этих патологических состояниях не имеется каких-либо упоминаний в анамнезе. В таких случаях принято говорить о криптогенных формах эпилепсии - то есть о состояниях, где наличие упомянутых структурных поражений мозга как факторов риска развития эпилепсии предполагается, но с учетом отдаленности событий доказано быть не может. На фоне все более широкого использования методов прижизненной визуализации мозга (КТ и MPT) число криптогенных эпилептических состояний сокращается. Становится очевидным, что основную массу эпилептических состояний можно отнести к симптоматической эпилепсии, когда удается установить локализацию структурного поражения мозга и возможную этиологию заболевания. При отсутствии явных отклонений на МРТ у ряда пациентов, тем не менее, можно предполагать наличие изменений, связанных с микродизонтогенезом — нейронных эктопий с нарушениями нейрональных синаптических связей, деафферентацией и гиперчувствительностью нейронов. В таких случаях, когда очевидные структурные изменения в ЦНС отсутствуют, а в развитии эпилепсии предполагается существенная роль генетических факторов, принято говорить об идиопатических формах.

Эпилептические припадки при острых или хронических активно протекающих церебральных заболеваниях следует рассматривать как эпилептический синдром - вариант симптоматической эпилепсии, требующий особого внимания. Эпилептический синдром может возникать в остром периоде нарушений мозгового кровообращения, черепно-мозговой травмы, при токсической энцефалопатии, инфекционно-воспалительных заболеваниях головного мозга и других формах поражения ЦНС. В отличие от эпилептической болезни, при таких патологических состояниях эпилептические припадки обычно не являются единственным проявлением болезни. В то же время эпилептический синдром на каком-то этапе развития болезни может быть ее ведущим проявлением и определять состояние пациента. Он может явиться основным поводом для обследования, которое и приводит к обнаружению упомянутых поражений ЦНС.

Таким образом, достаточно условно для лучшего понимания сущности обсуждаемых эпилептических состояний их можно разграничивать на эпилепсию как болезнь, эпилептические синдромы и изолированные эпилептические припадки (случайные эпилептические припадки или эпилептические реакции - по терминологии отечественных неврологов). Тем не менее, формирование указанных состояний протекает в соответствии с универсальными закономерностями эпилептогенеза. Детальное обсуждение упомянутых вариантов эпилептических состояний, таким образом, необходимо для того, чтобы прояснить реальные возможности вмешательства в патологический процесс и определить принципиальные позиции и схемы ведения пациентов. При эпилептической болезни основной задачей является предотвращение повторения эпилептических приступов. Воздействие на возможную причину поражения мозга невозможно, поскольку она является лишь фактом отдаленного анамнеза. При симптоматических формах можно добиться прекращения припадков путем хирургического удаления источника эпилептической активности. Наоборот, при эпилептических синдромах внимание должно быть сосредоточено на лечении основного заболевания и остром периоде его развития. При ситуационно обусловленных приступах достаточно исключить другие заболевания и отягощающие обстоятельства, поскольку прогноз в подавляющем большинстве случаев хороший даже без профилактического назначения антиэпилептических средств.

В целом, у детей в спектре факторов риска эпилепсии и эпилептических синдромов преобладают разнообразные анте- и перинатальные поражения ЦНС, корковые дисплазии, инфекции и дегенеративные заболевания нервной системы. У людей среднего и пожилого возраста среди факторов риска развития эпилептических синдромов преобладают травмы, цереброваскулярные заболевания, злоупотребление алкоголем и опухоли мозга. Полагают, что наследственная предрасположенность имеет особенно существенное значение в развитии идиопатических форм эпилепсии. Тем не менее, влияние этого фактора следует также учитывать при возникновении разнообразных эпилептических синдромов и даже ситуационно обусловленных припадков.

Классификация эпилептических припадков

Основными клиническими проявлениями эпилепсии являются эпилептические припадки. В настоящее время они систематизированы следующим образом.

I. Парциальные (фокальные, локальные) приступы

■ С психическими расстройствами

2. Сложные парциальные (с нарушениями сознания), начинающиеся как простые, но в дальнейшем сопровождающиеся нарушениями сознания, автоматизмами и психическими расстройствами

3. Вторично генерализованные парциальные приступы

II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)

Вследствие различных заболеваний головного мозга изменяется электрическая активность его клеток.

У больного возникает эпилептический синдром, характеризующийся повторением судорожных приступов.

В большинстве случаев приступы исчезают вслед за устранением основного заболевания.

Безусловно, существует риск развития истинной эпилепсии, но при соответствующем лечении он не превышает 10%. У больных с ЭС не наблюдается нарушений психики или снижения интеллекта, характерных для эпилептиков.

Что это такое

Эпилептический синдром — это повторяющиеся судорожные припадки, развивающиеся на фоне заболевания головного мозга. Другими словами, это не самостоятельная болезнь, а результат других патологий мозга.

Причины ЭС у детей:

Родовая травма.

Внутриутробная гипоксия.

Наследственное нарушение обмена веществ.

Инфекционные заболевания.

Наиболее частые причины болезни у взрослых:

Травмы головы.
Опухоль головного мозга.
Гипоксия.
Инфекции (менингит, энцефалит).
Инсульт.
Рассеянный склероз.

Другое название эпилептического синдрома — симптоматическая эпилепсия, то есть, приступы являются симптомом серьезного заболевания головного мозга.

Большое значение имеет наследственная предрасположенность к возникновению ЭС. Если близкие родственники больны эпилепсией, вероятность развития ЭС увеличивается до 30%.

Симптомы у детей и взрослых

Симптоматическая эпилепсия проявляется по-разному, в зависимости от локализации очага поражения мозга. В медицине выделяют следующие виды недуга: лобный, теменной, височный.

При поражении лобной доли возникают следующие симптомы:

обонятельные галлюцинации;
судорожное сжимание рук, прижатие ног к животу;
закатывание глаз, слюнотечение.

Теменной ЭС проявляется следующими признаками:

потеря ориентации в пространстве;

обмороки;

онемение конечностей, лица.

Симптомы височного типа патологии:

лунатизм;
спутанность сознания;
приступы эйфории;
зрительные галлюцинации;
чувство жара в животе, тошнота.

У детей нервная система еще не окрепшая, поэтому ЭС имеет более яркую симптоматику:

ритмичные судороги по всему телу;
прерывистое дыхание;
бледность кожных покровов;
сгибание конечностей;
нарушение сознания;
выделение пены изо рта.

Средняя продолжительность припадка — 3-4 минуты. После него пациент чувствует вялость, сонливость, не помнит, что с ним произошло.

Наряду с продолжительными, появляются кратковременные приступы, при которых больной на мгновение теряет сознание, смотрит в одну точку, совершает хаотичные движения руками. Затем он приходит в себя, как будто ничего не случилось.

Эписиндром и эпилепсия — в чем разница

Следует дифференцировать истинную эпилепсию от эпилептического синдрома.

Основное отличие — в происхождении патологии. Эписиндром всегда развивается на фоне другого заболевания мозга.

Эпилепсия — самостоятельное заболевание, которое часто возникает по неизвестным причинам.

При эпилепсии у больного прогрессируют психические расстройства: психозы, амнезия. Для таких пациентов характерны изменения личности, выражающиеся в снижении интеллекта, нарушении мышления, изменении настроения. При ЭС этого практически не происходит.

У детей, больных эпилепсией, наблюдается гиперактивность или заторможенность, повышенная агрессия, садистские проявления. Эти дети не могут обучаться в обычной школе.

При эписиндроме вышеперечисленные проявления отсутствуют, дети могут посещать учебные заведения наряду со здоровыми сверстниками.

Если устранить основное заболевание мозга, являющееся первопричиной развития ЭС, все признаки исчезнут. Другими словами, ЭС не означает, что пациент болен эпилепсией.

формах и стадиях заболевания, его симптомах и признаках, методах диагностики;
образе жизни и меню больного, возможности беременеть и рожать при наличии данного недуга;
частых последствиях болезни, мерах профилактики.

Лечение

Лечение эпилептического синдрома начинается с выявления и устранения причины. Основные принципы терапии:

Лечение инфекционного возбудителя (при менингите, энцефалите).
Хирургическое удаление опухоли мозга.
Назначение препаратов, улучшающих мозговое кровообращение (после инсульта).
Применение жаропонижающих средств (если приступы возникают вследствие высокой температуры).

В случае, когда невозможно полностью устранить причину приступов (ЧМТ, внутриутробная гипоксия, родовая травма, рассеянный склероз), больному назначают противосудорожные препараты (Карбамазепин, Конвулекс, Фенобарбитал).

Также показана специальная диета с повышенным содержанием жиров.

Организм берет жиры в качестве основного источника энергии, это снижает частоту припадков.

Длительность приема зависит от состояния пациента. Если приступы не возникают в течение года, то дозировку лекарств постепенно снижают, затем препараты отменяют полностью.

Иногда прибегают к операции, во время которой воздействуют на центр возбуждения в мозге. Чаще всего хирургическое лечение показано при височном типе ЭС.

Как жить с заболеванием

Пациенты с ЭС вполне могут жить обычной жизнью, не чувствовать себя ущербными. Для предупреждения приступа необходимо соблюдать некоторые рекомендации:

Беречься перегревания и сильного повышения температуры.
Придерживаться низкоуглеводной диеты.
Употреблять меньше острой и соленой пищи.
Не пить тонизирующих напитков (чай, кофе, энергетики).
Отказаться от алкоголя и курения.
Избегать стрессовых ситуаций.

При частых судорожных припадках пациенты не могут выполнять свои трудовые обязанности и получают группу инвалидности.

Если приступы возникают редко, больной может работать, но существует целый ряд видов деятельности, который противопоказан при данном заболевании.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от возможности устранения причины.

Некоторые инфекции можно полностью вылечить, тогда приступы больше не вернутся.

Сложнее обстоят дела с последствиями травм или врожденными патологиями. Здесь потребуется более длительное лечение.

Профилактика ЭС:

Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
Снижение высокой температуры.
Избегание черепно-мозговых травм.
Предотвращение перегрева, переохлаждения организма.
Срочное обследование при подозрении на опухоль мозга.
Нормализация артериального давления для предупреждения инсульта.

Эпилептический синдром — не приговор. Если начать лечение срезу после первого приступа, вероятность избавления от недуга очень высока.

В случае невозможности устранить причину ЭС, больному показан пожизненный прием противосудорожных препаратов. Если соблюдать все рекомендации доктора, припадки не будут возникать и эпилептических изменений психики удастся избежать.

Читайте также: